蛛网膜囊肿的定义

一、什么是蛛网膜囊肿

蛛网膜囊肿(arachnoid cyst , AC) 是脑或脊髓实质外囊性占位性病变, 属非肿瘤性, 由一透明的蛛网膜包裹, 与脑室和蛛网膜下腔无交通, 囊液呈无色或微黄色透明状。Howship 1819 年和Bright 1931 年首先报道。

二、蛛网膜囊肿的发病原因

先天性蛛网膜囊肿发生的相关知识是相当有限的。根据大多数可靠的病因学描述，蛛网膜囊肿源于蛛网膜母细胞发育失常导致一个隔膜分裂或重迭。也有学者认为蛛网膜囊肿发源于蛛网膜与硬脑膜外层的原始间叶细胞发育缺陷形成蛛网膜腔隙进一步发展成蛛网膜囊肿，胚胎发育早期不正常的脑脊液流动异常也可能形成蛛网膜囊肿。继发性蛛网膜囊肿为出生后感染、外伤、出血等引起蛛网膜粘连, 脑脊液被包裹形成的囊肿，内层隔膜存在炎性细胞和铁质。关于蛛网膜囊肿增大的原因存在争议，假说之一认为蛛网膜囊肿内液和脑脊液之间存在渗透压差，但这种解释同囊液与脑脊液性质相似的特征相矛盾。目前被广泛接受的蛛网膜囊肿逐步增大的原因有两个，第一、由于蛛网膜囊肿囊壁存在分泌功能，酶超细胞生物试验证明囊壁存在具有分泌功能的结构。Na-K 三磷酸腺酐酶、碱性磷酸酶可使脑脊液向囊内移动。第二、假设在解剖上存在囊内与蛛网膜下腔之间的单向活瓣，这种通路允许脑脊液向囊内移动。

三、蛛网膜囊肿的分类：

（一）根据组织学将蛛网膜囊肿分为两种类型：

1、单纯蛛网膜囊肿。蛛网膜细胞层可能有分泌CSF 功能。

2 、复杂型蛛网膜囊肿。囊壁更为复杂, 含有神经胶质, 室管膜和其他组织。

（二）病理学上将蛛网膜囊肿分为：1 、真性蛛网膜囊肿。蛛网膜两层

间分离成封闭囊袋, 其间充满脑脊液而构成的囊肿, 与蛛网膜下腔不相通。

2 、假性蛛网膜囊肿。囊壁由蛛网膜和软脑膜组成, 囊腔与蛛网膜下腔有一狭窄的通道，脑脊液可以互相流动。这一分法可以帮助对脑组织影响的认识，亦可确定是否需要外科处理。

(三）根据发病原因将蛛网膜囊肿可分为：

1 、先天性蛛网膜囊肿

2 、继发性蛛网膜囊肿

（四）根据病变部位将蛛网膜囊肿分为：

1 、颅内蛛网膜囊肿

（1）幕上蛛网膜囊肿

a) 外侧裂囊肿b) 鞍区囊肿c) 大脑凸面蛛网膜囊肿

b) 裂囊肿

c) 四叠体囊肿

（2）、幕下蛛网膜囊肿

a)小脑囊肿

b)桥小脑角囊肿

c)四脑室囊肿

2 、椎管内蛛网膜囊肿

（1）硬膜下囊肿

（2）硬膜外囊肿

3 、颅骨板障内蛛网膜囊肿

同部位蛛网膜囊肿影像表现：

外侧裂蛛网膜囊肿CT 鞍上池蛛网膜囊肿MRI 鞍上蛛网膜囊肿行第三脑室底造瘘术前后MRI 大脑凸面蛛网膜囊肿

四叠体蛛网膜囊肿MRI 小脑蛛网膜囊肿MRI

桥小脑角区囊肿内窥镜切除术中所见桥小脑角区囊肿手术前后MRI

不同部位蛛网膜囊肿的临床症状

• 外侧裂囊肿：头痛和轻度的眼球突出为常见的主诉，20 －25 ％患者可发

生局部或全身性癫痫发作。25 ％患者存在颅内高压症状。精神症状较为少见，大约为10 ％。50 ％患者可出现颞部颅骨局限性膨出的特征性体征，在幼年

患者中则表现为不对称的巨颅征。

• 鞍区蛛网膜囊肿：头痛是最常见的主诉，也可出现梗阻性脑积水。大多数儿

童患者，出现头颅增大，发育迟缓，和精神运动性障碍。30 ％患者因视交叉

受压出现双侧或单侧视力下降或双颞侧偏盲。垂体柄、下丘脑、灰结节及乳头

体受压可导致内分泌紊乱，幼儿表现为发育迟滞或性早熟，青少年多表现为垂

体功能低下。“摇头娃娃征”是典型的临床症状，但非常少见。表现为头部不规律的前后摇摆2 －3 次/ 秒，站立时出现，休息时消失，可被自主意识打断，发作时间短。

• 大脑凸面蛛网膜囊肿：儿童患者表现为头颅增大，颅骨局限性膨出，成年人凸面囊肿常见症状是颅内压增高，癫痫发作，和肢体活动障碍，失语等神经系统损害症状。

• 纵裂蛛网膜囊肿：常见的症状是巨颅症，70 ％患者存在高颅压症状，可见局部颅骨膨出，脑积水较少见。

• 四叠体囊肿：症状为脑积水、眼球运动障碍、瞳孔反射障碍等。落日征的发生率远小于松果体区肿瘤，可偶尔出现肢体活动障碍或共济失调。双侧下丘损害引起的耳聋非常罕见。一些患者以癫痫为主诉。

• 小脑囊肿最常见的症状是脑积水，高颅压引起的巨颅征（特别是在儿科患者中），眼球震颤和小脑损害症状也很常见，也可见单侧或双侧的枕骨鳞部膨胀但较罕见。

• 桥小脑角囊肿：临床症状包括，耳蜗前庭功能损害，小脑功能损害，第V 、VII 对颅神经损害症状。视乳头水肿常见。

• 四脑室囊肿：发病率低，儿童患者表现为梗阻型脑积水，成年人可出现类似正常压力脑积水症状，记忆力减退，行路不稳，大小便失禁。

• 椎管内硬膜下囊肿：临床症状多样，50 ％患者存在神经根痛，感觉迟钝或运动功能障碍。膀胱功能紊乱是最常见的主诉，疼痛症状无特异性与椎间盘突出相似。1/6 患者症状突发突止，类似脱髓鞘病。部分患者症状因姿势改变而加重，可能是囊肿体积增大或牵拉临近神经。

• 椎管内硬膜外囊肿：主要临床症状是逐渐加重的肢体无力，胸廓或腹部疼

痛。括约肌功能障碍较硬膜下囊肿少见。有患者存在脊柱后外侧凸畸形。• 颅骨板障内蛛网膜囊肿：症状主要为头局部疼痛或不适。

诊断及鉴别诊断

CT 及MRI 是蛛网膜囊肿最佳的诊断方法, 不但可以明确蛛网膜囊肿的部位、体积以及与周围结构的关系，还能做出定性诊断。X 线显示蛛网膜囊肿邻近骨质变薄、隆起或内板呈脑回压迹样凹陷等非特异性表现可作为辅助诊断。CT 扫描显示边缘光滑、轮廓清晰、无钙化、位于脑质外类似脑脊液密度的囊性病变, CT 值为4 ～8Hu , 周围无水肿带, 造影剂无强化效应。毗邻脑组织受压，但一般多无中线移位。一些特殊部位如鞍上、四叠体的病变压迫室间孔或导水管时可致脑室扩大、脑积水改变。MRI 检查蛛网膜囊肿的特点为T1 加权图像示低信号，T2 加权像示高信号，与脑脊液信号相同。MRI 检查可以了解病变与脑实质、脑池的关系，建立三维图像，制定手术方案。鞘内注射造影对鉴别蛛网膜囊肿与其它囊性病变或脑池畸形有重要意义。用泛影葡胺造影, 蛛网膜囊肿被造影剂衬托出一圆形充盈缺损。MR 相位对比电影法可以有效了解脑脊液流通动力学，可鉴别蛛网膜囊肿和蛛网膜下腔扩张，也可了解囊肿与蛛网膜下腔交通情况，较鞘内造影检查具有无创、准确性高的优点。

治疗：

蛛网膜囊肿患者的最佳治疗方案仍有许多争论。有观点认为当患者无颅内高压症状或无神经系统定位损害时应保守治疗，因为有部分

患者在行手术探察或切除术后出现不能预知的恶化或死亡。主要是囊

肿过份急速减压使脑组织移位或出现术后感染、出血等严重并发症。