蛛网膜囊肿

• 对有症状者应慎重选择手术方式，囊肿-腹 腔分流手术虽然具有最好的囊肿缩小率及 消失率，且具有简单、高效、并发症少的 优点，但必须要正视其潜在分流管依赖的 高风险；
• 开颅囊肿开窗术及内镜囊肿造瘘术，尽管 囊肿消失率及缩小率较低，但可避免远期 的分流管依赖。
• 蛛网膜囊肿的治疗方式争议仍在。
分流管依赖 1、患儿表现为在囊肿基本消失后的半年至10 余年（平均为6年），逐渐反复出现头痛、 呕吐、眼胀，早期持续时间很短，每周间 断发作，此后发作逐渐频繁，每日发作数 次，每次持续时间从数分钟直至数小时， 后期头痛剧烈，
2、腰椎穿刺压力明显增高，眼底像显示视乳 头水肿，CT及MRI显示裂隙样脑室。颅内压 监测显示为持续高颅压，最高压力可达 90～100mmHg[11]。
• 腰大池腹腔分流远期出现小脑扁桃体下疝 的比率极高。一旦裂隙样脑室腹腔分流管 后期再次梗阻，腰大池腹腔分流出现了小 脑扁桃体下疝，将再无有效的治疗措施， 对于医生及患者而言都将是灾难性的。
总结
• 对无症状者以长期随诊观察为主，选择手术治 疗应极为慎重； • 对有症状者应慎重选择手术方式，囊肿-腹腔 分流手术虽然具有最好的囊肿缩小率及消失率， 且具有简单、高效、并发症少的优点，但必须 要正视其潜在分流管依赖的高风险； • 开颅囊肿开窗术及内镜囊肿造瘘术，尽管囊肿 消失率及缩小率较低，但可避免远期的分流管 依赖。
• 脑池形成发生偏差，理由是蛛网膜囊肿分 布总与脑池有关，如外侧裂池、CPA池、四 叠体池等
四、临床表现
• 本病起病隐袭，多无症状。一些体积大的蛛网膜囊 肿可出现与颅内占位病变相似临床表现。 • ⑴ 颅骨发育异常或巨颅畸形，特别多见于小儿； • ⑵ 小儿期的鞍上池囊肿可表现为抬头-低头头部活 动，即玩偶头样症状； • ⑶ 左侧中颅凹囊肿可合并注意力不集中症 （ADHD）； • ⑷ 头痛，但不是所有头痛患者均有蛛网膜囊肿； • ⑸ 癫痫； • ⑹ 脑积水(脑脊液聚集过多)；
六、手术方式
• 开颅囊壁切除或囊肿开窗手术
• 内镜囊肿脑池造瘘术； • 囊肿-腹腔分流术
• 最近的一项Meta分析显示，术后5年这几种 手术方式对患者的生活质量影响无明显差 异
• 3种手术方式的疗效存在差异，其中开颅囊 肿开窗术后囊肿的缩小率为92％，近全消 失率为51％；内镜囊肿造瘘术后囊肿的缩 小率为75％，近全消失率为39％；囊肿－ 腹腔分流术后囊肿的缩小率为100％，近全 消失率为89％[5]。从囊肿消失率及缩小比 率上看，囊肿－腹腔分流术效果最佳。
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⑺ 颅内压增高； ⑻ 发育迟缓； ⑼ 行为改变； ⑽ 恶心； ⑾ 偏瘫(一侧肢体无力或瘫痪) ； ⑿ 共济失调(肌肉运动不协调)； ⒀ 幻听； ⒁ 早老性痴呆, 多合并Alzheimer氏病。
影像学表现
五、治疗
• 多数学者认为对于无临床症状者则不需手 术治疗。而针对有症状者，则需手术治疗 对囊肿进行内减压及囊壁切除。
Fra Baidu bibliotek
• 一项对11738例儿童连续11年的磁共振检查 发现，蛛网膜囊肿的检出率为2.6％；在平 均随诊观察3.5年的111例患儿中，蛛网膜囊 肿体积增大者11例（9.9％），缩小者13例 （11.7％），无变化者87例（78.4 ％）；其 中低龄与囊肿增大密切相关，在首诊时所 有≥4岁的患儿均无囊肿增大或出现新症状.
• Shim等报道，在19例行蛛网膜囊肿-腹腔分 流术的患者中，术后出现分流管依赖的有8 例，平均为术后6.1年，比例高达42％；而 对其中11例囊肿完全消失的病例，尝试结 扎分流管以便拔除分流管时，8例成功拔除。 总体而言，国外小儿神经外科医生对于蛛 网膜囊的治疗很少首选囊肿－腹腔分流手 术。
• 与国际上多数小儿神经外科医生的选择不 同，国内很多医院因为没有神经内镜、开 颅手术有一定的并发症或其他因素，对蛛 网膜囊肿的治疗首选囊肿-腹腔分流术。
蛛网膜囊肿的手术治疗
1、蛛网膜囊肿概述
① 颅内蛛网膜囊肿是儿童很常见的良性病变， 其发病率约占儿童颅内病变的1％，男性较 多，左侧多于右侧。 ② 囊肿位于脑表面、脑裂及脑池部，不累及 脑实质。多为单发，少数多发。其中90％ 位于幕上，60％位于颅中窝（亦称为侧裂 蛛网膜囊肿）
• 蛛网膜囊肿的确切自然病史并不明确，由 于绝大多数患者是进行颅脑影像学检查而 被发现的，因此长期的神经影像学观察有 助于了解蛛网膜囊肿的自然病程。
囊肿－腹腔分流手术
• 近10年国内文献倡导采用低压普通分流管， 可以很快达到囊肿明显缩小甚至消失，缩 小或消失比率高达95％，远远高于开颅手 术或内镜造瘘手术，影像学上及近期手术 效果极佳
囊肿－腹腔分流术的远期并发症
• 分流管的梗阻、断裂、良性颅内压增高、 裂隙脑室综合征、分流管依赖综合征等， 尤其是分流管依赖综合征更为严重，对患 儿的威胁也最大
手术治疗指征
有症状者： • 囊肿导致的梗阻性脑积水； • 颅内压增高； • 与囊肿明确相关的癫痫； • 局灶性神经功能障碍； • 进行性增大的囊肿； • 囊肿破裂导致的硬膜下积液或血肿。
无症状者： 无症状者，特别是直径≥5cm的蛛网膜囊肿 是否应予预防性手术，目前还存在争议。
• 结合蛛网膜囊肿的自然病史，对于年龄≤4 岁的无症状患者，尤其是婴幼儿，应半年 复查1次神经影像（CT或MRI），如果囊肿 进行性增大出现相应的症状者，应积极手 术；
蛛 网 膜 囊 肿 切 面 图
二、分类
• 按病因不同可分为先天性和继发性（外伤 性及感染后）两大类。
• 先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网 膜内所形成的袋状结构，不与蛛网膜下腔 相通。 • 继发性者由于蛛网膜粘连，在蛛网膜下腔 形成囊肿，内含脑脊液。
三、发生学
• 髓周网菱形顶破裂，脑脊液额流入，脉络 丛的搏动，对脑脊液起泵作用，神经组织 周围疏松的髓周网分开，形成蛛网膜下腔， 如早期脑脊液流向反常，则可在髓周网内 形成囊肿。
• 此类患者基本为采用低压管分流治疗蛛网 膜囊肿术后数年甚至达10年，神经影像往 往已经看不到蛛网膜囊肿，患者多就诊于 神经内科，常被误诊为“静脉窦闭塞”、“良 性颅内压增高”等而延误治疗，个别患者甚 至因为严重的颅内压增高、视乳头水肿而 失明。
分流管依赖患者的治疗
• 目前极为棘手，其中裂隙样脑室行脑室腹 腔分流手术极为困难，即便在大的神经外 科中心可以在导航下行裂隙脑室-腹腔分流 术，虽暂时可以解决问题，但后期再出现 分流管梗阻症状依然会复发；
• 如果囊肿增大但仍无症状者，直径＞6cm者 可以考虑手术，≤6cm者可继续观察。对于 年龄＞4岁的患者，其囊肿增大的可能性明 显降低，可每年复查1次CT或MRI，对比囊 肿有无变化，期间告诫患者避免剧烈运动、 头部外伤等；一旦出现头痛、呕吐等症状 应及时复查CT或MRI，证实囊肿破裂可行钻 孔引流或开颅清除血肿。
• 另一项对48417例成人连续12年的磁共振检查 发现，蛛网膜囊肿的检出率为1.4％（661例）， 其中无症状者占94.7％，有症状者仅占5.3％ （35例），有症状者中24例（3.6％）需要手 术治疗[2]。虽然绝大多数蛛网膜囊肿无症状， 但亦有少部分患者会出现自发性囊肿破裂或出 血，严重时甚至危及生命，其发生比率为6％， 直径≥5cm的蛛网膜囊肿更容易破裂。有文献 证实，直径≥5cm的蛛网膜囊肿及近期有头部 外伤是囊肿破裂或出血的危险因素[3]。