淋巴造血系统疾病完整参考课件

•
1）骨髓髓样造血前身细胞单克隆↑，
•
分化成熟障碍—停止在母细胞阶段
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• FAB分类根据白血病细胞的分化程度
• 及主要细胞类型分为M0-M7八个类型
• M0 急性粒细胞白血病
未分化型 2%-3%
• M1 急性粒细胞白血病
最少分化型 20%
• M2 急性粒细胞白血病 40%
成熟型
30%-
• M3 急性早幼粒细胞白血病胞的克隆性增生
• 主要有三大类：
•
急性粒细胞白血病
•
慢性髓性增生性疾病
•
骨髓异常增生综合征
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• 一、急性髓性白血病
•
（acute myelogenous leukemia，AML）
•
又称急性非淋巴细胞白血病
•
（acute nonlymphocytic leukemia, ANLL）
•
前者指淋巴滤泡数量增多，体积增大，
但滤泡结构正常，是一种良性的反应性增生；
后者指淋巴滤泡生发中心发源的B细胞性恶性
淋巴瘤，除细胞具有明显的异型性以外，瘤细
胞呈结节状增生，类似于“滤泡状”，但大小
不等并出现“背靠背”现象
• 2. 白血病和类白血病反应
•
白血病是来源于造血干细胞的恶性肿瘤，
在骨髓和外周血中可出现幼稚细胞；类白血病
5%-
10%
• M4 急性粒、单核细胞白血病 20%
15%-
• M5 急性单核细胞白血病
10%
• M6 红白血病
5% 3
• 2）病变 • ① 骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生，全身各 • 器官广泛浸润，不形成肿块 • ② 周围血中白细胞数量↑或↓，可见大量 • 原始细胞 • ③ 肿瘤细胞在淋巴结副皮质区及窦内浸润 • ④ 脾内原始及幼稚细胞主要累及红髓，在 • 脾窦内浸润 • ⑤ 肿瘤细胞沿肝窦在肝小叶内浸润
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急 性 髓 性 白 血 病
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• 粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma） • ——绿色瘤（chloroma） • 局限性原始粒细胞肿瘤，好发于扁骨
和不规则骨，瘤组织新鲜时呈绿色
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• 3）临床表现
• ① 成人多见
• ② 临床表现：不明原因的皮肤、粘
•
膜出血、贫血、乏力、
•
发热、肝脾大、骨痛
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CML Ph1
t(9;22)
第四节 组织细胞和树突状细胞肿瘤
• 一、恶性组织细胞增生症 （malignant histiocytosis，MH）简称恶组，是一类 在组织学上类似于组织细胞及其前体细 胞的恶性肿瘤性增生病，具有系统性、 多中心性、侵袭性、临床表现的多样性、 对治疗反应差和预后不良等特点
反应是由于各种原因刺激造血组织而产生的异
常反应，表现为外周血白细胞数明显增多，并
有幼稚细胞出现，刺激因素消失后可恢复正常
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• 2）细胞遗传学
• CML标记染色体 — 费城染色体
• （philadelphia，Ph1）
•
t（9：22） BCR/ABC基因
• 3）临床表现：
•
成年人，30-40岁
•
贫血，脾肿大
•
CML急变（母细胞危象）
•
骨髓和周围血中原始细胞大量增加
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慢 性 髓 性 白 血 病
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的 染 色 体 是 由 于 形 成 的
• ③ 死因 — 多器官功能衰竭，继发感
•
染及各种并发症
• ④ 治疗 — 化疗、骨髓移植
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二、慢性骨髓增生性疾病
• 慢性骨髓增生性疾病
• (chronic myeloproliferative disorders, MPD )
•
由向髓样细胞和淋巴样细胞分化的多能干细胞来
源的一组慢性克隆性增生性疾病
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•
近年来研究表明：MH其实为
一组在临床上可伴有或不伴有噬血
细胞综合征的、异质性的、侵袭性
或高度侵袭性的NHL，其中有NK/T
细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤
和弥漫性大B细胞淋巴瘤，只有极少
数的病例是真性组织细胞性肿瘤
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二、Langerhans细胞组织细胞增生症
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易混概念
• 1. 滤泡性反应增生与滤泡性淋巴瘤
• 包括：
•
费城染色体1阳性的慢性髓性白血病
•
慢性特发性骨髓纤维化
•
真性红细胞增多症
•
原发性血小板增多症
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• 慢性髓性白血病 • （chronic myelogenous leukemia，CML） • ——为骨髓多能干细胞来源 • 1）病变 • ① 骨髓增生↑↑，粒细胞系为主，中、晚幼 • 粒及成熟的杆状核、分叶核粒细胞为主 • ② 肿瘤性嗜中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低 • 或消失 • ③ 脾大，4000-5000g—巨脾，脾窦内大量 • 肿瘤细胞浸润