11 含氮小分子代谢
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第11章 含氮小分子的代谢
Metabolism of Small Molecules Containing N
本章主要内容
蛋白质的营养作用 氨基酸的一般分解代谢 氨的代谢 α-酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成 个别氨基酸代谢 核苷酸的合成代谢 核苷酸的分解代谢
1.蛋白质的营养作用
1.1 蛋白质的生理功能
转氨作用
氧化脱氨基作用
2.2.4 嘌呤核苷酸循环(purine nucleotide cycle)
骨骼肌和心肌中存在的一种氨基酸的联合脱氨基作用
2.3 氨基酸的脱羧作用（decarboxylation）
氨基酸在脱羧酶的作用下形成胺类的反应。磷酸吡哆醛是脱羧 酶的辅酶。生成的胺类常有特殊的生理和药理作用。
5.1 一碳基团的代谢（不包括羧基）
1）亚氨甲基（-CH=NH，formimino-） 2）甲酰基（-CHO，formyl-） 3）羟甲基（-CH2OH，hydroxymethyl-） 4）甲烯基（-CH2-，methylene） 5）甲炔基或次甲基（-CH=，methenyl-） 6）甲基（-CH3- methyl- ）
组织细胞的生长、修补和更新 转变为生理活性分子 氧化供能
1.2 氮平衡（nitrogen balance）
反映动物由饲料摄入的N和排出的N（从粪、尿等）之间的关系以衡
量机体的蛋白质代谢状况。
氮的总平衡：摄入氮量=排出氮量（成年动物）
氮的正平衡：摄入氮量＞排出氮量（生长，妊娠动物）
氮的负平衡：摄入氮量＜排出氮量（营养不良，消耗性疾病， 机体损伤等）
生糖生酮兼生氨基酸 4 种 Ile 代谢转变为乙酰乙酸和丙酰CoA Phe 代谢转变为乙酰乙酸和延胡索酸 Tyr 和 Trp 代谢转变为乙酰乙酸和丙酮酸
4.2 非必需氨基的合成
4.2.1 由α-酮酸氨基化生成
（举例： 丝氨酸的合成）
4.2.2 由氨基酸之间相互转变生成
5 个别氨基酸的代谢
一碳基团的代谢 芳香族氨基酸的代谢 含硫氨基酸的代谢
腺嘌呤
OH OH
S-腺苷同型半胱氨酸
腺苷
COO HC NH3
CH2 CH2 SH
同型半胱氨酸
谷胱甘肽(Glutathion)有还原(GSH)和氧化(GSSG)两种形式, 是动物细胞中抗氧化系统的重要成分,是过氧化物酶的辅酶,也 是重要的生物活性肽.对于保持血红蛋白的亚铁离子的还原状 态,防止细胞膜受自由基的攻击等有重要作用.它由谷氨酸,半胱 氨酸和甘氨酸通过谷氨酰胺循环合成.
2.2 氨基酸的脱氨基作用（deamination）
指氨基酸脱去氨基生成相应的α-酮酸的过程。
动物的脱氨基作用主要在肝脏和肾脏中进行。
脱氨基方式 转氨基作用 氧化脱氨基作用 联合脱氨基作用
2.2.1 氧化脱氨基作用
动物体内有L-氨基酸和D-氨基酸的氧化酶，它们属于需氧脱氢 酶，其辅基分别是FMN和FAD。由于酶的活性低或缺乏可利用底 物，一般作用不大。
COOH H C NH2
R
脱羧酶
磷 酸 吡 哆 醛 RCH2NH2 + CO2
胺类的来源与功能
来源 谷氨酸 组氨酸 色氨酸 半胱氨酸
鸟氨酸、精氨酸
胺类 γ-氨基丁酸(GABA)
组胺 5-羟色胺
牛磺酸
腐胺，精胺等
功能
抑制性神经递质 血管舒张剂，促胃液分泌 抑制性神经递质，缩血管 形成牛磺胆汁酸，促进脂类
1.3 蛋白质的最低需要量
对成年动物而言，在糖脂等能源物质供应充分的情况下，为维持N的 总平衡所必需提供的蛋白质的量称为蛋白质的最低需要量。
1.4 蛋白质的生理价值与必需氨基酸
蛋白质的生理价值 （biological value ） 指饲料蛋白质被动物机体合成组织蛋白质的利用率
蛋白质的生物学价值
氮的保留量 氮的吸收量
谷氨酸
5.2 芳香族氨基酸的代谢
包括 Phe（F）; Tyr（ Y）; Trp（ W）
苯 丙 氨 酸 和 酪 氨 酸 的 代 谢
儿茶酚胺
芳香族氨基酸的代谢转变及代谢异常
▪ 酪氨酸经碘化转变为甲状腺激素T3和T4。 ▪ 苯丙氨酸羟化酶缺陷引起苯丙酮酸尿症。 ▪ 酪氨酸脱羧生成酪胺。 ▪ 黑色素细胞中酪氨酸酶缺陷引起白化病。 ▪ 酪氨酸经酪氨酸羟化酶作用转变成多巴，再进一步转变为儿茶酚胺
尿素循环不仅消除了氨的毒性，也减少了CO2积累造 成的酸性，因此对动物有重要的生理意义。
3.4 尿酸的生成和排出
氨在家禽体内也可以合成谷氨酰胺以及用于其他一些氨基酸和含 氮物质的合成，但不能合成尿素，而是首先利用氨基酸提供的氨基 合成嘌呤，再由嘌呤分解产生出尿酸（详见嘌呤的合成与分解）
尿酸为微溶于水的白色粉状物，可在禽类排泄物中见到。嘌呤合 成代谢异常，引起血液尿酸水平过高，在人类导致痛风。
H2O 丝氨酸羟甲基转移酶
N5,N10-CH2-FH4 + H2C NH3 COO
甘氨酸
组氨酸与一碳单位
NH3 CH2 CH COO N NH
组氨酸
OOC CH (CH2)2 COO FH4
HN NH C H
亚氨甲基谷氨酸
亚氨甲基转移酶
COO (CH2)2 N5-CH=NH-FH4 + HC NH3 COO
动物以何种方式排除氨与其胚胎期的水环境有关。
4 α-酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成
4.1 α-酮酸的代谢
氨基酸脱氨生成的α-酮酸还可以经氨基化再转变成相应 的氨基酸
或转变成糖脂代谢的中间物, 再进而异生成糖或转变为 酮体
或进入糖代谢途径分解供能
氨基酸碳骨架的代谢去向
根据氨基酸碳骨架代谢的去向,有的可以异生转变为糖, 有的则转变为酮体,有的则是既生糖又生酮,是兼生的.
生糖氨基酸有 14 种 Ser，Gly，Thr，Ala，Cys 代谢转变为丙酮酸 Asp，Asn 代谢转变为草酰乙酸 Met， Val 代谢转变为琥珀酸 Glu，Gln，His，Pro，Arg 代谢转变为α-酮戊二酸
生酮氨基酸 2 种 Lys 代谢转变为乙酰乙酸 Leu 代谢转变为乙酰乙酸和乙酰CoA
而L-谷氨酸脱氢酶能专一地使L-谷氨酸实现氧化脱氨, 生成 α-酮戊二酸，且活性强、分布广
反应如下:
2.2.2 转氨作用
在转氨酶(transaminase)的催化下，一种氨基酸的α-氨基转移到 另一种α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸和α-酮酸，这种 作用称为转氨基作用.转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛。 α-酮戊二 酸常是氨基的受体而转变成L-谷氨酸。
腺嘌呤
CH2
S
OH OH
CH3
甲硫氨酸
ATP
PPi+Pi 腺苷转移酶
COO
HC NH3 CH2 CH2 S CH2 O CH3
腺嘌呤
OH OH
S-腺苷甲硫氨酸
COO
HC NH3
CH2 CH2 S CH2 O CH3
腺嘌呤
OH OH
S-腺苷甲硫氨酸
RH
R-CH3
甲基转移酶
COO
HC NH3 CH2 CH2 S CH2 O H
尿素的生成
鸟氨酸/精氨酸循环
尿素合成过程
氨甲酰磷酸的生成（线粒体中进行）
瓜氨酸的生成（线粒体中进行）
精氨酸的生成（胞液中进行）
精氨酸的水解和尿素的生成（胞液中进行）
尿素循环的总反应
尿素合成的小结
尿素的生成是一个耗能的过程。氨甲酰磷酸合成酶I （线粒体)是关键酶。每生成1分子的尿素消耗4个高能磷酸 键的能量。尿素分子中的1个氨基来自游离氨，另一个氨基 来自天冬氨酸（实际上由其他氨基酸通过转氨作用提供）， 碳原子来自CO2
类激素，如多巴胺、肾上腺素和去甲肾上腺素。 ▪ 酪氨酸代谢中间物二羟基苯丙酮酸脱羧酶缺陷引起尿黑酸症。
5.3 含硫氨基酸代谢
体内的含硫氨基酸有三种，即甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。
甲硫氨酸也是一个重要的甲基供体，其活性形式是S-腺苷甲硫氨酸（SAM）
COO
HC NH3 CH2
+
P ~P~P
CH2 O
3.2 氨的转运 3.2.1 谷氨酰胺的运氨作用
Gln无毒，脑和肌肉组织等可以合成Gln，它是动物血液中 最丰富的氨基酸之一，氨的运载体, 积极参与合成代谢。在 肾中，Gln在谷氨酰胺酶的作用下释放氨,然后与质子结合 随尿排出。
3.2.2 丙氨酸-葡萄糖循环 （alanine-giucose cycle）
CO2 + NH3 +
NAD+ NADH+H+
N5,N10-CH2-FH4
色氨酸与一碳单位
O CH2 CH C O
NH3
N H
色氨酸
FH4 ATP ADP+Pi
犬尿氨酸 + HCOO
N10-CHO-FH4 N10-CHO-FH4
合成酶
丝氨酸与一碳单位
H2C OH HC NH3 + FH4
COO
丝氨酸
H N
5
N CH2 CH HN NH 10
N5-亚氨甲基四氢叶酸 (N5-CH=NH-FH4)
: 一碳单位
H N
5
N H
CH2
HN
10
四氢叶酸局部
(FH4)
一碳基团的来源
一碳基团主要来源于色氨酸、甘氨酸、丝氨酸、组氨酸和蛋 氨酸的代谢
甘氨酸与一碳单位
H2C NH3 COO
甘氨酸
甘氨酸裂解酶
+ FH4
一碳基团的的载体---四氢叶酸, FH4
FH4是一碳单位的运载体，携带甲基的部位是在N5,N10 位
8
7
10
1
N
HN
N
H2N
2
HN
4
N6 9
5
3
O
HO O
HN
O
O
HO
2-氨基-4羟基-6甲基蝶呤 对氨基苯甲酸 谷氨酸
叶酸在叶酸还原酶作用 下利用NADPH还原得 到FH4
蝶酸
叶酸（蝶酰谷氨酸）
一碳基团与四氢叶酸的连接方式
丙氨酸也是氨的运载体,它把氨从肌肉运送到肝脏, 脱氨后生成的丙酮酸又异生转变成葡萄糖运回到肌 肉
3.3 尿素的合成 Krebs的实验证据
切除肝脏的狗的血液和尿中的尿素浓度显著下降。 切除狗的肾而保留肝，血液中的尿素浓度显著增加。 同时切除肾和肝脏，狗的血液氨浓度显著上升。
此外，临床上急性肝坏死的患者，血液和尿中几乎不含尿素，而含高 浓度的氨。
100
必需氨基酸（essential amino acid） 动物体内不能合成或合成量不足而需要由饲料供给的氨基酸。 约有10种，包括缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、
赖氨酸、色氨酸、苏氨酸；组氨酸和精氨酸。对雏鸡还有甘氨酸。
1.5 蛋白质的互补作用
蛋白之所以有不同的生理价值是因为其氨基酸的组成不同， 并且主要是其必需氨基酸的种类和比例不同。因为非必需氨基 酸是可以通过糖代谢的中间产物在机体中自己合成的。
消化 促进细胞增殖等
3.氨的代谢
3.1 氨的来源和去路
一、氨的来源
（1）脱氨基作用 （2）嘌呤和嘧啶的分解 （3）饲料添加 （4） 肠道细菌分解氨基酸
高水平的血氨是有毒性的，可以引起脑功能紊乱
二、氨的去路
（1）再与α-酮酸合成氨基酸 （2） 转变成无毒的谷氨酰胺 （3）合成尿素 （4）合成嘌呤,再分解成尿酸排出 （5）直接排氨
谷胱甘肽还原酶
2GSH + NADP+
GSSG + NADP++ H+
还原型谷胱甘肽
氧化型谷胱甘肽
谷氨酰胺循环
循环在合成GSH的同时实现对氨基酸的转运
5.4 肌酸的代谢
肌酸(creatine)，即甲基胍乙酸，存在于动物的肌肉、脑和血液， 特别在骨骼肌中含量高。既可以游离存在，也可以磷酸化形式存在。 后者称为磷酸肌酸。肌酸和磷酸肌酸在储存和转移高能磷酸键中起重 要作用。
蛋白的氨基酸组成与动物机体蛋白的氨基酸组成越接近，其 生理价值也越高。如果其必需氨基酸的含量、比例与机体蛋白 组成完全一样，则生理价值达到100。
把不同生理价值的蛋白质混合使用，其必需氨基酸可以互相 补充以提高饲料蛋白质的生理价值，称为蛋白质的互补作用。
2 氨基酸的一般分解代谢
2.1 动物体内氨基酸的一般代谢概况
谷草转氨酶GOT(心肌,肝脏) 谷丙转氨酶GPT(肝脏)
α-酮戊二酸+天冬氨酸 α-酮戊二酸+丙氨酸
GOT
谷氨酸+ 草酰乙酸 GPT 谷氨酸+ 丙酮酸
在临床诊断上有广泛应用的酶
2.2.3 联合脱氨基作用（symphysis deamination）
指转氨基作用和氧化脱氨基作用联合反应. 氨基酸与α-酮戊二酸 经转氨作用生成α-酮酸和L-谷氨酸，后者经L-谷氨酸脱氢酶作用 脱去氨生成α-酮戊二酸。大部分氨基酸的脱氨借助于转氨酶和L谷氨酸脱氢酶的协同作用或称联合转氨基作用完成。
H
H
N
H
H
N
NBiblioteka Baidu
N
5
N CH2
HC N
10
N5,N10-甲炔四氢叶酸 (N5,N10=CH-FH4)
5
N H HC
O
CH2
N
10
N10-甲酰四氢叶酸 (N10-CHO-FH4)
5
N CH2
H2C N
10
N5，N10-甲烯四氢叶酸 (N5,N10-CH2-FH4)
5
N CH2
CH3HN
10
N5-甲基四氢叶酸 (N5-CH3-FH4)
Metabolism of Small Molecules Containing N
本章主要内容
蛋白质的营养作用 氨基酸的一般分解代谢 氨的代谢 α-酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成 个别氨基酸代谢 核苷酸的合成代谢 核苷酸的分解代谢
1.蛋白质的营养作用
1.1 蛋白质的生理功能
转氨作用
氧化脱氨基作用
2.2.4 嘌呤核苷酸循环(purine nucleotide cycle)
骨骼肌和心肌中存在的一种氨基酸的联合脱氨基作用
2.3 氨基酸的脱羧作用（decarboxylation）
氨基酸在脱羧酶的作用下形成胺类的反应。磷酸吡哆醛是脱羧 酶的辅酶。生成的胺类常有特殊的生理和药理作用。
5.1 一碳基团的代谢（不包括羧基）
1）亚氨甲基（-CH=NH，formimino-） 2）甲酰基（-CHO，formyl-） 3）羟甲基（-CH2OH，hydroxymethyl-） 4）甲烯基（-CH2-，methylene） 5）甲炔基或次甲基（-CH=，methenyl-） 6）甲基（-CH3- methyl- ）
组织细胞的生长、修补和更新 转变为生理活性分子 氧化供能
1.2 氮平衡（nitrogen balance）
反映动物由饲料摄入的N和排出的N（从粪、尿等）之间的关系以衡
量机体的蛋白质代谢状况。
氮的总平衡：摄入氮量=排出氮量（成年动物）
氮的正平衡：摄入氮量＞排出氮量（生长，妊娠动物）
氮的负平衡：摄入氮量＜排出氮量（营养不良，消耗性疾病， 机体损伤等）
生糖生酮兼生氨基酸 4 种 Ile 代谢转变为乙酰乙酸和丙酰CoA Phe 代谢转变为乙酰乙酸和延胡索酸 Tyr 和 Trp 代谢转变为乙酰乙酸和丙酮酸
4.2 非必需氨基的合成
4.2.1 由α-酮酸氨基化生成
（举例： 丝氨酸的合成）
4.2.2 由氨基酸之间相互转变生成
5 个别氨基酸的代谢
一碳基团的代谢 芳香族氨基酸的代谢 含硫氨基酸的代谢
腺嘌呤
OH OH
S-腺苷同型半胱氨酸
腺苷
COO HC NH3
CH2 CH2 SH
同型半胱氨酸
谷胱甘肽(Glutathion)有还原(GSH)和氧化(GSSG)两种形式, 是动物细胞中抗氧化系统的重要成分,是过氧化物酶的辅酶,也 是重要的生物活性肽.对于保持血红蛋白的亚铁离子的还原状 态,防止细胞膜受自由基的攻击等有重要作用.它由谷氨酸,半胱 氨酸和甘氨酸通过谷氨酰胺循环合成.
2.2 氨基酸的脱氨基作用（deamination）
指氨基酸脱去氨基生成相应的α-酮酸的过程。
动物的脱氨基作用主要在肝脏和肾脏中进行。
脱氨基方式 转氨基作用 氧化脱氨基作用 联合脱氨基作用
2.2.1 氧化脱氨基作用
动物体内有L-氨基酸和D-氨基酸的氧化酶，它们属于需氧脱氢 酶，其辅基分别是FMN和FAD。由于酶的活性低或缺乏可利用底 物，一般作用不大。
COOH H C NH2
R
脱羧酶
磷 酸 吡 哆 醛 RCH2NH2 + CO2
胺类的来源与功能
来源 谷氨酸 组氨酸 色氨酸 半胱氨酸
鸟氨酸、精氨酸
胺类 γ-氨基丁酸(GABA)
组胺 5-羟色胺
牛磺酸
腐胺，精胺等
功能
抑制性神经递质 血管舒张剂，促胃液分泌 抑制性神经递质，缩血管 形成牛磺胆汁酸，促进脂类
1.3 蛋白质的最低需要量
对成年动物而言，在糖脂等能源物质供应充分的情况下，为维持N的 总平衡所必需提供的蛋白质的量称为蛋白质的最低需要量。
1.4 蛋白质的生理价值与必需氨基酸
蛋白质的生理价值 （biological value ） 指饲料蛋白质被动物机体合成组织蛋白质的利用率
蛋白质的生物学价值
氮的保留量 氮的吸收量
谷氨酸
5.2 芳香族氨基酸的代谢
包括 Phe（F）; Tyr（ Y）; Trp（ W）
苯 丙 氨 酸 和 酪 氨 酸 的 代 谢
儿茶酚胺
芳香族氨基酸的代谢转变及代谢异常
▪ 酪氨酸经碘化转变为甲状腺激素T3和T4。 ▪ 苯丙氨酸羟化酶缺陷引起苯丙酮酸尿症。 ▪ 酪氨酸脱羧生成酪胺。 ▪ 黑色素细胞中酪氨酸酶缺陷引起白化病。 ▪ 酪氨酸经酪氨酸羟化酶作用转变成多巴，再进一步转变为儿茶酚胺
尿素循环不仅消除了氨的毒性，也减少了CO2积累造 成的酸性，因此对动物有重要的生理意义。
3.4 尿酸的生成和排出
氨在家禽体内也可以合成谷氨酰胺以及用于其他一些氨基酸和含 氮物质的合成，但不能合成尿素，而是首先利用氨基酸提供的氨基 合成嘌呤，再由嘌呤分解产生出尿酸（详见嘌呤的合成与分解）
尿酸为微溶于水的白色粉状物，可在禽类排泄物中见到。嘌呤合 成代谢异常，引起血液尿酸水平过高，在人类导致痛风。
H2O 丝氨酸羟甲基转移酶
N5,N10-CH2-FH4 + H2C NH3 COO
甘氨酸
组氨酸与一碳单位
NH3 CH2 CH COO N NH
组氨酸
OOC CH (CH2)2 COO FH4
HN NH C H
亚氨甲基谷氨酸
亚氨甲基转移酶
COO (CH2)2 N5-CH=NH-FH4 + HC NH3 COO
动物以何种方式排除氨与其胚胎期的水环境有关。
4 α-酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成
4.1 α-酮酸的代谢
氨基酸脱氨生成的α-酮酸还可以经氨基化再转变成相应 的氨基酸
或转变成糖脂代谢的中间物, 再进而异生成糖或转变为 酮体
或进入糖代谢途径分解供能
氨基酸碳骨架的代谢去向
根据氨基酸碳骨架代谢的去向,有的可以异生转变为糖, 有的则转变为酮体,有的则是既生糖又生酮,是兼生的.
生糖氨基酸有 14 种 Ser，Gly，Thr，Ala，Cys 代谢转变为丙酮酸 Asp，Asn 代谢转变为草酰乙酸 Met， Val 代谢转变为琥珀酸 Glu，Gln，His，Pro，Arg 代谢转变为α-酮戊二酸
生酮氨基酸 2 种 Lys 代谢转变为乙酰乙酸 Leu 代谢转变为乙酰乙酸和乙酰CoA
而L-谷氨酸脱氢酶能专一地使L-谷氨酸实现氧化脱氨, 生成 α-酮戊二酸，且活性强、分布广
反应如下:
2.2.2 转氨作用
在转氨酶(transaminase)的催化下，一种氨基酸的α-氨基转移到 另一种α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸和α-酮酸，这种 作用称为转氨基作用.转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛。 α-酮戊二 酸常是氨基的受体而转变成L-谷氨酸。
腺嘌呤
CH2
S
OH OH
CH3
甲硫氨酸
ATP
PPi+Pi 腺苷转移酶
COO
HC NH3 CH2 CH2 S CH2 O CH3
腺嘌呤
OH OH
S-腺苷甲硫氨酸
COO
HC NH3
CH2 CH2 S CH2 O CH3
腺嘌呤
OH OH
S-腺苷甲硫氨酸
RH
R-CH3
甲基转移酶
COO
HC NH3 CH2 CH2 S CH2 O H
尿素的生成
鸟氨酸/精氨酸循环
尿素合成过程
氨甲酰磷酸的生成（线粒体中进行）
瓜氨酸的生成（线粒体中进行）
精氨酸的生成（胞液中进行）
精氨酸的水解和尿素的生成（胞液中进行）
尿素循环的总反应
尿素合成的小结
尿素的生成是一个耗能的过程。氨甲酰磷酸合成酶I （线粒体)是关键酶。每生成1分子的尿素消耗4个高能磷酸 键的能量。尿素分子中的1个氨基来自游离氨，另一个氨基 来自天冬氨酸（实际上由其他氨基酸通过转氨作用提供）， 碳原子来自CO2
类激素，如多巴胺、肾上腺素和去甲肾上腺素。 ▪ 酪氨酸代谢中间物二羟基苯丙酮酸脱羧酶缺陷引起尿黑酸症。
5.3 含硫氨基酸代谢
体内的含硫氨基酸有三种，即甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。
甲硫氨酸也是一个重要的甲基供体，其活性形式是S-腺苷甲硫氨酸（SAM）
COO
HC NH3 CH2
+
P ~P~P
CH2 O
3.2 氨的转运 3.2.1 谷氨酰胺的运氨作用
Gln无毒，脑和肌肉组织等可以合成Gln，它是动物血液中 最丰富的氨基酸之一，氨的运载体, 积极参与合成代谢。在 肾中，Gln在谷氨酰胺酶的作用下释放氨,然后与质子结合 随尿排出。
3.2.2 丙氨酸-葡萄糖循环 （alanine-giucose cycle）
CO2 + NH3 +
NAD+ NADH+H+
N5,N10-CH2-FH4
色氨酸与一碳单位
O CH2 CH C O
NH3
N H
色氨酸
FH4 ATP ADP+Pi
犬尿氨酸 + HCOO
N10-CHO-FH4 N10-CHO-FH4
合成酶
丝氨酸与一碳单位
H2C OH HC NH3 + FH4
COO
丝氨酸
H N
5
N CH2 CH HN NH 10
N5-亚氨甲基四氢叶酸 (N5-CH=NH-FH4)
: 一碳单位
H N
5
N H
CH2
HN
10
四氢叶酸局部
(FH4)
一碳基团的来源
一碳基团主要来源于色氨酸、甘氨酸、丝氨酸、组氨酸和蛋 氨酸的代谢
甘氨酸与一碳单位
H2C NH3 COO
甘氨酸
甘氨酸裂解酶
+ FH4
一碳基团的的载体---四氢叶酸, FH4
FH4是一碳单位的运载体，携带甲基的部位是在N5,N10 位
8
7
10
1
N
HN
N
H2N
2
HN
4
N6 9
5
3
O
HO O
HN
O
O
HO
2-氨基-4羟基-6甲基蝶呤 对氨基苯甲酸 谷氨酸
叶酸在叶酸还原酶作用 下利用NADPH还原得 到FH4
蝶酸
叶酸（蝶酰谷氨酸）
一碳基团与四氢叶酸的连接方式
丙氨酸也是氨的运载体,它把氨从肌肉运送到肝脏, 脱氨后生成的丙酮酸又异生转变成葡萄糖运回到肌 肉
3.3 尿素的合成 Krebs的实验证据
切除肝脏的狗的血液和尿中的尿素浓度显著下降。 切除狗的肾而保留肝，血液中的尿素浓度显著增加。 同时切除肾和肝脏，狗的血液氨浓度显著上升。
此外，临床上急性肝坏死的患者，血液和尿中几乎不含尿素，而含高 浓度的氨。
100
必需氨基酸（essential amino acid） 动物体内不能合成或合成量不足而需要由饲料供给的氨基酸。 约有10种，包括缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、
赖氨酸、色氨酸、苏氨酸；组氨酸和精氨酸。对雏鸡还有甘氨酸。
1.5 蛋白质的互补作用
蛋白之所以有不同的生理价值是因为其氨基酸的组成不同， 并且主要是其必需氨基酸的种类和比例不同。因为非必需氨基 酸是可以通过糖代谢的中间产物在机体中自己合成的。
消化 促进细胞增殖等
3.氨的代谢
3.1 氨的来源和去路
一、氨的来源
（1）脱氨基作用 （2）嘌呤和嘧啶的分解 （3）饲料添加 （4） 肠道细菌分解氨基酸
高水平的血氨是有毒性的，可以引起脑功能紊乱
二、氨的去路
（1）再与α-酮酸合成氨基酸 （2） 转变成无毒的谷氨酰胺 （3）合成尿素 （4）合成嘌呤,再分解成尿酸排出 （5）直接排氨
谷胱甘肽还原酶
2GSH + NADP+
GSSG + NADP++ H+
还原型谷胱甘肽
氧化型谷胱甘肽
谷氨酰胺循环
循环在合成GSH的同时实现对氨基酸的转运
5.4 肌酸的代谢
肌酸(creatine)，即甲基胍乙酸，存在于动物的肌肉、脑和血液， 特别在骨骼肌中含量高。既可以游离存在，也可以磷酸化形式存在。 后者称为磷酸肌酸。肌酸和磷酸肌酸在储存和转移高能磷酸键中起重 要作用。
蛋白的氨基酸组成与动物机体蛋白的氨基酸组成越接近，其 生理价值也越高。如果其必需氨基酸的含量、比例与机体蛋白 组成完全一样，则生理价值达到100。
把不同生理价值的蛋白质混合使用，其必需氨基酸可以互相 补充以提高饲料蛋白质的生理价值，称为蛋白质的互补作用。
2 氨基酸的一般分解代谢
2.1 动物体内氨基酸的一般代谢概况
谷草转氨酶GOT(心肌,肝脏) 谷丙转氨酶GPT(肝脏)
α-酮戊二酸+天冬氨酸 α-酮戊二酸+丙氨酸
GOT
谷氨酸+ 草酰乙酸 GPT 谷氨酸+ 丙酮酸
在临床诊断上有广泛应用的酶
2.2.3 联合脱氨基作用（symphysis deamination）
指转氨基作用和氧化脱氨基作用联合反应. 氨基酸与α-酮戊二酸 经转氨作用生成α-酮酸和L-谷氨酸，后者经L-谷氨酸脱氢酶作用 脱去氨生成α-酮戊二酸。大部分氨基酸的脱氨借助于转氨酶和L谷氨酸脱氢酶的协同作用或称联合转氨基作用完成。
H
H
N
H
H
N
NBiblioteka Baidu
N
5
N CH2
HC N
10
N5,N10-甲炔四氢叶酸 (N5,N10=CH-FH4)
5
N H HC
O
CH2
N
10
N10-甲酰四氢叶酸 (N10-CHO-FH4)
5
N CH2
H2C N
10
N5，N10-甲烯四氢叶酸 (N5,N10-CH2-FH4)
5
N CH2
CH3HN
10
N5-甲基四氢叶酸 (N5-CH3-FH4)