脉络丛囊肿

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Choroid plexus cyst
• • • 五、诊断和鉴别诊断 胎儿颅内神经上皮囊肿可用经颅彩超诊断并注意有无其他畸形;婴幼儿也可用经颅彩超诊断， 必要时结合MRI或CT;小儿及成人主要依靠MRI或CT来诊断。有些无症状性囊肿在查体时发现， 症状性囊肿主要依靠影像学检查和病理来诊断。颅内神经上皮囊肿应与下列疾病鉴别: 1.颅内蛛网膜囊肿:曾被认为属于神经上皮囊肿，因为推测囊肿起源于原始神经上皮的脉络丛 组织，颅内蛛网膜囊肿绝大多数是无症状的。典型发病部位是脑池，很少在脑室系统。囊壁 由纤细的纤维组织膜组成，被覆薄层脑膜细胞。免疫组化显示:上皮膜抗原阳性，但是神经上 皮标记物如:GFAP和S一100却呈阴性。因此应注意:蛛网膜囊肿无论从组织学还是病理生理学 上都明显区别于神经上皮囊肿，应该不属于神经上皮囊肿范畴。以前有些学者将蛛网膜囊肿 特别是脑室的蛛网膜囊肿也归于神经百度文库皮囊肿，导致了神经上皮囊肿统计学上的混乱。 2.胶样囊肿:约占所有颅内肿瘤的0.3%一2%。多发生在第三脑室前部，常有明显的症状:脑积水、 颅内压升高。可阻塞Monro孔引起急性脑积水，甚至可引起猝死。CT或MRI显示壁较厚，囊 液密度较高，内容物为胶样粘性物质。胶样囊肿起源于神经内皮层，非神经上皮。经胼胝体 或经皮层一脑室切除曾经是治疗胶样囊肿的最佳选择，近年来，神经内镜已成功用于胶样囊 肿的治疗。免疫组化显示:上皮标记物如:上皮膜杭原阳性表达，而神经上皮标记物如:GFAP和 S一100却呈阴性。胶样囊肿上皮和支气管上皮是相同的，类似于肠源性囊肿，因此，胶样囊 肿被认为是特殊类型的脑室内囊肿。 3.脑囊虫:常有典型病史，症状明显，病情发展较快，脑脊液和血清酶联免疫实验阳性，MRI 或CT有时可见到头节。
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• • 近年来主要应用以下几种辅助检查手段: 1.彩色多普勒超声:因其无创性，是诊断胎儿及婴幼儿颅内神经上皮囊肿 的主要手段，可在脑室附近发现近圆形液性暗区，壁较光滑，整齐，内 部透声好，后方可有增强效应。因脉络丛囊肿可合并其他畸形，故当超 声检查发现胎儿脉络丛囊肿时应当仔细寻找有无其他畸形。 2. CT:平扫可见脑室内低密度占位性病变，脑室壁局部变形或扩张，囊液 呈脑脊液密度，不强化，囊壁不显示，但边界清楚。侧脑室囊肿多位于 三角区、后角，增强扫描时的脉络丛移位具有特异性;第三脑室囊肿可见 脑室呈球形扩大，双侧脑室也扩大;第四脑室囊肿主要表现为脑室内囊性 占位，不强化，无瘤结节，有梗阻性脑积水。 3. MRI:平扫囊液呈长T1长T2信号，在Flair序列与脑脊液信号同被抑制， 部分病例囊内信号不均匀，于囊液内的蛋白含量有关;在FSE T2W序列及 Flair序列矢状位或轴位，囊壁清晰可见，为线状等信号。增强扫描后， 囊壁和囊液均不强化，可区别于肿瘤和感染性囊壁。有的囊肿还可伴有 胼胝发育不全。
脉络丛囊肿 choroid plexus cyst
Choroid plexus cyst
二、性别、年龄和发病率 脉络丛囊肿从胎儿到成人都可发病，多到成人后出现症 状。室管膜囊肿平均发病年龄为33岁，男 性略多于女性。Shuangahoti等总结了57例神经上皮囊肿， 年龄最小为5.5个月，最大为65岁，平均 发病年龄为30岁。大约14%的病例发生在小于1岁的婴幼 儿。胎儿期脉络丛囊肿的发病率为0.1%一 1%，绝大多数是无症状性的，可合并其他畸形，并且大 多数囊肿在出生后消失。因此出生后有症 状的囊肿发生率很低，且神经上皮囊肿的具体概念和诊 断标准存在差异，故具体的发病率尚不十 分清楚。
“神经上皮囊肿”一词是Fulton和Bailey在1920年首先提出的，用来描述一组来源于原始 神经上皮的中枢神经系统囊肿。因此典型的神经上皮囊肿主要包括:脉络丛囊肿、室管膜 囊肿。脉络丛囊肿较常见，但绝大多数没有症状。 一、病因与病理 脉络丛囊肿常在胎儿时就发生，在6个月大小时可用经颅彩超诊断，可能是一种三倍体病， 发生在第18或21染色体上。脉络丛囊肿来源于神经上皮的返折，返折膜形成小囊肿，其内 有脑脊液和细胞碎片。脉络丛的胚胎形成过程分为4个阶段，在第2阶段的代谢活跃，加上 脉络膜神经上皮细胞分解和其下的间叶细胞基质的疏松，均有助于囊肿的形成。大部分脉 络丛囊肿在孕15 - 20周出现，相当于第2阶段。已形成的囊肿在出生后或婴儿期就消失， 只有较少的囊肿能持续到成年。神经上皮囊肿可合并其他畸形，如:脑膜脑膨出或脊翻脊 膜膨出、Arnold一Chiari畸形等。脉络丛囊肿和室管膜囊肿分别来源于脉络丛和室管膜细 胞，脉络丛和室管膜是由原始神经上皮分化来的，因此统称为神经上皮囊肿。 神经上皮囊肿一般单发、囊壁较薄，但也有多发的。大多数囊肿壁含纤维成分，内覆柱状、 立方、鳞状上皮细胞，根据其来源不同，分别诊断为脉络丛囊肿和室管膜囊肿。典型的脉 络丛囊肿囊壁多由柱状上皮组成，有完整的基底膜。免疫组化:前白蛋白和细胞角蛋白呈 阳性反应，GFAP(胶质纤维酸性蛋白)呈阴性反应。和正常的脉络丛上皮细胞相似，这进 一步表明脉络丛囊肿的神经上皮源性。室管膜囊肿囊壁多由柱状或立方上皮组成，可有或 无纤毛，常位于脑实质内。免疫组化:GFAP和S一100以及其他胶质细胞标记物呈阳性反应， 和正常的室管膜上皮细胞相似。内容物大多数囊液为无色、透明的液体，和脑脊液相似， 但也可呈黄色、粘稠;黄色、稀薄;绿色、粘稠等。蛋白含量34一90mg/dL;糖含量23 55m/dL，囊液形成机制尚不清楚，但脉络丛细胞和胞饮小囊的存在表明囊液来源于细胞分 泌或(和)细胞转运。
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六、治疗和预后 胎儿颅内神经上皮囊肿不需要任何处理，但脉络丛囊肿的发生多与第18三 倍染色体有关，而18三倍染色体可同时引起其他类型的发育异常，因而需 注意有无其他畸形;婴幼儿和小儿无症状性囊肿也不需要治疗，部分囊肿可 消失。Heilman等发现1例2.5周的婴儿侧脑室前角脉络丛囊肿，未经任何治 疗，观察4个月后复查，见囊肿已消失。并指出多数无症状的神经上皮囊肿 可以自行消失，不需要治疗。症状性囊肿需要治疗，一般采用手术切除， 以缓解患者症状。 手术方法有:囊肿切除或造凄;囊肿分流术;囊液抽吸术;单纯神经内镜切除术 或内镜辅助的显微神经外科手术等。
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三、发病部位 绝大部分神经上皮囊肿是在尸检和常规检查中被发现。无症状的神经上皮囊肿可 以发生脑室内的任何部位，其中侧脑室多于第三脑室和第四脑室。神经上皮囊肿 还可以发生在脑实质、蛛网膜下腔、后颅窝、脊髓等。由于第三脑室的位置特 殊，有症状的神经上皮囊肿大多位于第二脑室。脉络丛囊肿多发生在脑室系统;室 管膜囊肿多在大脑白质，以额叶多见，较少位于脑室或与脑室相通，如位于脑室 则多与脉络丛无关。在57例全年龄段的后颅窝神经上皮囊肿中,51%位于第四脑 室，7%位于脑实质，43%位于后颅窝间隙(脑及脑外)，其中CPA为后颅窝间隙最 常发生的部位，占整个后颅窝囊肿的18%。 四、临床表现及辅助检查 绝大多数脉络丛囊肿是无症状的，有症状的囊肿少见;症状性室管膜囊肿更是少 见。位于脑系统内的神经上皮囊肿体积增大可影响脑脊液循环，形成脑积水;在婴 儿可出现囱门张力增高，食欲下降等一系列非特异性症状。Kugaya等报道1例16 岁发病，22岁就诊的患者，左侧脑室后角室管膜囊肿引起精神症状:压抑感、幻 觉、有自杀倾向，经内镜大部分切除囊肿后3个月症状基本消失。进入脑实质的 囊肿症状与其所在部位有关。