隐源性机化性肺炎的诊断治疗

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张文静廖姚伟白表ｉ彦莉
【关键词】隐源性机化性肺炎；糖皮质激素；影像学
中图法分类号：Ｒ５６３文献标识码：Ｂ
隐源性机化性肺炎（ｃｒｙｐｔｏｇｅｎｉｃｏｒｇａｎｉｚｉｎｇｐｎｅｕｍｏｎｉａ，
ＣＯＰ）是指没有明确的致病原（如感染）或其他临床伴随疾病
（如结缔组织疾病）情况下出现的机化性肺炎¨“。

ＣＯＰ病
因尚不清楚，由于其缺乏特异性的临床表现及胸部影像学特
征，临床上需通过肺组织活检及病理学诊断来确诊，因此本
病早期常常被误诊或漏诊。

现就我科收治的１例ＣＯＰ患者
临床资料结合ＣＯＰ研究进展，对ＣＯＰ的临床特点、诊治经验
报道如下。

临床资料
患者，男性，７５岁，公交车司机，已退休。

因“发热１３ｄ，
干咳２ｄ”于２０１５年１月２６日人我院。

既往体健，吸烟２０支
×５０年。

患者于１３ｄ前无明显诱因出现发热，最高体温达
３９．２℃，以下午及夜间为主，伴活动后气促，无咳嗽、咳痰，无
寒颤、盗汗，元咯血、胸痛、呼吸困难等；２ｄ前出现刺激性干
咳，外院诊断“肺炎”，予“哌拉西林他唑巴坦”治疗１０ｄ，症
状无明显缓解。

２ｄ前就诊于我院门诊，行胸部ＣＴ提示“双
肺散在斑片状、片状密度增高影，以右下肺为主”（图１）。

遂
于１月２６日收住入院。

入院查体：体温：３６．２℃，脉搏：９８
次／ｍｉｎ，呼吸：２０次／ｍｉｎ，血压：１１５／７１ｍｍＨｇ。

全身浅表淋
巴结未扪及肿大。

胸廓对称无畸形，听诊双肺呼吸音粗，右
下肺可闻及少许湿罗音。

无杵状指和其他阳性体征。

入院
后实验室检查：动脉血气分析：ｐＨ７．３６，ＰａＣ０２３８．４０ｍｍＨｇ，
ＰａＯ，６３．８０ｍｍＨｇ，ＨＣＯ，一２２ｍｍｏｌ／Ｌ。

血常规：白细胞
１３．０５×１０９／Ｌ，中性粒细胞百分比７５．１％，嗜酸性粒细胞百
分比４．１％；Ｃ反应蛋白８７．２ｍｇ／Ｌ；血沉６８ｍｍ／ｈ；降钙素
原、肿瘤标志物、免疫球蛋白正常；结核抗体（一）；Ｔ—ＳＰＯＴ
（一）；多次血培养阴性。

予左氧氟沙星联合头孢哌酮舒巴坦
抗感染治疗６ｄ，患者自诉呼吸道症状缓解，体温仍无下降。

１月３１日换用左氧氟沙星联合泰能加强抗感染，并行纤支镜
检查，提示支气管黏膜慢性炎症改变。

肺泡灌洗液白细胞分
类：嗜酸性粒细胞百分比２８．６％，单核一巨噬细胞百分比
４７％，淋巴细胞百分比６％，中性粒细胞百分比１８．４％；肺泡
灌洗液及纤刷物均未查见抗酸杆菌。

２月３日复查胸部ＣＴ，
与１月２３日胸部ＣＴ相比发现右下肺病灶范围扩大，左下肺
ＤＯＩ：１０．３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４４９０２．２０１５．０６．０１７
作者单位：４０００３７重庆，第三军医大学新桥医院呼吸内科
通讯作者：白莉，Ｅｍａｉｌ：ｂｌｐｏｓｔ＠１２６．ｃｏｎ
・７３・・短篇论著・
新发斑片状密度增高影（图２）。

２月７日换用左氧氟沙星抗
感染。

２月９日复查ＣＴ提示右下肺病灶较前稍吸收，血常
规示：白细胞１２．７４×１０９／Ｌ，中性粒细胞百分比６８．９％，嗜酸
性粒细胞百分比９．５％。

建议患者行肺穿刺活检，患者及家
属拒绝。

患者多次胸部ＣＴ对比提示病灶有游走趋势，血液
及痰嗜酸｜生粒细胞增高，考虑诊断：嗜酸性粒细胞肺炎可能。

予泼尼松抗炎治疗６ｄ后，体温恢复正常，复查胸部ＣＴ提示
病灶变化不大。

２月１６日带药出院，院外予强的松３０ｍｇｑｄ
口服治疗，３月４日复查胸部ＣＴ提示病灶较前吸收（图３）。

门诊随访激素逐渐减量，２０１５年４月２３日患者泼尼松减至
２０ｍｇｑｄ时自行停药，４月２９日再次出现发热，体温波动在
３７．８～３８．８℃之间，伴活动后气促，遂于４月３０日就诊于我
院，行胸部ＣＴ示右肺、左下肺病灶较前吸收，左上肺新发斑
片状密度增高影（图４），入院完善血常规提示白细胞
１１．２９×１０９／Ｌ，中性粒细胞百分比８８．５％，嗜酸性粒细胞百
分比０％；予泼尼松４０ｍｇｑｄ治疗。

再次建议患者行肺穿刺
活检，遂于５月５日在ＣＴ引导下行经皮肺穿刺活检术。

术
后病理提示：慢性炎伴纤维组织增生，肺泡壁增厚，炎症细胞
浸润，肺泡腔内见疏松结缔组织填充（图５）。

综合临床表
现、影像学、病理学，诊断：隐源性机化性肺炎。

患者诊断明
确，症状好转，未再发热，带药出院。

院外予泼尼松４０ｍｇｑｄ
口服，截止６月１日门诊复查胸部ＣＴ病灶基本吸收（图６）。

讨论
ＣＯＰ是特发性间质性肺炎（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａ！
ｐｎｅｕｍｏｎｉａｓ，ＩＩＰｓ）相对多见的一个临床亚型，１９８３年Ｄａｖｉｓｏｎ
首先提出了机化性肺炎（ｏｒｇａｎｉｚｉｎｇｐｎｅｕｍｏｎｉａ，ＯＰ）的概
念。

６１，１９８５年Ｅｐｌｅｒ将同样的病理学改变定义为“特发性闭
塞性细支气管炎伴机化性肺炎”（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｏｂｌｉｔｅｒａｎｓ
ｏｒｇａｎｉｚｉｎｇｐｎｅｕｍｏｎｉａ，ｉＢＯＯＰ）ｏ７ｊ，其病理学特点为肺泡内、肺
泡管伴或不伴呼吸性细支气管及终末细支气管腔内机化性
渗出物和肉芽组织形成的间质性肺疾病。

由于ｉＢＯＯＰ未突
出这一疾病以机化性肺炎为主的特点，且易与其他类型的细
支气管炎混淆，２００２年在ＩＩＰｓ的国际共识中，将该病命名为
ＣＯＰ［“。

目前关于ＣＯＰ确切的发病率尚不清楚，文献报导男女
发病率相似，年龄在５０～６０岁之间¨Ｊ。

从临床表现上看，
ＣＯＰ起病隐匿，多为亚急性起病，表现为流感样症状，发热、万方数据
・７４・主坐＆型丛盘查（垦±邀）！堕生望月笈！鲞筮！塑坐！』丛强垡！（旦！！！型！型ｉ塑２：壁垡！！型！堕：！塑！：№：ｊ
咳嗽、不同程度气促，少数可发生严重的呼吸困难。

多数患者伴有全身不适、厌食、体重减轻。

肺部听诊时２／３的患者可闻及爆裂音，在肺实变区有较粗湿罗音，偶可闻及支气管呼吸音，多无杵状指。

典型ＣＯＰ患者胸部影像学多表现为斑片状肺泡实变影，伴有支气管充气征，病变常沿胸膜下分布，少数患者出现沿着支气管血管束的小结节及网格影；极少患者表现为孤立结节影，甚至出现空腔影；胸腔积液罕见；ＣＯＰ病变具有明显的游走性、此起彼伏的特点，是ＣＯＰ非常重要的一个特征¨ｏ；肺功能变化通常为轻度的限制性通气障碍，部分患者可出现轻度的低氧血症。

支气管肺泡灌洗液白细胞分类示细胞总数增加，其中以淋巴细胞增多最为显著（２０％～４０％），其次是中性粒细胞（１０％）、嗜酸性粒细胞（５％）；Ｔ淋巴细胞亚群显示，ＣＤ８＋Ｔ细胞增多，ＣＤ４＋／ＣＤ８＋比值下降；嗜酸性粒细胞比例明显增加（＞２５％）时，警惕ＣＯＰ和特发性嗜酸粒细胞肺炎重叠可能ｕ１；外周血白细胞及中性粒细胞多有轻度升高，伴有Ｃ反应蛋白和血沉升高。

ＣＯＰ诊断依赖于肺组织活检（包括ＴＢＬＢ、经皮肺活检、胸腔镜下肺活检）和病理学诊断，ＣＯＰ的特征性病理改变表现为肺泡管、肺泡腔（可能累及细支气管）内的机化性炎症，由疏松的结缔组织将成纤维细胞和肌成纤维细胞包埋构成，病变可通过肺泡孔从一个肺泡扩展到邻近的肺泡，形成典型的“蝴蝶影”，伴有轻度间质性慢性炎症；病变呈片状分布，但肺部正常结构未被损害。

但同时需排除各种已知病因的继发性机化性肺炎才能确立ＣＯＰ诊断。

因此，虽然ＣＯＰ诊断来源于病理学上诊断，但必须结合临床及辅助检查排除其他导致ＯＰ的疾病，如感染、药物、血管炎等结缔组织病后，才能确立“隐源性机化性肺炎”的诊断，更说明基于“临床一影像一病理（ＣＲＰ）”做出ＣＯＰ诊断的重要性¨１。

糖皮质激素是目前治疗ＣＯＰ的首选药物，大部分患者治疗反应性好，极少数患者虽经激素积极治疗但病情仍持续进展。

目前关于ＣＯＰ治疗过程中糖皮质激素使用的起始剂量、减量方法和疗程尚无统一的标准，一般推荐使用糖皮质激素０．７５ｍｇ／ｋｇ／ｄ，维持４—６周后逐渐减量，总疗程６～１２月１８Ｊ；在ＣＯＰ患者治疗中的最大问题是在糖皮质激素减量或停药过快常会复发，但复发后再次使用激素治疗效果仍然较好¨…。

本例患者为老年男性，既往体健，以受凉为诱因，以高热（Ｔ最高为３９．２℃）为最主要的临床表现，呼吸道和全身症状均较轻，病初误诊为“肺炎”，抗生素治疗无效；由于支气管肺泡灌洗液中嗜酸性粒细胞比例达２８％，病变有游走性特点，再次误诊为“嗜酸性粒细胞肺炎”；最终经ＣＴ引导下经皮肺组织穿刺活检明确ＣＯＰ诊断。

由此可见，ＣＯＰ临床表现缺乏特异性，发病早期极易被误诊为肺部感染性疾病，因此，对于临床上诊断“肺炎”的老年患者，常规抗生素治疗无效，且当胸部影像学表现为具有易变性和游走性特点的肺泡实变影，在排除其他可能疾病的同时，需尽早考虑ＣＯＰ的诊断，尽快行经皮肺活检，早期获得肺组织病理学证据是诊断的关键。

值得注意的是，本例ＣＯＰ患者ＢＡＬ中嗜酸粒细胞比例高于文献报导平均水平，因此在获得肺组织病理学证据前需注意和嗜酸粒细胞性肺炎进行鉴别。

若患者因年龄较大或病情严重无法耐受有创检查时，在排除感染性疾病可能后，可考虑经验性应用糖皮质激素治疗并密切随访，如果临床表现和胸部影像学改善快速则支持ＣＯＰ诊断。

另外，本例患者最初对糖皮质激素治疗反应性好，因个人原因停药过早，病变复发，但复发后再次给予激素治疗后，治疗反应性仍较好，肺部病灶几乎完全吸收，目前仍在随访中。

（本文图１～６见光盘）
参考文献
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（收稿日期：２０１５－０６－２５）
（本文编辑：王亚南）
张文静，廖晨，王彦，等．隐源性机化性肺炎的诊断治疗［Ｊ／ＣＤ］．中华肺部疾病杂志：电子版，２０１５，８（６）：７４７－７４９万方数据
隐源性机化性肺炎的诊断治疗
作者：张文静， 廖晨， 王彦， 姚伟， 白莉
作者单位：第三军医大学新桥医院呼吸内科, 重庆,400037
刊名：
中华肺部疾病杂志（电子版）
英文刊名：Chinese Journal of lung Disease（Electronic Edition）
年，卷(期)：2015,8(6)
引用本文格式：张文静.廖晨.王彦.姚伟.白莉隐源性机化性肺炎的诊断治疗[期刊论文]-中华肺部疾病杂志（电子版） 2015(6)。