恶性周围神经鞘膜瘤

恶性周围神经鞘膜瘤
主要内容
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概述
研究背景和意义
流行病学
临床表现
诊断与治疗
研究进展
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恶性周围神经鞘膜瘤
临床表现
（Clinical Manifestations）
• 进行性增大的肿块
症
• 神经支配区域疼痛
状
• 神经功能缺失
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恶性周围神经鞘膜瘤
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恶性周围神经鞘膜瘤
概述（Overview）
• 恶性周围神经鞘膜瘤（Maligant
peripheral nerve sheath tumor,MPNST）
MPNST的诊断必须符合以下条件之一：
1、肿瘤起自于神经纤维瘤，特别是丛状神经纤维瘤和伴有 NF1者，约占2/3; 2、肿瘤起自于周围神经； 3、从良性神经肿瘤如神经纤维瘤、神经鞘瘤、节细胞神经瘤、 节细胞神经母细胞瘤或嗜铬细胞瘤等发展而来；
4、虽不伴有NF1，但瘤细胞的组织学形态与大多数的 MPNST相同，免疫组化和（或）电镜观察也提示瘤细胞具有 施万细胞分化。
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恶性周围神经鞘膜瘤
诊 断 (Diagnosis)
临床表现 症状、体征
影像学检查 Bus、CT、MRI、PET-CT
病理学
手术、活检
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恶性周围神经鞘膜瘤
病理学诊断标准
右肩部恶性周围神经鞘膜瘤 15
恶性周围神经鞘膜瘤
询问病史应注意： 1.肿块发生的时间、持续时间、生长方式等； 2.是否有疼痛（尤其是静息痛）、感觉麻木、肌力减退； 3.有无提示癌性病变的全身症状； 4.有无神经纤维瘤病等癌前病变的家族史。
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恶性周围神经鞘膜瘤
化疗6次（异环磷酰胺2d1-3+美司纳400mgd1-3+盐酸比柔表星45mgd1-3）
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恶性周围神经鞘膜瘤
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患者儿子
××，男，12y
身高 124cm 胸背部可见多个大小 不一、散在的咖啡色 斑块 颈部及胸肋部可触及 多个纤维瘤，质软， 活动度可
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恶性周围神经鞘膜瘤
约有半数起于多发神经纤维瘤病，极少数从神经鞘瘤恶变而来
发病率 约1/10万，占软组织肉瘤的5-10%
性别
男女比例大致相等或女性稍多， 继发于NF者，男性较多
年龄
可发生于任何年龄，以20-50岁多见， 儿童较为少见， 继发于NF者，发病年龄可提前10岁
包括施万细胞等不同来源的细胞组成 任何年龄，青年多见，无性别差异
皮肤、皮下或外周神经的无痛、逐渐增大的肿块
无包膜、侵犯神经纤维 一般有神经功能障碍症状 不得不切除一部分神经
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神经纤维瘤病
（Von Recklinghausen综合征） 染色体显性遗传病 牛奶咖啡斑、腋窝雀斑、神经纤维瘤、 骨骼异常、生长发育障碍 ≥6个直径大于1.5cm的牛奶咖啡斑， 可认为患有此病。 有潜在的恶变率及死亡率
体征
1.肿块的质地、有无搏动、活动度等 2.有无Tinels征 3.有无固定的感觉和运动缺失症状 4.检查肿块周围的局部结构有无改变 5.注意有无神经纤维瘤病的特异性体 征，如牛奶咖啡斑、Lisch结节
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牛奶咖啡斑
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MPNST亚型
1.上皮细胞型 2.歧化间质或上皮分化型 3.黑色素沉着型 4.黑色素沉着样粒砂体型
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镜下表现
①镜下MPNST多表现为一 种以梭形为主的多细胞型 肿瘤。
②核染色质丰富、深染， 核形不规则，不对称，呈 伸长弯曲的波浪状。
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MPNST
约有半数继发于神经纤维瘤病 极少数从神经鞘膜瘤恶变而来
神经纤维瘤 （NF）
鉴别
神经鞘膜瘤
神经纤维瘤病（综合征）
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恶性周围神经鞘膜瘤
神经鞘瘤
神经纤维瘤
几乎全部由施万细胞构成 任何年龄，青年多见，无性别差异 头、颈、肢体的屈曲面 皮下的无痛、逐渐增大、单发肿块 有包膜、不侵犯神经纤维 一般无神经功能障碍 边缘切除、不损伤神经
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恶性周围神经鞘膜瘤
• 好发于周围神经干上，如坐骨神经、 臂丛、骶丛N
• 肿瘤最常见于上下肢的近端和躯干 • 局部复发率约为42-54%，远处转移
率为28-43% • 5年及10年生存率约为34-52%、23-34%
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是一种起源于周围神经，或继 发于神经纤维瘤，或显示神经 鞘膜不同成分分化的梭形细胞 肉瘤，曾被称为神经源性肉瘤、 神经纤维肉瘤。
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恶性周围神经鞘膜瘤 髓鞘(Myelin sheath): 由多层不断围绕 轴突的施万细胞的细胞膜构成。髓 鞘富含脂类物质及蛋白质。
恶性周围神经鞘膜瘤
杜××，女，35岁
因“左颈部神经鞘膜瘤术后2年， 肺转移11月” 入院。
2010-3-8行左颈部神经鞘膜瘤手术 术后病理：（左颈部）软组织肉瘤伴 坏死，结合免疫组化，符合恶性周围 神经鞘膜瘤。 术后放疗 2011-4-12省肿瘤医院病理示：（右肺肿块 左肩部可及一大小约13×8cm肿块， 穿刺）少量肺及纤维组织内见少量软组织肉 质硬，边界尚清，活动度差，无压痛。 瘤浸润，并伴退变、坏死。