最新尿崩症的诊治进展-医学课件
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肾性尿崩症讲课PPT课件
经验和教训总结
患者情况：患者年龄、性别、病程等基本信息介绍。 症状表现：详细确诊的过程，包括医生的检查和诊断方法。 治疗方式：介绍患者接受的治疗方式，如药物治疗、手术治疗等，以及治疗效果的评估。
肾性尿崩症的未来研究 方向
避免使用某些药物 ，如利尿剂等，以 免加重病情。
定期进行肾功能检 查，及时发现并处 理肾功能异常。
注意事项
定期检查肾功能，及早发现和治疗尿崩症。 保持健康的生活方式，包括饮食、运动和睡眠。 避免使用可能引起尿崩症的药物或物质。 对于已经患有尿崩症的患者，应该遵循医生的建议，按时服药，控制饮水量和饮食。
病因和发病机制
添加项标题
病因：肾性尿崩症是由于肾脏疾病导致肾脏对精氨酸加压素的合成和释放障碍，从而引起尿液浓缩 功能障碍的一种疾病。
添加项标题
发病机制：肾性尿崩症的发病机制主要与肾脏病变导致精氨酸加压素的合成和释放减少有关，同时 肾脏对精氨酸加压素的敏感性也降低，进一步加重了尿液浓缩功能障碍的症状。
存质量。
新的治疗方法研究
药物治疗：研究新的药物作用机制，提高治疗效果 基因治疗：探索基因突变与肾性尿崩症的关系，开发基因治疗策略 干细胞治疗：利用干细胞分化为肾脏细胞，修复受损的肾脏功能 免疫治疗：调节免疫系统，减轻肾脏炎症反应，缓解尿崩症状
预防和护理研究
预防措施：针对高危人群进行定期筛查，及早发现并干预
护理重点：关注患者的生活质量，提供心理支持和专业护理指导
研究方向：探索新的预防和护理手段，提高患者的生活质量和预后
跨学科合作：加强医学、护理学、心理学等多学科的合作，共同推进预防和护理研究 的发展
感谢您的耐心观看
汇报人：
药物治疗：使用抗利尿激素类似物进行治疗，如弥凝等。 手术治疗：对于严重肾性尿崩症患者，可以考虑手术治疗，如肾移植等。 饮食疗法：适当控制水分、盐分等摄入，以减轻肾脏负担。 替代疗法：对于无法治愈的肾性尿崩症患者，可以考虑使用替代疗法，如血液透析等。
尿崩症诊断与治疗PPT
注意事项
保持良好的生活习惯，避免过度劳累和紧张 保持良好的饮食习惯，避免高盐、高糖、高脂肪食物 保持良好的心理状态，避免焦虑、抑郁等不良情绪 定期进行身体检查，及时发现并治疗相关疾病
尿崩症的并发症 及处理
并发症类型
低钠血症：由于尿液中大 量水分和电解质丢失，导 致血液中钠离子浓度降低
低钾血症：治疗
汇报人：
目录
护理人员
01
尿崩症的诊断
02
尿崩症的预防与护理
04
尿崩症的并发症及处 理
05
尿崩症的治疗
03
尿崩症的康复与预后
06
护理人员：XX 医院-XX科室XX
尿崩症的诊断
诊断标准
尿量异常：每 日尿量超过 4L
尿液渗透压降 低：低于
280mOsm/ kg
尿液比重降低： 低于1.005
预后影响因素
疾病严重程度： 病情越严重，
预后越差
治疗方案：治 疗方案的选择 和效果对预后
有重要影响
患者年龄和身 体状况：年龄 较大或身体状 况较差的患者
预后较差
并发症：并发 症的存在和严 重程度对预后
有重要影响
患者心理状态： 患者的心理状态 对预后有重要影 响，积极乐观的 心理状态有助于
预后改善
尿崩症的饮食与 营养建议
尿崩症的预防与 护理
预防措施
保持良好的生活习 惯，如规律作息、 合理饮食等
避免过度劳累和紧 张，保持心情愉快
定期进行身体检查 ，及时发现并治疗 相关疾病
避免使用可能导致 尿崩症的药物，如 利尿剂等
护理方法
保持充足的水分摄入，避免脱水 避免使用可能导致尿崩症的药物 定期监测尿量和体重，及时调整治疗方案 保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食等
尿崩症的科普知识PPT课件
谢谢您的观赏聆听Βιβλιοθήκη 尿崩症的科普知识PPT课件
目录 引言 什么是尿崩症 尿崩症的治疗 尿崩症的预防
引言
引言
尿崩症是一种常见的内分泌系统疾 病，以频繁的尿量增多和夜尿为主 要表现，给患者带来很大的不便和 困扰。
本PPT将详细介绍尿崩症的病因、 症状、治疗以及预防等方面的知识 ，以帮助大家更好地了解和预防这 一疾病。
尿崩症的治疗
尿崩症的治疗
药物治疗：目前，常用的治疗尿崩症的 药物包括利尿剂、抗利尿激素和补充激 素等。患者应根据病情和医生建议进行 选药。
食疗治疗：患者可以适当控制水分摄入 ，增加高钾、低盐、高蛋白等食物的摄 入。
尿崩症的治疗
手术治疗：对于某些特殊情况下， 如中枢性尿崩症、垂体瘤引起的尿 崩症等，医生可能会建议进行手术 治疗。
尿崩症的预防
尿崩症的预防
均衡饮食：适当控制水分、加强体育锻 炼、调整饮食结构等，有利于预防尿崩 症的发生。 定期体检：尿崩症的早期症状通常比较 难以察觉，因此建议人们定期进行全面 体检，以及时发现和治疗尿崩症。
尿崩症的预防
积极治疗其他疾病：一些其他 疾病如肥胖症、糖尿病等都可 能导致尿崩症的发生，因此患 者应积极治疗这些疾病。
什么是尿崩症
什么是尿崩症
简介：尿崩症是一种由于抗利尿激素分 泌不足或者肾脏对其不敏感而导致的多 尿症。 病因：尿崩症的病因非常复杂，可以是 遗传因素、外伤、炎症等导致，也可是 因为某些药物引起。
什么是尿崩症
症状：患者主要表现为频繁的 尿量增多和夜尿，严重者甚至 可能导致脱水、电解质紊乱等 情况。
尿崩症ppt课件
避免过度运动
过度运动可能会加重病情，应 适当休息。
定期随访
定期到医院随访，以监测病情 的变化。
05 尿崩症的研究现 状和展望
当前研究的主要问题
01
02
03
04
尿崩症的发病机制尚不完全清 楚，需要进一步研究。
尿崩症的诊断标准不统一，需 要完善诊断标准。
尿崩症的治疗方法多样化，但 疗效有待进一步提高。
避免过度饮酒和吸烟
过度饮酒和吸烟可能会加重病情，应尽量避 免。
健康饮食
保持健康的饮食习惯，包括低盐、高蛋白和 高纤维的饮食。
定期检查
定期进行尿液检查和血液检查，以监测病情 的变化。
护理方法和注意事项
01
02
03
04
补充水分
保持充足的水分摄入，以避免 脱水。
饮食调整
根据医生的建议，调整饮食， 以控制病情。
相关书籍、期刊、网站等资源推荐
《中国神经垂体疾病神经垂体功能测定与临床应用》
《下丘脑垂体疾病的基础与临床》
参考文献列表
张家堂, 郭建华, 郭丽. 神经垂体 功能测定与临床应用[M]. 北京:
人民军医出版社, 2014.
王忠诚, 王平, 王晓东. 下丘脑垂 体疾病的基础与临床[M]. 北京:
尿崩症ppt课件
目录
• 尿崩症概述 • 尿崩症的生理病理机制 • 尿崩症的治疗方法 • 尿崩症的预防和护理 • 尿崩症的研究现状和展望 • 相关资源和参考文献
01 尿崩症概述
定义和分类
定义
尿崩症是一种因抗利尿激素（AVP）分泌不足或肾脏对AVP不敏感而引起的以 多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组临床综合征。
特殊类型的尿崩症的病理生理机制
尿崩症的诊治及护理PPT课件
严重的脑外伤，常伴有颅骨骨折，可 出现尿崩症，也有少数病人伴有垂体 前叶功能减退
创伤所致的尿崩症可自行恢复，有时 可持续6个月后才完全消失
.
10
妊娠期可出现AVP抵抗性尿崩症
（可能是妊娠时循环中胎盘血管加压 素酶增高所致。这种病人血浆AVP水 平增高，对大剂量AVP缺乏反应,分 娩后症状缓解)
喜冷饮，幼年起病者，因渴觉中枢 发育不全可引起脱水热及高钠血症
尿崩症合并垂体前叶功能不全时尿 崩症症状反而会减轻，糖皮质激素 替代治疗后症状再现或加重。
.
25
辅助检查
✓血浆渗透压和尿渗透压关系的估价 ✓禁水试验 ✓高渗盐水试验 ✓血浆AVP测定 ✓中枢性尿崩症的病因诊断
.
26
禁水试验
有无尿崩症 鉴别血管加压素缺乏/其他原因所致
禁水后最大尿渗透压随着肾髓质渗透压和其 他肾内因素而改变
正常人禁水18～24小时后，血浆渗透压很少 超过292mOsm/kg·H2O。血浆AVP浓度增加到 14～23pmol/L(15～25ng/L)。
进水可抑制AVP释放。正常人饮入20ml/kg的 水负荷后，血浆渗透压下降至平均 281.7mOsm/kg·H2O。
.
15
AVP释放的调节
渗透压感受器 容量调节 压力感受器 神经调节 药物影响
.
16
渗透压感受器
AVP的释放主要由于下视丘的渗透压感 受器调节，渗透压的变化刺激AVP的产 生与释放。血浆渗透压变化与AVP释放 的反馈调节机制使血浆渗透压维持在狭 小的范围
.
17
容量调节
血容量 血管舒张
.
23
临床表现
垂体性尿崩症可见于任何年龄，男女之 比约2：1；
多饮、烦渴、多尿，夜尿显著； 尿量大于4L/d，最多不超过18L/d； 尿比重小于1.006（部分性尿崩症在严重
创伤所致的尿崩症可自行恢复，有时 可持续6个月后才完全消失
.
10
妊娠期可出现AVP抵抗性尿崩症
（可能是妊娠时循环中胎盘血管加压 素酶增高所致。这种病人血浆AVP水 平增高，对大剂量AVP缺乏反应,分 娩后症状缓解)
喜冷饮，幼年起病者，因渴觉中枢 发育不全可引起脱水热及高钠血症
尿崩症合并垂体前叶功能不全时尿 崩症症状反而会减轻，糖皮质激素 替代治疗后症状再现或加重。
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25
辅助检查
✓血浆渗透压和尿渗透压关系的估价 ✓禁水试验 ✓高渗盐水试验 ✓血浆AVP测定 ✓中枢性尿崩症的病因诊断
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26
禁水试验
有无尿崩症 鉴别血管加压素缺乏/其他原因所致
禁水后最大尿渗透压随着肾髓质渗透压和其 他肾内因素而改变
正常人禁水18～24小时后，血浆渗透压很少 超过292mOsm/kg·H2O。血浆AVP浓度增加到 14～23pmol/L(15～25ng/L)。
进水可抑制AVP释放。正常人饮入20ml/kg的 水负荷后，血浆渗透压下降至平均 281.7mOsm/kg·H2O。
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15
AVP释放的调节
渗透压感受器 容量调节 压力感受器 神经调节 药物影响
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16
渗透压感受器
AVP的释放主要由于下视丘的渗透压感 受器调节，渗透压的变化刺激AVP的产 生与释放。血浆渗透压变化与AVP释放 的反馈调节机制使血浆渗透压维持在狭 小的范围
.
17
容量调节
血容量 血管舒张
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23
临床表现
垂体性尿崩症可见于任何年龄，男女之 比约2：1；
多饮、烦渴、多尿，夜尿显著； 尿量大于4L/d，最多不超过18L/d； 尿比重小于1.006（部分性尿崩症在严重
尿崩症诊治PPT课件
弥凝的血浆峰值浓度约在服药后1-1.5小时出现，其不能 透过血脑屏障，半衰期2-3小时。
.
治疗
肾性尿崩的治疗：
低钠饮食，提供足量的水以防止脱水
传统的药物治疗 ①氢氯噻嗪：小儿每天2mg/kg，成人每次25-50mg，3/
日，服药过程中应限制钠盐摄入，同时补充钾盐，（每日 氯化钾60mg），其作用机制可能是排钠多于排水，血容 量减少刺激AVP释放及分泌，肾小球滤过率减少，适用于 轻型或部分性尿崩症及肾性尿崩症，长期服用可损害肾小 管浓缩功能，需长期补钾，易引起胃肠道不良反应和血糖、 血尿酸升高。 ②吲达帕胺：作用机制于氢氯噻嗪相似，用量2.5-5mg，12次/日，用药期间应监测血钾变化。
.
治疗
⑥ 保钾利尿药：阿米洛利和氨苯蝶啶，机制不清，治疗有 锂剂引起的肾性尿崩症效果好，成人用量10-20mg/日
⑦ 前列腺素合成抑制剂：包括吲哚美辛、布洛芬、阿司匹 林、托美丁等
肾性尿崩症前沿治疗
① AVPR2受体拮抗剂：利希伐坦、沙他伐坦、莫扎伐坦、
托尔伐坦 ② AVPR1拮抗剂：雷可伐坦、康尼伐坦
.
尿崩症的诊断思路
主诉“多尿”
多尿是否为尿崩症？
尿崩症是否为中枢性 肾性还是精神性？
有无下丘脑-垂体器质性 病变？肾脏的病变？ 精神疾病？
定性诊断
定位诊断
病因诊断
.
病例
尿比重：1.009 血渗透压：263 mOsm/L 尿渗透压：497 mOsm/L 电解质：血钾3.64mmol/L、血钠143.9mmol/L、氯化物
倍，该酶能迅速降解AVP，胎盘排出后2-3周，AVP的代 谢及尿量可恢复正常 孕酮与甲状腺激素水平增多：拮抗AVP作用 肾小管对AVP的敏感性下降 肾脏产生PG增加，拮抗AVP作用 妊娠前已隐匿性尿崩症
.
治疗
肾性尿崩的治疗：
低钠饮食，提供足量的水以防止脱水
传统的药物治疗 ①氢氯噻嗪：小儿每天2mg/kg，成人每次25-50mg，3/
日，服药过程中应限制钠盐摄入，同时补充钾盐，（每日 氯化钾60mg），其作用机制可能是排钠多于排水，血容 量减少刺激AVP释放及分泌，肾小球滤过率减少，适用于 轻型或部分性尿崩症及肾性尿崩症，长期服用可损害肾小 管浓缩功能，需长期补钾，易引起胃肠道不良反应和血糖、 血尿酸升高。 ②吲达帕胺：作用机制于氢氯噻嗪相似，用量2.5-5mg，12次/日，用药期间应监测血钾变化。
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治疗
⑥ 保钾利尿药：阿米洛利和氨苯蝶啶，机制不清，治疗有 锂剂引起的肾性尿崩症效果好，成人用量10-20mg/日
⑦ 前列腺素合成抑制剂：包括吲哚美辛、布洛芬、阿司匹 林、托美丁等
肾性尿崩症前沿治疗
① AVPR2受体拮抗剂：利希伐坦、沙他伐坦、莫扎伐坦、
托尔伐坦 ② AVPR1拮抗剂：雷可伐坦、康尼伐坦
.
尿崩症的诊断思路
主诉“多尿”
多尿是否为尿崩症？
尿崩症是否为中枢性 肾性还是精神性？
有无下丘脑-垂体器质性 病变？肾脏的病变？ 精神疾病？
定性诊断
定位诊断
病因诊断
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病例
尿比重：1.009 血渗透压：263 mOsm/L 尿渗透压：497 mOsm/L 电解质：血钾3.64mmol/L、血钠143.9mmol/L、氯化物
倍，该酶能迅速降解AVP，胎盘排出后2-3周，AVP的代 谢及尿量可恢复正常 孕酮与甲状腺激素水平增多：拮抗AVP作用 肾小管对AVP的敏感性下降 肾脏产生PG增加，拮抗AVP作用 妊娠前已隐匿性尿崩症
尿崩症演示课件
03
性别分布
男女均可发病，无明显性别差异。
临床表现及分型
临床表现
多饮、多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿等。部分患者可能因夜间多尿而出现遗尿。长期多尿可导致膀胱容量增大 ，并伴发膀胱结石和感染。
分型
根据病因不同，尿崩症可分为中枢性尿崩症、肾性尿崩症和妊娠期尿崩症等类型。其中，中枢性尿崩症最为常见 ，约占所有尿崩症的50%以上。肾性尿崩症则较为罕见，但症状通常更为严重。妊娠期尿崩症是一种特殊类型的 尿崩症，发生于妊娠期间。
发病机制
精氨酸加压素合成、转运、储存及释放受到影响，或肾小管上皮细胞对精氨酸 加压素的敏感性降低，导致患者尿液浓缩障碍，出现多饮、多尿等症状。
流行病学特点
01
发病率
尿崩症在全球范围内的发病率有所差异，一般人群中发 病率较低，但具体数字因地区、年龄、性别等因素而异 。
02
发病年龄
尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年和儿童多见。
高渗性脱水
尿崩症患者若未能及时 补充水分，可导致高渗 性脱水，严重时可危及 生命。
肾功能损害
长期多尿可对肾脏产生 一定损害，如肾小管浓 缩功能减退等。
感染风险增加
多尿易导致泌尿系统感 染风险增加，如膀胱炎 、肾盂肾炎等。
预防措施建议
充足饮水
鼓励患者多饮水，以补 充多尿导致的水分丢失 ，保持水平衡。
鉴别诊断
主要与糖尿病、精神性烦渴、肾性多尿等疾病进行鉴别。糖尿病患者有多饮、多尿症状，但血糖升高 ，尿糖阳性；精神性烦渴患者有多饮、多尿症状，但禁水-加压素试验正常；肾性多尿患者肾脏浓缩功 能障碍，但血抗利尿激素（ADH）水平正常或升高。
03 治疗方法及药物选择
药物治疗方案
激素替代治疗
尿崩症的概念及其诊断治疗 ppt课件
尿崩症的概念及其诊断治疗
• 一般从夜间开始（重症患者也可白天进行） • 禁水6-16小时不等，禁水期间每2小时排尿1次，测尿量、
尿比重或渗透压，连续两次尿渗透压差＜30mOsm/L抽血 测血浆渗透压，立即皮下注射加压素5U，注射后1小时、 2小时测尿渗透压
尿崩症的概念及其诊断治疗
尿崩症的概念及其诊断治疗
尿崩症的概念及其诊断治疗
尿崩症的概念及其诊断治疗
尿崩症的概念及其诊断治疗
• 治疗中枢性尿崩症首选：去氨加压素 DDAVP • 口服剂型（弥凝）：0.1-0.4mg/qd • 鼻腔喷雾吸入：10-20ug/bid • 肌内注射：1-4ug/bid
尿崩症的概念及其诊断治疗
尿崩症的概念及其诊断治疗
尿崩症的概念及其诊断治疗
尿崩症的概念及其诊断治疗
谢谢！
尿崩症
DI）
（diabetes insipidus，
尿崩症的概念及其诊断治疗
尿崩症的概念及其诊断治疗
• 中枢性尿崩症：下丘脑-神经垂体分泌AVP不足
分性)
(分为完全性和部
• 肾性尿崩症：肾脏对AVP反应缺陷
尿崩症的概念及其诊断治疗
尿崩症的概念及其诊断治疗
尿崩症的概念及其诊断治疗
尿崩症的概念及其诊断治疗
尿崩症ppt课件
34
AVP受体
G蛋白偶联受体, 加压素/催产素受体家族成员
V1aR:血管和肝脏
参与调节器节血管活性和肝糖原代谢
V1bR:垂体ACTH细胞、肾脏、肾上腺、子宫肌层
V2R:肾小管—调节体内水代谢
基因突变—致肾性尿崩症
35
AVP的作用
调节体内水代谢，维持水平衡
促进平滑肌收缩：周围及内脏小动脉
失血和失水时
经垂体素)蛋白质二级结构破坏
11
四、 按照发病机制分类: 1 中枢性尿崩症 由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致 AVP严重缺乏或部分缺乏 2 肾性尿崩症 家族性、间质性肾炎、电解质紊乱等引起肾脏对 AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍 3 妊娠期尿崩症 具中枢性和肾性尿崩症特点
常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环AVP酶增高, 与AVP降解视上核
渗透压 室旁核
ADH分泌示意图
ADH分泌示意图
ADH的分泌与作用：
下丘脑 视上核、室旁核
▪合成部位：下丘脑视上核(AVP)、
室旁核(OXT)
▪属下丘脑神经内分泌细胞，神经元轴突 视上垂体前叶脑神经元 末梢止于垂体后叶。下丘脑(视上核)垂体
神经束，传导神经冲动
▪ADH的作用与机制：AVP属蛋白质激素， 通过cAMP系统起作用
量以尿量 < 2500ml为宜 3. DDAVP(1-脱氨-8右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似物, 鼻喷
吸入或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名 弥凝) 给药
28
二、非激素类抗利尿剂: 1. 氯磺丙脲：0.2～0.5g qd, 刺激垂体释放AVP加强AVP对肾小管的 作用 2. DHCT: 机制不明, 通过排钠, 使肾小球滤过率降低, 增加近曲小管 水分吸收, 进入远曲小管原尿减少 3. 安妥明：能刺激AVP的释放 4. 酰氨脒嗪(卡马西平) 0.2 tid, 能刺激AVP的释放
尿崩症汇报ppt课件
非药物治疗方法探讨
生活方式调整
通过改变生活方式，如限制水分摄入 、增加盐分摄入、避免过度劳累等， 来减轻尿崩症的症状。
心理治疗
针对尿崩症患者可能出现的焦虑、抑 郁等心理问题，进行心理治疗，有助 于改善患者的心理状态和生活质量。
针灸治疗
针灸治疗作为中医特色疗法之一，可 以通过刺激穴位来调节身体机能，对 部分尿崩症患者有一定的疗效。
最大化。
04
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危险因素分析
01
02
03
04
脱水
由于尿崩症患者大量排尿，容 易导致体液丢失过多，出现脱
水症状。
电解质紊乱
尿崩症患者尿液中电解质浓度 异常，容易出现电解质紊乱， 如低钾血症、高钠血症等。
肾功能损害
长期尿崩症可能导致肾脏负担 加重，进而引发肾功能损害。
药物使用指导
详细讲解药物的种类、作用机制、用 法和注意事项，确保患者正确用药。
饮食调整建议
提供针对尿崩症患者的饮食建议，如 限制钠盐摄入、增加水分摄取等。
心理干预策略制定和实施效果评估
01
02
03
焦虑抑郁情绪管理
通过心理咨询、认知行为 疗法等手段，帮助患者缓 解焦虑、抑郁等负面情绪 。
应对压力策略培训
流行病学及危害程度
流行病学
尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见。男女发病率 相近，绝大多数患者为散发性病例，仅极少数患者具有家族 遗传史。
危害程度
尿崩症患者的症状轻重不一，轻者仅表现为轻度多尿、烦渴 和多饮，重者则可出现严重脱水、高钠血症和酸碱平衡紊乱 等危及生命的并发症。长期未经治疗的患者还可出现生长发 育障碍、智力减退等严重后果。
相关主题
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7
AVP 分泌的调节
血浆渗透压感受器（主要） 血钠浓度？
血浆渗透压<280mOsm,Avp停止分泌 >295mOsm,AVP分泌达最大值
容量感受器（血容量剧烈变化时） 化学感受器（颈动脉体） Po2↓,Pco2↑→促进AVP释放
8
中枢性尿崩症的病因和发病机理
血浆渗透压感受器敏感性受损 下丘脑视上核、室旁核合成AVP-NPⅡ↓或异常 轴突通路或垂体后叶受损 •原发性：占1/2～1/3：神经元数目减少， AVP合成酶缺陷,抗分泌AVP细胞抗体 •继发性：外伤(10%)、鞍区肿瘤、感染、浸润性 疾病、自身免疫性疾病 •遗传性：可能为渗透压感受器缺陷 20号染色体上编码AVP-NPⅡ基因突变 Wolfram综合征
18
辅助检查
禁水: 血渗透压〈300mOsm/kgH2o 尿渗透压/血渗透压〉1,〈1.5 注射加压素后尿渗透压↑9～50% ④肾性尿崩症: 禁水反应与中枢性相同 注射加压素后尿渗透压↑〈9%
19
辅助检查
DDAVP治疗试验 2～4ug, 皮下注射,12h一次, 共2d
①先测3天尿量以估计禁水时间 ②禁水前测:体重,血压, 尿比重, 血尿渗透压 ③每1～2h检测体重,血压, 尿比重, 尿渗透压 1次, 最长维持18h ④至:血压明显↓, 或体重↓〉3%, 或有明显 精神症状, 或至“平台期” ⑤检测所有指标后,加压素5U皮下注射,1h后 再测所有指标
16
辅助检查
无烦渴和多尿, 且无水中毒→9:1可能为中枢性 无多尿仍烦渴,且水中毒→20:1可能精神性烦渴 无反应→肾性尿崩症
20
辅助检查
血AVP检测 影像学检查 蝶鞍X光检查 垂体CT或MRI(诊断价值更高)
垂体后叶高信号消失:中枢性尿崩特征改变
其它检查:电解质、肾功能、激素
眼底检查
21
鉴别诊断
量减少,尿渗透压↑,血渗透压无改变
中枢性尿崩:禁水→血容量↓→AVP分泌不
足→尿量不明显减少,尿渗透压不↑, 血渗透压可升高→对加压素有反应
14
辅助检查
禁水加压素试验 肾性尿崩症:禁水→血容量↓→对AVP反应不
足→尿量不明显减少,尿渗透压不↑, 血渗透压可升高→对加压素无反应
15
辅助检查
禁水加压素试验 方法:
禁水加压素试验
注意事项: ①与病人充分沟通, 取得病人配合 ②试验过程密切观察病人 ③不禁食 ④检测尿比重时,注意进行室温校正 ⑤明显高血压或有心脏病慎用加压素 怀孕或未排嗜铬瘤者禁用
17
辅助检查
禁水加压素试验
结果分析: ①正常人:禁水后尿量渐少,尿渗透压渐高, 血渗 透压不变, 可耐受18h, 注射加压素后 尿渗透压不变 长期精神性烦渴患者可呈现不正常反应 ②完全性中枢性尿崩症: 血渗透压〉300mOsm/kgH2o 尿渗透压〈血渗透压 注射加压素后尿渗透压↑〉50%
10
妊娠期尿崩症
妊娠中期开始,分娩后终止 可能原因
肾小管对AVP敏感性下降 肾脏产生PG增加, 拮抗AVP 胎盘产生AVP酶, AVP代谢廓清增加 未妊娠前已有轻的中枢性尿崩症
11
临床表现
多尿：2.5～20L/24h 烦渴，多饮：饮水量5～20L/24h 部份病人失水征，高钠血症
部份病人水中毒
运蛋白II序列、残基多肽(39a)
3
AVP的结构和合成
下丘脑视上核,室旁核 ↓ AVP-NPII分泌颗粒 ↓ 纤维束通路 ↓ 垂体后叶贮存 ↓ 血浆容量,血渗透压感受器 释放入血
4
AVP受体
G蛋白偶联受体, 加压素/催产素受体家 族成员
V1aR:血管和肝脏 参与调节器节血管活性和肝糖原代谢 V1bR:垂体ACTH细胞、肾脏、肾上腺、子宫肌层 V2R:肾小管—调节体内水代谢 基因突变—致肾性尿崩症
高渗性多尿:
糖尿病、尿素增高(高蛋白、高能营养时)、 肾上腺皮质功能减退
低渗性多尿:
肾功能不全、高钙血症、失钾性肾病、 肾性尿崩症、精神性烦渴
22
诊断思路
多尿
↓尿比重
高渗性多尿 ↓ 糖尿病等 低渗性多尿 ↓ 测尿量、 禁水加压素试验 ↓ 正常、中枢性、 肾性 ↓ 影像学检查(病因鉴别)
23
治疗
垂体手术后:半数出现尿崩, 多一过性, 3-7天恢复
9
肾性尿崩症的病因和发病机理
肾脏对AVP反应的各环节损害
AVP受体缺陷(基因突变) 酶或细胞膜钠泵的抑制 腺苷环化酶活性降低 靶细胞数目减少 钙在肾沉积 •遗传性：X 连锁隐性遗传:编码肾AVP受体基因突变(90%) 常染色体隐性遗传:编码水孔蛋白2基因突变(10%) •继发性：肾小管功能损害，慢性肾盂肾炎，药物，电解质 紊乱
尿崩症的诊治进展
中山大学附二院内分泌科
1
定义和分类
下丘脑-神经垂体分泌AVP不足:中枢性 肾脏对AVP反应缺陷:肾性 ― 临床综合征
●主要表现:多尿、烦渴、多饮、低比重
尿、低渗透压尿
2
AVP的结构和合成
精氨酸血管加压素, 9肽, 分子量1084
AVP-NPII:信号肽、AVP序列、神经垂体素转
5
AVP的作用
调节体内水代谢，维持水平衡 促进平滑肌收缩：周围及内脏小动脉
失血和失水时
催产、排乳作用（微弱） 直接促进ACTH释放 其它：增加记忆功能、促进肝糖原分解
6
AVP的作用
调节体内水代谢,维持水平衡 AVP→远曲小管和集合管→AVPR结合 →激活蛋白激酶，膜蛋白磷酸化→ 水孔蛋白2表达→水份重吸收
原发病的临床表现 20y前发病多伴生长发育迟缓, 不同程度 垂体前叶功能↓
12
辅助检查
尿比重： 多〈1.005， 部份达1.010 血渗透压正常或增高 尿渗透压降低:〈300mOsm/kgH2O 高渗盐水试验:
3%盐水0.1ml/kg/min滴注
13
辅助检查
禁水加压素试验 原理: 正常人:禁水→血容量↓→AVP分泌↑→尿
中枢性尿崩症 病因治疗 替代治疗
①垂体后叶素水剂:皮下， 5-10U/次， bid 或tid， 适用于暂时性 ②长效尿崩停(鞣酸加压素油剂):5U/ml 从每次0.1ml起，深部肌注，约维持1 周 过量、感染
24
治疗
③1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)
人工合成加压素类似物
AVP 分泌的调节
血浆渗透压感受器（主要） 血钠浓度？
血浆渗透压<280mOsm,Avp停止分泌 >295mOsm,AVP分泌达最大值
容量感受器（血容量剧烈变化时） 化学感受器（颈动脉体） Po2↓,Pco2↑→促进AVP释放
8
中枢性尿崩症的病因和发病机理
血浆渗透压感受器敏感性受损 下丘脑视上核、室旁核合成AVP-NPⅡ↓或异常 轴突通路或垂体后叶受损 •原发性：占1/2～1/3：神经元数目减少， AVP合成酶缺陷,抗分泌AVP细胞抗体 •继发性：外伤(10%)、鞍区肿瘤、感染、浸润性 疾病、自身免疫性疾病 •遗传性：可能为渗透压感受器缺陷 20号染色体上编码AVP-NPⅡ基因突变 Wolfram综合征
18
辅助检查
禁水: 血渗透压〈300mOsm/kgH2o 尿渗透压/血渗透压〉1,〈1.5 注射加压素后尿渗透压↑9～50% ④肾性尿崩症: 禁水反应与中枢性相同 注射加压素后尿渗透压↑〈9%
19
辅助检查
DDAVP治疗试验 2～4ug, 皮下注射,12h一次, 共2d
①先测3天尿量以估计禁水时间 ②禁水前测:体重,血压, 尿比重, 血尿渗透压 ③每1～2h检测体重,血压, 尿比重, 尿渗透压 1次, 最长维持18h ④至:血压明显↓, 或体重↓〉3%, 或有明显 精神症状, 或至“平台期” ⑤检测所有指标后,加压素5U皮下注射,1h后 再测所有指标
16
辅助检查
无烦渴和多尿, 且无水中毒→9:1可能为中枢性 无多尿仍烦渴,且水中毒→20:1可能精神性烦渴 无反应→肾性尿崩症
20
辅助检查
血AVP检测 影像学检查 蝶鞍X光检查 垂体CT或MRI(诊断价值更高)
垂体后叶高信号消失:中枢性尿崩特征改变
其它检查:电解质、肾功能、激素
眼底检查
21
鉴别诊断
量减少,尿渗透压↑,血渗透压无改变
中枢性尿崩:禁水→血容量↓→AVP分泌不
足→尿量不明显减少,尿渗透压不↑, 血渗透压可升高→对加压素有反应
14
辅助检查
禁水加压素试验 肾性尿崩症:禁水→血容量↓→对AVP反应不
足→尿量不明显减少,尿渗透压不↑, 血渗透压可升高→对加压素无反应
15
辅助检查
禁水加压素试验 方法:
禁水加压素试验
注意事项: ①与病人充分沟通, 取得病人配合 ②试验过程密切观察病人 ③不禁食 ④检测尿比重时,注意进行室温校正 ⑤明显高血压或有心脏病慎用加压素 怀孕或未排嗜铬瘤者禁用
17
辅助检查
禁水加压素试验
结果分析: ①正常人:禁水后尿量渐少,尿渗透压渐高, 血渗 透压不变, 可耐受18h, 注射加压素后 尿渗透压不变 长期精神性烦渴患者可呈现不正常反应 ②完全性中枢性尿崩症: 血渗透压〉300mOsm/kgH2o 尿渗透压〈血渗透压 注射加压素后尿渗透压↑〉50%
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妊娠期尿崩症
妊娠中期开始,分娩后终止 可能原因
肾小管对AVP敏感性下降 肾脏产生PG增加, 拮抗AVP 胎盘产生AVP酶, AVP代谢廓清增加 未妊娠前已有轻的中枢性尿崩症
11
临床表现
多尿：2.5～20L/24h 烦渴，多饮：饮水量5～20L/24h 部份病人失水征，高钠血症
部份病人水中毒
运蛋白II序列、残基多肽(39a)
3
AVP的结构和合成
下丘脑视上核,室旁核 ↓ AVP-NPII分泌颗粒 ↓ 纤维束通路 ↓ 垂体后叶贮存 ↓ 血浆容量,血渗透压感受器 释放入血
4
AVP受体
G蛋白偶联受体, 加压素/催产素受体家 族成员
V1aR:血管和肝脏 参与调节器节血管活性和肝糖原代谢 V1bR:垂体ACTH细胞、肾脏、肾上腺、子宫肌层 V2R:肾小管—调节体内水代谢 基因突变—致肾性尿崩症
高渗性多尿:
糖尿病、尿素增高(高蛋白、高能营养时)、 肾上腺皮质功能减退
低渗性多尿:
肾功能不全、高钙血症、失钾性肾病、 肾性尿崩症、精神性烦渴
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诊断思路
多尿
↓尿比重
高渗性多尿 ↓ 糖尿病等 低渗性多尿 ↓ 测尿量、 禁水加压素试验 ↓ 正常、中枢性、 肾性 ↓ 影像学检查(病因鉴别)
23
治疗
垂体手术后:半数出现尿崩, 多一过性, 3-7天恢复
9
肾性尿崩症的病因和发病机理
肾脏对AVP反应的各环节损害
AVP受体缺陷(基因突变) 酶或细胞膜钠泵的抑制 腺苷环化酶活性降低 靶细胞数目减少 钙在肾沉积 •遗传性：X 连锁隐性遗传:编码肾AVP受体基因突变(90%) 常染色体隐性遗传:编码水孔蛋白2基因突变(10%) •继发性：肾小管功能损害，慢性肾盂肾炎，药物，电解质 紊乱
尿崩症的诊治进展
中山大学附二院内分泌科
1
定义和分类
下丘脑-神经垂体分泌AVP不足:中枢性 肾脏对AVP反应缺陷:肾性 ― 临床综合征
●主要表现:多尿、烦渴、多饮、低比重
尿、低渗透压尿
2
AVP的结构和合成
精氨酸血管加压素, 9肽, 分子量1084
AVP-NPII:信号肽、AVP序列、神经垂体素转
5
AVP的作用
调节体内水代谢，维持水平衡 促进平滑肌收缩：周围及内脏小动脉
失血和失水时
催产、排乳作用（微弱） 直接促进ACTH释放 其它：增加记忆功能、促进肝糖原分解
6
AVP的作用
调节体内水代谢,维持水平衡 AVP→远曲小管和集合管→AVPR结合 →激活蛋白激酶，膜蛋白磷酸化→ 水孔蛋白2表达→水份重吸收
原发病的临床表现 20y前发病多伴生长发育迟缓, 不同程度 垂体前叶功能↓
12
辅助检查
尿比重： 多〈1.005， 部份达1.010 血渗透压正常或增高 尿渗透压降低:〈300mOsm/kgH2O 高渗盐水试验:
3%盐水0.1ml/kg/min滴注
13
辅助检查
禁水加压素试验 原理: 正常人:禁水→血容量↓→AVP分泌↑→尿
中枢性尿崩症 病因治疗 替代治疗
①垂体后叶素水剂:皮下， 5-10U/次， bid 或tid， 适用于暂时性 ②长效尿崩停(鞣酸加压素油剂):5U/ml 从每次0.1ml起，深部肌注，约维持1 周 过量、感染
24
治疗
③1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)
人工合成加压素类似物