溶血性贫血(第一至四节)培训课件
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《溶血性贫血》课件
常的基因转移到患者的细胞中，以替代缺陷基因；基因编辑则是直接对
缺陷基因进行修技术的不断发展，越来越多的溶血性贫血患者受
益于基因治疗。目前，已有多种溶血性贫血的基因治疗方案进入临床试
验阶段，并取得了一定的疗效。
溶血性贫血的免疫治疗
免疫治疗概述
免疫治疗是通过调节患者的免疫系统来治疗疾病的方法。 在溶血性贫血的治疗中，免疫治疗旨在调节患者的免疫反 应，减少对红细胞的破坏。
健康生活方式
均衡饮食
戒烟限酒
保持营养均衡，摄入足够的维生素、 矿物质和蛋白质，增强身体免疫力。
戒烟限酒，保持健康的生活方式，有 助于降低溶血性贫血的发病风险。
适量运动
进行适量的有氧运动，如散步、慢跑 、游泳等，有助于提高身体抵抗力， 预防溶血性贫血。
定期检查与监测
定期进行血液检查
通过定期进行血液检查，及时发现溶血性贫血的迹象，以便采取相应的治疗措施 。
案例二：慢性溶血性贫血
总结词
病程缓慢、症状逐渐加重
详细描述
慢性溶血性贫血患者通常病程较长，症状逐渐加重。常见的症状包括黄疸、脾肿大、贫血等。由于病 程缓慢，患者通常可以适应，但如果不及时治疗，可能导致严重并发症。
案例三：遗传性溶血性贫血
总结词
遗传因素、反复发作
详细描述
遗传性溶血性贫血通常由遗传基因缺陷引起，患者可能出现反复发作的溶血性贫血。常 见的类型包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血等。治疗主要是控制症状和预
其他药物
如使用铁剂、叶酸等补充 造血原料，促进血红蛋白 合成。
手术治疗
脾切除
对于某些溶血性贫血患者，如遗传性 球形细胞增多症、自身免疫性溶血性 贫血等，脾切除可减少红细胞破坏， 改善病情。
溶血性贫血ppt课件
溶血性贫血 （hemolytic anemia，HA）
血液肿瘤科
定
义
溶血(hemolysis): 红细胞遭破坏，寿命缩短的过程 溶血性贫血（ hemolytic anemia，HA）: 溶血超过骨 髓的代偿能力，引起的贫血
溶血状态：有溶血，但骨髓能够代偿，不出现贫血
[ 临 床 分 类 ]
发病机制
溶血发生的场所：
RBC破坏发生在血液循环中—血管内溶血
① 临床表现明显 ② 典型表现---血红蛋白血症和血红蛋白尿
RBC破坏发生在单核巨噬细胞系统—血管外溶血
① 多发生于脾脏 ② 临床表现较轻
③ 游离胆红素轻度升高
④ 不出现血红蛋白尿
Hale Waihona Puke 发病机制一、红细胞破坏增加
（一）血管内溶血
RBC在血液循环破坏，见于： ● 血型不合输血 ● PNH ● 输注低渗溶液
急性溶血的临床表现
多为血管内溶血，发病急骤，短期大量溶 血，引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢 腰背酸痛、腹痛，继之血红蛋白尿，严重 者周围循环衰竭或休克
（2）珠蛋白肽链数量异常-- 最常见— 地中海贫血（α、β） 一种或几种珠蛋白基因缺陷或缺乏 珠蛋白链合成
异常Hb
RBC内形成包涵体
无效造血、溶血
HBA ： α2β2 HBA2 ：α2δ2 HBF ： α2 γ
2
4.血红素异常
（1）先天性红细胞卟啉代谢异常： 红细胞生成性血卟啉病（血紫质病）：δ-氨基-r-酮戊酸 （ALA） 合成酶突变，卟啉或其前体蓄积--溶血性贫血，光 敏性皮炎、腹痛、神经精神障碍 （2）铅中毒：与蛋白质巯基结合，含巯基酶 活力受抑制，影响血红素合成的酶
血液肿瘤科
定
义
溶血(hemolysis): 红细胞遭破坏，寿命缩短的过程 溶血性贫血（ hemolytic anemia，HA）: 溶血超过骨 髓的代偿能力，引起的贫血
溶血状态：有溶血，但骨髓能够代偿，不出现贫血
[ 临 床 分 类 ]
发病机制
溶血发生的场所：
RBC破坏发生在血液循环中—血管内溶血
① 临床表现明显 ② 典型表现---血红蛋白血症和血红蛋白尿
RBC破坏发生在单核巨噬细胞系统—血管外溶血
① 多发生于脾脏 ② 临床表现较轻
③ 游离胆红素轻度升高
④ 不出现血红蛋白尿
Hale Waihona Puke 发病机制一、红细胞破坏增加
（一）血管内溶血
RBC在血液循环破坏，见于： ● 血型不合输血 ● PNH ● 输注低渗溶液
急性溶血的临床表现
多为血管内溶血，发病急骤，短期大量溶 血，引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢 腰背酸痛、腹痛，继之血红蛋白尿，严重 者周围循环衰竭或休克
（2）珠蛋白肽链数量异常-- 最常见— 地中海贫血（α、β） 一种或几种珠蛋白基因缺陷或缺乏 珠蛋白链合成
异常Hb
RBC内形成包涵体
无效造血、溶血
HBA ： α2β2 HBA2 ：α2δ2 HBF ： α2 γ
2
4.血红素异常
（1）先天性红细胞卟啉代谢异常： 红细胞生成性血卟啉病（血紫质病）：δ-氨基-r-酮戊酸 （ALA） 合成酶突变，卟啉或其前体蓄积--溶血性贫血，光 敏性皮炎、腹痛、神经精神障碍 （2）铅中毒：与蛋白质巯基结合，含巯基酶 活力受抑制，影响血红素合成的酶
医学溶血性贫血(第一至四节)培训课件
PPT学习交流
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内科学（第9版）
七、治疗
1.病因治疗 针对HA发病机制的治疗。 2.对症治疗 针对贫血及HA引起的并发症等的治疗。
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17
1.溶血性贫血是指由于各种原因导致的红细胞寿命缩短，超过骨髓代偿能力所引 起的贫血。 2.按发病及病情分为急性溶血和慢性溶血；按溶血的部位分为血管内溶血和血管 外溶血；按病因分为红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的溶血性贫血，除阵 发性睡眠性血红蛋白尿症外红细胞自身异常都是先天性的。 3.贫血、黄疸和脾肿大是慢性血管外溶血的特征，出现血红蛋白尿提示血管内溶 血。 4.溶血性贫血的诊断步骤：确定是否为溶血性贫血，溶血的部位及病因。
血游离胆红素升高
尿胆原升高 尿胆红素阴性 升高 降低 阳性 阳性
网织红细胞计数 升高
外周血涂片 骨髓检查
可见有核红细胞 红系增生旺盛 粒红比例降低或倒置
外周血涂片
破碎和畸形红细胞升高
红细胞寿命测定（51Cr标记） 缩短（临床较少应用）
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＊为血管内溶血的实验室检查
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内科学（第9版）
五、实验室检查
PPT学习交流
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内科学（第9版）
二、分类——病因分类
（二）红细胞外部因素所致的HA 3.生物因素 蛇毒、疟疾、黑热病等。 4.理化因素 ①大面积烧伤、血浆中渗透压改变；②苯肼、亚硝酸盐类等中毒。
PPT学习交流
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内科学（第9版）
三、发病机制
生理情况下红细胞被破坏后的代谢 PPT学习交流
血管内溶血和血管外溶血发病机制 11
PPT学习交流
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内科学（第9版）
二、分类
1.按发病和病情 ①急性溶血；②慢性溶血。 2.按溶血部位 ①血管内溶血；②血管外溶血。 3.按病因 ①红细胞自身异常（多为遗传性）；②红细胞外部因素所致（多为获得性）。
溶血性贫血专题知识讲座培训课件
8
溶血性贫血专题知识讲座
3/9/2021
球形红细胞
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溶血性贫血专题知识讲座
❖渗透脆性试验 本病红细胞渗透脆性试验增高
❖红细胞膜电泳分析 ❖红细胞膜蛋白定量测定 ❖分子生物技术应用
3/9/2021
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溶血性贫血专题知识讲座
红细胞渗透脆性试验 ❖检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗
力。 ❖红细胞抵抗力越小，渗透脆性增加。
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溶血性贫血专题知识讲座
检查 ❖溶血的检查 ❖G6PD缺乏的筛检试验 1.高铁血红蛋白还原试验 2.荧光斑点试验 3.硝基四氮唑蓝试纸片法
3/9/2021
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溶血性贫血专题知识讲座
高铁血红蛋白还原试验
❖在血液中加入亚硝酸盐使红细胞中的亚铁 血红蛋白变成高铁血红蛋白，正常的红细 胞G6PD催化戊糖旁路脱氢，通过递氢作用 使高铁血红蛋白还原成亚铁血红蛋白，通 过比色观察还原的多少。
所致的溶血性疾病。
❖ 造血干细胞的糖化磷脂肌醇-锚（GPI-A）基因突 变
❖ 出现自身补体敏感性增高的异常红细胞
❖ 慢性血管内溶血
❖ 睡眠有关的间歇性溶血发作，以血红蛋白尿为特
征
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溶血性贫血专题知识讲座
血象
❖ 贫血 ❖ 网织红细胞增高 ❖ 可见有核红细胞、红细胞碎片 ❖ 白细胞、血小板减少 ❖ 半数患者全血细胞减少
遗传性椭圆形红细胞增多症（HE）
❖血象： 轻重不等的贫血 椭圆形红细胞比例大于25%
❖骨髓象： 骨髓红细胞系统增生活跃
3/9/2021
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溶血性贫血专题知识讲座
3/9/2021
椭圆形红细胞
溶血性贫血健康教育PPT课件
结束语:希望通过本课件的学习 ，您能够更好地了解溶血性贫 血，并采取相应的预防措施， 保持健康。
谢谢您的观 赏聆听
生活中的健康 建议
生活中的健康建议
注意饮食均衡:合理搭配膳食， 摄入足够的营养物质。 定期体检:定期进行体检，及时 发现和处理潜在的健康问题。
生活中的健康建议
调整生活方式:减少疲劳情况，保持良 好的作息和心态。
总结
总结
总结:溶血性贫血是由红细胞过 度破坏导致的贫血症状，需要 注意预防和治疗。
溶血性贫血的症状
脾脏肿大:溶血性贫血可能导致脾脏肿 防和治疗
避免潜在的触发因素:避免特定 的药物和化学物质，减少感染 风险。 增加红细胞的生产:通过饮食获 得足够的铁质和维生素B12，以 促进红细胞的生成。
溶血性贫血的预防和治疗
治疗基础病症:如有任何潜在的疾病导 致溶血性贫血，及时治疗和管理。
溶血性贫血健康教育PPT 课件
目录 引言 什么是溶血性贫血 溶血性贫血的症状 溶血性贫血的预防和治疗 生活中的健康建议 总结
引言
引言
引言:本课件旨在向大家介绍溶 血性贫血的相关知识，帮助您 了解该病症的原因、症状以及 预防措施。
目标:通过本课件的学习，您将 能够更好地保护自己免受溶血 性贫血的威胁，提高自身的健 康素养。
什么是溶血性 贫血
什么是溶血性贫血
定义:溶血性贫血是一种由于红血球过 早破裂或被过度破坏而导致的贫血症状 。
原因:溶血性贫血可以由遗传因素、药 物过敏、感染等多种原因引起。
溶血性贫血的 症状
溶血性贫血的症状
疲劳与虚弱感:由于缺少足够的 红细胞，患者可能感到疲劳和 虚弱。 黄疸:溶血导致红细胞破裂，导 致黄疸。
谢谢您的观 赏聆听
生活中的健康 建议
生活中的健康建议
注意饮食均衡:合理搭配膳食， 摄入足够的营养物质。 定期体检:定期进行体检，及时 发现和处理潜在的健康问题。
生活中的健康建议
调整生活方式:减少疲劳情况，保持良 好的作息和心态。
总结
总结
总结:溶血性贫血是由红细胞过 度破坏导致的贫血症状，需要 注意预防和治疗。
溶血性贫血的症状
脾脏肿大:溶血性贫血可能导致脾脏肿 防和治疗
避免潜在的触发因素:避免特定 的药物和化学物质，减少感染 风险。 增加红细胞的生产:通过饮食获 得足够的铁质和维生素B12，以 促进红细胞的生成。
溶血性贫血的预防和治疗
治疗基础病症:如有任何潜在的疾病导 致溶血性贫血，及时治疗和管理。
溶血性贫血健康教育PPT 课件
目录 引言 什么是溶血性贫血 溶血性贫血的症状 溶血性贫血的预防和治疗 生活中的健康建议 总结
引言
引言
引言:本课件旨在向大家介绍溶 血性贫血的相关知识，帮助您 了解该病症的原因、症状以及 预防措施。
目标:通过本课件的学习，您将 能够更好地保护自己免受溶血 性贫血的威胁，提高自身的健 康素养。
什么是溶血性 贫血
什么是溶血性贫血
定义:溶血性贫血是一种由于红血球过 早破裂或被过度破坏而导致的贫血症状 。
原因:溶血性贫血可以由遗传因素、药 物过敏、感染等多种原因引起。
溶血性贫血的 症状
溶血性贫血的症状
疲劳与虚弱感:由于缺少足够的 红细胞，患者可能感到疲劳和 虚弱。 黄疸:溶血导致红细胞破裂，导 致黄疸。
《溶血性贫血》课件
腹痛和背痛
由于肝脾肿大引起的 腹部不适。
肝脾肿大
肝脾增大可触及于腹 部。
溶血性贫血的诊断
血液学检查
包括血红蛋白、红细胞计数、血小板计数等。
免疫学检查
检测特定抗体或免疫球蛋白。
细胞学检查
检查红细胞形态、大小、结构。
分子生物学检查
分析相关基因的突变。
溶血性贫血的治疗和预防
1
药物治疗
使用对症治疗的药物，如免疫抑制剂、
手术治疗
2
抗病毒药物。
对于特定类型的溶血性贫血，可以考虑
手术治疗，如脾切除。
3
免疫治疗
通过免疫调节剂或干预免疫系统的治疗
预防措施
4
方法。
注意避免暴露于环境因素，并遵医象 • 感染 • 血栓栓塞
小结
溶血性贫血的定义和分类
溶血性贫血是血液细胞破坏大于生成导致贫血 的疾病，可分为遗传性和后天性。
《溶血性贫血》PPT课件
溶血性贫血是一种血液疾病，血液细胞的破坏快于生成，导致贫血。本课件 将介绍溶血性贫血的定义、病因、症状、诊断、治疗及预防等相关知识。
什么是溶血性贫血？
定义
溶血性贫血指血液细胞的破坏速度大于生成速 度，导致贫血状态。
分类
根据溶血性贫血的病因和机制，可分为遗传性 溶血性贫血和后天性溶血性贫血。
病因和症状及体征
遗传、药物、免疫和环境因素导致的症状包括 贫血、黄疸、腹背痛等。
诊断和治疗
通过血液学和分子生物学检查进行诊断，药物、 手术和免疫治疗进行治疗。
并发症及预防措施
脾功能亢进、贫血危象、感染、血栓栓塞是并 发症，注意预防环境因素。
溶血性贫血的病因
1 遗传因素
溶血性贫血-精品医学课件
❖ 4.输血： ❖ 自身免疫性溶贫、PNH必须输洗涤红细胞 ❖ 地中海贫血、 G6PD缺乏症急性溶血时可输 ❖ 浓缩红细胞
❖ 5.其他治疗： ❖ 急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质
紊乱
病因：
G-6PD缺乏
地贫
G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如
不完全显性遗传 不完全显性遗传
自免溶贫 红细胞自身抗体
❖ 红细胞渗透性脆性增加 ❖ 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进行： 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因
诊断要点
❖ 贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临 床表现
❖ 实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞 代偿性增生，红细胞寿命缩短 以上可作初步诊断。
尿胆原:阳性。 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 高胆红素血症：总胆红素升高 (20umol/L)，以间接胆红素增高 (15umol/L)为主。
血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素
↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓ 结合胆红素
↓肠道细菌
尿胆原←肾 粪便→粪胆原
易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变
胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少
发病制
（二）红细胞酶和能量代谢异常 丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏 红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损 （三）血红蛋白异常
发病机制
（四）物理和机械因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 （五）化学毒物或生物毒素 苯、铅、蛇毒等直接破环 （六）其他：药物，感染，脾亢等
严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭以 及骨髓再障危象。
临床表现
二、慢性溶血： 起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三
❖ 5.其他治疗： ❖ 急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质
紊乱
病因：
G-6PD缺乏
地贫
G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如
不完全显性遗传 不完全显性遗传
自免溶贫 红细胞自身抗体
❖ 红细胞渗透性脆性增加 ❖ 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进行： 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因
诊断要点
❖ 贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临 床表现
❖ 实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞 代偿性增生，红细胞寿命缩短 以上可作初步诊断。
尿胆原:阳性。 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 高胆红素血症：总胆红素升高 (20umol/L)，以间接胆红素增高 (15umol/L)为主。
血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素
↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓ 结合胆红素
↓肠道细菌
尿胆原←肾 粪便→粪胆原
易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变
胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少
发病制
（二）红细胞酶和能量代谢异常 丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏 红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损 （三）血红蛋白异常
发病机制
（四）物理和机械因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 （五）化学毒物或生物毒素 苯、铅、蛇毒等直接破环 （六）其他：药物，感染，脾亢等
严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭以 及骨髓再障危象。
临床表现
二、慢性溶血： 起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三
溶血性贫血- PPT课件
危 象: 慢性溶血病程中因某種因素而致發作性貧血加重
再障危象 表現為貧血突然加重，Ret↓、黃疸↓、 BIL不高，骨髓象紅系受抑或停滯於幼稚階段
溶血危象 貧血突然加重，伴黃疸和Ret↑
實驗室檢查
溶血性貧血的實驗室檢查可以分為三類： ①紅細胞過度破壞的表現； ②紅系代償性增生的表現； ③針對紅細胞自身缺陷和外在異常的檢查。
臨床類型
1. 先天性非球形紅細胞性溶血性貧血
多無明顯誘因， 常於嬰幼兒期發病，多有高膽紅素血症。重型者 呈 慢性溶血過程，有貧血、黃疸和巨脾三大特徵，輕型平時貧血較輕， 無明顯黃疸及脾大，某些藥物或感染可加重溶血。
2. 蠶豆病
為我國南方農村常見的血液病。蠶豆引起溶血的機制還不清楚。 多為嬰幼兒及兒童，多發生於每年的3-5月間蠶豆成熟季節；病情輕 重差別較大，表現為急性血管內溶血，嚴重者出現心力衰竭、休克， 甚至急性腎衰。本病具有自限性。
二、反映紅系代償性增生的指標
（一）網織紅細胞增多 外周血網織紅細胞可達 5%以上
（二）紅細胞年齡的化學標誌物 目前多採用紅細 胞肌酐水準測定，幼稚紅細胞水準較成熟紅細胞 高6～9倍。
（三）外周血出現幼稚細胞 主要是晚幼紅細胞， 大紅細胞可增多。可出現類白血病反應
（四）骨髓幼紅細胞增生 主要是中晚幼紅細胞， 形態正常。
廣西、海南、雲南等南方地區多見，北方地區少 見。
G6PD缺乏症-病因和發病機制
紅細胞G6PD缺乏症為X性聯不完全顯性遺傳， 是由於G6PD基因突變所致。
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD)活性降 低使還原型輔酶Ⅱ（NADP）生成減少，致氧化型 穀胱甘肽還原成還原型穀胱甘肽減少，致細胞膜因 H2O2而遭受氧化損傷，使結構改變而發生溶血；同 時也降低了紅細胞內高鐵血紅蛋白的還原能力，使 之聚集形成海因小體，降低細胞的順應性而發生溶 血。
溶血性贫血概述PPT课件
核糖-5-P
图10-8 磷酸己糖旁路 ①核酮糖-5-P差向酶；②转酮糖酶；③转醛糖酶
是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，
红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷
五、实验室检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值： 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL
五、实验室检查
㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素↑） 尿分析（尿胆原↑） 乳酸脱氢酶（ ↑） 血浆游离血红蛋白（ ↑） 血清结合珠蛋白（↓） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！ 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
五、实验室检查
2. 变性珠蛋白小体 （Ｈeinz小体）
酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。
五、实验室检查
3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。
⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测（碱变性试验） ⑷ HbH包涵体试验
五、实验室检查
4. 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。
血中结合珠蛋白
血中游离Hb
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
图10-8 磷酸己糖旁路 ①核酮糖-5-P差向酶；②转酮糖酶；③转醛糖酶
是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，
红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷
五、实验室检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值： 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL
五、实验室检查
㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素↑） 尿分析（尿胆原↑） 乳酸脱氢酶（ ↑） 血浆游离血红蛋白（ ↑） 血清结合珠蛋白（↓） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！ 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
五、实验室检查
2. 变性珠蛋白小体 （Ｈeinz小体）
酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。
五、实验室检查
3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。
⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测（碱变性试验） ⑷ HbH包涵体试验
五、实验室检查
4. 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。
血中结合珠蛋白
血中游离Hb
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
溶血性贫血PPT课件
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【发病机制】
（三）机械性因素
①创伤性心源机械性因素 人工机械瓣膜等对红细胞的机械性损伤所致； ②行军性血红蛋白尿：是足掌受到反复撞击引起 红细胞机械性破坏而出现的血管内溶血； ③微血管病性溶血性贫血：指DIC、TTP和溶血尿 毒症综合征时，微血管内形成血小板血栓或纤维 蛋白条索，当循环的细胞被贴附后，由于血流不 断冲击， 受到机械性损伤而溶血。
6
【临床分类】
四.血红素异常所致的溶血性贫血 （1）先天性红细胞卟啉代谢异常致红 细胞生成性血卟啉病。根据异常生成 的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟 啉 型 和 粪 卟 啉 型 。 （ 2 ）铅中毒 影响血红素合成可发生 溶血。
7
【临床分类】
二、红细胞周围环境异常所致的溶血 性贫血 （一）免疫性溶血性贫血
hemoly anemia
溶血性贫血
1
【概述】
溶血：是指红细胞遭破坏，寿命缩短的过程。 溶血性贫血：（hemoly anemia，HA）：是由于
红细胞寿命缩短（缩短于15～0天）超过骨髓造血 代偿能力时出现的贫血。 溶血性疾病：红细胞寿命缩短破坏增加，但骨髓 造血功能足以代偿，临床上不出现贫血症状（骨 髓有正常造血6~8倍的代偿能力）。
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⒉ 正常红细胞形态与红细胞外界 条件恒定有关： （1）血液酸碱度 （2）单核－巨噬细胞系统功能正 常 （3）血液中不存在红细胞红细胞 凝集素和抗体。
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【发病机制】
红细胞膜的异常是溶血发生的 主要机制，可有以下4种方式：
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【发病机制】
① 红细胞膜支架异常 ：
红细胞形态发生改变，如遗传球形 细胞或椭圆形细胞增多症等，可变性、 柔韧性性降低，这种异常形态的红细 胞容易在单核－巨噬细胞系统内破坏。 红细胞膜面积减少，细胞面积/体积比 例小。异形红细胞脆性增加易受破坏， 寿命缩短。
【发病机制】
（三）机械性因素
①创伤性心源机械性因素 人工机械瓣膜等对红细胞的机械性损伤所致； ②行军性血红蛋白尿：是足掌受到反复撞击引起 红细胞机械性破坏而出现的血管内溶血； ③微血管病性溶血性贫血：指DIC、TTP和溶血尿 毒症综合征时，微血管内形成血小板血栓或纤维 蛋白条索，当循环的细胞被贴附后，由于血流不 断冲击， 受到机械性损伤而溶血。
6
【临床分类】
四.血红素异常所致的溶血性贫血 （1）先天性红细胞卟啉代谢异常致红 细胞生成性血卟啉病。根据异常生成 的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟 啉 型 和 粪 卟 啉 型 。 （ 2 ）铅中毒 影响血红素合成可发生 溶血。
7
【临床分类】
二、红细胞周围环境异常所致的溶血 性贫血 （一）免疫性溶血性贫血
hemoly anemia
溶血性贫血
1
【概述】
溶血：是指红细胞遭破坏，寿命缩短的过程。 溶血性贫血：（hemoly anemia，HA）：是由于
红细胞寿命缩短（缩短于15～0天）超过骨髓造血 代偿能力时出现的贫血。 溶血性疾病：红细胞寿命缩短破坏增加，但骨髓 造血功能足以代偿，临床上不出现贫血症状（骨 髓有正常造血6~8倍的代偿能力）。
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⒉ 正常红细胞形态与红细胞外界 条件恒定有关： （1）血液酸碱度 （2）单核－巨噬细胞系统功能正 常 （3）血液中不存在红细胞红细胞 凝集素和抗体。
13
【发病机制】
红细胞膜的异常是溶血发生的 主要机制，可有以下4种方式：
14
【发病机制】
① 红细胞膜支架异常 ：
红细胞形态发生改变，如遗传球形 细胞或椭圆形细胞增多症等，可变性、 柔韧性性降低，这种异常形态的红细 胞容易在单核－巨噬细胞系统内破坏。 红细胞膜面积减少，细胞面积/体积比 例小。异形红细胞脆性增加易受破坏， 寿命缩短。
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五、实验室检查
溶血性贫血的筛查试验 红细胞破坏增加的检查
红系代偿性增生的检查
胆红素代谢
血浆游离血红蛋白＊ 血清结合珠蛋白＊ 尿血红蛋白＊ 尿含铁血黄素＊
血游离胆红素升高
尿胆原升高 尿胆红素阴性 升高 降低 阳性 阳性
网织红细胞计数 升高
外周血涂片 骨髓检查
可见有核红细胞 红系增生旺盛 粒红比例降低或倒置
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二、分类
1.按发病和病情 ①急性溶血；②慢性溶血。 2.按溶血部位 ①血管内溶血；②血管外溶血。 3.按病因 ①红细胞自身异常（多为遗传性）；②红细胞外部因素所致（多为获得性）。
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熟悉
溶血性贫血的病因及分类
了解
溶血性贫血的治疗原则
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一、定义
1.溶血（hemolysis） 红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。 2.溶血性贫血（hemolytic anemia，HA） 骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血。 3.溶血状态（hemolytic state） 溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血状态。
外周血涂片
破碎和畸形红细胞升高
红细胞寿命测定（51Cr标记） 缩短（临床较少应用）
＊为血管内溶血的实验室检查
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五、实验室检查
溶血性贫血筛查试验——外周血涂片
球形红细胞
棘形红细胞
口形红细胞
Howell-Jolly小体
本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 第一节
概述
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重点难点
掌握
溶血性贫血的病理生理变化、实验室检查及其对临床 诊断的意义；急、慢性溶血性贫血的特点；血管内、 外溶血性贫血的特点
二、分类——病因分类
（一）红细胞自身异常所致的HA 1.膜的缺陷 遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症。 2.酶的缺乏 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症等。 3.遗传性珠蛋白生成障碍 即血红蛋白病 （1）珠蛋白肽链合成数量异常：地中海贫血。 （2）珠蛋白肽链结构异常：异常血红蛋白病。
本章小结
1.溶血性贫血是指由于各种原因导致的红细胞寿命缩短，超过骨髓代偿能力所引 起的贫血。 2.按发病及病情分为急性溶血和慢性溶血；按溶血的部位分为血管内溶血和血管 外溶血；按病因分为红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的溶血性贫血，除阵 发性睡眠性血红蛋白尿症外红细胞自身异常都是先天性的。 3.贫血、黄疸和脾肿大是慢性血管外溶血的特征，出现血红蛋白尿提示血管内溶 血。 4.溶血性贫血的诊断步骤：确定是否为溶血性贫血，溶血的部位及病因。
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五、实验室检查
筛查试验 (确定是否存在溶血及溶血部位)
①红细胞破坏增加的检查 ②红系代偿性增生的检查
特殊检查 (确立病因和鉴别诊断)
各种溶血性贫血的特殊检查 (详见各论)
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二、分类——病因分类
（二）红细胞外部因素所致的 3.生物因素 蛇毒、疟疾、黑热病等。 4.理化因素 ①大面积烧伤、血浆中渗透压改变；②苯肼、亚硝酸盐类等中毒。
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七、治疗
1.病因治疗 针对HA发病机制的治疗。 2.对症治疗 针对贫血及HA引起的并发症等的治疗。
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三、发病机制
生理情况下红细胞被破坏后的代谢
血管内溶血和血管外溶血发病机制
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四、临床表现
1.急性溶血性贫血 （1）头痛、呕吐、高热； （2）腰背四肢酸痛； （3）血红蛋白尿； （4）面色苍白与黄疸； （5）严重者有周围循环衰竭、急性肾衰竭。 2.慢性溶血性贫血 ①贫血；②黄疸；③肝脾肿大。
cabot环
红细胞碎片
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六、诊断
1.确定HA的存在及溶血部位 （1）临床表现。 （2）实验室检查有贫血、红细胞破坏增多、骨髓红系代偿性增生的证据。 2.确定HA的病因和类型 （1）家族史。 （2）实验室的特殊检查。
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二、分类——病因分类
（二）红细胞外部因素所致的HA 1.免疫性因素 ①自身免疫性溶血性贫血（AIHA）； ②同种免疫性溶血性贫血：新生儿溶血症；血型不合的输 血反应。 2.血管性 ①微血管病性HA ：DIC、TTP/HUS等；②瓣膜病：人工心脏瓣膜；③血管壁受到反复挤压：如 行军性血红蛋白尿。
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第六章
溶血性贫血
作者 : 高素君
单位 : 吉林大学第一医院
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目录
第一节 概述
第二节 遗传性球形红细胞增多症
第三节 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 第四节 血红蛋白病 第五节 自身免疫性溶血性贫血 第六节 阵发性睡眠性血红蛋白尿症