髓质海绵肾
海绵肾、肾钙质沉着症与痛风肾的超声鉴别
诊断与鉴别诊断
在成人，由于声像图特点突出，诊断不 难，但需要除外痛风肾。在儿童，要与弥漫 性肾疾病中的慢性肾小球肾炎相鉴别。要点 是本病肾脏大小、形态无明显变化，而间质 性肾小球肾炎肾脏缩小，表面不平，常有结 节样改变。肾钙质沉着症X线平片可显影也可 不显影。
痛风肾
病因
痛风是长期嘌呤代谢障碍、血尿酸增高引起 组织 损伤的一组异质性疾病。可能与饮食习 惯不同有关，4~5% 的患 者有遗传家族史。 尿酸盐可沉积于任何部位，但以关节和肾脏 多见。
声像图表现
成人：双肾大小形态正常，肾轮廓光整， 髓质部沿肾锥体排列呈弥漫性强回声光点， 似“梅花瓣”形，无 声影。早期和病情轻者， 强回声可见于锥体边缘密度较疏，锥体中心 ↑ 部可无钙质沉着。
儿童：1肾实质回声弥漫性增高，超过正 常肝回声水平；2肾实质与肾窦界限模糊，使 集合系统不清晰；3可合并肾结石。
痛风引起的肾脏损害有二种：1痛风性 肾结石，2痛风性肾病。痛风性结石：尿酸 盐沉积于肾脏的管道系统内，如肾小管、 肾盏、肾输尿管等处形成的结石。也叫尿 酸盐结石。X线显影差。
临床表现
临床上可有血尿，腰疼等表现。尿酸结晶在肾 小管沉积而引起的急性肾功能衰竭称为尿酸性 肾病。
超声表现
痛风性肾结石声像图表现：结石为多发，早期 结石较小，分布在肾乳头部，后方无声影。随 病情进展整个肾锥体见强回声光团，呈放射状 排列，呈菊花团样，后方可有声影。肾盏、肾 盂、输尿管等处结石同肾结石。
谢谢
髓质海绵肾、肾钙质沉着 症与痛风肾的鉴别
一、髓质海绵肾
病因
发病机理不明，多数学者认为是先天性畸
形。有家族 史者不到5%,故未能肯定它有遗传性。 本病为肾集合管和乳头管的囊性扩张，故又称髓 质囊肿。囊肿内易于钙质沉淀形成小结石。
髓质海绵肾的CT表现及临床价值
髓质海绵肾的CT表现及临床价值目的探讨分析髓质海绵肾的CT表现及其临床价值。
方法回顾性分析26例经临床证实的髓质海绵肾患者的CT表现。
结果髓质海绵肾的CT平扫表现为沿肾锥体呈放射状、簇状排列的多发小斑点状结石或钙化影、周围有小囊状或梭形低密度影，增强后扩张的集合管内结石周围有造影剂充盈，无结石的锥体集合管呈条纹状或小囊状造影剂积聚。
结论髓质海绵肾的CT表现具有特征性，CT 有利于髓质海绵肾的早期诊断并对其并发症的检出有重要意义。
标签：髓质海绵肾；体层摄影术；X线计算机髓质海绵肾（Medullary Sponge Kidney，简称MSK），是一种可能与遗传有关的先天性肾髓质内非特异性囊状扩张性良性病变，其特征为肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形或小囊状扩张，常伴发感染和尿路结石形成[1]，因其发病率低且无典型临床表现常易漏诊和误诊，近年来随着多排螺旋CT的广泛使用，该病检出率有上升趋势，故影像科医生对该病认识能力的提高，对临床早期诊断及提示诊断有很大帮助。
该研究回顾性分析该院2008年1月—2013年11月期间诊治的26例MSK患者的CT图像，结合文献，对其CT表现及诊断价值进行总结，旨在提高对该病的认识，现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料搜集经临床影像学诊断并排除其他疾病的26例MSK患者的病例资料，其中男19例，女7例，发病年龄9～71 岁，平均40岁。
主要临床表现：腰酸或疼痛不适7例，肉眼或镜下血尿8例，尿检蛋白（+）3例，肾功能异常4例，无肾部相关症状而因作影像学检查时偶然发现7例。
1.2 检查方法采用GE64排螺旋CT，层厚5 mm，层距5 mm，行上腹部CT平扫（其中6例做过KUB检查），18例同时做了增强CT扫描。
采用高压注射器团注，剂量60～70 mL，流速30 mL/s，包括动脉期、静脉期及延迟期。
由两名有经验的主治以上医生共同阅片，对本组患者影像表现进行评价与分类，阅片结果不一致者再由两名高级别医生共同阅片达成一致意见。
海绵肾
海绵肾又称髓质海绵肾（medullanyspongekidney，MSK），发生率约1／5000。
为先天性发育异常疾病。
肾功能一般无影响。
许多患者在40～50岁时因出现肾结石、尿路感染等获诊断。
男性多见，一般无家族史。
（髓质）海绵肾(medullary sponge kidney)为先天性髓质囊性病变的一个类型,此病较为少见,其特点是髓质集合管呈囊性扩张。
（髓质）海绵肾是发生与肾髓质的囊肿性疾病，一般是由先天性发育异常引起，多在40～50岁发病，预后良好，很少发生肾功能不全。
临床上此病并不罕见，患者的肾髓质集合管呈囊状扩张，外观像海绵，。
病理上70％病例系双肾病变，每个肾脏有1个至数个乳头受累，只有一侧肾脏而且只限1个椎体有病变者极少见。
本病在出生时即有，但无感染，尿常规检查亦正常，通常到40～50岁因发生结石和感染合并症才被发现。
集合管扩张造成长期的尿液储溜，加上经常合并的高钙尿症，是发生结石和感染的原因。
海绵肾的声像图特征：肾锥体内呈分布一致的高回声区，呈放射状排列，这是集合管囊腔较小，形成大量的反射界面，内部可有成簇的小结石形成（在乳头区呈放射状排列）,所以呈高回声，而没有无回声区的囊腔显示。
肾皮质回声均匀，肾脏大小接近正常。
海绵肾的诊断与鉴别诊断：在肾脏内可见肾锥体呈一致的高回声区，放射状排列，无囊腔回声显示，此为诊断本病的依据。
本病需与肾乳头坏死和多囊肾相鉴别，肾乳头坏死极为少见，且声像图上无高回声区呈放射状排列的肾锥体，容易鉴别编辑本段表现大多无症状。
往往至成人时偶而发现。
临床上主要表现为反复血尿、尿路感染及肾结石[1]，可引起肾绞痛。
肾浓缩功能及酸化功能有轻度损害，可有不完全性肾小管酸中毒表现。
本病常伴甲旁亢表现，有高尿钙症，肾结石主要位于髓质内或锥体部，分布广泛，主要为磷酸盐结石，少部分为草酸钙结石。
[2]?编辑本段治疗对症处理。
无症状或无并发症者一般毋需治疗。
多饮水增加尿量，以防止或减少结石形成；结石一旦形成，则予排石治疗。
髓质海绵肾——尚未完全认识的疾病
髓质海绵肾——尚未完全认识的疾病王淑敏赵朵髓质海绵肾(MedullarySponge Kidney,MSK)，由G.Lenarduzzi 于1939年提出这一诊断，1948年学者Cacchi和Ricci进一步阐述了这一疾病[1]，所以也称为Lenarduzzi–Cacchi–Ricci 病。
这三位皆为意大利Padua大学医院学者，分别为影像学、泌尿外科和病理学教授。
这一疾病的发现得益于1930年开始将静脉尿路造影应用于肾脏疾病诊断的影像学技术。
MSK被定义为：肾锥体集合管局限性或弥漫性扩张[2]。
尿路造影可以显示乳头旁线性结构为扩张的集合管，这些集合管非常细，所以必须高分辨率的成像方法才能显示。
目前的无造影增强CT检查多只是显示锥体处储积的微小钙质沉着，并不是显示扩张的集合管，高分辨率的CT尿路造影可显示扩张的集合管及小的“囊样扩张”[3]。
超声的表现不特异，只是显示锥体回声增高，这是由于扩张的集合管形成大量的回声界面以及钙质沉着联合引起的表现。
这一疾病的病因及机制还不清楚，近几年重新受到关注，以期待发现其发病的分子机制。
目前存在的问题是，MSK的诊断其实还是依赖于静脉尿路造影，但是这一方法随着影像学的发展有被逐步被减少应用的趋势。
笔者认为，这是我们临床医生和影像学医生应该重新关注的问题。
我们还需要注意MSK可能和其他肾脏异常疾病合并发生，如Wilms瘤、常染色体隐性遗传性多囊肾[4]、先天性肝纤维化和Caroli 疾病、马蹄肾等[3]。
所以，我们在诊断时需要考虑到这些问题。
这是13年前的一病例。
男性，14岁，以肝硬化来就诊，显示肝纤维化的表现及肾锥体回声增高，当时考虑为常染色隐性遗传性多囊肾，后来经确诊为该病。
该病为肾集合管的囊状扩张，肝纤维化为其必要条件[5]。
该病例我们需要注意的问题是，由于存在肾脏和肝脏的病变，所以发病年龄越早，肾脏病变越重肝脏病变越轻；发病年龄越晚，肾脏病变越轻肝脏病变越重。
髓质海绵肾
影像表现
• KUB：肾实质内肾乳头区可见成扇形排列的多发斑 点状钙质样致密影, 呈簇状分布, 边缘较清楚。 肾轮廓光整, 肾影不大。
• IVP:造影剂充填扩张的集合管并遮盖其内的结石,使肾锥体内 呈现4种典型集合管扩张的影像：(1)扇形征，显示梭形扩张 集合管呈扇形分布；(2)花束征，即有扩张的集合管，又有集 合管的憩室样突起小囊，状似花束；(3)葡萄串征，多个小囊 形成，大小较一致；(4)菜花征，由形状、大小不同小囊充满 造影剂及囊内结石广泛分布于肾髓质形成。 • 此外, 具有肾功能正常, 扩张的集合管显影早于肾盏和肾盂， 排空晚于肾盏和肾盂的特点。但不能显示扩张较小的集合管, 同样易受到肠气和肠内容物前后重叠的影响。 • 个别结石可进入肾盂肾盏内成为游离结石。
• CT:平扫显示肾锥体内多发小斑点状高密度影,散 在或成簇状,花瓣样或扇形排列。肾锥体内还可见 多发的扩张集合管形成的小囊状低密度影。髓质 明显增大，导致肾皮质不同程度变薄，肾柱变窄。 • 增强扫描后扩张肾集合管内可见造影剂充盈,肾锥 体内可见条纹状或小囊状造影剂聚集,伴有结石时 可造成结石影覆盖或结石影增大的假象，扩张的 集合管内造影剂排空较为延迟。
髓质海绵肾
(Medullary sponge kidney MSK)
概况
• 髓质海绵肾被认为是一种先天性、可能具有遗传倾向的良性肾髓质囊性病变,其 特征为肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形或小囊状扩张,并伴发感染和尿路 结石形成。 • 发病机制：胚胎时期输尿管胚芽上升及分支过程中，在输尿管形成是中断，引起 集合管远端的增大，扩张。病理上扩张的集合管主要位于肾髓质椎体顶部靠近肾 小盏周围，形成的囊大小不一，多在0.1CM-0.6CM之间。 • 海绵肾结石的形成机制：主要是由于解剖异常引起局部尿液滞留而使尿盐沉积在 囊状扩张的集合管或乳头管内，并发感染和出血时促进结石形成。盏部位有类似 多在0.1-。括约肌的作用，这种结构组织肥厚、过紧，可造成管道呈囊
髓质海绵肾-
• 海绵肾的声像图表现为：在肾脏内 可见肾锥体呈一致的高回声区，放 射状排列，无囊腔回声显示，此为 诊断本病的依据"。
鉴别诊断
• 需与肾错构瘤、肾结核、肾钙质沉着症及 肾结石、肾内钙化灶相鉴别。 • 肾错构瘤表现为边界清楚高回声团，一般 不累及肾锥体。 • 肾结核具有结核中毒症状，病变不仅仅累 及肾乳头部，肾实质内可见坏死囊腔，或 肾内钙化呈不规则团块状或斑块状。
髓质海绵肾
前排正中
髓质海绵肾(medullary sponge kidney，MSK)，:MSK被认为是一种 先天性肾发育异常，可能与遗传因素 有关，是一种以肾锥体的乳头管和集 合管呈梭形或小囊状扩张为特征的先 天性疾病，其病变首先表现于肾髓质， 后期乳头管及集合管囊状扩张使肾髓 质呈海绵状改变，故有此名。
• ②增强扫描 • 因肾实质明显强化，反而使肾小盏外 围的钙化不明显，而邻近的低密度灶 显示清晰，有的甚至可见囊状扩张。 肾静脉注入造影剂数分钟后，造影剂 充填肾锥体内扩张的集合管，使肾锥 体呈现条纹状、刷子状、囊状或扇形 密度增高；
• ③延迟扫描 • 钙化灶在肾乳头部位而不在肾盏、肾 盂内，髓质内低密度灶清晰，集合系 统内充满高密度造影剂，皮、髓质分 界清楚；
• ④有些病例，IVP未发现肾集合管扩张 显影，CT平扫肾锥体内无结石或仅散 在数量较少的细小结石影，CT增强后 可见条纹状、刷子状或小囊状造影剂 积聚于肾锥体，这是较早期的MSK的 CT征象。需要强调的是：平扫环绕肾 小盏分布的点状或簇状钙化灶，集合 管囊状扩张，增强后因钙化周围的集 合管内造影剂聚集，造成钙化影增大 的假象。
• 发病机制：肾乳头管进入肾小盏部 位有类似括约肌的作用，这种结构 组织肥厚、过紧，可造成管道呈囊 状扩张，，病理上扩张的集合管主 要位于肾髓质锥体顶部靠近肾小盏 周围，形成的囊大小不一，多在 0.1-0.6cm之间
《髓质海绵肾》课件2
生活方式调整包括保持充足的睡眠、 避免过度劳累、适当运动等，有助于 提高身体免疫力，缓解病情。
运动可以促进新陈代谢，增强体质， 对病情的控制也有一定的帮助。
特殊治疗
01
02
03
04
对于病情较重的髓质海绵肾患 者，特殊治疗可能成为必要手
段。
特殊治疗包括肾移植、透析等 ，这些方法可以替代或辅助肾 脏功能，帮助患者维持生命。
避免长时间憋尿
长时间憋尿会导致尿液在肾脏内滞 留，增加感染和结石形成的风险， 应尽量避免。
日常护理
保持良好生活习惯
规律作息，避免过度劳累，保持 充足的睡眠和休息。
适量运动
适当的运动有助于促进身体代谢 ，增强免疫力，预防肾脏疾病。
避免滥用药物
避免长期或大量使用可能对肾脏 造成损害的药物。
饮食调理
控制盐摄入量
肾移植是通过将健康的肾脏移 植到患者体内，以替代病变肾
脏的功能。
透析是通过机器或人工的方法 排除体内的毒素和多余水分， 以维持身体的正常生理功能。
04
髓质海绵肾的预防与护理
预防措施
定期进行体检
通过常规体检，可以及时发现肾 脏异常，预防髓质海绵肾的发生
。
控制慢性疾病
积极治疗和控制高血压、糖尿病等 慢性疾病，降低肾脏损伤的风险。
减少盐的摄入，有助于降低高血压和心血管疾病 的风险，从而保护肾脏健康。
增加膳食纤维摄入
多吃蔬菜、水果和全谷类食物，增加膳食纤维的 摄入，有助于促进肠道蠕动，预防便秘。
控制蛋白质摄入
适量摄入优质蛋白质，如鱼、瘦肉、蛋等，以满 足身体需要，同时避免肾脏负担过重。
05
髓质海绵肾的影像学检查
通过B超、CT等影像学检查， 观察肾脏形态和结构的变化。
海绵肾、肾脏钙质沉积症和痛风性肾结石
海绵肾、肾脏钙质沉积症和痛风性肾结石病例1：女，29岁，无特殊病史超声诊断：双侧海绵肾。
髓质海绵肾的是先天性良性肾髓质囊性病变，多在20~40岁发病，病理特征为远端集合管扩张、形成小囊或囊样腔，小囊内囊液积聚常引起结石或感染，髓质常伴有钙盐沉着，声像图主要表现为双肾髓质回声明显增强，并围绕肾窦呈放射状排列。
虽然声像图不能显示出绝大多数的囊腔，但无数个微小囊肿，形成大量的声学界面，通常半数以上的肾髓质微小囊肿内可见无数个直径1～2mm的微小结石，回声较高，但其后方多缺少明显的声影。
若结石逐渐增大，且直径≥3mm 时，强回声后方可伴有声影。
病例2：男，14岁，因腹痛就诊，自述曾被诊断先天性肾小管酸中毒；超声诊断：双侧肾钙质沉积症。
首先通过病史可以抓住一个关键信息：有肾小管酸中毒的病史，首先想到的是，肾脏钙质沉积症。
肾钙质沉积症是指肾实质内的钙化，大致可分为营养不良性钙化和代谢性肾钙质沉着两大类。
前者常继发于肿瘤、脓肿、血肿、梗死等，钙质沉着于因缺血或坏死而失活的肾组织。
后者绝大多数由甲状旁腺功能亢进引起的高血钙症、肾小管性酸中毒、肾功能衰竭等所致。
肾髓质钙质沉积症早期超声表现为多数肾锥体周边回声增强，中央仍保持低回声。
形似扩张的肾盏。
随着钙质沉着的增多。
可见整个肾锥体回声增强，呈果核状，围绕肾窦排列。
每个锥体似由密集高回声或强回声粒组成、比较均匀，颇具特征。
严重者也可伴有声影。
病例3：男，64岁，因全身多发痛风石30年，右足痛风石疼痛1月入住我院创伤修复科。
超声诊断：双侧痛风性肾结石。
痛风性肾结石主要见于痛风患者（血尿酸超过其在血液或组织液中的饱和度可在关节局部形成尿酸钠晶体并沉积，诱发局部炎症反应和组织破坏，即痛风，引起关节肿痛），常为多发并见于双侧肾声像图所见强回声也可围绕肾窦周边分布，但以散在分布于肾小盏为主（肾髓质与肾小盏交界处），且结石的数量少，体积相对较大。
以上三种疾病的鉴别，病史最关键。
《髓质海绵肾》ppt课件
药物治疗
根据医生建议使用药物，注意 观察药物副作用，及时调整治
疗方案。
患者教育及心理支持
知识普及
向患者及家属普及髓质海绵肾 的相关知识，提高认知水平。
心理疏导
关注患者的心理状态，给予必 要的心理支持和疏导，帮助患 者树立信心。
康复指导
指导患者进行适当的康复训练 和生活调整，提高生活质量。
定期随访
建议定期随访，以便及时了解 病情变化和调整治疗方案。
05 髓质海绵肾的最新研究进 展
病因学研究进展
01
病因学概述
髓质海绵肾是一种罕见的肾脏疾病，其病因尚未完全明确。目前的研究
主要集中在遗传因素、环境因素和代谢异常等方面。
02 03
遗传因素研究
越来越多的证据表明，髓质海绵肾可能与遗传因素有关。近年来，多个 研究团队成功识别了与该疾病相关的基因突变，这些发现有助于深入了 解疾病的发病机制。
02 髓质海绵肾的病理改变
肾脏形态学改变
01
02
03
肾脏体积增大
髓质海绵肾患者的肾脏体 积通常会增大，这是由于 肾小管扩张和肾间质水肿 引起的。
髓质海绵样变
在肾脏的髓质部分，肾小 管扩张呈囊状，排列成海 绵状外观，这是髓质海绵 肾的特征性病变。
钙盐沉积
髓质海绵肾患者的肾脏髓 质部分可能会出现钙盐沉 积，这些钙盐沉积可能形 成结石或钙化灶。
肾脏功能改变
肾功能不全
水、电解质平衡紊乱
随着病情的发展，髓质海绵肾患者可 能会出现肾功能不全，表现为肌酐清 除率下降和血肌酐升高。
由于肾脏的排泄和调节功能受损，髓 质海绵肾患者可能会出现水、电解质 平衡紊乱，如低钾血症、低钠血症等。
尿液浓缩功能受损
《髓质海绵肾》课件
03
髓质海绵肾的治疗方法
药物治疗
药物治疗是髓质海绵肾的常见治疗方法之一，主要通过使用 药物来缓解症状、减轻疼痛和预防并发症。常用的药物包括 抗炎药、镇痛药、抗结石形成药物等。
药物治疗需要遵循医生的建议，按时按量服用药物，避免自 行增减剂量或更改用药方式。同时，药物治疗过程中需密切 关注不良反应的发生，及时向医生反馈。
《髓质海绵肾》课 件
目录
• 髓质海绵肾概述 • 髓质海绵肾的病理改变 • 髓质海绵肾的治疗方法 • 髓质海绵肾的预防与康复 • 髓质海绵肾的案例分析
01
髓质海绵肾概述
定义与特点
定义
髓质海绵肾是一种肾髓质囊性病变， 以远端集合管扩张和肾髓质海绵样变 为特征。
特点
髓质海绵肾通常无症状，多在影像学 检查时偶然发现，病变主要累及肾脏 髓质，尤其是远端集合管，导致集合 管扩张和肾髓质海绵样变。
康复指导
01
02
03
04
定期复查
髓质海绵肾患者在康复期间应 定期进行肾功能检查，以便及 时发现并处理任何异常情况。
调整生活方式
保持健康的生活方式，包括规 律作息、适量运动、保持良好 的心态等，有助于促进康复。
合理用药
按照医生的指导合理使用药物 ，避免自行调整药物剂量或停
药。
关注病情变化
密切关注病情变化，如有任何 不适或异常症状，应及时就医
预防感染
控制高血压
保持个人卫生，避免泌尿系统感染，有助 于降低髓质海绵肾的风险。
高血压是髓质海绵肾的一个重要危险因素 ，定期监测并控制血压在正常范围内，有 助于预防髓质海绵肾的发生。
健康饮食
避免长时间憋尿
保持低盐、低脂、低糖的饮食习惯，多摄 入富含维生素和矿物质的食物，有助于预 防髓质海绵肾。
髓质海绵肾超声诊断标准
髓质海绵肾超声诊断标准英文回答：The diagnostic criteria for medullary sponge kidney (MSK) on ultrasound include the presence of multiple small cysts in the medullary pyramids, dilatation of the collecting ducts, and the absence of other renal abnormalities. The cysts appear as hypoechoic structures with well-defined borders. The dilated collecting ducts can be visualized as anechoic tubular structures extending from the cysts towards the renal pelvis. The absence of other renal abnormalities, such as hydronephrosis or renal calculi, is important in confirming the diagnosis of MSK.In addition to the ultrasound findings, clinical symptoms and laboratory tests can also aid in the diagnosis of MSK. Patients with MSK often present with recurrent urinary tract infections, kidney stones, and hematuria. Laboratory tests may show hypercalciuria, hypocitraturia, and acidosis.It is important to note that the ultrasound findings alone may not be sufficient to make a definitive diagnosis of MSK. Other imaging modalities, such as computed tomography (CT) or magnetic resonance imaging (MRI), may be necessary to confirm the diagnosis and rule out other renal abnormalities.中文回答：髓质海绵肾的超声诊断标准包括以下几点，髓质锥体中存在多个小囊肿，集合管扩张，且没有其他肾脏异常。
病例229:22岁女性髓质海绵肾合并高血压
• 591 •
注 ：C TU :泌 尿 系 造 影 ；M SK:髓 质 海 绵 肾 。红 色 箭 头 为 M SK典型 肾盏内花束样改变。
图 2 C T U 后重建图像
林 甲 宜 （安 徽 省 九 成 医 院 心 内 科 ，安 徽 安 庆 246200) 本病例诊断为M S K 合并高血压确实无疑。MSK
诊 疗 经 过 及 辅 助 检 查 ：人 院 后 经 积 极 补 钾 ，血钾 (3. 33 mmol/L )仍 低 于 正 常 水 平 ，且 尿 钾 高 （72 mmol/ 24 h)。该 患 者 以 高 血 压 合 并 低 血 钾 为 主 要 特 征 ，以此 为 线 索 ，查 皮 质 醇 节 律 、甲 状 腺 功 能 均 正 常 ，除外 皮质 醇 增 多 症 及 甲 状 腺 功 能 亢 进 症 。血 桨 醛 固 酮 及 直 接 肾 素 水 平 测 定 提 示 为 高 肾 素 （119. 3 U / L ) 、正 常醛 固酮
• 590 •
中 华 高 血 压 杂 志 2021 年 6 月第 29 卷第 6 期 Chin J H y p e rte n s， June 2021，Vol. 29 No. 6
•病例分析•
病 例 229:22岁女性髓质海绵肾合并高血压
Hale Waihona Puke 武 丰 源 ，张 英 ，杨 超 前 ，王 瑶 ，姜 一 农 ，宋玮
起 的 肾 实 质 性 高 血 压 ，其 主 要 发 病 机 制 应 该 是 肾 素 血 管 紧 张 素 醛 固 酮 系 统 （renin-angiotensin-aldosterone system ,R A A S )的 激 活 和 自 身 交 感 神 经 系 统 兴 奋 性 的 增 强 以 及 水 钠 潴 留 。应 选 择 对 R A A S 有 阻断作用的 血 管 紧 张 素 转 换 酶 抑 制 药 （ angiotensin converting en zyme inhibitor ，A C E I)/血 管 紧 张 素 受 体 阻 滞 药 （angiotensin receptor blocker.A R B )类 药 物 ，或沙库巴曲 缬 沙 坦 、噻 嗪 类 利 尿 剂 。
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简介： 囊腔直径多在0.7cm以内，充满不透明胶 冻样物，常伴有小结石或肾钙沉着鶒。
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病因： 本病可能为遗传性疾病，有报道同一
家族中有2人以上或几代人发病。
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诊断：
海绵肾如无并发症如感染、出血、结 石等产生，可无特殊临床症状。根据临床 和放射学上的改变，将病人的初期症状分 为3类：临床上没有症状或仅有轻微症状， 在排泄性尿路造影片上只表现有特征性改 变，但尿路平片上没有钙化现象;在尿路 平片上呈现钙质沉着，病人表现为尿路感 染。这种钙质沉着应与原发性
2.肾绞痛
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诊断：
可为早期症状，常多次发作，约占50%， 为结石排出时的伴随症状，结石排出后症 状缓解。少数病例，结石Байду номын сангаас肾盂内逐渐长 大，或嵌顿在输尿管中，需要手术或碎石 处理。
3.肾盂肾炎 约有50%病人以肾盂肾炎 发病，即锥体内乳头管、集合管及扩张的 囊腔内发生感染，波及整个尿路，严重者 可蔓延到囊
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相关症状：
髓鞘化延迟 血尿 脓尿 肾结石。
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相关疾病： 贫血 血尿 骨髓病性贫血。
谢谢！
内科学各论症状部分 髓质海绵肾
内容课件模板
内科学症状部分：髓质海绵肾>>>
身体部位： 腰部。
内科学症状部分：髓质海绵肾>>>
科室： 肾内科。
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pathology
the prevalence among people submitted to i.v. urography (for which there must have been a reason) is 0.5– 1%, so we can safely assume that these prevalences are too high. About 3–5% of renal stone formers have MSK, although much larger proportions (up to 20%) have also been reported。
• ROBERTO CACCHI AND VINCENZO RICCI
Cacchi was a fellow under Professor Ravasini, founder of the Institute of Urology in Padua, when Lenarduzzi was operating and describing MSK at the same School of Medicine. They certainly shared some MSK patients. Ricci was an assistant in the pathology department directed by Professor Bompiani in Padua and performed the histopathological examination on the kidney
Although it was first recognized by G Lenarduzzi in 1939, its thorough description was the result of the ante litteram multidisciplinary cooperation between a radiologist (Lenarduzzi), a urologist(Cacchi), and a pathologist (Ricci), all at the Padua University Hospital.
Intravenous pyelogram showing accumulation of contrast in multiple small cysts involving the lower pole of the left kidney giving to the papillae the appearance of a ‘bouquet of flowers’, characteristic of MSK.
clinical diagnosis
Representative urographic appearance of MSK. Typical blushes are evident, containing small radio-opaque spots.
ultrasonic diagnosis
Medullary sponge kidney (MSK)
• MSK is a renal malformation characterized by cystic anomalies of precalyceal ducts, which is frequently associated with nephrocalcinosis and renal stones. a moderate risk of developing urinary infections and renal failure
Treatment
• 并发症的治疗 并发症包括继发性结石梗阻和感染。 • 当海绵肾结石从乳头管排出并在尿路内停留、长 大而引起尿路梗阻时，促使病情恶化。因此，一 旦继发性尿路结石形成，即应排石治疗，且不应 做长期等待，对不能自行排出的结石应做体外冲 击波碎石治疗。 • 继发尿路感染后会加速肾脏的损害过程，因此对 继发感染病人应给予有效抗菌素控制感染。对海 绵肾结石病人不主张做手术治疗，除非是单侧病 变病人，且已证明该侧肾脏因继发结石和感染已 无肾功能者，方可考虑单侧肾切除。
CLINICAL ASPECTS
1. Recurrent calcium nephrolithiasis and nephrocalcinosis are the most common signs. The association with renal hypercalciuria, distal tubular acidosis, and hypocitraturia (in conjunction with urinary stasis in the papillary duct ectasias) triggers the formation of calcium phosphate and/or calcium oxalate stones.
CT diagnosis
Enhanced CT
TreatmLeabharlann nt• 髓质海绵肾的治疗包括一般性治疗和针对并发症 的治疗，两者不可偏废，都很重要。 • 一般性治疗 不管病人有无症状，一经论断应嘱病 人多饮水，采用低钙、低草酸饮食。对高钙尿病 人应适当长期应用降低尿钙的药物，如噻嗪类利 尿剂，并与枸橼酸钾联合应用，以防止或延缓结 石形成。注意切勿做不必要的排石治疗，因结石 位于肾乳头管内，不能将结石排出。
Clinical manifestations
• 1.血尿 hematuria 这是最常见的症状，约占85%，而且 反复发作。发作时可伴有腰痛或同时排出细砂样结石。一 般为镜下血尿，也可见到个别病例表现为无痛性肉眼全程 血尿。 • 2.肾绞痛 renal colic 可为早期症状，常多次发作，约占 2. 50%，为结石排出时的伴随症状，结石排出后症状缓解。 少数病例，结石在肾盂内逐渐长大，或嵌顿在输尿管中， 需要手术或碎石处理。 • 3.肾盂肾炎 pyelonephritis 约有50%病人以肾盂肾炎发 病，即锥体内乳头管、集合管及扩张的囊腔内发生感染， 波及整个尿路，严重者可蔓延到囊腔周围的肾脏组织而影 响肾功能。 • 4.全身症状 systemic symptom 病程后期可造成肾功能 损害，尤其是肾小管功能的损害，可引起全身症状，如贫 血、高血压、水肿、水电解质紊乱及酸碱平衡失调。
A MODERN LOOK AT MSK: ON THE TRACK OF ITS MOLECULA R BASES
• The latter are known to be associated with a locus on chromosome 11p15, whereas Wilm’s tumor is associated with alterations in the WT-1 gene at 11p13. Thus the two loci are very close, supporting the view that the overlap between the three disorders could depend on a derangement occurring in the 11p chromosome area, along the lines of the so-called ‘contiguous gene syndromes’.
The disease is interesting in many respects: (1) the impact of imaging techniques on its diagnosis, both in the past and in the future, when they will probably change our approach to the disorder; (2) the elusive pathogenesis: we are still facing old and generic hypotheses (anomalous congenital development of renal tubules with secondary cystic dilations; collecting duct dilation secondary to obstruction by calcium salts; renal manifestation of a systemic connective tissue disorder; renal manifestation of primary hyperparathyroidism)
pathogenesis of MSK
• The pathogenesis of MSK should explain the involvement of anatomical districts (the collecting and precalyceal ducts on the one hand and the nephron on the other) of different embryological origins. • Recent finding suggest that MSK may be the consequence of a disruption of said interface：the disruption of the ureteral-bud/metanephric-blastema interface
Clinical manifestations
• 海绵肾如无并发症可无特殊临床症状。而在x线检查中无 意地发现，少数病例可有症状常于40岁～50岁时因合并 结石和感染，反复的肾盂肾炎被发现。 根据临床和放射学上的改变，将病人的初期症状分为3类： • 1.临床上没有症状或仅有轻微症状，在排泄性尿路造影片 上只表现有特征性改变，但尿路平片上没有钙化现象； • 2.在尿路平片上呈现钙质沉着，病人表现为尿路感染。这 种钙质沉着应与原发性甲状旁腺机能亢进及肾小管酸中毒 等相区别； • 3.由于慢性炎症，肾小管结石破出锥体进入肾盏和肾盂， 产生结石的典型症状。