中枢性尿崩症408例的病因及临床特点分析
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【关键词】 中枢性尿崩症 ; 生殖细胞瘤 ; 颅咽管瘤 ; 神经性垂体
The etiology and clinical characteristics of central diabetes insipidus , a retrospective study of 408 cases GU Feng , JIN Zimeng , ZHANG Dianxi , et al . Department of Endocrinology , Peking Union Medical College , Chinese Academy of Medical Sciences , Beijing 100730 , China
瘤患者 ,视其对鞍区放射治疗的反应而帮助明确诊 断 。所有的 CDI 患者均接受 AVP 替代治疗 ,对同时 伴有垂体前叶功能低减的患者采用相应的激素替代 治疗 。
二 、方法 1. 禁水加压素联合试验及结果的判定 :试验方 法采用常规试验方法[8] 。 2. 影像学检查 :鞍区 X 线断层 、CT 或薄层 MRI 检查 ;1983 年前有 5 例患者作气脑造影 。 3. 垂体前叶功能 : 甲状腺轴功能 ( T3 、T4 、TSH) ; 肾上腺皮质轴功能 (24 UFC) ;性腺轴功能 ( FSH、LH、 E2 、T) ;2 项 GH 兴奋试验 (胰岛素低血糖 、左旋多巴 或精氨酸 GH 兴奋试验) ;血清泌乳素 PRL 水平 (上 午 10 时休息 015 h 后) 。 4. 血及肝肾功能检查 。 5. 儿童青少年患者 ,作骨年龄的测定 ,并精确测 定其身高及体重 。 三 、统计学处理 计量资料的描述以均数 ±标准差 、中位数 、频数 分析等 ,推断性的统计学方法采用非配对的 t 检验 q 检验 。计数资料的统计描述采用构成比 ,推断性 统计采用卡方检验以及标准化率的假设检验等 。多 因素的分析采用 logistic 多元回归 。综合分析中的 生存资料分析采用寿命表法和 Cox 比例风险模型 。 显著性检验水平为 P < 0105 。
【 Key words】 Central diabetes insipidus ; Craniopharyngioma ; Germinoma ; Neurohypophysis
·1167 ·
中枢性尿崩症 ( CDI) 是神经垂体的一种疾病 。 CDI 引起人体内水代谢的紊乱 ,可影响儿童青少年 期患者的生长发育 ,甚至危及生命 。CDI 的患者应 终身用药 。若 CDI 同时影响到下丘脑及垂体前叶其 他激素的分泌 ,则会导致更加严重的临床后果 。目 前国际上已有不少关于 CDI 的临床报道 ,但大系列 CDI 的病因分析的报道仍较少见[126] 。虽然 CDI 的 临床诊断并不困难 ,而且抗利尿激素 (AVP) 的替代 治疗也可达到比较满意的疗效 ,但是 CDI 患者病情 的预后与导致其病因密切相关 。因此 ,CDI 的病因 诊断对于判断患者的预后具有重要意义 。北京协和 医院 1956～2000 年的 44 年间 ,确诊为 CDI 的 408 例 患者 ,对其病因及临床特点和临床表现进行了分析 , 比较了儿童青少年与成人 CDI 的临床特点 ,对其病 因分类进行了探讨 ,着重对鞍区肿瘤的临床特点 、实 验室和影像学检查 ,以及治疗效果与特发性 CDI 进 行了比较性的评价 ,并对肿瘤患者的生存资料进行 了流行病学统计 。
对象与方法
一 、对象 北京协和医院内分泌科 1956～2000 年期间确 诊为 CDI 的患者 408 例 (1983 年可以作 CT、MRI 检 查以后 320 例) 。男 208 例 ,女 200 例 。儿童及 20 岁 以下青少年 211 例[7] (男 117 例 ,女 94 例) ,发病年 龄 915 ±418 岁 (011～2010 岁) ,初诊病程中位数 115 年 (011～3010 年 ,有 3 例患者的发病年龄在 20 岁以 下 ,而初诊时已经发病超过 20 年) ,病程中位数 915 年( 012 ～ 5210 年) ; 成 人 197 例 ( 男 91 例 , 女 106 例) ,发病年龄 3517 ±1013 岁 (2010～6610 岁) ,初诊 病程中位数 015 年 (011～2010 年) ;至今病程中位数 615 年 (012～4515 年) 。所有患者经详细地询问病 史 ,临床及血生化检查排除了糖尿病 、高钙血症以及 低钾血症等所致的多饮多尿 。对疑为 CDI 的患者做 禁水加压素试验 ,确诊者纳入本组研究 。对于初诊 未能确诊为 CDI 且随诊时间少于 3 个月者不纳入本 组研究 。对已确诊为 CDI 的患者 ,再经过鞍区影像 学检查及手术病理作出临床病因诊断 。对于多数初 诊未能明确病因诊断的患者每 3 个月～1 年随诊一 次 ,直到诊断明确 。有些影像学疑为颅内生殖细胞
【摘要】 目的 探讨中枢性尿崩症 (CDI) 患者的病因及临床特点 。方法 采用回顾性病例研究 方法 ,对北京协和医院 1956～2000 年所收治的 408 例中枢性尿崩症患者进行分析 ,其中包括 113 例鞍 区肿瘤导致的 CDI 患者 ,并对初诊时不能明确病因诊断的 35 例 CDI 患者进行了 3 个月～16 年的随 访 。结果 在儿童青少年时期 CDI 的发病多在 8～12 岁 ,在成人 CDI 的发病多在 25～35 岁之间 ;CDI 病因中特发性尿崩症占 52 % ,儿童青少年时期鞍区肿瘤占 33 % ,其中以生殖细胞瘤为主 ,占 65 % ;而 成年人鞍区肿瘤占 22 % ,并且外伤导致的 CDI 占 11 % ,明显高于儿童时期 (占 5 %) ;组织细胞增生症 均发生在儿童青少年时期 ,占 3 % ;伴有生长迟缓或生长速度下降的 GH 缺乏 ,是诊断鞍区肿瘤导致的 CDI 的独立危险因素 ;CDI 患者无明显诱因症状突然缓解 ,是 CDI 病情加重的提示性征象 ;鞍区薄层 MRI 检查是 CDI 病因诊断最有价值的检查手段 ,对于初诊不能明确病因的 CDI 患者 ,应该 3～6 个月 复查 MRI。结论 有 86 %的患者在 2 年随访期内得到明确的病因诊断 ;除肿瘤之外的 CБайду номын сангаасI 患者只要 进行激素的替代治疗 ,预后良好 ,几乎不会因 CDI 而死亡 ;放射治疗是治疗鞍区生殖细胞瘤最有效的 方法 ,采用正规的放射治疗或加手术均可使 CDI 患者的长期生存率达到 80 %以上 。
【Abstract】 Objective To study the etiology and clinical characteristics of central diabetes insipidus (CDI) . Methods The clinical data of 408 cases with CDI treated in Peking Union Medical College Hospital between 1956 and 2000 , including 113 cases caused by tumors in sella region , were analyzed retrospectively. Follow2up for three months to 16 years was made to 35 cases of CDI without etiological diagnosis during the first visit. Results Most of the cases among children and youngsters fell ill at the age of 8212 years , while most of the adult cases fell ill at the age of 25～35 years. Idiopathic CDI accounted for 52 %. CDI caused by tumor in sella region accounted for about 33 % among the child and youngster cases , among which germinoma made up about 65 %. CDI caused by tumor in sella region accounted for about 22 % in adult cases. Trauma2induced CDI accounted for 11 % among adult cases , and about 5 % among child and youngster cases. All the CDI cases caused by histiocytosis X , accounting for 3 % , were children. A correct diagnosis was made within the period of two years′ follow2up among 86 % of the cases. For those with brain tumors , the long2term survival rate reached 80 % with radiotherapy and/ or operation performed without delay. Conclusion GH deficiency accompanied with growth failure is a potential indicator of CDI caused by space occupying lesion in sella region. A sudden alleviation of polydipsia may indicate the dysfunction of adrenal cortex. MRI is the most valuable examination means for tumor in sella region. Regular clinical follow2up with serial brain MRI may discover the covert tumor in sella region in cases diagnosed originally as idiopathic CDI. The cases without a correct diagnosis during the first visit should be
·1166 ·
中华医学杂志 2001 年 10 月 10 日第 81 卷第 19 期 Natl Med J China , October 10 ,2001 ,Vol 81 , No. 19
·论著·
中枢性尿崩症 408 例的病因及临床特点分析
顾锋 金自孟 张殿喜 邓洁英 史轶蘩
编者按 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院内分泌科对本院 44 年间收治的 408 例中枢性尿崩症患者进行了临床分析 ,是目前国内外病例数最多 、时间跨度最长的临床报道 ,对临床 具有较好的指导意义 。本文首次对我国儿童与成人中枢性尿崩症的病因构成比及临床特点进行了比 较 ,提出了伴有生长迟缓或生长速度下降的生长激素缺乏 ,是诊断鞍区肿瘤导致的中枢性尿崩症 (CDI) 的独立危险因素 ;CDI 患者无明显诱因突然缓解 ,是 CDI 病情加重的提示性征象 ;鞍区薄层 MRI 检查是 CDI 病因诊断最有价值的检查手段 ,对于初诊不能明确病因的 CDI 患者 ,应在 3～6 个月复查 MRI ,有 86 %的患者在 2 年的随访期内可以得到明确的病因诊断 。除肿瘤之外的 CDI 患者只要进行 激素的替代治疗 ,预后良好 ,一般不会因 CDI 而死亡 。放射治疗是鞍区生殖细胞最有效的方法 ,采用 正规放射治疗或加手术治疗均可使 CDI 患者的长期生存率达到 80 %以上 。本工作的临床经验值得 借鉴 ,特供临床参考 。
作者单位 :100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院内分泌科
中华医学杂志 2001 年 10 月 10 日第 81 卷第 19 期 Natl Med J China , October 10 ,2001 ,Vol 81 , No. 19
followed2up every 3 to 6 months. The prognosis of the patients with CDI without tumor is satisfactory after ADH replacement. Radiotherapy is the most effective treatment of germinoma in sella region.
The etiology and clinical characteristics of central diabetes insipidus , a retrospective study of 408 cases GU Feng , JIN Zimeng , ZHANG Dianxi , et al . Department of Endocrinology , Peking Union Medical College , Chinese Academy of Medical Sciences , Beijing 100730 , China
瘤患者 ,视其对鞍区放射治疗的反应而帮助明确诊 断 。所有的 CDI 患者均接受 AVP 替代治疗 ,对同时 伴有垂体前叶功能低减的患者采用相应的激素替代 治疗 。
二 、方法 1. 禁水加压素联合试验及结果的判定 :试验方 法采用常规试验方法[8] 。 2. 影像学检查 :鞍区 X 线断层 、CT 或薄层 MRI 检查 ;1983 年前有 5 例患者作气脑造影 。 3. 垂体前叶功能 : 甲状腺轴功能 ( T3 、T4 、TSH) ; 肾上腺皮质轴功能 (24 UFC) ;性腺轴功能 ( FSH、LH、 E2 、T) ;2 项 GH 兴奋试验 (胰岛素低血糖 、左旋多巴 或精氨酸 GH 兴奋试验) ;血清泌乳素 PRL 水平 (上 午 10 时休息 015 h 后) 。 4. 血及肝肾功能检查 。 5. 儿童青少年患者 ,作骨年龄的测定 ,并精确测 定其身高及体重 。 三 、统计学处理 计量资料的描述以均数 ±标准差 、中位数 、频数 分析等 ,推断性的统计学方法采用非配对的 t 检验 q 检验 。计数资料的统计描述采用构成比 ,推断性 统计采用卡方检验以及标准化率的假设检验等 。多 因素的分析采用 logistic 多元回归 。综合分析中的 生存资料分析采用寿命表法和 Cox 比例风险模型 。 显著性检验水平为 P < 0105 。
【 Key words】 Central diabetes insipidus ; Craniopharyngioma ; Germinoma ; Neurohypophysis
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中枢性尿崩症 ( CDI) 是神经垂体的一种疾病 。 CDI 引起人体内水代谢的紊乱 ,可影响儿童青少年 期患者的生长发育 ,甚至危及生命 。CDI 的患者应 终身用药 。若 CDI 同时影响到下丘脑及垂体前叶其 他激素的分泌 ,则会导致更加严重的临床后果 。目 前国际上已有不少关于 CDI 的临床报道 ,但大系列 CDI 的病因分析的报道仍较少见[126] 。虽然 CDI 的 临床诊断并不困难 ,而且抗利尿激素 (AVP) 的替代 治疗也可达到比较满意的疗效 ,但是 CDI 患者病情 的预后与导致其病因密切相关 。因此 ,CDI 的病因 诊断对于判断患者的预后具有重要意义 。北京协和 医院 1956～2000 年的 44 年间 ,确诊为 CDI 的 408 例 患者 ,对其病因及临床特点和临床表现进行了分析 , 比较了儿童青少年与成人 CDI 的临床特点 ,对其病 因分类进行了探讨 ,着重对鞍区肿瘤的临床特点 、实 验室和影像学检查 ,以及治疗效果与特发性 CDI 进 行了比较性的评价 ,并对肿瘤患者的生存资料进行 了流行病学统计 。
对象与方法
一 、对象 北京协和医院内分泌科 1956～2000 年期间确 诊为 CDI 的患者 408 例 (1983 年可以作 CT、MRI 检 查以后 320 例) 。男 208 例 ,女 200 例 。儿童及 20 岁 以下青少年 211 例[7] (男 117 例 ,女 94 例) ,发病年 龄 915 ±418 岁 (011～2010 岁) ,初诊病程中位数 115 年 (011～3010 年 ,有 3 例患者的发病年龄在 20 岁以 下 ,而初诊时已经发病超过 20 年) ,病程中位数 915 年( 012 ～ 5210 年) ; 成 人 197 例 ( 男 91 例 , 女 106 例) ,发病年龄 3517 ±1013 岁 (2010～6610 岁) ,初诊 病程中位数 015 年 (011～2010 年) ;至今病程中位数 615 年 (012～4515 年) 。所有患者经详细地询问病 史 ,临床及血生化检查排除了糖尿病 、高钙血症以及 低钾血症等所致的多饮多尿 。对疑为 CDI 的患者做 禁水加压素试验 ,确诊者纳入本组研究 。对于初诊 未能确诊为 CDI 且随诊时间少于 3 个月者不纳入本 组研究 。对已确诊为 CDI 的患者 ,再经过鞍区影像 学检查及手术病理作出临床病因诊断 。对于多数初 诊未能明确病因诊断的患者每 3 个月～1 年随诊一 次 ,直到诊断明确 。有些影像学疑为颅内生殖细胞
【摘要】 目的 探讨中枢性尿崩症 (CDI) 患者的病因及临床特点 。方法 采用回顾性病例研究 方法 ,对北京协和医院 1956～2000 年所收治的 408 例中枢性尿崩症患者进行分析 ,其中包括 113 例鞍 区肿瘤导致的 CDI 患者 ,并对初诊时不能明确病因诊断的 35 例 CDI 患者进行了 3 个月～16 年的随 访 。结果 在儿童青少年时期 CDI 的发病多在 8～12 岁 ,在成人 CDI 的发病多在 25～35 岁之间 ;CDI 病因中特发性尿崩症占 52 % ,儿童青少年时期鞍区肿瘤占 33 % ,其中以生殖细胞瘤为主 ,占 65 % ;而 成年人鞍区肿瘤占 22 % ,并且外伤导致的 CDI 占 11 % ,明显高于儿童时期 (占 5 %) ;组织细胞增生症 均发生在儿童青少年时期 ,占 3 % ;伴有生长迟缓或生长速度下降的 GH 缺乏 ,是诊断鞍区肿瘤导致的 CDI 的独立危险因素 ;CDI 患者无明显诱因症状突然缓解 ,是 CDI 病情加重的提示性征象 ;鞍区薄层 MRI 检查是 CDI 病因诊断最有价值的检查手段 ,对于初诊不能明确病因的 CDI 患者 ,应该 3～6 个月 复查 MRI。结论 有 86 %的患者在 2 年随访期内得到明确的病因诊断 ;除肿瘤之外的 CБайду номын сангаасI 患者只要 进行激素的替代治疗 ,预后良好 ,几乎不会因 CDI 而死亡 ;放射治疗是治疗鞍区生殖细胞瘤最有效的 方法 ,采用正规的放射治疗或加手术均可使 CDI 患者的长期生存率达到 80 %以上 。
【Abstract】 Objective To study the etiology and clinical characteristics of central diabetes insipidus (CDI) . Methods The clinical data of 408 cases with CDI treated in Peking Union Medical College Hospital between 1956 and 2000 , including 113 cases caused by tumors in sella region , were analyzed retrospectively. Follow2up for three months to 16 years was made to 35 cases of CDI without etiological diagnosis during the first visit. Results Most of the cases among children and youngsters fell ill at the age of 8212 years , while most of the adult cases fell ill at the age of 25～35 years. Idiopathic CDI accounted for 52 %. CDI caused by tumor in sella region accounted for about 33 % among the child and youngster cases , among which germinoma made up about 65 %. CDI caused by tumor in sella region accounted for about 22 % in adult cases. Trauma2induced CDI accounted for 11 % among adult cases , and about 5 % among child and youngster cases. All the CDI cases caused by histiocytosis X , accounting for 3 % , were children. A correct diagnosis was made within the period of two years′ follow2up among 86 % of the cases. For those with brain tumors , the long2term survival rate reached 80 % with radiotherapy and/ or operation performed without delay. Conclusion GH deficiency accompanied with growth failure is a potential indicator of CDI caused by space occupying lesion in sella region. A sudden alleviation of polydipsia may indicate the dysfunction of adrenal cortex. MRI is the most valuable examination means for tumor in sella region. Regular clinical follow2up with serial brain MRI may discover the covert tumor in sella region in cases diagnosed originally as idiopathic CDI. The cases without a correct diagnosis during the first visit should be
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中华医学杂志 2001 年 10 月 10 日第 81 卷第 19 期 Natl Med J China , October 10 ,2001 ,Vol 81 , No. 19
·论著·
中枢性尿崩症 408 例的病因及临床特点分析
顾锋 金自孟 张殿喜 邓洁英 史轶蘩
编者按 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院内分泌科对本院 44 年间收治的 408 例中枢性尿崩症患者进行了临床分析 ,是目前国内外病例数最多 、时间跨度最长的临床报道 ,对临床 具有较好的指导意义 。本文首次对我国儿童与成人中枢性尿崩症的病因构成比及临床特点进行了比 较 ,提出了伴有生长迟缓或生长速度下降的生长激素缺乏 ,是诊断鞍区肿瘤导致的中枢性尿崩症 (CDI) 的独立危险因素 ;CDI 患者无明显诱因突然缓解 ,是 CDI 病情加重的提示性征象 ;鞍区薄层 MRI 检查是 CDI 病因诊断最有价值的检查手段 ,对于初诊不能明确病因的 CDI 患者 ,应在 3～6 个月复查 MRI ,有 86 %的患者在 2 年的随访期内可以得到明确的病因诊断 。除肿瘤之外的 CDI 患者只要进行 激素的替代治疗 ,预后良好 ,一般不会因 CDI 而死亡 。放射治疗是鞍区生殖细胞最有效的方法 ,采用 正规放射治疗或加手术治疗均可使 CDI 患者的长期生存率达到 80 %以上 。本工作的临床经验值得 借鉴 ,特供临床参考 。
作者单位 :100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院内分泌科
中华医学杂志 2001 年 10 月 10 日第 81 卷第 19 期 Natl Med J China , October 10 ,2001 ,Vol 81 , No. 19
followed2up every 3 to 6 months. The prognosis of the patients with CDI without tumor is satisfactory after ADH replacement. Radiotherapy is the most effective treatment of germinoma in sella region.