全血细胞减少症
全血细胞减少症病因分析
空航天医药 ２Ｏ 年第 ｌ 卷第 ０７ ８
墅
！
・
！ ： 墨
专题笔谈 ・
全 血 细胞 减少症 病 因分 析
李骊 华
【 关键词】 全血细胞减少； 病因学； 分析
中图 分 类 号 ：５２ Ｒ５
全血细胞减少症是临床 常见 的血液学异常 ， 由造血系统 可 或非造血系统疾病 引起 ， 病因复杂。常见病因为再生障碍性贫 血、 急性ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ白血病 、 亢、 脾 巨幼细胞性贫血等 。对 １９－ ２０ 年 ６ ９６ ０６ ５ 例全血细胞减少病例进行病 因分析 ， 结果如下。
胞贫血患者中全血细胞减少的比例较高 ， 据报道达 到 ４ ％。形 ８ 成全血细胞减少 的机理 ： 因为 叶酸 、 维生素 Ｂ２ ｌ缺乏使 Ｄ Ａ合 Ｎ 成受阻碍 ， Ｒ Ａ合 成所受 影响不 大 ， 成 细胞体 积增 大 ， 而 Ｎ 造 细
胞核发育滞后 于胞浆 ， 形成 巨幼变。骨髓 中红 系、 系和 巨核 粒 系细胞均发生 巨幼变 ， 分化成熟异常 ， 在骨髓 中过早 死亡 ， 导致
患者常常是最先考虑再 障 ， 型再障其外 周血 三系均 降低 ， 典 网
织红细胞绝对值减少 ， 骨髓像增生低下 ， 非造血 细胞增多 ， 巨核 细胞绝对减少 。但是有部分再障患者骨髓涂 片增 生活跃 ， 文 本
增生活跃 者 ２例， 经过多 部位 穿刺 及进 行骨 髓 活检 明确诊 但
断。
１ 临床 资料
病为脾功能亢进 、 自身免疫性疾病、 肝脏疾病及结核病 。
３ 讨 论
全血细胞减少患者病 因病种多样 ， 全血细胞减 少的患者 中 以巨幼细胞贫血 占第一位， 其次依次为 ： 急性 白血病 、 功能亢 脾
全血细胞减少病因学分析
９ ５例 中 ， ３ 男 ９例 ， ５ 女 ６例 ， 龄 ｌ～ 年 ６
８ 岁 。全血 细胞减 少 的诊 断标 准 ： ８ 连续 ２次 以上 血 常 规 检 查 Ｈ ＜ ０ ｇ 、 Ｃ ４０ ｌｇ 、 Ｌ ＜ Ｏ ｘ ０ Ｌ ｂ １０ ／ ＷＢ ＜ ．ｘ Ｏ／ Ｐ Ｔ １０ ｌ ￣ 。 Ｌ Ｌ
类风温性关节炎。 由于临床上可导致全血细胞减少的疾病很多 ， 使 得全血细胞减少症病因诊断更为重要， 其对疾病 的治 疗及预后有重要意义。由于病因繁杂 ， 致使临床漏诊 、 误诊 的几率加大 。为了能做出正确的判断， 减少漏诊 、
误 诊 的发 生 。面对 全血 细 胞减 少病 人 ， 临床 医 生要 有 正确 的 临床 判 断 和诊 断 思 路 ，除 了想 到 血 液 系统 疾
测； 肾功 能检查 ； 自身抗 体全 套检 查 ； 甲状腺 功能 检查 ； 尿含铁血黄素检测 ； 免疫 固定电泳 ；Ｄ ５Ｃ ５ 检测 。 Ｃ ５ 、Ｄ ９
ห้องสมุดไป่ตู้
２％， ０ 其中再生障碍性贫血（ Ａ） Ａ 居首位［ 本组资料显 ２ ］ 。
示 ，造血 系统疾病 引起 全 血细胞 减 少 ， 占 ６ ． ％（２ ５２ ６ ６ 例 ）明显 高 于非造 血 系统 疾病 引起 全血 细胞 减 少 ， ， 占
（ ． ％） １５ 。 ０
蛋 白（ ｂ ， Ｈ ）血小 板 （ｉ 均 低 于正 常范 围 。确诊 有 时不 Ｐｔ ）
易， 初期极易误诊和漏诊。为了提高临床诊治水平 ， 提
高对 Ｐ Ｐ的认 识 ，现对 我 院 ２０ Ｃ ０ ５年 １月 一０ ０年 ５ ２１ 月住 院 的 ９ ５例全 血 细胞 减 少症 患 者 的 临床 资料 进 行 分析总 结 。
１ 特殊检查 ＿ ３
全血细胞减少50例分析
全血细胞减少50例分析陈 曦,田炳如(浙江省余姚市人民医院,浙江余姚315400)[关键词] 全血细胞减少;造血系统疾病;非造血系统疾病[中图分类号] R55 [文献标识码] B [文章编号] 1008-8849(2007)26-3847-01 全血细胞减少在临床不少见,其病因可由造血系统疾病所致,如白血病、再障、脾功能亢进等,也可由非造血系统疾病所引起,如急慢性肝病、结缔组织病、感染等,最初往往容易误诊,现将我院近3a来收住院的全血细胞减少50例患者的病因分析如下。
1 临床资料本组50例,男29例,女21例;年龄15～78岁。
最初诊断再障18例,其中误诊10例;最初诊断白血病15例,误诊6例;最初诊断脾功能亢进10例,3例误诊。
全血细胞减少诊断标准:至少有2次Hb<100g/L,W BC<4×109L-1,Plt< 100×109L-1。
最终确诊为造血系统疾病的患者均符合《血液病诊断及疗效标准》[1],非造血系统疾病的患者均按照《实用内科学》[2]相应疾病的诊断标准确诊。
2 结 果50例全血细胞减少的患者中,因造血系统疾病所致者34例,占68%,其中再生障碍性贫血8例,急性白血病9例,骨髓异常增生综合征5例,原发性脾功能亢进3例,恶性淋巴瘤2例,骨髓纤维化1例,恶性组织细胞增生症1例,阵发性睡眠性血红蛋白尿1例,多发性骨髓瘤1例,巨幼红细胞性贫血2例,缺铁性贫血1例。
非造血系统疾病所致者16例,占32%,其中急、慢性肝病9例(肝硬化6例,慢性肝炎2例,急性肝炎1例),结缔组织病2例(系统性红斑狼疮及类风湿关节炎各1例),感染性疾病3例(伤寒2例,流行性出血热1例),恶性肿瘤2例(肝癌及胃癌各1例)。
所有病例行骨髓穿刺检查,非造血系统疾病引起者中最多见于肝硬化,骨穿提示增生性贫血,部分粒细胞成熟受阻,示脾功能亢进。
恶性肿瘤、结缔组织病骨穿示骨髓增生活跃,粒细胞不同程度成熟受阻,有的可见中毒颗粒。
全血细胞减少
由于血容量增多，使血液稀释及营养不良可引起铁、叶酸、维生素B 12 缺乏，导致一系至全血 细胞降低。
恶性肿瘤 肿瘤转移至骨髓侵占了正常造血组织; 肿瘤细胞摄取了过多的营养物质引起营养性造血障碍; 某些肿瘤引起的失血也是造成贫血的一个原因; 肿瘤引起的免疫功能紊乱可影响血细胞代谢, 缩短其生存期。
全血细胞减少( pancytopenia, PCP) 是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现, 而非一独 立的疾病。
它主要见于造血系统疾病, 但非造血系统疾病引起的PCP临床并非少见, 常被忽视, 易引起误诊 。
全血细胞减少症可分为骨髓生成障碍（包括骨髓增生减低及骨髓无效造血）及外周消耗过多两大 类。
来自造血组织以外的其他脏器非恶性肿瘤性疾病，包括肝脏、肾脏、结缔组织、类脂质贮存病以 及内分泌疾病等都可以引起血液学改变。
病因 造血干细胞或微环境受损 免疫缺陷紊乱致造血功能衰竭，如AA（再障）。
骨髓无效造血 造血细胞分化、成熟障碍，凋亡增加，表现出病态造血，如MDS（骨髓增生异常综合征）。
造血异常克隆抑制正常造血 恶性克隆增生，如AL（急性白血病）、MM（多发性骨髓瘤）。
注意点
病史、症状、体征 非血液系统表现： 风湿性疾病（弥漫性结缔组织病）、 慢性肝病（脾亢） 血液系统表现：
血象：注意观察数量与质量 数量：(红白素小粒淋网) 红细胞（红）、白细胞（白）、 血红蛋白（素，血色素）、 血小板（小）、粒细胞（粒）、 淋巴细胞（淋）、网织红细胞（网） 质量：红细胞形态学改变 白细胞形态 贫血形态学改变（MCV、MCH、MCHC） 正细胞性、大细胞性、小细胞低色素性
4、 肾功能损害：出现泡沫尿，尿常规示尿蛋白阳性，肾功能检查发现尿素、肌酐等 增高。
全血细胞减少症106例骨髓检查及病因分析
内
斟
２０ ０ ７年 ｌ 第 ２卷 ２月
第 ６期
９１ ５
卷调查 ， 由神 经 科 主 治 医生 职 称 以 上 医 师 对 患 者 、 长 及 老 师 家 同时进 行 调查 。调查 结果 用 ＳＳ Ｐ Ｓ软 件 建 立 数 据 库 ， ｅｒ ｎ Ｐａｓ ｏ
年 １月至 ２ ０ ４月经诊 的 １６例 门诊或 住院患者 的临床与 ０ ７年 ０
骨 髓 检 查特 点作 一 回 顾 性 分 析 。
药 物 史 ５例 。
１２ 方法 ．
选合适的体位 ， 取髂后 上棘或髂前 上棘为穿刺点 ，
１ 资 料 与 方 法
１ １ 研究对象 ． １６例患者中男 ４ ０ ５例 ， ６ 女 ｌ例 ， 年龄 ｌ ８ ４— ３
ＲＢＣ ＜ ３． × １ ５ ０ ／Ｌ， ＢＰＣ ＜ １ ０ × １ ’ ０ ０ ／Ｌ
全血细胞减少症在临床上并不少见 ， 靠血常规 及临床表 单 Nhomakorabea，
均符合全血细胞减少症
现很难作 出病因诊 断 ， 而骨髓 穿刺检查 是诊 断该类疾病 最主要 诊 断标 准。排除 已确诊 的恶 性血液 病化疗 后全血 细胞 减少患
，‘＋
＋
＋
— 。、
［ 文章编号］１７ － ６ （０ ７ ０ － １－ ６３ ７ ８ ２０ ） ６ ９ ５ ２ ７ ０ ０
｛ 床研究｝ 临
．
＿— ＋
＋
．＋
全 血 细 胞 减 少 症 １６例 骨 髓 检 查 及 病 因 分 析 ０
覃 健松 ， 陈静桂 ， 梁太英 （ 西梧 州桂 东人 民医院 ，４ ０ １ 广 ５ ３０ ）
ｅｉ ｑ ａｅｔ ｔ ｈ— ｕ ｒ ｅ 进行统计 分析 ， Ｓ ｓ 数据表达采 用 ± ， ｓ 两组计量 资
全血细胞减少诊断标准
全血细胞减少诊断标准全血细胞减少是一种常见的临床现象，指的是血液中红细胞、白细胞和血小板数量减少。
全血细胞减少可能由多种原因引起，包括感染、药物不良反应、骨髓疾病、免疫系统异常等。
对于全血细胞减少的诊断，临床医生需要综合患者的临床表现、实验室检查结果以及病史等信息进行综合分析，以确定病因并制定相应的治疗方案。
一般来说，全血细胞减少的诊断标准主要包括以下几个方面：1. 血常规检查。
血常规检查是诊断全血细胞减少的重要手段之一。
通过检查患者的血液样本，可以了解到红细胞、白细胞和血小板的数量和形态等信息。
一般情况下，红细胞计数低于正常范围、白细胞计数低于正常范围以及血小板计数低于正常范围都可以作为全血细胞减少的诊断依据之一。
2. 骨髓穿刺检查。
骨髓穿刺检查是诊断全血细胞减少的关键检查手段之一。
通过骨髓穿刺，可以直接观察骨髓内造血细胞的数量和形态，了解造血功能是否正常。
对于全血细胞减少患者，骨髓穿刺检查可以帮助医生确定病因，如骨髓疾病、感染等，并指导后续治疗方案的制定。
3. 临床表现。
除了实验室检查外，患者的临床表现也是诊断全血细胞减少的重要依据之一。
全血细胞减少患者可能出现贫血、乏力、出血倾向、感染等症状，这些临床表现可以帮助医生判断病情严重程度，并指导治疗方案的制定。
4. 病史调查。
对于全血细胞减少患者，医生还需要了解患者的病史，包括曾经的疾病史、用药史、暴露史等。
这些信息可以帮助医生确定患者可能的病因，如药物不良反应、感染史等，并指导后续治疗方案的制定。
综上所述，全血细胞减少的诊断标准主要包括血常规检查、骨髓穿刺检查、临床表现和病史调查等方面。
通过综合分析这些信息，临床医生可以准确判断患者是否存在全血细胞减少，并找出可能的病因，从而制定相应的治疗方案。
对于全血细胞减少的诊断，临床医生需要综合考虑各项指标，并排除其他可能的疾病，以确保诊断的准确性和可靠性。
全血细胞减少护理个案范文
全血细胞减少护理个案范文患者Mr. Li，男性，45岁，因全血细胞减少入院治疗。
现将该病例进行详细介绍，并探讨其护理措施。
患者主诉乏力、头晕、食欲减退，已有半个月。
入院查血常规：白细胞计数 2.1×10^9/L，红细胞计数 3.6×10^12/L，血红蛋白80g/L，血小板计数90×10^9/L。
经过详细询问，患者否认有药物过敏史、长期用药史、放射线暴露史等。
无食物中毒或感染史。
家族史无特殊。
体检发现患者面色苍白，皮肤黏膜可见轻度苍白，贫血杂音(-)。
心肺听诊无异常。
腹部平坦，无压痛、包块、肝脾肿大。
其他系统检查无明显异常。
经过专科会诊，考虑为全血细胞减少。
为此，我们采取以下护理措施：1.监测生命体征：每日测量体温、脉搏、呼吸、血压等，及时发现异常情况。
2.营养支持：饮食要求高蛋白、高热量，适量补充维生素和微量元素，增加患者的抵抗力。
3.维持水电解质平衡：密切监测血常规、电解质等指标，及时纠正异常。
4.保持休息和睡眠：合理安排患者的休息时间，避免过度疲劳，有助于恢复体力。
5.合理用药：给予促进造血的药物，如重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF），促进骨髓功能恢复。
6.感染预防：加强手卫生，避免交叉感染。
严密监测患者的体温和感染症状，及时处理感染。
7.心理护理：与患者进行心理沟通，提供积极的心理支持，帮助患者积极面对疾病。
8.教育患者及家属：向患者及家属详细解释疾病的原因、护理措施和注意事项，提高患者及家属的依从性。
9.定期复查：密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标变化，及时调整护理措施。
通过以上护理措施的综合应用，患者的症状逐渐改善。
经过一段时间的治疗，患者的白细胞计数达到正常范围，贫血症状明显缓解，血小板计数也有所提升。
对于全血细胞减少的患者，护理措施包括监测生命体征、营养支持、维持水电解质平衡、保持休息和睡眠、合理用药、感染预防、心理护理、患者及家属教育以及定期复查等。
全血细胞减少症的鉴别诊断
・讲座・全血细胞减少症的鉴别诊断余润泉 众所周知,全血细胞减少症不是一个独立疾病,它是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现。
按病理生理的不同,全血细胞减少症可分为骨髓生成障碍(包括骨髓增生减低及骨髓无效造血)及外周消耗过多两大类。
骨髓生成障碍可进一步分为非克隆增殖性疾病及克隆增殖性疾病,而后者又可分为良性克隆增殖及恶性克隆增殖性疾病。
病因分类:(1)骨髓生成障碍性疾病(包括骨髓增生减低及骨髓无效造血)[1]:①非克隆增殖性疾病:再生障碍性贫血(AA)[先天性、获得性(原发性、继发性[2])]、急性造血功能停滞、巨幼细胞性贫血、免疫相关性全血细胞减少症(IRP)、噬血细胞综合征(其中部分为克隆增殖性疾病);胸腺瘤[3]、甲状腺功能亢进症[4]、获得性免疫缺陷综合征、结节病、肉芽肿性疾病、脂质贮积病、重症缺铁、铜缺乏症[5]、高锌负荷[6]、神经性厌食(长期饥饿);②克隆增殖性疾病:良性克隆增殖性:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH);恶性克隆增殖性:急性白血病(A L)、骨髓增生异常综合征(M DS)、恶性组织细胞病、淋巴瘤骨髓浸润、毛细胞性白血病、多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、原发性骨髓纤维化、实体瘤骨髓转移、骨髓坏死[7](其中大部分由血液系统恶性肿瘤或实体瘤的骨髓转移引起,一部分为非克隆增殖性疾病,如严重感染、血红蛋白S病等)、低增生性慢性髓细胞白血病[8]。
(2)外周消耗过多性疾病:脾功能亢进症、系统性红斑狼疮(其中部分病例为骨髓生成障碍)[9]及其他自身免疫反应[包括Evans综合征、溃疡性结肠炎、抗中性粒细胞胞质抗体(ANC A)相关性血管炎[10]及骨髓移植后自身免疫反应[11]等];过敏反应、严重感染(相关性)、药物(相关性)(化学制剂、生物制剂)等;低温、血栓性血小板减少性紫癜[12]。
从上述所列疾病虽然性质各不相同,但通过相关病史、症状、体征、外周血象、骨髓象、骨髓活检或辅以相关的特殊检查,绝大多数病例可得到明确诊断。
全血细胞减少症
全血细胞减少症全血细胞减少症（pancytopenia,PCP）是指多次外周血常规检查中白细胞计数（WBC）、血红蛋白（Hb）及血小板计数（PLT）均低于正常值的下限。
其不是疾病的诊断，而是引起血液有形成分减少的疾病的共同临床表现，了解全血细胞减少症的病因对正确的诊断、治疗疾病和评估疾病的预后有着极为重要的意义。
全血细胞减少症的病因分为两大类：造血系统疾病及非造血系统疾病。
一、造血系统疾病1、再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA）目前许多的临床研究资料表明，引起全血细胞减少的原因常为造血系统疾病，且以再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）最多见，尤其在青中年男性患者中更为明显。
其发病机制为各种因素，尤其机体的免疫调节机制的紊乱：如T细胞亚群分布异常、辅助T细胞/抑制T细胞比例倒置以及造血负调控因子如干扰素－r、白介素2和肿瘤坏死因子－a水平升高等，从而引起造血干细胞的减少和功能异常最终导致骨髓造血功能衰竭，三系细胞生成减少。
其临床特点是：骨髓增生低下，粒、红、巨三系造血细胞明显减少，淋巴细胞、浆细胞等非造血细胞相对增加，小粒空虚。
患者外周血全血细胞减少，网织红细胞计数减少，淋巴细胞比例增高，组化染色碱性磷酸酶升高，有核红细胞糖原染色阴性。
2.阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH）阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性红细胞膜缺陷引起的溶血病。
其发病机制主要是由于造血干细胞的PIG－A基因发生突变，导致糖磷脂酰肌醇锚磷脂合成障碍，使CD55和CD59等补体调节蛋白不能连接于细胞膜，导致红细胞对补体的敏感性增加，发生血管内溶血。
此病有时也表现为骨髓低增生, 临床上与AA 关系密切。
但PNH 患者有血红蛋白尿，免疫表型分析有补体调节蛋白CD55、CD59表达阴性和血管内溶血的证据, 如: 游离血红蛋白升高,结合珠蛋白降低, 间接胆红素升高, 尿含铁血黄素阳性。
全血细胞减少症91例病因分析
（ Ｎ ４例 ； Ｐ Ｈ） 恶性组织细胞病 １ ； 例 葡萄糖 一 一磷 ６ 酸脱氢酶（ ６ Ｄ 缺乏症并急性造血功能停滞 １ ＧＰ ） 例。
非 血液病 包 括 系统 性 红 斑狼 疮 （ Ｌ １ Ｓ Ｅ）５例 ； 脏 疾 肝
轻度 ，０ ８ ／ ６ ～ ９ｇＬ为 中度 ， ５ ／ ３ ０～ ９ｇ Ｌ为重度 ， ３ ＜０
血小板（ ｔ ＜１０Ｘ１。Ｌ 并排除接受特殊 治疗如 Ｐ） ０ ／ ， ０ 放疗 、 化疗等的干扰 。同时进行骨髓检查 ， 对疑诊疾 病完善相关检查 以明确病因（ 本组 资料未做骨髓活 检） 。男 ３ ９例 ， ５ 女 ２例 ， 年龄 １ ４～８ ６岁 。
２ 临 床表 现 ：１例 均 有 不 同程 度 的 贫 血 ， 发 ． ９ 伴
例、： 例； Ｍ １ 骨髓增生异常综合征 （ Ｄ ）６ ， Ｍ 粒 幼 红 细 Ｒ 难 胞增多（Ａ ） Ｒ Ｓ ２例 、 治 性 贫 血 伴 原 始 细 胞 增 多 难
（ Ａ Ｂ ６例 、 治 性 贫 血 伴 原 始 细 胞 增 多 转 化 型 ＲＥ ） 难
４ 统计 学 方 法 ： 项 指 标减 少 程 度 构成 比的 比 ． 各 较 采用 卡方 检 验 ， Ｐ ＜０ ０ 以 ． ５为 差 异 有 统 计 学 意
义。
为了拓宽鉴别视野 ， 提高诊断水平 ， 现对我院诊治的 ９ 例 Ｐ Ｐ患者进行病因及鉴别分析 ， １ Ｅ 总结如下 。
对 象 与方 法
周巧云 鞠 文 东 伍 建辉 黄 道连 施 为 建
【 摘要】 目的 探讨全血细胞减少症（ Ｃ ） Ｐ Ｐ 的病因与临床鉴别。方法 对 ９ 例 Ｐ Ｐ患者的 １ Ｅ
临床 资料进 行 回顾性 总结 。结果 ９ 例 中查 明病 因 ９ １ Ｏ例 ， 因不 明 １ 。病 因 以血 液病为 主， 病 例 占
全血细胞减少症232例病因分析
34主圈塞旦匿型!Q!!至!旦筮i!鲞筮!塑￡塾i望!堕』壁坚!坠!!堕里堕盟!!!丛!生i!i些丛型：!Q!Q：y!!：!!：盟!：!全血细胞减少症232例病因分析吴克雄高丽霞东传玲朱海鹏【摘要】目的了解全血细胞减少患者血液学分析情况。
方法对我院1998年至2008年间232例全血细胞减少患者进行外周血涂片、骨髓象分析。
结果本组经血液学、外周血涂片、骨髓细胞学检查确诊原发病157例(67．67％)，其中急性白血病60例(25．86％)，再生障碍性贫血39例(16．8％)，骨髓增生异常综合征25例(10．78％)，慢性肝病、肝硬化23例(9．91％)，各种感染20例(8．34％)。
结论全血细胞减少的病因主要是血液系统肿瘤疾病。
【关键词】全血细胞减少；诊断；病因分析Et i opat hogeni s i s a na l ys i s of232c as es w i t l l pan cyt open i a pat i ent s W U K e-xi ong，G A O Li—xi a，D O N GC huan-l i ng，Z H U H ai-peng．O epar t m em of H em at ol ogy，K er am yi G ener al H os pi t al，K e r am yi834000，C hi na【Abs tr act】O bj ect i ve T o expl or e t he hem at o l ogy char a ct e r i s t i c s of c as es w i t h pan cyt openi a pati ent s．M et hods T o m eas ur e and a na l yze t he peri phe ra l bl ood and st at us of bone m ar r ow i n232c as es w i t hpa ncyt o—pen i a pa t i ent bet w een1998and2008．R e sul t s D i a gnos i s pri m ary af f ect i on157cases(67．67％)by bone m a r-r o w ey t om o r pho l ogi c ex am i n at i o n i n t hes e232ca se s．R a t i o of c as es w i t h a cut e l euk em i a w a s25．86％．R a t i o ofc as esw i t h ap l ast i c anem i a，m yel odys pl as t i c s yn dr om e，chr on i c l i ver di se as e and i nf ec t i on w a s r e spect i vel y16．8％，10．78％，9．91％and6．34％．C oncl us i o ns Et i opat hogeni si s of pancyt o pen i a pa t i ent is eonc em e dw i t h hem at ol ogi c al s yst em di sease．【K ey w or ds】Pancyt openi a；D i agnosi s；Et i opat hogeni si s a nal ysi s全血细胞减少临床较多见，属多病因性症状群，在疾病早期难以鉴别，而血片与骨髓片结合检查是明确病因、判断预后的关键，只有针对病因治疗才能获得较满意的效果，因此，对病因诊断显得尤为重要。
全血细胞减少鉴诊12
6．其他非血液系统疾病所导致的全血细胞减少：一些非 血液系统疾病亦可导致类似的症状：如各种急慢性肝病 、感染、结缔组织病、肿瘤、内分泌疾病、药物等。这 些病的种类繁多、临床症状可轻可重、可以是一过性的 、或者为持续性的、但都和上述的五种机制相关。往往 均伴有原发病，而血液系统的改变相对来说，比之原发 病，并不显得突出。他们或通过产生各种细胞因子或毒 素直接抑制骨髓造血，或通过浸润骨髓破坏骨髓的正常 造血，或通过免疫机制抑制骨髓，或继发脾肿大、脾功 能亢进而导致血细胞的破坏。
20
1、血细胞计数，网织红细胞计数，外周血涂片检查，注意 红细胞MCV、MCH、MCHC。 2、血清EPO 3、红细胞叶酸水平及血清维生素B12检测 血清铁蛋白、血清铁，总铁结合力
21
4、骨髓穿刺：骨髓穿刺的重要性，对于全血细胞病因的诊 断是毋庸质疑的。它的意义在于：①明确骨髓增生情况②明 确骨髓细胞的形态有无异常③明确有无造血原料的缺乏④明 确骨髓结构有无异常。 5、骨髓活检：骨髓活检在多数情况下，可作为骨髓穿刺的 补充性检查，甚至可以优于骨髓穿刺，在一些点、灶性的骨 髓改变中，骨髓穿刺往往因穿刺的细胞数量过少而未能正确 的反映出这种骨髓改变的变化和程度，而骨髓活检则可以弥 补骨髓穿刺的这一缺陷。例如在各种肿瘤的骨髓浸润、组织 细胞增殖性疾病、浆细胞增生病、慢性再障中，骨髓活检的 正确率要高于骨髓活检。
甲状旁腺激素，可以通过诱导骨髓纤维化而引起一般 的骨髓抑制，最终导致全血细胞的减少。
④而许多抗肿瘤的药物亦可导致骨髓造血机能的衰竭, 9
在严重感染、自身免疫性溶血性贫血等患者中，部分 患者会出现急性造血功能停滞，这种造血功能衰竭往 往是一过性的。
另外，戈谢病和尼曼皮克病可以因为巨噬细胞内大量 的代谢物质（葡萄糖脑苷酯和鞘磷酯、胆固醇）的异 常储积，导致骨髓内这类的异常巨噬细胞在骨髓内的 大量沉积，进而破坏骨髓结构，出现外周血全血细胞 减少的症状。
全血细胞减少的名词解释
全血细胞减少的名词解释全血细胞减少症又名再生障碍性贫血(再障)，是骨髓造血功能衰竭所导致的一种全血减少综合征。
全血细胞减少可以分为血液系统疾病和非血液系统疾病。
血液系统疾病中，常见的全血细胞减少疾病有以下几种：1. 先天性骨髓造血衰竭：是一组少见的异质性疾病，多数在幼年时起病，部分于成年时发病。
多以骨髓造血衰竭、先天性躯体畸形和易患肿瘤为主要表现，常见的有Fanconi贫血、先天性角化不良、Shwachman-Diamond综合征等。
2. 再生障碍性贫血：多因免疫因素导致骨髓造血功能衰竭，表现为三系血细胞减少，网织红细胞减低，多部位骨髓增生减低或重度减低。
需要及时进行免疫抑制治疗或造血干细胞移植治疗。
3. 急性白血病：是造血干细胞恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞就是白血病细胞，可以抑制正常造血细胞的增殖而导致全血细胞减少。
患者可以表现为感染、出血、和肝脾淋巴结重大等恶性疾病浸润的表现。
此类患者需要积极接受化疗治疗以期获得早期疾病的缓解，根据病情进行进一步化疗或造血干细胞移植。
4. 骨髓增生异常综合征：可以表现为一系至三系血细胞减少，异常克隆在骨髓中分化成熟障碍，出现病态造血及无效造血。
根据分型、预后评分不同而有不同的治疗方案。
5. 多发性骨髓瘤：为骨髓克隆性浆细胞疾病，临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、高粘滞血症等，因正常造血功能受抑制可以表现为全血细胞减少。
6. 淋巴瘤：常见表现为无痛性进行性淋巴结肿大，但在部分患者中可早期及侵犯骨髓，出现淋巴瘤白血病的症状，干扰骨髓正常造血而引起全血细胞减少。
7. 阵发性睡眠性血红蛋白尿：是一种获得性造血干细胞基因突变所致的良性克隆性疾病。
由于红细胞膜缺陷，GPI锚链蛋白缺失，细胞对激活补体异常敏感，出现血管内溶血，常伴有全血细胞减少的表现。
临床上还会有酱油色尿、血栓等症状。
8. 骨髓纤维化：原发或继发因素导致骨髓造血组织被纤维结缔组织代替，表现为全血细胞减少、肝脾肿大等髓外造血现象，外周血可见泪滴形红细胞是其特征性表现。
全血细胞低下的护理
3、生活指导
3)、皮肤护理：剪短指甲，勿抓搔皮肤，沐浴水 温37-40°C为宜，以防水温过高促进血管扩 张，加重皮下出血。
4)、口腔护理：多漱口，保持口腔清洁，防止感 染，勿剔牙，刷牙用软毛刷，经常观察口腔 有无出血症状。
术后并发症
(3)术后急性胰腺炎： 虽较少见，但病情很严重，常由于术中
治疗要点
1)、对症支持治疗 ⑴ 高白细胞血症的紧急处理（白细胞淤滞症） ⑵ 防治感染：查明感染部位及病原菌 ⑶ 改善贫血：维持HB＞80g/L ⑷ 防治出血：保持血小板＞20×109/L ⑸ 防止尿酸性肾病：多饮水、碱化尿液 ⑹ 纠正水、电解质及酸碱平衡失调
治疗要点
2)、化学药物治疗 ⑴ 诱导缓解（起始阶段）：联合化疗，迅速、大量 地杀灭白血病细胞，恢复正常造血，短时间内获得 CR。 ⑵ 缓解后治疗：巩固与强化治疗，防止病情复发。 ３)、中枢神经系统白血病的防治 ４)、造血干细胞移植 ５)、细胞因子治疗：粒细胞集落刺激因子。 ６)、老年急性白血病的防治
2)、AML化疗方案 ✓ ＤＡ方案：DNR＋Ara-C ✓ ＨＡ方案：Ｈ＋ Ara-C ✓ Ｍ３诱导缓解：ＡＴＲＡ与亚申酸联和，直至
缓解
3、生活指导
1)、饮食：富含高蛋白、高热量、高维生素、清 淡、易消化、少渣软食。避免刺激性的和过 硬粗糙的食物，防止口腔黏膜损伤。多饮水， 多吃蔬菜水果，保持排便通畅。
常用化疗药物
★烷化剂：环磷酰胺 ★抗嘧啶代谢：阿糖胞苷 ★抗嘌呤代谢：氟达拉滨 ★抗叶酸代谢：甲氨蝶呤 ★生物碱：长春新碱、依托泊苷、高三尖杉酯碱 ★抗生素类：柔红霉素 ★酶类：门冬酰胺酶 ★激素类：泼尼松 ★抗嘧啶、嘌呤代谢：羟基脲 ★肿瘤细胞诱导分化剂：维甲酸
最新全血细胞减少的鉴别诊断
精品资料全血细胞减少的鉴别诊断........................................全血细胞减少的鉴别诊断摘要：目的分析全血细胞减少症的鉴别诊断方法。
方法根据骨髓细胞和细胞化学染色，骨髓活检，HGE染色及Gomori硬网蛋白纤维染色、铁染色后，用光镜进行观察，结合临床表现及相关检查确定全血细胞减少的病因。
结果 500 例患者通过综合分析可确定病因 495 例，并发现前三位病因分别是：再生障碍性贫血 200 例（40%），骨髓增生异常综合征 110 例（22%），急性白血病 40例（8%）。
结论全血细胞减少症，首先确定是否为血液系统疾病所致，排除了血液系统本身的病因后，再进行其他方面的检查；造血系统疾病是全血细胞减少的常见病因，也不能忽视非造血系统疾病所致的全血细胞减少。
关键词：全血细胞减少；鉴别诊断；方法全血细胞减少是指外周血中白细胞、红细胞及血小板均减少。
它不是一种独立的疾病，而是多种病因在血液学检查时出现的一种共同表现，可由造血系统疾病引起，也可由非造血系统疾病引起，本文详细阐述了全血细胞减少类疾病的鉴别诊断。
1 造血系统疾病引起的全血细胞减少1.1造血系统的难治性疾病1.1.1AA是由于骨髓增生不良而引起全血细胞减少症，其外周血全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，一般无脾肿大。
骨髓至少一个部位增生减低或重度减低，（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少）骨髓小粒空虚，以非造血细胞为主。
外周血淋巴细胞比例增高。
组化染色碱性磷酸酶升高，有核红细胞PAS 染色阴性。
一般抗贫血药物治疗无效。
1.1.2低增生性骨髓增生异常综合征（MDS）患者，尤其是伴骨髓纤维化的MDS及其中的难治性贫血，外周血常显示红细胞大小不均，易见大红细胞及有核红细胞，单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和畸形血小板。
骨髓增生多活跃，有两系或三系病态造血，巨幼样及多核红细胞较常见，中幼粒增多，核浆发育失衡，胞浆颗粒减少，可见核异常或分叶过多。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
难治性贫血伴原始细胞增多 （RAEB）原始细胞在外周血15%，在骨髓5-20%
转化中的难治性贫血伴原始细 胞增多（RAEB-T）原始细胞在 外周血＞5%，在骨髓20-30%
慢性粒单核细胞性白血病 （ CMML ） 血 象 中 成 熟 单 核 细 胞 ＞
1×109/L 原 始 细 胞 ＜ 5% ， 骨 髓 同 RAEB，单核细胞增多，原始细胞 ＜5%
叶酸、VitB12测定 叶酸<3ng/ml VitB12<200mg/ml
骨髓象：
增生明显活跃，粒红比例减低。幼 红细胞胞体大，胞浆丰富、核染色质 细致而疏松，细胞核浆比例增大
骨髓增生异常综合征
myelodysplastic syndrome MDS
分型
难治性贫血（RA）
难治性贫血伴环状铁粒幼红细 胞（RAS）骨髓中环状铁粒幼红 细胞≥15%
三、贫血： 轻度（<120g/L） 中度（<90g/L） 重度（<60g/L） 极重度（<30g/L）
四、其它： 胸骨压痛 肝、脾淋巴结肿大 口腔粘膜溃疡
实验室检查
1.血常规 WBC<2.0×109/L,ANC<0.5×109/L plt<50×109/L, plt<20×109/L 2.网织红细胞绝对计数 <15×109/L
CFU-GM CFU-E BFU-E
7.其它： 原发病检查
临床诊断
再生障碍性贫血
1.全血细胞减少伴相应症状 2.一般无脾肿大 3.网织红细胞绝对计数减少 ﹤15×109/L
3.骨髓增生极度低下，骨髓小粒脂 肪细胞及非造血细胞增多。若骨 髓增生活跃其巨核细胞数少于6个
4.骨髓病理示造血细胞减少，脂肪 纤维组织增多
5. 骨 髓 细 胞 培 养 CFU-GM CFU-E BFU-E减少
6.除外其他疾病，如PNH急性造血功 能停滞等
7.一般抗贫血治疗无效
急性造血功能停滞
是急性自限性、可逆性的血液系统 疾病，可能与自身免疫有关。在患者血 浆中具有破坏或溶解正常红细胞抗体成 分。体外实验证实有抑制Hb合成作用
部分急性型患者尚有骨髓粒系、 巨核系受累现象。人类细小病毒可 以导致，细菌感染、药物均可引起。 引起药物有安乃近、去痛片、氨基 比林、氯霉素、阿司匹林、磺胺类 药等
3.骨髓象
增生情况 粒红比例 红细胞形态，有无畸形 巨核细胞数目及质量,小巨核 骨髓小粒中非造血细胞增多否 骨髓粒细胞核畸形
4.骨髓病理
造血细胞和脂肪纤维组织 比例等。
5.血液检查
肝功（总胆红素、间接胆红素） 肝炎免疫 免疫球蛋白、结合珠蛋白 糖水试验、酸溶血试验等
6.骨髓细胞培养
在骨髓象中见到巨大原 始细胞为本病特点之一
巨幼细胞贫血
慢性进行性贫血，可伴有轻度黄疸 、出血感染
消化道症状 恶心、食欲不振、腹泻 、舌炎等
神经精神症状 四肢麻木、感觉异 常、双下肢无力；妄想、嗜睡对周 围反应迟钝
实验室检查：
血 常 规 ： RBC 、 Hb 下 降 ， MCV>100fl
全血细胞减少（pancytopenia）
是指外周血中白细胞、红细胞 及血小板减少，可由多种病因所致 ，常见于某些血液系统疾病或其他 各种疾病
病因
再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 脾功能亢进 急性白血病 骨髓纤维化
巨幼红细胞性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白 尿 急性造血功能停滞 医源性（药物）
诊断要点
全血细胞减少伴相应症 状，骨髓增生活跃，三 系可见病态造血
骨髓活检
骨髓增生伴异常造血表现；前 体细胞异常定位（ALIP）、原 红细胞岛、小巨细胞增多。
其它造血系统疾病（嗜血细胞增多 症、恶 Nhomakorabea、MM）
转移性肿瘤（胃Ca、甲状腺Ca等） 其它科疾病（肝炎、伤寒、SLE、尿
毒症、严重感染等）
临床表现
一、发热： 核酸代谢亢进引起T<38.5℃ 粒细胞缺乏引起发热，T可高 达39-40 ℃
二、出血：
皮肤紫癜、瘀斑、粘膜出血（口腔粘 膜血疱、球结膜下出血） 鼻腔出血、齿龈出血 阴道出血、消化道出血及颅内出血