全血细胞减少症

三、贫血： 轻度（<120g/L） 中度（<90g/L） 重度（<60g/L） 极重度（<30g/L）
四、其它： 胸骨压痛 肝、脾淋巴结肿大 口腔粘膜溃疡
实验室检查
1.血常规 WBC<2.0×109/L,ANC<0.5×109/L plt<50×109/L, plt<20×109/L 2.网织红细胞绝对计数 <15×109/L
难治性贫血伴原始细胞增多 （RAEB）原始细胞在外周血15%，在骨髓5-20%
转化中的难治性贫血伴原始细 胞增多（RAEB-T）原始细胞在 外周血＞5%，在骨髓20-30%
慢性粒单核细胞性白血病 （ CMML ） 血 象 中 成 熟 单 核 细 胞 ＞
1×109/L 原 始 细 胞 ＜ 5% ， 骨 髓 同 RAEB，单核细胞增多，原始细胞 ＜5%
叶酸、VitB12测定 叶酸<3ng/ml VitB12<200mg/ml
骨髓象：
增生明显活跃，粒红比例减低。幼 红细胞胞体大，胞浆丰富、核染色质 细致而疏松，细胞核浆比例增大
骨髓增生异常综合征
myelodysplastic syndrome MDS
分型
难治性贫血（RA）
难治性贫血伴环状铁粒幼红细 胞（RAS）骨髓中环状铁粒幼红 细胞≥15%
其它造血系统疾病（嗜血细胞增多 症、恶组、MM）
转移性肿瘤（胃Ca、甲状腺Ca等） 其它科疾病（肝炎、伤寒、SLE、尿
毒症、严重感染等）
临床表现
一、发热： 核酸代谢亢进引起T<38.5℃ 粒细胞缺乏引起发热，T可高 达39-40 ℃
二、出血：
皮肤紫癜、瘀斑、粘膜出血（口腔粘 膜血疱、球结膜下出血） 鼻腔出血、齿龈出血 阴道出血、消化道出血及颅内出血
在骨髓象中见到巨大原 始细胞为本病特点之一
巨幼细胞贫血
慢性进行性贫血，可伴有轻度黄疸 、出血感染
消化道症状 恶心、食欲不振、腹泻 、舌炎等
神经精神症状 四肢麻木、感觉异 常、双下肢无力；妄想、嗜睡对周 围反应迟钝
实验室检查：
血 常 规 ： RBC 、 Hb 下 降 ， MCV>100fl
诊断要点
全血细胞减少伴相应症 状，骨髓增生活跃，三 系可见病态造血
骨髓活检
骨髓增生伴异常造血表现；前 体细胞异常定位（ALIP）、原 红细胞岛、小巨细胞增多。
5. 骨 髓 细 胞 培 养 CFU-GM CFU-E BFU-E减少
6.除外其他疾病，如PNH急性造血功 能停滞等
7.一般抗贫血治疗无效
急性造血功能停滞
是急性自限性、可逆性的血液系统 疾病，可能与自身免疫有关。在患者血 浆中具有破坏或溶解正常红细胞抗体成 分。体外实验证实有抑制Hb合成作用
部分急性型患者尚有骨髓粒系、 巨核系受累现象。人类细小病毒可 以导致，细菌感染、药物均可引起。 引起药物有安乃近、去痛片、氨基 比林、氯霉素、阿司匹林、磺胺类 药等
3.骨髓象
增生情况 粒红比例 红细胞形态，有无畸形 巨核细胞数目及质量,小巨核 骨髓小粒中非造血细胞增多否 骨髓粒细胞核畸形
4.骨髓病理
造血细胞和脂肪纤维组织 比例等。
5.血液Hale Waihona Puke Baidu查
肝功（总胆红素、间接胆红素） 肝炎免疫 免疫球蛋白、结合珠蛋白 糖水试验、酸溶血试验等
6.骨髓细胞培养
CFU-GM CFU-E BFU-E
7.其它： 原发病检查
临床诊断
再生障碍性贫血
1.全血细胞减少伴相应症状 2.一般无脾肿大 3.网织红细胞绝对计数减少 ﹤15×109/L
3.骨髓增生极度低下，骨髓小粒脂 肪细胞及非造血细胞增多。若骨 髓增生活跃其巨核细胞数少于6个
4.骨髓病理示造血细胞减少，脂肪 纤维组织增多
全血细胞减少（pancytopenia）
是指外周血中白细胞、红细胞 及血小板减少，可由多种病因所致 ，常见于某些血液系统疾病或其他 各种疾病
病因
再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 脾功能亢进 急性白血病 骨髓纤维化
巨幼红细胞性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白 尿 急性造血功能停滞 医源性（药物）