全血细胞减少ppt课件

• 来自造血组织以外的其他脏器非恶性肿瘤性疾病， 包括肝脏、肾脏、结缔组织、类脂质贮存病以及内 分泌疾病等都可以引起血液学改变。
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病因
造血干细胞或微环境受损 • 免疫缺陷紊乱致造血功能衰竭，如AA（再障）。 骨髓无效造血 • 造血细胞分化、成熟障碍，凋亡增加，表现出
病态造血，如MDS（骨髓增生异常综合征）。 造血异常克隆抑制正常造血 • 恶性克隆增生，如AL（急性白血病）、MM
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非造血系统疾病全血细胞减少的常见疾病
• 感染 肺结核 败血症 流行性出血热 伤寒、副伤寒 真菌感染 病原菌未明
• 其他 肾功能衰竭 桥本甲状腺炎 甲状腺功能低下 甲状腺功能亢进 糖尿病 药物中毒 脾海绵状血管瘤
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肝脏疾病
• 慢性肝病多为慢性丙型病毒性肝炎,多数为上世纪90年代输血制 品染病, 就诊时PCP表现明显, 半数已发展为肝硬化, 值得引起注 意, 在接诊PCP患者时尤其勿忘询问输血史, 以免误诊。
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分类
血液系统疾病 • 恶性血液病
急性白血病、骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞 病、淋巴（肉）瘤细胞白血病、噬血细胞综合征、 多发性骨髓瘤 • 非恶性血液病 再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、恶性贫血、急性 造血功能停滞、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓纤 维化、脾功能亢进
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分类
感染性疾病 • 伤寒、结核、病毒、严重细菌感染 免疫因素 • 免疫相关性全血细胞减少症 放射线损伤 • 急性放射病 其它
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结缔组织病
• 免疫因素： 抗红细胞抗体与对应抗原的存在, 可引起
红细胞减少; 抗核抗体、抗中性粒细胞抗体 等致白细胞破坏过多可引起白细胞减少; 抗 血小板抗体的存在和复杂的免疫复合物附 着在血小板表面, 使血小板破坏是血小板减 少的因素。
• 非免疫性因素与蛋白代谢异常、失血及铁 代谢异常有关
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• 恶性肿瘤
胃癌 前列腺癌 肝癌 卵巢癌 来源不明转移癌 免疫相关性血细胞减少
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费尔蒂综合征
• 费尔蒂综合征是指除有典型的类风湿关节炎临床表 现外，伴有脾脏肿大和白细胞减少的一种严重型类 风湿关节炎。白细胞减少的原因与脾功能亢进，或 存在针对中性粒细胞的特异抗体，或存在骨髓抑制 因子等有关。
• Goodman等通过对69个石棉暴露队列研究 的荟萃分析，得出职业性的石棉暴露与肺 癌、喉癌的发生相关，但与肾癌的发生没 有关联，也不存在潜伏期。
• 急慢性肝病引起PCP的机制可能有: • 肝炎病毒直接作用于骨髓造血干细胞, 抑制、破坏造血细胞的增
殖和分化; • 肝脏不能提供造血所需的营养成分（肝脏是贮存叶酸、维生素
及铁的场所，慢性肝病时相关物质贮存量减少。维生素B 12 或 叶酸缺乏可导致巨幼或大细胞性贫血，其特点是骨髓呈现典型 的“巨幼变” ,由于骨髓红细胞、粒细胞和巨核细胞三系细胞及 上皮细胞均可受累,严重者可表现为全血细胞减少）； • 肝脏不能对骨髓的毒性物质进行解毒, 以致骨髓中毒, 阻碍了血 细胞的生成; • 继发性的脾肿大可伴有脾功能亢进, 脾脏对血细胞的破坏增加。
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恶性肿瘤
• 肿瘤转移至骨髓侵占了正常造血组织; • 肿瘤细胞摄取了过多的营养物质引起营养
性造血障碍; • 某些肿瘤引起的失血也是造成贫血的一个
原因; • 肿瘤引起的免疫功能紊乱可影响血细胞代
谢, 缩短其生存期。
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诊断
• 理论上，血常规检查结果符合三系减少的 诊断标准即可确定为全血细胞减少；
• 1924年Felty描述5例有类风湿关节炎、脾肿大和白 细胞减少三联征的病人。这个三联征再加上其他几 个常见的症状，如皮肤色素沉着、下肢溃疡，全身 淋巴结肿大、贫血和血小板减少被认为代表一个特 殊的临床疾病，即费尔蒂综合征这些病人通常有高 滴度的类风湿因子和抗核抗体有皮下结节和类风湿 关节炎的表现。
• 多器官功能衰竭（重症感染、中毒、严重创伤）、 骨髓转移癌
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非造血系统疾病全血细胞减少的常见疾病
• 慢性肝病
慢性丙型病毒性肝炎 慢性乙型病毒性肝炎 肝硬化脾大伴脾亢
• 结缔组织疾病( CTD)
类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 干燥综合 征 混全性结缔组织 Felt y综合征 系统性硬皮病
全血细胞减少
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概念
• 全血细胞减少，临床也常称为全血象减少 或三系减少，指红细胞数量或血红蛋白含 量、白细胞数量及血小板数量均低于正常； 即RBC<3.5(3.0)×1012/L或Hb<110(100)g/L、 WBC<4.0×109/L（中性粒细胞 <1.5×109/L）、PLT<100×109/L。是一种 特殊的疾病状态。
（多发性骨髓瘤）。
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病因
自身免疫异常
• PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）、IRP （免疫相关性全血细胞减少症）
某种原因破坏血细胞
• 恶性组织细胞或巨噬细胞吞噬血细胞（恶 组、噬血细胞综合征）；脾肿大，功能亢 进吞噬血细胞（脾亢）；其它因素（肿瘤 坏死因子释放、病毒或细菌毒素）
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• 全血细胞减少( pancytopenia, PCP) 是一组高度 异质性疾病在某一侧面的共同表现, 而非一独立的 疾病。
• 它主要见于造血系统疾病, 但非造血系统疾病引起 的PCP临床并非少见, 常被忽视, 易引起误诊。
• 全血细胞减少症可分为骨髓生成障碍（包括骨髓增 生减低及骨髓无效造血）及外周消耗过多两大类。
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肾脏疾病
• 红细胞生成素缺乏为主要原因，红细胞寿命缩 短；
• 出血； • 患者血中有毒物质明显抑制血小板黏附功能、
聚集功能及血小板第三因子活性； • 红细胞无效生成； • 由于血容量增多，使血液稀释及营养不良可引
起铁、叶酸、维生素B 12 缺乏，导致一系至全 血细胞降低。
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• 可由多种疾病引起,其引起的临床症状,如贫 血、乏力、出血、感染等症状,往往难以鉴 别；
• 该疾病状态主要在于病因的诊断即各种可 能引起三系减少的疾病的鉴别诊荟萃分析表明石棉暴露并不是增加 肾癌发病危险的一个重要因素，但大剂量 的石棉暴露可能会使危险增加一些。