胃肠间质瘤(GIST)【治疗】

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手术治疗原则
无瘤操作，整块切除 彻底切除肉眼肿瘤和周围2cm周围正常组织—
—根治性切除 不作联合脏器切除 不作淋巴结清扫 术后复发转移应争取行根治性再次手术
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完全切除是GIST外科治疗的关键
完全切除的GIST患者术后中位生存时间和5年生存率远 远优于不完全切除者。
胃肠间质瘤
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1
GIST
Gastrointestinal stromal tumor
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2
GIST来历
消化道间叶性肿瘤,不是平滑肌瘤、神经源性肿瘤
近10年，明确酪氨酸激酶生长因子 受体KIT（CD117）分子机制，促进 了GIST独立
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3
GIST流行病学
GIST占消化道恶性肿瘤的2.2%，每年发病率为 2/10万 。
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鉴别诊断
CD117 CD34 SMA
GIST
＋
＋
－
胃肠道平滑肌瘤 / －
－
＋
肉瘤
胃肠道 神经鞘瘤 －
－
－
胃肠道自主神经瘤 －
－
－
S-100
－ － ＋ －
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GIST的良恶性
按Lewin等的标准GIST的良恶性可分为三类：
（1）恶性，组织学证实的转移，或浸润到邻近脏 器；
结果
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钡餐
内镜
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超声内镜
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CT扫描
平扫:肿瘤多呈向腔内、 腔外或同时向腔内外突 出的圆形或类圆形软组 织肿块,少数呈不规则 形或分叶状。可出现大 小不等、形态不一的坏 死、囊变的低密度灶, 或肿块周边密度均匀, 中心坏死囊变及出血。
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增强:多呈中等或明显强化。有坏 死、囊变者,常表现肿瘤周边实体 部分强化明显。向腔外突出的肿 块部分可见强化明显、完整的粘 膜面。恶性者,常可见周围器官或 组织受侵的表现,及肝脏的转移灶 和或淋巴结的转移。
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PET扫描显示复发性GIST对伊马替尼治疗的反应。
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术前不主张活检
GIST有脆性，活检时理论上可破裂、肿瘤细 胞可扩散。
肿瘤血管丰富，活检可导致瘤内出血。
最重要的原因也许在于，病理科医师无法通 过细针抽吸活检来确诊 GIST，尤其是当采 样部位坏死时。
（2）潜在恶性，具备以下任一指标者：胃部肿瘤 >5.5 cm，肠道肿瘤>4 cm；核分裂象胃部肿瘤>5/50 HPF，肠道肿瘤>1/50 HPF；有肿瘤坏死；核异型性 明显；细胞丰富；上皮样细胞呈巢状或腺泡状。
（3）不具备上述指标者为良性。据统计，确诊时 GIST中10%-30%属于恶性，潜在恶性占70%-90%。潜 在恶性随着时间的推移转变成恶性。
所以，没有GIST是真正良性的，低度 恶性和高度恶性更为确切
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GIST分化及良恶性
核分裂相是分化程度主要的标准： >10ห้องสมุดไป่ตู้10HPF——低分化， 1-5/10HPF——高分化， 5－10/HPF——中分化
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GISTs恶性程度判断
恶性程度 低度
胃 小肠 中度 胃 小肠 高度 胃 小肠
发病人群在40-80岁，无性别差异，有研究报告 男性多于女性。
食道到肛管均可发生,甚至网膜、系膜、腹膜后
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GIST发病部位
＜5%
20~30%
60~70%
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＜5%
小肠 大肠 胃 其它
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GIST临床表现
症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关 最常见的临床症状是黏膜溃疡出血，贫血。 50%-70%的患者腹部可触及包块 少见症状有食欲不振、体重下降、恶心、肠
肿瘤大小（最大,cm）
≤5 ≤2
5～10 2～5
>10 >5
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核分裂数/50HPF
≤5 ≤2
≤5 ≤5
>5 >5
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GIST播散转移
大肿块直接浸润周围组织器官 极少发生淋巴结转移 腹腔种植 血行转移--肝脏最常见，其次为肺、骨
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手术治疗
主要治疗手段 良性GIST行局部切除，消化道重建 但是，没有真正意义的良性 不能确定的恶性潜能 术后严密随访
梗阻及阻塞性黄疸 、吞咽困难
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病理学特点——大体形态
肿瘤大小不一
形态多样
大多数肿瘤呈膨 胀生长，边界清 楚，质硬易碎； 切面鱼肉状，灰 红色，中心可有 出血、坏死、囊 性变等继发性改 变
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病理学特点——组织病理
梭形细胞
上皮样细胞
CD117
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病理学特点——免疫组化
的患者采用经腹前切除或腹会阴联合切除术。
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合理选用腹腔镜微创治疗GIST
ESMO意见：认为腹腔镜手术造成肿瘤破裂和腹 腔种植的风险高于开腹，建议一般不选择使用： 仅在直径小于或等于2cm，腔内生长的肿瘤选
择应用腹腔镜手术。
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降低术后复发率的重要环节是无瘤原则
假包膜的破裂不但可能导致出血、还会很大程 度上增加肿瘤腹腔播散的机会。术中的重要环 节就是在假包膜不受损的情况下完整切除肿瘤。
术切缘阳性的病例应选择性地考虑再次手术切除。
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术式
位于贲门或幽门的胃间质瘤行楔形切除有可能造成梗阻， 行胃部分切除甚至全胃切除
十二指肠的肿瘤局部切除，由于局部复发治疗困难，高 度恶性倾向或年龄较小的十二指肠 GIST患者可考虑行 Whipple手术
小肠、结肠间质瘤行肠切除肠吻合 直肠 GIST主张对肿瘤较大、且有恶性生物学行为表现
2004年ESMO(European Society of Medical Oncology) GIST国际研讨会对手术切除范围的建议为：以切缘阴性 的肿瘤完整切除为外科治疗的标准：局限的胃和小肠原 发GIST行胃楔形切除及肠部分切除；食管、十二指肠和 直肠原发GIST病灶楔形切缘困难，可考虑扩大切除；网 膜或肠系膜的GIsT病灶应将可见病灶整块切除；对于手
GISTs免疫组化研究表明CD117（c-KIT） 和CD34为其重要标志物
GISTs也可有肌源性或神经源性标记物的表 达，如2－SMA、desim、S－100等。但阳 性率低，且多为局灶阳性。
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诊断
临床表现结合内镜检查如胃镜、肠镜 CT或内镜超声显示的发生于胃肠道壁的肿
瘤 GISTs的确诊最终需病理切片及免疫组化的