视神经脊髓炎的辅助检查有哪些
视神经脊髓炎临床分析
中４ ３例行腰 穿脑 脊 液检 查外观 均 未 见异常 。２ ７例脑 脊液 见 白细胞 数异 常 ，１ 蛋 白含 量增 高。结论 视 神经 脊髓 炎 患者 以 ４ ９例 ０岁左右 中年
女 性居 多， 期 表现 为视 神 经 炎、视神 经 乳 头炎等视 神 经症状 ， 晚期后 遗 症 以视 神 经萎 缩常 见。 临床确 诊指 标主要 为视 觉诱 发 电位检 查 ， 早 其
髓 炎病例 资料 ，分析 其 临床特 点 。结 果 男女比 例 １ ：３３ ．。发病 年龄 中 ２ － ８岁 惠者共 ６ ２５ ３例 ， 占总人 数 ７ － ３３ ％。视 神 经损 害，所 有 患者 根 据 受 累部位 症 状 出现 先后 区分 ，视神 经为 先者 ４ ８例 ， 占 ５ ． ５８ ％；脊髓 为先 者 ３ ２例 ， 占 ３ ． ７ ％。二 者 同 时 出现 者 ６ ，占 ７ ２ 例 ％。视 神 经 与脊髓 病 变症状 间 隔时 间 ３－ ９ ，平 均 （． ±Ｏ ６ ｄ１ 年 ２１ ３ ． ）年 。所有 患者 均有 不 同程 度视 力下降 及视 野 缺损 。首 诊 患者 ３ ８ ６例 ，仅有 ３ 诊断 例 为 ＮＭＯ，漏诊率 为 ９ ． １ ％。脊髓 损 害根据 损 伤平 面分类 ：颈段 ４ 例 、胸 段 ２ 例 、腰段 ４例 ，未 见异 常者 ｌ 例 。脑 脊 液检 查 ，本组 患者 ７ ８ ３ ｌ
２１本组患者 男２例 ，女６例 ｌ男女 比例 １： ． ． ０ ６ ３３ 。发病 年龄４ ６岁 ， －８ 平 均年 龄 （８５ ±４８ ）岁 ，其 中２ ￣ ８ ３ ．６ ．６ ２ ５ 岁患者 共６ 例 ， 占总 人数 ３ ７＿ ３３ ％。其 中首 次发病者３ 例 ， 占４％ ；复发病 例４ 例 ，５ ％。病程 ７ ３ ９ ７
1例通督调神治疗视神经脊髓炎临床报道
World Latest Medicne Information (Electronic Version) 2019 Vo1.19 No.11172投稿邮箱：sjzxyx88@·病例报告·1例通督调神治疗视神经脊髓炎临床报道郑良玉1，曹奕2（通讯作者）（1.安徽中医药大学，安徽 合肥 230000；2.安徽中医药大学第二附属医院，安徽 合肥 2300001 病例报告患者女性，36岁，因“突发右下肢无力6天”入外院。
患者于2017年10月19日在晨起时突感右下肢无力，当时患者以为由于夜间睡眠姿势导致，故未予重视。
后右下肢无力逐渐加重，行走不能。
2017年10月25日，患者为求明确诊治，就诊于外院，门诊医生建议住院治疗。
入院后查体：双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm ，对光反射灵敏，眼球运动正常，双上肢、左下肢肌力正常，右下肢肌力II 级，双上肢Hoffman 征（-），双侧桡骨膜、肱二头肌反射亢进，指鼻试验正常，深感觉正常，胸5水平面以下针刺痛觉减退。
辅助检查：头颅MRI 平扫+增强未见明显异常。
肌电图示：左腓浅神经感觉纤维脱髓鞘型损害。
视觉诱发电提示：双侧P100波分化一般，重现性一般；双侧P100波潜伏期未见明显异常。
抗核抗体谱13项：抗核抗体滴度可疑阳性1:100颗粒+/-；抗NMO 抗体：阳性。
结合患者临床症状及辅助检查，明确诊断为“视神经脊髓炎”。
治疗上予以甲强龙每天0.5 g 冲击治疗，连续治疗5天，激素冲击治疗后予以口服强的松50 mg ，后予以丙种球蛋白每天20 g 治疗，同期加用免疫抑制剂硫唑嘌呤，疗程结束，患者出院。
出院时患者右下肢肌力IV 级，较前改善，仍有胸5水平面以下针刺痛觉减退。
遵医嘱回家继续予以硫唑嘌呤每次50 mg 每日两次；强的松每次45 mg 每日一次，早晨顿服，每周减少5-15 mg 维持；甲钴胺每次0.5 mg 每日三次；维生素B1每次10 mg 每日三次口服维持治疗。
最新视神经脊髓炎1(病例)-药学医学精品资料
既往对NMO是MS的一个亚型还是另一种疾病存在争议； 2004年Lennon等在NMO患者的血清中发现了一种自 身抗体，称为NMO—IgG，是NMO的特异性标志，他 们随后发现NMO-IgG能与参与构成血脑屏障的星形胶 质细胞中的一种蛋白质复合物—水通道蛋白4(AQP4)结 合，提示NMO是一种自身免疫性通道病； 发现AQP4主要分布在视神经、脊髓中央管周围、软脑 膜、下丘脑的微血管周围，与NMO的发病部位一致。 目前认为NMO是某些病因引起针对AQP4产生特异性自 身抗体NMO-IgG的不同于MS的离子通道型自身免疫病。
专科查体：意识清醒，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm， 双侧直接、间接对光反射灵敏，双眼球各向运动自如，双侧 额纹对称，鼻唇沟对称，口角无歪斜；左侧肢体肌力0级， 右侧肢体肌力5级，左侧肢体肌力增高，右侧肢体肌张力正 常；左侧大腿上1/3以下痛觉减退，右侧腹股沟以下痛觉减 退，双侧下肢位置觉、运动觉消失；双侧肱二头肌腱反射 ++，左侧膝反射（+++），右侧膝腱反射++，左侧跟腱 反射+++，右侧跟腱反射（+）；左侧Babinski征(＋)； Kernig征(-)，Brudzinski征(-)；
NMO的脊髓病灶可累及多个脊髓阶段，出现受累脊 髓的肿胀、软化、广泛的脱髓鞘，并有空洞，坏死 以及急性轴突损伤 典型的病灶位于脊髓中央，星形胶质细胞的伪足 AQP4上。 病灶内有明显的巨噬细胞、小胶质细胞及B淋巴细 胞浸润，伴有少数CD3+和CD8 + T细胞浸润。 在早期活动性病灶的血管周围有明显的嗜酸性粒细 胞、中性粒细胞浸润以及IgM、C9的沉积。 此外，病灶内血管壁增厚、纤维化、透明样变，同 时有血管增生。
罕见病诊疗规范-视神经脊髓炎谱系疾病
视神经脊髓炎谱系疾病一、诊疗规范（一）概述视神经脊髓炎（Neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病。
视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disor ders，NMOSDs）是指视神经脊髓炎及其他伴NMO特异性抗体NMO-IgG阳性的一类具有相似生物学特性的疾病总称。
主要表现为视神经受累及脊髓炎。
其他症状包括眩晕、复视、面部感觉减退、构音障碍、三叉神经痛、顽固性呃逆、部分性癫痫、震颤、共济失调、听力下降、脑病等。
（二）临床表现主要表现为视神经受累及脊髓炎。
80%患者先出现视力障碍，间隔数天到数年不等后出现脊髓症状，亦可二者同时发生或脊髓炎先于视神经炎症状出现。
起病一般较急，症状多在数日内达高峰，表现为迅速出现的截瘫或失明，约半数患者在首次发病后1年内将复发，5年内复发者约90%，每次发作后神经功能不完全恢复。
部分患者表现为不完全性视神经炎或脊髓炎，如复发的孤立的视神经炎或复发的横贯性脊髓炎，属不典型视神经脊髓炎。
1.视神经受累急性或亚急性起病的单眼或双眼视力障碍，多表现为球后视神经炎或视神经乳头炎。
开始表现为视物模糊，伴眼球胀痛、头痛，眼球运动或按压时明显，数小时或数日即可失明，亚急性起病者多在1~2月内症状达高峰。
可见视乳头水肿、视野改变、偏盲或象限盲等。
常在数日至数周明显恢复，多遗留原发性或继发性视神经萎缩。
2.脊髓损害急性或亚急性起病的横贯性脊髓炎或播散性脊髓炎，后者表现为非对称性不完全横贯性体征。
数小时至数日内出现的下肢不完全性瘫痪、躯体感觉平面，括约肌功能障碍等，常出现Lhermitte’s征或痛性强直痉挛等症状。
好发于胸段，颈段次之，病变常侵及数个至十余个脊髓节段。
3.其他10%~15%的患者可有视神经及脊髓外表现。
症状包括眩晕、复视、面部感觉减退、构音障碍、三叉神经痛、顽固性呃逆、部分性癫痫、震颤、共济失调、听力下降、脑病等。
视神经脊髓炎护理
心理护理
保持积极心态：鼓励患者保持乐观，积极配合治疗
提供心理支持：倾听患者心声，给予关心和支持
增强心理调适能力：引导患者学会自我调节，增强心理调适能力
减轻心理压力：帮助患者调整心态，减轻心理压力
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常见护理措施
药物治疗
糖皮质激素：减轻炎症反应，减轻神经损伤
免疫抑制剂：抑制免疫反应，减轻神经损伤
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谢谢
抗病毒药物：针对病毒感染，减轻神经损伤
营养神经药物：促进神经修复，减轻神经损伤
止痛药物：减轻疼痛，提高生活质量
抗抑郁药物：改善情绪，减轻心理压力
康复护理
保持良好的生活习惯，如规律的作息、健康的饮食等。
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定期进行康复训练，如肢体功能锻炼、语言训练等。
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保持良好的心理状态，如保持乐观、积极的心态等。
自身免疫反应：视神经脊髓炎与自身免疫反应有关，如T细胞介导的免疫反应。
1
病毒感染：部分视神经脊髓炎患者可能与病毒感染有关，如肠道病毒、疱疹病毒等。
2
遗传因素：视神经脊髓炎可能与遗传因素有关，如人类白细胞抗原（HLA）基因。
3
环境因素：环境因素也可能影响视神经脊髓炎的发病，如感染、毒素等。
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临床表现
皮肤护理：保持皮肤清洁，防止压疮，定期翻身
饮食护理：保持饮食均衡，多喝水，避免便秘
心理护理：保持良好的心理状态，减轻焦虑和抑郁
健康教育
疾病知识：了解视神经脊髓炎的病因、症状、治疗方法等
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生活习惯：保持良好的作息、饮食习惯，避免过度劳累
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心理调适：保持乐观积极的心态，学会自我调节情绪
视神经脊髓炎的诊断与治疗
视神经脊髓炎的诊断与治疗视神经脊髓炎（Neuromyelitis Optica，NMO）是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病。
长期以来一直认为NMO是多发性硬化（MS）的一个亚型，但诸多证据表明它具有很多与MS不同的临床与病理表现，因此，可能是一种独立的疾病单元。
1、临床表现NMO好发于女性，在复发病例中女性是男性的3倍多，平均发病年龄近40岁，比经典型MS晚10年。
日本调查资料显示脱髓鞘病的7.6%是NMO，而在印度6%以上的脱髓鞘病是NMO。
NMO发病前也可有病毒感染的症状，如头痛、发热、肌痛、呼吸系统或胃肠道症状。
NMO的视神经炎（optic neuritis，ON）首次发作达到高峰时，约40%的患眼几近失明。
但多数患者治疗后视力有改善，尤其是单时相病程者。
ON可为单侧或双侧受累。
少数患者双侧ON同时发生，但要比MS常见。
NMO的急性视神经症状重，伴或不伴球后疼痛。
可有不同形式的视野缺损。
复发的ON常会遗留一定的视觉损害。
部分患者在尸检中可发现视神经和视交叉存在慢性脱髓鞘改变。
典型急性脊髓炎可为脊髓完全横断的表现，从数小时至数天内两侧脊髓的运动、感觉和括约肌功能的严重受损，而类似表现在经典的MS少见。
少数患者病变为非对称性，可表现为Brown-Sequard综合征。
Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、根性疼痛在有复发者中相对常见。
现行的NMO临床诊断标准提高了与MS的鉴别诊断。
经典型MS患者病程中虽可出现ON及脊髓症状，但与NMO并不相同。
NMO病例追踪发现，在病程早期出现视神经脊髓以外症状的患者易发展成为其他类型的MS。
因此，NMO很少有视神经脊髓以外症状，如果出现，症状也较轻微，或者只是主观感受，一般发生较晚，如眩晕、面部麻木、眼震、头痛等。
极少数NMO病例有眼外肌麻痹、癫痫、共济失调、构音障碍、脑病、自主神经功能紊乱以及周围神经病。
如果临床有累及大脑和脑干的症状，大多数NMO的诊断要慎重。
视神经脊髓炎[德维克]的护理查房
![视神经脊髓炎[德维克]的护理查房](https://img.taocdn.com/s3/m/605fc738a36925c52cc58bd63186bceb18e8ed74.png)
少数患者以脊髓炎为首发症状，多数患者有不同程度的视力下 降，少数患者可无视力受损表现。
病因和发病机制
病因：可能与病毒感染、免疫异常、遗传因素等有关 发病机制：发病机制尚不明确，可能与自身免疫反应异常、细胞凋亡等有关 病理生理：炎症反应、脊髓损害等 临床表现：视神经炎、脊髓炎等
疾病发展和病程
睡眠障碍和睡眠质量差的护理措施
建立良好的睡 眠习惯：保持 规律的睡眠时 间，避免夜间 过度兴奋的活
动。
创造安静舒适 的睡眠环境： 保持房间安静， 调整温度和湿 度，使用舒适 的床垫和枕头。
放松技巧：进 行深呼吸、渐 进性肌肉松弛 等放松技巧， 有助于缓解睡
眠障碍。
避免刺激性物 质：避免饮用 咖啡因、尼古 丁等刺激性物 质，尤其是在
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预防措施：向患者宣传预防措 施，减少视神经脊髓炎［德维 克］复发的风险，如避免感染、 注意保暖等。
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心理辅导：对患者进行心理辅 导，帮助他们建立积极的心态， 减轻焦虑和抑郁情绪，有助于 提高生活质量。
定期复查和随访的重要性
及时发现病情变化 评估治疗效果 调整治疗方案 提高患者依从性和生活质量
注意个人卫生，预 防感染疾病
增强体质，提高免 疫力
避免接触有害物质 ，减少环境污染
合理用药和自我管理
遵医嘱用药：不可随意更改药物剂量或停药 定期检查：监测病情变化，及时调整治疗方案 自我管理：保持良好的生活习惯，增强体质，避免诱因
心理疏导和情绪调节
鼓励患者保持乐观积极的心 态，增强治疗信心
与患者沟通，了解其心理状 况，及时给予支持和鼓励
注意事项：情绪问 题和心理压力可影 响患者的治疗和康 复，应注意观察患 者的情绪变化。
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识(可编辑修改word版)
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识；中华医学会神经病学分会神经免疫学组；中国免疫学会神经免疫分会；视神经脊髓炎(neuromyelitisopti；长期以来关于 NMO 是独立的疾病实体，还是多发性硬；一、视神经脊髓炎的诊断；㈠临床表现；视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达 5；80％~ 90％NMO 患者呈现反复发作病程，有报导；部分 NMO 患者可伴有其他自视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫分会视神经脊髓炎(neuromyelitis optica ，NMO)又称为 Devic 病，是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统(central nervous system, CNS)炎性脱髓鞘病。
视神经脊髓炎在中国、日本等亚洲人群的 CNS 炎性脱髓鞘病中较多见，而在欧美西方人群中较少见。
长期以来关于 NMO 是独立的疾病实体，还是多发性硬化(multiple scleros is ,MS)的亚型一直存在争议，近年研究发现 NMO-IgG 是NMO 较为特异的一项免疫标志物，而 NMO-IgG 就是CNS 水通道蛋白 4(aquaporin-4,AQP4)的抗体，AQP 4 分布于星形细胞足突，后者参与血脑屏障的构成。
与 MS 不同，NMO 是以体液免疫为主，细胞免疫为辅的 CNS 炎性脱髓鞘病。
由于 NMO 在免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均与 MS 有差异，故认为 NMO 是不同于MS 的疾病实体。
因此，应根据相应的临床症候、影像特点和血清 AQP4 抗体早期鉴别NMO 和MS，在治疗上也应有相应区别对待。
一、视神经脊髓炎的诊断㈠临床表现视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达 5～10:1，远高于 MS患者的女男比例(2:1)。
NMO 主要为急性视力障碍和急性脊髓损伤的临床症候，其初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎，亦可两者同时出现，但多数先后出现，间隔时间不定。
视神经脊髓炎
视神经脊髓炎视神经脊髓炎（Opticospinal encephalomyelitis，OSE）是一种罕见的中枢神经系统炎症性疾病，它主要涉及视神经和脊髓。
这种疾病通常表现为双侧视力丧失、脊髓损害和其他系统症状。
本文将探讨视神经脊髓炎的病因、临床表现、诊断和治疗。
病因和发病机制视神经脊髓炎的病因尚不清楚，但许多患者曾有感染史，如病毒感染（如流感病毒、单纯疱疹病毒等）或细菌感染（如支原体、螺旋体等）。
这些感染可能引发自身免疫反应，导致中枢神经系统的炎症反应，进而引起视神经和脊髓的损害。
临床表现视神经脊髓炎的临床表现各异，但多数患者会有双侧进行性视力减退的症状。
该病最常见的早期症状是视野模糊或视觉模糊，有些患者可能出现色觉异常。
随着疾病的进展，患者可能会完全失明。
此外，一些患者还可能出现脊髓损伤的症状，如肢体无力、感觉异常、平衡问题和排尿障碍。
诊断视神经脊髓炎的诊断是通过临床表现和相关的实验室检查来确定的。
眼科检查可以包括视力、眼底检查和视野测试。
脊髓病变可以通过神经影像学，如脑电图（EEG）和磁共振成像（MRI）来评估。
此外，脑脊液分析也是评估炎症反应的重要工具。
治疗视神经脊髓炎的治疗是以减轻症状、延缓疾病进展和改善患者生活质量为目标。
治疗方案通常包括药物治疗和康复措施。
药物治疗可以使用类固醇和免疫抑制剂来抑制自身免疫反应，减轻炎症反应并减少病变区域的损害。
康复措施可以包括物理治疗、言语治疗和职业治疗，以帮助患者恢复功能并提高日常生活能力。
预后视神经脊髓炎的预后是不确定的，它取决于炎症的严重程度和受损的神经系统的程度。
有些患者可能会恢复部分或全部视力和脊髓功能，而另一些患者可能会面临长期视力丧失和残疾的风险。
早期的诊断和治疗可以提高预后。
结论视神经脊髓炎是一种罕见但严重的疾病，它涉及到视神经和脊髓，可能导致双侧视力丧失和脊髓损害。
该病的病因尚不明确，但可能与感染和自身免疫反应相关。
早期的诊断和治疗对于预防疾病进展和减轻症状很重要。
视神经脊髓炎谱系疾病
目录 Content
一、概述
二、临床表现 重点
N M
三、辅助检查
O
S D
四、诊断
五、治疗
六、护理
重点
（一）概述
基础知识
髓鞘作用：保证神经传导的速度及准确性，当髓鞘受到破坏时，髓鞘神经纤维无法有效传导冲动。
视神经脊髓炎谱系疾病
（一）概述
➢ 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累 为主的中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病，临床多以严重的视神经炎（ON）和纵向延伸的 长节段横贯性脊髓炎（LETM）为特征表现。
➢ 2004年， Lennon等在NMO患者体内发现自身特异性抗体NMO-IgG，以及其主要的自 身靶抗原水通道蛋白4(AQP4)抗原，该抗体在视神经脊髓炎诊断中的重要地位亦得到国际 认可。
概念的演变过程：
传统概念：病变仅局限于视神经和脊髓。
非视神经和脊髓表现： 多分布于室管膜周围AQP4高表达区域，如延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室 周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。
2015年国际NMO诊断小组： NMO与NMOSD统一命名为NMOSD，它是一组主要由体 液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱。
5
（一）概述
流行病学特点 ➢ NMOSD的患病率在全球各地区均比较接近，但在非白种人群中更为易感。 ➢ 性别构成上：NMOSD女性明显高发，女男患病比例高达（9-11）:1。 ➢ NMOSD首次发病见于各年龄阶段，以青壮年居多，NMOSD常与一些自身免疫疾病，如干燥综合
（三）辅助检查
• 视功能相关检查： ①视敏度：（最佳矫正）视力下降，部分患者残留视力小于0.1，严重者仅存在光感甚至全盲。 ②视野：可表现为单眼或双眼受累，表现为各种形式的视野缺损。 ③视觉诱发电位（VEP）：多表现为P100波幅降低、潜伏期延长，严重者引不出反应。
脊髓炎诊断标准
脊髓炎诊断标准脊髓炎（spondylitis）的诊断标准如下：1. 典型的临床症状：典型的病程为渐进性、慢性、对称性的脊柱疼痛，多在夜间或休息后加重，常伴随着发热、疲乏、贫血、食欲不振和体重减轻等症状。
2. 影像学检查：可见脊柱的炎症、软组织的增厚，以及脊柱关节的关节腔狭窄和硬化。
3. 临床实验室检查：ESR和CRP、HLA-B27等指标可以协助诊断脊髓炎。
4. 排他性诊断：需除外其他类型的脊柱疾病，如结核性脊柱炎、类风湿关节炎、退行性脊柱病等。
需要注意的是，脊髓炎的诊断需要多种方法综合分析，而且不同类型的脊髓炎可能有不同的表现，因此诊断需要由专业的医生进行。
此外，不同类型的脊髓炎还有一些特殊的诊断标准，例如：1. 强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis）：需要满足以下条件之一：①脊柱X线检查显示出有明显的强直病变；②满足著名的纽约标准（包括脊柱病变、髂骨病变、滑膜炎、强直性疾病家族史等指标）。
2. 反应性关节炎（reactive arthritis）：需要伴随着下呼吸道、泌尿生殖道或者肠道感染的症状，同时满足下列条件之一：①外生殖器或直肠黏膜的炎症；②腰椎的炎症；③满足整体的SAP标准（包括齿状突痛、滑膜炎、关节炎、性病、Ps病等指标）。
3. 脊柱关节炎性肠病（spondyloarthritis associated with inflammatory bowel disease）：需要满足以下条件之一：①病人有炎症性肠病和脊柱关节炎；②病人有肠病但目前没有肠病症状，而有脊柱关节炎和SAP指标。
总之，脊髓炎的诊断需要考虑多种因素，并需要通过临床、影像学和实验室检查等方式来确认。
及时诊断和治疗，能有效控制病情，避免进一步损害肌肉和骨骼，提高生活质量。
如果您怀疑自己可能患有脊髓炎，应该及早向专科医生寻求帮助。
医生将会根据您的症状、病史和检查结果来做出诊断，并制定个性化的治疗方案，以提高治疗效果和生活质量。
视神经脊髓炎病例分析
病例分析患者吴某，女，16岁，学生主诉：右侧肢体麻木无力4月余，右眼视力下降4天。
现病史：患者4月前无明显诱因出现右手麻木，次日发展至右上肢麻木，且逐渐扩散至右侧胸背部，5天后出现右下肢麻木无力。
无肢体疼痛，无发热，无头痛头晕，无肢体抽搐。
3个月前右上下肢无力加重，小便困难，于当地医院就诊行颈椎MRI检查显示颈髓髓内异常信号，住院予以甲强龙静点治疗，上述症状缓解，出院后口服强的松治疗并逐渐减量（具体方法不详），约1.5个月前停用。
4天前无明显诱因出现右眼视物模糊，逐渐加重，1天前右眼视力完全丧失，为进一步诊治收入院。
既往史：体健。
查体：神清、语利，高级皮层功能正常，右眼失明，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，右眼直接光反射消失，间接光反射存在，左眼直接光反射存在，间接光反射消失，眼球运动正常，无眼震。
闭目有力，双侧鼻唇沟对称，双侧软腭上抬有力，悬雍垂居中，咽反射存在，伸舌居中，转颈有力。
四肢肌力V级，肌张力适中，四肢双侧腱反射活跃，双侧病理征（-）。
深浅感觉检查无异常发现。
双侧指鼻、跟膝胫试验稳准。
颈软，无抵抗。
辅助检查：颈椎MRI：桥脑、延髓、颈2-5椎体水平髓内可见纵行条状异常信号，T1W1为等信号，T2W1为高信号，边缘模糊，病灶未见明确强化。
腰穿：压力120mmH2O，CSF:细胞数4，白细胞数0，糖73m g/dl，氯112mm ol/l，蛋白8m g/dl。
免疫球蛋白I gA 0.22m g/dl↑（0-0.2）。
I gG、I g M正常。
涂片找菌（-）。
CSF M BP 0.08n m ol/L，CSF和血O B阴性。
I gG（CSF）0.017g/L(0.01-0.04)，I gG（血）13.50g/L(7.0-17.0)。
CSF和血：H u R i Yo阴性。
血常规、生化、凝血四项、甲功全项、肿瘤全项、血沉、抗核抗体谱均大致正常考试要求：请学生汇报病例特点（15分）、定位诊断（15分）、定性诊断（10分）和鉴别诊断（10分），进一步检查和治疗原则（10分），并回答考官提问（40分）。
√视神经脊髓炎
具备全部必要条件+2个支持条件即可诊断NMO
七、鉴别诊断
1、多发性硬化 2、其他自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮， 干燥综合症等，可伴视神经和脊髓损害， 抗中性粒细胞抗体和抗核抗体（+）可鉴别。 3、急性脊髓炎：双侧对称，无视神经损害， 无缓解复发。 4、视神经炎：始终不出现脊髓病变。 5 、急性播散性脑脊髓炎：病情较重，脑和 脊髓弥散性损害，呈单相病程。
视神经MRI提示视神经肿胀增粗，可强化，后期可见视神经变
细，萎缩； 头颅MRI早期多正常，随后可出现点片状脱髓鞘病灶，但病灶
不符合MS 的影像诊断标准；
颈髓脱髓鞘
视神经炎
五、辅助检查
5、视觉诱发电位：P100潜伏期延长及波幅降低； 6、听觉诱发电位：少数异常
六、诊断
Wingerchuk诊断标准： （1）必要条件：①视神经炎，②急性脊髓炎 （2）支持条件：①脊髓MRI异常病灶≥3个椎体节段； ②头颅MRI不符合MS诊断标准； ③血清NMO-IgG阳性。
临床床病程 血清NM0-IgG
NMO 亚洲人多 多无 任何年龄 （5-10）：1 中重度多见 视力障碍 85%>为复发型 多阳性
MS 西方人多 常有 儿童和50岁以上少见 2：1 轻、中度多见 无视力障碍 85%为复发-缓解型 多阴性
头颅MRI
八、治疗
（1）急性发作期治疗：首选大剂量甲强冲击疗法；对甲泼 尼龙冲击反应差的患者可用血浆置换疗法；无血浆置换条 件的可用IVIG (0.4g/kg*d);合并其他自身免疫性疾病可选 择：激素+免疫抑制剂（环磷酰胺）。
（2）缓解期治疗：
目的：抑制免疫，降低复发率，延缓残疾累积。 一线药物：硫唑嘌呤联用泼尼松、利妥昔单抗 二线药物：环磷酰胺、米托蒽醌、吗替麦考酚酯等 （3）对症治疗：同MS
视神经脊髓炎
疾病分类
谱系疾病
有一些发病机制与NMO类似的非特异性炎性脱髓鞘病，其NMO-IgG阳性率亦较高。 Wingerchuk将其归纳并 提出了视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica Spectrum disorders，NMOSDs）概念 。 2010年欧洲 神经病学联盟（EFNS）将 NMOSDs明确定义，特指一组潜在发病机制与NMO相近，但临床受累局限，不完全符合 NMO诊断的相关疾病 。
1.痛性痉挛可应用卡马西平、加巴喷汀、巴氯芬等药物。对比较剧烈的三叉神经痛、神经痛，还可应用普瑞 巴林。
2.慢性疼痛、感觉异常等可用阿米替林、选择性去甲肾上腺素再吸收抑制剂（SNRI）、去甲肾上腺素能和 特异性5羟色胺能抗抑郁剂（ NaSSA）、普瑞巴林等药物。
3.抑郁焦虑可应用选择性5羟色胺再吸收抑制剂（SSRI）、SNRI、NaSSA类药物以及心理辅导治疗。 4.乏力、疲劳可用莫达非尼、金刚烷胺。 5.震颤可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。 6.膀胱直肠功能障碍尿失禁可选用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪等；尿潴留应间歇导尿，便秘可用缓泻药，重 者可灌肠。 7.性功能障碍可应用改善性功能药物等。
副作用：发热、恶心、呕吐、白细胞降低、血小板减少、胃肠道、肝功能损害、肌痛、感染、轻度增加罹患 肿瘤风险等。在用药治疗初期应每周监测血常规，其后可改为每2周一次，稳定后 1-2月复查一次，并应保证每 2-3个月复查肝功能。
对症及康复治疗
通过支持治疗，可以使患者的功能障碍得到改善并提高其生活质量。目前，尚无专门针对NMO的对症支持治 疗相关研究发表，大多数治疗经验均来自对 MS的治疗。
视神经脊髓炎的分型-概述说明以及解释
视神经脊髓炎的分型-概述说明以及解释1.引言1.1 概述视神经脊髓炎是一种炎症性疾病，主要影响视神经和脊髓。
它是由于免疫系统的异常反应导致的，可能与感染、自身免疫病等因素有关。
视神经脊髓炎的发病机制尚未完全清楚，但目前认为与免疫系统的异常反应密切相关。
大多数视神经脊髓炎患者表现出针对自身组织的免疫攻击，导致病变和炎症的发生。
这些炎症反应可能会损害视神经和脊髓的神经纤维，造成视力障碍和运动功能障碍。
视神经脊髓炎的临床表现多样化，常见症状包括视力模糊、眼球运动异常、视野缺损、肢体无力、感觉异常等。
这些症状的严重程度和持续时间因个体差异而异，有些患者可能只有轻微的视力障碍，而另一些患者可能会出现严重的残疾。
为了更好地理解和诊断视神经脊髓炎，医学界对其进行了不同的分型。
目前常用的分型方法包括按病程分型、按病变部位分型和按临床症状分型等。
病程分型根据疾病的发展进程将其分为急性、亚急性和慢性三种类型。
病变部位分型根据受累的神经系统部位将其分为视神经型、脊髓型和脑脊髓型等。
临床症状分型则根据患者主要的临床表现将其分为视力障碍型、运动功能障碍型和感觉障碍型等。
诊断视神经脊髓炎需要综合分析患者的临床症状、体征、实验室检查和影像学检查等多种信息。
常用的诊断方法包括脑脊液检查、视力检查、视野检查、MRI等。
脑脊液检查可以检测到炎症反应的指标，而视力检查和视野检查可以评估视神经功能的损害程度。
MRI可以帮助确定病变的位置和范围。
目前针对视神经脊髓炎的治疗方法主要包括免疫抑制剂的应用、激素治疗和对症治疗等。
免疫抑制剂可以抑制异常免疫反应，减少病变的发生和进展。
激素治疗可以减轻炎症反应和控制免疫系统的活动。
对症治疗主要包括症状缓解和功能康复的方法，如视力康复训练、物理治疗等。
综上所述，视神经脊髓炎是一种免疫系统异常反应引起的炎症性疾病，其病程分型、临床表现、诊断和治疗方法各有特点。
深入研究视神经脊髓炎的分型有助于提高对该疾病的认识和诊断水平，并为患者提供更有效的治疗策略。
视神经脊髓炎(视神经脑脊髓病,眼脑脊髓病)
视神经脊髓炎（视神经脑脊髓病，眼脑脊髓病）概述视神经脊髓炎，又称为视神经脑脊髓病，是一种罕见的中枢神经系统疾病，主要表现为视力下降、视野缺损、视神经乳头水肿等症状。
该疾病往往与免疫系统异常有关，导致视神经和脑脊髓的炎症损伤，给患者的视觉功能带来严重影响。
病因视神经脊髓炎的确切病因尚不完全清楚，但大多数病例与免疫系统异常有关。
自身免疫反应误认视神经或脑脊髓中的组织为异物或有害物质，导致免疫细胞攻击这些组织，造成炎症和损伤。
症状•视力下降：患者常感到视力模糊或视物变形。
•视野缺损：可能出现视野中的黑点或模糊区域。
•视神经乳头水肿：眼底检查可见视神经头（乳头）水肿。
•眼球运动异常：可能出现眼球活动受限或眼球震颤等症状。
•眼睑下垂：部分患者可能出现眼睑下垂的症状。
诊断视神经脊髓炎的诊断需综合医学史、检查结果及症状进行判断。
常用的诊断方法包括： - 眼底检查：可观察到视神经乳头水肿情况。
- 视野检查：评估视野是否有缺损。
- 神经影像学检查：如MRI和CT扫描，可用于观察视神经和脑脊髓的情况。
治疗治疗视神经脊髓炎主要包括控制病情发展、缓解症状和改善患者生活质量。
常用的治疗方法有： - 类固醇治疗：以减轻炎症反应。
- 免疫抑制剂治疗：用以抑制免疫系统活性。
- 康复训练：包括眼球运动康复、视觉康复等。
预后视神经脊髓炎的预后取决于病情的严重程度以及治疗的及时性。
一些轻型患者可能经过治疗后康复良好，但重型患者可能有视力永久受损的风险。
定期随访及规范治疗对于预后至关重要。
结语视神经脊髓炎是一种病因尚未完全明确的神经疾病，给患者的视觉功能带来严重影响。
及时诊断和治疗对于延缓疾病进展、改善患者生活质量至关重要。
希望本文能够帮助读者更好地了解视神经脊髓炎，提高对该疾病的认识。
视神经脊髓炎
医学生视神经脊髓炎 文字表述：【概述】侵犯视神经和脊髓的一种神经系统脱髓鞘性疾病。
【诊断】１．病史①２１～４０岁间发病较多。
亲朋好友②急性或亚急性起病。
③少数患者有发热、头痛等前驱症状。
２．症状与体征 ①视神经症状。
双侧同时或先后出现症状，如视力减退、视野缺损、眼球转动时疼痛，视乳头水肿或正常。
后期视神经萎缩。
②脊髓症状。
胸段最常受损。
呈现截瘫或四肢瘫、横贯性感觉障碍、尿便功能障碍等脊髓横贯损害症状，也可呈播散性脊髓损害症状。
③上述视神经和脊髓症状可同时或间隔数月甚至数年先后出现。
④病程可有复发与缓解。
３．典型患者易诊断只有一组症状时，常诊断为视神经乳头炎或球后视神经炎以及急性横贯性或播散性脊髓炎。
【治疗措施】１．皮质激素 ①地塞米松１０～２０ｍｇ，静滴，１次／日；症状改善后改为０．７５～１．５ｍｇ，口服，３次／日。
②强的松３０ｍｇ，口服，１次／日。
③球后注射地塞米松，一次２．５ｍｇ。
２．硫唑嘌呤每日０．２５ｍｇ／ｋｇ，分３次服。
３．Ｂ族维生素，ＡＴＰ，辅酶Ａ，胞二磷胆碱，辅酶Ｑ１０等。
【辅助检查】 １、脑脊液细胞数和蛋白含量可轻度升高，可见激活的单核细胞及转化型淋巴细胞。
部分患者的脑脊液免疫球蛋白增高和出现寡克隆ＩｇＧ区带。
２、视觉和体感诱发电位异常。
］］＞＃＃如需查看完整（带图片的资料请登陆医学生家园站点）视神经脊髓炎脊髓蛛网膜炎遗传性共济失调症脊髓亚急性联合变性运动神经元病脊髓血管病脊髓空洞症急性脊髓炎健康网。
视神经脊髓炎谱系病
计算机断层扫描技术
原理 利用X射线对人体进行断层扫描，通过探测器接收透过人体的 X射线，经计算机处理后形成图像。 优点 扫描速度快，图像清晰，对骨性结构显示效果好。 在视神经脊髓炎谱系病中的应用 可用于评估骨质破坏和钙化等病变情况。
光学相干断层扫描技术
原理 利用弱相干光干涉仪的基本原理，检测生物组织不同 深度层面对入射弱相干光的背向反射或几次散射信号 ，通过扫描，可得到生物组织二维或三维结构图像。 优点 分辨率高，无创伤，无辐射，实时成像。 在视神经脊髓炎谱系病中的应用 可用于观察视网膜神经纤维层厚度的变化，评估视神 经的损害程度。
诊断标准及鉴别诊断
诊断标准
基于AQP4抗体的检测、临床表现、影像学特征和脑脊液检查等进行综合判断 。
鉴别诊断
需要与多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、结节病等疾病进行鉴别诊断。
02
影像学检查
磁共振成像技术
原理 利用强大的磁场，使人体中的氢质子进行共振，接收共振后的氢 质子信号，再通过计算机进行处理后形成图像。 优点 对软组织层次显示效果好，可多方位成像，无辐射损伤。 在视神经脊髓炎谱系病中的应用 可清晰显示视神经和脊髓的病变部位、范围和严重程度。
03
基因检测应选择具有资质和经验的实验室 进行，确保结果的准确性和可靠性。
04
实验室检查结果应结合患者临床表现和影 像学检查进行综合分析和判断。
04
治疗方案与药物选择
急性期治疗原则和方法论述
急性期治疗原则
在急性期，治疗的主要目标是控制炎症、减轻症状、防止复 发。需要采取积极有效的治疗措施，包括使用大剂量激素冲 击治疗、血浆置换等。
视神经脊髓炎谱系病
病概述 • 影像学检查 • 实验室检查与辅助诊断 • 治疗方案与药物选择 • 康复训练与生活质量提升策略 • 预防措施与长期管理建议
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视神经脊髓炎的辅助检查有哪些
北京三博脑科医院
脊髓脊柱中心范涛
视神经脊髓炎的诊断离不开各种检查，如磁共振成像、脑脊液检查等，通过这些辅助检查来准确诊断疾病，对症治疗。
磁共振成像(MRI)
1.头颅MRI：许多NMO患者有脑部病灶，大10%约的NMO患者脑部病灶与MS一致。
其分布多与AQP4高表达区域相一致，而不符合MS的影像诊断标准。
特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。
延髓病变，常与颈髓病灶相延续。
病变往往不强化。
此外假瘤样脱髓鞘和可逆性后部白质脑病亦可见于患者。
2.眼部MRI：急性期可见视神经增粗、肿胀,呈长T1、长T2信号，可见“轨道样”强化。
通常双侧视神经均有异常，视交叉及视觉传导通路上可见异常。
3.脊髓MRI：病变常累及3 个或3 个以上椎体节段，为NMO 最具有特异性的影像表现。
NMO 以颈段或颈胸段同时受累最为多见，病变可向上延伸至延髓下部。
病变多位于脊髓中部，累及大部分灰质和部分白质。
急性期多伴有脊髓肿胀并可见强化。
疾病后期部分病例脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。
脑脊液检查
急性期脑脊液中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多较常见，约13-35%
患者细胞数大于50/mm3。
46-75%患者脑脊液蛋白升高。
小于30%的NMO患者脑脊液寡克隆区带可阳性。
血清NMO-IgG
NMO-IgG是NMO的免疫标志物，是鉴别NMO与MS的重要参考依据之一,需反复检测。
此外，NMO 患者NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大，其滴定度有可能作为复发与治疗疗效的评价指标。
实验方法不同阳性率不同，NMO患者血清NMO-IgG阳性率大约50-75%。
最敏感的方法是细胞转染免疫荧光法。
血清自身抗体
约40-60%的NMO 患者可伴有其他自身免疫疾病抗体阳性。
如抗核抗体、抗SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体，甲状腺相关抗体，乙酰胆碱受体抗体等。
神经眼科检查
1.视敏度：80%以上NMO患者仅为20/200 或更差，超过30%的患者无光感;第一次发病后30%患者的视力低于20/200;病程5 年以上的NMO 患者，有一半患者单眼视敏度低于20/200，其中20%的患者为双眼视敏度降低。
2.视野检查：NMO患者可有中心及外周视野缺损。
3.视网膜厚度(OCT)：NMO 患者视网膜神经纤维层(RNFL)明显缺失，平均减少厚度约为30-40UM，而MS平均减少厚度为20-30 UM。
Ratchford等人发现NMO相关神经炎首次发作时RNFL减少31 UM，以后每次发作减少10 UM。
RNFL与视力、视野、功能缺损、疾病进
程相关。
平均RNFL低于70 UM时将会发生失明。
4.视觉诱发电位(VEP)：多数患者有VEP 异常，主要表现为P100 潜时延长、波幅降低或P100引不出。
部分患者可发现亚临床病灶。