神经病学重点3

脑血管疾病的危险因素及其预防：（1）脑血管疾病的危险因素是指经流行病学研究证明的、与脑血管疾病发生和发展有直接关联的因素。

分为可干预因素和不可干预因素两大类，可干预因素是其预防的主要针对目标。

1）不可干预的危险因素包括：年龄、性别和遗传因素。

2）可干预的危险因素包括:：高血压（是脑血管病最重要的、独立的危险因素）、吸烟、糖尿病、心房纤颤、心肌梗死、高脂血症、无症状性颈动脉狭窄、镰状细胞贫血、膳食和营养、运动和锻炼以及肥胖等因素。

（2）脑血管病的预防：1）脑血管病的一级预防：是指预防有卒中倾向、尚无卒中病史的个体发生脑卒中，即通过早期改变不健康的生活方式，积极控制各种可控制危险因素，达到使脑血管病不发生或推迟发生的目的。

如对高血压应限制食盐摄入量、减少食物中脂肪含量、减轻体重以及服用降压药等，吸烟者戒烟，糖尿病者控制空腹血糖为小于7mmol/L，对于高血压等有无卒中危险因素时刻应用抗凝药物。

2）脑血管病的二级预防：是指针对已发生过一次或多次脑卒中患者，寻找卒中事件病因并加以纠正，从而达到降低卒中复发的目的。

如进行病因的预防、抗血小板聚集治疗、抗性治疗和干预短暂性脑缺血发作。

癫痫（epilepsy）：是指多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合症，临床表现具有发作性、暂时性、重复性和刻板性的特点。

癫痫临床表现的共同特征：1）发作性2）暂时性3）重复性4）刻板性。

癫痫发作的分类：1）部分性发作：a单纯部分性发作（部分运动性发作、部分感觉性发作、自主神经性发作和精神性发作），b复杂部分性发作分：仅表现为意识障碍、表现为意识障碍和自动症、表现为意识障碍与运动症状，c部分性发作继发全面性发作。

2）全面性发作：a全面强直-阵挛发作b强直性发作c阵挛性发作d失神发作e肌阵挛发作f失张力发作。

癫痫的诊断：需遵循三步原则：首先明确发作性症状是否为癫痫发作；其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合症；最后明确发作的病因是什么。

通过病史和体检以及脑电图（痫性放电）和神经影像学检查（CT和MRI）能较好的显示海马病变。

治疗：1）以药物治疗为主，药物治疗达到三个目的：控制发作或最大限度地减少发作次数；长期治疗无明显不良反应；使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态。

药物治疗的原则：确定是否用药，正确选择药物，正确使用药物，严密观察不良反应，尽可能单药治疗，合理的联合用药。

传统的药物有苯妥英钠、卡马西平丙戊酸和托吡酯、奥卡西平等。

2）手术治疗：主要适用于起源于一侧颞叶的难治性发杂部分性发作，如致病灶靠近大脑皮层、可为手术所及且切除后不会产生严重的神经功能缺陷。

癫痫持续状态（SE）：是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上自行停止。

治疗目的：保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持；终止呈持续状态的癫痫发作，减少癫痫发作对脑部神经元的损害；寻找并尽可能根除病因及诱因；处理并发症。

一般措施为对症处理，建立静脉通道，积极防止并发症。

药物有地西泮和苯妥英钠以及异戊巴比妥等。

脑脊液检查：正常CSF为无色透明，白细胞数为（0—5）*10*6/L，蛋白质含量为0.15—0.45g/L，糖含量为血糖的1/2—2/3，正常值是2.5—4.4mmol/LL，正常氯化物为120—130mmol/L，较血氯水平为高。

氯化物含量降低常见于结核性、细菌性、真菌性脑膜炎及全身性疾病引起的电解质紊乱患者，尤以结核性脑膜炎最为明显。

失语（aphasia）：是指在神志清楚，意识正常，发音和勾引没有障碍的情况下，大脑皮质语言功能区病变导致的言语交流能力障碍，，表现为自发谈话，听理解，复述、命名、阅读和书写六个基本方面能力残缺或丧失。

外侧裂周围神经失语综合症：共同特点是均有复述障碍，包括1）Broca失语，又称表达性失语或传导性失语，由优势额下回后部病变引起，临床以口语表达障碍最突出，谈话为非流利型、电报式语言，讲话费力，找词困难，只能讲一两个简单的词，切用词不当。

常见于脑梗死、脑出血等Broca区损害的神经系统疾病。

2）Wernicke 失语，又称听觉性失语或感觉性失语，由优势侧颞上回后部病变引起。

复述障碍与听理解障碍一致，存在不同程度的命名、阅读和书写障碍，常见于脑梗死、脑出血等可引起Wernicke 区损害的神经系统疾病。

3）传导性失语：一般认为本症是由于外侧裂周围弓状束损害导致Wernicke区和Broca区之间的联系中断所致。

表现为流利性口语，患者语言中有大量错词，但自身能感知，欲改正而显得口吃。

复述障碍较自发谈话和听理解障碍重，二者损害不成正比，是本症的最大特点。

重症肌无力临床分型：1成年型：Ⅰ眼肌型：病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂和复视。

ⅡA 轻度全身型：可累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，无明显咽喉肌受累。

ⅡB中度全身型：四肢肌群受累明显，除伴有眼外肌麻痹外，还有较明显的咽喉肌无力症状，如说话含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力，但呼吸机受累不明显。

Ⅲ急性重症型：急性起病，常在数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌，肌无力严重，有重症肌无力危象，需做气管切开，死亡率较高。

Ⅳ迟发重症型：病程达2年以上，常由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型发展而来，症状同Ⅲ型，常合并胸腺瘤，预后较差。

Ⅴ肌萎缩型：少数患者肌无力伴肌萎缩。

2儿童型：大多数病例仅限于眼外肌麻痹，双眼睑下垂可交替出现呈拉锯状。

仅少数病例累及全身骨骼肌。

①新生儿型：母亲患MG，约有10%可将AChR抗体ＩｇＧ经胎盘传给新生婴儿而使之产生肌无力。

患儿出生后即哭声低、吸允无力、肌张力低、动作减少。

经治疗多在1周至3个月缓解。

②先天性肌无力综合征：出生后短期内出现持续的眼外肌麻痹，常有阳性家族史，但其母亲未患MG。

③少年型：多在１０岁后发病，多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力。

脑血栓治疗原则：①超早期治疗：力争发病后尽早选用最佳治疗方案；②个体化治疗：根据患者年龄、缺血性卒中类型、病情严重程度和基础疾病等采取最适当的治疗；③整体化治疗：采取针对性治疗同时，进行支持疗法、对症治疗和早期康复治疗，对卒中危险因素及时采取预防性干预。

脑出血治疗原则：安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防治继续出血、加强护理防止并发症，以挽救生命，降低死亡率、残疾率和减少复发。

意识障碍分型（觉醒度改变为主）：1嗜睡：是意识障碍的早期表现。

患者表现为睡眠时间过度延长，但能被叫醒，醒后可勉强配合检查及回答简单问题，停止刺激后患者又继续入睡。

2昏睡：是一种比嗜睡较重的意识障碍。

患者处于沉睡状态，正常的外界刺激不能使其觉醒，须经高声呼唤或其他较强烈刺激方可唤醒，对言语的反应能力尚未完全丧失，可作含糊、简单而不完全的答话，停止刺激后患者又很快入睡。

3昏迷：是一种最为严重的意识障碍。

患者意识完全丧失，各种强刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动，不能自发睁眼。

按严重程度可分：①浅昏迷：意识完全丧失，仍有较少的无意识自发动作，但不能觉醒。

吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射以及瞳孔对光反射仍然存在。

生命体征无明显改变。

②中昏迷：对外界的正常刺激均无反应，自发动作很少。

对强刺激的防御反射、角膜反射和瞳孔对光反射减弱，大小便潴留或失禁。

此时生命体征已有改变。

③深昏迷：对外界任何次均无刺激，全身肌肉松弛，无任何自主运动。

眼球固定，瞳孔散大，各种反射消失，大小便多失禁。

生命体征已有明显改变。

意识内容改变为主的意识障碍：1意识模糊：表现为注意力减退，情感反应淡漠，定向力障碍，活动减少，语言缺乏连贯性，对外界刺激可有反应，但低于正常水平。

2谵妄：是一种畸形的脑高级功能障碍，患者对周围环境的认识及反应能力均有下降，表现为认知、注意力、定向、记忆功能受损，思维推理迟钝，语言功能障碍，错觉，幻觉，睡眠觉醒周期紊乱等，可表现为紧张、恐惧和兴奋不安，甚至可有冲动和攻击行为。

上下运动神经元瘫痪的比较：临床检查：①瘫痪分布（上：整个肢体为主/下：肌群为主）②肌张力（上：增高，成痉挛性瘫痪/下：降低，成迟缓性瘫痪）③浅反射（都消失）④腱反射（上：增强/下：减弱或消失）⑤病理反射（上：阳性/下：阴性）⑥肌萎缩（上：无或有轻度废用性萎缩/下：明显）⑦皮肤营养障碍（上：多数无障碍/下：常有）⑧肌束颤动或肌纤维颤动（上：无/下：可有）⑨肌电图（上：神经传导速度正常，无失神经电位/下：神经传导速度异常，有失神经电位）。

帕金森病临床特点：本病多于60岁以后发病，偶有30岁以下发病者。

隐匿起病，缓慢进展。

症状常始及一侧上肢，逐渐波及同侧下肢，再波及对侧上肢及下肢。

1静止性震颤。

常为首发症状，多始及一侧上肢远端，静止位时出现或明显，随意运动时减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失。

典型表现是拇指与屈曲的示指间呈“搓丸样”动作，频率为4~6Hz。

2肌强直。

指被动运动关节时阻力增加。

其特点为被动运动关节时阻力大小始终一致，而且阻力大小基本不受被动运动的速度和力量的影响，类似弯曲软铅管的感觉，故称"铅管样强直"；在有静止性震颤的患者中可表现为“齿轮样强直”。

四肢、躯干、颈部肌强直可使患者出现特殊的屈曲体姿，表现为头部前倾，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略为弯曲。

3运动迟缓。

至随意动作减少，动作缓慢、笨拙。

早期表现为手指精细动作如解纽扣、系鞋带等动作缓慢，逐渐发展成全面性随意运动减少、缓慢，晚起因合并肌张力增高至起床、翻身均有困难。

体检可见面容呈“面具脸”，书写时呈“写字过小征”。

4姿势步态障碍。

在疾病早期，表现为走路时患侧下肢拖曳，上肢摆臂幅度减小或消失.随着病情的进展，步伐逐渐变小变慢，启动、转弯或跨越障碍时步态障碍尤为明显，有时行走中可为“冻结”现象。

有时可为前冲步态或慌张步态。

5其他。

自主神经症状常见，如便秘、出汗异常、性功能减退和溢脂性皮炎等。

吞咽活动减少可导致口水过多、流涎。

近半患者伴有抑郁和（或）睡眠障碍。

偏头痛典型的临床表现：1.无先兆偏头痛。

是最常见的偏头痛类型，约占80%。

临床表现为反复发作的一侧或双侧额颞部疼痛，呈搏动性，疼痛持续时伴颈肌收缩可使症状复杂化。

常伴有恶心、呕吐、畏光、出汗、全身不适、头皮触痛等症状。

常与月经有明显的关系，与有先兆偏头痛相比，无先兆偏头痛具有更高的发作频率，可严重影响患者工作和生活，常需要频繁应用止痛药治疗，易合并出现“药物过量使用性头痛”。

2.有先兆偏头痛。

约占10%，发作前数小时至数日可有倦怠、注意力不集中和打哈欠等前驱症状。

在头痛之前或头痛发生时，常以可逆的局灶性神经系统症状为先兆，表现为视觉、感觉、言语和运动的缺损或刺激症状。

最常见为视觉先兆，常为双眼同向症状，其次为感觉先兆。

①伴典型先兆的偏头痛性头痛：为最常见的有先兆偏头痛类型，先兆表现为完全可逆的视觉、感觉或言语症状，但无肢体无力表现。