黏膜相关淋巴样组织型淋巴瘤的细胞遗传学与分子遗传学的研究进展

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山西医 药杂志 ２０ ０ ２年 ８月 第 ３ １卷 第 ４期
Ｓ ａ ｘ ｄＪ Ａｕ ｕ ｔ２ ０ ， ｌ３ ， ． ｈｎ ｉ Ｍｅ ， ｇ ｓ ０ ２ Ｖｏ １ Ｎｏ ４
・２７５ ・
・
专
论 ・
黏 膜 相 关 淋 巴 样 组 织 型 淋 巴 瘤 的
相 应 缺乏 ｃ ｃｉＤ１ ｃ一 ｙｌ ｎ Ｔ ｂ ｌ２癌 基 因表达 。累及 染 色体 ３２ ｑ ７的 ｂ ｌ６基 因重 排 在 ＭＡＬ 淋 巴 瘤 中报 道 较 ｃ一 Ｔ 少 ， 常 发 现 与 结 外 弥 漫 性 大 Ｂ 细 胞 淋 巴 瘤 但
特 淋 巴瘤 （— ｃ 、 泡 型淋 巴 瘤 （ ｃ一 ） 套 细 胞 ｃｍｙ ） 滤 ｂ ｌ２ 和
变 是 罕 见 的 染 色体 易 位 ｔ １ １ ） ｑ ２ ｑ ２ 。 这 种 （ ；４ （２ ；３ ）
改 变 仅 报 道 于 胃 和 肺 Ｍ ＡＬ 淋 巴 瘤 相 关 。 因 此 ， Ｔ
组 成 ， 态 学 特 点 常 有 重 叠 ， 是 最 典 型 之 处 是 表 形 但
达 截 然 不 同的 临床 行 为 。 早 在 １ ９ ９ ６年就 有 人 提 出
（ Ｂ Ｌ） 关 。 且 ， ＤＬ Ｃ 相 而 目前 尚 无淋 巴结 Ｍ Ｚ 和原 发 Ｌ
性 脾 脏 ＭＺ 发 生 染 色体 易位 ｔ １ ； ８ 或 ｔ １ １ ） Ｌ （１１ ） （ ； ４ 的报道 ， 有助 于这 些相 关淋 巴瘤 的生 物 学 鉴别 。 此 在
淋 巴结 Ｍ Ｚ 中 尚 无 特 征 性 的 平 衡 易 位 的报 道 ， Ｌ 然 而脾脏 ＭＺ 似 乎 ７号 染 色体 长 臂 缺 失 （ 失 ７ ３ — Ｌ 缺 ｑ １ ３ ） 增 多 的 ３号 染 色体 （ 一 体 性 ） ２和 ３三 。采 用经 典 的
分 解 剖 部 位 已发 现 存 在 此 染 色体 易位 且 常 常 是 独 立 的 细 胞 遗 传 学 改 变 。 研 究提 示这 种 易 位 在 疾 病 此
启 动 事 件 中 的 主 导作 用 ， 管 不 能 排 除 秘 密 的 、 尽 亚 细 胞 遗 传 学 改 变 导致 淋 巴瘤 的 发 展 的 可 能 性 。 第二
细胞 遗 传 学 方 法研 究可 在 将 近 ６ 的 病例 中检 出 Ｏ ３ 三 体 性 ， 这 不是 此 种 淋 巴瘤亚 类特 异 性 的 。 在 一 但 其 他 的 淋 巴 瘤 ， 括 淋 巴 结 ＭＺ 和 原 发 性 脾 脏 包 Ｌ
Ｍ ＺＬ 中 也 报 道 过 。１ 一 体 性 及 累及 １ ２ ８三 ｑ １和 ｌ ３ — ｐ ４
细 胞 遗 传 学 和 分 子 遗 传 学 的研 究 进 展
太 原 市 人 民 医 院 （ ３ ０ １ 姚 宏 李 新 燕 ０ ００ ）
晚 近 ， 人 认 为 边 缘 区 淋 巴 瘤 （ Ｚ 一 词 定 有 Ｍ Ｌ） 义 了 包 括 三 种 明 确 相 关 的 淋 巴 瘤 亚 型 的 一 特 殊 的
疾 病 实体 ： 巴结 、 发 性 脾 脏 和 结 外 黏 膜 相 关 淋 淋 原 巴组 织 淋 巴瘤 。这 些 淋 巴瘤 发 生 于 不 同的 解 剖 部 位 ， 似 的 均 由 不 表 达 ＣＤ５ Ｃ ０成 熟 的 Ｂ 细 胞 相 、 Ｄ１
条 与 ＭＡＬＴ 淋 巴瘤相 关 的 非 随 机 的 细 胞 遗 传 学改
论 将 重 点 放 在 胃 Ｍ ＡＬ 淋 巴瘤 上 。 Ｔ
１ 细 胞 遗 传 学
只有 少量 的 文 献 报 道 了与 ＭＡＬ 淋 巴瘤 相 关 Ｔ 的核 型异常 ， 分 归 因于活 检标本 的结 外特性 ， 部 在 多数 情况 下 组 织 中 难 于 得 到 供 核 型 分 析 的 中 期 细 胞 。 早 于 １８ 最 ９ ９年报 道 与 ＭＡＬ 淋 巴瘤 相 关 的最 Ｔ 常 见 的 染 色体 结 构 异 常 是 染 色体 易 位 ｔ １ ； ８ （１ １） （ ２ ； ２ ） 在 ｌ ９ 年 第 一 次 提 出 其 可 能 在 ｑ１ｑ１ 。 ９２
的 发 病 机 制 。 要 的是 至今 仍 无 复 发 的 平 衡 易位 的 重
证 据 ， 这 被 认 为 在 许 多 Ｂ 细 胞 淋 巴 瘤 包 括 伯 基 而
易位 ｔ １ １ ） ｑ ３ ３ ） ｔ １ ； ８ （ ３ ； １ ， 示 （ ；４ （１ ； ２ 或 （ ４ １ ）ｑ ２ ２ ） 提
一
种 概 念 ， 有这 三 种 淋 巴瘤具 有相 似 的 细 胞 遗 传 所
ＭＡＬ 淋 巴 瘤 与 两 条 看 似 无 关 的 染 色体 易 位 相 Ｔ
关 ， 而 不 同于 绝 大 部 分 其他 的 小 Ｂ 细胞 淋 巴瘤 。 从 然 而 晚 近 的 材 料 阐 述 了 统 一 这 两 者 的 机 制 。在
淋 巴 瘤 （ｙ ｌ Ｄ１ 的 发 生 中 起 重 要 的 致 病 作 用 。 ｃ ｃｉ ｎ ）
从 那 时 起 ， 项 重 要 的 细 胞 遗 传 学 ／ 子 遗 传 几 ９
学研 究 结 果 阐 明 了这 些 淋 巴样 肿 瘤 的 不 同之 处 ， 因 此 在 修 订 的 欧 美 淋 巴 瘤分 类 （ ＡＬ） 世 界 卫 生 ＲＥ 及 组 织 （ ＨＯ） 类 中将 每 一 种 肿 瘤 看 成 独 特 的淋 巴 Ｗ 分 瘤 亚 型 。在 此 ， 淋 巴结 ＭＺ 和 原 发 性 脾 脏 ＭＺ 对 Ｌ Ｌ 将 仅 作 简短 的 讨 论 ， 要 讨 论 如 何 将 其 与 结 外 边 缘 主 区黏 膜 相 关 淋 巴样 组 织 型 淋 巴 瘤 （ ＡＬ Ｍ Ｔ） 分 。 区 尽 管 ＭＡＬ 型 ＭＺ 可 在 许 多 不 同 的 解 剖 部 位 发 Ｔ Ｌ 生 ， 于 胃 是 最 常 见 的 结 外 淋 巴瘤 好 发 部 位 ， 讨 鉴 本
Ｍ ＡＬ 淋 巴 瘤 中 重 要 的 阴 性 发 现或 部 分 ３ 三 体 性 和 包括 断 裂 点 包 一
在 ｌ ２和 ｌ ３ ｑ ｑ ４的 １号染 色体 结 构 重 排ｎ 。因此 ， ｊ 形 成 了一 种 概 念 ： 不 同部 位 发 生 的 ＭＺ 具 有 共 同 在 Ｌ