粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤
原发性小肠淋巴瘤(Ⅰ):组织学类型及CT诊断
国际医学放射学杂志ＩｎｔＪＭｅｄＲａｄｉｏｌ２０22Mar 鸦45穴2雪原发性小肠淋巴瘤（I ）：组织学类型及CT 诊断黄梦庭吴林霞刁楠韩萍【摘要】原发性小肠淋巴瘤（PSIL ）是指原发于十二指肠、空肠和回肠黏膜下淋巴组织的恶性肿瘤，较少见，绝大多数为非霍奇金淋巴瘤。
CT 肠道成像对显示小肠淋巴瘤具有重要价值。
充分认识该病的临床和影像学表现是正确诊断与鉴别诊断的基础。
就PSIL 的临床表现、CT 肠道成像检查及其影像表现进行介绍，旨在提高对该病的诊断水平。
【关键词】原发性小肠淋巴瘤；CT 肠道成像；体层摄影术，X 线计算机中图分类号：R735.3+2；R445.3文献标志码：APrimary small intestinal lymphoma (I):histologic type and CT diagnosisHUANG Mengting,WU Linxia,DIAONan,HAN Ping.Department of Radiology,Union Hospital,Tongji Medical College,Huazhong University of Science and Technology,Hubei Province Key Laboratory of Molecular Imaging,Wuhan 430022,China.Corresponding author:HAN Ping,E-mail:*******************.com【Abstract 】Primary small intestinal lymphoma (PSIL)is a malignant tumor originating in the submucosal lymphoidtissue of duodenum,jejunum and ileum,which is rare and mostly non-Hodgkin ’s lymphoma.CT enterography is of great value in displaying small intestinal lymphoma.Understanding of the imaging features and clinical manifestations of the disease is the basis for an accurate diagnosis and differential diagnosis.In order to improve the diagnosis of PSIL,this paper introduces the clinical manifestations,CT small intestine angiography,and imaging findings of PSIL.【Keywords 】Primary small intestinal lymphoma;CT enterography;Tomography,X-ray computedＩｎｔＪＭｅｄＲａｄｉｏｌ，２０22，45（2）：210-214；223作者单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院放射科，分子影像湖北省重点实验室，武汉430022通信作者：韩萍，E-mail:*******************.com DOI:10.19300/j.2022.J19690图文讲座原发性胃肠道淋巴瘤是指原发于胃肠道黏膜下淋巴组织的恶性肿瘤，是结外淋巴瘤的常见表现形式，占所有结外淋巴瘤的30%~45%[1]，占胃肠道恶性肿瘤的1%~4%[1-2]。
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点【摘要】黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤类型，具有一定的临床和病理特点。
临床特点包括部位特异性表现、慢性炎症过程、易误诊等特点；病理特点主要表现为小淋巴细胞发生增生，具有典型的外边缘区B细胞特征；影像学表现可见边缘清晰的软组织肿块；诊断方法主要依靠组织病理学检查和免疫组化检测；治疗方案包括化疗、放疗和免疫疗法等。
综合研究发现，及时诊断和有效治疗对提高患者生存率至关重要。
在未来，可以进一步探索该病的发病机制、精准治疗方法，提高患者的生存质量和预后。
【关键词】黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤、临床特点、病理特点、影像学表现、诊断方法、治疗方案、结论总结、展望未来。
1. 引言1.1 疾病概述黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，起源于黏膜相关淋巴组织结外边缘区的B 细胞。
该疾病通常发生在消化道、呼吸道、泪腺等黏膜相关淋巴组织处，极少数也可发生在其他器官。
MALT淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚，但与慢性感染、自身免疫疾病等因素有关。
MALT淋巴瘤病变通常较为局限，生长缓慢，临床症状轻微，易被忽略或误诊。
早期症状常表现为局部不适、轻微疼痛等，晚期可出现出血、溃疡等严重症状。
治疗方案主要包括手术切除、放疗、化疗等，但效果因个体差异而不同。
MALT淋巴瘤是一种较为罕见但值得重视的恶性肿瘤，在临床工作中应谨慎对待。
了解其临床和病理特点有助于早期诊断和治疗，提高患者的生存率和生活质量。
希望通过本文的介绍，能够增进对该疾病的认识，提高临床诊断水平，为患者的治疗和康复带来更多希望与机遇。
1.2 研究背景黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种罕见的B细胞淋巴瘤，通常发生在淋巴结结外的黏膜相关淋巴组织中。
该病在临床上表现为慢性进行性肿块，常见症状包括局部疼痛、肿胀以及呼吸道或消化道症状。
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点1. 引言1.1 研究背景黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种少见的淋巴瘤类型，通常发生在黏膜相关淋巴组织，如MALT（黏膜相关淋巴组织）和GALT（肠系膜淋巴组织）。
这种淋巴瘤通常由边缘区B细胞发展而来，其病理学特点和临床表现与其他类型的淋巴瘤有所不同。
黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚，但与慢性炎症、自身免疫疾病、感染和遗传因素等有关。
近年来，随着病理学和分子生物学的研究进展，对于这种淋巴瘤的认识不断深入。
由于黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现和影像学特点与其他类型的淋巴瘤重叠，因此临床医生需要结合病理学和免疫组化染色等技术手段进行综合分析，才能做出准确的诊断和治疗方案。
本文将就该疾病的临床和病理特点进行系统综述，为临床诊断和治疗提供参考。
1.2 研究目的研究目的是为了全面了解黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点，探讨其诊断、治疗和预后的相关问题。
通过对该疾病的深入研究，可以提高对其的认识，明确其诊断要点，优化治疗策略，改善患者的预后，为临床医生提供更有效的指导和帮助。
通过比较与其他类型淋巴瘤的区别，可以进一步深化对该疾病的理解，为未来的研究和治疗提供依据。
本研究的目的旨在为黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床实践和科研工作提供有益的参考和指导，为进一步深入探讨该疾病的特点和机制打下基础。
2. 正文2.1 临床表现特点黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种稀有的淋巴瘤，其临床表现特点具有一定的特异性和多样性。
1. 首发症状：患者常常出现咽喉部不适、颈部淋巴结肿大、发热、乏力等非特异性症状。
部分患者可能会出现呼吸困难、咳嗽、呕吐等呼吸道症状，或是消化道症状如腹痛、恶心、呕吐等。
2. 局部症状：患者多数出现局部部位的症状，如鼻腔、口腔、咽喉等处的溃疡、肿块、出血等症状。
胃黏膜相关淋巴组织B细胞淋巴瘤的研究进展
年 首 次 提 出 … ，０ ０年 ＷＨ 分 类 将 其 作 为 独 立 的 疾 病 类 ２０ Ｏ
胃 ＭＡＬ ｏ ｒ ｍａ多 见 于 ５ Ｏ岁 以 上 患 者 ， 病 高 峰 ７ 发 Ｏ岁 左
型 ， 名 为 结 外 边 缘 区 Ｂ细 胞 淋 巴 瘤 （ 膜 相 关 型 ） 命 黏 。病 变 可 发 生 在 胃肠 道 、 、 肺 甲状 腺 等 部 位 ， 胃肠 道 多见 ， 占结 外 淋 以 约 巴瘤 的 ３ ％～４ ％ ［ 。 此 瘤具 有 独 特 的 临 床 病 理 、 疫 表 型 ０ ０ ２ Ｊ 免 及 生物 学特 征 ， 一 组 惰 性 的低 度恶 性 淋 巴瘤 ， 随 着疾 病 的 是 但 进 展可 转 化 为 高 度 恶 性 的 弥 漫 大 Ｂ细 胞 淋 巴瘤 ＿ 。 近 年 来 ， ３ Ｊ
对 ＭＡａ ｏ 的 发 病 机 制 及 分 子 遗传 学研 究 取 得 了较 大 的 进 Ｔ ｍａ 展 。现 对 胃 ＭＡＬ ｏ 的 临 床 病 理 及分 子 生物 学 特 性 和 治疗 Ｔ ｍａ 进展 综 述 如 下 。 １ 胃 ＭＡ Ｔ淋 巴 瘤 与 幽 门 螺杆 菌 （ ｐ ｌｒ） Ｌ Ｈ．ｙｏｉ 胃 ＭＡＬ 淋 巴 瘤 系 指 发 生 于 胃黏 膜 相 关 淋 巴样 组 织 Ｔ （ Ｌ 内 的 肿瘤 ， 源 于 胃黏 膜 固有 层 后 天 形 成 的 淋 巴装 ＭＡ Ｔ） 来 置 ［ 胃本 身 无 淋 巴组 织 ， 引。 胃黏膜 由于 感 染 Ｈ．ｙ ｒ发 生 急 、 ｐｌｉ ｏ 慢 性 炎 症 而 获 得 器 官 样 淋 巴组 织 Ｊ 。过 去 被 称 为 良性 淋 巴 样 组 织 增 生 和 反 应性 淋 巴 网状 细 胞 过 度 增 生 、 性 淋 巴瘤 的 绝 假 大 多 数 病 例 均 属 于 胃 ＭＡ Ｔ 淋 巴 瘤 。 目前 认 为 ， ＭＡ Ｔ Ｌ 胃 Ｌ 淋 巴瘤 是 在 伴 有 Ｈ． ｙ ｒ 感 染 引 起 的 慢 性 活 动 性 胃 炎 基 础 ｐｌ ｉ ｏ 上 。 特 殊 环 境 下 的 淋 巴 组 织 高 度 免 疫 反 应 为 背 景 而 发 生 于 的［ 在 Ｈ．ｙ ｒ 相 关 性 慢 性 胃 炎 中 可 以检 测 到 ＭＡＬ ｏ 引， ｐｌ ｉ ｏ ｒ ｍａ
免疫组化常用标记物
免疫组化常用标记物一、常用标志物1、ＣD15(LeuM1)---(阳性部位:细胞膜)。
就是一种由半乳糖、岩藻糖与N－乙酰葡萄糖组成得碳水化合物抗原,又称半抗原χ,就是粒／单核细胞相关抗原、免疫组织化学表达:成熟粒细胞、激活得淋巴细胞(主要就是T淋巴细胞)、R－S细胞、大多数腺癌等。
2、癌胚抗原(carcｉｎoeｍbrｙonic antigen,ＣEA)(CD６6e)——-(阳性部位:细胞膜／浆)、癌胚抗原就是表达于胎儿上皮细胞得一种糖蛋白,分子量为18０kＤａ。
存于某些恶性肿瘤组织尤其就是内胚层来源发肿瘤中,大多数胃肠道(包括胰腺)与肺腺癌均有表达,少量成人上皮细胞与良性肿瘤亦可表达、ＣＥA主要用于标记上皮性肿瘤,尤其就是腺上皮来源得腺癌。
3。
嗜铬素A(chｒomｏｇraｎiｎA,CgＡ)－－—(阳性部位:细胞浆)。
嗜铬素就是位于神经分泌颗粒内得酸性糖蛋白家族,就是一组可溶性酸性蛋白,分子量为７6～120 ｋDａ,分布广泛。
含量最丰富得就是嗜铬素A,另两个就是嗜铬素B与嗜铬素C。
几乎所有得神经内分泌肿瘤中均可检测到嗜铬素、嗜铬素A不仅存在于神经内分泌细胞得分泌颗粒中,也广泛分布于所有含有颗粒得内分泌细胞与神经内分泌细胞来源得肿瘤细胞、此抗体可以识别嗜铬素A 抗原羧基末端得片段,而不与氨基末端得片段反应,主要用于标记神经内分泌细胞及其来源得肿瘤、对小细胞癌进行抗原修复可提高检测得敏感性、4。
细胞角蛋白(cytokeratｉｎpan,广谱CK)－--AＥ1/AE3(阳性部位:细胞浆)。
此抗体可以识别绝大部分酸性细胞角蛋白(Ⅰ型/低分子量)与碱性细胞角蛋白(Ⅱ型/高分子量)、用于标记上皮及上皮来源得肿瘤,特别就是对鉴别与判断转移性肿瘤就是否为上皮源性具有一定得意义、５.细胞角蛋白5/6(cytokeratｉn 5／6,CK5/6)—－－(阳性部位:细胞浆)、在正常组织中,鳞状上皮与导管上皮得基底细胞以及部分得鳞状上皮生发层细胞、肌上皮细胞与间皮细胞阳性,腺上皮细胞阴性。
边缘区淋巴瘤的诊断和治疗进展_________
㊃专题㊃通信作者:范磊,E m a i l :F a n l e i 3014@126.c o m边缘区淋巴瘤的诊断和治疗进展皇 荣,范 磊(南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科,南京江苏210029) 摘 要:边缘区淋巴瘤是一种起源于淋巴结边缘区的惰性淋巴瘤,包括3种亚型:黏膜相关淋巴组织(m u c o s a -a s s o c i a t e d l y m p h o i d t i s s u e ,MA L T )淋巴瘤㊁脾B 细胞边缘区(s p l e n i cm a r g i n a l z o n e l y m p h o m a ,S M Z L )淋巴瘤㊁淋巴结边缘区淋巴瘤(n o d a lm a r g i n a l z o n e l y m p h o m a ,NM Z L )㊂虽然不同边缘区淋巴瘤(M Z L )免疫表型和遗传特点方面有部分重叠,但临床和肿瘤生物学各有特点,近年来随着对M Z L 发病机制深入了解,临床诊断和治疗不断进展㊂本文主要从转化医学研究㊁临床特点㊁诊断和治疗等方面介绍本病近年来的研究进展㊂关键词:淋巴瘤;淋巴结;治疗;诊断中图分类号:R 733.4 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2017)12-1013-04d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2017.12.001D i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t a d v a n c e i nm a r g i n a l z o n e l y m ph o m a H u a n g R o n g,F a nL e i D e p a r t m e n t o f H e m a t o l o g y ,J i a n g s uP r o v i n c i a lP e o p l e 'sH o s p i t a l ,t h eF i r s tA f f i l i a t e d H o s p i t a l o fN a n j i n g M e d i c a lU n i v e r s i t y ,N a n j i n g 210029,C h i n a C o r r s p o n d i n g au t h o r :F a nL e i ,E m a i l :F a n l e i 3014@126.c o m A B S T R A C T :I n d o l e n tB -c e l l l y m p h o m a s d e r i v i n g f r o m m a r g i n a l z o n e i n l y m p hn o d e i n c l u d e t h r e e s pe c if i c e n t i t i e s :m u c o s a -a s s o c i a t e dl y m p h o i dt i s s u e (MA L T )l y m p h o m a ,s p l e n i c m a r g i n a lz o n el y m p h o m a (S M Z L ),a n d n o d a l m a r g i n a l z o n e l y m ph o m a (NM Z L ).T h e c l i n i c a l a n dm o l e c u l a r c h a r a c t e r i s t i c s a r e d i s t i n c t i v e f o r e a c ho f t h e s e e n t i t i e s ,a l t h o u g hs o m e p h e n o t y p i c a n d g e n e t i c f e a t u r e sa r eo v e r l a p p i n g .W i t hf u r t h e ru n d e r s t a n d i n g ofm e c h a n i s m so fM Z L ,c l i n i c a l d i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t p r o g r e s s r a p i d l y .T h i s r e v i e w m a i n l y f o c u s e s o n t h e r e s e a r c h p r o gr e s s e s o f t r a n s l a t i o n a l f i e l d ,c l i n i c a l c h a r a c t e r i s t i c s ,d i a gn o s i s a n d t r e a t m e n t i n r e c e n t y e a r s .K E Y W O R D S :l y m p h o m a ;l y m p hn o d e s ;t r e a t m e n t ;d i a gn o s is 范磊,血液学博士,江苏省人民医院血液科副主任,副教授,硕士研究生导师㊂中国抗癌协会血液肿瘤分会青年委员会副主委,江苏省医学会血液分会青年委员会副主委,江苏省首批卫生拔尖人才,江苏省 333工程 培养对象,江苏省六大高峰人才㊂‘白血病㊃淋巴瘤“和‘中国实用内科杂志“编委㊂2009-2010年于美国纽约C o l u m b i a&C o r n e l l 大学附属N e w Y o r k -P r e s b yt e r i a n 医院从事博士后临床基础研究㊂研究方向为淋巴肿瘤的分子靶向诊断和治疗㊂边缘区淋巴瘤(m a r g i n a lz o n el y m ph o m a s ,M Z L s )是一组起源于淋巴结滤泡边缘区B 细胞的惰性淋巴系统恶性肿瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤的8%~15%,亚洲国家发病率高于西方欧美国家㊂目前世界卫生组织(WHO )将M Z L 分成3种亚型:黏膜相关淋巴组织(MA L T )淋巴瘤㊁脾B 细胞边缘区淋巴瘤(S M Z L )㊁淋巴结边缘区淋巴瘤(NM Z L )㊂其中,MA L T 淋巴瘤又可以分为胃MA L T 和非胃MA L T 淋巴瘤㊂本文主要依据不同亚型M Z L 近年来诊疗方面的研究进展进行综述㊂1 M A L T 淋巴瘤MA L T 淋巴瘤占所有M Z L 的50%以上,是M Z L 发病率最高的亚型㊂MA L T 淋巴瘤病因和发病机制目前尚不完全明确,但回顾性研究提示可能与以下因素有关:①病原体感染:眼部MA L T 淋巴瘤与鹦鹉热衣原体感染㊁胃MA L T 淋巴瘤与幽门螺杆菌(H p )感染㊁肺部MA L T 淋巴瘤与无色杆菌感染有关等;②自身免疫性因素:甲状腺MA L T 淋巴瘤常合并桥本甲状腺炎病史㊁腮腺MA L T 淋巴瘤合并干燥综合征病史等;③炎症慢性刺激:眼部㊁肺部和肠道等慢性炎症刺激等;④其他原因㊂回顾性研究发现MA L T 淋巴瘤多发生在结外器官,以胃部MA L T 淋巴瘤最为常见,其他非胃MA L T 淋巴瘤好发部位依次为:腮腺㊁眼附器㊁皮肤㊁肺部和甲状腺等[1]㊂M o o d y 等[2]研究提示慢性抗原刺激和特定基因㊃3101㊃‘临床荟萃“ 2017年12月5日第32卷第12期 C l i n i c a l F o c u s ,D e c e m b e r 5,2017,V o l 32,N o .12Copyright ©博看网. All Rights Reserved.突变在MA L T淋巴瘤发生中均发挥重要作用,但是其中任何单一因素都不足以导致疾病恶变的发生, MA L T淋巴瘤的发生发展很大程度上依赖于两者之间的相互促进作用㊂该研究回顾性检测了179例不同部位MA L T淋巴瘤患者的免疫球蛋白重链可变区(I G H V)使用与17种基因突变,结果发现眼附属器MA L T淋巴瘤中I G H V4-34与T N F A I P3基因失活性突变(编码N F-κB通路负调控因子)之间存在重要联系;腮腺MA L T淋巴瘤I G H V1-69使用明显增多(54%),但与所研究的17种基因突变均无相关性;MA L T淋巴瘤缺乏其他以N F-κB为中心的B细胞淋巴瘤的典型表型,例如C D79B,C A R D11, MY D88,T N F R S F11A和T R A F3突变㊂由于突变或缺失导致的T N F A I P3失活在携带I G H V4-34使用[7/13(53.5%)]的MA L T淋巴瘤患者尤其是眼附属器MA L T(O AM L)淋巴瘤患者中发生率(70%)更高[2],本研究一定程度揭示抗原刺激和基因突变在MA L T淋巴瘤疾病发生发展中的作用,并且不同部位MA L T淋巴瘤I G H V使用偏向不同提示可能与接受不同抗原刺激所致㊂对于MA L T淋巴瘤预后分层,由于疾病异质性较大,以往多无统一危险度积分系统,T h i e b l e m o n t 等[3]通过对I E L S G-19临床试验中401例不同部位MA L T淋巴瘤患者临床资料分析发现:晚期病变(Ⅲ~Ⅳ期)㊁高龄(>70岁)和乳酸脱氧酶(L D H)升高是MA L T淋巴瘤预后独立不良因素,据此3个参数将MA L T淋巴瘤患者分为3个危险度分层(MA L T-I P I):低危组0分㊁中危组1分和高危组ȡ2分,对应的5年无事件生存(E F S)在3组间分别为70%,56%和29%,本研究进一步在633例MA L T 淋巴瘤患者中进行验证,证实此模型的有效性㊂治疗方面,由于MA L T淋巴瘤发生于结外部位,疾病容易早期发现,临床诊断时大多为早期局限性病变,因此临床多采用以手术㊁放疗为主的局部治疗为主,只是对于少数晚期患者会采用系统性治疗㊂1.1胃MA L T淋巴瘤目前已有多项研究表明胃部MA L T淋巴瘤和H p感染密切相关,利用不同的检测方法大部分胃MA L T淋巴瘤患者可以检测出H p㊂目前临床检测H p感染的方法有局部组织培养㊁聚合酶链反应(P C R)㊁血清学检测㊁粪便抗原检测㊁C13呼气法,快速尿素酶检测法等,其中局部组织培养和C13呼气法是较为常用的方法㊂由于胃部MA L T淋巴瘤较高的H p感染率,因此目前使用积极的多药联合清除H p感染是早期胃MA L T患者主要的治疗方法[4]㊂一般而言,对于初诊胃MA L T淋巴瘤患者经过全面评估确诊为早期病变(I E或I I E)并且H p感染阳性患者,大多建议使用四药联合(质子泵抑制剂㊁阿莫西林㊁克林霉素和胶体果胶铋)的方案两周清除H p感染,其后每3个月复查胃镜和H p感染,如果H p感染仍然为阳性可以考虑二线抗H p治疗,而对于胃局部MA L T淋巴瘤,如果疾病好转或者稳定都可以继续随访,通过单纯抗H p治疗,超过80%患者可以持续缓解甚至疾病治愈,但是对于随访超过1年仍然有肿瘤组织残留的患者,可以考虑采用二线治疗清除残留肿瘤组织,目前认为针对胃部的局部放疗或者采用利妥昔单抗单药治疗是较为有效的方法,对于抗H p无效或者H p感染阴性患者完全缓解率可以达到46%~80%,5年疾病特异性生存达到93%,并且治疗相关不良反应较小[5]㊂虽然大部分早期H p感染阳性的胃MA L T淋巴瘤患者对于抗H p治疗反应较好,但是仍然有10%~ 20%的患者会出现抗H p治疗耐药,目前认为晚期病变㊁组织学存在大细胞转化成分㊁近端胃位置㊁胃镜下非浅表和深层浸润以及存在t(11;18)/A P I2-MA L T1易位的患者可能出现对于抗H p治疗反应不佳,此类患者需要密切观察和随访病情,必要时及时更换治疗方案[6]㊂对于初诊时H p感染阴性的早期胃MA L T淋巴瘤患者建议直接采用局部放疗,如果不适合采用放疗的患者可以考虑利妥昔单抗单药治疗也可以获得不错的疗效㊂对于晚期的胃部MA L T淋巴瘤患者,由于伴有身体其他部位的累及,因此多建议采用利妥昔单抗联合化疗的全身系统性治疗㊂1.2眼附属器MA L T淋巴瘤(O AM L)原发眼部淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤亚型,病理类型多样,其中MA L T淋巴瘤大约占所有眼部淋巴瘤的54%,女性发病率高于男性,O AM L一般病灶仅局限于眼附属器官(眼睑㊁结膜㊁泪器㊁眼外肌和眼眶等),大多数O AM L起病时为单侧眼附器发病,但仍有38%患者诊断时发现多发病灶㊂该病发病机制一般认为与长期暴露于特定病原体(鹦鹉热衣原体)㊁药物㊁慢性抗原刺激及免疫失调有关,局部淋巴组织从反应性淋巴样增生逐步发展为克隆性淋巴系统肿瘤㊂O AM L 临床特征性表现为泪腺㊁眼眶㊁结膜肿块或明显的眼睑肿块㊁眼球突出㊁疼痛或复视,或无症状㊂典型的结膜病损表现为鲑鱼肉样或粉红肉样外观,也可出现鼻泪管引流系统的累及㊂预后因素方面年龄大于65岁㊁非I期病变㊁L D H升高和骨髓活检阳性认为是O AM L的预后不良因素㊂治疗方面,由于O AM L发病率低,因此国际和㊃4101㊃‘临床荟萃“2017年12月5日第32卷第12期 C l i n i c a l F o c u s,D e c e m b e r5,2017,V o l32,N o.12Copyright©博看网. All Rights Reserved.国内尚无标准一线推荐方法㊂由于部分O AM L患者伴有鹦鹉热衣原体感染,因此对于病原体检测阳性患者可以考虑使用抗鹦鹉热衣原体治疗,常用的抗生素包括多西环素和其他大环内酯类药物,完全缓解(C R)率约20%,部分缓解(P R)率约为55%;鹦鹉热衣原体感染阴性的O AM L患者疾病发病位置特殊,大多数为早期病变,因此可以采用包括手术㊁放疗为主的局部治疗方法㊂采用局部放疗ʃ手术的治疗方式,95.9%的O AM L患者可以得到较好的局部疾病控制,5年的无疾病生存达到86.4%,总生存可以达到93.8%,放疗剂量多控制在30G y以内,有报道提示剂量超过30G y可以降低疾病复发,但是治疗相关不良反应随之增加,局部放疗主要的不良反应为白内障㊁干眼㊁结膜炎㊁角膜炎,令人担心的眼部失明则很少发生㊂如果是双侧发病或者累及视神经等深部组织是疾病复发的高危因素㊂1.3其余部位MA L T淋巴瘤 MA L T淋巴瘤其他多发的部位还包括皮肤㊁腮腺㊁甲状腺㊁肺部和乳腺等,如果是局部病变多采用手术㊁放疗等局部治疗方法,如果是晚期病变则建议联合全身系统性治疗控制疾病㊂2S M Z LS M Z L起源于次级淋巴滤泡边缘区的记忆B淋巴细胞,是一种少见的非霍奇金淋巴瘤(N H L),占淋系肿瘤2%㊂大约20%S M Z L患者伴发自身免疫性疾病[自身免疫性溶血性贫血(A I H A)㊁自身免疫性血小板减少性紫瘢(I T P)等]㊂本病临床表现和预后存在异质性,大多数患者中位生存时间8~10年不等,但10%~20%患者会出现大细胞转化,预后较差㊂由于形态学的相似性,以往部分S M Z L被误诊为C D5-的慢性淋巴细胞白血病(C L L)㊂本病中位发病年龄68岁,无性别差异㊂多累及脾脏(白髓)和脾门淋巴结(其他部位淋巴结受累较少),大多数S M Z L在确诊时已侵犯骨髓,约有1/3肝脏受到累及,外周淋巴结极少受累及(17%)㊂因为骨髓和肝脏的高累及率,许多患者诊断时即为Ⅳ期[7]㊂本病25%患者初诊时没有临床症状,很少伴有B症状及L D H升高㊂实验室检查方面,外周血涂片可见绒毛状淋巴细胞,25%患者存在血细胞减少,1/3患者伴有单克隆球蛋白(M蛋白,常为I g M)[8]㊂本病免疫表型没有特征性,常表达C D19㊁C D20㊁C D22㊁C D79a㊁C D79b㊁F M C7及I g M;而C D5㊁C D10㊁C D43㊁B C L6㊁c y c l i nD1以及C D103多为阴性;C D23㊁I g D 及c I g等免疫表型没有特异性㊂C L L的M a t u t e s积分多ɤ2分;C D5d i m达10%~25%,可共表达C D23或C D43,需与C L L鉴别;C D11c和C D25有时阳性,C D103和C D123几乎均阴性㊂染色体核型分析显示80%病例为复杂核型,7q-最为常见,约占30%,D e l(17p)的发生率在3%~17%㊂分子生物学方面S M Z L存在I G H V1-2使用偏向,N O T C H2和K L F2突变在疑难疾病鉴别诊断中具有一定价值,但可见于其他惰性B淋巴瘤,临床提示预后差㊂S M Z L临床表现具有异质性,这与患者的肿瘤负荷㊁体能状态有关[7]㊂脾脏病理是诊断的金标准,但是由于缺乏其他特异性的诊断指标,加之部分患者不能接受脾脏手术,因此以往S M Z L诊断方面较为困难㊂2008年M a t u t e s等[9]提出了S M Z L最低诊断标准,具体为:符合以下1项即可诊断S M Z L:①脾脏组织活检+C L L免疫表型积分ɤ2分;②典型细胞形态学表现+C L L免疫表型积分ɤ2分+C D20阳性细胞窦内浸润(如脾组织无法获得)㊂因此,目前临床怀疑S M Z L的患者,在缺乏脾脏病理的情况下,依据血液和骨髓的详细检查也可以确立S M Z L 的诊断㊂在治疗方面,意大利团队报道大约32%的S M Z L患者伴发丙型肝炎病毒(H C V)感染,并使用干扰素联合利巴韦林方案可以使得此类患者淋巴瘤可得到控制,总缓解(O R R)率和C R率分别为77%和47%,78%的患者持续病毒学缓解;中位随访时间为3.3年,中位缓解持续时间为23个月;5年无进展生存率(P F S)和总体生存率(O S)分别为78%和94%,近期另一项不含干扰素的抗H C V治疗也提示对于伴发H C V感染的S M Z L患者,单纯抗H C V治疗可以使得淋巴瘤相关治疗反应率为73%,两项研究证实H C V感染与S M Z L密切相关[10]㊂但是,本中心的回顾性研究表明中国S M Z L人群H C V发生率显著低于欧洲国家(大约3%),因此提示东西方S M Z L患者在发病病因上存在差异㊂对于H C V感染阴性的S M Z L患者,在开始治疗前需要评估治疗指征,如果不存在治疗指征可以暂时观察和随访,但是如果存在血细胞减少㊁脾脏梗死或者脾脏肿大所致的压迫症状等就需要开始治疗㊂目前对于有症状的S M Z L患者推荐的一线治疗方案是单药利妥昔单抗或者脾脏切除术,两者都有较好的近期疾病控制率,但是回顾性资料显示单药利妥昔单抗治疗的复发率低于脾脏切除,并且有资料显示,在诱导治疗后继续使用利妥昔单抗进行维持治疗将进一步降低疾病的复发[11-12]㊂同时分析发现在单药利妥昔单抗的基础上联合化疗并不能进一步增加疗效,相反治疗相关不良反应增加㊂㊃5101㊃‘临床荟萃“2017年12月5日第32卷第12期 C l i n i c a l F o c u s,D e c e m b e r5,2017,V o l32,N o.12Copyright©博看网. All Rights Reserved.3N M Z LNM Z L是成熟B细胞来源的边缘区淋巴瘤,临床大多侵犯淋巴结而结外器官累及极少,NM Z L在所有M Z L中发病率最低,大约只占10%,中位诊断年龄59岁,男女比例相当㊂患者诊断时多为晚期病变,全身广泛浅表㊁胸腹部淋巴结肿大,但多为非巨块型㊂1/3NM Z L患者骨髓受累,10%患者单克隆I g M增高,大约15%NM Z L患者会出现大细胞转化(中位时间为4.5年),预后较差㊂常见染色体异常包括+3㊁+18㊁+7㊁+12㊁6q-㊁I G H V4-34g e n e (30%)[13],近年来高通量测序提示NM Z L和S M Z L 中存在K L F2㊁P T P R D和T N F A I P3等新型分子突变,提示N K-κb㊁S T A T3等信号通路存在异常,可能和疾病的发生发展有关㊂治疗方面由于针对NM Z L设计的前瞻性临床试验较少,因此没有推荐方案,临床对于NM Z L的治疗基本参照其他惰性淋巴瘤㊂具体而言,临床治疗基本参照滤泡淋巴瘤治疗原则:首先排除少数H B V㊁H C V等病毒感染相关NM Z L外,对于早期局限性病灶推荐采用局部放疗或单药利妥昔单抗治疗;对于晚期病变患者,如果没有治疗指征可采取观望等待的策略,反之有治疗指征的NM Z L患者可以采取系统性治疗,包括联合免疫化疗等[14-15]㊂总体而言,M Z L无论在肿瘤生物学,还是在临床表现㊁诊断和治疗等方面都具有较高的异质性,不同亚型的患者采取不同的诊疗策略㊂由于M Z L属于惰性淋巴瘤,大多数患者对于一线治疗疗效较好,预后佳,生存期较长㊂对于复发难治M Z L患者可以考虑惰性淋巴瘤的二线治疗方案,近年来包括伊布替尼㊁来那度胺等新型药物也显现出令人鼓舞的临床疗效,进一步提高M Z L患者的临床预后㊂参考文献:[1] M a t u t e sE,M o n t a l b a nC.C l i n i c a l f e a t u r e s a n dm a n a g e m e n t o fn o n-g a s t r o i n t e s t i n a ln o n-o c u l a re x t r a n o d a l m u c o s aa s s o c i a t e dl y m p h o i d t i s s u e(E NMA L T)m a r g i n a l z o n el y m p h o m a s[J].B e s t P r a c tR e sC l i nH a e m a t o l,2017,30(1-2):99-108.[2] M o o d y S,E s c u d e r o-I b a r z L,W a n g M,e t a l.S i g n i f i c a n ta s s o c i a t i o nb e t w e e n T N F A I P3i n ac t i v a t i o n a nd b i a se di mm u n o g l o b u l i n h e a v y c h a i n v a r i a b l er e g i o n4-34u s a g ei nm u c o s a-a s s o c i a t e dl y m p h o i dt i s s u el y m p h o m a[J].J P a t h,2017,243(1):3-8.[3] T h i e b l e m o n tC,C a s c i o n e L,C o n c o n i A,e ta l.A MA L Tl y m p h o m a p r o g n o s t i c i n d e x g e n e r a t e d f r o mt h ed a t a s e to f t h eI E L S G-19p r o s p e c t i v e c l i n i c a l t r i a l[J].B l o o d,2017,130(12):1409-1417.[4] A n g e l oZ,C e s a r eH,L o r e n z oR,e t a l.E r a d i c a t i o nt h e r a p y i nH e l i c o b a c t e r p y l o r i-n e g a t i v e g a s t r i c l o w-g r a d e MA L Tl y m p h o m a p a t i e n t s:a s y s t e m i c r e v i e w[J].J C l i nG a s t r o e n t e r o l,2013,47(10):824.[5] V r i e l i n g C,d e J o n g D,B o o tH,e t a l.L o n g-t e r mr e s u l t so fs t o m a c h-c o n s e r v i n g t h e r a p y i n g a s t r i c MA L Tl y m p h o m a[J].R a d i o t h e rO n c o l,2008,87(3):405-411.[6] R u s k o néF o u r m e s t r a u x A,F i s c h b a c h W,A l e m a n B,e ta l.E G I L S c o n s e n s u s r e p o r t.G a s t r i c e x t r a n o d a lm a r g i n a l z o n eB-c e l l l y m p h o m a o fMA L T[J].G u t,2011,60(6):747.[7] A r c a i n i L,R o s s i D,P a u l l i M.S p l e n i c m a r g i n a l z o n el y m p h o m a:f r o m g e n e t i c st o m a n a g e m e n t[J].B l o o d,2016, 127(17):2072-2081.[8] P i r i s MA,O n a i n día A,M o l l e j o M.S p l e n i c m a r g i n a lz o n el y m p h o m a[J].B e s t P r a c t R e s C l i nH a e m a t o l,2017,30(1-2): 56-64.[9] M a t u t e sE,O s c i e rD,M o n t a l b a nC,e ta l.S p l e n i c m a r g i n a lz o n e l y m p h o m a p r o p o s a l s f o r a r e v i s i o no f d i a g n o s t i c,s t a g i n ga n d t h e r a p e u t i cc r i t e r i a[J].L e u k e m i a,2008,22(3):487-495.[10] M a h a d e v a nD,U n g e r J M,S p i e rC M,e t a l.P h a s eⅡt r i a l o fc i s p l a t i n p l u s e t o p o s ide p l u s g e m c i t a b i n e p l u s s o l u m e d r o l(P E G S)i n p e r i p h e r a lT-c e l l n o n-H o d g k i n l y m p h o m a(S WO GS0350)[J].C a n c e r,2013,119(2):371.[11] E l s eM,M a rín n i e b l aA,d e l aC r u zF,e t a l.R i t u x i m a b,u s e da l o n e o r i n c o mb i n a t i o n,i s s u p e r i o r t o o t h e r t r e a t m e n tm o d a l i t i e si n s p l e n i c m a r g i n a lz o n el y m p h o m a[J].B r JH a e m a t o l,2012,159(3):322-328.[12] K a l p a d a k i s C,P a n g a l i s G A,A n g e l o p o u l o u MK,e t a l.T r e a t m e n t o f s p l e n i cm a r g i n a l z o n e l y m p h o m aw i t hr i t u x i m a bm o n o t h e r a p y:p r o g r e s s r e p o r t a n d c o m p a r i s o n w i t hs p l e n e c t o m y[J].O n c o l o g i s t,2013,18(2):190-197. 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观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点【摘要】黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤是一种少见的淋巴瘤类型，其临床表现通常包括颈部淋巴结肿大、持续性发热、乏力等症状。
在病理上，可见淋巴结结构受损，存在大量小淋巴细胞。
免疫组化显示CD20、CD79a等阳性。
分子遗传学上5q-、7q+等异常常见。
诊断主要依靠组织病理学检查和免疫组化染色。
与其他淋巴瘤的鉴别诊断需要结合病理特点和分子遗传学特征。
该疾病的治疗和预后仍有待进一步探讨，有必要加强对其临床和分子机制的研究。
深入了解黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点对于提高诊断准确性和指导治疗方案具有重要意义。
【关键词】黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤、临床特点、病理特点、免疫组化特点、分子遗传学特点、诊断和鉴别诊断、临床意义、进一步研究、展望1. 引言1.1 定义和背景黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）是一种较为罕见的淋巴瘤类型，主要发生在消化道、呼吸道和其他黏膜相关器官的淋巴组织中。
MALT淋巴瘤在临床上呈现出慢性和进展性的特点，常见症状包括慢性腹痛、消化不良、体重减轻、贫血等。
这种淋巴瘤的诊断和治疗较为复杂，需要综合考虑临床症状、病理特点以及免疫组化和分子遗传学检测结果。
MALT淋巴瘤的病因目前尚未完全明确，但与慢性感染、自身免疫性疾病以及环境因素有一定关联。
引起MALT淋巴瘤的具体分子机制和遗传异常也是当前研究的热点之一。
深入了解MALT淋巴瘤的临床和病理特点，有助于提高对该疾病的诊断水平和治疗效果，为临床实践提供重要参考。
1.2 研究目的研究目的是深入探讨黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点，以期提高对该疾病的认识和诊断水平。
通过对病例的详细观察和分析，我们旨在总结该病的典型临床表现、病理特点、免疫组化特点以及分子遗传学特点，为临床医生提供更准确的诊断依据。
通过对该疾病的诊断和鉴别诊断进行探讨，旨在帮助临床医生更好地区分黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤与其他类似疾病，从而实现早期诊断并提供更有效的治疗方案。
淋巴瘤的分类
滤泡性淋巴瘤
占淋巴瘤
3%-5%
占NHI5%一10%
好发人群
儿童和青年人(多见于非洲儿童，国内少见)
中老年人，中位年龄59岁
起源
滤泡生发中恶性程度
高度侵袭性(高度恶性的小无裂细胞型)
惰性(低度恶性)
免疫表型
CD10、CD19、CD20、CD79a、表面Ig、Bel-6
CD10、CD19、CD20、表面lg、Bcl-6、Bel-2
染色体易位
T(8；14)一导致c-mye癌居因过度表达，促使细胞发生恶性转化而发生淋巴瘤
(14；18)一导致Bel-2基因的活化及Be1-2蛋白高表达，Bel-2蛋白具有抗细胞凋亡作用
病理特征
满天星1像，即癌细胞间散在分布着胞质丰富而透亮的春噬有核碎片反应性增生的E嘴细胞
赘生物体积较小，沉积在心瓣膜表面，常累及二尖瓣或三尖瓣
关节
脾脏
发生率
95%
8版未讲述
典型临表
滑膜充血水肿
脾脏体积增大、滤泡增生
病理特征
单核细胞、淋巴细胞浸润，紧接滑膜细胞处浅表部位的结缔组织内可出现灶性纤维素样坏死
红髓出现大量浆细胞。小动脉周围纤维化，形成羊葱皮样结构为最突出的病理变化
早期淋巴结病变
T细胞性
原发于
淋巴结、结外任何部位(如纵隔、口咽环等)
皮肤
恶性程度
侵袭性(高度恶性)
惰性(低度恶性)
免疫表型
CD19.CD20.CD79a、表面Ig
CD2.CD3、GD4、CD45RO
遗传学改变
Bcl-6基因突变，( 14;18)，Bcl-2基因易位
多数T细胞受体基因重排检测呈单克隆性
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）是一种较为罕见的成人淋巴瘤，它源于黏膜相关淋巴组织，包括消化道、呼吸道、泪腺、甲状腺等部位。
MALT淋巴瘤的临床和病理特点具有一定的特殊性，了解这些特点对于临床医生的诊断和治疗具有重要意义。
MALT淋巴瘤的临床表现多样，取决于病变部位。
常见的症状包括不明原因的发热、乏力、贫血、体重减轻等全身症状，以及特定部位的症状，如消化道MALT淋巴瘤可表现为反复发作的腹痛、恶心、呕吐、便血等消化道症状，呼吸道MALT淋巴瘤可表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难等呼吸道症状。
在临床上，MALT淋巴瘤有时被误诊为炎症性疾病，如慢性胃炎、慢性支气管炎等，因此需要通过病理检查来明确诊断。
病理学上，MALT淋巴瘤的特点是肿瘤细胞起源于边缘区B细胞，表现为细胞浆较少、淋巴浆细胞样的外观，免疫组织化学检查通常表现为CD20和CD79a阳性，CD5、CD10、CD23、CD43等T细胞标记阴性。
MALT淋巴瘤还可表现为淋巴滤泡结构的扩张，伴有淋巴细胞的肿大和增生，以及异型淋巴样细胞的出现。
在组织学形态上，MALT淋巴瘤的特点是肿瘤细胞侵袭淋巴结边缘区、滤泡周围组织和黏膜下组织，形成小型的结节状浸润，有时还可形成瘤样病灶。
有时，MALT淋巴瘤还可与炎症组织相混杂，形成所谓的淋巴瘤样反应。
治疗方面，MALT淋巴瘤的治疗原则是局部控制和系统治疗相结合，局部控制主要是通过手术切除、放疗和内镜治疗等方式，系统治疗主要是通过化疗和免疫治疗等方式。
近年来，靶向治疗、免疫治疗和干扰素等新治疗手段的研究也取得了一定的进展。
对于合并幽门螺杆菌感染的胃MALT淋巴瘤，根除幽门螺杆菌后，有些患者肿瘤即可完全消退，无需进一步治疗。
MALT淋巴瘤是一种具有一定特殊性的淋巴瘤，临床医生在面对此类疾病时，应该结合临床表现和病理检查结果综合判断，制定合理的治疗方案。
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）是一种较为罕见的淋巴瘤类型，主要发生在黏膜相关淋巴组织，如胃肠道、呼吸道、甲状腺、眼睛等处。
该疾病具有一些特殊的临床和病理特点，对于临床医生来说，深入了解其特点对于诊断和治疗非常重要。
临床表现MALT淋巴瘤的临床表现多样化，常见的症状包括局部不适感、疼痛、肿块、出血、压迫症状。
在特定部位的病变也会出现相应的症状，比如胃MALT淋巴瘤患者可能出现消化道出血、腹痛等症状；肺MALT淋巴瘤患者可能出现咳嗽、呼吸困难等症状。
MALT淋巴瘤也会伴随着全身症状，如乏力、体重减轻、发热等，但这些症状并不具有特异性。
病理特点MALT淋巴瘤的主要病理特点是淋巴瘤细胞浸润黏膜相关淋巴组织结外边缘区，形成小型淋巴滤泡，瘤细胞常呈边缘带细胞样，核大，核仁明显，有分裂和凋亡。
免疫表型主要为B细胞表面标志物（CD20、CD79a）阳性，并且常见为轻链单克隆，通常是κ型。
部分病例可见到CD5、CD10、CD23等T细胞表面标志物。
成像学表现MALT淋巴瘤在影像学检查中的表现也是多样的。
比如在胃镜检查中，可见黏膜不规则增厚、红斑、溃疡及结节状肿块，而在CT扫描中可能显示肿瘤呈不规则形状、边缘模糊、增强后中度强化。
在眼科检查中，可见到巩膜淋巴结增大、结膜下肿块，CT检查则可能显示弥漫性或局限性巩膜增厚。
诊断和鉴别诊断对于MALT淋巴瘤的诊断，首先需要进行病理学检查，包括组织活检和免疫组化检查。
还需要结合临床表现和影像学检查来进行综合分析。
在鉴别诊断中，需要将MALT淋巴瘤与其他类型的淋巴瘤、炎性假瘤等进行区分，这需要临床医生具有较高的专业知识和临床经验。
治疗和预后MALT淋巴瘤的治疗主要包括手术切除、放射治疗、化疗、靶向治疗等多种方式，其中具体选择治疗方案需要结合患者的具体情况来决定。
MALT淋巴瘤的预后相对较好，但在部分患者中也有不良预后的情况出现，此时需要及时进行有效的治疗。
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点
观察黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的临床和病理特点黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（又称MALT淋巴瘤）是一种罕见的淋巴组织恶性肿瘤，最常见的发生部位是胃、肠、甲状腺、肺、眼部及皮肤等黏膜相关淋巴组织结外边缘区。
MALT淋巴瘤的临床表现和病理特点具有一定的特殊性，本文将对其进行详细阐述。
一、临床表现MALT淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括消瘦、体重下降、发热、盗汗、疲乏、贫血等全身症状，以及局部侵犯所致的相应器官症状。
胃MALT淋巴瘤患者最常表现为上腹疼痛、消化不良、恶心呕吐等症状，眼部MALT淋巴瘤患者可表现为眼部肿胀、外观异常等。
二、病理特点1. 组织形态学：MALT淋巴瘤的病理学特点是在边缘区淋巴组织中出现异型淋巴细胞增生，呈现淋巴滤泡结构。
典型的MALT淋巴瘤病变呈现为小体状增生的淋巴细胞，有时可见到成簇的淋巴细胞形成。
2. 免疫组化：MALT淋巴瘤常表达B细胞标记物，如CD20、CD79a、CD19，也可能表达CD5、CD10、CD23等。
3. 分子遗传学：病变组织可常见到t(11;18) (q21;q21)和t(1;14) (p22;q32)等染色体易位。
4. 免疫组织化学：MALT淋巴瘤组织中常见到大量的IgM和IgA分泌，部分病例还可见到IgG和IgE的分泌。
5. 其他特点：MALT淋巴瘤组织中还可出现淋巴滤泡的脱落和破坏，以及间质纤维化的形成。
三、诊断要点MALT淋巴瘤的诊断主要依据组织病理学检查和免疫组化检查，常见的检查包括病变组织的组织切片检查和特定免疫组化标记物的检测。
放射学检查（如CT、MRI）、内镜检查、血清肿瘤标记物检测等也可辅助诊断。
四、治疗方案MALT淋巴瘤的治疗策略包括局部治疗和全身治疗两种，具体治疗方案因患者的具体病情而异。
一般局部治疗包括手术、放射治疗和局部化疗，而全身治疗则主要包括化疗和免疫治疗。
近年来，靶向治疗成为MALT淋巴瘤治疗的新方向，如采用靶向B细胞的药物进行治疗。
肝黏膜相关淋巴组织型结外边缘区B细胞淋巴瘤临床病理观察
ＭＡＬ － Ｌ表现为大小不等 的结节 ， Ｔ ＭＺ 最大者 ３ｃ ｍ×２ ５ｃ ． ｍ×２ｃ ｍ。肿瘤细胞 主要 由弥 漫分布 的中心细胞样 细胞组成 ， 与肝 实质分界清楚 。瘤组织 内可 见残 留 的小胆 管 ， 但未 见 “ 巴上 皮 病变 ” 淋 。瘤 细胞 免疫 表 型 Ｃ ２ 、Ｃ ７ ａ和 呈 阳性 表 达 ， Ｄ０ Ｄ９ Ｃ ３ Ｃ ４ Ｒ Ｃ ５ Ｃ １ 、 ｙｌ 、 和 ｂ ｌ Ｄ 、 Ｄ ５ Ｏ、 Ｄ 、 Ｄ ０ Ｃ ｃｎＤ１ ｉ ｃ ２呈 阴性表达 。结论 －
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肝黏膜相关淋巴组织型结外边缘区B细胞淋巴瘤临床病理观察
肝黏膜相关淋巴组织型结外边缘区B细胞淋巴瘤临床病理观察胡余昌;陈路;唐万英;张兆祥;罗代珍;郎博娟【期刊名称】《华中医学杂志》【年(卷),期】2008(32)2【摘要】目的探讨肝黏膜相关淋巴组织型结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT-MZL)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断和预后.方法对肝MALT-MZL进行病理形态学及免疫组化研究并复习相关文献,分析其临床病理学特征.结果肝MALT-MZL表现为大小不等的结节,最大者3 cm×2.5 cm×2 cm.肿瘤细胞主要由弥漫分布的中心细胞样细胞组成,与肝实质分界清楚.瘤组织内可见残留的小胆管,但未见"淋巴上皮病变".瘤细胞免疫表型CD20、CD79α和κ呈阳性表达,CD3、CD45RO、CD5、CD10、Cyclin D1、λ和bcl-2呈阴性表达.结论肝MALT-MZL是一种罕见的肿瘤,其诊断需要结合病理组织形态及免疫表型,并需与肝其它类型的原发性非霍奇金淋巴瘤及肝脏炎性假瘤等鉴别.【总页数】3页(P120-122)【作者】胡余昌;陈路;唐万英;张兆祥;罗代珍;郎博娟【作者单位】443003,宜昌,三峡大学第一临床医学院;443003,宜昌,三峡大学第一临床医学院;443003,宜昌,三峡大学第一临床医学院;443003,宜昌,三峡大学第一临床医学院;443003,宜昌,湖北省宜昌市中心人民医院病理科;443003,宜昌,湖北省宜昌市中心人民医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.肝黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤一例 [J], 孔炫栋;杜卫东;倪益秀2.肺黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤合并肺鳞状细胞癌临床病理观察 [J], 陈学敬;董宇杰;周立娟;3.肝原发性黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤合并慢性乙型病毒性肝炎1例 [J], 高茹茹;柯晓艾;刘显旺;薛彩强;韩涛;拓蕾;刘建莉4.黏膜相关淋巴样组织型结外边缘区B细胞淋巴瘤的分子细胞遗传学研究进展 [J], 于宝华;周晓燕5.腮腺黏膜相关淋巴组织型结外边缘区B细胞淋巴瘤1例 [J], 刘继延;刘光;陈增力;贾王丽英;赵文峰因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
1例直肠黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤报告并文献复习
Vol.27No.2Apr.2021*山东省中医药科技发展计划项目（2019-0070）△通信作者，E-mail ：******************1例直肠黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤报告并文献复习*肖守铜1，崔文文1，管仲安2△1山东中医药大学第一临床医学院山东济南2500002山东中医药大学附属医院肛肠科山东济南250000DOI:10.19668/ki.issn1674-0491.2021.02.019黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤是指来源于淋巴滤泡边缘区（即淋巴滤泡和滤泡外套之间的结构）细胞的低度恶性淋巴结外B 细胞性淋巴瘤，临床表现具有明显的惰性，病情进展缓慢，病程长，肿瘤常呈局限性生长，该病好发于50岁以上年龄段，近年有发病年轻化趋势[1]。
直肠黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤临床表现不典型，多表现为腹痛、便血、局部肿物及排粪习惯改变，严重者可引起肠梗阻，与炎性肠病（如溃疡性结肠炎、克罗恩病）及肠道恶性肿瘤等表现相似，误诊率高，预后尚不明确[2-3]，因此，临床医师应予以重视。
本文报告1例直肠黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤患者的诊治过程，并进行相关文献复习和讨论。
1病例资料患者女性，25岁，因“反复便血伴肛内肿物脱出7天”于2020年6月2日入院。
患者便血反复发作，血色鲜红，偶有疼痛，便时可伴肛内肿物脱出，可还纳。
患者曾于外院行电子结肠镜检查，结果示距肛门约5cm 处可见两处相连的隆起（见图1），期间未进行相关的治疗。
平素身体健康状况良好。
入院查体：神清，浅表淋巴结未触及，心肺腹查体未见特殊。
专科检查：骑伏位，肛门外观大致正常。
直肠指诊：肛管前位、右前位可触及质软条形肿物，活动度可，退指指套少量染血，色鲜红，未见分泌物。
2诊治经过入院后完善相关辅助检查：（1）肛周及腔内彩超提示肛管前壁黏膜下低回声，考虑黏膜下炎性包块；（2）盆腔MRI 提示直肠右前壁局部隆起并盆腔多发小淋巴结；（3）胸部+全腹增强CT 提示回肠末端壁略厚并周围多发小淋巴结；（4）妇科肿瘤标志物检查未见异常。
考研真题：广东暨南大学2022年[口腔综合]考试真题
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考研真题：暨南大学2022年[口腔综合]考试真题一、名词解释1.边缘运动2.caninebuttress3.髓室4.颈嵴5.Perikymata6.dyskeratosis7.组合型牙瘤8.潴留性黏液囊肿9.Ramsay-Hunt 综合征10.初尖锉11.自酸蚀粘接系统的机制12.唾液腺内镜检查13.全身麻醉、14.oroantralcommunication15.RPI16.Aftachment17.义齿中性区18.早期矫治19.预防性矫治20.垂直生长型二、单项选择题1.关于上颌骨的支柱描述正确的是：A.支持前磨牙、磨牙的咀嚼压力B.由骨质增厚而形成，承受咀嚼压力C.起于上颌第一磨牙牙槽突D.经颧弓至颅底E.经颧弓至额部2.颈动脉鞘内不含有：A.颈总动脉B.迷走神经C.颈内静脉D.颈内动脉E.膈神经3.面神经的分支有：A.眼神经、上颌神经、下颌神经、颊神经、颈神经B.眼神经、耳颞神经、下颌神经、颊神经、颈神经C.颞支、颧支、颊支、下颌下支、舌下支D.颞支、颧支、颊支、下颌缘支、颈支E.眼支、上颌支、下颌支、下颌缘支、颈支4.和颞下间隙没有直接相通的蜂窝组织间隙是：A.下颌下间隙B.咽旁间隙C.颞间隙D.颊间隙E.翼腭间隙5.帽状筋膜向下延续到颞区为：A.颈浅筋膜B.腮腺咬肌筋膜C.颞浅筋膜D.颞深筋膜E.椎前筋膜6.可将食物局限在牙合面窝内的结构是：A.三角嵴B.横嵴C. 斜峭D.切嵴E.边缘嵴7.上颌前牙的牙体长轴向近中的倾斜角度由小到大排列为：A.尖牙、侧切牙、中切牙B.侧切牙、中切牙、尖牙C.尖牙、中切牙、侧切牙D.中切牙、尖牙、侧切牙E.中切牙、侧切牙、尖牙8.根管侧枝描述错误的是：A.从根管垂直分出至牙表面的分支B.多见于根尖1/3C.贯穿牙本质与牙釉质D.根颈1/3少见E.在牙表面的开口称为侧孔9.覆盖是指：A.牙尖交错牙合时，上下前牙发生重叠的关系B.牙尖交错牙合时，上颌牙盖过下颌牙唇颊面的水平关系C.牙尖交错牙合时，上颌牙盖过下颌牙唇颊面的垂直关系D.前伸咬合时，下前牙切缘超过上前牙切缘的水平距离E.下颌前伸，上下前牙对刃时下颌运动的水平距离10.在正常咬合关系下，7B 与对颌牙无咬合接触的是哪些斜面?A.颊尖的近远中颊斜面B.颊尖的近远中舌斜面C.舌尖的近远中颊斜面D.舌尖的近远中舌斜面E.远中颊尖的近中舌斜面11.正常情况下，从牙尖交错位开始的开口运动，颞下颌关节的运动主要为：A.摩擦运动B.转动运动C.滑动兼转动运动D.滑动运动E.剪切运动12.颞下颌关节关节盘最薄的部位是：A.前带B.中间带C. 后带D.双板区E.侧带13.镜下见淋巴结结构破坏，细胞呈铺路石样排列，核分裂多见，可见“星空”现象，符合以下哪项病变的表现：A.淋巴结外NK/T 细胞淋巴瘤B.弥漫性大B 细胞淋巴瘤C.Burkitt 淋巴瘤D.黏膜相关淋巴组织淋巴结外边缘区 B 细胞淋巴瘤E.霍奇金淋巴瘤14.以下关于血管瘤说法错误的是：A. 婴儿血管瘤可分为快速增生期、退化期和纤维脂肪残留的末期B. 分叶状毛血管瘤由纤维性间隔分隔病变，最终可发展为纤维瘤C. 海绵状血管瘤可见不规则的血管腔，可见血栓形成和机化，形成静脉石D. 动静脉性血管瘤呈念珠状，有搏动感，血管造影有动静脉分流E. 临床上，除海绵状血管瘤可自发性消退外，大多数血管瘤可持续存在15.男，23岁，颈部中线处囊性肿物数年，有波动感，随吞咽上下活动。
气管黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤1例报告
气管黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤1例报告李梦杰; 刘鹏; 施淑静; 王彪; 周杰; 金玉珍【期刊名称】《《临床肺科杂志》》【年(卷),期】2019(024)012【总页数】2页(P2313-2314)【作者】李梦杰; 刘鹏; 施淑静; 王彪; 周杰; 金玉珍【作者单位】062650 河北青县青县人民医院【正文语种】中文黏膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue，MALT) 淋巴瘤属于一种结外淋巴瘤，主要由小B淋巴样细胞组成，包括了边缘区细胞、小淋巴细胞、单核样细胞、散在免疫母细胞、中心细胞样细胞等。
MALT淋巴瘤可发生于胃肠道、唾液腺、肺脏等器官组织，气管案例相对罕见 [1]。
我们遇1例，报道如下。
病例资料患者王XX，女性，76岁。
住院号1990391。
主因发现右肺阴影8个月余于2019年2月27日住我院呼吸科。
患者于2018年6月18日家属觉患者喘气粗，因有肺癌家族史，给患者查胸部CT发现右肺阴影。
未进行治疗。
于2018年9月9日复查胸部CT肺阴影无明显变化，又于2019年2月7日复查胸部CT肺部阴影亦变化不明显。
患者有活动后喘息，无发热，无咳嗽，无咳痰，无咯血，无胸痛，无乏力不适，无明显体重减轻。
患者不吸烟，不饮酒，无高血压及冠心病史，无糖尿病及肾病史，无病毒性肝炎及结核病等传染病史。
体格检查：T：37.3℃，P：98次/分，R：20次/分，BP：140/80mmHg，神志清楚，精神无异常，颈部、腋下、腹股沟处浅表淋巴结未触及肿大，呼吸平稳，发育正常，查体合作，无杵状指，咽部无充血，无颈静脉怒张，双肺呼吸音粗，双肺无啰音，心率98次/分，心率齐，各瓣膜区未闻及杂音，腹部平软，肝脾未触及，双下肢无水肿。
右侧乳腺外上限触及直径约1厘米左右肿物，质较硬。
辅助检查：血白细胞5.9×109/L，中性粒细胞66%，红细胞正常，血小板正常，凝血功能正常，血D-二聚体阴性，血糖正常，电解质正常，血脂正常，肾功能正常，肝功能正常，血气分析：PH7.41，PaCO2 37.4mmHg,PaO2 71mmHg。
原发性胸腺结外边缘区黏膜相关B细胞淋巴瘤的临床病理分析
原发性胸腺结外边缘区黏膜相关B细胞淋巴瘤的临床病理分
析
原发性胸腺结外边缘区黏膜相关B细胞淋巴瘤是一种相对罕见的B细胞淋巴瘤，其中大部分患者表现为边缘区淋巴瘤。
该疾病常常发生在50岁以上的成年人身上，男性比女性更容易患上这种淋巴瘤。
下面将就该病例的临床和病理特征进行详细分析。
临床表现：
该患者是一名60岁男性，主要症状为进行性咳嗽，气促以及发热等。
体格检查时肺部听诊发现两侧肺部存在明显的湿性啰音。
血清学检查发现该患者白细胞总数较正常值略高，但是其他恶性细胞的指标未检出异常。
病理分析：
组织学观察：经病理生物学检查显示，肺部病理灶组织细胞密度较高，瘤细胞大小均匀，并且细胞核相对较大。
瘤细胞之间的胞质存在免疫现象，免疫组织化学检查后证实瘤细胞表达CD20，CD79a等B淋巴细胞特异性抗原。
另外，瘤细胞也表现出两种免疫球蛋白轻重链表达不均的特点。
分子遗传学分析：经分子遗传学检查证实该患者瘤细胞具有冠状病毒病人的治疗终点相关基因6（TRAF6）基因敲除，并且11q21以及14q32的染色体发生了一些变异。
诊断结果：
综合上述病理学结果，本例的病情最终诊断为原发性胸腺结外边缘区黏膜相关B细胞淋巴瘤。
治疗方案：
在治疗方面，该患者进行了放疗和化疗以及靶向药物治疗。
结语：
原发性胸腺结外边缘区黏膜相关B细胞淋巴瘤是一种少见的淋巴瘤，该病的临床病理特征在病理学检查中表现为组织细胞密度较高，瘤细胞大小均匀，并且细胞核相对较大。
治疗方案也包括放疗、化疗以及靶向药物治疗等多种方式。
恶性淋巴瘤WHO新分类
Rosai-Dorfman病
• 组织细胞的病理学形态 • 体积很大,胞浆宽阔,典型者胞浆透明或苍白,有
时嗜酸 • 核常为圆形,染色质泡状 • 核仁明显 • 允许有个别的核异型或多形性
• Rosai-Dorfman病：诊断 • 在淡染区仔细寻找诊断性的组织细胞 • 必须有丰富的浆细胞 • 没有必要浪费太多的时间寻找组织细胞的噬淋
胸锁乳突肌前缘数枚淋巴结肿大，如蚕豆大小，
质中等，不活动，肝脾（-），外周血、血清学 检查无异常，患者无发热等其他相关症状。送
检淋巴结一枚，1.4*1.0*0.8厘米，切面灰白灰 红，质嫩。
免疫组化
CD20+ CD79a+ CD5- CD10- cyclinD1Ki-67 10% T细胞标记阴性 诊断：淋巴结内边缘区淋巴瘤
-淋巴结占2/3 -结外部位：腹腔内，扁桃体，软组织，纵隔
滤泡性树突状细胞肉瘤 病理所见
• 有边界或浸润性边缘 • 推进型而不是渗透型生长 • 生长方式多样
-栅栏状，最常见，类似MFH -束状 -旋涡状，类似脑膜瘤 -弥漫性 -滤泡状或结节状 -梁索状
滤泡性树突状细胞肉瘤 瘤细胞形态
• 梭形，最常见，卵圆形和多角形 • 融浆性 • 细胞核圆形／卵圆形，核膜薄 • 胞浆透明或颗粒状 • 核仁清楚，有时显著 • 细胞核趋向不规则成簇分布，即不同区域每单位面积
变型：淋巴上皮样（Lennert) T区
• 成人T细胞白血病／淋巴瘤（HTLV+) • 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）（T和裸细胞）
变型：淋巴组织细胞性 小细胞
• 原发性皮肤CD30＋T细胞淋巴组织增生性疾病 淋巴瘤样丘疹病 交界性病变 原发性皮肤ALTL
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矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。
如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。
㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。
(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。
如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。
对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。
二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。
2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。
㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。
2、矿产品价格稳定性及变化趋势。
三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。
2、矿区矿产资源概况。
3、该设计与矿区总体开发的关系。
㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。
2、矿床开采技术条件及水文地质条件。