中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南共37页文档
谢谢
11、越是没有本领的就越加自命不凡。——邓拓 12、越是无能的人，越喜欢挑剔别人的错儿。——爱尔兰 13、知人者智，自知者明。胜人者有力，自胜者强。——老子 14、意志坚强的人能把世界放在手中像泥块一样任意揉捏。——歌德 15、最具挑战性的挑战莫过于提升自我。——迈克尔·F·斯特利
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南
16、自己选择的路、跪着也要把它走 完。 17、一般情况下)不想三年以后的事， 只想现 在的事 。现Байду номын сангаас 有成就 ，以后 才能更 辉煌。
18、敢于向黑暗宣战的人，心里必须 充满光 明。 19、学习的关键--重复。
20、懦弱的人只会裹足不前，莽撞的 人只能 引为烧 身，只 有真正 勇敢的 人才能 所向披 靡。
弥漫大B细胞淋巴瘤治疗及护理
护理措施
心理护理
倾听患者的心声，了 解他们的心理需求
A
鼓励患者参加社交活 动，增强社交能力
C
B
提供心理支持，帮助 患者克服心理障碍
D
提供心理辅导，帮助 患者建立积极的心态
生活护理
01
饮食护理：注意营养均 衡，避免刺激性食物
弥漫大B细胞淋巴瘤治疗及护理
x
目录
01. 治疗方案 02. 护理措施 03. 治疗效果评估 04. 治疗注意事项
治疗方案
化疗
01 化疗药物：如环磷酰胺、阿霉素、 长春新碱等
0 2 化疗周期：通常为21天，分为诱 导化疗、巩固化疗和维持化疗
03 化疗副作用：如恶心、呕吐、脱 发、骨髓抑制等
04 化疗注意事项：如保持良好的生 活习惯、定期复查等
坚果等
3
保持饮食清淡， 避免辛辣、刺激
性食物
4
减少高脂肪、高 糖食物摄入：如 油炸食品、甜品
等
5
保持水分平衡， 适当增加饮水量
谢谢
02
心理护理：关注患者心 理状况，给予心理支持
03
皮肤护理：保持皮肤清 洁，预防感染
04
口腔护理：保持口腔卫 生，预防口腔疾病
05
运动护理：鼓励患者适 当运动，增强体质
康复护理
01
心理护理：关注 患者的心理状态， 给予心理支持和
安慰
02
饮食护理：指导 患者合理饮食，
保证营养均衡
03
运动护理：鼓励 患者进行适当的 运动，增强体质
靶向治疗
靶向药物：针对特定基 因或蛋白质进行治疗
弥漫大B淋巴瘤患者指南2016年版（全文翻译完毕）淋巴瘤之家
弥漫大B淋巴瘤患者指南2016年版（全文翻译完毕）淋巴瘤之家皇帝的新装V.3福娃弥漫大B患者指南2016版－－要点本翻译由昆明总医院（原43医院）血液科的医生集体完成,欢迎转载，转载时请注明出处“昆明总医院血液科”。
一、什么是弥漫大B细胞淋巴瘤？淋巴瘤是淋巴细胞的肿瘤，淋巴细胞是在血液和淋巴系统中的一种白细胞。
淋巴系统将组织液带回血液，并杀灭致病菌。
弥漫大B细胞淋巴瘤（英文简称DLBCL）起源于淋巴器官的生发中心的B淋巴细胞，或起源于被生发中心释放出来的B淋巴细胞。
二、我是否患DLBCL？部分或完整切除肿块，以获取肿瘤组织，医生将检测这些组织中细胞表面蛋白的表达模式，如果符合弥漫大B的模式，则诊断为弥漫大B。
三、在开始治疗前我要做哪些检查或准备？1. 向医生说明发病过程及不适的感觉2. 检查身体以寻找疾病的征象，并评估你的体力状况3. 血液检验，以了解血细胞数目和生化指标，并检测是否有某些病毒感染4. PET/CT±诊断性CT以了解肿瘤所侵犯的范围5. 取骨髓标本以了解肿瘤有无侵犯骨髓，必要时还要取脑脊液检查。
6. 预测治疗效果，以制定合适的方案7. 检查心脏功能，以评估对化疗的耐受性8. 如果在化疗后还想生育，则应咨询生殖专家9. 育龄期女性要做妊娠试验，因为即将开始的化疗对胎儿有害四、NCCN专家推荐的治疗有哪些？（一）I期和II期1. 通常采用6个疗程的化疗＋利妥昔单抗（商品名美罗华，英文简称R），继之以放疗。
如果一般情况良好，R-CHOP是首选方案。
如果不能选择R-CHOP方案，可选择的方案还有：R-COPP, R-CDOP,R-DA-EPOCH, R-CEOP, R-GCVP, R-mini-CHOP。
2. 第二个选择是只使用化疗＋利妥昔单抗，而不用放疗。
3. 肿块较小时，给予3个疗程的化疗＋利妥昔单抗治疗，继之以放疗，可能足以治疗本病。
（二）III期和IV期1. 常使用6个疗程的化疗＋利妥昔单抗治疗，如果一般情况良好，R-CHOP是首选方案。
2022诊断和治疗弥漫大B细胞淋巴瘤(全文)
2022诊断和治疗弥漫大B细胞淋巴瘤（全文）弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）中最常见的病理亚型，占所有NHL的30%～40%。
DLBCL真高高度异质性，不同亚型具有不同的临床特征、遗传学改变及治疗反应。
R”CHOP（利妥音单抗＋环磷酷肢＋阿霉素＋长春新碱／长春地辛＋泼尼松）是目前治疗DLBCL的标准方案，然而仍有30%～40%的患者存在耐药和复发等问题。
DLBCL是一种潜在可治愈性肿瘤，｜｜笛床上只要条件允许应尽可能以治愈为目标，在此，我们将结合几例典型病例，对DLBCL异质性分层下的当代治疗策略进行探讨，供临床医师借鉴。
－、典型病例例1，女，51岁。
因”发现右侧腹股沟肿物2个月”就诊，淋巴结切除活检病理提示DLBCL。
免疫组化示（020、（019、BCL6阳性，C”MYC 约40%阳性，（010、BCL2、MUM1均阴性，Ki-6790%，原位杂交EBER （斗。
FI S H检测巳MYC、BCL2、BCL6重排均阴性。
治疗前PET-CT可见左侧腹股沟淋巴结代谢增高，SUV max= 15.5，未见真他部位高代谢，骨髓检查宋提示淋巴瘤累及。
美国东部肿瘤协作组( ECOG）体能状态评分0分，乳酸脱氢酶（LOH ) 165 U/L，国际预后评分（I P) 0分。
R”CHOP方案治疗4个疗程后中期PET-CT提示完全缓解（CR ) ( Deauville 1分），后继续利妥昔单抗单药治疗4个疗程，末期PET-CT亦提示CR( Deauville 1分），治疗结束随i}J 至今持续缓解。
例2，男，29岁。
因”发现右侧胸骨旁肿物1个月j舌检病理提示DLBCL。
免疫组化示CD20、BCL6阳性，MUM120%, C-MYC 10% ,BCL2 60% , CD10阴性，Ki-6770%，原｛立杂交EBER （－）。
FI S H检测BCL6重排阳性，C-MYC、BCL2重排均阴性。
治疗前PET-CT见全身多处骨质破坏，颈部双侧、双侧肺门、纵隔、双侧腋窝、膜腺、后腹膜、双侧腹股沟多发淋巴结肿大，膜腺多发局部高代谢，均考虑肿瘤浸润，SUVmax=19.3.，骨髓检查提示2.19%淋巴瘤累及，ECO G1分，LDH326 U/L ,I P I3分，军龄调整的IPI( a a I P I) 2分。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗指南
中华血液学杂志2013-10-14分享弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是成人淋巴瘤中最常见的一种类型，并且是一组在临床表现和预后等多方面具有很大异质性的恶性肿瘤。
其发病率占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的31％～34％，在亚洲国家一般大于40％。
我国2011 年一项由24 个中心联合进行、共收集10 002 例病例样本的分析报告指出，在中国DLBCL占所有NHL的45.8%，占所有淋巴瘤的40.1%。
作为一种侵袭性NHL，DLBCL的自然病程相对较短，但一定比例的患者可以在接受恰当治疗后得到治愈。
既往，DLBCL的治疗以化疗为主，患者在接受包含蒽环类药物的联合化疗后，约1/3 患者生存期在5 年以上。
利妥昔单抗联合化学治疗方案的出现进一步将DLBCL患者的长期生存率明显提高。
而PET-CT引入疾病评估体系后，能更精确地指导临床的治疗和判断疾病的预后。
现参照《ESMO弥漫大B细胞淋巴瘤诊断、治疗和随访的临床推荐》以及《NCCN肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤分册》，并结合中国的实际情况，我们制订了本指南。
一、定义DLBCL 是肿瘤性大B淋巴细胞呈弥漫性生长，肿瘤细胞的核与正常组织细胞的核大小相近或大于组织细胞的核，通常大于正常淋巴细胞的2 倍。
在WHO 的2008 年分类中，根据组织形态学改变将DLBCL分为中心母细胞型、免疫母细胞型以及间变型，特殊的少见亚型如纵隔大B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤和富于T细胞/组织细胞型等。
二、诊断、分期及预后1.诊断：DLBCL依靠活检组织病理学和免疫组化分析明确诊断。
需要针对CD20、CD3、CD5、CD10、BCL-2、BCL-6、GCET1、FOXP1、IRF4/MUM1、Ki-67 及CD21 进行检测。
某些病例可选做cyclin D1、κ/λ、CD138、EBV、ALK、HTLV1等。
疑有病变的淋巴结应尽量完整切除行病理检查，细针穿刺或粗针穿刺活检一般不适用于初发淋巴瘤的诊断。
老年弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识
老年弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（2024年版）弥漫大B细胞淋巴瘤是最常见的恶性淋巴瘤亚型，国内数据显示中位诊断年龄约57岁，近30%的患者诊断时年龄超过70岁，且发病率随年龄的增加而上升。
根据中国社会保障协会公布的《中国老龄化研究报告2022》，2020年我国65岁以上老龄人口达到1.91亿人，占总人口比例为13.5%，预计2057年65岁以上人口达4.25亿人的峰值，占总人口比例32.9%~37.6%。
据此估计，我国老年DLBCL 患者未来占比将会逐渐增加，亟需重点关注。
尽管20多年来以利妥昔单抗（R）为基石的R-CHOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）方案显著改善DLBCL 患者的预后，但该方案对于老年患者的疗效仍不尽如人意。
中国医学科学院肿瘤医院回顾2006至2012年349例接受治疗的老年DLBCL患者的生存状况，5年无进展生存（PFS）及总生存（OS）率分别为45.8%和51.9%。
而同期另一项回顾研究显示，年龄<60岁患者5年PFS和OS率分别为65.4%和74.8%，显著优于老年患者。
上海交通大学医学院附属瑞金医院的一项回顾研究也同样证实，即使初诊接受标准免疫化疗患者，PFS和OS率随着年龄增长也呈下降趋势，年龄<60岁患者3年PFS和OS率分别为72.1%和83.2%，而>60岁患者分别为60.8%和71.0%；75岁以上患者则为51.2%和57.6%。
此外，因年龄、合并症等因素，临床研究通常将这部分患者排除在外，故缺乏标准的治疗方案。
为规范我国临床医师对老年DLBCL患者的诊治水平，中华医学会血液病学分会淋巴细胞疾病学组和中国临床肿瘤学会（CSCO）相关专家根据国际上相关指南及循证医学证据，讨论并制定本共识。
由于DLBCL各亚型的预后及诊疗存在差异，本共识所指疾病亚型为DLBCL非特指型。
一、老年患者的定义因不同地区人均寿命差异，目前"老年"的年龄界限尚无统一。
弥漫大B淋巴瘤全
男，64岁
来源：CT imaging of malignant retroperitoneal tumors, DOI: 10.1594/ecr2018/C-2682
4. 鉴别诊断
2. 神经鞘瘤 腹膜后神经鞘瘤起源于腹膜后神经组织，多为良性，偶有恶性，2040岁多见 肿瘤好发部位多见脊柱两侧盆腔骶前等神经组织丰富部位 囊变多见，可见出血 强化较多样，均匀或不均匀中等强化，也可出现不均匀的间隔样强化， 实性成分进行性延迟强化 靶征，中心较边缘强化显著，具有特征性
在某些患者进行放疗；
初始大肿块（＞7.5 cm） 部位放疗
R-CHOP 方案 6 个疗程 ± 受累野放疗
晚期弥漫大B细胞淋 巴瘤
R-CHOP 方案或 RDA-EPOCH 方案
初始大肿块（＞7.5cm） 部位放疗
5. 治疗
对于高龄或不适合标准化疗的患者 R-GemOx、 RminiCHOP、 RCDOP、 R-CEPP、 R-GCVP 等 或靶向治疗为主的方案
感谢观看
汇报 : XXX
02. 病理学检查
肿瘤细胞为大的转化淋巴细胞，体积在不同的病例或同一病例中可有很大不同， 核大于反应性组织细胞的核。但在一些病例中，核中等大小，造成与Burkitt(伯基 特)样淋巴瘤鉴别困难。核呈圆形、锯齿状或不规则折叠，染色质空泡状或粗颗粒 状，常有核仁，大小不等、嗜碱或嗜酸性、一个或多个。胞浆中等量或丰富，可 透明、淡染或嗜双色。 一些病例中的瘤细胞呈浆细胞样:嗜碱性、嗜派洛宁，伴有淡染的核周高尔基空晕。 可有嗜碱性胞浆碎片，与炎症反应中的"浆细胞小体"不易区分。可见类似于R-S细 胞的多叶核细胞或奇异细胞。核分裂像易见。
疑难病例讨论
弥漫性大B细胞淋巴瘤
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2024
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2024中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2024
中国弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型之一，占据成年人非霍奇金淋巴瘤患者的最大比例。
为了统一中国DLBCL的诊断和治疗方法，根据临床实践经验，中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会于2024年制定了中国DLBCL诊治指南。
该指南内容包括病理诊断、分期和预后分层、治疗策略以及常见并发症管理等方面，以下为该指南的主要内容。
1.病理诊断：DLBCL的病理诊断主要依据免疫组化和基因表达剖析，同时也需要注意与其他淋巴瘤亚型的鉴别。
2. 分期与预后分层：根据Ann Arbor分期系统和国际预后指数(IPI)进行分期和预后分层，以便更好地指导后续的治疗方案选择。
3. 治疗策略：DLBCL的治疗主要包括化疗、放疗和免疫治疗等。
对于年轻、具有良好身体状况的患者，推荐采用R-CHOP方案进行化疗，即环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松和单克隆抗体利妥昔单抗的组合治疗。
对于60岁以上或有基础疾病的患者，推荐采用R-mini-CHOP方案进行化疗。
放疗可在化疗后用于相关淋巴结区域的局部治疗。
免疫治疗包括干扰素和单克隆抗体等，可以用于高危患者的维持治疗。
4.常见并发症管理：对于DLBCL患者常见的并发症如感染、出血、肝功能损害等，需要及时诊断和治疗，以提高患者的生存质量。
中国DLBCL诊治指南的制定为DLBCL的诊断和治疗提供了指导，有助于提高患者的治疗效果和生存率。
然而，随着科技的进步和研究的不断深入，该指南可能需不断更新和完善，以更好地适应临床实践的需求。
弥漫大B细胞淋巴瘤 病情说明指导书
弥漫大B细胞淋巴瘤病情说明指导书一、弥漫大B细胞淋巴瘤概述弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL）是成人淋巴瘤中最常见的一种类型，并且是一组在临床表现和预后等多方面具有很大异质性的恶性肿瘤。
本病常表现为无痛性淋巴结肿大，伴有发热、盗汗、体重下降等全身症状。
化疗是本病的首选治疗方案，同时可配合放疗、干细胞移植等方式。
英文名称：diffuse large B cell lymphoma，DLBCL。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：目前尚未有证据表明其会遗传给下一代。
发病部位：全身。
常见症状：无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降。
主要病因：病因未明，多数为原发性DLBCL，少数DLBCL是由其他类型淋巴瘤转化而来。
检查项目：体格检查、血常规、血生化、CT检查、PET-CT检查、MRI检查、胃肠内镜检查、病理检查。
重要提醒：该病是恶性肿瘤，一经发现应早期积极治疗。
临床分类：2016年版WHO分型根据细胞起源，把DLBCL分为生发中心型与活化细胞型。
二、弥漫大B细胞淋巴瘤的发病特点三、弥漫大B细胞淋巴瘤的病因病因总述：本病的病因尚不清楚，多数为原发性DLBCL，少数DLBCL是由其他类型淋巴瘤转化而来，包括滤泡淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病/小B细胞淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤及结节性淋巴细胞为主型的霍奇金淋巴瘤。
DLBCL发病机制错综复杂，包括染色体易位、异常体细胞高频突变、基因扩增、缺失和突变等各个方面。
基本病因：暂无资料。
危险因素：1、患有自身免疫性疾病者，或者免疫系统以其他方式被削弱，则患病的机会也会增加。
2、曾接受过放疗和化疗的患者，患病的风险也会更高。
诱发因素：暂无资料。
四、弥漫大B细胞淋巴瘤的症状症状总述：本病的病因尚不清楚，多数为原发性DLBCL，少数DLBCL是由其他类型淋巴瘤转化而来，包括滤泡淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病/小B细胞淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤及结节性淋巴细胞为主型的霍奇金淋巴瘤。
国弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗指南
DLBCL的分期
Ann Arbor/Cotswords分期系统
I期
侵犯单个淋巴结区域 (I)
侵犯单个结外部位 (IE)
II期
侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧
(II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯 (IIE)
III期
膈肌上下淋巴结区域均有侵犯 (III)，可伴有结外器官
侵犯(IIIE)或脾侵犯 (IIIS)或两者均侵犯 (IIIES)
IV期
在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个器官或
组织广受侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等
中国弥漫大B细胞淋巴瘤 诊治指南
简介
近 年 来 ， 弥 漫 大 B 细 胞 淋 巴 瘤 （ DLBCL ） 的基础研究、诊断标准及治疗等方面取得了巨 大进展。
为提高我国临床医生对DLBCL诊断、鉴 别诊断及规范化治疗水平，中华医学会血液学 分会和中国抗癌学会淋巴瘤专业委员会参考 ESMO DLBCL指南，结合我国实际情况制定 了此指南。
Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6
DLBCL的体能状态评分
ECOG (美国东部肿瘤协作组)评分
0
正常生活
1
有症状，但不需要卧床，生活能自理
2
50%以上时间不需要卧床，偶尔需要照顾
3
50%以上时间需要卧床，需要特殊照顾
4
卧床不起
DLBCL的预后判断
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南
中国DLBCL诊疗指南涵盖了DLBCL的各个方面，包括临床表现、病理诊断、分子分型、预后评估、治疗策略等。
指南提供了详细的诊断要点，以帮助医生快速准确地诊断DLBCL。
根据指南，DLBCL的临床表现多种多样，常见症状包括发热、盗汗、体重减轻、肝脾肿大等。
病理诊断方面，指南提出了对切片和免疫组化的要求，以确定DLBCL的确切类型。
分子分型则是根据免疫组化标记物的表达情况，将DLBCL分为不同的亚型，这有助于预测患者的预后和制订更加个体化的治疗方案。
预后评估在DLBCL的治疗中起着重要作用。
指南提供了多种预后评估指标，包括国际预后指标（IPI）、高表达的Bcl-2蛋白、发生中心神经系统受累等。
通过对这些指标的评估，可以帮助医生判断患者的预后，并为治疗提供有针对性的指导。
针对DLBCL的治疗策略是指南的重点内容之一、根据患者的预后评估结果，治疗可以包括化疗、放疗、免疫治疗等。
指南对不同亚型DLBCL的治疗策略进行了详细讨论，给出了推荐的治疗方案。
例如，对于高表达Bcl-2蛋白的患者，指南建议加用抗Bcl-2靶向药物，以提高治疗效果。
此外，指南还对治疗后的监测和随访进行了详细说明。
治疗后的监测包括复查病理、影像学检查等，用于评估治疗效果和判断复发风险。
随访则是为了及时发现和处理治疗后的并发症和复发情况。
总之，中国DLBCL诊疗指南为临床医生提供了权威可靠的诊疗指导，有助于提高DLBCL患者的生存质量和治疗效果。
这一指南的制定是中国血液学领域的重要里程碑，为中国DLBCL患者的诊治带来了积极的影响。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南详细[专家指导]
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初次诊断推荐切除或部分切除活检 针刺活检仅限于无法进行切除活检时
需联合免疫组化、流式、PCR技术等 免疫组化病理分型对临床预后的指导意义仍有争议
专业资料
6
I期 II期 III期 IV期
DLBCL的分期
Ann Arbor/Cotswords分期系统
侵犯单个淋巴结区域 (I) 侵犯单个结外部位 (IE)
年轻DLBCL患者的一线治疗推荐：
预后良好的年轻患者 (aaIPI=0, 无大包块)
预后欠佳的年轻患者 (aaIPI=1和/或有大包块)
年轻高危患者 (aaIPI≥2)
6-8R+4-6CHOP 8R+6-8CHOP21/CHOP(E)14 8R+6-8CHOPE
专业资料
13
支持的临床研究数据
8R+CHOP21— GELA LNH98-5研究 8R+CHOP14—RICOVER-60研究 8R+CHOP14 vs. 8R+CHOP21—NCRI UK研究
专业资料
8
DLBCL的预后判断
国际预后指数(IPI)
年龄调整的国际预后指数(aaIPI)
适用于年龄<60岁的患者
年龄：
体能状态评分：
LDH： 结外受累部位：
疾病分期：
>60岁
2-4 >正常值
>1个 III或IV期
体能状态评分： 2-4
结外受累部位： >1个
疾病分期：
III或IV期
风险分组 低危
低-中危 高-中危
侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧 (II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯 (IIE)
膈肌上下淋巴结区域均有侵犯 (III)，可伴有结外器官 侵犯(IIIE)或脾侵犯 (IIIS)或两者均侵犯 (IIIES)
弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗规范
此分型对新靶点药物的疗效具有预测价值：雷利度胺 治疗复发难治性DCLBL，硼替佐米联合EPOCH-R治疗 复发DLBCL时，ABC的疗效及预后均明显优于GCB。但 基因表达谱尚无法普遍临床使用的情况下，免疫组化 法测得的分类指导临床是否合适仍有争议。
病理分型
2008年的WHO分类将DLBCL分为非特指型 DLBCL（Diffuse large B-cell lymphoma-not otherwise specified，DLBCL-NOS），特殊型 DLBCL两大类，包括：
弥漫性大B细胞淋巴瘤GCB/ABC，形态学变形 富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤 原发中枢神经的弥漫性大B细胞淋巴瘤 原发皮肤的弥漫性大B细胞淋巴瘤，腿型
不论期别，睾丸淋巴瘤化疗后应给予阴囊放疗 （25～30Gy）。
治疗原则—Ⅲ、IV期
年轻（≤60岁）低危（aaIPI0~1分）： 6~8周期R-CHOP
年轻高危（aaIPI≥2分）：目前尚无标准 方案，推荐 6周期R-CHOP或利妥昔联合 强化方案化疗；CR患者可行ASCR巩固治 疗。（2B类推荐）
胞淋巴瘤 原发渗出性淋巴瘤
分子诊断
分子/细胞遗传学检测myc和bcl-2基因异常十分 重要，myc重排提示R-CHOP疗效不佳，CNS复 发风险大；bcl-2基因异常，即t（14；18）易 位提示常规化疗预后不佳，但加用利妥昔单抗 能消除bcl-2的不良影响；同时发现myc重排和 bcl-2异常称为“双重打击DLBCL”，往往侵袭性 更强，预后极差，R-CHOP及干细胞移植也无 法改善预后，应寻求其他方案治疗，但尚无标 准。推荐：R-CODOX/IVAC交替方案。
B细胞淋巴瘤规范化诊疗和治疗
FL t(14,18) bcl-2/IgH MCL t(11,14) cyclin-D1 ALCL t(2,5) ALK
2023年WHO分类修订-DLBCL
弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），非特指性 富于T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤 原发性中枢神经系统（CNS）DLBCL 原发性皮肤DLBCL（“腿型”） 老年人EBV阳性DLBCL DLBCL伴慢性炎症 淋巴瘤样肉芽肿病 原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 ALK阳性大B细胞淋巴瘤 浆母细胞性淋巴瘤 起自HHV8有关多中心性Castleman病旳大B细胞淋巴瘤 原发性渗出性淋巴瘤
0
54%
62%
Probability
Months
CHOP (n=197)
CHOEP (n=180)
p = 0.031
0
81%
79%
Probability
Months
R-CHOP (n=199)
R-CHOEP (n=181)
p = 0.520
R-CHOP vs. R-CHOEP
CHOP vs. CHOEP
MegaCHOEP N=16
CHOEP-14 ×8 N=15
CHOEP-14 ×8 + 6R N=91
MegaCHOEP + 6 x R N=94
病人特征
中位年龄48 岁, LDH > N： 97 %, III~IV 96%, ECOG > 1 ：35%
疗效
3y EFS 3y PFS 3y OS
初治侵袭性淋巴瘤 18~60岁 aaIPI：2~3
CHOEP-14 ×8 + 6R
R
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1、DLBCL的定义
2、 DLBCL的诊断、分期及预后判断 3、 DLBCL的治疗推荐
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为侵袭性大B淋巴 细胞肿瘤，呈弥漫性生长。肿瘤细胞核与正常 组织细胞核相近或大于组织细胞核，细胞体积 不小于正常淋巴细胞的两倍。
可发生于任何年龄，高峰年龄为50-70岁，男性 稍多见于女性 淋巴结肿大 40%的患者病变位于结外，包括胃肠道、皮肤、 中枢神经系统、软组织和各种脏器 多为临床III-IV期
DLBCL是成人淋巴瘤中最常见的一种类型， 并且是一组在临床表现和预后等方面具有 很大异质性的恶性肿瘤。 其发病率约占NHL的31%——34%，在亚洲国 家一般大于40%。我国2011年一项由24个中 心联合进行、共收集10002例病例样本的分 析报告指出，在中国DLBCL占所有NHL的 45.8%，占所有淋巴瘤的40.1%。
骨髓* 正常 不确定 正常或 不确定
正常
部分缓解 正常 肝脾缩小 复发或 进展 肝/脾增大， 新病灶
正常
缩小50% 以上
正常
缩小50% 以上
阳性
无关 无关 复发
缩小50% 以上
新发或增大
缩小50% 以上
新发或增大
*骨髓穿刺及活检仅在治疗前阳性患者需要确定CR疗效或治疗随访中有异常血象 等临床指征时才需要进行。
SPD，最大垂直径乘积之和
Cheson BD et al. J Clin Oncol 2007;25(5):579-86
疗效
疾病稳定
定义
未达完全缓解、 部分缓解或进展
结内肿块
1. 治疗前FDG高亲和性或 PET阳性；治疗后原病灶仍为 PET阳性；CT或PET显示没 有新病灶； 2. FDG亲和性不定或PET阴 性；CT显示原病灶大小没有 改变
病史 体格检查：一般状况、行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、心 肺、肝脾、腹部肿块、全身皮肤 体能状态 实验室检查：三大常规、肝肾功能、ECG、LDH、β2-微球蛋白 骨髓活检或穿刺，以明确是否存在骨髓受侵 乙肝相关检查，丙肝检查只需在高危患者中检测 影像学检查
初次诊断推荐切除或部分切除活检 粗针或细针穿刺活检仅限于无法进行切除活检时，且需要联合 其他辅助技术，如免疫组化、流式细胞计数、PCR技术等
应用免疫组化进行病理分型对临床预后的指导意义逐渐被重视
Ann Arbor/Cotswords分期系统
I期 II期 III期 IV期 侵犯单个淋巴结区域 (I) 侵犯单个结外部位 (IE) 侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧 (II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯 (IIE) 膈肌上下淋巴结区域均有侵犯 (III)，可伴有结外器官 侵犯(IIIE)或脾侵犯 (IIIS)或两者均侵犯 (IIIES) 在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个器官或 组织广受侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等
WHO的2008年分类中，根据组织形态学改 变将DLBCL分为： 中心母细胞型 免疫母细胞型 间变型
特殊的少见亚型如纵膈大B细胞淋巴瘤、血管 内大B细胞淋巴瘤和富于T细胞/组织细胞型等。
DLBCL ，NOS
常见形态学变型 免疫母细胞性 中心母细胞性 变异性 罕见形态变异型 分子学亚群 生发中心B细胞样(GCB) 活化B细胞样(ABC) 免疫组化亚群 CD5+ DLBCL 生发中心B细胞样(GCB) 非生发中心B细胞样(Non-GCB)
拟行干细胞移植的患者 DHAP ±美罗华 ESHAP ±美罗华 GDP ±美罗华 ORR53%; CR22% Gem OX ±美罗华 ORR78%; CR50% ICE ±美罗华 MINE ±美罗华 不计划干细胞移植的患者 临床试验 来那度胺 美罗华+苯达莫司汀 CEPP +美罗华 EPOCH +美罗华
体能状态评分： 2-4 LDH： >正常值 疾病分期： III或IV期
The International Non-Hodgkin's Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med. 1993; 29:987 –94
DLBCL简要介绍
DLBCL的诊断、分期及预后判断 DLBCL的治疗推荐
两种交界性(灰区)淋巴瘤：
–有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤 –有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
不同类型的DLBCL在细胞起源、遗传学及临床上均有显著差异， 这些差异不仅能被病理医生识别，而且与临床预后相关。
分子学或免疫组化亚型与预后相关：GCB亚型的预后好于非GCB。
R-CHOP:利妥昔单抗+环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松 R-剂量调整EPOCH:利妥昔单抗+依托泊苷+泼尼松+长春新碱+环 磷酰胺+阿霉素 miniCHOP:利妥昔单抗+减剂量的CHOP (1/2_1/3) 左心功能不全的患者一线方案 R-CEOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+依托泊苷+长春新碱+泼尼松) R-CDOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+脂质体阿霉素+长春新碱+泼尼 松) 一线巩固治疗：治疗后达CR的高危患者可以考虑进行大剂量化 疗+自体造血干细胞移植。
30%的DBLCL患者最终复发
大部分在治疗后早期复发 一部分患者在治疗后5年甚至更长时间复发
晚期复发患者即使初治时临床特征较好，复 发后仍然预后较差
拟行干细胞移植的患者
干细胞移植支持下 的大剂量化疗± 局 部放疗 (30-40Gy)
完全或部分缓解
二线化疗方案
±美罗华 临床试验 病情稳定或进展 最佳支持治疗
Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6
ECOG (美国东部肿瘤协作组)评分
0 正常生活
1 2 3
4
有症状，但不需要卧床，生活能自理 50%以上时间不需要卧床，偶尔需要照顾 50%以上时间需要卧床，需要特殊照顾
卧床不起
年龄调整的国际预后指数(aaIPI)
Cheson BD et al. J Clin Oncol 2007;25(5):579-86
美罗华问世前，DLBCL的标准方案为6-8周期CHOP，约1/3的患者可获得 5年生存。随后出现的更强烈的化疗方案却未能进一步提高患者的生存率， 而毒性显著增加。
2000年以后，随着美罗华的引入，R-CHOP极大提高了DLBCL的生 存率，成为了DLBCL的治疗金标准。
临沂市沂水中心医院血液科 陈坤红
近年来，弥漫大 B 细胞淋巴瘤（ DLBCL ）的 基础研究、诊断标准及治疗等方面取得了巨大 进展。 为提高我国临床医生对 DLBCL诊断、鉴别诊 断及规范化治疗水平，中华医学会血液学分会 和中国抗癌学会淋巴瘤专业委员会参考 ESMO DLBCL指南，结合我国实际情况制定了此指南。
胸部正侧位，纵隔肺门受侵时查胸部CT 肝、脾、腹膜后、盆腔B超或CT
原发于鼻腔和韦氏环时做头颈部CT 胃肠道受侵时做胃肠镜
中枢神经受侵时做腰穿以及颅脑MRI
有条件者可以PET-CT全缓解
体查 正常 正常 正常
淋巴结 正常 正常 正常
淋巴结肿块 正常 正常 缩小75% 以上
年轻（<60岁）DLBCL患者的一线治疗推荐：
预后良好的年轻患者 (aaIPI=0, 无大包块) 预后欠佳的年轻患者 (aaIPI=1和/或有大包块) ACVBP方案， 年轻高危患者 (aaIPI≥2) 后型自体造血干细胞移植 6R-CHOP21 8R-CHOP21;同时伴有大包块在 此基础上加受累野放疗；或R目前尚无标准方案，推荐RCHOP的基础上增加药物或给 药密度以提高疗效，完全缓解
部分缓解 可测量病灶缩 小，没有新病 灶
6个最大病灶SPD缩小 ≥50%；其他结节大小未 增加 1. 治疗前FDG高亲和性或 PET阳性；原受累部位有 1或多个PET阳性病灶 2. FDG亲和性不定或PET 阴性；CT显示病灶缩小
结节SPD 如果治疗前阳性， （或单个结 则不作为疗效判 节最大横径） 断标准；细胞类 缩小≥50%； 型应该明确 肝脾没有增 大
肝、脾
-
骨髓
-
复发或进展 任何新增加的病 灶或原病灶，直 径增大≥50%
出现任何径线>1.5 cm的新病 任何病灶 灶；多个病灶SPD增大≥50% SPD增大 或治疗前短径>1cm的单病灶 >50% 的最大径增大≥50%；治疗前 FDG高亲和性或PET阳性病灶 在治疗后PET阳性
新发或复发
SPD，最大垂直径乘积之和
边缘带细胞
生发中心DLBCL
生发中心B细胞 “童贞细胞” 记忆细胞
浆细胞
诊断有赖于病理检查
典型的免疫表型：
•泛B细胞表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3•生发中心型DLBCL：CD10+或BCL-6+，IRF4/MUM1•非生发中心型DLBCL：CD10-、IRF4/MUM1+；或BCL-6-、IRF4/MUM1-
国际预后指数(IPI)
年龄： >60岁 体能状态评分： >2分 LDH： >正常值 结外受累部位： >2个 疾病分期： III或IV期
风险分组 低危 低-中危 高-中危 高危 风险数 0或1 2 3 4或5 5年 70%-80% 50%-60% 40%-50% 20%-30% 适用于年龄≤60岁的患者
2、心脏毒性的防治
主要是控制蒽环类药物累积总量，对于老年的患者尤为重要。 ADM在450-550mg/㎡ ，EPI低于900mg/㎡,THP低于900mg/㎡， 米托蒽醌小于140 mg/㎡