弥漫性大B细胞淋巴瘤优秀课件
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弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗规范PPT课件
病理分型
2008年的WHO分类将DLBCL分为非特指型 DLBCL（Diffuse large B-cell lymphoma-not otherwise specified，DLBCL-NOS），特殊型 DLBCL两大类，包括：
弥漫性大B细胞淋巴瘤GCB/ABC，形态学变形 富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤 原发中枢神经的弥漫性大B细胞淋巴瘤 原发皮肤的弥漫性大B细胞淋巴瘤，腿型
CT 一般将最大径＞1.5cm的淋巴结考虑为病 变淋巴结。要求行颈、胸、腹、盆腔增强CT。
检查
PET及PET-CT在DLBCL中的作用重要且明确： 在治疗前分期中，联合CT扫描使9%的DLBCL患者分期
提高； 可能观察全身骨病变，阳性部位再通过骨髓活检或者
MRI来证实； 鉴别治疗后残存肿块是纤维化还是有存活肿瘤组织，
必须检测的免疫表型包括：CD20、CD3、 CD5、CD45、bcl-2、 CD10 、 bcl-6和 IRF4/MUM1。
分型
DLBCL的两个主要亚型为生发中心B细胞型（germinal centre B-cell-like，GCB）和活化B细胞型（activated B-cell-like，ABC），15%为第三型（Typer 3）。
检查
脑脊液检查 为可选检查。当有以下情况之一时，中枢 神经系统（central nervous system，CNS）受侵的可 能性增大：①鼻窦、睾丸或硬膜外受侵；②侵犯骨髓； ③HIV相关淋巴瘤；④结外病变≥2个；⑤LDH升高； ⑥IE期乳腺DLBCL。这些患者建议行腰椎穿刺检查， 脑脊液的流式细胞术检测可能进一步提高诊断率。
老年EBV阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤
病理分型
弥漫性大B细胞淋巴瘤病理PPT课件
15
16
17
间变性DLBCL
细胞大，圆形、椭圆形或多边形，异型多核，有的类似 于RS细胞。细胞呈铺路石样排列，貌似癌，也可沿淋巴 窦生长。
18
19
20
Centroblastic
Immunoblastic 21
Centroblastic/Immunoblastic 22
免疫表型
B细胞标记阳性，如CD20、CD22、CD79a、PAX5 50%-70%表达表面或/和胞质Ig 绝大多数间变型DLBCL表达CD30 10%表达CD5 25%-50%表达CD10 30%50%表达BCL2 很少的病例可有浆细胞相关抗原(CD138)表达 核增值指数Ki-67>40%,有的甚至>90%
-
-
MUM1
+ or -
+
+ or -
26
基因分型
DNA芯片技术研究发现，DLBCL中存在2种不同的分子类 型及基因表达，提示肿瘤性B细胞处在不同的分化阶段。 生 发 中 心 B 细 胞 样 DLBCL （ GBC ） 活化B细胞样DLBCL（ABC）
27
GCB 76%
5 Year OS (Pre-R)
CD5+DLBCL 生发中性B细胞样 非生发中心B细胞样
DLBCL亚型
T细胞/组织细胞丰富型大B细胞淋巴 瘤 原发性中枢神经系统DLBCL 原发性皮肤DLBCL 老年EBV+DLBCL
10
其他大B细胞淋巴瘤
原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 慢性炎相关性DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿 ALK 阳性DLBCL 浆母细胞淋巴瘤 发生于HHV8相关的多中心Castleman病大B细胞淋巴瘤 原发渗出性淋巴瘤
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间变性DLBCL
细胞大，圆形、椭圆形或多边形，异型多核，有的类似 于RS细胞。细胞呈铺路石样排列，貌似癌，也可沿淋巴 窦生长。
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Centroblastic
Immunoblastic 21
Centroblastic/Immunoblastic 22
免疫表型
B细胞标记阳性，如CD20、CD22、CD79a、PAX5 50%-70%表达表面或/和胞质Ig 绝大多数间变型DLBCL表达CD30 10%表达CD5 25%-50%表达CD10 30%50%表达BCL2 很少的病例可有浆细胞相关抗原(CD138)表达 核增值指数Ki-67>40%,有的甚至>90%
-
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MUM1
+ or -
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基因分型
DNA芯片技术研究发现，DLBCL中存在2种不同的分子类 型及基因表达，提示肿瘤性B细胞处在不同的分化阶段。 生 发 中 心 B 细 胞 样 DLBCL （ GBC ） 活化B细胞样DLBCL（ABC）
27
GCB 76%
5 Year OS (Pre-R)
CD5+DLBCL 生发中性B细胞样 非生发中心B细胞样
DLBCL亚型
T细胞/组织细胞丰富型大B细胞淋巴 瘤 原发性中枢神经系统DLBCL 原发性皮肤DLBCL 老年EBV+DLBCL
10
其他大B细胞淋巴瘤
原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 慢性炎相关性DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿 ALK 阳性DLBCL 浆母细胞淋巴瘤 发生于HHV8相关的多中心Castleman病大B细胞淋巴瘤 原发渗出性淋巴瘤
弥漫性大B细胞淋巴瘤ppt课件
52
PEL
形态学： 渗出液离心沉淀物制片见瘤细胞大，免疫母
细胞性或浆母细胞性，明显异型 免疫表型：
LCA+，CD20-，CD79a+/-，sIg-，cIgIRF4+，CD138+/-，CD30+，EMA+ 遗传学 +12，+X EBER-1（+）
53
54
55
脓胸相关性原发性淋巴瘤 （Pyothorax-Associated Primary
3
形态学
瘤细胞:中心母细胞 免疫母细胞 多叶核细胞 浆母细胞 偶尔上皮样、印戒细胞样、梭形等
生长方式：弥漫浸润 间质：纤维化、坏死
反应性T细胞和组织细胞增生
4
形态学变型
中心母细胞性 免疫母细胞性 富于T细胞/组织细胞 间变性 罕见变型 浆母细胞性 表达ALK全长DLBCL
5
CB
6
IB
7
T/H R
GC后相关抗原：MUM1/IRF4 VS38C CD138
MUM1/IRF+（50-75%） VS38C+和CD138+（少）
24
MU25M1
MUM1
26
VS38c 27
C2D8 138
V29S38c
免疫表型（二）
依据bcl-6、CD10、MUM1/IRF4和CD138，可 将DLBCL区分为三类 GC B细胞型：
GC相关抗原：bcl-6和CD10 bcl-6+（60-80%） CD10+（30-40%） bcl-6+/CD10+—GC免疫表型 bcl-6+/CD10-：bcl-2+ 起自FCC bcl-2- 组织发生有争议
PEL
形态学： 渗出液离心沉淀物制片见瘤细胞大，免疫母
细胞性或浆母细胞性，明显异型 免疫表型：
LCA+，CD20-，CD79a+/-，sIg-，cIgIRF4+，CD138+/-，CD30+，EMA+ 遗传学 +12，+X EBER-1（+）
53
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55
脓胸相关性原发性淋巴瘤 （Pyothorax-Associated Primary
3
形态学
瘤细胞:中心母细胞 免疫母细胞 多叶核细胞 浆母细胞 偶尔上皮样、印戒细胞样、梭形等
生长方式：弥漫浸润 间质：纤维化、坏死
反应性T细胞和组织细胞增生
4
形态学变型
中心母细胞性 免疫母细胞性 富于T细胞/组织细胞 间变性 罕见变型 浆母细胞性 表达ALK全长DLBCL
5
CB
6
IB
7
T/H R
GC后相关抗原：MUM1/IRF4 VS38C CD138
MUM1/IRF+（50-75%） VS38C+和CD138+（少）
24
MU25M1
MUM1
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VS38c 27
C2D8 138
V29S38c
免疫表型（二）
依据bcl-6、CD10、MUM1/IRF4和CD138，可 将DLBCL区分为三类 GC B细胞型：
GC相关抗原：bcl-6和CD10 bcl-6+（60-80%） CD10+（30-40%） bcl-6+/CD10+—GC免疫表型 bcl-6+/CD10-：bcl-2+ 起自FCC bcl-2- 组织发生有争议
弥漫大B细胞淋巴瘤课件
类CHOP方案±利妥昔单抗(MInT研究)
平均年龄 组织分型 (%)
DLBCL 其他 大包块 (%) B症状 (%) 结外病灶 (%)
Chemo n=410
47
87 13 48 26 35
R-Chemo n=413
47
86 14 50 24 33
Pfreundschuh M, et al. Blood 2004;104:40a (Abstract 157)
利妥昔单抗对于GCB或non-GCB亚型
生存期的影响
其他
13
14
Copyright ©2004 American Society of Hematology.
Neurologic toxicity
2002;346:235
6 x CHOP-21
6 x 类CHOP (CHEMO)
成人淋巴瘤中最常见的一种类型
形态学特点
• 具有形态学异质性的肿瘤 • WHO分类中DLBCL可包括
– 中心母细胞型 – 免疫母细胞型 – 富于T细胞/组织细胞型 – 间变细胞型 – 浆母细胞型 – 表达ALK全长型
• 亚型对临床治疗和预后没有明确的意义，WHO分类中将 其归为一类
免疫组织化学
• 典型的免疫组化表达：
– CD20+、CD45+、 CD79a+、Ki67+、CD3-
患者
CHOP
226
m-BACOD
223
ProMACE-CytaBOM 233
MACOP-B
218
死亡 88 93 97 93
3年生存预 54% 52％ 50% 50%
CHOP m-BACOD
ProMACE-CytaBOM MACOP-B
弥漫大B细胞淋巴瘤的影像学诊断与疗效评估ppt课件
弥漫性大B细胞淋巴瘤影像学诊断及疗效评估作用
无锡第四人民医院影像科 贺锋
内容简介
1、DLBCL介绍-----（参照中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南 ）
2、影像新技术应用 3、疗效评估 4、病例介绍 5、总结
2013版
DLBCL的定义
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为侵袭性 大B淋巴细胞肿瘤，呈弥漫性生长。肿 瘤细胞核与正常组织细胞核相近或大， 细胞体积大于正常淋巴细胞的两倍。
疗效评价
淋巴瘤放疗、化疗后，CT复查可评价疗效，明确淋巴结缩小的范围 和程度。特别是评价放疗的效果，如果照射的范围、剂量恰当，肿 大的淋巴结明显缩小或消失；而剂量不足，照射野范围不够，肿大 淋巴结缩小不明显；未被照射的区域，淋巴结无缩小或反而增大。 因此，淋巴瘤治疗后，除临床症状、化验指标改善外，CT随访是判 定疗效的重要客观指标。需要注意的是，放化疗后肿大淋巴结虽有 缩小但仍超过正常大小，常规CT不易判断系纤维化反应还是治疗不 彻底的结果（残存），鉴别方法包括CT灌注成像、MRI功能成像、 PET或手术活检。
DLBCL的治疗前评估
病史 体格检查：一般状况、行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、
心肺、肝脾、腹部肿块、全身皮肤
体能状态 实验室检查：三大常规、肝肾功能、ECG、LDH、β2-微球蛋白 都应骨髓活检及穿刺，以明确是否存在骨髓受侵。 > 1.6cm 乙肝相关检查、DNA拷贝，HIV。丙肝检查只需高危患者中检测 影像学检查 所有患者做颈、胸部、腹部、盆腔CT。
有条件做PET-CT。 原发于鼻腔和韦氏环时做头颈部CT 胃肠道受侵时做胃肠镜 中枢神经受侵时做腰穿以及颅脑MRI （其中CT在所有检查患者中所占比例约70%左右）
无锡第四人民医院影像科 贺锋
内容简介
1、DLBCL介绍-----（参照中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南 ）
2、影像新技术应用 3、疗效评估 4、病例介绍 5、总结
2013版
DLBCL的定义
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为侵袭性 大B淋巴细胞肿瘤，呈弥漫性生长。肿 瘤细胞核与正常组织细胞核相近或大， 细胞体积大于正常淋巴细胞的两倍。
疗效评价
淋巴瘤放疗、化疗后，CT复查可评价疗效，明确淋巴结缩小的范围 和程度。特别是评价放疗的效果，如果照射的范围、剂量恰当，肿 大的淋巴结明显缩小或消失；而剂量不足，照射野范围不够，肿大 淋巴结缩小不明显；未被照射的区域，淋巴结无缩小或反而增大。 因此，淋巴瘤治疗后，除临床症状、化验指标改善外，CT随访是判 定疗效的重要客观指标。需要注意的是，放化疗后肿大淋巴结虽有 缩小但仍超过正常大小，常规CT不易判断系纤维化反应还是治疗不 彻底的结果（残存），鉴别方法包括CT灌注成像、MRI功能成像、 PET或手术活检。
DLBCL的治疗前评估
病史 体格检查：一般状况、行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、
心肺、肝脾、腹部肿块、全身皮肤
体能状态 实验室检查：三大常规、肝肾功能、ECG、LDH、β2-微球蛋白 都应骨髓活检及穿刺，以明确是否存在骨髓受侵。 > 1.6cm 乙肝相关检查、DNA拷贝，HIV。丙肝检查只需高危患者中检测 影像学检查 所有患者做颈、胸部、腹部、盆腔CT。
有条件做PET-CT。 原发于鼻腔和韦氏环时做头颈部CT 胃肠道受侵时做胃肠镜 中枢神经受侵时做腰穿以及颅脑MRI （其中CT在所有检查患者中所占比例约70%左右）
弥漫性大B细胞淋巴瘤护理课件
弥漫性大B细胞淋巴 瘤护理课件
目录
• 疾病概述 • 治疗方案与护理 • 营养与康复 • 并发症的预防与处理 • 患者教育与随访
01
疾病概述
定义与分类
定义
弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种常见的血液系统恶性肿瘤 ，起源于B淋巴细胞。
分类
根据肿瘤细胞的形态、遗传学和临床表现，弥漫性大B 细胞淋巴瘤可分为不同亚型。
社会支持
患者应积极寻求社会支持，与亲朋好友保持联系，分享自己的感受和经历。同时 ，可以参加相关的病友会或公益组织，与其他患者交流经验，互相鼓励支持。
04
并发症的预防与处理
感染的预防与处理
感染预防
保持室内空气流通，定期消毒病 房环境，严格控制探视人数，避 免交叉感染。
感染处理
观察体温变化，遵医嘱使用抗生 素，保持皮肤、口腔和会阴部清 洁，及时处理感染病灶。
日常生活指导
患者在康复期间应保持良好的生活习惯，包括充足的睡眠、规律的作息时间、 避免过度劳累等。同时，要保持良好的心态，积极参与社交活动，增强战胜疾 病的信心。
心理护理与支持
心理护理
弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种恶性程度较高的肿瘤，患者常常会出现恐惧、焦虑 、抑郁等心理问题。医护人员和家属应关注患者的心理状态，给予必要的心理支 持和辅导，帮助患者树立积极乐观的心态。
术后监测
密切观察患者的生命 体征和恢复情况。
疼痛管理
提供适当的止痛措施 ，减轻患者的痛苦。
预防并发症
如感染、出血等，确 保患者安全度过手术
期。
03
营养与康复
营养需求与饮食护理
营养需求
弥漫性大B细胞淋巴瘤患者在治疗期间和康复期间对营养的需求较高，需要摄入足够的蛋白质、 脂肪、碳水化合物、维生素和矿物质，以维持身体的正常功能。
目录
• 疾病概述 • 治疗方案与护理 • 营养与康复 • 并发症的预防与处理 • 患者教育与随访
01
疾病概述
定义与分类
定义
弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种常见的血液系统恶性肿瘤 ，起源于B淋巴细胞。
分类
根据肿瘤细胞的形态、遗传学和临床表现，弥漫性大B 细胞淋巴瘤可分为不同亚型。
社会支持
患者应积极寻求社会支持，与亲朋好友保持联系，分享自己的感受和经历。同时 ，可以参加相关的病友会或公益组织，与其他患者交流经验，互相鼓励支持。
04
并发症的预防与处理
感染的预防与处理
感染预防
保持室内空气流通，定期消毒病 房环境，严格控制探视人数，避 免交叉感染。
感染处理
观察体温变化，遵医嘱使用抗生 素，保持皮肤、口腔和会阴部清 洁，及时处理感染病灶。
日常生活指导
患者在康复期间应保持良好的生活习惯，包括充足的睡眠、规律的作息时间、 避免过度劳累等。同时，要保持良好的心态，积极参与社交活动，增强战胜疾 病的信心。
心理护理与支持
心理护理
弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种恶性程度较高的肿瘤，患者常常会出现恐惧、焦虑 、抑郁等心理问题。医护人员和家属应关注患者的心理状态，给予必要的心理支 持和辅导，帮助患者树立积极乐观的心态。
术后监测
密切观察患者的生命 体征和恢复情况。
疼痛管理
提供适当的止痛措施 ，减轻患者的痛苦。
预防并发症
如感染、出血等，确 保患者安全度过手术
期。
03
营养与康复
营养需求与饮食护理
营养需求
弥漫性大B细胞淋巴瘤患者在治疗期间和康复期间对营养的需求较高，需要摄入足够的蛋白质、 脂肪、碳水化合物、维生素和矿物质，以维持身体的正常功能。
十二指肠弥漫大B细胞淋巴瘤PPT课件
既往3月前因晕厥一次、黑便3天入院本院消化内科治疗，诊断上消化道出血。
有高血压病史10余年，目前自服“安博维:1片/日”，长期服用“阿司匹林”。
其余无殊。
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3
中国腹部医学影像论坛病例讨论
体格检查：体温36℃，脉搏70次/分，呼吸19次/分，血压100/68mmHg
实验室检查：RBC：2.7×1012 WBC：11×109 HBG：63.9g/L N:78.1%
依次好发于胃、小肠及结肠。 原发性十二指肠恶性淋巴瘤是指原发于十二指肠肠壁淋巴组织的恶性肿
瘤。 好发于40岁左右，男女发病比为1:1-3:1. 多发为非霍奇金淋巴瘤，B细胞性多见。
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19
中国腹部医学影像论坛病例讨论 十二指肠原发性淋巴瘤
临床表现
1、腹痛：最常见的症状。大多由于肠梗阻、肿瘤的膨胀和牵拉、肠管蠕 动失调、肿瘤坏死继发的感染、肠壁溃疡和穿孔等因素所致。
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14
中国腹部医学影像论坛病例讨论
本次入院上腹部CT检查
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15
中国腹部医学影像论坛病例讨论
本次入院上腹部CT检查
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16
中国腹部医学影像论坛病例讨论
根据以上病史信息及影像资料
定位？
定性？
依据？
请求各位老师发表高见。
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17
中国腹部医学影像论坛病例讨论 十二指肠原发性淋巴瘤
2、肠梗阻：肿瘤阻塞肠腔或肠壁浸润狭窄均可引起肠梗阻。
3、腹部包块：部分患者腹部可扪及包块。
大部分的包块直径超过5cm，大的超过10cm以上。
4、黄疸：因恶性肿瘤侵犯或阻塞胆总管开口部或因转移淋巴结压迫胆总
有高血压病史10余年，目前自服“安博维:1片/日”，长期服用“阿司匹林”。
其余无殊。
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3
中国腹部医学影像论坛病例讨论
体格检查：体温36℃，脉搏70次/分，呼吸19次/分，血压100/68mmHg
实验室检查：RBC：2.7×1012 WBC：11×109 HBG：63.9g/L N:78.1%
依次好发于胃、小肠及结肠。 原发性十二指肠恶性淋巴瘤是指原发于十二指肠肠壁淋巴组织的恶性肿
瘤。 好发于40岁左右，男女发病比为1:1-3:1. 多发为非霍奇金淋巴瘤，B细胞性多见。
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19
中国腹部医学影像论坛病例讨论 十二指肠原发性淋巴瘤
临床表现
1、腹痛：最常见的症状。大多由于肠梗阻、肿瘤的膨胀和牵拉、肠管蠕 动失调、肿瘤坏死继发的感染、肠壁溃疡和穿孔等因素所致。
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14
中国腹部医学影像论坛病例讨论
本次入院上腹部CT检查
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15
中国腹部医学影像论坛病例讨论
本次入院上腹部CT检查
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16
中国腹部医学影像论坛病例讨论
根据以上病史信息及影像资料
定位？
定性？
依据？
请求各位老师发表高见。
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17
中国腹部医学影像论坛病例讨论 十二指肠原发性淋巴瘤
2、肠梗阻：肿瘤阻塞肠腔或肠壁浸润狭窄均可引起肠梗阻。
3、腹部包块：部分患者腹部可扪及包块。
大部分的包块直径超过5cm，大的超过10cm以上。
4、黄疸：因恶性肿瘤侵犯或阻塞胆总管开口部或因转移淋巴结压迫胆总
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南ppt课件
不计划干细胞移植的患者
临床试验 来那度胺 美罗华 CEPP +美罗华 EPOCH +美罗华
中枢神经系统预防
中高危、高危患者，尤其两个及以上部位结外累及 或LDH升高的患者，有CNS侵犯风险。 —— 此类患者需要预防治疗 鼻旁窦、睾丸、骨髓和乳腺淋巴瘤患者 应接受CNS预防治疗
预防： 4 – 8 次鞘内注射 MTX±Ara-C 或 3-3.5g/M2 全身MTX给与
拟行干细胞移植的患者
DHAP（地米/顺铂/阿糖胞苷） ±美罗华 ESHAP(vp16/甲强龙/阿糖/顺铂) ±美罗华 GDP （吉西他滨/顺铂/地米） ±美罗华 Gem OX（吉西他滨/奥沙利铂） ±美罗华 ICE (异环/卡铂/vp16) ±美罗华 MINE （美司钠/异环/米托/vp16）±美罗华
体能状态评分： 结外受累部位： 疾病分期：
2-4 >1个 III或IV期
风险分组 低危 低-中危 高-中危 高危
风险数 5年DFS 0 1 2 3 56% 44% 37% 21%
5年OS 83% 69% 46% 32%
The International Non-Hodgkin's Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med. 1993; 29:987 –94
晚期复发患者即使初治时临床特征较好，复 发后仍然预后较差
复发/难治性DLBCL的治疗推荐
具备移 植条件 干细胞移植支持下 的大剂量化疗± 局 部放疗 (30-40Gy)
完全或部分缓解
二线化疗方案 ±美罗华 与CHOP无交叉耐药 不具备移植条件 或 病情稳定或进展 临床试验
最佳支持治疗
二线方案众多，但仍然缺乏标准方案
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PAX5/BSAP：同CD20
CD20
免疫表型（一）
CD79a：除表达ALK全长DLBCL一般不 表达，其余DLBCL均表达CD79a
Ig：大多数DLBCL表达sIg，常为IgM/G 免疫母细胞性和浆母细胞性DLBCL 可表达cIg 原发性纵隔（胸腺）DLBCL不表达Ig
免疫表型（二） GC和GC后B细胞分化抗原
免疫表型： LCA+，CD20+，CD79a+ CD30-/+，CD5-/+，CD10-/+ CD29-，CD54-，CD11a-，CD18-
遗传学 无特殊
CD20
原发性渗出性淋巴瘤 （Primary Effusion Lymphoma，PEL）
好发于青年或中年男性 胸水、腹水、心包积液 无明显肿块形成，偶累及GI和软组织 HHV8/KSHV和EBV共同感染 无论治疗与否，预后极差
GC后相关抗原：MUM1/IRF4 VS38C CD138
MUM1/IRF+（50-75%） VS38C+和CD138+（少）
MUM1
MUM1
VS38c
CD138
VS38c
免疫表型（二）
依据bcl-6、CD10、MUM1/IRF4和CD138，可 将DLBCL区分为三类 GC B细胞型：
纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 原发性渗出性淋巴瘤 脓胸相关性原发性淋巴瘤
纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 （Mediastinal〈thymic〉Large B-Cell
Lymphoma，MLBCL）
好发于30-40岁女性 纵隔巨大肿块
播散时累及肾、肾上腺、肝、胰、肺和 性腺等，但不累及淋巴结（除偶尔锁骨 下淋巴结）
遗传学
基因印记表达 GC B细胞样DLBCL 存在正在突变的IgVH基因 表达CD10 可能有t(14;18) 活化B细胞样DLBCL
遗传学
Shipp等(2002)对GC B细胞样和活化B细 胞样两组DLBCL用CHOP方案治疗显示前 者5年生存率(70%)显著比后者(12%)好。
DLBCL的临床亚型
GC相关抗原：bcl-6和CD10 bcl-6+（60-80%） CD10+（30-40%） bcl-6+/CD10+—GC免疫表型 bcl-6+/CD10-：bcl-2+ 起自FCC bcl-2- 组织发生有争议
Bcl-6
Bcl-6
CD10
CD10
免疫表型（二） GC和GC后B细胞分化抗原
ALBCL
CD20
ALBCL
PB
ALK全长
ALK-1
免疫表型（一） 全B细胞抗原
CD45（LCA）： 绝大多数DLBCL表达CD45 少数免疫母细胞性、间变性或表达ALK全长 DLBCL弱表达或不表达 浆母细胞性DLBCL常不表达
CD20：除浆母细胞性和表达ALK全长DLBCL 不表达外，大多数表达CD20
bcl-2 30-60%表达bcl-2，其中20-30% t（14;18)， 其余bcl-2基因扩增，阳性细胞数＞50%预后差
survivin 60%表达survivin，预后差 p53 20%表达p53，与该基因突变有关，p53+/p21-
预后差 另30-40%表达p53与野生型p53 积聚有关， p53+/p21+
CD3 CK
血管内大B细胞淋巴瘤 （Intravascular Large B-Cell
Lymphoma，IVLBCL）
好发于成人，无性别差异 结外（CNS，皮肤，肺，肾，肾上腺， 骨髓） 无肿块形成，无白血病性播散 少数患者伴噬血细胞综合征 高度侵袭，治疗反应差，预后不良
IVLBCL
形态学： 瘤细胞位于小血管（终末小动脉、小静脉、毛 细血管和血窦）腔内，可伴有纤维性血栓 瘤细胞大，核空泡状，核仁显著，核分裂象多
弥漫性大B细胞淋巴瘤优秀 课件
弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）
是一种大B淋巴细胞弥漫性恶性增生性 疾病，瘤细胞核的大小至少2倍于正常小 淋巴细胞核或大于巨噬细胞（组织细胞） 核。
DLBCL常见，约占NHL的30%-40%。
临床特点
任何年龄，但高峰年龄50-70岁，男稍多于女 淋巴结肿大 40%位于结外（GI,皮肤,CNS,骨,软组织和各种 脏器） 大多数临床Ⅲ-Ⅳ期 5年生存率47% 预后与年龄、临床分期、活动状态和LDH有关
形态学
瘤细胞:中心母细胞 免疫母细胞 多叶核细胞 浆母细胞 偶尔上皮样、印戒细胞样、梭形等
生长方式：弥漫浸润 间质：纤维化、坏死
反应性T细胞和组织细胞增生
形态学变型
中心母细胞性 免疫母细胞性 富于T细胞/组织细胞 间变性 罕见变型 浆母细胞性 表达
MACOP-B治疗后放疗和造血干细胞移植， 5年生存率达60%
MLBCL
形态学： 瘤细胞大，胞浆丰富、淡染或透明 间质内胶原纤维增生
免疫表型： LCA+，CD20+，CD79a+ CD30+（约70%病例，反应弱） sIg-，cIg-
遗传学： MAL基因过度表达 RER基因扩增
+9p
CD20 Ki-67
CD5
p53
p21
Bcl-2
免疫表型（三） 预后相关标记物
Ki-67 阳性细胞数＞60%或＞80%预后差 p27、cyclin D3、CD44V6和caspase B表达 预后差 Rb 阳性细胞数＞80%预后差 bcl-6和CD10表达预后好
Ki-67
遗传学
Ig基因重排 染色体易位 t(3;14)(q27;q32) BCL-6 t(14;18)(q32;q21) BCL-2 t(8;14)(q24;q32) c-MYC 染色体扩增 REL,MYC,BCL,GLI,CDK4,MDM2
PEL
形态学： 渗出液离心沉淀物制片见瘤细胞大，免疫母
细胞性或浆母细胞性，明显异型 免疫表型：
LCA+，CD20-，CD79a+/-，sIg-，cIgIRF4+，CD138+/-，CD30+，EMA+ 遗传学 +12，+X EBER-1（+）
bcl-6+和/或CD10+/MUM1-/CD138晚GC或早GC后B细胞型：
bcl-6-、CD10-/+/MUM1+/CD138GC后B细胞型：
bcl-6-、CD10-/MUM1+/CD138+
免疫表型（三） 预后相关标记物
CD5 10%表达CD5，患者多为老年，常累及 结外（尤其骨髓和脾），预后差
CD20
免疫表型（一）
CD79a：除表达ALK全长DLBCL一般不 表达，其余DLBCL均表达CD79a
Ig：大多数DLBCL表达sIg，常为IgM/G 免疫母细胞性和浆母细胞性DLBCL 可表达cIg 原发性纵隔（胸腺）DLBCL不表达Ig
免疫表型（二） GC和GC后B细胞分化抗原
免疫表型： LCA+，CD20+，CD79a+ CD30-/+，CD5-/+，CD10-/+ CD29-，CD54-，CD11a-，CD18-
遗传学 无特殊
CD20
原发性渗出性淋巴瘤 （Primary Effusion Lymphoma，PEL）
好发于青年或中年男性 胸水、腹水、心包积液 无明显肿块形成，偶累及GI和软组织 HHV8/KSHV和EBV共同感染 无论治疗与否，预后极差
GC后相关抗原：MUM1/IRF4 VS38C CD138
MUM1/IRF+（50-75%） VS38C+和CD138+（少）
MUM1
MUM1
VS38c
CD138
VS38c
免疫表型（二）
依据bcl-6、CD10、MUM1/IRF4和CD138，可 将DLBCL区分为三类 GC B细胞型：
纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 原发性渗出性淋巴瘤 脓胸相关性原发性淋巴瘤
纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 （Mediastinal〈thymic〉Large B-Cell
Lymphoma，MLBCL）
好发于30-40岁女性 纵隔巨大肿块
播散时累及肾、肾上腺、肝、胰、肺和 性腺等，但不累及淋巴结（除偶尔锁骨 下淋巴结）
遗传学
基因印记表达 GC B细胞样DLBCL 存在正在突变的IgVH基因 表达CD10 可能有t(14;18) 活化B细胞样DLBCL
遗传学
Shipp等(2002)对GC B细胞样和活化B细 胞样两组DLBCL用CHOP方案治疗显示前 者5年生存率(70%)显著比后者(12%)好。
DLBCL的临床亚型
GC相关抗原：bcl-6和CD10 bcl-6+（60-80%） CD10+（30-40%） bcl-6+/CD10+—GC免疫表型 bcl-6+/CD10-：bcl-2+ 起自FCC bcl-2- 组织发生有争议
Bcl-6
Bcl-6
CD10
CD10
免疫表型（二） GC和GC后B细胞分化抗原
ALBCL
CD20
ALBCL
PB
ALK全长
ALK-1
免疫表型（一） 全B细胞抗原
CD45（LCA）： 绝大多数DLBCL表达CD45 少数免疫母细胞性、间变性或表达ALK全长 DLBCL弱表达或不表达 浆母细胞性DLBCL常不表达
CD20：除浆母细胞性和表达ALK全长DLBCL 不表达外，大多数表达CD20
bcl-2 30-60%表达bcl-2，其中20-30% t（14;18)， 其余bcl-2基因扩增，阳性细胞数＞50%预后差
survivin 60%表达survivin，预后差 p53 20%表达p53，与该基因突变有关，p53+/p21-
预后差 另30-40%表达p53与野生型p53 积聚有关， p53+/p21+
CD3 CK
血管内大B细胞淋巴瘤 （Intravascular Large B-Cell
Lymphoma，IVLBCL）
好发于成人，无性别差异 结外（CNS，皮肤，肺，肾，肾上腺， 骨髓） 无肿块形成，无白血病性播散 少数患者伴噬血细胞综合征 高度侵袭，治疗反应差，预后不良
IVLBCL
形态学： 瘤细胞位于小血管（终末小动脉、小静脉、毛 细血管和血窦）腔内，可伴有纤维性血栓 瘤细胞大，核空泡状，核仁显著，核分裂象多
弥漫性大B细胞淋巴瘤优秀 课件
弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）
是一种大B淋巴细胞弥漫性恶性增生性 疾病，瘤细胞核的大小至少2倍于正常小 淋巴细胞核或大于巨噬细胞（组织细胞） 核。
DLBCL常见，约占NHL的30%-40%。
临床特点
任何年龄，但高峰年龄50-70岁，男稍多于女 淋巴结肿大 40%位于结外（GI,皮肤,CNS,骨,软组织和各种 脏器） 大多数临床Ⅲ-Ⅳ期 5年生存率47% 预后与年龄、临床分期、活动状态和LDH有关
形态学
瘤细胞:中心母细胞 免疫母细胞 多叶核细胞 浆母细胞 偶尔上皮样、印戒细胞样、梭形等
生长方式：弥漫浸润 间质：纤维化、坏死
反应性T细胞和组织细胞增生
形态学变型
中心母细胞性 免疫母细胞性 富于T细胞/组织细胞 间变性 罕见变型 浆母细胞性 表达
MACOP-B治疗后放疗和造血干细胞移植， 5年生存率达60%
MLBCL
形态学： 瘤细胞大，胞浆丰富、淡染或透明 间质内胶原纤维增生
免疫表型： LCA+，CD20+，CD79a+ CD30+（约70%病例，反应弱） sIg-，cIg-
遗传学： MAL基因过度表达 RER基因扩增
+9p
CD20 Ki-67
CD5
p53
p21
Bcl-2
免疫表型（三） 预后相关标记物
Ki-67 阳性细胞数＞60%或＞80%预后差 p27、cyclin D3、CD44V6和caspase B表达 预后差 Rb 阳性细胞数＞80%预后差 bcl-6和CD10表达预后好
Ki-67
遗传学
Ig基因重排 染色体易位 t(3;14)(q27;q32) BCL-6 t(14;18)(q32;q21) BCL-2 t(8;14)(q24;q32) c-MYC 染色体扩增 REL,MYC,BCL,GLI,CDK4,MDM2
PEL
形态学： 渗出液离心沉淀物制片见瘤细胞大，免疫母
细胞性或浆母细胞性，明显异型 免疫表型：
LCA+，CD20-，CD79a+/-，sIg-，cIgIRF4+，CD138+/-，CD30+，EMA+ 遗传学 +12，+X EBER-1（+）
bcl-6+和/或CD10+/MUM1-/CD138晚GC或早GC后B细胞型：
bcl-6-、CD10-/+/MUM1+/CD138GC后B细胞型：
bcl-6-、CD10-/MUM1+/CD138+
免疫表型（三） 预后相关标记物
CD5 10%表达CD5，患者多为老年，常累及 结外（尤其骨髓和脾），预后差