中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南 PPT
合集下载
弥漫性大B细胞淋巴瘤病理PPT课件
CD5+DLBCL 生发中性B细胞样 非生发中心B细胞样
DLBCL亚型
T细胞/组织细胞丰富型大B细胞淋巴 瘤 原发性中枢神经系统DLBCL 原发性皮肤DLBCL 老年EBV+DLBCL
10
其他大B细胞淋巴瘤
原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 慢性炎相关性DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿 ALK 阳性DLBCL 浆母细胞淋巴瘤 发生于HHV8相关的多中心Castleman病大B细胞淋巴瘤 原发渗出性淋巴瘤
有免疫缺陷的较散发DLBCL更常伴发EBV感染。
6
大体检查
淋巴结结构大部或全部被均质鱼肉状的瘤组织 所取代。偶尔病变只局部生长。
可出现出血坏死。 结外DLBCL长形成瘤块，伴有或不伴有纤维化。
7
脾脏弥漫大B细胞淋巴瘤
8
形态学
典型的表现是正常的淋巴结结构或结外组织被 弥漫性的肿瘤组织取代。病变可以累及整个或 部分淋巴结，也可以累及整个或部分淋巴结， 也可以仅见于滤泡间区，但累及淋巴窦不常见。
11
中心母细胞DLBCL
由中到大淋巴样细胞组成，细胞圆形、椭圆形，泡状核， 染色质较细，2-4个核仁，靠近核膜。胞质较少，嗜双 色性或嗜碱性。
Kiel分类分为4种细胞类型：单形性、多形性、分叶核、 中心细胞样。
12
13
14
免疫母细胞DLBCL
DLBCL亚型
T细胞/组织细胞丰富型大B细胞淋巴 瘤 原发性中枢神经系统DLBCL 原发性皮肤DLBCL 老年EBV+DLBCL
10
其他大B细胞淋巴瘤
原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 慢性炎相关性DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿 ALK 阳性DLBCL 浆母细胞淋巴瘤 发生于HHV8相关的多中心Castleman病大B细胞淋巴瘤 原发渗出性淋巴瘤
有免疫缺陷的较散发DLBCL更常伴发EBV感染。
6
大体检查
淋巴结结构大部或全部被均质鱼肉状的瘤组织 所取代。偶尔病变只局部生长。
可出现出血坏死。 结外DLBCL长形成瘤块，伴有或不伴有纤维化。
7
脾脏弥漫大B细胞淋巴瘤
8
形态学
典型的表现是正常的淋巴结结构或结外组织被 弥漫性的肿瘤组织取代。病变可以累及整个或 部分淋巴结，也可以累及整个或部分淋巴结， 也可以仅见于滤泡间区，但累及淋巴窦不常见。
11
中心母细胞DLBCL
由中到大淋巴样细胞组成，细胞圆形、椭圆形，泡状核， 染色质较细，2-4个核仁，靠近核膜。胞质较少，嗜双 色性或嗜碱性。
Kiel分类分为4种细胞类型：单形性、多形性、分叶核、 中心细胞样。
12
13
14
免疫母细胞DLBCL
弥漫大B细胞淋巴瘤规范化治疗ppt课件
2、B-前淋巴细胞性白血病
3、脾边缘带淋巴瘤
4、毛细胞白血病
5、脾淋巴瘤/白血病，不能分类
6、淋巴浆细胞淋巴瘤
7、重链病
8、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤
9、结外粘膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）
10、原发皮肤滤泡中心淋巴瘤
11、滤泡性淋巴瘤
－胃肠道滤泡性淋巴瘤 －儿童滤泡性淋巴瘤 －“原位”滤泡性淋巴瘤
－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体
－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体
－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)
－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；
3、T-淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
三、成熟B细胞淋巴瘤
1、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤
2、谱系未定的急性白血病
－急性未分化白血病
－混合表型急性白血病，有/无重现性遗传学异常
二、前驱淋巴性肿瘤
1、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型
2、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常－B淋巴母细胞白血病/淋巴 瘤伴t(9:22) (q34;q11.2);
－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23);
滤泡性淋巴瘤 8%
弥漫大B细胞淋巴瘤PPT课件
CHOP对比各种方案治疗侵袭性淋巴瘤 总生存率比较
患者
CHOP
226
m-BACOD
223
ProMACE-CytaBOM 233
MACOP-B
218
死亡 88 93 97 93
3年生存预测 54% 52％ 50% 50%
CHOP m-BACOD
ProMACE-CytaBOM MACOP-B
1
2
3
4
5
6
R-Chemo n=413
47
86 14 50 24 33
精品ppt
26
Pfreundschuh M, et al. Blood 2004;104:40a (Abstract 157)
类CHOP方案利妥昔单抗(MInT研究)
CHOEP-21 CHOP-21 MACOP-B PMitCEBO
Chemo (n=410)
61-75岁 初治 I-IV期 侵袭性NHL
随机 2 x 2 析因设计
精品ppt
6 x CHOP-21
+ 36 Gy (Bulk, E)
6 x CHOP-14+G-CSF
+ 36 Gy (Bulk, E)
6 x CHOEP-21
+ 36 Gy (Bulk, E)
6 x CHOEP-14+G-CSF
弥漫大B细胞淋巴瘤治疗新进展 ppt课件
30
Yrs
Rosenwald A, et al. J Exp Med. 2003;198:851-862.
不同亚型的DLBCL的生存期
1.0 Probability of Survival 0.8 0.6 0.4 0.2 P < .001 0 0 2 4 Yrs
Rosenwald A, et al. N Engl J Med. 2002;346:1937-1947. Copyright © 2002 Massachusetts Medical Society. All rights reserved.
• N = 183合格者, 可评估案例 – 6 genes for R-CHOP – 5 genes for CHOP (single gene overlap [LMO2]) • High- vs low-gene risk scores significantly predicted E4494 clinical outcome (median follow-up: 9.4 yrs)
0.28
1.82 0.38
< .0001
.06 .002
基于基因表达的风险评分-预测DLBCL临床结果
• 该预测模型也可区分一些不同 来源的细胞的差异
IPI Adjustment CHOP 0.30 0.28 0.32 0.35 0.38 0.40 < .0001 < .0001 < .0001 .0006 .0016 .0026 HR P Value
弥漫性大B细胞淋巴瘤病理PPT课件
23
24
Bcl-6
Bcl-2 CD10
25
IHC确定DLBCL细胞起源
Biblioteka Baidu
CD10
BCL6
生发中心细胞
CD10+
or
+
+ or -
BCL6+ and MUM1-
/ 只要CD10+ 只有BCL6+
-
+
非生发中心细胞
(生发中心后的B细胞)
CD10- and MUM1+
-
+ or -
or
CD10- and BCL6-
CD5+DLBCL 生发中性B细胞样 非生发中心B细胞样
DLBCL亚型
T细胞/组织细胞丰富型大B细胞淋巴 瘤 原发性中枢神经系统DLBCL 原发性皮肤DLBCL 老年EBV+DLBCL
10
其他大B细胞淋巴瘤
原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 慢性炎相关性DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿 ALK 阳性DLBCL 浆母细胞淋巴瘤 发生于HHV8相关的多中心Castleman病大B细胞淋巴瘤 原发渗出性淋巴瘤
有免疫缺陷的较散发DLBCL更常伴发EBV感染。
6
大体检查
淋巴结结构大部或全部被均质鱼肉状的瘤组织 所取代。偶尔病变只局部生长。
24
Bcl-6
Bcl-2 CD10
25
IHC确定DLBCL细胞起源
Biblioteka Baidu
CD10
BCL6
生发中心细胞
CD10+
or
+
+ or -
BCL6+ and MUM1-
/ 只要CD10+ 只有BCL6+
-
+
非生发中心细胞
(生发中心后的B细胞)
CD10- and MUM1+
-
+ or -
or
CD10- and BCL6-
CD5+DLBCL 生发中性B细胞样 非生发中心B细胞样
DLBCL亚型
T细胞/组织细胞丰富型大B细胞淋巴 瘤 原发性中枢神经系统DLBCL 原发性皮肤DLBCL 老年EBV+DLBCL
10
其他大B细胞淋巴瘤
原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 慢性炎相关性DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿 ALK 阳性DLBCL 浆母细胞淋巴瘤 发生于HHV8相关的多中心Castleman病大B细胞淋巴瘤 原发渗出性淋巴瘤
有免疫缺陷的较散发DLBCL更常伴发EBV感染。
6
大体检查
淋巴结结构大部或全部被均质鱼肉状的瘤组织 所取代。偶尔病变只局部生长。
弥漫性大B细胞淋巴瘤ppt课件
遗传学 EBER-1、2（+）
57
58
59
37
遗传学
基因印记表达 GC B细胞样DLBCL 存在正在突变的IgVH基因 表达CD10 可能有t(14;18) 活化B细胞样DLBCL
38
39
遗传学
Shipp等(2002)对GC B细胞样和活化B细 胞样两组DLBCL用CHOP方案治疗显示前 者5年生存率(70%)显著比后者(12%)好。
42
MLBCL
形态学： 瘤细胞大，胞浆丰富、淡染或透明 间质内胶原纤维增生
免疫表型： LCA+，CD20+，CD79a+ CD30+（约70%病例，反应弱） sIg-，cIg-
遗传学： MAL基因过度表达 RER基因扩增 +9p
43
44
45
CD20 Ki-67
CD3
CK
46
血管内大B细胞淋巴瘤 （Intravascular Large B-Cell
8
CD20
9
ALBCL
10
CD20
ALBCL
11
PB
12
ALK全长 13
ALK-1 14
免疫表型（一） 全B细胞抗原
CD45（LCA）： 绝大多数DLBCL表达CD45 少数免疫母细胞性、间变性或表达ALK全长 DLBCL弱表达或不表达 浆母细胞性DLBCL常不表达
57
58
59
37
遗传学
基因印记表达 GC B细胞样DLBCL 存在正在突变的IgVH基因 表达CD10 可能有t(14;18) 活化B细胞样DLBCL
38
39
遗传学
Shipp等(2002)对GC B细胞样和活化B细 胞样两组DLBCL用CHOP方案治疗显示前 者5年生存率(70%)显著比后者(12%)好。
42
MLBCL
形态学： 瘤细胞大，胞浆丰富、淡染或透明 间质内胶原纤维增生
免疫表型： LCA+，CD20+，CD79a+ CD30+（约70%病例，反应弱） sIg-，cIg-
遗传学： MAL基因过度表达 RER基因扩增 +9p
43
44
45
CD20 Ki-67
CD3
CK
46
血管内大B细胞淋巴瘤 （Intravascular Large B-Cell
8
CD20
9
ALBCL
10
CD20
ALBCL
11
PB
12
ALK全长 13
ALK-1 14
免疫表型（一） 全B细胞抗原
CD45（LCA）： 绝大多数DLBCL表达CD45 少数免疫母细胞性、间变性或表达ALK全长 DLBCL弱表达或不表达 浆母细胞性DLBCL常不表达
弥漫大B细胞淋巴瘤治疗ppt课件
93
49%
233 218
死 97
1
其免疫组化标记为（CD10-,或BCL6- ,MUM1+）。目前该分类的 可靠性遭受质疑。
-
9
四、预后因素研究
1、IPI预后因子： IPI已经成为用来预测侵袭性淋巴瘤最基本的预后工具。
以诊断时的不良预后因子评分为基础。针对所有患者时，包 括年龄、分期、LDH、PS、结外病灶。随机分为四组：低， 低/中，中/高，高危。5年生存率26%-73%之间。
若针对年龄小于60岁的患者时，评分仅考虑分期、LDH、 PS，即经年龄校正的IPI。
-
10
2、分子预后因子：
（1）、BCL-2是一种对正常B细胞发展及分化很重要的抗 凋亡蛋白。约40-60%的DLBCL的BCL-2过表达，且与预后不良 有关。
体内试验表明CD20单抗可以下调BCL-2蛋白的表达，故 可能消除对化疗的耐受性。GEAL临床试验表明:使用R-CHOP 与CHOP相比，使用R-CHOP的患者没有发现BCL-2过表达和生 存期之间的相关性。即CD20单抗消除了BCL-2过表达的不良 影响。
-
7
目前人们对结内型的DLBCL的细胞免疫表型认识比较清楚， 其肿瘤细胞可来源于生发中心前，生发中心，生发中心后三 种。它们的免疫表型和分子生物学特性不同。如进入生发中 心的细胞免疫表型多为BCL-6+;生发中心后的细胞BCL-6的表 达下降，部分细胞可表达CD138。
弥漫性大B细胞淋巴瘤幻灯片ppt课件
PD Died 3 years 90% 4or5 years 10y PFS 20.1%
R-CHOP 80(39.6%) 46(22.8%) 83%
10% 36.5%
CHOP 124(62.9) 31(15.7%)
5%
在CHOP治疗患者中，中位整体存活时间为3.5年 在CHOP治疗患者中，中位整体存活时间为3.5年
在我国恶性淋巴瘤患者中，非霍奇金淋巴瘤远多于霍奇金淋巴瘤。在 过去的半个世纪中，非霍奇金淋巴瘤的发病率几乎翻了一倍。而弥漫 性大B细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中最常见的类型，占成人非霍奇 金淋巴瘤的30%-40%。
Global Cancer Statistics. A Cancer Journal for Clinicians; 2011.
弥漫性大B细胞淋巴瘤幻灯片
一、流行病学
非霍奇金淋巴瘤是一组多样化的淋巴增值性疾病，起源于B淋巴细 胞,T淋巴细胞或自然杀伤细胞。在美国，80%-85%的NHL病例为B细 胞淋巴瘤，15%-20%为T细胞淋巴瘤，NK细胞淋巴瘤非常罕见。而 NHL发病率的增高多见于60-70岁患者；很大一部分发病率增高与其 他原因导致的死亡率下降相平行。在过去的20年中，NHL患者的中位 年龄有所升高。
R-CHOP Died 55.4% Progress 56% Toxicity 13% Infection 2% 10y OS 43.5%
2019弥漫大b细胞淋巴瘤一线规范化诊断与治疗 ppt课件.ppt
DLBCL首程规范化诊断与治疗
--------淋巴瘤继续教育学习汇报
如何认识规范化诊断与治疗？
• 为什么要规范化？
– 循证医学的要求 – 现实医疗环境的要求 – 一线治疗的要求 • 指南的特点？
– 发展性
– 阶段性 – 地域性
主要类型的地区分布特点
美 国 弥漫大B细胞型 边缘带细胞型 非特异性外周T细胞型 滤泡型 套细胞型 28 6 3 31 7 德 国 30 9 4 18 8 南 非 28 4 8 33 1 阿 联 酋 59 4 2 7 0 印 度 33 4 5 15 5 香 港 46 10 10 8 3 台 湾 47 21 9 6 2
Burkitt 和 Burkitt 样
前体T细胞淋巴瘤/白血病 间变大细胞型
2
2 2
3
1 1
2
2 3
13
4 7
4
6 4
2
4 3
2
1 4
小淋巴细胞/慢淋
结外 NK/T 细胞型，鼻型
7
0
11
0
8
0
1
0
5
0.5
3
1
8
4
如何学习规范化诊断与治疗？
• 规范化诊断是基础
– 病理诊断 – 临床分期，预后因子及危险因素
• 分层治疗是途经
– 如何分层？ – 如何选择？ – 一线与二线 – 全身与局部
--------淋巴瘤继续教育学习汇报
如何认识规范化诊断与治疗？
• 为什么要规范化？
– 循证医学的要求 – 现实医疗环境的要求 – 一线治疗的要求 • 指南的特点？
– 发展性
– 阶段性 – 地域性
主要类型的地区分布特点
美 国 弥漫大B细胞型 边缘带细胞型 非特异性外周T细胞型 滤泡型 套细胞型 28 6 3 31 7 德 国 30 9 4 18 8 南 非 28 4 8 33 1 阿 联 酋 59 4 2 7 0 印 度 33 4 5 15 5 香 港 46 10 10 8 3 台 湾 47 21 9 6 2
Burkitt 和 Burkitt 样
前体T细胞淋巴瘤/白血病 间变大细胞型
2
2 2
3
1 1
2
2 3
13
4 7
4
6 4
2
4 3
2
1 4
小淋巴细胞/慢淋
结外 NK/T 细胞型，鼻型
7
0
11
0
8
0
1
0
5
0.5
3
1
8
4
如何学习规范化诊断与治疗？
• 规范化诊断是基础
– 病理诊断 – 临床分期，预后因子及危险因素
• 分层治疗是途经
– 如何分层？ – 如何选择？ – 一线与二线 – 全身与局部
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南[专家指导]
![中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南[专家指导]](https://img.taocdn.com/s3/m/fe4ff87f43323968001c920d.png)
最佳支持治疗
专业资料
28
R-CHOP:利妥昔单抗+环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松 R-剂量调整EPOCH:利妥昔单抗+依托泊苷+泼尼松+长春新碱+环
磷酰胺+阿霉素 miniCHOP:利妥昔单抗+减剂量的CHOP
(1/2_1/3) 左心功能不全的患者一线方案
R-CEOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+依托泊苷+长春新碱+泼尼松) R-CDOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+脂质体阿霉素+长春新碱+泼尼松) 一线巩固治疗：治疗后达CR的高危患者可以考虑进行大剂量化
30%的DBLCL患者最终复发
大部分在治疗后早期复发
一部分患者在治疗后5年甚至更长时间复发
晚期复发患者即使初治时临床特征较好，复 发后仍然预后较差
专业资料
27
拟行干细胞移植的患者
二线化疗方案 ±美罗华
完全或部分缓解
干细胞移植支持下 的大剂量化疗±局 部放疗 (30-40Gy)
临床试验
病情稳定或进展
专业资料
7
DLBCL ，NOS
常见形态学变型
免疫母细胞性 中心母细胞性
变异性
罕见形态变异型
分子学亚群
生发中心B细胞样(GCB) 活化B细胞样(ABC) 免疫组化亚群
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗指南(2011巡讲版)
表明病毒、慢性炎症及免疫功能异常参与了DLBCL的发生。
列出两种交界性淋巴瘤，有助于病理和临床医生进一步研究。
目录
DLBCL简要介绍
DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐
DLBCL的发生
非生发中心DLBCL
活化的淋巴样母细胞 免疫母细胞 浆细胞 抗原刺激
淋巴结
生发中心
干细胞 前B细胞 B1细胞 中心细胞
富于T细胞/组织细胞 DLBCL
原发性CNS DLBCL 原发性皮肤DLBCL，腿型 EBV阳性老年DLBCL
其他DLBCL
原发性纵隔(胸腺) DLBCL 伴慢性炎症的DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿病 ALK阳性DLBCL 浆母细胞性淋巴瘤 起自HHV-8相关多中型 Castleman病的DLBCL 原发性渗出性淋巴瘤
年轻高危患者 (aaIPI≥2)
8R+6-8CHOPE
支持的临床研究数据
8R+CHOP21— GELA LNH98-5研究
8R+CHOP14—RICOVER-60研究
8R+CHOP14 vs. 8R+CHOP21—NCRI UK研究
GELA LNH98-5研究设计
8 x R-CHOP-21
初次诊断推荐切除或部分切除活检 粗针或细针穿刺活检仅限于无法进行切除活检时，且需要联合 其他辅助技术，如免疫组化、流式细胞计数、PCR技术等 应用免疫组化进行病理分型对临床预后的指导意义仍有争议
十二指肠弥漫大B细胞淋巴瘤PPT课件
中国腹部医学影像论坛病例讨论 十二指肠原发性淋巴瘤
患者至浙一医院胃镜检查，十二指肠肿块活检。 病理报告：十二指肠弥漫大B细胞淋巴瘤。 随行化疗。
中国腹部医学影像论坛病例讨论 十二指肠原发性淋巴瘤
原发性胃肠道淋巴瘤（primary gastrointestinal lymphoma,PGIL）是 结外非霍奇金淋巴瘤最常发生的部位，约占40%。
PLT：249×109/L HCT：20% 其余肝肾功能、肿瘤标志
物等正常
心电图：窦性心率，ST-T段改变
B 超：1、右上腹低回声占位（来源于胃窦及十二指肠球部可能）
2、肝脏多发囊肿，胆囊息肉
头颅MR：多发腔梗
中国腹部医学影像论坛病例讨论
3月上腹部CT检查
中国腹部医学影像论坛病例讨论
3月上腹部CT检查
床放射学杂志,2003,22(11):936-940.
2、肠梗阻：肿瘤阻塞肠腔或肠壁浸润狭窄均可引起肠梗阻。
3、腹部包块：部分患者腹部可扪及包块。
大部分的包块直径超过5cm，大的超过10cm以上。
4、黄疸：因恶性肿瘤侵犯或阻塞胆总管开口部或因转移淋巴结压迫胆总
管而引起梗阻性黄疸。
5、其他：上消化道出血、消瘦、贫血、乏力、食欲下降、发热等一些非
特百度文库性临床表现。
中国腹部医学影像论坛病例讨论
本次入院上腹部CT检查
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南详细[专家指导]
![中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南详细[专家指导]](https://img.taocdn.com/s3/m/9ef9257c3968011ca2009113.png)
➢ 所有患者做颈、胸部、腹部、盆腔CT。 ➢ 推荐做PET-CT替代CT。 ➢ 原发于鼻腔和韦氏环时做头颈部CT ➢ 胃肠道受侵时做胃肠镜 ➢ 中枢神经受侵时做腰穿以及颅脑MRI
专业资料
11
DLBCL的治疗历程
美罗华问世前，DLBCL的标准方案为6-8周期CHOP，约1/3的患者可获 得5年生存。随后出现的更强烈的化疗方案却未能进一步提高患者的生存 率，而毒性显著增加。
高危
风险数 0-1 2 3 4-5
5年DFS 70% 50% 49% 40%
5年OS 73% 51% 43% 26%
风险分组 低危
低-中危 高-中危
高危
风险数 0 1 2 3
5年DFS 56% 44% 37% 21%
5年OS 83% 69% 46% 32%
专业资料
9
The International Non-Hodgkin's Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med. 1993; 29:987–94
预后好于 非GCB。
专业资料
4
DLBCL临床异质性-不同结外部位的预后
专业资料
5
DLBCL 诊断
诊断有赖于病理检查
典型的免疫表型：
•泛B细胞表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3•生发中心型：CD10+或BCL-6+，IRF4/MUM1•非生发中心型：CD10-、IRF4/MUM1+；或BCL-6-、IRF4/MUM1-
专业资料
11
DLBCL的治疗历程
美罗华问世前，DLBCL的标准方案为6-8周期CHOP，约1/3的患者可获 得5年生存。随后出现的更强烈的化疗方案却未能进一步提高患者的生存 率，而毒性显著增加。
高危
风险数 0-1 2 3 4-5
5年DFS 70% 50% 49% 40%
5年OS 73% 51% 43% 26%
风险分组 低危
低-中危 高-中危
高危
风险数 0 1 2 3
5年DFS 56% 44% 37% 21%
5年OS 83% 69% 46% 32%
专业资料
9
The International Non-Hodgkin's Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med. 1993; 29:987–94
预后好于 非GCB。
专业资料
4
DLBCL临床异质性-不同结外部位的预后
专业资料
5
DLBCL 诊断
诊断有赖于病理检查
典型的免疫表型：
•泛B细胞表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3•生发中心型：CD10+或BCL-6+，IRF4/MUM1•非生发中心型：CD10-、IRF4/MUM1+；或BCL-6-、IRF4/MUM1-
弥漫大B细胞淋巴瘤课件
。
临床表现包括淋巴结肿大、发热 、盗汗、消瘦、疲劳等，以及由 于肿瘤压迫或浸润其他组织而产
生的症状。
诊断标准与分期
DLBCL的诊断通常通过淋巴结活检和病理学检查进行。
病理学检查通过观察肿瘤细胞的形态、免疫表型和其他特征，以确定肿瘤的诊断和 类型。
分期是评估肿瘤扩散程度和病情严重程度的重要步骤，通常使用PET-CT等影像学检 查进行评估。
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW ERA
03
弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现及诊 断
临床源自文库现
淋巴结肿大
弥漫大B细胞淋巴瘤患者通常会 出现无痛性淋巴结肿大，常见于 颈部、锁骨上、腋窝和腹股沟等
部位。
全身症状
患者可能会出现发热、盗汗、乏 力、消瘦等全身症状。
组织侵犯
弥漫大B细胞淋巴瘤可以侵犯淋 巴结外的组织，包括结外器官、
免疫治疗研究
02
进一步探索免疫治疗的潜力，提高患者的免疫应答和抗肿瘤效
果，降低治疗副作用。
多学科综合治疗
03
制定更加科学的多学科综合治疗方案，实现个体化精准治疗，
提高患者的生存质量和预后。
06
参考文献
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
参考文献
病理学检查
通过活检或细针穿刺活 检，获取肿瘤组织进行 病理学检查，是诊断弥 漫大B细胞淋巴瘤的金 标准。
临床表现包括淋巴结肿大、发热 、盗汗、消瘦、疲劳等，以及由 于肿瘤压迫或浸润其他组织而产
生的症状。
诊断标准与分期
DLBCL的诊断通常通过淋巴结活检和病理学检查进行。
病理学检查通过观察肿瘤细胞的形态、免疫表型和其他特征，以确定肿瘤的诊断和 类型。
分期是评估肿瘤扩散程度和病情严重程度的重要步骤，通常使用PET-CT等影像学检 查进行评估。
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW ERA
03
弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现及诊 断
临床源自文库现
淋巴结肿大
弥漫大B细胞淋巴瘤患者通常会 出现无痛性淋巴结肿大，常见于 颈部、锁骨上、腋窝和腹股沟等
部位。
全身症状
患者可能会出现发热、盗汗、乏 力、消瘦等全身症状。
组织侵犯
弥漫大B细胞淋巴瘤可以侵犯淋 巴结外的组织，包括结外器官、
免疫治疗研究
02
进一步探索免疫治疗的潜力，提高患者的免疫应答和抗肿瘤效
果，降低治疗副作用。
多学科综合治疗
03
制定更加科学的多学科综合治疗方案，实现个体化精准治疗，
提高患者的生存质量和预后。
06
参考文献
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
参考文献
病理学检查
通过活检或细针穿刺活 检，获取肿瘤组织进行 病理学检查，是诊断弥 漫大B细胞淋巴瘤的金 标准。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2024
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2024中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2024
中国弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型之一，占据成年人非霍奇金淋巴瘤患者的最大比例。为了统一中国DLBCL的诊断和治疗方法，根据临床实践经验，中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会于2024年制定了中国DLBCL诊治指南。该指南内容包括病理诊断、分期和预后分层、治疗策略以及常见并发症管理等方面，以下为该指南的主要内容。
1.病理诊断：DLBCL的病理诊断主要依据免疫组化和基因表达剖析，同时也需要注意与其他淋巴瘤亚型的鉴别。
2. 分期与预后分层：根据Ann Arbor分期系统和国际预后指数(IPI)进行分期和预后分层，以便更好地指导后续的治疗方案选择。
3. 治疗策略：DLBCL的治疗主要包括化疗、放疗和免疫治疗等。对于年轻、具有良好身体状况的患者，推荐采用R-CHOP方案进行化疗，即环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松和单克隆抗体利妥昔单抗的组合治疗。对于60岁以上或有基础疾病的患者，推荐采用R-mini-CHOP方案进行化疗。放疗可在化疗后用于相关淋巴结区域的局部治疗。免疫治疗包括干扰素和单克隆抗体等，可以用于高危患者的维持治疗。
4.常见并发症管理：对于DLBCL患者常见的并发症如感染、出血、肝功能损害等，需要及时诊断和治疗，以提高患者的生存质量。
中国DLBCL诊治指南的制定为DLBCL的诊断和治疗提供了指导，有助于提高患者的治疗效果和生存率。然而，随着科技的进步和研究的不断深入，该指南可能需不断更新和完善，以更好地适应临床实践的需求。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南ppt课件
弥漫大B细胞 淋巴瘤，非特 指性:48%
滤泡性淋巴瘤 8%
结外粘膜相关 淋巴组织 淋巴瘤:10% 弥漫大B细胞 淋巴瘤，特殊 类型:6%
LPIS,李小秋教授
DLBCL的临床特征
发生于任何年龄，高峰为50-70岁，男稍多于女 淋巴结肿大。40% 病变于结外，包括胃肠、
皮肤、CN系统、软组织和各脏器
多为临床III-IV期
预后与年龄、分期、风险分组、LDH等有关
分子学或免疫组化亚型与预后相关：GCB型 预后好于 非GCB。
DLBCL 诊断
诊断有赖于病理检查
典型的免疫表型：
•泛B细胞表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3•生发中心型：CD10+或BCL-6+，IRF4/MUM1•非生发中心型：CD10-、IRF4/MUM1+；或BCL-6-、IRF4/MUM1-
不计划干细胞移植的患者
临床试验 来那度胺 美罗华 CEPP +美罗华 EPOCH +美罗华
中枢神经系统预防
中高危、高危患者，尤其两个及以上部位结外累及 或LDH升高的患者，有CNS侵犯风险。 —— 此类患者需要预防治疗 鼻旁窦、睾丸、骨髓和乳腺淋巴瘤患者 应接受CNS预防治疗
预防： 4 – 8 次鞘内注射 MTX±Ara-C 或 3-3.5g/M2 全身MTX给与
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
DLBCL的治疗推荐
DLBCL的治疗前评估
病史
体格检查：一般状况、行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、心 肺、肝脾、腹部肿块、全身皮肤
体能状态 实验室检查：三大常规、肝肾功能、ECG、LDH、β2-微球蛋白 骨髓活检或穿刺，以明确是否存在骨髓受侵 乙肝相关检查，丙肝检查只需在高危患者中检测 影像学检查
初次诊断推荐切除或部分切除活检 粗针或细针穿刺活检仅限于无法进行切除活检时，且需要联合 其他辅助技术，如免疫组化、流式细胞计数、PCR技术等 应用免疫组化进行病理分型对临床预后的指导意义逐渐被重视
DLBCL的分期
Ann Arbor/Cotswords分期系统
I期
侵犯单个淋巴结区域 (I)
侵犯单个结外部位 (IE)
起自HHV-8相关多中型 Castleman病的DLBCL 原发性渗出性淋巴瘤
2008 WHO分类凸显四大特点
不同类型的DLBCL在细胞起源、遗传学及临床上均有显著差异， 这些差异不仅能被病理医生识别，而且与临床预后相关。
分子学或免疫组化亚型与预后相关：GCB亚型的预后好于非GCB。 表明病毒、慢性炎症及免疫功能异常参与了DLBCL的发生。
生发中心和非生发中心DLBCL的基 因谱系
生发中心B细胞
“童贞细胞”
记忆细胞
浆细胞
DLBCL的病理诊断
诊断有赖于病理检查
典型的免疫表型：
•泛B细胞表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3•生发中心型DLBCL：CD10+或BCL-6+，IRF4/MUM1•非生发中心型DLBCL：CD10-、IRF4/MUM1+；或BCL-6-、IRF4/MUM1-
Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6
DLBCL的体能状态评分
ECOG (美国东部肿瘤协作组)评分
0
正常生活
1
有症状，但不需要卧床，生活能自理
2
50%以上时间不需要卧床，偶尔需要照顾
3
50%以上时间需要卧床，需要特殊照顾
4
卧床不起
DLBCL的预后判断-临床IPI
低-中危
2
50%-60%
高-中危
3
40%-50%
高危 4或5 20%-30%
The International Non-Hodgkin's Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med. 1993; 29:987–94
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
➢ 胸部正侧位，纵隔肺门受侵时查胸部CT ➢ 肝、脾、腹膜后、盆腔B超或CT
➢ 原发于鼻腔和韦氏环时做头颈部CT ➢ 胃肠道受侵时做胃肠镜
目录
1、DLBCL的定义 2、 DLBCL的诊断、分期及预后判断 3、 DLBCL的治疗推荐
DLBCL的定义
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为侵袭性大B淋巴 细胞肿瘤，呈弥漫性生长。肿瘤细胞核与正常 组织细胞核相近或大于组织细胞核，细胞体积 不小于正常淋巴细胞的两倍。
DLBCL的临床特征
2008 WHO将DLBCL分为三大类 型
DLBCL ，NOS
常见形态学变型
免疫母细胞性 中心母细胞性
变异性
罕见形态变异型
分子学亚群
生发中心B细胞样(GCB) 活化B细胞样(ABC) 免疫组化亚群
CD5+ DLBCL 生发中心B细胞样(GCB) 非生发中心B细胞样(Non-GCB)
DLBCL亚型
富于T细胞/组织细胞DLBCL
II期
侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧
(II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯 (IIE)
III期
膈肌上下淋巴结区域均有侵犯 (III)，可伴有结外器官
侵犯(IIIE)或脾侵犯 (IIIS)或两者均侵犯 (IIIES)
IV期
在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个器官或
组织广受侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等
列出两种交界性淋巴瘤，有助于病理和临床医生进一步研究。
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐
பைடு நூலகம்
DLBCL的发生
非生发中心DLBCL
活化的淋巴样母细胞 免疫母细胞
抗原刺激
干细胞 前B细胞
生发中心
B1细胞
中心细胞
滤泡母细胞
中心母细胞
生发中心DLBCL
淋巴结
浆细胞
边缘带细胞
可发生于任何年龄，高峰年龄为50-70岁，男性 稍多见于女性 淋巴结肿大 40%的患者病变位于结外，包括胃肠道、皮肤、 中枢神经系统、软组织和各种脏器 多为临床III-IV期
DLBCL
WHO的2008年分类中，根据组织形态学改 变将DLBCL分为：
中心母细胞型
免疫母细胞型
间变型
特殊的少见亚型如纵膈大B细胞淋巴瘤、血管内 大B细胞淋巴瘤和富于T细胞/组织细胞型等。
国际预后指
数(IPI)
年龄： 体能状态评分： LDH： 结外受累部位： 疾病分期：
>60岁 >2分
>正常值 >2个
III或IV期
年龄调整的国际预后指数(aaIPI)
适用于年龄≤60岁的患者
体能状态评分： 2-4
LDH：
>正常值
疾病分期：
III或IV期
风险分组 风险数
5年
低危 0或1 70%-80%
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南
简介
近年来，弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的 基础研究、诊断标准及治疗等方面取得了巨大 进展。
为提高我国临床医生对DLBCL诊断、鉴别诊 断及规范化治疗水平，中华医学会血液学分会 和中国抗癌学会淋巴瘤专业委员会参考ESMO DLBCL指南，结合我国实际情况制定了此指南 。
DLBCL的统计学
DLBCL是成人淋巴瘤中最常见的一种类型， 并且是一组在临床表现和预后等方面具有 很大异质性的恶性肿瘤。
其发病率约占NHL的31%——34%，在亚洲 国家一般大于40%。我国2011年一项由24个 中心联合进行、共收集10002例病例样本的 分析报告指出，在中国DLBCL占所有NHL的 45.8%，占所有淋巴瘤的40.1%。
原发性CNS DLBCL 原发性皮肤DLBCL，腿型 EBV阳性老年DLBCL
两种交界性(灰区)淋巴瘤：
–有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤 –有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
其他DLBCL
原发性纵隔(胸腺) DLBCL 伴慢性炎症的DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿病 ALK阳性DLBCL 浆母细胞性淋巴瘤
DLBCL的治疗前评估
病史
体格检查：一般状况、行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、心 肺、肝脾、腹部肿块、全身皮肤
体能状态 实验室检查：三大常规、肝肾功能、ECG、LDH、β2-微球蛋白 骨髓活检或穿刺，以明确是否存在骨髓受侵 乙肝相关检查，丙肝检查只需在高危患者中检测 影像学检查
初次诊断推荐切除或部分切除活检 粗针或细针穿刺活检仅限于无法进行切除活检时，且需要联合 其他辅助技术，如免疫组化、流式细胞计数、PCR技术等 应用免疫组化进行病理分型对临床预后的指导意义逐渐被重视
DLBCL的分期
Ann Arbor/Cotswords分期系统
I期
侵犯单个淋巴结区域 (I)
侵犯单个结外部位 (IE)
起自HHV-8相关多中型 Castleman病的DLBCL 原发性渗出性淋巴瘤
2008 WHO分类凸显四大特点
不同类型的DLBCL在细胞起源、遗传学及临床上均有显著差异， 这些差异不仅能被病理医生识别，而且与临床预后相关。
分子学或免疫组化亚型与预后相关：GCB亚型的预后好于非GCB。 表明病毒、慢性炎症及免疫功能异常参与了DLBCL的发生。
生发中心和非生发中心DLBCL的基 因谱系
生发中心B细胞
“童贞细胞”
记忆细胞
浆细胞
DLBCL的病理诊断
诊断有赖于病理检查
典型的免疫表型：
•泛B细胞表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3•生发中心型DLBCL：CD10+或BCL-6+，IRF4/MUM1•非生发中心型DLBCL：CD10-、IRF4/MUM1+；或BCL-6-、IRF4/MUM1-
Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6
DLBCL的体能状态评分
ECOG (美国东部肿瘤协作组)评分
0
正常生活
1
有症状，但不需要卧床，生活能自理
2
50%以上时间不需要卧床，偶尔需要照顾
3
50%以上时间需要卧床，需要特殊照顾
4
卧床不起
DLBCL的预后判断-临床IPI
低-中危
2
50%-60%
高-中危
3
40%-50%
高危 4或5 20%-30%
The International Non-Hodgkin's Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med. 1993; 29:987–94
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
➢ 胸部正侧位，纵隔肺门受侵时查胸部CT ➢ 肝、脾、腹膜后、盆腔B超或CT
➢ 原发于鼻腔和韦氏环时做头颈部CT ➢ 胃肠道受侵时做胃肠镜
目录
1、DLBCL的定义 2、 DLBCL的诊断、分期及预后判断 3、 DLBCL的治疗推荐
DLBCL的定义
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为侵袭性大B淋巴 细胞肿瘤，呈弥漫性生长。肿瘤细胞核与正常 组织细胞核相近或大于组织细胞核，细胞体积 不小于正常淋巴细胞的两倍。
DLBCL的临床特征
2008 WHO将DLBCL分为三大类 型
DLBCL ，NOS
常见形态学变型
免疫母细胞性 中心母细胞性
变异性
罕见形态变异型
分子学亚群
生发中心B细胞样(GCB) 活化B细胞样(ABC) 免疫组化亚群
CD5+ DLBCL 生发中心B细胞样(GCB) 非生发中心B细胞样(Non-GCB)
DLBCL亚型
富于T细胞/组织细胞DLBCL
II期
侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧
(II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯 (IIE)
III期
膈肌上下淋巴结区域均有侵犯 (III)，可伴有结外器官
侵犯(IIIE)或脾侵犯 (IIIS)或两者均侵犯 (IIIES)
IV期
在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个器官或
组织广受侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等
列出两种交界性淋巴瘤，有助于病理和临床医生进一步研究。
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐
பைடு நூலகம்
DLBCL的发生
非生发中心DLBCL
活化的淋巴样母细胞 免疫母细胞
抗原刺激
干细胞 前B细胞
生发中心
B1细胞
中心细胞
滤泡母细胞
中心母细胞
生发中心DLBCL
淋巴结
浆细胞
边缘带细胞
可发生于任何年龄，高峰年龄为50-70岁，男性 稍多见于女性 淋巴结肿大 40%的患者病变位于结外，包括胃肠道、皮肤、 中枢神经系统、软组织和各种脏器 多为临床III-IV期
DLBCL
WHO的2008年分类中，根据组织形态学改 变将DLBCL分为：
中心母细胞型
免疫母细胞型
间变型
特殊的少见亚型如纵膈大B细胞淋巴瘤、血管内 大B细胞淋巴瘤和富于T细胞/组织细胞型等。
国际预后指
数(IPI)
年龄： 体能状态评分： LDH： 结外受累部位： 疾病分期：
>60岁 >2分
>正常值 >2个
III或IV期
年龄调整的国际预后指数(aaIPI)
适用于年龄≤60岁的患者
体能状态评分： 2-4
LDH：
>正常值
疾病分期：
III或IV期
风险分组 风险数
5年
低危 0或1 70%-80%
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南
简介
近年来，弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的 基础研究、诊断标准及治疗等方面取得了巨大 进展。
为提高我国临床医生对DLBCL诊断、鉴别诊 断及规范化治疗水平，中华医学会血液学分会 和中国抗癌学会淋巴瘤专业委员会参考ESMO DLBCL指南，结合我国实际情况制定了此指南 。
DLBCL的统计学
DLBCL是成人淋巴瘤中最常见的一种类型， 并且是一组在临床表现和预后等方面具有 很大异质性的恶性肿瘤。
其发病率约占NHL的31%——34%，在亚洲 国家一般大于40%。我国2011年一项由24个 中心联合进行、共收集10002例病例样本的 分析报告指出，在中国DLBCL占所有NHL的 45.8%，占所有淋巴瘤的40.1%。
原发性CNS DLBCL 原发性皮肤DLBCL，腿型 EBV阳性老年DLBCL
两种交界性(灰区)淋巴瘤：
–有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤 –有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
其他DLBCL
原发性纵隔(胸腺) DLBCL 伴慢性炎症的DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿病 ALK阳性DLBCL 浆母细胞性淋巴瘤