中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南 PPT
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《2023版CSCO淋巴瘤诊疗指南》解读PPT课件
识别神经系统症状
密切观察患者有无头痛、头晕、 意识障碍、肢体活动障碍等神经 系统症状，及时记录并处理。
03
使用神经保护剂等药物
对于出现神经系统症状的患者， 可给予神经保护剂等药物治疗以
促进康复。
02
评估神经系统功能
定期评估患者神经系统功能，了 解其康复情况。
04
康复训练与指导
根据患者具体情况制定康复训练 计划，并给予相应指导，如肢体
定期监测患者血压、心率、心电图等 指标，及时发现异常情况。
避免使用心脏毒性药物
在淋巴瘤治疗过程中，尽量避免使用 对心脏有毒性的药物。
及时处理心血管系统并发症
一旦发现心血管系统并发症，应立即 采取有效措施进行处理，如调整治疗 方案、给予相应药物治疗等。
消化系统并发症监测与干预
监测消化系统症状
密切观察患者有无恶心、呕吐、腹泻、 便秘等消化系统症状，及时记录并处理
淋巴瘤的辅助诊断和预后评估。
分子生物学检测
03
如基因检测、染色体分析等，有助于淋巴瘤的分型、预后判断
和个体化治疗。
分子生物学技术在淋巴瘤诊断中应用
基因表达谱分析
通过检测淋巴瘤细胞中特定基因的表达水平，有助于淋巴瘤的分 型和预后判断。
基因突变检测
针对淋巴瘤相关基因的突变进行检测，可辅前景
免疫治疗机制
通过激活患者自身免疫系统，增强对淋巴瘤细胞的杀伤作用。
药物研发进展
多种免疫治疗药物如PD-1抑制剂、CAR-T细胞疗法等正在研发或 已上市。
应用前景展望
免疫治疗在淋巴瘤治疗中具有广阔的应用前景，有望提高患者生存 率和生活质量。
靶向药物研发及临床试验进展
靶向药物作用机制
推荐建立淋巴瘤多学科协作团队，整合各学 科资源和技术优势，为患者提供全方位、一 体化的诊疗服务。
密切观察患者有无头痛、头晕、 意识障碍、肢体活动障碍等神经 系统症状，及时记录并处理。
03
使用神经保护剂等药物
对于出现神经系统症状的患者， 可给予神经保护剂等药物治疗以
促进康复。
02
评估神经系统功能
定期评估患者神经系统功能，了 解其康复情况。
04
康复训练与指导
根据患者具体情况制定康复训练 计划，并给予相应指导，如肢体
定期监测患者血压、心率、心电图等 指标，及时发现异常情况。
避免使用心脏毒性药物
在淋巴瘤治疗过程中，尽量避免使用 对心脏有毒性的药物。
及时处理心血管系统并发症
一旦发现心血管系统并发症，应立即 采取有效措施进行处理，如调整治疗 方案、给予相应药物治疗等。
消化系统并发症监测与干预
监测消化系统症状
密切观察患者有无恶心、呕吐、腹泻、 便秘等消化系统症状，及时记录并处理
淋巴瘤的辅助诊断和预后评估。
分子生物学检测
03
如基因检测、染色体分析等，有助于淋巴瘤的分型、预后判断
和个体化治疗。
分子生物学技术在淋巴瘤诊断中应用
基因表达谱分析
通过检测淋巴瘤细胞中特定基因的表达水平，有助于淋巴瘤的分 型和预后判断。
基因突变检测
针对淋巴瘤相关基因的突变进行检测，可辅前景
免疫治疗机制
通过激活患者自身免疫系统，增强对淋巴瘤细胞的杀伤作用。
药物研发进展
多种免疫治疗药物如PD-1抑制剂、CAR-T细胞疗法等正在研发或 已上市。
应用前景展望
免疫治疗在淋巴瘤治疗中具有广阔的应用前景，有望提高患者生存 率和生活质量。
靶向药物研发及临床试验进展
靶向药物作用机制
推荐建立淋巴瘤多学科协作团队，整合各学 科资源和技术优势，为患者提供全方位、一 体化的诊疗服务。
弥漫性大B细胞淋巴瘤ppt课件
52
PEL
形态学： 渗出液离心沉淀物制片见瘤细胞大，免疫母
细胞性或浆母细胞性，明显异型 免疫表型：
LCA+，CD20-，CD79a+/-，sIg-，cIgIRF4+，CD138+/-，CD30+，EMA+ 遗传学 +12，+X EBER-1（+）
53
54
55
脓胸相关性原发性淋巴瘤 （Pyothorax-Associated Primary
3
形态学
瘤细胞:中心母细胞 免疫母细胞 多叶核细胞 浆母细胞 偶尔上皮样、印戒细胞样、梭形等
生长方式：弥漫浸润 间质：纤维化、坏死
反应性T细胞和组织细胞增生
4
形态学变型
中心母细胞性 免疫母细胞性 富于T细胞/组织细胞 间变性 罕见变型 浆母细胞性 表达ALK全长DLBCL
5
CB
6
IB
7
T/H R
GC后相关抗原：MUM1/IRF4 VS38C CD138
MUM1/IRF+（50-75%） VS38C+和CD138+（少）
24
MU25M1
MUM1
26
VS38c 27
C2D8 138
V29S38c
免疫表型（二）
依据bcl-6、CD10、MUM1/IRF4和CD138，可 将DLBCL区分为三类 GC B细胞型：
GC相关抗原：bcl-6和CD10 bcl-6+（60-80%） CD10+（30-40%） bcl-6+/CD10+—GC免疫表型 bcl-6+/CD10-：bcl-2+ 起自FCC bcl-2- 组织发生有争议
PEL
形态学： 渗出液离心沉淀物制片见瘤细胞大，免疫母
细胞性或浆母细胞性，明显异型 免疫表型：
LCA+，CD20-，CD79a+/-，sIg-，cIgIRF4+，CD138+/-，CD30+，EMA+ 遗传学 +12，+X EBER-1（+）
53
54
55
脓胸相关性原发性淋巴瘤 （Pyothorax-Associated Primary
3
形态学
瘤细胞:中心母细胞 免疫母细胞 多叶核细胞 浆母细胞 偶尔上皮样、印戒细胞样、梭形等
生长方式：弥漫浸润 间质：纤维化、坏死
反应性T细胞和组织细胞增生
4
形态学变型
中心母细胞性 免疫母细胞性 富于T细胞/组织细胞 间变性 罕见变型 浆母细胞性 表达ALK全长DLBCL
5
CB
6
IB
7
T/H R
GC后相关抗原：MUM1/IRF4 VS38C CD138
MUM1/IRF+（50-75%） VS38C+和CD138+（少）
24
MU25M1
MUM1
26
VS38c 27
C2D8 138
V29S38c
免疫表型（二）
依据bcl-6、CD10、MUM1/IRF4和CD138，可 将DLBCL区分为三类 GC B细胞型：
GC相关抗原：bcl-6和CD10 bcl-6+（60-80%） CD10+（30-40%） bcl-6+/CD10+—GC免疫表型 bcl-6+/CD10-：bcl-2+ 起自FCC bcl-2- 组织发生有争议
弥漫性大B细胞淋巴瘤病理PPT课件
-
-
MUM1
+ or -
+
+ or -
26
基因分型
DNA芯片技术研究发现，DLBCL中存在2种不同的分子类 型及基因表达，提示肿瘤性B细胞处在不同的分化阶段。 生 发 中 心 B 细 胞 样 DLBCL （ GBC ） 活化B细胞样DLBCL（ABC）
27
GCB 76%
5 Year OS (Pre-R)
29
淋巴结周围组织常有浸润，可见宽的或窄的硬 化性纤维条带。
DLBCL是由转化的大淋巴细胞组成，细胞形态存 在不同的变异，从而分为不同的形态学变异型。
9
形态学变异型
常见变异型
中心母细胞DLBCL 免疫母细胞DLBCL 间变性DLBCL
少见形态变异型
分子亚型
生发中心B细胞样
活化B细胞样
免疫组化亚型
15
16
17
间变性DLBCL
细胞大，圆形、椭圆形或多边形，异型多核，有的类似 于RS细胞。细胞呈铺路石样排列，貌似癌，也可沿淋巴 窦生长。
18
19
20
Centroblastic
Immunoblastic 21
Centroblastic/Immunoblastic 22
免疫表型
B细胞标记阳性，如CD20、CD22、CD79a、PAX5 50%-70%表达表面或/和胞质Ig 绝大多数间变型DLBCL表达CD30 10%表达CD5 25%-50%表达CD10 30%50%表达BCL2 很少的病例可有浆细胞相关抗原(CD138)表达 核增值指数Ki-67>40%,有的甚至>90%
弥漫性大B细胞淋巴瘤—— 学
大 体 检 查
弥漫大B细胞淋巴瘤治疗ppt课件
-
7
目前人们对结内型的DLBCL的细胞免疫表型认识比较清楚， 其肿瘤细胞可来源于生发中心前，生发中心，生发中心后三 种。它们的免疫表型和分子生物学特性不同。如进入生发中 心的细胞免疫表型多为BCL-6+;生发中心后的细胞BCL-6的表 达下降，部分细胞可表达CD138。
-
8
美国stanford大学与美国NCI合作发现DLBCL的两个类型， 即生发中心B细胞样DLBCL(GCB)，其免疫组化标记为（CD10+, 或BCL6+,MUM1-）和活化B细胞样DLBCL(ABC) ，
有文章认为PET比IPI评分具有更强的预后作用。
-
14
五、治疗
哪些NHL需按DLBCL治疗？ NCCN指出：DLBCL、FL（3级）、DLBCL与各级FL、胃 MALT、或非胃MALT淋巴瘤共存时。 如何治疗？ 按局限期（Ann Arbor I-II期)和晚期（Ann Arbor III-IV期)DLBCL进行选择治疗方案。
OS比较
5-year OS
GCB non-GCB
76%
34% Rosenwald A,
et al. N Engl J Med. 2002
-
13
4、PET-CT
在“恶性淋巴瘤疗效评价的修订标准”一文中指出： “PET利用FDG进行功能显像，已经成为淋巴瘤分期、治疗后 再分期以及评价疗效的有效手段”。 “强烈推荐HL、DLBCL 的治疗前检查，以评价病变范围”。 “治疗后的PET检查也 是必须的”。NCCN指南中也有同样表述。
-
18
在二十世纪八十年代中，西南癌症协作组（SWOG）和东 部癌症协作组（ECOG）进行了前瞻性随机III期临床试验。 在侵袭性非霍奇金淋巴瘤患者中比较CHOP方案与几个第三代 联合化疗方案的相对疗效。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗指南
中华血液学杂志2013-10-14分享弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是成人淋巴瘤中最常见的一种类型，并且是一组在临床表现和预后等多方面具有很大异质性的恶性肿瘤。
其发病率占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的31％～34％，在亚洲国家一般大于40％。
我国2011 年一项由24 个中心联合进行、共收集10 002 例病例样本的分析报告指出，在中国DLBCL占所有NHL的45.8%，占所有淋巴瘤的40.1%。
作为一种侵袭性NHL，DLBCL的自然病程相对较短，但一定比例的患者可以在接受恰当治疗后得到治愈。
既往，DLBCL的治疗以化疗为主，患者在接受包含蒽环类药物的联合化疗后，约1/3 患者生存期在5 年以上。
利妥昔单抗联合化学治疗方案的出现进一步将DLBCL患者的长期生存率明显提高。
而PET-CT引入疾病评估体系后，能更精确地指导临床的治疗和判断疾病的预后。
现参照《ESMO弥漫大B细胞淋巴瘤诊断、治疗和随访的临床推荐》以及《NCCN肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤分册》，并结合中国的实际情况，我们制订了本指南。
一、定义DLBCL 是肿瘤性大B淋巴细胞呈弥漫性生长，肿瘤细胞的核与正常组织细胞的核大小相近或大于组织细胞的核，通常大于正常淋巴细胞的2 倍。
在WHO 的2008 年分类中，根据组织形态学改变将DLBCL分为中心母细胞型、免疫母细胞型以及间变型，特殊的少见亚型如纵隔大B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤和富于T细胞/组织细胞型等。
二、诊断、分期及预后1.诊断：DLBCL依靠活检组织病理学和免疫组化分析明确诊断。
需要针对CD20、CD3、CD5、CD10、BCL-2、BCL-6、GCET1、FOXP1、IRF4/MUM1、Ki-67 及CD21 进行检测。
某些病例可选做cyclin D1、κ/λ、CD138、EBV、ALK、HTLV1等。
疑有病变的淋巴结应尽量完整切除行病理检查，细针穿刺或粗针穿刺活检一般不适用于初发淋巴瘤的诊断。
【肿瘤资料】中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2013
13%
低危
预后欠佳
aaIPI≥2
18%
高危
老年 (≥60岁)
60%
预后不良
DLBCL的治疗前评估
病史 体格检查：一般状况、行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、心
肺、肝脾、腹部肿块、全身皮肤 体能状态 实验室检查：三大常规、肝肾功能、ECG、LDH、β2-微球蛋白 都应骨髓活检及穿刺，以明确是否存在骨髓受侵。 > 1.6cm 乙肝相关检查、DNA拷贝，HIV。丙肝检查只需高危患者中检测 影像学检查 所有患者做颈、胸部、腹部、盆腔CT。 推荐做PET-CT替代CT。 原发于鼻腔和韦氏环时做头颈部CT 胃肠道受侵时做胃肠镜 中枢神经受侵时做腰穿以及颅脑MRI
IV期
在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个器官或
组织广受侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等
Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6
DLBCL的体能状态评分
ECOG (美国东部肿瘤协作组)评分
0
正常生活
1
有症状，但不需要卧床，生活能自理
2
50%以上时间不需要卧床，偶尔需要照顾
DLBCL的临床特征
发生于任何年龄，高峰为50-70岁，男稍多于女 淋巴结肿大。40% 病变于结外，包括胃肠、 皮肤、CN系统、软组织和各脏器 多为临床III-IV期 预后与年龄、分期、风险分组、LDH等有关 分子学或免疫组化亚型与预后相关：GCB型 预后好于 非GCB。
DLBCL 诊断
诊断有赖于病理检查
典型的免疫表型： 泛B细胞表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3生发中心型：CD10+或BCL-6+，IRF4/MUM1非生发中心型：CD10-、IRF4/MUM1+；或BCL-6-、IRF4/MUM1-
2019弥漫大b细胞淋巴瘤一线规范化诊断与治疗 ppt课件.ppt
– 免疫表型/流式细胞术/分子 及细胞遗传学检查 FISH/PCR/Lymphochip
Ann Arbor-Cotswolds 分期
分期
I II III IV
累及部位
单一淋巴结或组受侵 横隔同侧二个以上淋巴结或组受侵 横隔两侧均有淋巴结或组受侵 >2个结外病灶；单个结外病灶+远处淋巴结受侵
E
IE单个局限性结外病灶(除肝和骨髓)
NCCN Practice Guidelines in Oncology. v.2. 2006.
可疑淋巴结的诊断途径
临床可疑的淋巴结
疑似癌症 FNA 联合流式细胞学
癌症 淋巴瘤可疑 或诊断不明
疑似淋巴瘤 活检 形态学联合免疫组化
必要时流式和FISH
CLL
诊断
寻找原发灶
FISH 分期与治疗 治疗
DLBCL的异质性和复杂性
50
月
Pfreundschuh M, et al. Lancet Oncol 2006;7:379-91
证实-1
1. CHOP样化疗(CHOP 或 CHOEP)加了美罗华后是否
疗效更好？
3年EFS: R-CMEMO:CHEMO=79%:59%
3年OS： R-CMEMO:CHEMO=93%:84%
风险调整的策略
OS 100% EFS >95%
IPI=0 无包块 包块病变 and /or IPI=1
年轻低危
老年
老年
年轻高危
年轻高危
MInT后
预后非常好的亚组aaIPI=0, 无大包块
FLYER (6-6/6-4) 研究设计
方案：
6R－CHOP21 VS 6R－ 4CHOP14
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南[专家指导]
![中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南[专家指导]](https://img.taocdn.com/s3/m/fe4ff87f43323968001c920d.png)
30%的DBLCL患者最终复发
大部分在治疗后早期复发
一部分患者在治疗后5年甚至更长时间复发
晚期复发患者即使初治时临床特征较好，复 发后仍然预后较差
专业资料
27
拟行干细胞移植的患者
二线化疗方案 ±美罗华
完全或部分缓解
干细胞移植支持下 的大剂量化疗±局 部放疗 (30-40Gy)
临床试验
病情稳定或进展
年轻高危患者 (aaIPI≥2)
后型自体造血干细胞移植
6R-CHOP21
8R-CHOP21;同时伴有大包块在 此基础上加受累野放疗；或R-
目前尚无标准方案，推荐RCHOP的基础上增加药物或给
药密度以提高疗效，完全缓解
专业资料
24
对于老年患者（年龄>60岁）
考虑6-8R-CHOP治疗。
对于其中超高龄（>80岁）
最佳支持治疗
专业资料
28
R-CHOP:利妥昔单抗+环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松 R-剂量调整EPOCH:利妥昔单抗+依托泊苷+泼尼松+长春新碱+环
磷酰胺+阿霉素 miniCHOP:利妥昔单抗+减剂量的CHOP
(1/2_1/3) 左心功能不全的患者一线方案
R-CEOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+依托泊苷+长春新碱+泼尼松) R-CDOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+脂质体阿霉素+长春新碱+泼尼松) 一线巩固治疗：治疗后达CR的高危患者可以考虑进行大剂量化
若无心功能不全，则推荐6R-
miniCHOP21
若存在心功能不全，则慎用阿霉素。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南专家指导
分子学亚群
生发中心B细胞样(GCB) 活化B细胞样(ABC) 免疫组化亚群
CD5+ DLBCL 生发中心B细胞样(GCB) 非生发中心B细胞样(Non-GCB)
DLBCL亚型
富于T细胞/组织细胞DLBCL
原发性CNS DLBCL 原发性皮肤DLBCL，腿型 EBV阳性老年DLBCL
两种交界性(灰区)淋巴瘤：
多为临床III-IV期
专业资料
5
WHO的2008年分类中，根据组织形态学改 变将DLBCL分为：
中心母细胞型
免疫母细胞型
间变型
特殊的少见亚型如纵膈大B细胞淋巴瘤、血管内 大B细胞淋巴瘤和富于T细胞/组织细胞型等。
专业资料
6
DLBCL ，NOS
常见形态学变型
免疫母细胞性 中心母细胞性
变异性
罕见形态变异型
–有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤 –有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
专业资料
其他DLBCL
原发性纵隔(胸腺) DLBCL 伴慢性炎症的DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿病 ALK阳性DLBCL 浆母细胞性淋巴瘤
起自HHV-8相关多中型 Castleman病的DLBCL 原发性渗出性淋巴瘤
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐
专业资料
9
非生发中心DLBCL
活化的淋巴样母细胞 免疫母细胞
抗原刺激
干细胞 前B细胞
生发中心
B1细胞
中心细胞
滤泡母细胞
中心母细胞
生发中心DLBCL
专业资料
淋巴结
浆细胞
边缘带细胞பைடு நூலகம்
10
生发中心B细胞样(GCB) 活化B细胞样(ABC) 免疫组化亚群
CD5+ DLBCL 生发中心B细胞样(GCB) 非生发中心B细胞样(Non-GCB)
DLBCL亚型
富于T细胞/组织细胞DLBCL
原发性CNS DLBCL 原发性皮肤DLBCL，腿型 EBV阳性老年DLBCL
两种交界性(灰区)淋巴瘤：
多为临床III-IV期
专业资料
5
WHO的2008年分类中，根据组织形态学改 变将DLBCL分为：
中心母细胞型
免疫母细胞型
间变型
特殊的少见亚型如纵膈大B细胞淋巴瘤、血管内 大B细胞淋巴瘤和富于T细胞/组织细胞型等。
专业资料
6
DLBCL ，NOS
常见形态学变型
免疫母细胞性 中心母细胞性
变异性
罕见形态变异型
–有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤 –有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
专业资料
其他DLBCL
原发性纵隔(胸腺) DLBCL 伴慢性炎症的DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿病 ALK阳性DLBCL 浆母细胞性淋巴瘤
起自HHV-8相关多中型 Castleman病的DLBCL 原发性渗出性淋巴瘤
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐
专业资料
9
非生发中心DLBCL
活化的淋巴样母细胞 免疫母细胞
抗原刺激
干细胞 前B细胞
生发中心
B1细胞
中心细胞
滤泡母细胞
中心母细胞
生发中心DLBCL
专业资料
淋巴结
浆细胞
边缘带细胞பைடு நூலகம்
10
弥漫大B细胞淋巴瘤课件
其他类型的淋巴瘤
如小细胞淋巴瘤、滤泡性 淋巴瘤等，需要通过病理 学检查和免疫组化等方法 进行鉴别。
其他恶性肿瘤
如转移性肿瘤或其他恶性 肿瘤，需要结合临床表现 和影像学检查等进行鉴别 。
自身免疫性疾病
某些自身免疫性疾病也可 能导致淋巴结肿大和炎症 反应，需要与弥漫大B细胞 淋巴瘤进行鉴别。
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW ERA
免疫学研究
对弥漫大B细胞淋巴瘤的免疫学特征、免疫逃逸机制的研究，为开 发新型治疗策略提供了理论基础。
细胞遗传学研究
对弥漫大B细胞淋巴瘤的染色体易位、基因突变等细胞遗传学研究 ，揭示了其恶性转化的根本原因。
临床研究进展
1 2
诊断与分期
对弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断标准和分期系统的 不断改进，提高了诊断的准确性和病情评估的精 细化。
遗传学改变
染色体易位
弥漫大B细胞淋巴瘤中最常见的遗传学改变是染色体易位，主要涉及B细胞受体 信号通路的基因重排。这些重排影响了B细胞的正常发育和功能，促进了肿瘤 的发生。
基因扩增或缺失
弥漫大B细胞淋巴瘤还可能涉及基因的扩增或缺失，如bcl-2、bcl-6等基因的扩 增或缺失。这些基因的扩增或缺失影响了肿瘤细胞的生长、增殖和存活。
04
弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗与预后
治疗方案
01
02
03
04
化疗
以CHOP方案为基础，采用联 合化疗药物治疗。
放疗
局部放疗可缓解肿瘤相关疼痛 及压迫症状。
靶向治疗
利妥昔单抗等靶向药物对弥漫 大B细胞淋巴瘤具有较好疗效
。
免疫治疗
采用抗体药物、细胞因子等免 疫调节剂治疗。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南ppt课件
不计划干细胞移植的患者
临床试验 来那度胺 美罗华 CEPP +美罗华 EPOCH +美罗华
中枢神经系统预防
中高危、高危患者，尤其两个及以上部位结外累及 或LDH升高的患者，有CNS侵犯风险。 —— 此类患者需要预防治疗 鼻旁窦、睾丸、骨髓和乳腺淋巴瘤患者 应接受CNS预防治疗
预防： 4 – 8 次鞘内注射 MTX±Ara-C 或 3-3.5g/M2 全身MTX给与
拟行干细胞移植的患者
DHAP（地米/顺铂/阿糖胞苷） ±美罗华 ESHAP(vp16/甲强龙/阿糖/顺铂) ±美罗华 GDP （吉西他滨/顺铂/地米） ±美罗华 Gem OX（吉西他滨/奥沙利铂） ±美罗华 ICE (异环/卡铂/vp16) ±美罗华 MINE （美司钠/异环/米托/vp16）±美罗华
体能状态评分： 结外受累部位： 疾病分期：
2-4 >1个 III或IV期
风险分组 低危 低-中危 高-中危 高危
风险数 5年DFS 0 1 2 3 56% 44% 37% 21%
5年OS 83% 69% 46% 32%
The International Non-Hodgkin's Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med. 1993; 29:987 –94
晚期复发患者即使初治时临床特征较好，复 发后仍然预后较差
复发/难治性DLBCL的治疗推荐
具备移 植条件 干细胞移植支持下 的大剂量化疗± 局 部放疗 (30-40Gy)
完全或部分缓解
二线化疗方案 ±美罗华 与CHOP无交叉耐药 不具备移植条件 或 病情稳定或进展 临床试验
最佳支持治疗
二线方案众多，但仍然缺乏标准方案
国弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗指南
初次诊断推荐切除或部分切除活检 粗针或细针穿刺活检仅限于无法进行切除活检时，且需要联合 其他辅助技术，如免疫组化、流式细胞计数、PCR技术等 应用免疫组化进行病理分型对临床预后的指导意义仍有争议
DLBCL的分期
Ann Arbor/Cotswords分期系统
I期
侵犯单个淋巴结区域 (I)
侵犯单个结外部位 (IE)
II期
侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧
(II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯 (IIE)
III期
膈肌上下淋巴结区域均有侵犯 (III)，可伴有结外器官
侵犯(IIIE)或脾侵犯 (IIIS)或两者均侵犯 (IIIES)
IV期
在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个器官或
组织广受侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等
中国弥漫大B细胞淋巴瘤 诊治指南
简介
近 年 来 ， 弥 漫 大 B 细 胞 淋 巴 瘤 （ DLBCL ） 的基础研究、诊断标准及治疗等方面取得了巨 大进展。
为提高我国临床医生对DLBCL诊断、鉴 别诊断及规范化治疗水平，中华医学会血液学 分会和中国抗癌学会淋巴瘤专业委员会参考 ESMO DLBCL指南，结合我国实际情况制定 了此指南。
Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6
DLBCL的体能状态评分
ECOG (美国东部肿瘤协作组)评分
0
正常生活
1
有症状，但不需要卧床，生活能自理
2
50%以上时间不需要卧床，偶尔需要照顾
3
50%以上时间需要卧床，需要特殊照顾
4
卧床不起
DLBCL的预后判断
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的分期
Ann Arbor/Cotswords分期系统
I期
侵犯单个淋巴结区域 (I)
侵犯单个结外部位 (IE)
II期
侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧
(II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯 (IIE)
III期
膈肌上下淋巴结区域均有侵犯 (III)，可伴有结外器官
侵犯(IIIE)或脾侵犯 (IIIS)或两者均侵犯 (IIIES)
IV期
在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个器官或
组织广受侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等
中国弥漫大B细胞淋巴瘤 诊治指南
简介
近 年 来 ， 弥 漫 大 B 细 胞 淋 巴 瘤 （ DLBCL ） 的基础研究、诊断标准及治疗等方面取得了巨 大进展。
为提高我国临床医生对DLBCL诊断、鉴 别诊断及规范化治疗水平，中华医学会血液学 分会和中国抗癌学会淋巴瘤专业委员会参考 ESMO DLBCL指南，结合我国实际情况制定 了此指南。
Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6
DLBCL的体能状态评分
ECOG (美国东部肿瘤协作组)评分
0
正常生活
1
有症状，但不需要卧床，生活能自理
2
50%以上时间不需要卧床，偶尔需要照顾
3
50%以上时间需要卧床，需要特殊照顾
4
卧床不起
DLBCL的预后判断
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南ppt课件
富于T细胞/组织细胞DLBCL 原发性CNS DLBCL 原发性皮肤DLBCL，腿型 EBV阳性老年DLBCL
两种交界性(灰区)淋巴瘤： –有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤 –有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
;.
其他DLBCL 原发性纵隔(胸腺) DLBCL
伴慢性炎症的DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿病
;.
30
并发症的治疗
1、中枢神经系统侵犯的防治： 存在鼻旁窦、睾丸和骨髓受累、或是LDH升高且由2个或以上结外位点受累的患者可能
存在较高的淋巴瘤中枢神经系统侵犯风险，可考虑4-8次鞘内注射MTX+_Ara-C或3—— 3.5g/m全身性MTX作为预防；若患者同时存在CNS实质受累则考虑行全身MTX加入治疗 方案；若患者同时存在软脑膜受累则考虑4-8次鞘内注射MTX+_Ara-C+—3—3.5g/m全身 性MTX. 2、心脏毒性的防治 主要是控制蒽环类药物累积总量，对于老年的患者尤为重要。ADM在450-550mg/㎡ ， EPI低于900mg/㎡,THP低于900mg/㎡，米托蒽醌小于140 mg/㎡
若无心功能不全，则推荐6R-miniCHOP21
若存在心功能不全，则慎用阿霉素。
。如为睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤，在接受化疗后建议行对侧睾丸放疗
;.
25
CNS预防治疗
高中危患者，特别是对于一个以上部位结外累及或LDH升高的患者，有CNS复发的危险。 睾丸和乳腺淋巴瘤患者应接受CNS预防治疗。
;.
;.
3
目录
1、DLBCL的定义 2、 DLBCL的诊断、分期及预后判断 3、 DLBCL的治疗推荐
;.
4
DLBCL的定义
两种交界性(灰区)淋巴瘤： –有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤 –有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
;.
其他DLBCL 原发性纵隔(胸腺) DLBCL
伴慢性炎症的DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿病
;.
30
并发症的治疗
1、中枢神经系统侵犯的防治： 存在鼻旁窦、睾丸和骨髓受累、或是LDH升高且由2个或以上结外位点受累的患者可能
存在较高的淋巴瘤中枢神经系统侵犯风险，可考虑4-8次鞘内注射MTX+_Ara-C或3—— 3.5g/m全身性MTX作为预防；若患者同时存在CNS实质受累则考虑行全身MTX加入治疗 方案；若患者同时存在软脑膜受累则考虑4-8次鞘内注射MTX+_Ara-C+—3—3.5g/m全身 性MTX. 2、心脏毒性的防治 主要是控制蒽环类药物累积总量，对于老年的患者尤为重要。ADM在450-550mg/㎡ ， EPI低于900mg/㎡,THP低于900mg/㎡，米托蒽醌小于140 mg/㎡
若无心功能不全，则推荐6R-miniCHOP21
若存在心功能不全，则慎用阿霉素。
。如为睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤，在接受化疗后建议行对侧睾丸放疗
;.
25
CNS预防治疗
高中危患者，特别是对于一个以上部位结外累及或LDH升高的患者，有CNS复发的危险。 睾丸和乳腺淋巴瘤患者应接受CNS预防治疗。
;.
;.
3
目录
1、DLBCL的定义 2、 DLBCL的诊断、分期及预后判断 3、 DLBCL的治疗推荐
;.
4
DLBCL的定义
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南详细[专家指导]
![中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南详细[专家指导]](https://img.taocdn.com/s3/m/9ef9257c3968011ca2009113.png)
初次诊断推荐切除或部分切除活检 针刺活检仅限于无法进行切除活检时
需联合免疫组化、流式、PCR技术等 免疫组化病理分型对临床预后的指导意义仍有争议
专业资料
6
I期 II期 III期 IV期
DLBCL的分期
Ann Arbor/Cotswords分期系统
侵犯单个淋巴结区域 (I) 侵犯单个结外部位 (IE)
年轻DLBCL患者的一线治疗推荐：
预后良好的年轻患者 (aaIPI=0, 无大包块)
预后欠佳的年轻患者 (aaIPI=1和/或有大包块)
年轻高危患者 (aaIPI≥2)
6-8R+4-6CHOP 8R+6-8CHOP21/CHOP(E)14 8R+6-8CHOPE
专业资料
13
支持的临床研究数据
8R+CHOP21— GELA LNH98-5研究 8R+CHOP14—RICOVER-60研究 8R+CHOP14 vs. 8R+CHOP21—NCRI UK研究
专业资料
8
DLBCL的预后判断
国际预后指数(IPI)
年龄调整的国际预后指数(aaIPI)
适用于年龄<60岁的患者
年龄：
体能状态评分：
LDH： 结外受累部位：
疾病分期：
>60岁
2-4 >正常值
>1个 III或IV期
体能状态评分： 2-4
结外受累部位： >1个
疾病分期：
III或IV期
风险分组 低危
低-中危 高-中危
侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧 (II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯 (IIE)
膈肌上下淋巴结区域均有侵犯 (III)，可伴有结外器官 侵犯(IIIE)或脾侵犯 (IIIS)或两者均侵犯 (IIIES)
弥漫性大b细胞淋巴瘤ppt精选课件
THANKS
评估患者预后情况，分数越高预后越差。
02
细胞遗传学异常
某些特定的细胞遗传学异常（如MYC基因重排、TP53基因突变等）与
DLBCL患者不良预后密切相关。
03
治疗反应
患者对一线治疗方案（如R-CHOP方案）的反应情况也是评估预后的重
要因素之一。完全缓解（CR）或部分缓解（PR）的患者预后相对较好
，而疾病进展（PD）或稳定（SD）的患者预后较差。
手术操作规范流程介绍
完整切除肿瘤，并清扫周围淋巴结。
彻底止血，逐层关闭切口。
并发症预防措施和处理方法
01
并发症预防措施
02
严格掌握手术适应证和禁忌证，避免不必要的手术。
提高手术技巧，减少术中损伤。
03
并发症预防措施和处理方法
1
加强术后护理，密切观察患者病情变化。
并发症处理方法
2
3
出血：立即给予止血药物，必要时再次手术止血 。
评估结果解读
通过对评估结果的解读，可以了解患者在生理、心理、社 会功能和情感等方面的状况，为后续治疗和心理干预提供 依据。
评估工具的优势与局限性
介绍生活质量评估工具的优势，如客观性、可重复性等， 同时也指出其局限性，如文化差异、个体差异等。
家属参与心理支持工作部署
家属在心理支持中的角色
强调家属在患者心理支持中的重要作用，包 括提供情感支持、协助患者应对压力、参与 治疗决策等。
免疫学检查
分子生物学检查
通过流式细胞术等方法检测淋巴结或外周 血中异常淋巴细胞免疫表型，有助于 DLBCL的诊断和分型。
采用PCR、FISH等技术检测DLBCL相关基 因（如MYC、BCL2等）的异常表达或突变 情况，可为治疗选择和预后评估提供依据 。
评估患者预后情况，分数越高预后越差。
02
细胞遗传学异常
某些特定的细胞遗传学异常（如MYC基因重排、TP53基因突变等）与
DLBCL患者不良预后密切相关。
03
治疗反应
患者对一线治疗方案（如R-CHOP方案）的反应情况也是评估预后的重
要因素之一。完全缓解（CR）或部分缓解（PR）的患者预后相对较好
，而疾病进展（PD）或稳定（SD）的患者预后较差。
手术操作规范流程介绍
完整切除肿瘤，并清扫周围淋巴结。
彻底止血，逐层关闭切口。
并发症预防措施和处理方法
01
并发症预防措施
02
严格掌握手术适应证和禁忌证，避免不必要的手术。
提高手术技巧，减少术中损伤。
03
并发症预防措施和处理方法
1
加强术后护理，密切观察患者病情变化。
并发症处理方法
2
3
出血：立即给予止血药物，必要时再次手术止血 。
评估结果解读
通过对评估结果的解读，可以了解患者在生理、心理、社 会功能和情感等方面的状况，为后续治疗和心理干预提供 依据。
评估工具的优势与局限性
介绍生活质量评估工具的优势，如客观性、可重复性等， 同时也指出其局限性，如文化差异、个体差异等。
家属参与心理支持工作部署
家属在心理支持中的角色
强调家属在患者心理支持中的重要作用，包 括提供情感支持、协助患者应对压力、参与 治疗决策等。
免疫学检查
分子生物学检查
通过流式细胞术等方法检测淋巴结或外周 血中异常淋巴细胞免疫表型，有助于 DLBCL的诊断和分型。
采用PCR、FISH等技术检测DLBCL相关基 因（如MYC、BCL2等）的异常表达或突变 情况，可为治疗选择和预后评估提供依据 。
十二指肠弥漫大B细胞淋巴瘤PPT课件
既往3月前因晕厥一次、黑便3天入院本院消化内科治疗，诊断上消化道出血。
有高血压病史10余年，目前自服“安博维:1片/日”，长期服用“阿司匹林”。
其余无殊。
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3
中国腹部医学影像论坛病例讨论
体格检查：体温36℃，脉搏70次/分，呼吸19次/分，血压100/68mmHg
实验室检查：RBC：2.7×1012 WBC：11×109 HBG：63.9g/L N:78.1%
依次好发于胃、小肠及结肠。 原发性十二指肠恶性淋巴瘤是指原发于十二指肠肠壁淋巴组织的恶性肿
瘤。 好发于40岁左右，男女发病比为1:1-3:1. 多发为非霍奇金淋巴瘤，B细胞性多见。
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19
中国腹部医学影像论坛病例讨论 十二指肠原发性淋巴瘤
临床表现
1、腹痛：最常见的症状。大多由于肠梗阻、肿瘤的膨胀和牵拉、肠管蠕 动失调、肿瘤坏死继发的感染、肠壁溃疡和穿孔等因素所致。
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14
中国腹部医学影像论坛病例讨论
本次入院上腹部CT检查
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15
中国腹部医学影像论坛病例讨论
本次入院上腹部CT检查
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16
中国腹部医学影像论坛病例讨论
根据以上病史信息及影像资料
定位？
定性？
依据？
请求各位老师发表高见。
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17
中国腹部医学影像论坛病例讨论 十二指肠原发性淋巴瘤
2、肠梗阻：肿瘤阻塞肠腔或肠壁浸润狭窄均可引起肠梗阻。
3、腹部包块：部分患者腹部可扪及包块。
大部分的包块直径超过5cm，大的超过10cm以上。
4、黄疸：因恶性肿瘤侵犯或阻塞胆总管开口部或因转移淋巴结压迫胆总
有高血压病史10余年，目前自服“安博维:1片/日”，长期服用“阿司匹林”。
其余无殊。
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3
中国腹部医学影像论坛病例讨论
体格检查：体温36℃，脉搏70次/分，呼吸19次/分，血压100/68mmHg
实验室检查：RBC：2.7×1012 WBC：11×109 HBG：63.9g/L N:78.1%
依次好发于胃、小肠及结肠。 原发性十二指肠恶性淋巴瘤是指原发于十二指肠肠壁淋巴组织的恶性肿
瘤。 好发于40岁左右，男女发病比为1:1-3:1. 多发为非霍奇金淋巴瘤，B细胞性多见。
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中国腹部医学影像论坛病例讨论 十二指肠原发性淋巴瘤
临床表现
1、腹痛：最常见的症状。大多由于肠梗阻、肿瘤的膨胀和牵拉、肠管蠕 动失调、肿瘤坏死继发的感染、肠壁溃疡和穿孔等因素所致。
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根据以上病史信息及影像资料
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请求各位老师发表高见。
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17
中国腹部医学影像论坛病例讨论 十二指肠原发性淋巴瘤
2、肠梗阻：肿瘤阻塞肠腔或肠壁浸润狭窄均可引起肠梗阻。
3、腹部包块：部分患者腹部可扪及包块。
大部分的包块直径超过5cm，大的超过10cm以上。
4、黄疸：因恶性肿瘤侵犯或阻塞胆总管开口部或因转移淋巴结压迫胆总
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国际预后指
数(IPI)
年龄： 体能状态评分： LDH： 结外受累部位： 疾病分期：
>60岁 >2分
>正常值 >2个
III或IV期
年龄调整的国际预后指数(aaIPI)
适用于年龄≤60岁的患者
体能状态评分： 2-4
LDH：
>正常值
疾病分期：
III或IV期
风险分组 风险数
5年
低危 0或1 70%-80%
➢ 胸部正侧位，纵隔肺门受侵时查胸部CT ➢ 肝、脾、腹膜后、盆腔B超或CT
➢ 原发于鼻腔和韦氏环时做头颈部CT ➢ 胃肠道受侵时做胃肠镜
DLBCL的治疗推荐
DLBCL的治疗前评估
病史
体格检查：一般状况、行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、心 肺、肝脾、腹部肿块、全身皮肤
体能状态 实验室检查：三大常规、肝肾功能、ECG、LDH、β2-微球蛋白 骨髓活检或穿刺，以明确是否存在骨髓受侵 乙肝相关检查，丙肝检查只需在高危患者中检测 影像学检查
目录
1、DLBCL的定义 2、 DLBCL的诊断、分期及预后判断 3、 DLBCL的治疗推荐
DLBCL的定义
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为侵袭性大B淋巴 细胞肿瘤，呈弥漫性生长。肿瘤细胞核与正常 组织细胞核相近或大于组织细胞核，细胞体积 不小于正常淋巴细胞的两倍。
DLBCL的临床特征
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南
简介
近年来，弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的 基础研究、诊断标准及治疗等方面取得了巨大 进展。
为提高我国临床医生对DLBCL诊断、鉴别诊 断及规范化治疗水平，中华医学会血液学分会 和中国抗癌学会淋巴瘤专业委员会参考ESMO DLBCL指南，结合我国实际情况制定了此指南 。
2008 WHO将DLBCL分为三大类 型
DLBCL ，NOS
常见形态学变型
免疫母细胞性 中心母细胞性
变异性
罕见形态变异型
分子学亚群
生发中心B细胞样(GCB) 活化B细胞样(ABC) 免疫组化亚群
CD5+ DLBCL 生发中心B细胞样(GCB) 非生发中心B细胞样(Non-GCB)
DLBCL亚型
富于T细胞/组织细胞DLBCL
Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6
DLBCL的体能状态评分
ECOG (美国东部肿瘤协作组)评分
0
正常生活
1
有症状，但不需要卧床，生活能自理
2
50%以上时间不需要卧床，偶尔需要照顾
3
50%以上时间需要卧床，需要特殊照顾
4
卧床不起
DLBCL的预后判断-临床IPI
生发中心和非生发中心DLBCL的基 因谱系
生发中心B细胞
“童贞细胞”
记忆细胞
浆细胞
பைடு நூலகம்
DLBCL的病理诊断
诊断有赖于病理检查
典型的免疫表型：
•泛B细胞表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3•生发中心型DLBCL：CD10+或BCL-6+，IRF4/MUM1•非生发中心型DLBCL：CD10-、IRF4/MUM1+；或BCL-6-、IRF4/MUM1-
低-中危
2
50%-60%
高-中危
3
40%-50%
高危 4或5 20%-30%
The International Non-Hodgkin's Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med. 1993; 29:987–94
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的统计学
DLBCL是成人淋巴瘤中最常见的一种类型， 并且是一组在临床表现和预后等方面具有 很大异质性的恶性肿瘤。
其发病率约占NHL的31%——34%，在亚洲 国家一般大于40%。我国2011年一项由24个 中心联合进行、共收集10002例病例样本的 分析报告指出，在中国DLBCL占所有NHL的 45.8%，占所有淋巴瘤的40.1%。
起自HHV-8相关多中型 Castleman病的DLBCL 原发性渗出性淋巴瘤
2008 WHO分类凸显四大特点
不同类型的DLBCL在细胞起源、遗传学及临床上均有显著差异， 这些差异不仅能被病理医生识别，而且与临床预后相关。
分子学或免疫组化亚型与预后相关：GCB亚型的预后好于非GCB。 表明病毒、慢性炎症及免疫功能异常参与了DLBCL的发生。
原发性CNS DLBCL 原发性皮肤DLBCL，腿型 EBV阳性老年DLBCL
两种交界性(灰区)淋巴瘤：
–有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤 –有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
其他DLBCL
原发性纵隔(胸腺) DLBCL 伴慢性炎症的DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿病 ALK阳性DLBCL 浆母细胞性淋巴瘤
可发生于任何年龄，高峰年龄为50-70岁，男性 稍多见于女性 淋巴结肿大 40%的患者病变位于结外，包括胃肠道、皮肤、 中枢神经系统、软组织和各种脏器 多为临床III-IV期
DLBCL
WHO的2008年分类中，根据组织形态学改 变将DLBCL分为：
中心母细胞型
免疫母细胞型
间变型
特殊的少见亚型如纵膈大B细胞淋巴瘤、血管内 大B细胞淋巴瘤和富于T细胞/组织细胞型等。
初次诊断推荐切除或部分切除活检 粗针或细针穿刺活检仅限于无法进行切除活检时，且需要联合 其他辅助技术，如免疫组化、流式细胞计数、PCR技术等 应用免疫组化进行病理分型对临床预后的指导意义逐渐被重视
DLBCL的分期
Ann Arbor/Cotswords分期系统
I期
侵犯单个淋巴结区域 (I)
侵犯单个结外部位 (IE)
II期
侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧
(II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯 (IIE)
III期
膈肌上下淋巴结区域均有侵犯 (III)，可伴有结外器官
侵犯(IIIE)或脾侵犯 (IIIS)或两者均侵犯 (IIIES)
IV期
在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个器官或
组织广受侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等
列出两种交界性淋巴瘤，有助于病理和临床医生进一步研究。
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐
DLBCL的发生
非生发中心DLBCL
活化的淋巴样母细胞 免疫母细胞
抗原刺激
干细胞 前B细胞
生发中心
B1细胞
中心细胞
滤泡母细胞
中心母细胞
生发中心DLBCL
淋巴结
浆细胞
边缘带细胞