弥漫大B细胞淋巴瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤
弥漫大B 细胞淋巴瘤【概述】弥漫大B 细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma，B-DLCL)是一种具有高度侵袭性高度侵袭性的的淋巴瘤，是非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma NHL)中是最常见的亚型，约占NHL 总病例数的30％。
患者的病情常表现为迅速进展型，并常伴有局部或全身症状。
大部分患者在疾病确诊时已处于进展期进展期((Ⅲ或Ⅳ期)。
局限期局限期((Ⅰ或Ⅱ期)的患者，通过联合洽疗，疾病可达到治愈，但进展期患者，疗效则显著降低。
【临床表现】以进行性淋巴结肿大为最主要的临床表现。
40%~50%患者有淋巴淋巴结外病变结外病变，如胃肠道、口咽环、肝、肾、卵巢、中枢神经系统等，其中胃肠道病变最为常见，约10％～15％的患者有骨髓受累。
全身症状多表现为发热、盗汗发热、盗汗与与进行性消瘦。
如果肿大的病变组织压迫周围血管和脏器，亦可出现相应的症状。
【诊断要点】1.组织病理学检查。
2.细胞细胞免疫免疫免疫表型表型检查。
B-DLCL 细胞的免疫表型：B 细胞标记(CD19、CD20、CD22和CD79a)阳性(+)、CD10±、CD5±、sIg±、clg±。
典型的B-DLCL 免疫组化表达为：CD20(+)CD20(+)、、CD45(+)CD45(+)、、CD79a(+)CD79a(+)，，Ki67(+)Ki67(+)，，CD3CD3εε(-)。
另外，还要注意其他如Bcl-6Bcl-6，，MUM1标记。
3.临床分期。
参照Ann Arbor 分期标准。
Ⅰ期：仅限于1个淋巴结区(Ⅰ)/单个结外器官局部受累(ⅠE)Ⅱ期：累及膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)并注明受侵淋巴结数目（如Ⅱ2）/局限侵犯淋巴结以外器官及膈同侧1个以上淋巴区(ⅡE)Ⅲ期：横膈两侧均有淋巴结病变或结外器官受累Ⅲ1：有/无脾、脾门、腹腔或肝门区淋巴结受累Ⅲ2：有腹主动脉旁、髂窝或肠系膜淋巴结受累Ⅳ期：淋巴结以外器官弥漫性受侵另外必须注明：A：无全身症状/B：6个月内无明显原因发热、盗汗、体重减轻＞10%X：巨块病变：纵膈病变＞胸腔横径的1/3；融合淋巴结最大径超过10cmE：局限性孤立的结外病变，肝及骨髓受侵除外（这二者均归入Ⅳ期）[如现在肿瘤二科79#床诊断：胃部弥漫大B 细胞淋巴瘤(Ⅲ1A 期)]4.预后积分。
弥漫大b细胞淋巴瘤诊断标准
弥漫大b细胞淋巴瘤诊断标准弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL）是一种常见的非霍奇金淋巴瘤。
该病的诊断标准主要包括病理学特征、免疫表型、分子遗传学和临床表现。
本文将对弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断标准进行详细介绍。
1. 病理学特征弥漫大B细胞淋巴瘤病理学上主要表现为淋巴结或外部淋巴组织中存在大量异常的B细胞。
该病的病理学特征主要有以下几个方面：（1）弥漫性生长模式：肿瘤细胞在淋巴结或其他组织中弥漫分布，没有明显的结节形成。
（2）大细胞形态特征：肿瘤细胞体积较大，核染色质呈绒毛状，核仁明显，胞浆丰富。
（3）核分裂象：肿瘤细胞中常见核分裂象，反映其高度增殖活性。
2. 免疫表型弥漫大B细胞淋巴瘤的免疫表型在诊断中起到重要作用，常见免疫标记物有以下几个：（1）CD20：阳性表达率高达90%以上，是弥漫大B细胞淋巴瘤的特异性标记。
（2）CD79a：阳性表达率高，也是本病的特异性标记。
（3）CD3：常见阴性，可以与外周T细胞淋巴瘤鉴别。
（4）CD10和BCL6：阳性表达率较高，提示较好的预后。
（5）Ki-67：高表达与肿瘤的生长活跃程度有关。
3. 分子遗传学分子遗传学变异在引起弥漫大B细胞淋巴瘤发生发展过程中起到重要作用。
其中，Bcl-6、c-Myc和Bcl-2等基因异常表达与弥漫大B细胞淋巴瘤的发生发展密切相关。
克隆性IgH基因重排也是该病的常见遗传学异常。
4. 临床表现弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现多样，可包括以下症状和体征：（1）肿块或肿大淋巴结：常见的首发表现是局部淋巴结肿大、无痛。
（2）全身症状：如发热、盗汗、消瘦等，提示疾病进展和系统性受累。
（3）其他表现：肝脾肿大、黄疸、骨髓受累等。
5. 诊断标准根据以上病理学特征、免疫表型和临床表现，弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断标准为：（1）病理学特征：存在弥漫性生长模式、大细胞形态和核分裂象。
（2）免疫表型：CD20和CD79a阳性，CD3阴性。
弥漫性大B细胞淋巴瘤病理
• CD5+DLBCL • 生发中性B细胞样 • 非生发中心B细胞样
DLBCL亚型
• T细胞/组织细胞丰富型大B 细胞淋巴瘤
• 原发性中枢神经系统 DLBCL
• 原发性皮肤DLBCL
• 老年EBV+DLBCL
.
10
其他大B细胞淋巴瘤
• 原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 • 血管内大B细胞淋巴瘤 • 慢性炎相关性DLBCL • 淋巴瘤样肉芽肿 • ALK 阳性DLBCL • 浆母细胞淋巴瘤 • 发生于HHV8相关的多中心Castleman病大B细胞
.
23
.
24
Bcl-6
.
Bcl-2 CD10
25
IHC确定DLBCL细胞起源
生发中心细胞
CD10+ or
BCL6+ and MUM1-
CD10
BCL6
+
+ or -
/ 只要CD10+ 只有BCL6+
-
+
非生发中心细胞
(生发中心后的B细胞)
CD10- and MUM1+
-
+ or -
or
CD10- and BCL6-
.
3
流行病学
DLBCL在西方国家占成年人非霍奇金淋巴瘤30%40%，在发展中国家更高
中位发病年龄60-70岁，男稍多于女
.
部位
结内和结外
结外可发生在结外任何部位，如皮肤、中枢神经、 骨、睾丸、软组织、腮腺、肺、女性生殖道、肝、 肾、脾和Waldeyer环；最常见的部位是胃肠道 （胃和回盲部）
.
淋巴结周围组织常有浸润，可见宽的或窄的硬化 性纤维条带。
什么是大b弥漫性淋巴瘤
什么是大b弥漫性淋巴瘤大b弥漫性淋巴瘤，听到这个名字相信许多人都会感到很陌生，这是什么样的疾病呢，其实大b弥漫性淋巴瘤是目前最为常见的成人性淋巴瘤，在发达国家的发病率比较低一点，在发展中国家的发病率甚至高达60%。
大b弥漫性淋巴瘤是恶性肿瘤，对于人体的伤害非常的大，我曾经就见到过大b弥漫性淋巴瘤的患者，因为治疗的时间长，而且费用相对较高，患者对未来失去了希望，甚至放弃了对疾病的治疗。
通过这里，我们相信有的人已经对于大b弥漫性淋巴瘤有了一定的了解，下面我们就来更为深刻的解读什么是大b弥漫性淋巴瘤。
它可原发于淋巴结或结外器官和组织，也可从惰性淋巴瘤转化而来。
DLBCL 为非均质性疾病，在 REAL 和 WHO 分类中分为多种病理亚型，病理形态和免疫表型基本相同，但临床表现明显不同。
病理形态学上存在多种变异型，但其治疗和预后无显着差别。
一、病理DLBCL 在 Kiel 分类中属于中心母细胞、 B 免疫母细胞和 B 细胞来源的间变性大细胞淋巴瘤。
在工作分类中，属于弥漫性大细胞 ( 有裂或无裂 ) 或免疫母细胞型，偶属于弥漫性大小混合细胞型。
在 REAL 和 WHO 分类中， DLBCL 包括三种病理亚型和六种变异型（表１）。
DLBCL 病理形态上肿瘤细胞表现为大细胞，胞核大，两倍于小淋巴细胞淋巴瘤。
大部分情况下，主要的肿瘤细胞和中心母细胞（大无裂细胞）或免疫母细胞相似，最常见的表现为中心母细胞样和免疫母细胞样混合。
其它细胞类型包括大裂或多叶细胞、间变性大细胞，后者和 T/ 裸细胞来源间变性大细胞淋巴瘤相一致。
某些 DLBCL 富有小的 T 细胞或组织细胞，在工作分类中属于弥漫性大小混合细胞型，它和T 细胞淋巴瘤或淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤相似。
二、免疫表型和基因异常 DLBCL 的 B 细胞相关抗原 CD19 、CD20 、 CD22 和 CD79a 阳性， SIg 和 CIg+/- ， CD45+/- ，CD5+/- ， CD10+/- 。
弥漫大b细胞淋巴瘤基因分型
弥漫大b细胞淋巴瘤基因分型
【原创版】
目录
1.弥漫大 B 细胞淋巴瘤概述
2.基因分型的意义和方法
3.弥漫大 B 细胞淋巴瘤的基因分型
4.基因分型对治疗方案的影响
5.总结
正文
弥漫大 B 细胞淋巴瘤是一种常见的恶性淋巴瘤类型，它起源于 B 淋巴细胞，特点是肿瘤细胞弥漫性分布，侵犯全身淋巴结和脏器。
弥漫大 B 细胞淋巴瘤的治疗需要综合考虑多种因素，其中基因分型是一个重要的方面。
基因分型是指通过对肿瘤细胞中的基因进行检测和分析，了解其基因突变类型和表达特征，从而为临床诊断、治疗和预后评估提供依据。
对于弥漫大 B 细胞淋巴瘤，基因分型可以帮助医生了解患者的肿瘤特征，选
择更合适的治疗方案，提高治疗效果。
弥漫大 B 细胞淋巴瘤的基因分型主要包括 BCR（B 细胞受体）基因重排、IGH（免疫球蛋白重链）基因重排、TP53 基因突变等。
这些基因变异在不同的患者中可能有所不同，因此需要针对每个患者的具体情况进行基因检测。
基因分型对弥漫大 B 细胞淋巴瘤的治疗方案选择具有重要指导意义。
比如，对于携带 TP53 基因突变的患者，化疗疗效可能较差，需要考虑更加积极的治疗手段，如免疫治疗或靶向治疗。
而对于 BCR 基因重排类型
的患者，化疗可能取得较好的疗效。
总之，弥漫大 B 细胞淋巴瘤的基因分型对于病情诊断、治疗方案选择和预后评估都具有重要意义。
弥漫性大B细胞淋巴瘤(2021年版)
弥漫性大B细胞淋巴瘤一、概述弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种来源于成熟B细胞的侵袭性肿瘤，是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型，占到全部非霍奇金淋巴瘤的25%。
具有很大的异质性，2016年WHO分类中列出了下列弥漫大B细胞淋巴瘤亚型：o非特指型▪生发中心B细胞亚型▪活化B细胞亚型▪无法分类o富T/组织细胞的大B细胞淋巴瘤o原发纵隔大B细胞淋巴瘤o血管内大B细胞淋巴瘤o原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤o原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型o EB病毒相关弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型o慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤还存在交界性的淋巴瘤亚型：●高级别B细胞淋巴瘤伴有MYC 和BCL2和/或BCL6重组，及高级别淋巴瘤非特指性。
●B细胞淋巴瘤不能分类型，介于DLBCL 和经典霍奇金淋巴瘤。
二、诊断及鉴别诊断(一) 临床表现1. 症状：淋巴结（累及淋巴结）或结外（累及淋巴系统外的器官或组织）症状：任何淋巴结外部位都可能累及。
患者通常出现进行性快速肿大无痛性肿物，颈部或腹部多见，大多数患者首次就诊时即为疾病晚期；真正的局部孤立性疾病不常见。
淋巴结外累及根据累及部位不同出现相应症状，常见的有：胃肠道、中枢神经系统、骨骼。
也可以在肝脏、肺、肾脏或膀胱等罕见部位发生。
可以出现疾病或治疗相关的肿瘤溶解综合征，是肿瘤细胞内容物自发释放或由于化疗反应而释放到血液中，引起电解质和代谢失衡，伴有进行性系统性毒性症状、心律失常、多器官衰竭、癫痫发作和死亡。
2. 体格检查：可触及相应部位淋巴结肿大（通常在颈部、腋窝或腹股沟）；发热（＞38℃）；不明原因的体重减轻（B症状；定义为6个月内体重减轻10%）；肝大；脾大。
3.病理学检查：确诊DLBCL，需要进行病灶部位的活检，可以通过手术切除淋巴结或结外组织获得标本。
并对肿瘤进行显微镜下形态学和免疫组化分析，确定弥漫大B细胞淋巴瘤，并进行分类：1）免疫组化：生发中心B细胞来源(GCB)、非生发中心B细胞来源(non GCB)鉴定；C-MYC、BCL-2、BCL-6表达水平；Ki-67以及EBER结果2）FISH检查：应该对所有DLBCL患者进行双/三打击淋巴瘤检查，处于医疗资源节约的目的，临床针对C-MYC表达≥40%或Ki-67≥90%的患者需完善MYC、BCL-2、BCL-6的FISH检查4.实验室检查：全血细胞分类计数可用于初步评估骨髓功能；血清乳酸脱氢酶；肝肾功能评估；HIV和乙型肝炎病毒感染的血清学检测；监测尿酸水平，发现肿瘤溶解综合征。
弥漫大b细胞淋巴瘤基因分型
弥漫大b细胞淋巴瘤基因分型摘要：1.弥漫大B细胞淋巴瘤简介2.弥漫大B细胞淋巴瘤的基因分型意义3.弥漫大B细胞淋巴瘤的基因分型方法4.基因分型在弥漫大B细胞淋巴瘤治疗中的应用5.未来展望与挑战正文：弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse Large B-Cell Lymphoma，DLBCL）是一种常见的恶性淋巴瘤，约占所有淋巴瘤的30-40%。
它起源于B淋巴细胞，这些细胞在免疫系统中起到重要作用。
然而，弥漫大B细胞淋巴瘤的病因尚不完全清楚，治疗上也存在一定挑战。
近年来，基因分型技术的发展为弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断、治疗和预后评估提供了新的手段。
弥漫大B细胞淋巴瘤的基因分型意义在于，它可以帮助我们了解肿瘤细胞的基因变异和表达模式，从而揭示不同亚型之间的生物学差异。
这为患者提供了更加精确的分子诊断和预后评估，有助于指导治疗方案的制定。
目前，基因分型方法主要包括以下几种：1.免疫组化（IHC）方法：通过检测肿瘤组织中特定抗原的表达，对弥漫大B细胞淋巴瘤进行分型。
2.荧光原位杂交（FISH）技术：检测染色体异常，如扩增、缺失或易位等，为弥漫大B细胞淋巴瘤的分型提供依据。
3.基因表达谱（GEP）分析：通过对肿瘤组织中基因的表达水平进行高通量检测，揭示不同亚型的基因表达特征。
4.单核苷酸多态性（SNP）分析：检测基因组DNA上的单核苷酸多态性，为弥漫大B细胞淋巴瘤的分型提供遗传学依据。
基因分型在弥漫大B细胞淋巴瘤治疗中的应用已取得显著成果。
例如，研究发现，弥漫大B细胞淋巴瘤中存在一种称为“激活B细胞样”（ABC）的亚型，该亚型对蒽环类药物和利妥昔单抗治疗敏感。
因此，根据基因分型结果，可以为患者制定更合适的治疗方案，提高治疗效果。
然而，弥漫大B细胞淋巴瘤的基因分型研究仍面临诸多挑战。
首先，现有的分型方法存在一定局限性，如检测平台的稳定性、实验操作的重复性等。
其次，基因分型结果的解释和应用仍需大量临床验证。
最后，随着测序技术的发展，未来研究将更加关注弥漫大B细胞淋巴瘤的分子基础，以期发现新的治疗靶点和分型标志物。
弥漫性大B细胞淋巴瘤的治疗及护理
03
治疗效果：靶向 治疗可提高治疗 效果，降低副作
用
04
治疗注意事项： 需根据患者病情 和药物特性制定
治疗方案
免疫治疗
免疫治疗原理：通过激活或
01 增强患者自身免疫系统，以
对抗肿瘤细胞
免疫治疗效果：在弥漫性大
03 B细胞淋巴瘤治疗中具有显
著疗效，可提高患者生存率
免疫治疗方法：包括单克
02 隆抗体、免疫检查点抑制
药物护理：提醒患者按时服药， 注意药物的副作用和注意事项
定期复查：定期进行复查，监测病 情变化，及时调整治疗方案
弥漫性大B细胞 淋巴瘤的预防
4
健康生活方式
均衡饮食：保持营养均衡，多吃蔬
01
菜水果，少吃高脂肪、高糖的食物
规律作息：保持充足的睡眠，避免
02
熬夜，保持良好的作息习惯
适当运动：坚持适量的运动，如散
剂、细胞疗法等
免疫治疗副作用：可能引
04 起免疫相关不良反应，需
密切监测和及时处理
弥漫性大B细胞 淋巴瘤的护理
3障
碍
02
03
提供心理辅导，帮 助患者应对疾病带
来的压力和焦虑
04
倾听患者的心声， 了解他们的心理需
求
鼓励患者参与治疗 决策，增强他们的
自主性
弥漫性大B细胞 淋巴瘤的治疗
2
化疗方案
化疗药物：如CHOP、R-CHOP等 化疗周期：通常为21天 化疗剂量：根据患者病情和耐受性调整 化疗副作用：如恶心、呕吐、脱发等 化疗注意事项：如保持良好的生活习惯、定期复查等
靶向治疗
01
靶向治疗原理： 针对肿瘤细胞特 有的基因或蛋白
质进行治疗
弥漫性大B细胞淋巴癌 病理诊断及鉴别诊断
• 简述：它是弥漫性增生的大B细胞恶性肿瘤，是一组异质性的侵袭性淋巴瘤，约占所有NHL的30%~40%， 是最常见的NHL类型。该肿瘤除原发于淋巴结，还可原发于结外任何部位，如纵膈、胃肠道、皮肤、骨 和脑等；也可以是其他惰性淋巴瘤发展和转化而来，称继发性的，如小淋巴细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。
6. 间变性大细胞淋巴瘤 形态上难以区分，必需借助于免疫组化染色。严格意义上的间变性大细胞淋巴瘤是T细胞或裸细胞性淋
巴瘤，所以应该表达T细胞的表面标记物或非T非B表达。如果表达B细胞标记物，可能是DLBCL的变异型。
病理诊断
• 典型的免疫表型： • 泛B细胞表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3-、CD79a+ • 泛T细胞表型：CD3+、CD45Ro+、CD43+ • 生发中心型：CD10+或Bcl-6+，IRF4/MUM1• 非生发中心型：CD10-、IRF4/MUM1+；或Bcl-6-、IRF4/MUM1-
• DLBCL在淋巴瘤分类中的位置
病理诊断
• 胃镜活检病理诊断：非霍奇金淋巴瘤，类型考虑为弥漫性大B细胞淋巴瘤（生发中心样型）。病理送至 血液科专家会诊，考虑：非霍奇金恶性淋巴瘤。免疫酶标160834支持诊断：CD79a+++,CD20+++， CD3-，CD45Ro-，CD10++，CyClinD1-，CD38-，MUM1-，Bcl-6+，Bcl-2+，CKpan-，Ki67+60%，P53+10%。
鉴别诊断
5. 坏死性淋巴结炎 坏死性淋巴结炎是一种自限性淋巴结炎，通常发生于青年患者，颈部常见，活化的淋巴细胞增生活跃，可 出现明显核不规则折叠，易将其误诊为大细胞淋巴瘤。如果坏死灶周围出现活化的淋巴细胞，缺乏淋巴结 周围组织受累，大量的核碎片以及大量巨噬细胞，新月形核，支持坏死性淋巴结炎的诊断而非大细胞淋巴 瘤。
弥漫大B细胞淋巴瘤课件
其他类型的淋巴瘤
如小细胞淋巴瘤、滤泡性 淋巴瘤等，需要通过病理 学检查和免疫组化等方法 进行鉴别。
其他恶性肿瘤
如转移性肿瘤或其他恶性 肿瘤，需要结合临床表现 和影像学检查等进行鉴别 。
自身免疫性疾病
某些自身免疫性疾病也可 能导致淋巴结肿大和炎症 反应，需要与弥漫大B细胞 淋巴瘤进行鉴别。
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW ERA
免疫学研究
对弥漫大B细胞淋巴瘤的免疫学特征、免疫逃逸机制的研究，为开 发新型治疗策略提供了理论基础。
细胞遗传学研究
对弥漫大B细胞淋巴瘤的染色体易位、基因突变等细胞遗传学研究 ，揭示了其恶性转化的根本原因。
临床研究进展
1 2
诊断与分期
对弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断标准和分期系统的 不断改进，提高了诊断的准确性和病情评估的精 细化。
遗传学改变
染色体易位
弥漫大B细胞淋巴瘤中最常见的遗传学改变是染色体易位，主要涉及B细胞受体 信号通路的基因重排。这些重排影响了B细胞的正常发育和功能，促进了肿瘤 的发生。
基因扩增或缺失
弥漫大B细胞淋巴瘤还可能涉及基因的扩增或缺失，如bcl-2、bcl-6等基因的扩 增或缺失。这些基因的扩增或缺失影响了肿瘤细胞的生长、增殖和存活。
04
弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗与预后
治疗方案
01
02
03
04
化疗
以CHOP方案为基础，采用联 合化疗药物治疗。
放疗
局部放疗可缓解肿瘤相关疼痛 及压迫症状。
靶向治疗
利妥昔单抗等靶向药物对弥漫 大B细胞淋巴瘤具有较好疗效
。
免疫治疗
采用抗体药物、细胞因子等免 疫调节剂治疗。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2024
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2024中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2024
中国弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型之一，占据成年人非霍奇金淋巴瘤患者的最大比例。
为了统一中国DLBCL的诊断和治疗方法，根据临床实践经验，中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会于2024年制定了中国DLBCL诊治指南。
该指南内容包括病理诊断、分期和预后分层、治疗策略以及常见并发症管理等方面，以下为该指南的主要内容。
1.病理诊断：DLBCL的病理诊断主要依据免疫组化和基因表达剖析，同时也需要注意与其他淋巴瘤亚型的鉴别。
2. 分期与预后分层：根据Ann Arbor分期系统和国际预后指数(IPI)进行分期和预后分层，以便更好地指导后续的治疗方案选择。
3. 治疗策略：DLBCL的治疗主要包括化疗、放疗和免疫治疗等。
对于年轻、具有良好身体状况的患者，推荐采用R-CHOP方案进行化疗，即环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松和单克隆抗体利妥昔单抗的组合治疗。
对于60岁以上或有基础疾病的患者，推荐采用R-mini-CHOP方案进行化疗。
放疗可在化疗后用于相关淋巴结区域的局部治疗。
免疫治疗包括干扰素和单克隆抗体等，可以用于高危患者的维持治疗。
4.常见并发症管理：对于DLBCL患者常见的并发症如感染、出血、肝功能损害等，需要及时诊断和治疗，以提高患者的生存质量。
中国DLBCL诊治指南的制定为DLBCL的诊断和治疗提供了指导，有助于提高患者的治疗效果和生存率。
然而，随着科技的进步和研究的不断深入，该指南可能需不断更新和完善，以更好地适应临床实践的需求。
弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊断与治疗现状和进展
新药研发和临床试验的加速将推动医药行业的创新和发展，为医疗 行业带来更多的治疗手段和商业机会。
加强患者教育与心理支持
随着治疗手段的多样化和复杂化，患者需要更多的教育和心理支持 来应对治疗过程中的挑战和压力。
THANKS
感谢观看
04
并发症与风险
感染
机会性感染
由于免疫功能受损，患者容易感染各种机会性病原体，如细菌、 病毒和真菌等。
脓毒症
严重感染可引发脓毒症，这是一种危及生命的并发症，需要紧急 治疗。
感染相关性死亡
感染是弥漫性大B细胞淋巴瘤患者常见的死亡原因之一。
第二肿瘤
治疗相关性第二肿瘤
化疗和放疗等治疗手段可能增加患者罹患第二 肿瘤的风险，如急性髓系白血病、肺癌等。
全身症状
如发热、盗汗、体重下降等，常见于疾病进展期 。
结外病变
可累及淋巴结以外的器官，如胃肠道、骨骼、中 枢神经系统等，引起相应症状。
实验室检查
01
血常规
常有轻至中度贫血，白细胞可增 多、正常或减少，血小板可减少 。
血生化
02
03
免疫学检查
乳酸脱氢酶（LDH）升高与肿瘤 负荷有关，是预后不良的指标之 一。
免疫抑制与第二肿瘤
免疫抑制状态可能促使肿瘤的发生和发展。
监测与预防
定期监测和及时干预是降低第二肿瘤风险的关键。
其他并发症
自身免疫性疾病
弥漫性大B细胞淋巴瘤可能导致自身免疫反应，进而引发自身免疫 性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
代谢综合征
淋巴瘤及其治疗可能影响患者的代谢状态，导致代谢综合征的发生 ，如肥胖、糖尿病和高脂血症等。
用药指导
教育患者正确服用药物，包括化 疗药物、免疫调节剂等，并告知 可能的副作用及应对方法。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南详细[专家指导]
![中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南详细[专家指导]](https://img.taocdn.com/s3/m/9ef9257c3968011ca2009113.png)
初次诊断推荐切除或部分切除活检 针刺活检仅限于无法进行切除活检时
需联合免疫组化、流式、PCR技术等 免疫组化病理分型对临床预后的指导意义仍有争议
专业资料
6
I期 II期 III期 IV期
DLBCL的分期
Ann Arbor/Cotswords分期系统
侵犯单个淋巴结区域 (I) 侵犯单个结外部位 (IE)
年轻DLBCL患者的一线治疗推荐：
预后良好的年轻患者 (aaIPI=0, 无大包块)
预后欠佳的年轻患者 (aaIPI=1和/或有大包块)
年轻高危患者 (aaIPI≥2)
6-8R+4-6CHOP 8R+6-8CHOP21/CHOP(E)14 8R+6-8CHOPE
专业资料
13
支持的临床研究数据
8R+CHOP21— GELA LNH98-5研究 8R+CHOP14—RICOVER-60研究 8R+CHOP14 vs. 8R+CHOP21—NCRI UK研究
专业资料
8
DLBCL的预后判断
国际预后指数(IPI)
年龄调整的国际预后指数(aaIPI)
适用于年龄<60岁的患者
年龄：
体能状态评分：
LDH： 结外受累部位：
疾病分期：
>60岁
2-4 >正常值
>1个 III或IV期
体能状态评分： 2-4
结外受累部位： >1个
疾病分期：
III或IV期
风险分组 低危
低-中危 高-中危
侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧 (II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯 (IIE)
膈肌上下淋巴结区域均有侵犯 (III)，可伴有结外器官 侵犯(IIIE)或脾侵犯 (IIIS)或两者均侵犯 (IIIES)
弥漫大B细胞淋巴瘤治疗策略
弥漫大B细胞淋巴瘤治疗策略弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，简称DLBCL）是一种恶性淋巴组织肿瘤，是非霍奇金淋巴瘤的最常见亚型，占据了所有非霍奇金淋巴瘤的25%-30%。
治疗DLBCL的策略通常是多学科团队合作，涵盖了多种治疗方法，包括化疗、放疗和免疫疗法。
治疗的目的是尽可能地控制和消除肿瘤，提高患者的生存率和生活质量。
以下是常见的DLBCL治疗策略：1.化疗：化疗是首选的治疗方法，主要通过给予药物来杀死癌细胞。
常用的方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）和DA-EPOCH-R（达博西汀、阿糖胞苷、顺铂、环磷酰胺、长春新碱和泼尼松）。
根据DLBCL的病情和病理学亚型，可以适当调整化疗的方案和剂量。
2.免疫疗法：免疫疗法是近年来DLBCL治疗的重要进展之一、其中，抗CD20单抗（如利妥昔单抗、里扎单抗）是常用的免疫疗法，在化疗中联合应用可以提高疗效。
CAR-T细胞疗法也是一种新兴的免疫疗法，通过改造患者自身T细胞来识别和杀死DLBCL细胞。
3.放疗：放疗通常用于局部病灶的治疗，可以退缩肿瘤、预防转移以及降低复发率。
放疗常常在化疗之后进行。
4. 自体干细胞移植（autologous stem cell transplantation，ASCT）：ASCT是一种重要的治疗方法，适用于没有完全缓解或复发的DLBCL患者。
在ASCT中，患者的干细胞会提前收集，然后高剂量的化疗药物会清除患者体内的癌细胞，最后再将干细胞移植回患者体内，帮助恢复骨髓功能。
5.靶向治疗：一些特定于DLBCL细胞的靶向治疗药物也在临床试验中得到研究。
例如，利妥昔单抗结合一种名为柔纳曲单抗的抗体，可以选择性地杀死DLBCL细胞。
治疗DLBCL的策略通常是综合考虑患者的年龄、整体健康状况、肿瘤的分子特征和病理类型。
同时，治疗的过程中也需要密切监测病情的变化，及时调整治疗方案。
弥漫性大b细胞淋巴瘤ppt精选课件
评估患者预后情况，分数越高预后越差。
02
细胞遗传学异常
某些特定的细胞遗传学异常（如MYC基因重排、TP53基因突变等）与
DLBCL患者不良预后密切相关。
03
治疗反应
患者对一线治疗方案（如R-CHOP方案）的反应情况也是评估预后的重
要因素之一。完全缓解（CR）或部分缓解（PR）的患者预后相对较好
，而疾病进展（PD）或稳定（SD）的患者预后较差。
手术操作规范流程介绍
完整切除肿瘤，并清扫周围淋巴结。
彻底止血，逐层关闭切口。
并发症预防措施和处理方法
01
并发症预防措施
02
严格掌握手术适应证和禁忌证，避免不必要的手术。
提高手术技巧，减少术中损伤。
03
并发症预防措施和处理方法
1
加强术后护理，密切观察患者病情变化。
并发症处理方法
2
3
出血：立即给予止血药物，必要时再次手术止血 。
评估结果解读
通过对评估结果的解读，可以了解患者在生理、心理、社 会功能和情感等方面的状况，为后续治疗和心理干预提供 依据。
评估工具的优势与局限性
介绍生活质量评估工具的优势，如客观性、可重复性等， 同时也指出其局限性，如文化差异、个体差异等。
家属参与心理支持工作部署
家属在心理支持中的角色
强调家属在患者心理支持中的重要作用，包 括提供情感支持、协助患者应对压力、参与 治疗决策等。
免疫学检查
分子生物学检查
通过流式细胞术等方法检测淋巴结或外周 血中异常淋巴细胞免疫表型，有助于 DLBCL的诊断和分型。
采用PCR、FISH等技术检测DLBCL相关基 因（如MYC、BCL2等）的异常表达或突变 情况，可为治疗选择和预后评估提供依据 。
弥漫大b细胞淋巴瘤基因分型
弥漫大b细胞淋巴瘤基因分型摘要：1.弥漫大B细胞淋巴瘤简介2.弥漫大B细胞淋巴瘤的基因分型的重要性3.弥漫大B细胞淋巴瘤的常见基因分型4.基因分型对治疗策略的影响5.未来弥漫大B细胞淋巴瘤基因分型的前景正文：弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse Large B-Cell Lymphoma，DLBCL）是一种常见的淋巴系统恶性肿瘤，约占所有淋巴瘤的30-40%。
在过去，弥漫大B 细胞淋巴瘤被认为是一种单一的疾病，但随着基因检测技术的发展，人们逐渐认识到弥漫大B细胞淋巴瘤具有复杂的基因型和临床表现。
因此，对弥漫大B 细胞淋巴瘤进行基因分型变得越来越重要。
弥漫大B细胞淋巴瘤的基因分型是基于患者的肿瘤细胞基因突变和表达谱进行的。
这种分型方法可以帮助医生更好地了解患者的病情、预后和治疗反应。
目前，弥漫大B细胞淋巴瘤的基因分型主要分为以下几种：1.生发中心型（GCB）弥漫大B细胞淋巴瘤：这类淋巴瘤的基因突变和表达谱与生发中心的B细胞发育相关。
GCB型弥漫大B细胞淋巴瘤患者通常对化疗敏感，但易发生疾病复发。
2.活化B细胞型（ABC）弥漫大B细胞淋巴瘤：这类淋巴瘤的基因突变和表达谱与活化B细胞相关。
ABC型弥漫大B细胞淋巴瘤患者对化疗的反应较差，但部分患者对免疫调节剂治疗敏感。
3.母细胞型（BL）弥漫大B细胞淋巴瘤：这类淋巴瘤的基因突变和表达谱与母细胞样B细胞相关。
BL型弥漫大B细胞淋巴瘤患者病情进展迅速，预后较差。
通过对弥漫大B细胞淋巴瘤进行基因分型，医生可以更准确地判断患者的病情和预后，制定个性化的治疗策略。
例如，对于GCB型弥漫大B细胞淋巴瘤患者，可以采用更积极的化疗方案；而对于ABC型和BL型弥漫大B细胞淋巴瘤患者，可以考虑使用免疫调节剂或其他靶向治疗药物。
未来，弥漫大B细胞淋巴瘤基因分型的研究将继续深入，有望为患者带来更好的治疗效果。
随着基因检测技术的不断发展，我们可以期待更加精确的基因分型方法的出现，从而为弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断、治疗和预后评估提供更加可靠的依据。
弥漫大b评价标准
弥漫大B细胞淋巴瘤评价标准解析一、引言弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种常见的非霍奇金淋巴瘤，其发病率占所有非霍奇金淋巴瘤的近三分之一。
对于这种疾病的诊断和治疗，准确的评价标准至关重要。
本文将对弥漫大B细胞淋巴瘤的评价标准进行详细介绍和解析，以帮助临床医生和研究人员更好地理解和应用这些标准。
二、病理诊断标准病理诊断是弥漫大B细胞淋巴瘤诊断的金标准。
病理医生通过对淋巴瘤细胞的形态、免疫表型和遗传学特征进行分析，以确定是否为弥漫大B细胞淋巴瘤。
世界卫生组织（WHO）分类系统将弥漫大B细胞淋巴瘤分为多种亚型，包括生发中心型、活化B细胞型等，这些亚型的诊断也需要病理医生的准确判断。
三、临床分期标准临床分期是评价弥漫大B细胞淋巴瘤病情严重程度和预后的重要因素。
目前常用的临床分期系统是Ann Arbor分期系统，该系统根据淋巴瘤病变的范围和是否伴有全身症状进行分期。
此外，国际预后指数（IPI）也是一种重要的临床分期标准，它根据患者的年龄、体能状态、血清乳酸脱氢酶水平、临床分期和结外受累数目等因素对预后进行评估。
四、疗效评价标准疗效评价是评估弥漫大B细胞淋巴瘤治疗效果的重要依据。
目前常用的疗效评价标准包括国际工作组（IWG）疗效标准和Lugano疗效标准。
IWG疗效标准主要通过影像学检查来评估肿瘤的大小和代谢活性，将疗效分为完全缓解（CR）、部分缓解（PR）、疾病稳定（SD）和疾病进展（PD）。
而Lugano疗效标准则更注重患者的生存质量和预后，将疗效分为完全缓解、不确定的完全缓解、部分缓解和无效等四种情况。
五、生物标志物评价标准近年来，随着分子生物学技术的发展，生物标志物在弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断、治疗和预后评估中的作用越来越受到关注。
例如，通过检测肿瘤细胞中特定基因的表达水平或突变状态，可以对患者的预后进行预测。
此外，循环肿瘤DNA（ctDNA）等新型生物标志物的检测也为弥漫大B细胞淋巴瘤的精准诊断和治疗提供了新的思路。
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复旦大学肿瘤医院 曹军宁
2007中华医学会恶性淋巴瘤CME
2021/3/27
CHENLI
1
概述
• 弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma, DLBCL）
– 成人淋巴瘤中最常见的一种类型 – 欧美国家约占非霍奇金淋巴瘤（NHL）30% – 亚洲国家占NHL大于40%
aaIPI－Age-Adjusted
Int
ernational Prognostic Index
所有患者： 年龄>60 LDH>正常值 PS 2~4 Ⅲ或Ⅳ期 结外累及>1个部位
IPI评分： 低危 0-1 低中危 2 高中危 3 高危 4-5
≤60患者： Ⅲ或Ⅳ期 LDH> 正常值 PS 2~4
aaIPI评分: 低危 0 低中危 1 高中危 2 高危 3
17
(%)
生 100 存 率 80
60
40
20
0 0
2021/3/27
CHOP对比各种方案治疗侵袭性淋巴瘤 总生存率比较
患者
CHOP
226
m-BACOD
223
ProMACE-CytaBOM 233
MACOP-B
218
死亡 88 93 97 93
3年生存预测 54% 52％ 50% 50%
CHOP m-BACOD
2021/3/27
CHENLI
6
侵袭性NHL 国际预后指数（IPI）
2021/3/27
CHENLI
7
侵袭性NHL 国际预后指数（IPI）
• 各组化疗CR率和5年生存率分别为
– 低度组：87%和73% – 低到中度组：67%和51% – 中到高度组：55%和43% – 高度组：44%和26%
2021/3/27
2021/3/27
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10
5年无进展生存率 CHOP: 64% CHOP+RT: 77%
2021/3/27 Miller TP, et al. N Engl J MedC,H1E9N9L8I , 339(1): 21-26.
11
5年生存率 CHOP: 72% CHOP+RT: 82%
2021/3M/2i7ller TP, et al. N Engl J Med, 19C9H8E,N3L3I 9(1): 21-26.
CHENLI
8
NCCN指南-2006 局限期（I-II期）治疗原则
2021/3/27
CHENLI
9
I-II期：化疗+放疗 VS 单化疗 SWOG 8736
75%DLCL
随
I+IE（大肿块）
机 分
II+IIE（非大肿块）
组
8CHOP (201pts) 3CHOP+RT (200pts)
Miller TP, et al. N Engl J Med, 1998, 339(1): 21-26.
CHENLI
14
Horning S, JCO Vol 22(15) ,2004: 3032-3038
(A) Disease-free survival, (B) failure-free survival, and (C) time to progression for complete remission patients.
2021/3/27
CHENLI
3
形态学特点
• 具有形态学异质性的肿瘤
• WHO分类中DLBCL可包括
– 中心母细胞型 – 免疫母细胞型 – 富于T细胞/组织细胞型 – 间变细胞型 – 浆母细胞型 – 表达ALK全长型
• 亚型对临床治疗和预后没有明确的意义，WHO分类中将
2021其/3/2归7 为一类
未接受过治疗
机
CHOP x 8 周期 (每3 周)
R + CHOP x 8周期 (在CHOP疗程的第一天使用)
美罗华
2
375mg/m
i.v.
day
1
环磷酰胺
2
750mg/m
i.v.
day
1
长春新碱
1
2
.4mg/m
i.v.
day
1
阿强2霉的02素 松1/34/025m70gm/mg/2mp2.oi..vd. adyasy
CHENLI
4
免疫组织化学
• 典型的免疫组化表达：
– CD20+、CD45+、 CD79a+、Ki67+、CD3-
• 分子遗传学检测抗原受体基因重排：
– bcl-2、bcl-1、c-myc
2021/3/27
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5
国际预后指数 IPI
年龄
调整国际预后指数 aaIPI
IPI－International Prognostic Index
1 1–5
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Coiffier et al. N Engl J Med. 2002;32406:235 Feugier et al. JCO 2005 Vol.23;1-10
CHOP利妥昔单抗(GELA研究)
患者数 年龄 分期 体力状况 LDH 巨大肿块 骨髓受累
平均 III-IV >1 升高
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
2总02生1/3存/27率无差别
HorningCHSE,NJLCI O Vol 22(15) ,2004: 3032-3038 15
NCCN指南-2006 局限期（I-II期）治疗原则
2021/3/27
CHENLI
16
NCCN指南-2006 广泛期（III-IV期）治疗原则
2021/3/27
CHENLI
ProMACE-CytaBOM MACOP-B
1
2
3
4
5
6
CHE年NLI
18 Fisher et al. N Engl J Med. 1993;328:1002.
2021/3/27
CD20
CHENLI
DLBC1L9
CHOP利妥昔单抗: 初治侵袭性淋巴瘤 (GELA研究)
随 侵袭性 NHL ( 85%为DLBCL) II–IV期 60-80 岁
2021/3/27
CHENLI
2
临床特点
• 可发生于任何年龄，老年人多见，中位发病年龄60-64岁 • 男性稍多于女性 • 典型临床表现：迅速增大的无痛性肿块 • B症状：1/3 • 骨髓累及：16% • 肿瘤主要发生在淋巴结内，约1/3淋巴结外首发病灶 • 结外病灶常见于：胃肠道、骨和中枢神经系统
12
2021/3/2M7 iller TP, et al. N Engl J Med, C1H9E9N8L,I 339(1): 21-26.
13
I-II期：化疗+放疗 VS 单化疗 ECOG1484
I（大肿块） IE II, IIE 352pts
Arm1
Arm2
179pts
173pts
2021/3/27