粘膜相关淋巴瘤 PPT

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淋巴瘤的分类及病理诊断概述

淋巴瘤的分类及病理诊断概述

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免疫组化
Байду номын сангаас
1.什么是免疫组化? 是免疫组织化学的简称,是一种利用抗原、抗体特异性结合反应来检测组织 中有无特定抗原表达的组织化学染色方法。 2.病理诊断中的作用 a判断细胞系 正常造血细胞的细胞膜、细胞质或细胞核内都有细胞系标志 物表达(如B细胞表达CD20、CD79a、PAX5等,T细胞表达CD2、CD3、 CD5、CD7等),一般情况下,肿瘤细胞都不同程度地保留了各自正常细胞 系标记物的表达。 b.判断分化阶段 正常淋巴细胞各分化发育阶段细胞的形态细胞抗原表达谱有所不同,淋巴瘤 可看作是淋巴细胞分化发育某阶段受阻而发生瘤变的现象。
扪诊过度用力,操作过程中避免挤压;所取淋巴结后尽快固定(多选10%中性
缓冲福尔马林溶液:对细胞结构、抗原及DNA的保存均比较好);用于石蜡切
片的组织厚度不能超过3mm。
3.石蜡包埋组织可满足免疫组织化学、FISH(荧光原位杂交)和基因重排分析
等需要。在有条件的地区可以将新鲜组织分离活细胞做流式细胞术和细胞培养
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淋巴瘤分类
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淋巴瘤分类
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淋巴瘤分类
亚型 1.滤泡性淋巴瘤(Ⅰ-Ⅱ级、ⅢA级、ⅢB级、Ⅲ级合并部分区域弥漫大b转化) WHO分类依据中心母细胞(CB)的多少将滤泡性淋巴瘤(FL)分成3级: FLⅠ~Ⅱ=CB少(低级别);FLⅢA=CB多(>15个/高倍视野),仍存在中 心细胞;FLⅢB=成片CB。 2.不能分类的弥漫大B细胞淋巴瘤 介于弥漫大B细胞和伯基特淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤; 介于弥漫大B细胞和霍奇金淋巴瘤之间的不能分类的B细胞性淋巴瘤。 3.ALK阳/阴性间变性大细胞淋巴瘤 4.×××白血病/淋巴瘤 同一肿瘤的不同临床表现:播散性/淋巴结性

皮肤黏膜淋巴结ppt课件

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05
皮肤黏膜淋巴结综合征的 预防与护理
预防措施
增强免疫力
保持充足的睡眠,合理饮 食,适量运动,以增强免 疫力,降低感染风险。
避免接触感染源
避免接触患有皮肤黏膜淋 巴结综合征的患者,以及 避免前往人群密集的场所。
接种疫苗
根据医生建议,接种相关 疫苗,预防感染。
护理方法
保持皮肤清洁
定期洗澡,保持皮肤清洁干燥, 避免皮肤感染。
03
皮肤黏膜淋巴结综合征的 诊断
诊断标准
发热
持续5天以上,抗生素治疗无效。
指趾端特征性改变
指趾端出现特征性的手套袜套样脱皮。
手足硬性水肿和掌跖红斑
手足硬性水肿和掌跖红斑是皮肤黏膜淋巴结 综合征的典型表现。
其他症状
可能出现眼球结合膜充血、淋巴结肿大等其 他症状。
鉴别诊断
风湿性关节炎
与皮肤黏膜淋巴结综合征相似,但风湿性关节炎通常不会出现手足硬性水肿和掌跖红斑等 症状。
特点
该病通常表现为突然发热、皮疹、手足硬性水肿和掌跖红斑等,可能伴随淋巴 结肿大。
发病机制
01
02
03
感染触发
感染是川崎病的常见诱因, 但并非所有感染都会引发 川崎病。
免疫反应
川崎病患者的免疫系统异 常激活,导致全身血管炎 症反应。
遗传因素
家族遗传倾向在川崎病的 发病中起到一定作用。
临床表现
发热
病例三
总结词
并发症处理,预防为主,综合治疗
详细描述
皮肤黏膜淋巴结综合征常见的并发症包括心血管疾病、胃肠 道疾病和肺部感染等。处理原则是预防为主,早期发现并积 极治疗。对于并发症的处理需综合考虑患者的具体情况,采 取综合治疗措施。

胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤ppt演示课件

胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤ppt演示课件
控制感染
某些感染,如幽门螺杆菌感染,与胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的发 生有关,控制这些感染有助于预防疾病。
控制策略
早期诊断与治疗
早期发现并接受治疗是控制胃黏膜相关淋巴组织 淋巴瘤的关键。
个体化治疗
根据患者的具体情况,制定个体化的治疗方案, 以提高治疗效果。
长期随访
治疗后定期随访,及时发现复发或转移,再次治 疗。
深入探索了胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的分子机 制,包括基因突变、信号转导和细胞周期调控等 方面的研究。
免疫治疗
免疫治疗在胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤治疗中取 得了一定的进展,如CAR-T细胞疗法和PD-1抑 制剂的应用。
个体化治疗
根据患者的基因突变和免疫表型,制定个体化的 治疗方案,以提高治疗效果和减少副作用。
适、食欲减退及体重减轻等。
疾病历史与发展
胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的病因和发病机制尚未完全明确,但与幽门螺杆菌感染 、免疫功能低下、遗传因素等有关。
随着医学技术的不断发展和对疾病认识的深入,胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的诊断 和治疗水平不断提高。
目前,手术切除、化疗和放疗是治疗胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的主要方法,同时 也有一些靶向治疗和免疫治疗等新型治疗方法正在临床试验阶段。
02
病因与病理
病因
01
02
03
遗传因素
部分患者存在遗传易感性 ,可能与基因突变有关。
环境因素
长期暴露于某些化学物质 、辐射等环境因素可能增 加患病风险。
感染
某些慢性感染,如幽门螺 杆菌感染,可能与胃黏膜 相关淋巴组织淋巴瘤的发 生有关。
病理生理
免疫系统异常
淋巴瘤是免疫系统异常导 致的疾病,患者免疫功能 低下,对肿瘤细胞的监控 和清除能力减弱。

淋巴瘤患者护理查房PPT课件

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告医生
定期检查血常 规、肝肾功能
等指标
避免药物相互 作用,注意药
物配伍禁忌
保持药物使用记 录,以便医生调
整治疗方案
饮食指导
2
食物选择:瘦肉、鱼、 禽、蛋、奶、豆制品、 新鲜蔬菜和水果
4
饮食规律,少食多餐, 避免暴饮暴食
饮食原则:高蛋白、 高热量、高维生素
1
避免辛辣、油腻、刺 激性食物
3
适量饮水,保持水分 平衡
理服务的评价和期望
感谢您的耐心观看
汇报人 :XXX
5
并发症预防
01
感染预防:保持个人卫生,避免感染
02
出血预防:避免剧烈运动,防止外伤
03
神经损伤预防:注意保护神经,避免压迫
04
皮肤护理:保持皮肤清洁,避免刺激
05 心理护理:关注患者心理状态,给予心理支持
4
淋巴瘤患者护理案例分析
典型案例
病情描述:淋巴 瘤类型、分期、
症状等
护理效果:症状 缓解、生活质量
提高等
01
02
03
04
05
患者基本信息: 性别、年龄、职
业等
护理措施:治疗 方案、药物使用、
生活护理等
护理建议:针对 不同病情和患者 特点的护理建议
护理措施
1. 心理护理:关注患者心理状态, 给予心理支持和疏导
2. 饮食护理:指导患者合理饮食, 保证营养摄入
3. 症状护理:针对患者的症状进行 对症护理,如疼痛、发热等
症状护理
01
发热护理:监测体温,及时 采取物理降温或药物降温措 施
03
皮肤护理:保持皮肤清洁, 预防感染,观察皮肤变化
05

淋巴瘤ppt课件

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分型:
(1)1966年 Rappaport 结节型、弥漫型
(2)1982年 美国NCI Working Formulation (IWF)
低、中、高度恶性和杂类
(3)1985年成都工作会议分类 低、中、高度恶性、杂类
(4)1994年淋巴组织肿瘤欧美修改分类 (REAL)
(5)2001年 WHO造血与淋巴组织肿瘤分型
原发性渗出性淋巴瘤
25
结内边缘区淋巴瘤
伯基特淋巴瘤
B细胞淋巴瘤,不能分类型,,
(1)边缘区淋巴瘤:
边缘带系指淋巴滤泡及滤泡外套之间的地带,此 部位发生的淋巴瘤系B细胞来源,CD5+,表达bcl-2。 属于“惰性淋巴瘤”。表现为全身性淋巴结肿大。
(2)滤泡性淋巴瘤(FL):
发生于生发中心,B细胞来源,CD19+,CD20+,CD5-, bcl-2+,伴t(14,18)及BCL-2重排,也为“惰性淋巴瘤”, 1、2级不易治愈,3级有侵袭性,强烈化疗效果好。
累及基因 MYC/IgH基因 MYC/IgLκ基因 MYC/IgLλ基因 Bcl-2/IgH CCND1/IgH Blc-6 MYC/TCRα
功能 转录因子 转录因子
凋亡抑制 G1-S 凋亡抑制 转录因子
注:染色体易位导致癌基因异常表达,抑癌基因失活,调控紊乱, 细胞增殖失控,分化受阻,凋亡抑制。
14
(4)弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL):
组织学特征为大B淋巴细胞弥漫浸润,是最常见的侵袭性 NHL,免疫学表达CD19,CD20,CD22,CD79,目前的标准治疗方 案是R-CHOP,年龄在60岁以上者75%可获得完全缓解,5年 无病生存率在50%左右。
27

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高脂肪和高糖食物的摄入。
Hale Waihona Puke 控制体重保持健康的体重,避免肥胖,有助 于降低患胃淋巴瘤的风险。
戒烟限酒
戒烟和限制酒精摄入量可以降低胃 淋巴瘤的发生率。
早期筛查与诊断
定期进行胃镜检查
胃镜检查是发现早期胃淋巴瘤的有效方法,建议 高危人群定期进行胃镜检查。
关注症状
留意胃部不适、消化不良、胃痛等症状,及时就 医检查。
目的。
手术方式包括胃部分切除术、全 胃切除术等,具体手术方式需根
据病情和医生建议来确定。
手术治疗的优点是直接切除肿瘤, 效果明显,但也可能带来术后并
发症和恢复期较长等问题。
化疗
化疗是利用化学药物杀死肿瘤细胞的一种治疗方法,常用于胃淋巴瘤的辅助治疗。
化疗药物可以通过口服或静脉注射等方式进入体内,杀死肿瘤细胞并抑制其生长。
提供心理支持,帮助其树立信心,积极配合治疗。
03
生活方式指导
指导患者保持良好的生活方式和饮食习惯,避免不良的生活习惯和饮食
结构对病情的影响。同时,提醒患者定期进行复查,以便及时发现异常
情况并采取相应措施。
05 胃淋巴瘤的预防
健康饮食与生活习惯
均衡饮食
保持饮食均衡,摄入足够的蔬菜、 水果、全谷类食物,减少高热量、
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目录
CONTENTS
• 胃淋巴瘤概述 • 胃淋巴瘤的诊断 • 胃淋巴瘤的治疗 • 胃淋巴瘤的预后与随访 • 胃淋巴瘤的预防
01 胃淋巴瘤概述
定义与分类
定义
胃淋巴瘤是一种起源于胃部淋巴 结或淋巴组织的恶性肿瘤,属于 结外淋巴瘤的一种。
分类
根据组织学特征和临床特点,胃淋 巴瘤可分为非霍奇金淋巴瘤(NHL) 和霍奇金淋巴瘤(HL)两大类。

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10
一、淋巴结肿大及压迫
无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结肿大常为首发症状。 多累及颈部、腋窝、纵隔、腹膜后等 肿大的淋巴结活动,融合成块,触诊有软骨样感,不破溃。 晚期浅表和深部淋巴结均可肿大。 可产生相应的压迫症状
如压迫神经引起疼痛;纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、肺不张及上腔静脉综合 征;腹膜后淋巴结压迫输尿管引起肾盂积水等
结外区域广泛受累 (多灶性)
IV
28
淋巴瘤的分期
I II III IV
one node site
> one site same side of diaphragm
both sides of diaphragm
extra nodal sites
29
临床分组
每一临床分期按全身症状的有无分为
A组:无全身症状 B组:有全身症状
第五节
淋巴瘤
1
教学目标
1
2 3 4 掌握淋巴瘤的概念、临床表现、常用护理诊断 掌握淋巴瘤的护理措施
分类、病因与发病机制
2
《情深深雨濛濛》 “方瑜”的扮演者李钰
中央电视台著名播音员罗京
3


4
一、定义
淋巴瘤:(lymphoma)起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶 性肿瘤。
15
16
蕈样肉芽肿/赛塞里综合征(MF/SS)
17
18
实验室辅助检查
19
病理活检
HD : R-S细胞
确诊淋巴瘤及病理类型的主要依据
NHL
1、淋巴结构破坏,淋巴滤泡和淋巴窦可 消失 2、增生或浸润的淋巴细胞成份单一(大 部分为B细胞)
20
一、霍奇金病 HD
1、血象 常有轻或中度贫血,白细胞数一般在正常范围,晚期病人 常有白细胞和淋巴细胞的减少 2、骨髓象 约有3%霍奇金病病例骨髓涂片可找到R—S细胞,对诊断 有特殊价值。骨髓活检发现R—S细胞阳性率高于涂片。 3、其它 疾病活动期有血沉(ESR)增快,血清乳酸脱氢酶(LDH ) 活力增高,提示预后不良。 胸部X线、腹部超声、CT等有助于确定病变部位和范围

黏膜相关样组织淋巴瘤介绍PPT培训课件

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04
治疗方案及预后评估
治疗方案选择依据
淋巴瘤分期
早期黏膜相关样组织淋巴瘤可选 择局部治疗,而晚期或伴有远处 转移的患者需采用全身性治疗方 案。
病理类型
不同病理类型的黏膜相关样组织 淋巴瘤对治疗的反应和预后存在 差异,因此治疗方案需根据病理 类型进行个性化选择。
患者年龄和身体状

年轻且身体状况良好的患者可选 择较为积极的治疗方案,而老年 或身体状况较差的患者则需考虑 治疗耐受性和生活质量。
04
处理方法探讨
感染治疗
根据感染类型和严重程度,选用合适 的抗生素、抗病毒药物等进行治疗。
止血措施
对于出血患者,可采用止血药物、输 血等措施控制出血。
镇痛治疗
根据患者疼痛程度和性质,选用合适 的镇痛药物进行治疗。
其他器官受累治疗
根据受累器官和症状严重程度,制定 相应的治疗方案,如化疗、放疗等。
06
预后评估指标及方法
临床指标
实验室指标
包括肿瘤大小、浸润深度、淋巴结转移情 况等,可通过体格检查和影像学检查进行 评估。
如血清乳酸脱氢酶(LDH)水平、血沉等 ,可反映肿瘤负荷和机体免疫状态。
生存质量评估
随访观察
采用生活质量评分量表等工具,对患者的 生活质量进行全面评估,包括身体、心理 、社会功能和情感等方面。
02
组织形态学与病理生理学
组织形态学特点
淋巴滤泡结构破坏
肿瘤细胞浸润并破坏淋巴滤泡的 正常结构,导致滤泡消失或变形

肿瘤细胞异型性
肿瘤细胞大小、形态不一,核分裂 象多见,核仁明显。
免疫表型特征
肿瘤细胞表达B细胞相关抗原,如 CD19、CD20等,同时表达黏膜相 关淋巴组织相关抗原,如CD43、 CD5等。

肺黏膜相关性淋巴瘤

肺黏膜相关性淋巴瘤

肺粘膜相关淋巴瘤——影像表现
分型及影像
肺炎、肺泡型
27
肺粘膜相关淋巴瘤——影像表现
分型及影像
肺炎、肺泡型
28
肺粘膜相关淋巴瘤——影像表现
分型及影像
肺炎、肺泡型
29
肺粘膜相关淋巴瘤——影像表现
分型及影像
结节、肿块型 肺炎、肺泡型 支气管血管、淋巴管型 粟粒型 混合型
30
肺粘膜相关淋巴瘤——影像表现
以B细胞型为主
约占80%~90%
3
引言
原发性肺淋巴瘤诊断标准
肺及支气管受累,但未见纵隔淋巴结肿大 以前从未发生过胸外淋巴瘤 通过临床、影像、病理等检查
排除了胸外淋巴瘤或淋巴细胞白血病 发病后3个月仍未出现胸外淋巴瘤征象
同时满足上述四点可诊断为原发性肺淋巴瘤
4
引言
原发性肺淋巴瘤分型
霍奇金病
Hodgkin’s disease
非霍奇金淋巴瘤
Non-Hodgkin’s lymphoma,NHL
5
引言
原发性肺淋巴瘤分型
非霍奇金淋巴瘤
肺粘膜相关淋巴瘤(malt,70-90%) 高度恶性大B细胞淋巴瘤 血管中心性淋巴瘤 其他如血管内淋巴瘤(IVL)等
6
肺粘膜相关淋巴瘤
起源于支气管相关淋巴组织低度恶性小B细胞淋巴瘤 属于非霍奇金淋巴瘤 属于原发性肺淋巴瘤
分型及影像
支气管血管、淋巴管型(本型最少见)
肺门向肺野发出放射状网状阴影 支气管周围多发结节 支气管充气征 支气管血管束增粗、扭曲 小叶间隔增厚 可呈毛玻璃样变
31
肺粘膜相关淋巴瘤——影像表现
分型及影像
支气管血管、淋巴管型
肺门向肺野发出放射状网状阴影 支气管周围多发结节

内科学淋巴瘤PPT课件

内科学淋巴瘤PPT课件
各期按全身症状分A、B两组。无症状者为A,有症状者为B。 全身症状:1.发热38℃以上,连续三天以上,且无感染原因; 2. 6个月内体重减轻10%以上;3.盗汗。
HL与NHL的比较
鉴别点 年龄 起病
结外侵犯
播散 肝脾肿大 皮肤损害
预后
HL 青年多,儿童少 60-80%以无痛性颈锁 骨上淋巴结肿大为首发 表现,其次为腋下 可有,多为病情后期,
生物治疗:单克隆抗体/干扰素/抗HP 骨髓/造血干细胞移植
最大限度杀灭肿瘤细胞,取得长期缓解及无病存活
治疗/放化疗/HL
IA,IIA期:扩大野照射 IB,IIB,III,IV期:联合化疗为主,可局部
照射 方案:MOPP(氮芥或环磷酰胺+长春新碱
+甲基苄肼)或ABVD(阿霉素+博莱霉素+ 长春碱+甲氮咪胺) HL是第一种用化疗可以治愈的恶性肿瘤
其他治疗
手术治疗
预后
预后与细胞类型及分期相关
HL:5年生存率:淋巴细胞为主型94.3%; 淋巴细胞削减型27.4%;I期与II期90%,IV 期31.9%
NHL:还与年龄,结外病变,LDH升高等有 关
PET/CT:淋巴瘤疗效和预后评估价 值几何?
正电子发射断层扫描(PET)作为常用的分 子影像技术,采用与生物体内分子类似的 放射性药物,观察活体的生物学变化。 PET/CT整合了功能分子影像与解剖结构 影像,具有高敏感性、高特异性和高对比 度的优点,从不同角度提供了病变的生物 学特征信息,已成为临床肿瘤分期和治疗 后再分期的常用方法,而且其在很多肿瘤 的疗效和预后监测方面具有重要价值。
病理分型/霍奇金淋巴瘤
组织学发现R-S细胞为特征 四种病理类型:淋巴细胞为主型、结

黏膜相关样组织淋巴瘤演示课件

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05 随访监测及预后评估方法
定期随访计划安排
01
随访时间
治疗结束后第1年,每3个月随访1次;第2年,每6个月随访1次;之后
每年随访1次。
02
随访内容
包括体格检查、影像学检查、血液学检查等。
03
随访形式
门诊随访、电话随访或网络随访等。
影像学检查在随访中应用
CT检查
评估淋巴瘤病灶大小、数量及分布情况。
心理和社会支持不足
患者在治疗过程中可能面临较 大的心理压力,需要更多的心
理和社会支持。
新型药物研发方向
靶向治疗药物
针对MALT Lymphoma的特定分 子靶点,开发新型靶向治疗药物 ,提高治疗效果和降低副作用。
免疫治疗药物
利用免疫检查点抑制剂、CAR-T 细胞疗法等免疫治疗手段,激活 患者自身的免疫系统,对肿瘤细 胞进行攻击。
多学科协作诊疗
建立多学科协作诊疗团队,整合各学科优势资源,为患者提供全 方位、个性化的诊疗服务。
随访与效果评价
制定严密的随访计划,对患者治疗效果进行长期跟踪和评价,及 时调整治疗方案。
04 并发症预防与处理措施
放射性损伤防护策略
严格掌握放射治疗适应症
在治疗前对患者进行全面评估,确保患者符合放射治疗的标准。
黏膜相关样组织淋巴瘤
汇报人:XXX 2024-02-02
目录
• 黏膜相关样组织淋巴瘤概述 • 病理学特征与评估方法 • 治疗方案及适应证选择 • 并发症预防与处理措施 • 随访监测及预后评估方法 • 总结与展望
01 黏膜相关样组织淋巴瘤概 述
定义与发病机制
定义
黏膜相关样组织淋巴瘤(MALT Lymphoma)是一种起源于黏膜 相关淋巴组织的B细胞淋巴瘤。

淋巴瘤影像表现PPT课件

淋巴瘤影像表现PPT课件
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第3页/共13页45980源自5第4页/共13页4598035
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4598035
第6页/共13页
腹腔、腹膜后淋巴瘤
• 淋巴瘤大体病理切面呈鱼肉状, 发生坏死较少。显微镜下的小灶 坏死在CT 平扫或增强扫描时不易显示, 表现为均匀密度。
• 影像检查表现为腹腔、腹膜后均质的结节状肿块,包绕系膜血 管呈 “三明治”样表现,增强轻中度均匀强化。
第10页/共13页
鉴别诊断:淋巴结转移
metastatic transitional cell carcinoma of urinary bladder
第11页/共13页
第12页/共13页
感谢您的观看!
第13页/共13页
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鉴别:腹膜后纤维化
• 腹膜后近似于肌肉密度的不规则软组织病变, 包绕 腹膜后血管及输尿管。
• 输尿管受累可引起输尿管梗阻狭窄, 伴有近端肾盂 输尿管积水。
• 增强扫描 :早期(活动期)病灶明显均匀强化; 晚期( 静止期) 无强化。
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Retroperitoneal Fibrosis
第7页/共13页
鉴别诊断:淋巴结结核
• 淋巴结结核中心为干酪样坏死物质, 周边常为结核 性肉芽肿富含细小血管。
• CT:淋巴结结核呈环状、多房样特征性强化表现, 不同于淋巴瘤多数呈均匀强化密度, 淋巴瘤即使有 坏死病灶, 周边常同时存在均匀强化的增大淋巴结。
• 结核性淋巴结直径常小于4 cm, 这是因为其增大 具有自限性。淋巴瘤淋巴结增大属肿瘤性生长方 式, 其直径可大于4 cm。
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第1页/共13页
胃淋巴瘤影像表现

黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(专业知识值得参考借鉴)

黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(专业知识值得参考借鉴)

黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤是起源于黏膜相关淋巴组织的B细胞淋巴瘤,属非霍奇金淋巴瘤的一种独立类型,约占非霍奇金淋巴瘤的8%左右。

它被认为是一种具有独特病因、病理和临床预后特征的低度恶性淋巴瘤。

根据肿瘤发病部位,临床将MALT淋巴瘤分为胃和非胃MALT淋巴瘤。

胃MALT淋巴瘤约占50%左右,以成人多见,男女比例相近,约为1:1.2。

二病因胃、甲状腺等器官并不含有黏膜相关淋巴组织。

原发性胃MALT淋巴瘤中的幽门螺杆菌感染率非常高,因此认为胃MALT淋巴瘤的发生可能与幽门螺杆菌(Hp)感染有关。

幽门螺杆菌感染可导致慢性胃炎、消化性溃疡。

病变激活大量炎症性T细胞,在T细胞的作用下B细胞增殖,形成类似MALT的淋巴组织,最终导致淋巴瘤的发生。

有研究(组)证实,临床上清除Hp后,部分胃MALT淋巴瘤获得缓解,但仅对早期黏膜和黏膜下层的MALT有效。

这些现象均说明,Hp感染与一部分胃MALT淋巴瘤的关系。

部分患者发生MALT淋巴瘤之前也常常有慢性炎症或自身免疫性疾病,例如甲状腺桥本病、肌上皮性唾液腺炎等。

提示这部分疾病与MALT淋巴瘤发病相关。

故有学者建议,将继发于自身免疫性疾病或感染的MALT淋巴瘤称之为“获得性MALT淋巴瘤”。

多数人还认为,环境、微生物、宿主遗传因素的共同作用促进了MALT淋巴瘤的发生。

三临床表现MALT淋巴瘤临床表现因发生部位的不同而呈现多样性。

总体发展较为缓慢,属于惰性淋巴瘤。

胃是MALT淋巴瘤是最常累及的部位。

常见症状为腹痛、消化不良、反酸、腹胀、黑便、恶心等。

全身系统性症状不常见。

腹部包块及淋巴结肿大少见。

使用中的分期系统有多种,如Musshoff改良的AnnArbor分期系统、Blackledge分期系统、AJCC系统、TNM分期系统等,但均不能反映肿瘤浸润深度。

目前有学者将各个分期系统进行表格式对应比较,实现系统之间的等价互换。

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GIST中CD34的表达
梭形细胞
上皮样细胞
栅栏状排列
核端空泡细胞
印戒样细胞
片巢状排列
GIST中α-SMA的表达状况
肿瘤阴性,内对照阳性
局灶

偶尔强
GIST中S-100的阴性
小肠GIST除高表达KIT外,其它标记 物的表达与胃和结直肠有明显差异, 即CD34表达低,而α-SMA、S-100等 表达高,提示不同部位GIST可能由不 同表型瘤细胞亚型构成
PDGFRA 基因突变主要见于第18外显子, 突变方式有 点突变和/或缺失。
基因突变使酪氨酸激酶自身磷酸化,持 续激活酪氨酸激酶信号通路,导致肿瘤细 胞增生速度加快,凋亡速度减慢而不断增 殖。
其他基因突变:
DOG1基因(discovered on GIST 1) PDGFRA 基因突变的GIST病例中, CD117 常(-), DOG1(+)
临床表现
肿瘤小者无症状。常在体检、X线、胃镜 检查或其它手术时偶然发现
肿瘤大者出现症状
食管:吞咽困难 胃:不适、上消化道溃疡、出血 小肠:不适、腹块、梗阻或出血 结直肠:腰痛、便血或穿孔
恶性肿瘤可有体重减轻、发热、偶有腹 腔播散和肝转移症状
遗传学
Kit和PDGFRA 基因突变 c-kit和 PDGFRA 基因均位于染色体4q12着丝点旁,编码相似的,
发病率: GIST的发病率约为1-2/10万人
部位: GIST胃最常见(60-70%),小肠(20-30%), 结直肠和食管(总共﹤10%)
临床特点
男:女 1.1:1 高峰年龄55-65岁,40岁以下少见 良性、潜在恶性、恶性 恶性病例手术切除后可能复发,腹腔内扩散 形成多发肿瘤结节或远处转移至肝、肺和骨
P16蛋白表达缺失 58%病例P16 INK4A基因改变,是GIST预后不 良的独立影响因子
大体形态
肿瘤大小不一,境界清楚,但无包膜
多位于肌壁间(66%),少数位于浆膜层(26%) 向外突起,或位于粘膜下(8%)向腔内突起呈 息肉状
良性肿瘤通常≤2cm,结节状,质坚实,切面灰 白色,均一
恶性肿瘤通常>5cm,可浸润周围组织或粘连, 粘膜溃疡形成,质较软,切面灰白,灰红或暗褐 色,可见出血、坏死和囊性变
簇状
免疫组织化学特点
C-kit/CD117弥漫阳性,CD34常阳性, DOG-1阳性。SMA局灶阳性,Actin有时阳 性, Desmin几乎阴性, S-100蛋白阴性或局部阳性, NSE有时阳性
C-kit/CD117阳性
GIST中CD117的表达
梭形细胞
上皮样细胞
花瓣状排列
印戒样细胞
栅栏状排列
固有层内围绕淋巴滤泡浸润的主要是浆 细胞 MALT淋巴瘤: 淋巴上皮病变、致密的淋巴细胞浸润、 轻度细胞不典型性、粘膜肌层被浸润
不能明确区分,则诊断“不确定本质的不 典型性淋巴浸润”
免疫表型为CD20和 CD79α、CD21、 CD35阳性,向高 恶转化时c-Myc可阳性
预后: 多呈惰性经过,预后相对较好,5年总体生存率在8695%; 部分病例可复发 10%的病例可向结外DLBCL(diffuse large B cell lymphoma,弥漫性 大 B 细胞淋巴瘤)转化。
梭形细胞
上皮样细胞
上皮样细胞 变型:印戒样细胞
组织形态:排列方式
常见:束状 弥漫性生长
少见:栅栏状 旋涡状 小巢状 花瓣状或假菊形团样 器官样(副神经节瘤样) 血管外皮瘤样 血管周簇状生长
常见排列结构
交叉束状
弥漫片状
栅栏状 片巢状 器官样
血管外皮瘤样
花瓣样
少见排列结构
条索状
大菊形团样
粘膜下结节
肌壁间结节
肌壁间结节
肠 管
浆膜外结节
腹腔播散
GIST肝转移结节
镜下:
梭形细胞(60-70%) 细胞排列成编织状或鱼骨状,核形呈杆状,两端稍钝,胞 浆轻中度嗜伊红性。
上皮细胞(30-40%) 呈卵圆形、星状或多极性, 核圆形、胞浆透亮、核周形成 亮区,甚至形成印戒样细胞,核周空亮区为人工假象,在 充分固定的组织中表现为弱嗜酸性。
临床:消化不良、恶心、呕吐
内镜下胃粘膜充血或糜烂
病理特点: 粘膜内瘤细胞弥漫浸润。
中心细胞样(CCL)瘤细胞--细胞中等大小、 胞质发白、核不规则;有多少不等的肿瘤性 浆细胞
淋巴细胞浸润胃粘膜腺体(淋巴上皮病变)。
Dutcher小体(由免疫球蛋白组成的核内嗜酸 性包涵体)
鉴别诊断 旺炽性胃炎:
粘膜相关淋巴瘤
胃MALT淋巴瘤
MALT(Mucosal-associated lymphoid tissue, 黏膜相关淋巴组织)的概念 :
由粘膜内淋巴小结、淋巴细胞和浆细胞及上皮内淋巴细胞 组成。是免疫系统的组成部分,对胃肠粘膜表面起保护作 用。
MALT淋巴瘤: 胃粘膜感染HP(Helicobacterpylori,幽门螺杆菌或幽门螺旋 菌)后,粘膜中淋巴滤泡形成 → MALT型淋巴样组织在胃 内聚集(小细胞低度恶性淋巴瘤)
高度同源的酪氨酸激酶蛋白受体,具有III型受体酪氨酸激酶家族 的结构特点。
Kit(CD117)突变是GIST形成的主要机制,第11外显子的突变最常 见,第9,13, 17外显子的突变相对少见。
PDGFRA:与Kit均属于酪氨酸激酶受体Ⅲ的同一个亚族 。两个基因可以 通过相同的途径,如JAK/STAT通路、Ras/ERK 通路 、PLC- 通路、PDK 和AKT通路等转导信号刺激肿瘤的 生成和发展。
胃肠道间质肿瘤
(gastrointestinal stromal tumors, GIST)
由Mazur和Clark在1983年提出,以区分一组既不是平滑 肌来源也不是神经源性的消化道肿瘤。目前认为,GIST 是一组起源于胃肠道Cajal 细胞(intestinal cell of Cajal,ICC) ,以Kit或PDGFRA 基因突变为主要发病机制,大部分细 胞表达KIT (85%-95% )的梭形、上皮样或混合细胞类型的 肿瘤,是最常见的消化道间叶源性肿瘤
胃肠道外间质瘤
腹腔软组织(如网膜、肠系膜和腹膜后)等处 可发生与GIST形态学、免疫表型和分子遗传学 特征相同的肿瘤,称为胃肠道外间质瘤(extragastrointestinal stromal tumor,EGIST),少 见,约占GIST的3-4%,以潜在恶性和恶性病例 多见,发生在网膜和肠系膜者多于腹膜后者
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