成人先天性心脏病肺动脉高压的新认识
2013+先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治专家共识
重度 7045-
7-10
10-
0.45-0.75
0.75-
0.45-0.75
0.75-
三、先天性心脏病相关性肺动脉高压分期 体-肺分流量大小，是判断 PAH-CHD 严重程度和有无手术指征的重要指标。根据体肺分流程度，将 PAH-CHD 分为二期：动力型 PAH 期和阻力型 PAH 期。①动力型 PAH 期：患者存在 PAH，但肺血管尚未发生严重病变，关闭缺损之后患者 PAP 可降至正常。 ②阻力型 PAH 期：PAP 持续增高导致肺血 管不可逆病变，关闭缺损后，患者 PAP 反而 升高或不能降至正常而出现术后持续性 PAH。
亦无相关统计资料，估计仍在 8％左右。 ES 患者预后明显低于正常人群，3 年生存率约 77％，平均寿命 32.5±16 岁，达到 30 岁，40 岁和 50 岁的比例分别为 75％，70％和 50％ [5]，主要死亡原因为猝死（29.5％），心力衰竭（22.9％）和咯血（11.4％）[6]。
定义： PH：一种以 PAP 升高为主要表现的血流动力学和病理生理学状态，诊断标准为在海 平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure， mPAP）＞25mmHg。
毛细血管前型 PH：各种病因导致肺毛细血管前肺小动脉病理、生理改变而引起 PAP 升高。诊断标准为在 PH 基础上同时伴有肺楔压（pulmonary wedge pressure，PWP）＜ 15mmHg。
正常
肺动脉收缩压 (mmHg)
15-30
肺动脉平均压 (mmHg)来自10-20肺血管阻力 （Woods）
2.5-3.75
肺/体循环压力比值
≤0.3
先天性心脏病术后肺动脉高压危象的预防及护理
多发 生于术 后 ３ ｄ内 ，术 后任 何 微 小 刺 激 （如 缺 氧 、 标 准 ，使 患者 镇静 深度 达 ４～ ５分 ，吸痰 及 胸 部 物理 酸 中毒 、气 管吸 引等 ），均 可诱 发 急性 肺 动脉 高 压 危 疗 法后 ，凋整 镇静 评分 为 ３～４分 ；（３）吸 痰需 双人完
象 的发生 。本文 通过对 我 院 ２００２年 ８月 ～ ２００７年 ４月 ，１９８例 先天性 心 脏 病 手术 患 者 的 早 期 干预 ，减 少 了肺 动脉 高压危 象 的发 生 ，提 高 了手术 成功 率 ，取 得 了满 意 的效 果 ，现 将 总结报告 如下 。
成 ，且负压 不 可过 大＜ Ｏ．４ ＭＰａ，以免 使远 端肺 泡闭 合 ，出现 人 为 的肺 不 张 ；吸痰 时 间 要 有 严 格 的 限制 （成 人＜ １２ Ｓ，小 儿＜ １０ ｓ，新 生 儿 和婴 ＪＬ＜ ８ Ｓ）。吸 痰 时应注 意 观 察 患 者 的心 率 、心 律 、血 压 及 口唇 颜
３４～ ３６℃ ，湿度 达 １００ ，防 止 冷 刺 激 及痰 痂 阻 塞 所致肺 血 管 收缩 ，导 致肺 动脉压 上升 。 ２．２ 呼 吸管理 术 后常 规予 患者 呼吸机辅 助 呼吸 ， 保持 轻度 的过度 通气 ，维持 良好 的血 气指 标 （ｐＨ７．５
２ 术 后肺动 脉高压 危 象的预 防及护 理
１ 临床 资料
本组 病例 １９８例 ，男 】１２例 ，女 ８６例 ，年 龄 １０ ｄ ～ １３岁 ，平均 年 龄 ９．６岁 ，体 重 ３．０～ １２ ｋｇ。原 发 病 ：室 间隔 缺损 （ＶＳＤ）７２例 ；房 间 隔缺 损 （ＡＳＤ）４２ 例 ；动脉导 管未 闭（ＰＤＡ）２６例 ；ＶＳＤ加 ＡＳＤ ３６例 ； ＰＤＡ加 ＶＳＤ１６例 ；ＰＤＡ 加 ＡＳＤ ６例 。结 果 ：并 发 肺动 脉 高 压 危 象 １２例 ，其 肺 动 脉 收 缩 压 （Ｐｐ）为
肺动脉高压的鉴别诊断要点
肺动脉高压的鉴别诊断要点肺动脉高压是指在肺动脉系统内血流动力学异常，导致肺血管阻力升高、肺动脉压力增高、肺血管壁逐渐增厚、肺血管床重构和肺内血流分布异常的一种疾病。
其主要临床表现为气短、乏力、发绀、心悸、晕厥等。
因其临床表现不特异，易与其他肺血管疾病混淆，故在鉴别诊断时需注意以下要点。
1. 心脏病性肺动脉高压 (PH due to heart diseases)心脏病性肺动脉高压常见于心脏疾病如风湿性心脏病、冠心病、动脉导管未闭、二尖瓣疾病等患者，其肺动脉高压是由于左右心室耦合失调导致肺循环阻力增高所致。
与原发性肺动脉高压相比，心脏病性肺动脉高压较为容易判断，可通过彩超、心导管检查等手段明确。
2. 慢性阻塞性肺疾病 (COPD)COPD是一种肺功能障碍性疾病，其肺动脉高压是由于肺血管床减少、驳流增加、对二氧化碳释放的减少等多种机制导致的。
与肺动脉高压相比，COPD的肺动脉压力较低，而静脉压力升高。
3. 血栓性肺动脉高压 (CTEPH)CTEPH是由于肺动脉内发生栓塞而导致的肺动脉高压。
与肺动脉高压相比，CTEPH的肺动脉压力较高，但氧气饱和度较肺动脉高压为好。
4. 特发性肺纤维化 (IPF)IPF是一种原因不明的间质性肺疾病，其肺动脉高压是由于不完全被纤维化的小肺泡周围的支持组织产生了过度拉力，导致局部肺血管狭窄或闭塞所致。
与肺动脉高压相比，IPF的肺动脉平均压力较低，但肺毛细血管楔压较高，血红蛋白浓度也有所增高。
5. 肺血栓栓塞症 (PTE)PTE是由于肺血管内血栓阻塞而引起的急性肺循环障碍。
与肺动脉高压相比，PTE的症状比较急性，如急性气促、胸痛、咳嗽、咯血等。
6. 其他还有一些罕见的原因如淋巴血管肌瘤病、肺动脉平滑肌增生症、结缔组织疾病、肺动脉狭窄或闭锁等也可呈现肺动脉高压的表现。
这些疾病的临床表现和肺动脉高压类似，但各自的病因和诊断方法也不同。
综上所述，肺动脉高压的鉴别诊断要点在于临床表现、影像学检查和心导管检查等多个方面，要综合考虑归属原因以确定最佳治疗方案。
先天性心脏病肺动脉高压新进展
先天性心脏病肺动脉高压新进展肺动脉高压（PH）的定义是指静息状态下右心导管检查肺动脉平均压压（MPAP）≥25mmHg。
PH是以前被称为孤儿病，即患病人群少，且被医学界、医疗保健机构和制药公司所忽视。
虽然PH很罕见，但日益受到人们的重视。
实际上最近很多重要的研究进展不仅提高了我们对PH的了解，而且有助于指导PH病人的管理，同时也为将来PH的研究奠定了基础。
20世纪中叶以来主要的研究成果包括右心导管（RHC）技术的进步以及40年来由美国国立卫生研究院（NIH）肺动脉高压登记机构举办的5次世界肺动脉高压会议：1973（日内瓦，瑞士），1998（依云，法国），2003（威尼斯，意大利），2008（达纳波因特，加利福尼亚，美国），和2013（尼斯，法国），这些会议第一次对原发性PH进行了描述以及对PH进行进一步分类。
2018年第6届世界肺动脉高压大会明确的提出了PH的临床5大分类。
先天性心脏病相关的肺动脉高压（CHD-PAH）属于PH中的第一类，是一种公认的因肺血流量增加而未得到矫正出现的并发症，而肺血流量增加与先天性体-肺分流有关。
CHD-PAH分类2015 ESC将CHD-PAH分为：1.艾生曼格综合征包括所有因心脏内外大缺损所致的体-肺分流，随时间进展至PVR明显升高和分流方向逆转（肺-体）或双向分流，通常表现为发绀、继发性红细胞增多症和多器官受累。
2．体-肺分流相关性肺动脉高压●可纠正●不可纠正包括中到大的缺损：PVR轻到中度升高，仍然存在明显的体-肺分流，静息状态无发绀。
3. 肺动脉高压合并小/并存缺损小的心脏缺损造成PVR升高（通常指超声心动图估测室间隔缺损有效直径<1cm,房间隔缺损有效直径<2cm）,缺损的形成不是因为PVR的升高造成的；临床特征与特发性PAH非常相似。
封闭缺损是禁忌。
4.心脏外科矫正手术后的肺动脉高压先天性心脏病已完全矫正，但术后PAH依旧存在或术后数月、数年后PAH复发，同时排除术后残余分流PAH=动脉型肺动脉高压；PVR=肺血管阻力a外科或经皮穿刺的手术b数值仅适用于成人患者，成人中单一用直径来估测缺损的血流动力学意义不够充分，还应考虑压力阶差、分流量的大小和方向，同时应考虑肺-体分流量我国肺动脉高压专家共识将CHD-PAH分为:1.ES 体-肺分流型CHD因肺血管阻力升高导致肺-体分流或双向分流，从而出现发绀、红细胞增多和多器官受累等症状2.PAH合并体-肺分流肺血管阻力增高，仍存在体-肺分流，静息状态下无发绀3.PAH合并小型CHD 存在小型缺损，但PAH严重，临床表现与特发性PAH相似4.术后PAH 先天性心血管畸形已手术矫正，无显著残余分流，但术后即刻、数月或数年再次出现PAHES：艾森曼格综合征；PAH：动脉性肺动脉高压；CHD：先天性心脏病；小型缺损：超声测量成人室间隔缺损直径<1cm，房间隔缺损直径<2cm，儿童和婴幼儿尚无明确标准。
先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗体会
总 结先 天性 心 脏病 合 并 重 度肺 动脉 高 压 的外 科 治 疗及 有 关 围 手术 期 的处 理 经 验 。方 法
１８ １ ９ 年 ２月 ～ ０６年 １ ９ ２０ ２月手术治疗先心病合并重度肺动脉高压共 ｌ１ ， ５ 例 ， ６ 例 ， ２ 例 男 ６ 女 ５ 年龄２～ ４ ， ５岁
ｆ ｍ ２ｔ ５ ｅｒ． ｈ ｔ ｆ ｕｍｏ ａ ｙｔｌ ｒｓｕｅｔ ｓｓ ｍｉ ｓｓ ｌ ｒｓｕｅｗ ｓｈｇｅ ａ ． ５ （ ｅｎ ｒ ４ ｙａｓＴ ｅｒ ｉ ｏ ｌ ｎ ｒ ｓｓ ｉ ｐｅｓｒ ｙｔ ｃ ｙｔ ｉ ｐｅｓｒ ａ ｉｈｒｔ ｎ０ ７ ｍ ａ ｏ ｏ ａｏ ｐ ｙ ｏｃ ｏ ｅ ｏｃ ｈ
Ｈｅａ ｒｖｎｅ Ｃ ｉ ） ｎｎＰｏｉｃ ， ｈｎ ａ Ａ ｓｒｃ ： ｊｃｉｅ Ｔ ｕ ｂ ｔａｔＯｂｅ ｔ ｏｓｍｍａ ｚ ｅｅｐｒ ｎ ｅｏ ｒｉ ｌ ａ ａｅ ｎ ｏ ｎ ｅ ｉ ｌ ｅｒ ｄｓａｅｉ ｐｔ ｎｓ ｖ ｉ ｈ ｒ ｅｔ ｘ ｅｉ ｃ ｆ ｕｇ ａ ｍ ｎｇｍｅｔ ｆ ｏ ｇｎｔ ａ ｉ ｓ ａｉ ｔ ｅ ｓ ｃ ｃ ａｈ ｔ ｅ ｎ ｅ
中图分类号 ： ５ １ １ Ｒ ４ ． 文献标 志码 ： Ａ 文 章编号 ：０ ６—１５ （ ０ ７ １ —０ ８ ０ １０ ９ ９ ２ ０ ） １ ９ １— ３
Ｓ ｒ ｉａ ａ ａ ｅ ｎ ｆｃ ｎ ｅ ｉａ ｅ ｒ ｉｅ ｓ ｔ ｅ ｅ ｅ ｐ ｌ ｎ ｒ ｙ ｅ ｔ ｎ ｉ ｎ ｕ ｇｃ ｌ ｍ ｎ ｇ ｍｅ ｔｏ ｏ ｇ ｎ ｔ ｌｈ ａ ｔｄ ｓ ａ ｅ ｗｉ ｌｓ ｖ ｒ ｕ ｍｏ ａ ｙ ｈ ｐ ｒ ｅ ｓｏ Ｉ
成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者的护理
素冲击治疗 ， 在用药 过程 中要 严密观 察药物 的毒副 作用。环磷
酰胺可引起 白细胞减少 、 胃肠 道反应 、 肝功能损 害 、 出血性膀胱
神经 精神性狼疮是系统性红斑狼疮 中枢神经系统受损 的表 现， 表现为多种神经精神症状 ， 而综合性医院普通病房的安全 防 护设施 还不能有效的 防止狼疮脑 病患者 意外 的发 生 。因此 ， 医 院管理者要在这些存在安全 隐患 的病房增加 安全设施 ， 护理人 员要有较强的专科知识和高 度的责任 心 ， 熟悉神 经精神性 狼疮
输液速度不宜过快 ， 控制速度 在 １—１５ ．ｈ内滴完 ， 应用大剂量激 素冲击 ， 可致血 压升高 、 血糖升高 、 会加重或引起消化性溃疡 、 也
好安全防护工作 ， 止不 良事 件发 生 ， 防 保证 患者 在住 院期 问 的
安全。
可诱发精神失常 等 ， 应密 切观 察患 者 的生命 体征 变化 ， 给予心
１ 临 床 资 料
先天性心脏病 （ Ｈ 合并 肺动 脉 高压 （ Ｈ） 随着 年 龄 的 Ｃ Ｄ） Ｐ ，
增长、 病情 的进展 ， 肺动脉 压力也不 断升高 ， 重的肺 动脉高压 严 加重 心脏 的损 害。一旦 发展 到重度 Ｐ 严重影响患者治疗效果 Ｈ， 和预后 ， 增加 了围手术期死亡率 ， 甚至丧失手术的机会 。对于本
６ ６岁 ， 平均年龄 ３ ． ８ ７岁 ， 平均病史 长达 ２ ． ３４年 。术前 诊断 ： 室 间隔损 （ Ｓ ５例 ， 间 隔 缺 损 （ Ｓ ９例 ， 脉 导 管 未 闭 Ｖ Ｄ） 房 Ａ Ｄ） 动 （ Ｄ ２例 ，Ｄ Ｐ Ａ） Ｐ Ａ＋Ｖ Ｄ ｌ ， Ｓ 例 右室双 出口（ Ｏ Ｖ） Ｄ Ｒ １例 ， 均不 同
的先 兆症状 ， 密切观察病情 ， 早期发现 ， 并及 时采取 有效 措施 ， 做
先天性心脏病相关性肺高压专家共识解读(78页)
PAH-CHD 的临床表现
• PAH-CHD 的症状 • PAH-CHD 患者的症状无特异性，早
期可无显著症状。主要症状为呼吸困 难、活动耐力下降以及心律失常引起 的心悸。晚期可出现咯血、右心衰竭 相关症状和猝死。
• PAH-CHD 的体征
• PAH 早期原有 CHD 体征并不消失， 但肺动脉瓣区第二心音( P2 ) 增强。 随着 PAH 进展，P2 逐渐增强乃至亢 进，原有 CHD 杂音逐渐消失，代之 以三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全杂音。 ES 典型体征为中心性发绀，动脉导 管未闭 ( patent ductus arteriosus， PDA) 可出现典型的差异性发绀。
关闭缺损之后 PAP 可降至正常。 • (2) 阻力型 PAH 期: 肺血管已发生不可逆病变，关闭缺损后，患者
PAP不能降至正常，或反而升高而出现术后持续性 PAH。
如何将动力型和阻力型 PAH 完全分开，目前尚无统一标准。根据 201Байду номын сангаас 年欧洲心脏病 学会( ESC) 成人 CHD 管理指南［6］，仍以肺 / 体循环血流量比值 ( Qp / Qs) ＞ 1. 5 作为区分动力型和阻力型 PAH 标准，即 PAP 显著升高同时 Qp / Qs ＜ 1. 5 提示患者已进入阻力型 PAH 期。
PAH-CHD的辅助检查--心血管造影
• 为复杂 CHD 诊断的金标准，可确诊心血管畸形及肺动脉发育情况。
PAH-CHD的辅助检查--右心导管检查术
• 为判断患者能否手术治疗和预后的最重要检查方法。 • 常用端孔导管，但 Swan-Ganz 导管测量肺楔压 ( pulmonary wedge pressure，PWP)
中度
46～70 41～55 561～800 0.46～0.75 0.46～0.75
先心病并发肺动脉高压的评估与治疗
【 Ｋ ｅ ｙ ｗ ｏ ｒ ｄ ｓ 】Ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ｌ ａ ｈ ｅ ａ ｒ ｔ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ； Ｐ ｕ ｌ ｍ ｏ ｎ ａ ｙ ｒ ａ ｔ ｒ ｅ ｙ ｒ ｈ ｙ ｐ ｅ ｔ ｒ ｅ ｎ ｓ ｉ ｏ ｎ ； Ｅ ｖ ｌ ａ ｕ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ； Ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ
ｈ ｙ ｐ ｅ ｔｅ ｒ ｎ ｓ ｉ ｏ ｎ ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ ｐ ｒ ｏ ｇ ｒ ｅ ｓ ｓ ，ｉ ｎ ｏ ｒ ｄ ｅ ｒ ｔ ｏ ｆ ｏ ｒ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ｌ ａ ｈ ｅ ａ ｔ ｒ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｉ ｎ ｐ ｕ ｌ ｍｏ ｎ ａ ｒ ｙ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｔ ｅ ｎ ｓ ｉ ｏ ｎ ｃ ｏ ｍｂ ｉ ｎ ｅ ｄ ｔ ｏ ｐ ｒ ｏ ｖ ｉ ｄ ｅ ｔ ｈｅ ｒ ｅ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｃ ｅ ．
期死亡 的重大 因素 【 １ 】 。外科手 术或介入 治疗 的预后与肺 动脉高 压 的程度 及病 变性质 、术前 术后是 否得 到有效 治疗 密切 相关 。 因此 ，术前 必须 对肺动 脉高 压 的程度 、病 变 的类 型进行评 估 ， 右 心室产生 抬举性搏动 ；当右心 室衰竭或扩 大时 ，易 出现三尖
Ｃｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ ａ ｎ ｄ Ｆ ｏ ｒ ｅ ｉ ｇ ｎ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｒ ｅ ｓ ｅ ａ ｒ ｃ ｈ，２ ０ １ ３，１ １ （ ４ ） ： １ ５ １ — １ ５ ３
【 Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】Ｐ ｕ ｌ ｍ ｏ ｎ ａ ｒ ｙ ａ ｒ ｔ ｅ ｒ ｉ ａ ｌ ｈ ｙ ｐ ｅ ｔ ｒ ｅ ｎ ｓ ｉ ｏ ｎ ｉ ｓ ｔ ｈ ｅ ｍ ｏ ｓ ｔ ｃ ｏ ｍ ｍ ｏ ｎ ｃ ｏ ｍ ｐ ｌ ｉ ｃ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ａ ｌ ｈ ｅ ａ ｒ ｔ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ，ｒ ｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｉ ｎ ｇ ｉ ｎ ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ｌ ａ ｈ ｅ ａ ｒ ｔ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｙ ｒ ｒ ｉ ｓ ｋ
成人先天性心脏病术后肺动脉高压危象的预防和护理
综合征 １例 ，多器官功能衰竭 ２例 ，存活者基本痊愈出院。
３ 预 防ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ和 护理
３．１ 有效镇静 、镇痛 躁动 、情绪不稳 和疼痛均会导 致缺氧和肺动脉 压力增
高 ，从 而易诱发 ＰＨＣ。术后 ２４～４８ ｈ内和应用呼吸机期间 ，常 规 给予有效镇静 、镇痛 ，使之处于安静状态 。本组 患者使用 的 镇静止痛药为丙泊酚 、咪达唑仑 、芬太尼 ，对 降低肺血管阻力 有效 。在进行 吸痰或其他刺激性强 的操作时可单次追加镇静 剂或加用肌松剂。护士严密观察镇静镇痛程度 。根据 Ｒａｍｓａｙ 镇静评分和镇痛评分调节药物剂量 。镇静评分一般维持 ３～４ 分 ，做刺激性操作时加深镇静深度至 ４～５分。撤机 ６ ｈ前停 用肌松剂 ，３ ｈ前停用镇静药 ，拔管后烦躁 的患者用不抑制呼 吸的药物 。同时保持重症监护病房环境安静 ，温湿度适宜 ，治 疗 和护理集 中进行并轻柔操作 ，尽 量减少外界的不良刺激 。 ３．２ 持续监测肺动脉压
摘要 ：目的 总结 ４０７例成人 先天性 心脏病合并 肺动脉高压 患者术后肺 动脉高压危 象的预 防措施 和护理方法 。 方法 术 后采取有效镇静 、镇痛 ：持续监测肺动 脉压 、肺动脉收缩压与体动脉收缩压 比值 、心指数 、血氧饱和度等血 流动力学指标 ；维护 心功 能、预防低心排血 量综 合征 ；加强 呼吸管理 ，保证充分供氧 ，预 防呼吸道感染及使用靶 向药 物治疗 。 结果 全组患者术后发生肺动脉高压危象 １３例 ，主要 因肺动脉高压危象导致死亡 的 ２例 。 结论 肺动脉 高压危象 的治疗关键在于预防。术后充分评估病情 ，实施针对性 的护理措施 ，能有效预防肺动脉高压危象 的发生。 关键词 ：心脏缺损 ，先天性 ；肺动脉高压 ；肺动脉高压危象 ；成人 ；护理 中图分类号 ：Ｒ５４１．１ 文 献标志码 ：Ａ 文章 编号 ：１００７—９６８８（２０１３）０６—０７４１—０２
先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者的术后护理探析
疗。 侵人 性 的吸痰会 导 致动 脉痉挛 ， 会加 重肺 动脉 高压 ， 进而 导致 １ ． １ 『 ｌ 缶 床 资料 ： 收集 了 ２ ０ １ １ 年１ 月 ２ ０ １ ２年 １ 月来 我 院就诊 的 ４ ５ 心 律 失常 ， 因此 一定 要加 强 对 呼 吸道 的管 理 ， 规范 吸 痰 的操 作 步 例 先 天性 心脏 病合 并肺 动脉 高压 患者 的临 床资 料进 行详 细研 究 。 骤， 加 强呼 吸道 的温化 和湿 化 ， 对 患者 进行 及时 正确 的体疗 。 上 述 患者 中 ， 男性 ２ ５例 ， 女性 ２ ０ 例， 患 者 年龄 在 ３ 个月～ ４ ３岁 之 ３ ＿ ４加强对 患者 心肺 功 能以及 循环 系统 的检测 ：低 心排 综合 征也
要 遵 医嘱 静 脉注 射 西地 兰 ， 如果 发 生 室性 早搏 ， 应 该及 时静 脉注 射 利多 卡 因等 。 （ ７ ７ ． ８ ２ ＋１ ０ ． ４ ８ ） ｍｍＨｇ （ 注： ０ ． １ ３ ３ ｋ Ｐ ａ ＝ ｌ ｍｍＨｇ ） 。 ３ ． ５药物治 疗 ： 在手 术之后 ， 可 适 当给予 患者 降低 肺 动脉 高压 的治 １ ． ３手术 方法 ： ４ ５例 患者 均在 低温 体 外循 环下 进行 心 脏直 视 手术 疗 药物 。应 该严 格 遵照 医生 的 要求 ， 给予 患 者 ２ ０ ｍ ｇ ／ ｋ ｇ 西 地那 非 的操 作口 。 其中， １ ８ 例 患者 单 向活瓣 ， ２ ７例患 者采用 涤纶 片 或 自体 和 ５ ． ｇ ／ （ ｋ ｇ ・ ｍ ｉ ｎ ） 前 列地尔 ， 每隔 ８ ｈ 进 行一 次 。 再 根据手 术之 后 的 血 气分 析 以及动 脉漂 浮导 管 ， 判 断患 者 的动脉 压力 。在 使用 前列 地 尔时 ， 一定 要注 意患 者 的血压 、 心率 的变 化 ， 预防 患者 血管 的扩 张 过度 ， 以免 发 生休 克 。如 果 患者 出 现血 管扩 张 、 面 色潮 红等 情 况， 要合 理地停 止 用药 。
常见先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗现状与对策
耐量， 具有副 作用小 的特点 Ｊ 比较安全 ， 有效 的控制肺动 脉高压 。２ ０ ０ ２年 以来大
量 非 随 机对 照研 究 已证 实 ， 地那 非 对 于 西
的时机 不恰 当 ， 合并 有肺 动脉 高压 ， 如 则 增加 了治疗 的难度 ， 可能会 失去手术根治 的时机 ， 至 病 情加 重无 法 逆 转 。近年 甚 来， 多种 治疗 肺 动 脉 高压 的药 物相 继 问 世， 对这些 常见 的先 天性 心脏 病合并肺动 脉高压 的治疗起到 了很大 的帮助 ， 的经 有 过药 物治疗后 ， 动脉 压力 下降 ， 可经 肺 仍
钙通 道阻滞剂 （ Ｃ ） 可作 为急性血 ＣＢ ：
管 扩 张试 验 阳 性 的 肺 动 脉 高 压 患 者 的 一
制 剂（ Ｄ Ｐ Ｅ一５ 西 地那 非 （ ） 伟哥 ） 以提 可
高 肺 动 脉 高 压 患 者 的 血 氧 饱 和 度 和 运 动
线 口服治疗药物 。有文献报道 ， 应用 Ｃ Ｂ Ｃ 治疗 ７ ７例 ＩＡ Ｐ Ｈ儿童 ， １ ５ １ 其 、 、０年 的生
水肿 等危 险 ， 并且在治 疗过程 中也可能发
生 无 效 的 情 况 ， 此 采 用 Ｃ Ｂ长 期 治 疗 因 Ｃ
前 列环素类药物 ： 动脉高压患者存 肺 在前列 环素生成障碍 ， 列环素为血管 内 前 皮 花生四烯 酸代谢产物 ， 能抑制血管平滑 肌 细胞 增殖 和血小 板聚集 ， 对动 、 脉均 静 具 有强大 的舒 血 管作用 Ｊ 。依 前列 醇是 最早应 用于临床 的前列环素 的静脉 制剂 ， 但 半衰期短 （ ２～５分 钟 ） 故 需 持续 静脉 ， 点 滴治疗。长期 静脉 用药容 易 出现 反常
中老年先天性心脏病伴重度肺动脉高压的外科治疗
共２ ９例 ， 男 １ ４例 、 女 １ ５例 ， 年龄 ４ ６—６ ７（ ５ ６ ． １± ６ ． ０ ） 岁， 体 质量 ３ ８～６ ９ （ ５ ２ ． ２±８ ． ９ ） 。根 据 术 前 心脏 彩 超 结 果 ， 患者 Ｃ ＨＤ 类 型 包 括 房 间 隔 缺 损
（ Ａ Ｓ Ｄ ） ８例 ， 室间隔缺损 （ Ｖ Ｓ Ｄ ） １ ３ 例， 动脉导管未闭 （ Ｐ Ｄ Ａ ） ２ 例， Ａ Ｓ Ｄ合并 Ｖ Ｓ Ｄ ４ 例， 不完全心内膜垫缺 损（ Ｐ Ｅ Ｃ Ｄ ） １ 例， Ｅ ｂ ｓ ｔ ｅ ｉ ｎ畸形伴 Ａ Ｓ Ｄ １ 例。三尖瓣
术在全麻 、 体 外循 环下进行 。术 中处理心 内畸形 的同时行 三尖瓣成 形术 。手 术前 、 后均应 用吸氧 、 口服 卡托普 利、
西地那非 、 贝前列 素纳等降低肺动脉压力 。术后对症处理合并症 。结果 １例患者因术后不明原因大出血死亡 ； 余 对于 中老年 患者均顺利 出院， 术后 ７—１ ０ ｄ复查心脏彩超示心 内畸形矫正 良好 ， Ｓ Ｐ Ａ Ｐ （ ５ ０ ． ８± ９ ． ４ ） ｍ ｍ Ｈｇ 。结论
山东 医药 ２ ０ １ ４年第 ５ ４卷第 ６期
中老年先天性心脏病伴重度肺 动脉高压 的 外 科 治 疗
樊 扬名 ， 葛 建军 ， 林 敏
先天性心脏病合并肺功脉高压临床治疗分析
脏 病 合 并 重 度 肺 动 脉 高 压 患 者， 其 中３ ３ 例为男性， ２ ７ 例 为女性 。 先 天 性 心脏 病 的 类 型 为 ： 房间隔缺 损 、 室 间隔缺损 、 动 脉 导 管 未 闭、 房 室 间 隔 缺 损 或 上 述 两 种及 以上 疾 病 依 据 ： ＭＰ ＡＰ 在４ ５ ｍｍＨｇ 以上 ， 且Ｐ Ｃ ＷＰ 指 标 不足１ ５ ｍｍＨｇ 。 术前 对患者进行相 关检查 ， 包 括体格 检查 、 Ｂ 超
心 动图 、 胸 部 ｘ线 片 、 实 验室 检查 、 心 导 管 检 查 以 及 吸 入 纯 氧 和
伊 洛 前 列素 后 行 急 性 肺 血管 扩 张 试 验 。 采用 Ｆ Ｉ Ｃ Ｋ法 计 算 出肺 体 循环血流比、 肺 小 动 脉 阻 力 指数 和肺 体 循 环 阻 力 比等 指 标 。 两 组 患者 的心 导 管 检 查 和急 性 肺 血 管 扩 张 试 验 结 果 显 示 ， 两 将上述患者 分为观察 组和对照组 ， 其 中观 察 组 ２ ４ 例， 观 察 组 组 患 者 在 心 导 管 基 础 状 态 下 的 Ｐ ＶＲｉ ， 吸 纯 氧气 行 急 性 肺 血管 扩 患 者 的 术后 ＭＰ ＡＰ 指标 在２ ５ ｍｍＨｇ 以上 ， 对照组 的术后ＭＰ ＡＰ 张 试 验 后 Ｑｐ ／ Ｑｓ 以及Ｐ ＶＲｉ ， 吸 人 伊 洛 前 列 素 后 行 急性 肺 血 管 扩 指 标 不 足２ ５ ｍｍＨｇ 。 其 中观 察 组 患 者 ３ ６ 例， １ ２ 例 为 男性 ， ２ ４ 例 为 张 试 验 后 Ｑｐ ／ Ｑ ｓ 、 Ｐ ＶＲｉ 及Ｒ ｐ ／ Ｒｓ 之 间 的差 异 均 存 在 统 计 学 意 义 女性 ； 患者年龄 为２ ～ ３ ６ 岁， 平均 年 龄 为 （ １ ０ ． ９ ± ７ ． ９ ） 岁； 其 中２ 例 为 （ Ｐ ＜ ０ ． ０ ５ ） 。 详见 表２ 。 房 间隔缺损 ， ２ ２ 例 为室间隔缺 损， ２ 例 为房间隔并室 间隔缺 损， ６ ３ 讨 论 例 为 室 间隔 缺 损 并 动 脉 导 管 未 闭 合 ， ４ 例 为房室间隔 缺损 。 对 照
先天性心脏病并发肺动脉高压患者的临床分析
Ａｂ ｔ ａ ｔ Ｏ ｅ ｔｖ Ｔｏ ｉ ｓ ｉ ｔ ｈｅ ｃ ｉ ｉａ ｅ ｔ ｒ ｓ ｏ ｏ ｓｒ ｃ ： ｃｉｅ ｎｖｅ ｔｇａ ｅ ｔ ｌｎ ｃ ｌｆ ａ ｕ ｅ ｆｃ ｎｇｅ ｔ ｌｈｅ ｒ ｓ ａ ｅ ＣＨ Ｄ）ｃ ｍｐｌ— ｎｉａ ａ ｔｄｉｅ ｓ （ ｏ ｉ
ＧＵ Ｏ ｎ， Ｎ ｎ — ｎ， Ｕ ａ — ｉｎ Ｙａ ＱＩ Ｙｏ ｇ ｗｅ ＬＩ Ｃｈ ｏ ｑａ
（） 声 ｒｍＰ ０ ’ ｒ ｉｌｇ Ｃ 口ｚｈ ｌＨｏ ｐ ｔ ｌ Ｓ ｃ ｎ ｉｉａ ｙ Ｍ ｅ ｉａ ｉｅ ｓｔ Ｓｈ ｎ ａ ０ ４ ３’Ｃｈ ｎ ） Ｉ ｎ ｆ Ｃ ｄ ｏ０ ， ｈ ， ａ ｓ ｉａ ， ｅ ｏ ｄ Ｍ ｌｔ ｒ ｄ ｃ ｌＵｎ ｖ ｒｉｙ・ ａ ｇｈ ｉ２ ０ ３ ｇ ｉａ
中 华老 年 心脑 血管 病 杂志 ２ ０８年 １ ０ ｎＶｅｓｌ ｉ， ｃ２ ０ ， ｏ ０，ｏ １ ｈｎＪ ｒｔ ａｔ ｒｉ ｓｅ ＤｓＤｅ ０ ８ Ｖ ｌ１ Ｎ ・２ ａ
・８ ９ ・ ９
．
临 床 研 究
先 天性 心 脏病 并 发 肺 动 脉 高压 患者 的临 床分 析
郭妍 ， 永 文 ， 秦 刘超 乾
摘 要 ： 探 讨 中老 年 先 天 性 心脏 病 并 发 肺 动 脉 高压 （ ＡＨ） 者 的 临 床 特 点 。 方 法 选 择 先 天 性 心 脏 病 并 发 目的 Ｐ 患 Ｐ ＡＨ 患者 １ ７ ， 据 年 龄 分 中年 组 （ ２ ７例 根 １ ４例 ） 老 年 组 （ ３例 ） 回顾 性 分 析 两 组 患 者 的 临 床 资料 。 结 果 两 组 和 ５ 。
ＣＩｎｉ ａ ｎａ ｙ ｉ ｆ ｃ ｎ ｅ ｔ ｌｈｅ ｒ ｉｅ ｓ ｏ ｐｌｃ ｔ ｄ ｗｉｈ ｐｕ ｍ ｏ ｒ ｉ ｃ ｌａ ｌ ｓｓ ｏ ｏ ｇ ｎｉａ ａ ｔ ｄ ｓ ａ ｅ ｃ ｍ ｉ ａ ｅ ｔ ｌ ｎａ ｙ
心脏彩超肺动脉高压分级标准
心脏彩超肺动脉高压分级标准1. 心脏彩超肺动脉高压（PAP）心脏彩超肺动脉高压（PAP）是一种常见的心脏疾病，通过心脏彩超检测可以检查出来，其发病率与人群的年龄和性别有关。
一般来说，对于成年人，其发病率在1％到9％之间；而老年人的发病率会高达20％。
PAP的分级标准有助于进一步理解这种疾病的特征，并有助于制定合理的治疗方案。
2. 肺动脉高压分级肺动脉高压分级有5个级别，包括无肺动脉高压、轻度肺动脉高压、中度肺动脉高压、重度肺动脉高压和极重度肺动脉高压。
无肺动脉高压是指肺动脉压力正常，其中肺动脉收缩压在13—20mmHg，肺动脉平均压在8—13mmHg；轻度肺动脉高压则指收缩压为21—25mmHg，平均压14—20mmHg；中度肺动脉高压指收缩压为26—30mmHg，平均压21—25mmHg；重度肺动脉高压为收缩压31—35mmHg，平均压26—30mmHg；而极重度肺动脉高压指收缩压高于35mmHg，平均压高于30mmHg。
3. 治疗肺动脉高压临床治疗肺动脉高压的方法有很多种，具体应该如何处理，要根据患者本身的病情及实际情况而定。
通常来说，对于轻度至中度肺动脉高压，可以采取药物治疗以降低血压；对于重度至极重度肺动脉高压，可以选择冠状动脉旁路移植、心内膜瓣置换术等手术治疗，以缓解肺动脉高压的症状及改善病情。
此外，对于病人还要根据其身体情况定期检测，并定期行肺动脉瓣帽碳酸钙血流动力学监测，以了解其肺动脉瓣帽改善效果及治疗情况。
4. 其他治疗方法除了药物治疗和手术治疗外，肺动脉高压患者可以根据具体病情从生活方式等多种维度进行治疗。
比如，坚持正常的饮食习惯，尽量的选择富含维生素、膳食纤维和低盐、低脂的食物；加强体育锻炼，合理安排时间休息等等。
此外，患者还可以根据心理状况接受心理咨询治疗，分散紧张和焦虑的情绪。
总之，心脏彩超肺动脉高压的发生率与人年龄和性别有关，采用合理的检测标准对于PAP进行分级，能有助于理解该疾病的特点，制定针对性的治疗方案。
导致肺动脉高压的因素
导致肺动脉高压的因素肺动脉高压的病因.有很多原因可以导致肺动脉高压，如左心疾病、先天性心脏病、缺氧性病变、肺血栓栓塞症等，而这些明确原因导致的肺动脉高压，占据了这些人群的主体，甚至包括了99%以上的肺动脉高压.1.左心疾病相关性肺动脉高.约占全部肺动脉高压的78.8%.高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压.2.先天性心脏病（先心病）相关性肺动脉高.先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。
未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%.3.结缔组织疾病相关的肺动脉高.包括各种风湿、类风湿性疾病。
如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。
这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要.4.缺氧性肺动脉高.我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病（C0PD）等慢性肺部疾病高发；支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。
睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题；另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病。
这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高.5.慢性血栓栓塞性肺动脉高.深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见医学|教育网搜集.6.其.如代谢性疾病、血液系统疾病、肿瘤性疾病、血吸虫病、艾滋病毒感染等均可以引起肺动脉高压.按照国际上最新分类，以上各种病因导致的肺动脉高压划归为五大类，可以由几十种疾病引起，包括以上我们提到的各种原因，如特发性肺动脉高压、先天性心脏病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病（如硬皮病、系统性红斑狼疮）等。
谈对成人先天性肺动脉高压特征的认识
谈对成人先天性肺动脉高压特征的认识先天性肺动脉高压是一种极其严重的疾病，有大约四分之三的患者处于中年，其余四分之一处于青年（即年纪20岁及以下）。
先天性肺动脉的发作症状包括：呼吸急促且短、容易疲劳、短暂的意识丧失、胸闷胸痛以及腿部和踝部水肿，如果不及时治疗，甚至会引发生命危险。
笔者会在本研究中探讨成人肺动脉高压疾病的特征。
标签：成人；先天性；肺动脉高压疾病肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。
整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压，对应英文为“pulmonary hypertension”。
有很多可能引起肺动脉高压的因素，比如左心疾病、先天性心脏病、缺氧性病变、肺血栓栓塞等。
而在导致该病的因素中，除了这些明确原因，还有1%的不确定因素。
1 临床表现肺动脉高压病并没有特定的临床症状，尤其是在患病早期，有些患者甚至没有与健康时期异常的反应，或者仅仅是出现原发疾病的轻微临床表现。
之后的一段时间里随着时间发展，伴随着肺动脉压力逐渐升高会出现一些特异症状：呼吸紧促困难：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。
全身虚软无力：因心输出量下降，组织缺氧的结果。
不时心绞痛因右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足。
胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。
昏厥：脑组织供血突然减少所致，常见于运动后或突然起立时，也可因大栓子堵塞肺动脉，肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。
偶尔咳血：肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。
声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。
由于肺动脉压升高可出现右房、右室肥厚的体征，如P2亢进，三尖瓣反流造成的全收缩期杂音，肺动脉瓣闭锁不全造成的舒张期杂音和右室第三心音。
右心衰竭时可见颈静脉怒张，肝肿大，下肢水肿。
还可发现肺动脉高压病因相关的体征，如毛细血管扩张症和指状溃疡及指端硬化常见于硬皮病患者等。
202X年先心病与肺动脉高压
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肺血管 结构重塑 (xuèguǎn)
▪ 随着病情的进展，肺血管壁细胞在高肺血流 的作用下，平滑肌细胞增殖及细胞外基质合 成增加，肺血管结构重塑，
▪ 机制上目前考虑主要有两方面：增加的肺血 管压力、张力、切应力，加速了平滑肌细胞 的增殖；一些(yīxiē)体液因子导致细胞外基质代 谢异常。
▪ 由于这种测量方法依赖于右房室(fánɡ shì)瓣反流 或心内分流的存在，故有其局限性。
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▪ 根据右室收缩(shōu suō)时间间期估测肺动脉压力：
用多普勒超声血流频谱测量右室射血前期(RPEP)、 右室射血时间(RVET)和加速时间(AT)计算出RPEP／RVET、 RPEP／AT比值，估算肺动脉平均压PAMP 及PASP。当RPEP／ RVET >0.3或RPEP／AT>1.1时提示肺动脉高压，此方法不受右房
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胸部X线为肺动脉段突出，肺门动脉扩张，搏动增强(zēngqiáng)
▪
肺动脉分支血管扩张伴迂曲及右室增大。
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心电图可出现右心室肥厚，电轴右偏，心 肌(xīnjī)劳损等改变。
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超声心动图
▪ 心脏和／或大血管间压力阶差测定法:
在不合并肺动脉瓣狭窄及右室流出道梗阻时(fā bìng)
▪ 动力性肺血管阻力增加(zēngjiā) ▪ 肺血管结构重塑
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动力性血管阻力(zǔlì)增加
▪ 被动调节：当肺血管的血流量增加时，肺血管被动性、 代偿性扩张，肺动脉压力可基本不变
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成人先天性心脏病肺动脉高压的新认识唐少东 综述 伍伟锋 审校(广西医科大学第一附属医院心内科, 广西 南宁 530021)New Recogn iti on about Pul m onary ArteryHyperten si on i n Adults w ith Congen it a l Heart D isea seT ANG Shao2dong, WU W ei2feng(D epart m ent of Cardiology,The First A ffiliated Hospital of Guangxi M edical U niversity, Guangxi 530021, China)文章编号:100423934(2008)0620927203 中图分类号:R541.1 文献标识码:A 摘要: 成人先天性心脏病患者表现为一个正在扩大的并需要终身接受3级护理的群体。
一些成人先心病的患者最后发展为不同程度的肺动脉高压,影响患者的生存质量,发病率和病死率。
然而近期对肺动脉高压病理生理学理解的提高和靶向治疗的出现使人们在成人先天性心脏病肺动脉高压患者病因学、临床表现、预后和治疗策略方面有了新的认识。
关键词: 成人先天性心脏病;肺动脉高压Abstract: Adults with congenital heart disease rep resent an expanding patient populati on requiring life2l ong tertiary medical care. Some patients with congenital heart disease devel op pul m onary arterial hypertensi on(P AH)of variable severity that affects quality of life, morbidity,and mortality.Recently,however,an i m p r oved pathophysi ol ogical understanding,and the advent of disease targeting therap ies for P AH have led t o a ne w recogniti on in eti ol ogy,clinical p resentati on,p r ognosis,and manage ment strategies of pul m onary arterial hypertensi on in adult patients with congenital heart disease.Key words: adults with congenital heart disease;pul m onary artery hypertensi on 近50年来,先天性心脏病(先心病)长期存活的患者迅速增加,因而成人先心病患者的数量在所有的发达国家不断增加。
成人先心病患者包括未行手术矫形和手术矫形后患者。
未经手术矫形的成人先心病生存者主要是单一畸形患者,当然,也有少量的复杂畸形患者。
成人先心病常继发不同程度的肺动脉高压,而肺动脉高压与心脏缺损的类型、位置、大小以及修复状态等因素有关,肺动脉高压可伴有或不伴有逆向分流或紫绀(例如艾森曼格综合征)。
下面就成人先心病肺动脉高压的一些新认识进行综述。
1 与成人先心病肺动脉高压相关的基本概念肺动脉高压(pul m onary artery hypertensi on,P AH)的定义是静息时平均肺动脉压力>25mm Hg(1mm Hg=0.1333kPa)或者在运动时>30mm Hg[1]。
动脉型肺动脉高压分为特发性、家族性以及相关疾病性(如先心病等)。
先心病其表现通常和肺动脉高压相关,但先心病继发肺动脉高压的分类是比较困难的,因为它的病程发展是可变的,相似的心脏畸形可以引起不同严重程度的肺动脉高压[2]。
艾森曼格综合征(Eisenmenger syndr ome)已被用来描述伴有严重肺动脉高压的各种心脏畸形。
在某些病理生理学和临床方面,艾森曼格综合征患者还是有不同的。
在有大的心室间或动脉间非限制性交通的先心病患者中,分流量和分流方向是由体肺循环间的压力差决定的。
相反的在有大的心房间交通的患者中右向左的分流却并非一定由体循环或肺循环的动脉压力所决定,在这些患者中右向左的分流反映了右心室顺应性的下降(右心室肥大的后果),而且这些患者的自然病程一般是不同的。
一般来说,有大的心室间或动脉间非限制性交通的先心病患者继发肺动脉高压的比例很高,并且艾森曼格综合征出现得也比较早,而房间隔缺损甚至是大面积缺损的患者却并不发展为艾森曼格综合征,只是年龄比较大的时候才出现肺动脉高压[3]。
因此当先心病患者出现艾森曼格综合征时,应该注意心脏畸形的类型,是单一畸形还是复杂的畸形,这与患者预后有关[4]。
另外除了注意分流的部位、方向和流量外,还要关注心脏修补状态及心脏外的异常改变。
2 成人先心病肺动脉高压发生及预后大约有5%～10%的成人先心病患者最后发展为不同程度的肺动脉高压,影响患者的生存质量和预后。
在伦敦、多伦多及苏黎世的研究中心,通过对成人先心病患者的随访,结果发现艾森曼格综合征的发病率从1950年的8%下降到如今的4%[5]。
研究表明,通过增强防治意识和改善基础诊治条件,可以减少先心病单一畸形继发肺动脉高压(如室间隔缺损和动脉导管未闭等)患者的数量,但更多复杂畸形的患者,如单心室,尽管在儿童早期已行姑息性手术,最终也都会发展成为继发性肺动脉高压。
特发性肺动脉高压是一个威胁生命并且预后不良的疾病,根据报道生存中值为2.8年[6]。
但先心病继发肺动脉高压患者的生存率相对还是比较高的,Can2 t or等研究发现,得到合适治疗的很多患者可以存活30或40年,这些患者30岁、40岁及55岁的生存率分别为75%、70%及55%。
推测先心病肺动脉高压患者生存率比特发性肺动脉高压高的原因有两方面:(1)先心病肺动脉高压患者的右心室从出生或婴儿期就开始承受高的压力负荷,长久的承受高的压力负荷,使得右心室能适应肺动脉高压,降低早期右心室衰竭的发生率。
(2)特发性肺动脉高压患者在运动时,肺动脉高压本身限制肺和体循环的血流。
相反,先心病分流继发的肺动脉高压患者,在运动时通过右向左分流来保持或增加体循环的的心输出量,但患者出现发绀。
因此基于这些原理,对于反复性晕厥的特发性肺动脉高压患者,通过房间隔造口术达到房水平的右向左分流,来缓解症状已经取得成功,并且患者获得比较好的血流动力学的益处。
目前一些研究资料表明,低的心功能级别、心律失常病史、右心室肥厚的心电图表现、血肌酐和尿酸水平的增高等,是艾森曼格综合征患者预后不良的因素[7]。
生存分析显示,复杂畸形和唐氏综合征的先心病肺动脉高压患者预后更加不良。
另外非心脏手术和怀孕(产妇的病死率大约在30%～50%之间)会增加成人先心病肺动脉高压患者死亡风险[8]。
3 成人先心病肺动脉高压发生的相关因素肺动脉高压的发生是一个动态的过程,并且有多个因素参与,肺血管的收缩和重构是关键环节,而血栓形成可以加重这一过程。
临床与动物实验模型病理研究资料表明,先心病继发肺动脉高压的肺动脉组织病理主要改变包括平滑肌细胞增殖并延伸进入末梢肺动脉、间质增生、丛状结构的损伤及肺动脉树的稀疏等,甚至有研究者发现肺动脉组织学上的变化和临床肺动脉高压的严重度关系紧密。
高流量和高压力损伤肺血管内皮从而使内皮的屏障功能缺失。
这可能与细胞外基质降解(内源性血管弹性蛋白酶和金属蛋白酶的激活)和生长因子的释放(纤维生长因子和转化生长因子2β)有关,反过来这些因子诱导平滑肌细胞肥大增殖,平滑肌细胞延伸进入末梢的肺动脉,并且新内膜形成。
内皮损伤可以导致粒细胞和血小板的黏附和聚集,有利于炎症反应,血栓形成和凝血途径的激活。
内皮功能障碍也影响缩血管物质(内皮素21和血栓素)和舒血管物质(一氧化氮血管活性肠肽和前列腺素I2)的产生,打破这些因素的平衡就会导致血管收缩和最终的肺血管重构[9]。
4 成人先心病肺动脉高压的评价4.1 运动试验肺动脉高压患者的运动能力可以反映疾病的严重度和预后。
对于艾森曼格综合征患者来说,也提供了在运动中动脉氧饱和度的的变化情况。
运动耐量可以通过6m in步行试验的距离或者心肺运动试验来评估,心肺试验是通过测量氧耗量的峰值。
两项检查都可用来客观评估各种原因引起的肺动脉高压患者的运动极限,包括先心病[10]。
耗氧的峰值和6m in步行距离的减少是肺动脉高压患者的不良预后[11213]。
目前6 m in步行试验是优先考虑作为评估肺动脉高压患者的运动能力和治疗效果的方法。
肺动脉高压患者前瞻性临床试验中,美国食品与药品管理局唯一认可6m in 步行试验作为运动试验的方式[14]。
4.2 心导管术心导管术是评价肺动脉高压患者的重要手段。
通过心导管术明确肺动脉高压的诊断,并且还能评估肺血管疾病的严重度。
当肺动脉压力被评估的时候,解剖学的混杂因素应仔细的排除(例如肺动脉或肺静脉狭窄)。
心导管术可以提供一个补充的有创血流动力学数据,并且通过术中面罩给纯氧、吸入一氧化氮、静脉给腺苷或前列环素等药物,确定肺血管床的血管反应性。
最近研究显示,肺血管的反应性对成人先心病艾森曼格综合征患者预后判断有重要价值[15]。
然而,肺动脉高压进一步的治疗应该包括血管舒张和抗增殖两方面,有证据表明这些治疗都能够改善患者的血流动力学情况和临床症状,不需考虑急性血管扩张试验结果[16.17]。
心导管术可以提供诊断和预后的信息,但是没做心导管术或急性血管扩张试验阴性的肺动脉高压患者也不应该除外试用靶向治疗。
5 目前治疗策略5.1 抗凝治疗先心病肺动脉高压患者是否常规应用华法林抗凝和抗血小板治疗目前尚缺乏循证医学证据。
对于肺血栓形成的患者,抗凝治疗的临床证据很少,有研究者认为,如果没有或轻度咳血,可应用华法林治疗[18]。
5.2 氧疗对于肺动脉高压伴发绀的患者,氧疗是临时的处置并且在一定程度上可以改善患者的状况。
但是有资料提示,成人艾森曼格综合征患者长期夜间给氧并不能改善症状、运动能力和心输出量[19]。
尤其不建议长期氧疗,因为有干燥作用并且容易发生鼻衄。
5.3 移植术包括心肺移植或肺移植联合心脏缺损的修补。
对于症状严重的先心病肺动脉高压患者来说,成功移植术可以改善患者症状和生活质量。
然而因为先心病肺动脉高压患者的自然生存期远好于特发性或其它原因的肺动脉高压患者,所以具体患者和手术时机的选择是个难题。