右心室双出口
先天性心脏病右心室双出口外科治疗
３２ Ｄ ＲＶ合并 主动脉瓣下 Ｖ Ｄ及 肺动脉瓣 或瓣下狭窄 如 ． Ｏ Ｓ 果仅 为瓣 狭窄 、 瓣环 够大 ， 经肺动 脉作瓣 叶切开术 ， 内修复 同 心 Ｄ Ｖ合并主动脉瓣下 ＶＳ ＯＲ Ｄ无肺动脉瓣或瓣下狭窄 。然而 ， 如 果肺 动脉瓣下 狭窄 ， 这需 要不 同 的技 术 ： 一些 病人 可 在漏 斗 ① 部切 除肥厚 的隔束 、 壁束 、 阻的 圆锥 隔 ， 心 室 内 隧道修 补 梗 加 术； ②一些病人肺 动脉瓣 下梗 阻 、 大的心 室 内补 片有 可能 留 宽 下右 心室 到肺 动脉瓣的残余梗 阻。在这种情 况下 ， 必须 采用右 室流 出道跨 环补片或外管道【 Ｈ 。刘迎 龙等［ ， 认 为使用带 ， Ｊ ２ ］ ５
根据具体病情 ， 对于 Ｄ Ｒ 无肺 动脉 狭窄 ， 理生 理 的改变 与 ＯＶ 病 单纯的大 ＶＳ Ｄ相似 ， 至更严重 ， 儿多 在 ２岁 以 内发生梗 阻 甚 患
性肺血管病变 ， 因此 ， ｉ ｌ 、 Ｋ ｒ ｉ 丁文 祥等 ｌ６主张 在 出生 后 ６个 ｋｎ ５ ， Ｊ 月以内做选择性手术 ： 完全性矫 治手术 或姑息 手术 。如 果充 血 性心力衰竭不易控制 ， 则宜更早 。延 迟手术 治疗增 加外 科死亡 的危险 。 Ｄ Ｒ Ｏ Ｖ有肺动脉狭窄或心 室内需要 做 内通道 、 心外 需要做 外管道 ， 郭加强 等ｌ ８ ７＿ ， 学者 主张在 ４ ～５岁 手术 ， 以便 内通 道 、 外 管道的安置 ， 避免过 早手术 ， 出现 心室不 够大 、 隔不够 宽使 内 纵 通道 、 外管道 的安 置困难 ， 远期 出现再 狭窄需再次手术等 问题 。 Ｄ Ｒ Ｏ Ｖ伴有肺动脉严重发 育不 良的婴儿 ， 丁文 祥等 Ｊ 张 主 先 行 体 肺 动 脉 分 流 术 （ ： ｌｏｋ ｔｕｓ ｇ 如 Ｂａ ｃ ａｓｉ 、Ｗａｅｓ ｎ等 分 ｌ ｎ ｔｒ ｏ ｔ 流术 ） 以增加肺 部血 流 ， 进 肺 血管 发育 ， ， 促 改善 缺 氧 ， ２ 在 ～４ 岁做根治 。现某些大心脏 中心也施 行一 期完 全矫治 ， 这需要 但 超高的综合实力 。 ３ 手 术 方 法 ３ １ Ｉ Ｖ合 并主动脉瓣下 ＶＳ ． ３ ＯＲ Ｄ无 肺动脉瓣或瓣下狭窄 心 室内隧道修补术是通用 的方法 ， 在体外 循环 下切开 或不 切开 右 室流出道 ， 于主动脉 与 Ｖ Ｄ间建立 内隧 道 ， Ｓ 引导左 室血一 通过 ｖ ＋内隧道 一进入 主动 脉 ， ｓ 要求 Ｖ ， ＶＳ 若 Ｓ 于 Ｄ上侧 缘扩大 Ｖ Ｄ， 一区域远 离 传道束 ， 切 口不能 过深 以免 伤及 Ｓ 这 但 传道束＿ Ｉ 。建立 内隧道使用 的材料早期有心包片 、 ａｒｎ片 ９ Ｉ ～ Ｊ Ｄｃ ｏ 等 ， 多采用与升主动脉 相当管径 的 ２ ３周径 人造 血管作 为修 现 ／ 补 材料 ， 因这种 材料 硬 度适 宜它 的 波纹 有 助 于补 片 所 需 的弧 度， 而心 包 、 ａｒｎ裁 行 的 补 片 易 于扭 、 角 引 起 隧 道 狭 Ｄｃ ｏ 成 窄＿ ｌ 。对 于是否切开右室流出道问题 ， 若通过 右房 切 口行 内心 内隧道矫治不困难 ， 内隧道矫治后 左 、 心 右心 室流 出道 无狭窄 ， 应不切 开右室流出道 为佳 ， 这有利于保护右心室功能 。
DORV(右室双出口)
I. 背景右室双出口（double outlet right ventricle, DORV）是一种令人着迷的心脏畸形，围绕着它的是一个病理生理混乱和解剖结构异常排列非常繁杂的系列。
在这个系列的一端是类似于法鲁氏四联症的肺动脉狭窄，或者无肺窄的巨大室间隔缺损（VSD）；而另一端的表现则类似于合并VSD的TGA。
这些极端差异的组成导致了多年以来在其定义、分型以及外科修复时机上存在大量相互矛盾的争议。
这篇综述的目的是探讨DORV的历史表现（historical aspects）、目前应用的命名法、定义、形态学以及DORV的外科治疗。
这个综合讨论可以使我们对其有一个概要的了解，有利于建立小儿心脏外科数据库。
在这篇文章结尾将汇总成一种命名模式来组织这个数据库计划。
命名法中1级和2级构成一个微型数据库模型，在此外的数据将构成一个更全面的数据库模型。
发现历史和命名法回顾直到20世纪后半叶，我们现在称之为DOVR的疾病仍被认为使使TGA的一种类型。
1898年Vierordt用“部分大动脉转位（partial transposition）”这个词来描述我们现在称作DORV的畸形，意思是只有一条大动脉发生转位（主动脉位于右室）。
这是其与TGA的区别。
1923年Spitzer重新将TGA分为四型；并将其中的II型称之为“简单转位（simple transposition）”，其实就是目前命名的DORV。
1939年Harris和Farber将我们目前认为的DORV从他们对TGA 的重新分型中去除。
1949年Taussig和Bing描述了一例主动脉完全转位合并肺动脉左位的病例（a case of complete transposition of the aorta and levoposition of the pulmonary artery）。
1950年Lev和Volk发表了一例类似的畸形并称之为“Taussig-Bing心脏（Taussig-Bing heart）”。
右室双出口有什么并发症？
右室双出口有什么并发症？右室双出口是一种较为罕见的先天性心脏病，发生在胚胎期心脏发育过程中的异常形成。
与正常的心脏结构不同的是，右室双出口表现为右室同时与主动脉和肺动脉相连。
该病病变的严重程度和并发症的发生情况因个体差异而异，下面将详细介绍右室双出口可能出现的并发症。
1. 心力衰竭：由于右室双出口会导致心力负荷增加，心脏需要更多的力量来推送血液。
随着时间的推移，心脏会逐渐过度劳累，最终导致心力衰竭。
心力衰竭的表现包括呼吸困难、体力活动受限、疲劳、水肿等症状。
2. 心律失常：由于右室双出口可能干扰心脏的正常电信号传导，使得心脏节律紊乱，从而导致心律失常的发生。
心律失常可能包括心动过速、心房颤动、心室颤动等，这些异常节律会影响心脏的有效收缩和血液排出。
3. 心室肥厚和增大：右室双出口可能引起心脏壁肌肥厚和心室增大，这是心脏为了应对额外的心脏负荷而做出的代偿反应。
长期的心肌肥厚和心室增大会导致心脏功能进一步受损，并可能加重心力衰竭的症状。
4. 心脏传导阻滞：心脏传导系统是控制心脏收缩的重要组成部分，右室双出口可能干扰心脏的正常传导，导致心脏传导阻滞的发生。
传导阻滞可以影响心脏信号的正常传递，导致心脏的节律紊乱和功能紊乱。
5. 感染：右室双出口手术治疗过程中会引入一定的感染风险，特别是在术后切口未得到很好的护理和愈合的情况下。
感染可能在手术切口周围发生，导致切口感染或深部组织感染，并可能进一步蔓延到全身。
6. 心脏瓣膜功能异常：右室双出口可能导致三尖瓣和肺瓣的异常功能。
双出口的存在会导致心脏瓣膜的异常运动，并可能导致瓣膜关闭不全或瓣膜狭窄等问题。
7. 其他系统并发症：右室双出口的患者可能在心脏疾病的影响下发生其他系统的并发症，包括但不限于肺动脉高压、肺动脉狭窄、感染性心内膜炎等。
需要指出的是，以上并发症只是可能出现的情况，并不一定会同时发生。
每个患者的病情和严重程度不同，因此出现并发症的风险也会有所不同。
心血管外科右心室双出口手术技术操作规范
心血管外科右心室双出口手术技术操作规范【适应证】由于病理改变和病理生理非常复杂，右心室双出口（DORV）有多种手术方式选择。
包括解剖矫治、功能矫治和各种姑息手术。
根治手术的目的是进行完全解剖修复,手术时机和方案取决临床状况和病理解剖。
通常应尽早行根治手术。
1.右心室双出口无肺动脉瓣和右心室流出道狭窄，手术指征同室间隔缺损合并肺动脉高压，应在出生后2~6个月手术，特别是室间隔缺损位于肺动脉下（TaUSSig-Bing畸形），更易发生严重肺血管病变，应在1~3个月时行手术治疗。
2 .如不具备做根治手术的条件，可先行姑息手术，即肺动脉环缩术，术后2年再行Raste1.1.i手术或心房内转流加室缺修补手术。
3 .如病情允许，应尽可能于半岁前行室缺修补加大动脉调转手术。
4 .如右心室双出口合并肺动脉瓣和右心室流出道狭窄，亦应尽早手术，手术指征同法洛四联症。
如合并其他畸形如完全性心内膜垫缺损、主动脉畸形等，也应尽量一期矫治。
【禁忌证】1.多器官功能衰竭。
5 .出凝血机制障碍。
6 .肺动脉高压型右心室双出口，严重肺动脉高压，出现艾森曼格综合征。
【术前准备】1 .详细向患者及家属介绍可能采用的手术方式，手术的成功率，可能的并发症，远期的生存率等。
2 .肺动脉高压型右心室双出口（1）预防和治疗肺部感染。
（2）口服强心、利尿药，并适当补钾，（3）间断吸氧，口服卡托普利（开搏通）或静脉应用前列腺素E。
3 .法洛四联症型右心室双出门（1）间断吸氧，每日至少2次。
（2）红细胞增多的患者，应多饮水，以降低血液黏稠度，防止脑梗死。
（3）积极治疗身体任何部位的感染，以防止发生心内膜炎或脑脓肿。
（4）晕厥反复发作者•，应加强供氧，适量使用β受体阻滞药，并尽早手术。
【操作方法及程序】1 .右心室双出口合并主动脉下或双动脉下室间隔缺损（1）无肺动脉狭窄手术时机：由于存在巨大室间隔缺损（VSD）,易致肺血管病变，应在婴儿期手术，少数反复心衰不能根治者，先行肺动脉环缩术。
右室双出口的手术治疗
右室双出口的手术治疗右室双出口（Double Outlet Right Ventricle，DORV）是一种罕见的先天性心脏病。
它的主要特点是大血管在心室下部同时从右心室排出，而左心室的动脉只有一条与心室相连。
这种畸形心脏的病人由于血液循环的错误以及心脏排血的不完全性，通常需要早期手术治疗。
本文将介绍右室双出口的病因、临床表现、诊断、手术治疗以及手术后的预后。
病因右室双出口的确切病因目前仍然不清楚。
然而，研究人员已经发现一些胚胎学和基因学的问题可能加剧了DORV的发生率。
在大多数情况下，DORV是由心脏基因的突变所引起的。
此外，胎儿期间的异常病毒感染、药物暴露以及母体的环境因素已经被证明与这种心脏缺陷的发生有关。
临床表现右室双出口的临床表现因患者的年龄，病变部位和严重程度而异。
大多数新生儿会出现呼吸困难，发绀以及体重下降。
在儿童期，患者可能会出现运动耐力下降、快速疲劳和胸痛。
成年患者也会出现相似的症状并出现充血性心力衰竭的征象。
诊断诊断DORV最常见的方法是通过超声心动图来进行。
超声心动图可以显示出大血管是否从右心室和左心室同时排出，以及心脏活动的相关信息，如房间隔和动脉导管是否开放等。
此外，心脏磁共振成像和心导管检测也是诊断DORV的重要方法。
手术治疗对于DORV的治疗方法有很多，但是最常用的方法是手术矫正。
在手术治疗中，外科医生通常会修复心脏中的缺陷，例如开放心房隔或心室隔等。
如果患者的主动脉和肺动脉的位置不合适，医生还可能需要进行大动脉转位手术。
手术后的预后由于手术矫正能够恢复心脏及身体正常的血液循环，术后的预后通常良好。
对于大多数的患者来说，手术后的康复需要持续观察和治疗。
心脏外科医生会监测是否有不适当的血流以及手术带来的并发症发生，如感染等。
此外，患者需要定期进行心电图和超声心动图检查以确保心脏正常运作。
总之，右室双出口是一种较为罕见的心脏病，此病的病因目前仍然不清楚。
由于其病情的复杂性，治疗方法需要早期发现并尽早进行手术矫正。
右心室双出口科普宣传课件
目录 介绍右心室双出口 症状和诊断 治疗和预后 如何预防？
介绍右心室双 出口
介绍右心室双出口
什么是右心室双出口：指主动 脉和肺动脉同时从右心室流出 。
发病率：非常少见，发病率约 占先天性心脏病的1%左右，多 见于亚洲人群。
介绍右心室双出口
病因：尚未明确，可能与胎儿心脏发育 过程中的异常有关。
预后：手术治疗后多数病例可得到较好 的治疗效果，但需要长期随访并接受定 期检查。
如何预防？
何预防？
由于右心室双出口畸形的具体 病因尚未明确，因此目前无法 具体指导如何预防该病，但我 们可以通过促进孕妇健康、进 行规范的产前检查等措施，尽 可能避免胎儿出现心脏畸形的 风险。
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症状和诊断
症状和诊断
症状：右心室双出口畸形早期 无特异性症状，常见的症状包 括呼吸困难，发绀，心悸，疲 乏等，严重者可导致心力衰竭 。
诊断：通常通过心脏彩超、心 导管等进行检查来诊断右心室 双出口畸形。
治疗和预后
治疗和预后
治疗：目前仅能通过手术治疗，主要的 手术方式包括以左心室为出口、以主动 脉为出口和直接连接肺动脉。
心脏外科右心室双出口手术技术操作规范
心脏外科右心室双出口手术技术操作规范【适应证】1.右心室双出口症状出现早，明确诊断应早期根治手术。
2 .低氧血症的小婴儿或手术条件不具备可先行减状手术（体肺动脉分流术），待条件成熟再行二期根治术。
3 .室间隔缺损远离两大动脉开口者、双室修补困难者只能行全腔肺血管吻合术个月以上患儿肺血管发育好，但有肺缺血者可先行双向腔肺血管分流术，1~2年后行全腔肺血管吻合术。
【禁忌证】1.本病伴肺充血，有不可逆器质性肺动脉高压者，不宜行双室修补术。
4 .本病伴肺血管发育不良和房室瓣中度以上反流者，不宜行腔肺系列吻合术。
【操作方法及程序】1.手术在体外循环下进行。
5 .双室修补术（1）室间隔缺损修补时用瓦形补片将室间隔缺损与主动脉口之间形成内隧道，当室间隔缺损口径小于主动脉开口直径者，需将缺损前上缘剪开或切除其部分肌肉缘，扩大室间隔缺损直径；有右室流出道和肺动脉狭窄者，尚需用补片扩大流出道；肺血管和右室流出道无狭窄者，室间隔缺损修补后再行右室流出道扩大补片。
（2）室间隔缺损位于肺动脉开口下，可行大动脉换位手术，加室间隔缺损修补,使左右室隔开,左心室血流进入新的主动脉,右心室血流进入新的肺动脉。
或将肺动脉近心端横断缝闭，用补片成为内隧道，左心室血流经室间隔缺损，沿内隧道左侧进入主动脉开口，右室流出道切口与肺动脉干远端用人工管道、自身心包管或同种带瓣管道建立右室与肺动脉的连续。
6 .生理纠正术或减状手术伴有肺动脉瓣、右室流出道狭窄和心室发育不良者,可考虑采用体肺动脉分流术（患儿〈6个月）或腔肺血管分流术（患儿›6个月）；左右肺血管发育良好，无肺动脉高压，或室间隔缺损远离两大动脉开口，可行腔肺血管分流或全腔肺血管吻合术。
7 .在行双室修补或生理纠正术时，判断肺动脉发育是否合格可用四联症根治术肺血管的标准（MCGoOn和Narata指数）；生理纠正术时应无中等及中等以上肺动脉高压，房室瓣反流程度不超过轻度。
【注意事项】1.根治术时，室间隔缺损直径应不小于主动脉瓣开口，否则需要扩大室间隔缺损，防止左室流出道梗阻。
右心室双出口
右心室双出口【概述】右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。
心室间隔缺损通常比主动脉口径大，仅10％的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60％位于主动脉瓣下方，30％位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。
大动脉位置：常见的是主动脉与肺动脉开口并排于同一平面，主动脉位于右侧。
其次是主动脉开口位于肺动脉开口的右后方，主动脉开口位于肺动脉开口的右前方。
主动脉开口位于肺动脉开口的左前方这种情况较常见于房室不一致的右心室双出口病例。
房室联接：90％的病例房室关系一致，右心房与右心室联接，左心房和左心室联接，房室关系不一致者仅占10％左右。
其他畸形有肺动脉瓣或漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、心房间隔缺损、冠状动脉开口异常等。
【治疗措施】与临床表现的分类对应：（一）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室作心室内隧道，即应用涤纶织物补片作室间隔缺损与主动脉间的隧道，将左心室血液经室间隔缺损及隧道引入主动脉。
（二）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室，切除漏斗部肥厚肌肉，切开肺动脉瓣膜融合的交界，若瓣环狭小需作右心室流出道或跨越肺动脉瓣环的补片，重建扩大右心室流出道，同时在右心室内作隧道将室间隔缺损与主动脉相联接。
（三）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室，在右心室内作一室间隔缺损与肺动脉之间隧道，使肺动脉与左心室连接，因而形成生理上的大动脉错位，然后在右心房内施行改道手术（Mustard或Senning术）。
另一种手术方法为在右心室内作一隧道，将室间隔缺损与主动脉连接，这样左心室血流排入主动脉，右心室血液排入肺动脉，如隧道引致右心室流出道梗阻则需用带瓣心外导管作右心室与肺动脉的通道，若有肺动脉狭窄，需同时作右心室流出道扩大手术。
右室双出口护理查房PPT
针对护理记录不够详细的问题，可以加强护理记录的书写和整 理，确保记录的准确性和完整性。
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针对患者对护理工作不够满意的问题，可以加强与患者的沟通 和交流，了解患者的需求和意见，及时改进护理工作。
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护理措施
第四章
术前准备
心理护理：向 患者解释手术 过程和注意事 项，减轻紧张
情绪
术前检查：完 成相关检查， 确保手术安全
术前准备：清 洁手术部位， 备皮，禁食禁
饮等
术前用药：根 据医生指示使
用术前用药
术后护理
监测生命体征：密切观察患者的呼吸、心率、血压等指标，及时发现并处理异常情况 疼痛护理：根据患者的疼痛程度，采取适当的止痛措施，如药物治疗、心理疏导等 饮食护理：指导患者合理饮食，避免进食刺激性食物，保持大便通畅 康复训练：根据患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划，促进患者早日康复
右室双出口护理查 房
汇报人：
目录
CONTENTS
01 护理人员 02 患者基本情况 03 护理评估 04 护理措施 05 护理效果评价
06 护理建议与改进措施
单击护理人员：XX医院XX科室-XX
第一章
患者基本情况
第二章
患者基本信息
姓名、年龄、 性别、职业等
家族史及遗传 病史
病史及用药情 况
生活习惯及饮 食习惯
护理结果评价： 对护理结果进 行统计和分析， 包括并发症发 生率、死亡率、 再入院率等方
面。
护理质量持续 改进：通过对 护理质量的评 价，发现存在 的问题和不足， 及时采取措施 进行改进，提 高护理质量。
护理建议与改进措施
第六章
针对患者个体情况的护理建议
心室双出口
•
Ⅱ型：室缺位于室上嵴上方，同时伴有 肺动脉骑跨，左室血流通过室缺进入肺 动脉，右室血流主要进入主动脉，患者 紫绀较重，又称Taussing—Bing综合征。 血流动力学类似大动脉转位合并巨大室 缺。
•
Ⅲ型：室缺合并右室漏斗部狭窄或PS，
右室的血流进入肺动脉受阻而主要进入
主动脉，患者出现严重紫绀现象，血流
由左室提供。经典左室双出口两条大动
脉瓣下均无圆锥部，两组半月瓣与二尖
瓣均有纤维连续。常合并右室发育不良、
TA、TS、AS、PS等畸形。
（ⅠA），患者无紫绀或者较轻微。
室缺口位于肺动脉瓣下（ⅡA），此 时左室血液与右室血液混合后进入主动 脉，使之血氧下降，患者紫绀较重。 如室缺口与两条大动脉口均不对口或 均对口，主动脉的血氧高低决定于层流 方向。
血流动力学
• 按解剖结构不同，右室双出口可分为三型
• Ⅰ型：室上嵴下方室缺，缺口位于主动脉 瓣下，左室血流直接进入主动脉，右室血流 主要进入肺动脉紫绀较轻或无紫绀。血流动 力学类似巨大室缺。
• （二）、连续多普勒：
• 合并有右室流出道狭窄时，利用连续多 普勒技术可准确获得狭窄的程度。
• 彩色多普勒： • 1、室缺口分流束：左室长轴切面，收缩 期呈红色（左向右），舒张期呈兰色 （右向左）。通过分流束位置高低可以 判定室缺口位置。 • 2、肺动脉血流异常：PH时血流带明亮， PS时呈五彩细窄射流束。 • 3、利用彩色多普勒可以较准确的判定左、 右室血流进入大动脉的情况。
如有以下情况便出现右室双出口 • 1、圆锥动脉干向中线移位不充分。
• 2、主动脉瓣下圆锥吸收不充分。
• 3、肺动脉瓣下圆锥发育不充分。
病理解剖
一、主动脉与肺动脉均发自右室。 二、主动脉瓣下、肺动脉瓣下均有圆锥结 构，半月瓣与房室瓣无纤维连接。
右室双出口室间隔缺损类型
右室双出口室间隔缺损类型右室双出口室间隔缺损（Bi-Ventricular Outflow Tract Defect）是一种罕见的先天性心脏病，指的是心脏右室的两个出口（肺动脉和主动脉）的间隔缺损。
该病症在发病率中占比相对较低，属于较为复杂的先天性心脏病之一。
右室双出口室间隔缺损是由于胚胎发育过程中，心脏发育异常引起的。
在正常发育中，心脏的室间隔是将左、右心室分开的结构，而在该病症中，右心室的室间隔出现缺损，导致了两个出口（肺动脉和主动脉）之间的间隔问题。
这种缺陷通常会导致氧血和无氧血混合，使得血液氧合不充分，从而影响全身血液供应。
右室双出口室间隔缺损的临床表现通常会出现在婴幼儿期，但也可以在成年后才被发现。
患者可能会出现发育迟缓、心悸、呼吸困难、疲劳等症状。
因为该病种较为复杂，所以临床症状可能会有所不同，有些患者可能会伴有其他先天性心脏病。
在进行诊断时，医生通常会通过体格检查、心电图和心脏超声检查来确定右室双出口室间隔缺损的存在。
体格检查可能会发现心脏杂音或其他不正常的心脏音，而心电图和心脏超声检查则能够提供更详细的信息，帮助医生进行确诊。
对于右室双出口室间隔缺损的治疗，通常需要进行手术干预。
手术的目标是修复心脏的结构，使其能够正常地将血液泵送到体内各个组织器官。
手术的具体方式会根据患者的具体情况而定，可能需要在心室间设置人工材料以修复室间隔缺损。
手术成功后，患者需要定期进行复查和随访，以确保心脏功能的恢复和预防并发症的发生。
除了手术干预外，药物治疗也可以协助患者控制病情。
常用的药物治疗包括利尿剂、抗心力衰竭药物等。
这些药物可以帮助患者减轻症状，改善心脏功能。
总的来说，右室不双出口室间隔缺损属于先天性心脏病的一种，患者需要进行手术干预以及药物治疗。
尽早发现并治疗该疾病对于患者的预后和生活质量至关重要，因此，对于具有相关症状的患者应及早就诊并接受专业治疗。
同时，关注婴幼儿心脏健康，提高社会对于先天性心脏病的认知与重视，也是非常重要的。
右心室双出口影像诊断
• MRI 主要应用增强 MRA 及3D SSFP 序列进行诊断，影像表现与 CTA 一致。
【诊断要点】
• 显示二支大动脉均完全起自右心室或有一支大动脉部分骑跨在室 间隔上等右心室双出口特征性改变，两支大血管下均有圆锥为诊 断关键。
【影像学表现】
• 1.X线右心室双出口 X 线片表现与其病理类型有关。 • 主动脉下室缺不伴肺动脉狭窄的右心室双出口， X 线片表现与大
型室间隔缺损类似，呈肺充血，肺动脉高压，左、右心室增大， 左心房增大改变； • 伴肺动脉狭窄的右心室双出口，其 X 线片表现与法洛四联症类似， 肺血少，右心室增大。
【概述】
• 根据室间隔缺损位置以及有无肺动脉狭窄，血流动力学及临床表 现可类似室间隔缺损伴肺动脉高压、法洛四联症或大动脉转位等。
【临床特点】
• 主动脉瓣下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄症状类似大型室间隔缺损， 发绀可不明显，表现为气促、多汗、反复呼吸道感染；
• 若伴肺动脉狭窄，则临床表现类似法洛四联症，表现为不同程度 的发绀，其他包括发育落后、蹲踞、杵状指（趾）及缺氧发作。
Байду номын сангаас
超声心动图胸骨旁左室长轴观可 见主动脉、肺动脉均发自右心室
2．超声心动图
• 大动脉短轴切面观显示主、肺动脉包绕关系可正常或呈前后并列、 左右并列等关系。
• 五腔心及剑突下流出道长轴切面观显示大动脉下肌性圆锥组织， 这是超声诊断的特征之一。
• 超声心动图亦可显示室间隔缺损与大动脉的关系，有无合并肺动 脉狭窄或主动脉狭窄等其他畸形。
右心室双出口影像诊断
右室双出口室间隔缺损类型
右室双出口室间隔缺损类型右室双出口室间隔缺损类型（Double Outlet Right Ventricle with Ventricular Septal Defect）右室双出口室间隔缺损类型（Double Outlet Right Ventricle with Ventricular Septal Defect，简称DORV/VSD）是一种先天性心脏病，属于心脏发育异常引起的一种病理改变。
该疾病主要特征是右心室和左心室的两个主动脉瓣均起源于右心室。
DORV/VSD类型主要分为以下几种：1. 超根型DORV/VSD超根型DORV/VSD是指右心室和左心室的两个主动脉瓣与室间隔同时起源于右心室的大血管突，这种情况下右心室和左心室的壁是连在一起的。
这种类型的DORV/VSD最常见于婴儿，同时伴随着室间隔缺损（VSD）。
2. 心室中隔型DORV/VSD心室中隔型DORV/VSD是指右心室和左心室的两个主动脉瓣均与室间隔不同位置起源于右心室。
这种类型的DORV/VSD较为罕见，其特点是心室中隔有一个突出的肌肉束，将两个主动脉瓣分开。
3. 心室壁型DORV/VSD心室壁型DORV/VSD是指右心室和左心室的两个主动脉瓣起源于右心室，并且室间隔缺损（VSD）位于心室壁上。
这种类型的DORV/VSD相对较为常见。
DORV/VSD导致血液循环异常，右心室和左心室的血液交流导致了氧血和缺氧血的混合。
这会导致全身各器官和组织缺氧，引起症状如发绀、呼吸困难、体重不增长以及心力衰竭等。
对于DORV/VSD的治疗，目前常见的方法是手术矫治。
手术的主要目的是通过建立直接连接主动脉的正常血液流动，修复室间隔缺损和修复心室相关的其他异常结构。
手术成功后，患者的运动能力和生活质量通常可以得到明显提高。
此外，为了确保术后效果，术前的评估和准备非常重要。
医生们会进行详细的心脏超声检查、心电图和心导管检查等，以确定DORV/VSD的类型和具体情况，并制定最佳的手术方案。
右室双出口的手术治疗
右室双出口的手术治疗目的：总结心内隧道法手术纠治右室双出口（DORV）合并主动脉瓣下室间隔缺损（VSD）的经验。
方法：对12例DORV并主动脉瓣下VSD病人采用心室内隧道法纠治，其中艾森门格型7例，法乐四联症（TOF）型5例。
体外循环下行心室内隧道修复，经右心室切口用涤纶补片做内隧道将左室血通过VSD引至主动脉，根据病人情况补片扩大右室流出道。
结果：早期TOF型1例病人死于低心排综合征，余11例均恢复良好，超声心动图示心室内隧道通畅，无残余分流。
结论：心室内隧道法是纠治DORV并主动脉瓣下VSD的满意术式。
标签：室间隔缺损；右室双出口；心脏外科手术[文献标识码]A1999年1月～2006年6月，笔者手术矫治右室双出口（double-outlet right ventricle，DORV）12例（室间隔缺损均位于主动脉瓣下），取得了较满意的临床效果，现报道如下：1 对象与方法1.1 临床资料本组12例中男9例，女3例，手术年龄8月～15岁，平均（5.54±3.96）岁，体重8～45 kg，平均（18.93±7.08）kg。
术前诊断依据为多普勒超声、心脏造影。
室间隔缺损（VSD）位于主动脉下，均为非限制性VSD，其中艾森门格型7例，因为有肺充血存在，术前血氧饱和度均大于90%，临床紫绀程度较轻，但多有反复的呼吸道感染和慢性心功能不全的临床表现，心胸比例0.55～0.7，术前误诊为VSD合并肺动脉高压2例，法四型5例，术前表现类似法乐四联症，表现为发绀、喜蹲踞及缺氧发作史，氧饱和度65%～78%，术前误诊为TOF 1例。
术前误诊病例均于术中明确诊断。
按VanPraagh对先心病的三节段命名法，SDD 11例，ILL 1例（注：SDD-心房正位，心室右襻，主动脉在肺动脉的右后方；ILL-心房反位，心室左襻，主动脉在肺动脉的左前方）。
合并其他畸形还有房间隔缺损3例，中度三尖瓣反流1例，永存左上腔静脉2例，PDA 2例。
右室双出口
治疗原则和手术要点：
6.术后测压，右室／左室或在SLL和IDD型的左室／右 室收缩压比值应＜0.75，否则仍有残余阻塞，应修复。
7.合并畸形：常见合并多种畸形，如动脉导管未闭、 主动脉狭窄、左上腔静脉、冠状血管畸形、右旋心或 左旋心、完全房室间隔缺损等，应根据病情行相应处 理。
2010.9.8
护理要点（巨大室缺及法洛四联 症的护理常规）
1.心律失常的监测与护理（心率 心律 ） 2.预防肺高压危象（PH7.5~7.55，PCO2 25~35, PO2
>100,有利于降低肺动脉压；吸痰的时间间隔相对延长， 减少刺激，镇静）
3.灌注肺（气道压力变化，保持呼吸道通畅，限制入 量）
4.观察胸腔引流的量及性质 5.循环功能的维护（CVP BP） 6.严格无菌操作
治疗原则和手术要点：
右室双出口的类型，按Van Praagh字标命名法，在临床上 多见的是SDD型，其次为SDL型和ILL型，还有少数为SLL 型、IDD型和IDL型等，其手术方法应按畸形的类型、室间 隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄等而定。
1.根据室间隔缺损的位置选用心内隧道或管道，室间隔缺 损过小者应切除缺损前上缘肌肉以扩大缺损，防止左心室 流出道梗阻。
2.SLL型的室间隔缺损危险区位于缺损前缘和上缘，修复 此处时应缝在有心室面，可避免损伤传导束。 3.合并肺动 脉狭窄者，在SDD型和ILL型应用跨越瓣环的右室流出道补 片，但在心内安放管道的病例，则作右室到肺动脉的心外 管道。在SLL型和IDD型应用左心室到肺动脉心外管道。
治疗原则和手术要点：
病理解剖
1.主动脉与肺动脉的相对位置关系源自a.大动脉关系正常即主动脉位于肺动脉的后方。 b.主动脉与肺动脉并排，且主动脉位于肺动脉的右侧， 这是右室双出口最常见的大动脉关系。 c.主动脉位于肺动脉的右前方 d.主动脉位于肺动脉的左前方
胎儿法洛四联症和右室双出口超声检查中国专家共识 (2022版)
胎儿法洛四联症和右室双出口超声检查中国专家共识(2022版)法洛四联症(tetralogy of Fallot, TOF) 和右室双出口(double outlet of right ventricle, DORV) 在胎儿先天性心脏病(congenital heart disease, CHD) 中较常见，两者均属于圆锥动脉干畸形，在产前超声诊断中易于混淆，并需与其他圆锥动脉干畸形等CHD相鉴别。
二者准确的产前诊断对专科咨询评估、出生选择和救治极为重要[1-5]。
为更好地规范胎儿TOF和DORV的超声检查，提高产前检出率，由中华医学会超声医学分会妇产超声学组结合国内外重要指南、文献及多位专家意见，制定此专家共识。
本专家共识对TOF和DORV产前超声筛查与诊断的相关问题进行客观的阐述，以达到以下目的：①规范产前超声检查方法，提高产前超声医师对TOF和DORV的产前超声诊断水平和鉴别能力；②客观认识产前心脏超声检查TOF和DORV的局限性。
一、TOF的解剖基础和超声检查TOF是最常见的发绀型CHD，占所有CHD的7%~10%，其中20%~28%可存在遗传学缺陷或综合征，22q11微缺失发生率较高，为16%~32%[3-6]。
(一)TOF的病理解剖异常(图1)图1胎儿正常心脏及法洛四联症 (TOF) 解剖示意图A：正常心脏；B：TOF心脏，显示肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨 (RA：右心房；RV：右心室；PA：肺动脉；LA：左心房；LV：左心室；AO：主动脉；VSD：室间隔缺损)1. 肺动脉狭窄：胚胎发育中由于动脉干间隔分隔不均及流出道隔的移位造成右室流出道梗阻[2-3,5]。
大多数肺动脉瓣瓣叶增厚、交界融合及二叶瓣畸形[7]，可伴瓣环的发育不良。
2. 室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD)：由于圆锥间隔的移位，漏斗隔连接部位的对位不良[3-5,8]，形成一个非限制性VSD[9]。
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右心室双出口临床路径
（2017年版）
一、右心室双出口根治术临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为右心室双出口，行右心室双出口根治术，年龄18岁以下的患者。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）
1.病史：可有青紫、反复呼吸道感染，生长发育迟缓，心脏杂音等。
2.体征：青紫、可有心前区心脏杂音等。
3.辅助检查：心电图、胸部X线平片、超声心动图、心脏CT增强等。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床技术操作规范-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）
右心室双出口根治术。
（四）标准住院日为11-15天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合右心室双出口编码。
2.有适应证，无禁忌证。
3.不合并重度肺动脉高压、左右心室发育不良、肺动脉狭窄、室间隔缺损远离两大动脉的患者。
4.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）术前准备（术前评估）2-3天。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规；
（2）肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
（3）心电图、24小时动态心电图、胸部X线平片、超声心动图、心脏CT增强。
2.根据情况可选择的检查项目：如大便常规、心肌酶、肺功能检查、心血管造影等。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。
可使用二代头孢类抗菌素，如头孢呋辛钠，术前0.5-1小时静脉注射。
（八）手术日为入院第3-4天。
1.麻醉方式：全身麻醉。
2.体外循环辅助。
3.手术植入物：缺损补片材料、胸骨固定钢丝等。
4.术中用药：麻醉和体外循环常规用药。
5.输血及血液制品：视术中情况而定。
（九）术后住院恢复8-11天。
1.术后转监护病房，持续监测治疗。
2.病情平稳后转回普通病房。
3.必须复查的检查项目：血常规、血电解质、肝肾功能、胸部X线平片、心电图、超声心动图。
4.抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。
可使用二代头孢类抗菌素，如头孢呋辛钠，儿童平均一日剂量为60mg/kg,严重感染可用到100 mg/kg，分2-4次给予。
肾功能不全患者按照肌酐清除率制订给药方案：肌酐清除率>50ml/min者，每日3次，每次25mg/kg；肌酐清除率10-50ml/min患者，每次25mg/kg，一日2-3次；肌酐清除率<10ml/min患者，每次25mg/kg，一日2次。
如出现术后感染，可结合药敏结果选择抗菌药物。
（十）出院标准。
1.病人一般情况良好，体温正常，完成复查项目。
2.切口愈合好：引流管拔除，伤口无感染。
3.没有需要住院处理的并发症。
（十一）变异及原因分析。
1.围手术期并发症等造成住院日延长和费用增加。
2.手术耗材的选择：由于病情不同，使用不同的内植物和耗材，导致住院费用存在差异。
3.医师认可的变异原因分析。
4.其他患者方面的原因等。
二、右心室双出口临床路径表单
适用对象：第一诊断为右心室双出口
行右心室双出口根治术
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：。