右室双出口 PPT课件

病理解剖
1.主动脉与肺动脉的相对位置关系 a.大动脉关系正常即主动脉位于肺动脉的后方。 b.主动脉与肺动脉并排，且主动脉位于肺动脉的右侧， 这是右室双出口最常见的大动脉关系。 c.主动脉位于肺动脉的右前方 d.主动脉位于肺动脉的左前方
DORV的室间隔缺损位置有以下四 种：
1.在主动脉瓣的下方，这是右室双出口最多见的室间 隔缺损的部位。
5.Taussig-Bing主动脉瓣下狭窄，补片覆盖肺动脉开口 和室间隔缺损，肺动脉近心端与升主动脉端侧吻合。
治疗原则和手术要点：
6.术后测压，右室／左室或在SLL和IDD型的左室／右 室收缩压比值应＜0.75，否则仍有残余阻塞，应修复。
2.有肺动脉狭窄者，可在4～5岁时手术，以便安放适宜 口径的心外管道。
3.左心室舒张末期容量>30ml／m2，肺／体循环阻力＜ 0.75。
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自然病程：
如无肺动脉瓣狭窄的右心室双出口，其自然预后同单 纯室间隔缺损。如为Taussig-bing畸形，则与完全性大 动脉转位相似，肺动脉高压发生早，预后差。如有肺 动脉瓣狭窄，可和法洛四联症相似。右心室双出口患 儿多死于缺氧和心衰。
治疗原则和手术要点：
右室双出口的类型，按Van Praagh字标命名法，在临床上 多见的是SDD型，其次为SDL型和ILL型，还有少数为SLL 型、IDD型和IDL型等，其手术方法应按畸形的类型、室间 隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄等而定。
1.根据室间隔缺损的位置选用心内隧道或管道，室间隔缺 损过小者应切除缺损前上缘肌肉以扩大缺损，防止左心室 流出道梗阻。
示主动脉、肺动脉均起源于右心室，或1支大动脉起自 右心室，另1支大动脉90％起源自右心室，主动脉与肺动 脉在同一平面，主动脉瓣和二尖瓣无纤维连接。
手术适应证：
1.无肺动脉狭窄者，应在婴幼儿时施行手术，根据室间 隔缺损与主动脉瓣口之间距离，可在右心室内安放心 内隧道或管道，但在肺动脉下的室间隔缺损可选用大 动脉调转术和修复室间隔缺损。
诊断检查
4.X线检查 一般有心影增大，左第4弓延长，有肺动脉狭窄者，肺
血流量减少与法洛四联症相似。无肺动脉狭窄者，肺血流 量增多，类似巨大室间隔缺损合并肺动脉高压。 5.心导管检查和右心导管造影
无肺动脉狭窄者，左、右心室压力相等，但室间隔缺损 小者，左心室压力较右心室和肺动脉压力高。有肺动脉狭 窄者，肺动脉压力降低，右心室血氧饱和度高于右心房。 右心室造影主、肺动脉同时显影。 6.超声心动图
2.SLL型的室间隔缺损危险区位于缺损前缘和上缘，修复 此处时应缝在有心室面，可避免损伤传导束。 3.合并肺动 脉狭窄者，在SDD型和ILL型应用跨越瓣环的右室流出道补 片，但在心内安放管道的病例，则作右室到肺动脉的心外 管道。在SLL型和IDD型应用左心室到肺动脉心外管道。
治疗原则和手术要点：
2.在肺动脉瓣下方，如肺动脉无瓣狭窄，且主动脉和 二尖瓣没有纤维连续，此类右室双出口称为 “Taussig-bing”畸形。
3.室间隔缺损巨大，在两大动脉瓣下方。室间隔缺损 既临近主动脉瓣又临近肺动脉瓣。
4.室间隔缺损远离两大动脉开口，在右心室入口或肌 部。
诊断检查
1.病史 临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系，注
3.合并肺动脉狭窄者，在SDD型和ILL型应用跨越瓣环 的右室流出道补片，但在心内安放管道的病例，则作 右室到肺动脉的心外管道。在SLL型和IDD型应用左心 室到肺动脉心外管道。
4.SDL型和IDL型远离大动脉的室间隔缺损合并肺动脉 狭窄病例，可行改良Fontan手术或全腔静脉-肺动脉连 接术。
意有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者，类似法洛四联症，可 有缺氧性昏厥，蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多，易发生 肺动脉高压，类似巨大室间隔缺损。 2.体检
心前区隆起，胸骨左缘3、4肋间粗糙收缩期杂音，伴震颤，肺动脉 第二音减轻或消失。 3.心电图
无肺动脉狭窄者，有右心室肥厚，也可有左心室肥厚，P-R间期延长， 常见室内传导阻滞。伴有肺动脉狭窄者，有右房肥大和右心室肥厚及 室内传导阻滞，也可有左心室肥厚，P-R间期延长。
2010-9-3
定义：
其经典概念应为两大动脉完全起自右室，室间隔缺损 （VSD）为左室的唯一出口，二尖瓣与主动脉之间无 纤维联系。(右心室双出口属于圆锥与大动脉连接异常， 主、肺动脉均起源于右心室，大型室间缺损是左心室 的唯一出口，主动脉与二尖瓣之间无纤维连接。)是介 于法四和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性 心脏畸形。从便于提高右室双出口诊治水平角度看， 认为主动脉90％以上起自右室为右心室双出口，90% 以下属法洛四联症，可能更有意义。
发病率：
右室双出口是一种少见而复杂的先天性心脏畸形，仅 占先天性心脏病的0.48%～1.67%。
临床表现：
床表现决定于有无右室流出道和肺动脉瓣的狭窄以及 主肺动脉的位置和关系。患者可表现为类似室间隔缺 损合并肺动脉高压或法乐四联症。可有紫绀、蹲踞、 咯血或晕厥病史，少数病人有心衰史。体检可见发育 差、结膜充血、紫绀、杆状指（趾）。听诊有心脏杂 音。
此症多合并肺动脉狭窄，其病理生理与法乐氏四联症 相似，且肺动脉狭窄越重则肺血越少。合并大型室间 隔缺损而不伴有肺动脉狭窄者，则肺血增多及肺动脉 压增高，心室负荷加重。此类病人对麻醉耐受差，任 何导致血液动力学急剧变化和加重缺氧的因素，都可 能诱发心跳骤停。
治疗方法：
右室双出口有室间隔缺损而不合并其他心脏畸形者， 手术指征同室间隔缺损合并肺动脉高压，应尽早手术， 特别是室缺位于肺动脉下方发生肺动脉高压更早，应 在2岁以内手术。如为Taussig－bing畸形，病情不允 许根治，可先行姑息手术，即肺动脉环缩术，患者术 后4～5年可再行Raste11i手术或心房内转流加室缺修补 手术。如病情允许，应尽可能于半岁前行室缺修补加 大动脉调转(Switch)手术。如右室双出口合并肺动脉 瓣和右室流出道狭窄，亦应尽早手术，手术指征同法 洛四联症。如合并其他畸形如完全性心内膜垫缺损、 主动脉畸形等，也应尽量一期矫治。