DORV(右室双出口)

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心血管科常见英文缩写

心血管科常见英文缩写CHD -----先心CAD ---- 冠心病PDA----动脉导管未闭AMI----急性心梗ASD----房缺OMI----阵发性心梗F3----法三SMI----亚急性心梗F4/TOF----法四PMI----无痛性心梗PECD----部分心内膜垫缺损AP----心绞痛TECD----完全心内膜垫缺损UAP----不稳定性心绞痛PAPVC----部分肺静脉畸形引流AF----房扑TAPVC----完全肺静脉畸形引流SR----窦性心律PTA----永存动脉干LBBB----左左束支传导阻滞RHD----风心RBBB----右束支传导阻滞PS----肺动脉瓣狭窄A-VB----房室传导阻滞PI----肺动脉瓣关闭不全DCM----扩张性心肌病AS----主动脉瓣狭窄PHD----肺心病AI----主动脉瓣关闭不全CE----心包积液MS----二尖瓣狭窄EH----原发性高血压MI----二尖瓣关闭不全CHF----充血性心力衰竭MVPS----二尖瓣脱垂综合征Marfan----马凡氏综合征TS----三尖瓣狭窄人Rastelli----内隧外管道术PH----肺动脉高压Glenn术----上腔静脉-右肺动脉吻合术PA----肺动脉瓣闭锁Fontan术----右房-肺动脉连接术Ebstein畸形----三尖瓣下移DVR----双瓣置换术TA----三尖瓣闭锁AVP----主动脉瓣成形术TGA----完全性大血管错位AVR----主动脉瓣置换术COA----主动脉弓缩窄MVR----二尖瓣置换术FO----卵圆孔未闭MVP----二尖瓣成形术SV----单心室TVP----三尖瓣成形术DOLV----左心室双出口TVR----三尖瓣置换术DORV----右室双出口CABG----冠脉搭桥术APF----主肺间隔缺损Bentell术----主A瓣置换+升A置换+左右冠状A移植Af----房颤CAG+LAG+RAG----冠状A+左室+肾A造影VF----室扑PTCA---经皮冠状A球囊成形术Vf----室颤PTCLA----经皮冠状A激光成形术LAF----特发性房颤PCMA--经皮冠状A粥样斑块机械切除术SSS----病态室房结综合征CASI--冠状血管内支架AVNDP----房室窦房结综合症PBAV--经皮主A球囊成形术AT----房速PBMV--经皮二尖瓣球囊成形术SVT----室上速PBPV--经皮肺A瓣球囊成形术PSVT----阵发性室上速PTSMA--经皮室间隔心肌化学消融术VT----室速PTRA+STENT--经皮肾A球囊成形+支架植入术TI----三尖瓣关闭不全EPT--心内电生理检查术LAM----左房粘液瘤RFCA--射频消融术RAM----右房粘液瘤ICD--埋藏式心脏自动复律除颤AIPCD----埋藏式心脏自动起搏复率除颤IABP----主动脉内完全反搏如有侵权请联系告知删除，感谢你们的配合！。

心血管外科右心室双出口手术技术操作规范

心血管外科右心室双出口手术技术操作规范【适应证】由于病理改变和病理生理非常复杂，右心室双出口（DORV）有多种手术方式选择。

包括解剖矫治、功能矫治和各种姑息手术。

根治手术的目的是进行完全解剖修复,手术时机和方案取决临床状况和病理解剖。

通常应尽早行根治手术。

1.右心室双出口无肺动脉瓣和右心室流出道狭窄，手术指征同室间隔缺损合并肺动脉高压，应在出生后2~6个月手术，特别是室间隔缺损位于肺动脉下（TaUSSig-Bing畸形），更易发生严重肺血管病变，应在1~3个月时行手术治疗。

2 .如不具备做根治手术的条件，可先行姑息手术，即肺动脉环缩术，术后2年再行Raste1.1.i手术或心房内转流加室缺修补手术。

3 .如病情允许，应尽可能于半岁前行室缺修补加大动脉调转手术。

4 .如右心室双出口合并肺动脉瓣和右心室流出道狭窄，亦应尽早手术，手术指征同法洛四联症。

如合并其他畸形如完全性心内膜垫缺损、主动脉畸形等，也应尽量一期矫治。

【禁忌证】1.多器官功能衰竭。

5 .出凝血机制障碍。

6 .肺动脉高压型右心室双出口，严重肺动脉高压，出现艾森曼格综合征。

【术前准备】1 .详细向患者及家属介绍可能采用的手术方式，手术的成功率，可能的并发症，远期的生存率等。

2 .肺动脉高压型右心室双出口（1）预防和治疗肺部感染。

（2）口服强心、利尿药，并适当补钾，（3）间断吸氧，口服卡托普利（开搏通）或静脉应用前列腺素E。

3 .法洛四联症型右心室双出门（1）间断吸氧，每日至少2次。

（2）红细胞增多的患者，应多饮水，以降低血液黏稠度，防止脑梗死。

（3）积极治疗身体任何部位的感染，以防止发生心内膜炎或脑脓肿。

（4）晕厥反复发作者•，应加强供氧，适量使用β受体阻滞药，并尽早手术。

【操作方法及程序】1 .右心室双出口合并主动脉下或双动脉下室间隔缺损（1）无肺动脉狭窄手术时机：由于存在巨大室间隔缺损（VSD）,易致肺血管病变，应在婴儿期手术，少数反复心衰不能根治者，先行肺动脉环缩术。

大动脉转位

大动脉转位大动脉转位为复杂的先天性畸形，其主要特征为主动脉和肺动脉口与左右心室的连接关系异常或/和这两根大动脉相互之间的关系位置异常。

凡有下列任何一种情况者，即可诊断。

（1）两根大动脉与心室的连接关系不协调，不论瓣口前后、左右的关系是否倒转。

（2）两根大动脉的瓣口，前后、左右的位置关系倒转，不论与心室的关系是否协调。

（3）主动脉瓣下与二尖瓣前瓣无纤维延续，不论主动脉瓣下有无肌性圆锥。

一、分类完全型大动脉转位：可分为单纯型，解剖矫正型，功能矫正型及解剖功能矫正型。

部分型大动脉转位：可分二型，即右室双出口（DORV）含Taussing-Bing畸形及左室双出口（DOLV）。

二、病理生理1、完全型大动脉转位由于两大动脉与心室呈生理性连续，因而机体不能得到氧供，婴儿存活的条件是必须有心内的双向分流，分流量越大，血液混合越充分，存活可能性越大。

2、矫正型大动脉转位，虽然心室与大动脉连接不协调，但血流的生理功能正常，即在功能上进行了矫正，也称功能矫正型大动脉转位。

3、右室双出口为主动脉与肺动脉均出自形态右心室，必须有巨大的VSD才能维持生命。

4、这些病变的常见合并畸形为卵圆孔未闭或ASD、VSD、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣畸形等。

因此临床上、出现紫绀的严重程度，为基本病变与合并畸形综合产生的结果。

肺静脉畸形引流完全性肺静脉畸形引流（TAPVC）为全部肺静脉和体静脉血引流入右房的一种畸形。

通过心房间的交通，混合血液进入左房至全身循环。

部分性肺静脉畸形引流（PAPVC）为肺静脉的部分分支发生的异位连接。

常见与ASD并存，但单独发生率较少。

F4F4是临床上最常见的紫绀型先心病，占先心病的10%——15%，在紫绀型中占首位。

解剖要点：1、肺动脉狭窄：包括右室流出道狭窄或同时合并肺动脉狭窄，也可能合并肺动脉主干及分支狭窄。

2、VSD3、主动脉骑跨：主动脉根部位置比正常偏右，骑跨于室间隔之上，（骑跨大于50%称右室双出口）。

经胸实时三维超声心动图对右室双出口的诊断意义

267第 30 卷第 3 期2012 年 6 月广东医学院学报JOURNAL OF GUANGDONG MEDICAL COLLEGE V ol. 30 No. 3Jun. 2012Abstract: Objective To investigate the diagnostic significance of transthoracic real-time 3-dimensional echocardiography (RT-3DE) in double outlet right ventricle (DORV). Methods Thirty-six cases of DORV underwent the transthoracic RT-3DE, followed by surgical therapy. Results According to the results of cardiac surgery, 34 patients were definitely diagnosed as DORV by RT-3DE, with the diagnostic rate being 94.4%. Transthoracic RT-3DE displayed the spatial routes of large arteries and their connection to the ventricles in real-time, and the size and position of ventricular septal defect. Conclusion Transthoracic RT-3DE can provide the 3-dimensional section views of DORV , which is helpful for the selection of operation methods.Key words: real-time 3-dimensional echocardiography; double outlet right ventricle; diagnosis经胸实时三维超声心动图对右室双出口的诊断意义韦国雄，严　坤（广东医学院附属高州市人民医院，广东高州 525200）Diagnostic significance of transthoracic real-time 3-dimensional echocardiography in double outlet right ventricleWEI Guo-xiong, YAN Kun (Gaozhou Hospital, Guangdong Medical College, Gaozhou 525200, China)收稿日期：2012-01-11；修订日期：2012-04-23作者简介：韦国雄(1980－)，男，学士，主治医师。

右心室双出口科普宣传课件

右心室双出口科普宣传课件
目录介绍右心室双出口症状和诊断治疗和预后如何预防？
介绍右心室双出口
介绍右心室双出口
什么是右心室双出口：指主动脉和肺动脉同时从右心室流出。
发病率：非常少见，发病率约占先天性心脏病的1%左右，多见于亚洲人群。
介绍右心室双出口
病因：尚未明确，可能与胎儿心脏发育过程中的异常有关。
预后：手术治疗后多数病例可得到较好的治疗效果，但需要长期随访并接受定期检查。
如何预防？
何预防？
由于右心室双出口畸形的具体病因尚未明确，因此目前无法具体指导如何预防该病，但我们可以通过促进孕妇健康、进行规范的产前检查等措施，尽可能避免胎儿出现心脏畸形的风险。
谢谢您的观赏聆听
症状和诊断
症状和诊断
症状：右心室双出口畸形早期无特异性症状，常见的症状包括呼吸困难，发绀，心悸，疲乏等，严重者可导致心力衰竭。
诊断：通常通过心脏彩超、心导管等进行检查来诊断右心室双出口畸形。
治疗和预后
治疗和预后
治疗：目前仅能通过手术治疗，主要的手术方式包括以左心室为出口、以主动脉为出口和直接连接肺动脉。

胎儿法洛四联症和右室双出口超声检查中国专家共识 (2022版)

胎儿法洛四联症和右室双出口超声检查中国专家共识(2022版)法洛四联症(tetralogy of Fallot, TOF) 和右室双出口(double outlet of right ventricle, DORV) 在胎儿先天性心脏病(congenital heart disease, CHD) 中较常见，两者均属于圆锥动脉干畸形，在产前超声诊断中易于混淆，并需与其他圆锥动脉干畸形等CHD相鉴别。

二者准确的产前诊断对专科咨询评估、出生选择和救治极为重要[1-5]。

为更好地规范胎儿TOF和DORV的超声检查，提高产前检出率，由中华医学会超声医学分会妇产超声学组结合国内外重要指南、文献及多位专家意见，制定此专家共识。

本专家共识对TOF和DORV产前超声筛查与诊断的相关问题进行客观的阐述，以达到以下目的：①规范产前超声检查方法，提高产前超声医师对TOF和DORV的产前超声诊断水平和鉴别能力；②客观认识产前心脏超声检查TOF和DORV的局限性。

一、TOF的解剖基础和超声检查TOF是最常见的发绀型CHD，占所有CHD的7%~10%，其中20%~28%可存在遗传学缺陷或综合征，22q11微缺失发生率较高，为16%~32%[3-6]。

(一)TOF的病理解剖异常(图1)图1胎儿正常心脏及法洛四联症 (TOF) 解剖示意图A：正常心脏；B：TOF心脏，显示肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨 (RA：右心房；RV：右心室；PA：肺动脉；LA：左心房；LV：左心室；AO：主动脉；VSD：室间隔缺损)1. 肺动脉狭窄：胚胎发育中由于动脉干间隔分隔不均及流出道隔的移位造成右室流出道梗阻[2-3,5]。

大多数肺动脉瓣瓣叶增厚、交界融合及二叶瓣畸形[7]，可伴瓣环的发育不良。

2. 室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD)：由于圆锥间隔的移位，漏斗隔连接部位的对位不良[3-5,8]，形成一个非限制性VSD[9]。

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双源CT在右室双出口中的诊断价值(附7例分析)

Ｃｈｉｎａ
［Ａｂｓｔｒａｃｔ］ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｖａｌｕｅｏｆｄｕａｌｓｏｕｒｃｅｃｏｍｐｕｔｅｄｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ（ＤＳＣＴ）ｉｎｄｏｕｂｌｅｏｕｔｌｅｔ
ｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｌｅ（ＤＯＲＶ）．ＭｅｔｈｏｄｓＣｌｉｎｉｃａｌｄａｔａｏｆｓｅｖｅｎＤ０ＲＶｐａｔｉｅｎｔｓｗａｓａｎａｌｙｚｅｄｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．ＲｅｓｕｌｔｓｏｆＤＳＣＴａｎｄｅｃｈｏｃａｒｄｉ０ｇｒａｐｈｙ（ＥＣＨＯ）ｗｅｒｅｃｏｍｐａｒｅｄ．ＲｅｓｕｌｔｓＳｅｖｅｎｃａｓｅｓｏｆｄｏｕｂｌｅｏｕｔｌｅｔｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｌｅｗｅｒｅｃｏｎｆｉｒｍｅｄｂｙｓｕｒｇｅｒｙｏｒｃａｒｄｉｏａｎｇｉｏｇｒａｐｈｙ．ＤＳＣＴｐｒｏｖｉｄｅｄａｃｃｕｒａｔｅｌｙｑｕａｌｉｔａｔｉｖｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｆｏｒｓｅｖｅｎｃａｓｅｓ．Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｓｅｐａｌｄｅｆｅｃｔｉｎｓｅｖｅｎ

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108例右室双出口的外科治疗

维普资讯
实用诊断与治疗杂志２００７年第２１卷第４期
·２７３ ·
论著 ●
● ห้องสมุดไป่ตู้
１０８例右室双出口的外科治疗
张勇，王惠，梁家立，张广福，姜冠华
［摘要］目的：总结手术矫治右室双出口的经验及结果。方法：分析１０８例手术矫治右室双出口患者手术治疗的疗效。１Ｏ８例患者室间隔缺损位于主动脉瓣下８６例，肺动脉瓣下８例，两大动脉下１２例，远离两大动脉２例。采用室间隔缺损一主动脉心内隧道连接及右室流出道加宽８Ｏ例，内隧道外管道手术１２例，改良Ｇｌｅｎｎ分流术１１例，Ｆｏｎｔａｎ纠治术３例，大动脉调转术２例。结果：术后早期死亡１２例，出院后随访８６例，随访３个月～８年，临床效果满意。结论：右室双出口解剖类型复杂多样，手术的主要目的是建立通畅良好的左室和右室流出道。室缺的位置和左心室的发育情况决定手术方案及疗效。
［Ｋｅｙｗｏｒｄｓ］Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ；ｄｏｕｂｌｅｏｕｔｌｅｔｏｆｔｈｅｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｌｅ；ｓｕｒｇｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔ
右室双出口（ｄｏｕｂｌｅｏｕｔｌｅｔｏｆｔｈｅｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｌｅ，ＤＯＲＶ）是一种复杂的紫绀型先天性心脏畸形，发病率约占先天性心脏病的５］。ＤＯＲＶ解剖类型多样，室间隔缺损（ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｓｅｐｔａｌｄｅｆｅｃｔ，ＶＳＤ）和大血管位置对手术方法选择及住院患者的预后有显著影响。本院自１９９５年１月一２００５年９月对１０８例Ｄ（）ＲＶ患者进行外科手术治疗，取得了较满意的效果，现就手术方法及治疗结果汇报如下。１资料与方法

双源CTA在先心病右室双出口诊断的应用价值

双源CTA在先心病右室双出口诊断的应用价值曾涵江，徐忠孜，余建群△，张丽芝，罗艺，陈辉，朱洪基四川大学华西医院放射科，成都610041【摘要】目的探讨心电门控双源CT血管造影（DSCTA）在右心室双出口（DORV）形态解剖学方面的应用，并与超声心动图比较，为临床治疗DORV提供综合评估。

方法回顾性分析经手术证实的57例DORV患者的DSCTA 表现，采用节段分析法观察室间隔缺损的大小及位置、大动脉的相对位置关系、房室连接关系和相应冠状动脉类型，以及其他伴发心血管畸形，将DSCTA 结果与超声心动图及手术结果进行对照分析。

结果根据国际胸外科医师协会提出的DORV分型，57例患者分为室间隔缺损型11例，法洛四联症型29例，大动脉转位型17例。

共发现室间隔缺损62个，平均最大径约1.8cm。

44例患者伴有不同程度的肺动脉主干、肺动脉瓣及瓣下狭窄。

肺动脉相对于主动脉关系：右前者23例、右后者11例、右侧者4例、左前者4例、左后者4例、左侧者2例、前方者7例、后方者2例。

冠状动脉起源及走行异常17例（30%）。

伴有其它心血管畸形40例（70%），部分患者伴有多个先天性心脏畸形，其中双上腔静脉7例（12.3%），房间隔缺损及卵圆孔未闭22例（38.6%），动脉导管未闭14例（24.6%），主动脉狭窄2例（3.5%），完全性心内膜垫缺损7例（12.3%），升主动脉瘤1例（1.8%）。

诊断DORV方面，DSCTA准确率与超声心动图无明显差异(P > 0.05)。

结论DSCTA可以准确评价DORV的形态解剖学改变，对术前提供详细的解剖诊断信息。

关键词先心病；右室双出口；双源CTDouble Outlet Right Ventricle: Evaluation with Dual-source CT Angiography Zeng Hanjiang, Xu Zhongzi, Yu Jianqun△, Zhang Lizhi, Luo Yi, Chen Hui, Zhu Hongji Department of Radiology, West China Hospital, Sichuan University, Chengdu 610041, China【Abstract】Objective This study is to explore the value of ECG-gated dual-source CT angiography (DSCTA) in the evaluation of cardiovascular anatomy in patients with double outlet right ventricle (DORV), by comparing to trans-thoracic echocardiography (TTE).Methods 57 patients who underwent DSCTA with surgical proven DORV were enrolled in this study. We retrospectively analyzed the features of ventricular septal defect, the position of great arteries, the coronary anatomy and other cardiovascular defects on DSCT and TTE.Results Based on the classification of four types raised by Society of Thoracic Surgeons, 57 patients with DORV were divided into 3 types, including 11 cases as VSD type, 29 as TOF type and remained 17 as TGA type. 62 VSD lesions were shown in this cohort having an overall mean diameter of 1.8 cm. Pulmonary stenosis were diagnosed in 44 patients. The morphological relationship of pulmonary artery to aorta was defined as anterior right (n=23), posterior right in 11 (n=11), side-by-side right (n=4), anterior left (n=4), posterior left (n=4), side-by-side left (n=2), directly anterior (n=7) and directly posterior (n=2).We also identified 17 patients with coronary variations. Moreover, 40 cases were associated with other cardiovascular malformations, including 7 cases of persistent left superior vena cava(12.3%), 22 of ASD (38.6%), 14 of patent ductus arteriosus (24.6%), 2 of aortic stenosis (3.5%), 7 of endocardial cushion defect (12.3%) and 1 of ascending aortic aneurysm (1.8%). There were no statistically significant differences between DSCTA and TTE in the diagnostic accuracy of DORV (P > 0.05).Conclusion It is well concluded that DSCTA could clearly delineate cardiovascular anatomy in DORV and provide specific and accurate anatomic information for the surgeon prior to correction.Key words Congenital heart disease; double outlet right ventricle; Dual-source computed tomography通讯作者：余建群（E-mail：cjr.yujianqun@）右室双出口( double outlet right ventricle, DORV) 是一种复杂的紫绀型先天性心脏畸形, 发病率约占先天性心脏病的5%[1]，其病理生理过程和解剖结构异常排列较为繁杂。

右心室双出口影像诊断

• 对右心室双出口两支大血管下有圆锥及可能存在的肺动脉狭窄、左上腔静脉，肺静脉异位引流、主动脉弓的发育不良等对手术有影响的异常也可很好地显示。
• MRI 主要应用增强 MRA 及3D SSFP 序列进行诊断，影像表现与 CTA 一致。
【诊断要点】
• 显示二支大动脉均完全起自右心室或有一支大动脉部分骑跨在室间隔上等右心室双出口特征性改变，两支大血管下均有圆锥为诊断关键。
【影像学表现】
• 1.X线右心室双出口 X 线片表现与其病理类型有关。 • 主动脉下室缺不伴肺动脉狭窄的右心室双出口， X 线片表现与大
型室间隔缺损类似，呈肺充血，肺动脉高压，左、右心室增大，左心房增大改变； • 伴肺动脉狭窄的右心室双出口，其 X 线片表现与法洛四联症类似，肺血少，右心室增大。
【概述】
• 根据室间隔缺损位置以及有无肺动脉狭窄，血流动力学及临床表现可类似室间隔缺损伴肺动脉高压、法洛四联症或大动脉转位等。
【临床特点】
• 主动脉瓣下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄症状类似大型室间隔缺损，发绀可不明显，表现为气促、多汗、反复呼吸道感染；
• 若伴肺动脉狭窄，则临床表现类似法洛四联症，表现为不同程度的发绀，其他包括发育落后、蹲踞、杵状指（趾）及缺氧发作。
Байду номын сангаас
超声心动图胸骨旁左室长轴观可见主动脉、肺动脉均发自右心室
2．超声心动图
• 大动脉短轴切面观显示主、肺动脉包绕关系可正常或呈前后并列、左右并列等关系。
• 五腔心及剑突下流出道长轴切面观显示大动脉下肌性圆锥组织，这是超声诊断的特征之一。
• 超声心动图亦可显示室间隔缺损与大动脉的关系，有无合并肺动脉狭窄或主动脉狭窄等其他畸形。
右心室双出口影像诊断

右室双出口室间隔缺损类型

右室双出口室间隔缺损类型右室双出口室间隔缺损类型（Double Outlet Right Ventricle with Ventricular Septal Defect）右室双出口室间隔缺损类型（Double Outlet Right Ventricle with Ventricular Septal Defect，简称DORV/VSD）是一种先天性心脏病，属于心脏发育异常引起的一种病理改变。

该疾病主要特征是右心室和左心室的两个主动脉瓣均起源于右心室。

DORV/VSD类型主要分为以下几种：1. 超根型DORV/VSD超根型DORV/VSD是指右心室和左心室的两个主动脉瓣与室间隔同时起源于右心室的大血管突，这种情况下右心室和左心室的壁是连在一起的。

这种类型的DORV/VSD最常见于婴儿，同时伴随着室间隔缺损（VSD）。

2. 心室中隔型DORV/VSD心室中隔型DORV/VSD是指右心室和左心室的两个主动脉瓣均与室间隔不同位置起源于右心室。

这种类型的DORV/VSD较为罕见，其特点是心室中隔有一个突出的肌肉束，将两个主动脉瓣分开。

3. 心室壁型DORV/VSD心室壁型DORV/VSD是指右心室和左心室的两个主动脉瓣起源于右心室，并且室间隔缺损（VSD）位于心室壁上。

这种类型的DORV/VSD相对较为常见。

DORV/VSD导致血液循环异常，右心室和左心室的血液交流导致了氧血和缺氧血的混合。

这会导致全身各器官和组织缺氧，引起症状如发绀、呼吸困难、体重不增长以及心力衰竭等。

对于DORV/VSD的治疗，目前常见的方法是手术矫治。

手术的主要目的是通过建立直接连接主动脉的正常血液流动，修复室间隔缺损和修复心室相关的其他异常结构。

手术成功后，患者的运动能力和生活质量通常可以得到明显提高。

此外，为了确保术后效果，术前的评估和准备非常重要。

医生们会进行详细的心脏超声检查、心电图和心导管检查等，以确定DORV/VSD的类型和具体情况，并制定最佳的手术方案。

右室双出口的手术治疗

右室双出口的手术治疗目的：总结心内隧道法手术纠治右室双出口（DORV）合并主动脉瓣下室间隔缺损（VSD）的经验。

方法：对12例DORV并主动脉瓣下VSD病人采用心室内隧道法纠治，其中艾森门格型7例，法乐四联症（TOF）型5例。

体外循环下行心室内隧道修复，经右心室切口用涤纶补片做内隧道将左室血通过VSD引至主动脉，根据病人情况补片扩大右室流出道。

结果：早期TOF型1例病人死于低心排综合征，余11例均恢复良好，超声心动图示心室内隧道通畅，无残余分流。

结论：心室内隧道法是纠治DORV并主动脉瓣下VSD的满意术式。

标签：室间隔缺损；右室双出口；心脏外科手术[文献标识码]A1999年1月～2006年6月，笔者手术矫治右室双出口（double-outlet right ventricle，DORV）12例（室间隔缺损均位于主动脉瓣下），取得了较满意的临床效果，现报道如下：1 对象与方法1.1 临床资料本组12例中男9例，女3例，手术年龄8月～15岁，平均（5.54±3.96）岁，体重8～45 kg，平均（18.93±7.08）kg。

术前诊断依据为多普勒超声、心脏造影。

室间隔缺损（VSD）位于主动脉下，均为非限制性VSD，其中艾森门格型7例，因为有肺充血存在，术前血氧饱和度均大于90%，临床紫绀程度较轻，但多有反复的呼吸道感染和慢性心功能不全的临床表现，心胸比例0.55～0.7，术前误诊为VSD合并肺动脉高压2例，法四型5例，术前表现类似法乐四联症，表现为发绀、喜蹲踞及缺氧发作史，氧饱和度65%～78%，术前误诊为TOF 1例。

术前误诊病例均于术中明确诊断。

按VanPraagh对先心病的三节段命名法，SDD 11例，ILL 1例（注：SDD-心房正位，心室右襻，主动脉在肺动脉的右后方；ILL-心房反位，心室左襻，主动脉在肺动脉的左前方）。

合并其他畸形还有房间隔缺损3例，中度三尖瓣反流1例，永存左上腔静脉2例，PDA 2例。

右室双出口

5.Taussig-Bing主动脉瓣下狭窄，补片覆盖肺动脉开口和室间隔缺损，肺动脉近心端与升主动脉端侧吻合。
治疗原则和手术要点：
6.术后测压，右室／左室或在SLL和IDD型的左室／右室收缩压比值应＜0.75，否则仍有残余阻塞，应修复。
7.合并畸形：常见合并多种畸形，如动脉导管未闭、主动脉狭窄、左上腔静脉、冠状血管畸形、右旋心或左旋心、完全房室间隔缺损等，应根据病情行相应处理。
2010.9.8
护理要点（巨大室缺及法洛四联症的护理常规）
1.心律失常的监测与护理（心率心律） 2.预防肺高压危象（PH7.5~7.55，PCO2 25~35, PO2
>100,有利于降低肺动脉压；吸痰的时间间隔相对延长，减少刺激，镇静）
3.灌注肺（气道压力变化，保持呼吸道通畅，限制入量）
4.观察胸腔引流的量及性质 5.循环功能的维护（CVP BP） 6.严格无菌操作
治疗原则和手术要点：
右室双出口的类型，按Van Praagh字标命名法，在临床上多见的是SDD型，其次为SDL型和ILL型，还有少数为SLL 型、IDD型和IDL型等，其手术方法应按畸形的类型、室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄等而定。
1.根据室间隔缺损的位置选用心内隧道或管道，室间隔缺损过小者应切除缺损前上缘肌肉以扩大缺损，防止左心室流出道梗阻。
2.SLL型的室间隔缺损危险区位于缺损前缘和上缘，修复此处时应缝在有心室面，可避免损伤传导束。 3.合并肺动脉狭窄者，在SDD型和ILL型应用跨越瓣环的右室流出道补片，但在心内安放管道的病例，则作右室到肺动脉的心外管道。在SLL型和IDD型应用左心室到肺动脉心外管道。
治疗原则和手术要点：
病理解剖
1.主动脉与肺动脉的相对位置关系源自a.大动脉关系正常即主动脉位于肺动脉的后方。 b.主动脉与肺动脉并排，且主动脉位于肺动脉的右侧，这是右室双出口最常见的大动脉关系。 c.主动脉位于肺动脉的右前方 d.主动脉位于肺动脉的左前方

20例右室双出口临床分析

中国实验诊断学２０１０年５月第１４卷第５期文章编号：１１３０７—４２８７（２０１０）０５一ａｒ７０５—０２
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７０５ ‘＿＿——
２Ｏ例右室双出口临床分析
孙雪峰，张秀和，王巍，张伯民，姜亦忠
（吉林大学中日联谊医院心血管外科，吉林长春１３００３３）
ａｎｄｒｅｌｉｖｅｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｌｅｏｕｔｆｌｏｗｔｒａｃｔａｎｄｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｄｉｒｅｃｔｌｙｗｉｔｈｐｅｒｉｃａｒｄｉａｌｐａｔｃｈ．Ｒｅｓｕｌｔｓｎｏｏｎｅｄｉｅｄｉｎｔｈｅｗｈｏｌｅｇｒｏｕｐ，
ｔｈｅｒｅｗｅｒｅｎｏｓｔｅｎｏｓｉｓｏｆｌｅｆｔｖｅｎｔｒｉｃｌｅｏｕｔｆｌｏｗｔｒａｃｔｏｒｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｌｅＯＵ￣ＯＷｔｒａｃｔｉｎｔｈｅｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅｐｅｒｉｏｄ．Ａｌｌｐａｔｉｅｎｔｓｗｅｒｅｆｏｌｌｏｗｅｄ
ｏｕｔｔ￣ｏｗｔｒａｃｔａｎｄｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｌｅｏｕｔ￣ｏｗＩｘａｅｔ．
Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｄｏｕｂｌｅｏｕｔｌｅｔｏｆｔｈｅｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｌｅ；ｃｌｉｎｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓ
（Ｃｈｉｎ．，ＬａｂＤ／ａｇｎ，２０１０，１４：０７０５）
Ａｂｓｔｒａｃｔ：ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏａｎａｌｙｚｅｃｌｉｎｉｃａｌｅｆｅｃｔｆｏｒ２０ｃａｓｅｓｄｏｕｂｌｅｏｕｔｌｅｔｏｆｔｈｅｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｌｅ．Ｍｅ￣ｏｄｓＶｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｓｅｐｔａｌ
ｄｅｆｅｃｔｓｏｆ２０ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｄｏｕｂｌｅｏｕｔｌｅｔｏｆｔｈｅｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｌｅｗｅｒｅａｌｌｓｕｂａｏｒｔｉｃｔｙｐｅ，２０ｐａｔｉｅｎｔｓａｌｌｕｎｄｅｒｗｅｎｔｉｎｔｒａｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｔｕｎｎｅｌ

右室双出口(DORV )护理

右室双出口（DORV ）护理【观察要点】1、同《心脏外科手术病人一般护理常规》2、参阅婴幼儿巨大室间隔缺损及法洛氏四联症观察要点。

3、该病肺血管病变严重，加上较长时间体外循环对肺的损伤，因此术后应严密观察和监测呼吸功能。

4、因凝血机制不好，术后早期引流液较多。

除正确使用鱼精蛋白和钙剂外，还应注意补充血小板，或新鲜血浆，或新鲜冻干血浆。

5、术后早期一般血压偏低，心排出量亦低。

一般血压和心排出量要比术前低10%，甚至更低，所以要根据肾灌注的情况决定术后早期维持动脉血压的水平。

【护理措施】1、注意术后当天补足血容量。

术后第一天开始加强利尿，保持出量大于入量。

2、术后三周内可出现较多的胸水、心包积液、腹水，要及时穿刺抽出，避免心包填塞，同时要预防感染、低蛋白血症、电解质紊乱等。

3、拔除气管插管后，有1—3 周的“缺氧”期，要注意持续雾化吸氧，加强体疗，减少术后活动量。

4、术后早期一般不用血管扩张剂，要用小剂量（1—2ug / kg / min）多巴胺6 天。

5、各种外通道手术：（1）使用呼吸机时，禁用PEEP，应使用高频率低潮气量。

呼吸机的频率设置：儿童25—30次／min，成人18—20次／min 。

潮气量10ml / kg。

（2）术后早期右房压和CVP根据右室流出道疏通情况维持在合适的水平。

（3）术后患者刚回ICU时，常见血流动力学极不稳定，要以补充血容量为主，并依赖胶体液维持基本血压。

如果其血压可以满足肾灌注，不必大量输血或血浆去提高血压。

（4）血浆胶体渗透压达到24mmHg时，停止输血、血浆。

（5）术后血流动力学稳定后3 小时，开始加强利尿。

（6）术后当天力争达到洋地黄化量。

（7）CVP或RAP不能高于LAP的5mmHg ，RAP不能高于肺动脉压的2mmHg 。

（8）停呼吸机后，患儿有一“缺氧”期约1—3 周。

要持续雾化吸氧，减少活动，加强体疗。

（9）术后可出现胸水、腹水、心包积液等，最长可达一个月，需反复穿刺或引流。