肾小球肾炎继发性肾小球疾病
第二节：儿童肾小球疾病的临床分类
第二节儿童肾小球疾病的分类中华医学会儿科学会肾脏病学组于2000年11月对1981年修订的关于儿童肾小球疾病临床分类再次修订如下：（一）原发性肾小球疾病1、肾小球肾炎⑴急性肾小球肾炎（AGN）:急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴有不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不全，病程多在1年内。
可分为：①急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）:有链球菌感染的血清学证据，起病6-8周内有血补体低下②非链球菌感染后肾小球肾炎。
⑵急进性肾小球肾炎（RPGN）：起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能衰竭。
若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。
⑶迁延性肾小球肾炎：有明确的急性肾炎病史，血尿和（或）蛋白迁延达1年以上；或没有明确的急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压⑷慢性肾小球肾炎：病程超过1年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的。
2、肾病综合征（NS）诊断标准：大量蛋白尿（尿蛋白+++ - ++++，1周内3次，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg）;血浆白蛋白低于30g/L，血浆胆固醇高于5.7mmol/L，不同程度的水肿。
以上四项中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。
⑴依临床表现分为两型：单纯型肾病和肾炎型肾病凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/HPF,并证实为肾小球源性血尿者②反复或持续高血压，学龄儿童≥130/90mmHg,学龄前儿童≥120/80mmHg，并除外糖皮质激素等原因所致③肾功能不全，并派出有血容量不足等所致④持续低补体血症或C3反复降低⑵按糖皮质激素反应分为：①激素敏感型肾病：以泼尼松龙足量治疗≤8周尿蛋白转阴者②激素耐药型肾病：以泼尼松龙足量治疗8周尿蛋白仍阳性者③激素依赖性肾病：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2次以上者④肾病复发与频复发：复发（包括反复）：是指尿蛋白由阴转阳>2周频复发：是指肾病病程中半年内复发≥2次；或1年内复发≥3次⑶孤立性血尿或蛋白尿指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状、化验改变及肾功能改变者。
肾小球疾病
Anatomy-Kidney
Anatomy of Kidney
Anatomy of Kidney
Note the positions of
Glomerulus Loop of
Henley PCT, DCT, CT
Cortex, Medulla, Pelvis.
↓GFR Renin Angiotensin Blood Pressure
急性肾小球肾炎
1.少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化 者
2.病程超过2个月而无好转趋势者 3.急性肾炎综合征伴肾病综合征者 五.治疗 (一)休息 (二)饮食:富含维生素的低盐饮食,蛋白摄入
1g/kg/d (三)对症治疗: (四)感染灶治疗 (五)中医中药治疗
急进性肾小球肾炎
(一)概念:为一组病情发展急骤,由蛋白尿,血 尿迅速发展为无尿或少尿急性肾功能衰 竭,预后恶劣的肾小球肾炎.
慢性肾小球肾炎
一.概念:由多种病因,多种病理类型组成原发于肾 小球的一组疾病临床特点为病程长,可以有一段 时间的无症状期,呈缓慢进行性病程,最终可能 发展为慢性肾衰.
二.病因和发病机制:免疫+非免疫 三.病理:多种病理类型 四.临床表现和实验室检查 临床表现呈多样性,非特异性. 五.诊断和鉴别诊断 (一)继发性肾小球肾炎 (二)遗传性肾小球肾炎
(四)高血压
肾小球疾病概述
1.水钠储留容量依赖性高血压 2.RAS系统兴奋肾素依赖性高血压 3.肾内降压物质分泌 (五)肾功能损害
急性肾小球肾炎
一.概念:是以急性肾炎综合征为主要临床表现的 一组疾病.特点为急性起病,患者出现血尿,蛋白 尿,水肿和高血压,并可伴有一过性氮质血症.多 见于链球菌感染后,又称急性链球菌感染后肾炎.
病理(肾小球肾炎)(1)
• 免疫荧光显示沉积物内的Ig或补体，呈颗粒 性荧光。
（2） 原位免疫复合物性肾炎
• 抗体与肾小球内固有的抗原成分或经血液 循环植入肾小球内的抗原反应，导致原位 免疫复合物形成，引起肾炎。
2·引起肾小球损伤的介质
一般认为，免疫复合物的形成和沉积只是肾小球肾炎的始发 机制，对肾组织无直接损伤作用；在此基础上只有激活炎细胞 及释放炎症介质才会到会肾小球损伤。
漫性增厚，肾小球内炎症现象不明显。
银染色： 早期GBM外侧钉突状--钉突增大、融合，沉积物被 包埋在GBM内，使其增厚--沉积物逐渐被溶解，形 成“虫蚀状”空隙--空隙渐被基膜样物质充填。
银黄着色：鞋钉样
膜性肾小球肾炎发展过程
• 免疫荧光：颗粒荧光，GBM内有IgG、C3沉积 • 电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下有大
病因和发病机制： （1）部分有明显肾炎病史； （2）部分无明显肾炎病史。
病理特征
• 大体： 继发性颗粒性
固缩肾
• 光 镜： 1.病变肾小球玻变、纤维化，呈“肾小球集中 现象”，所属肾小管萎缩、消失。 2.部分肾小球代偿性增大，所属肾小管扩 张，可见各种管型。 3.间质弥漫性纤维化，伴淋巴、浆细胞浸 润；细、小动脉玻变、腔狭窄。
肾小球肾炎 ( glomerulonephritis ,GN )
一、概念
△肾小球肾炎（GN）是一种以肾小球病变为
主的变态反应性炎性疾病(简称为肾炎)。
肾小球肾炎
原发型 （原发于肾并以肾小球病变）
继发型 （全身疾病，如SLE、高
血压、过敏性紫癜、糖尿 病等所并发的肾小球损 害）
二、肾小球的组织结构
肾病的分类
正常肾小管间质切面电镜照片
*本节重点：肾小管间质疾病的常见临床症状
肾脏疾病的分类
肾小球疾病
肾小管间质疾病
肾血管疾病
肾血管疾病概述
多种病因导致肾脏各级血管的硬化、闭锁、血 栓或栓塞性病变。可直接导致肾组织缺血或淤
血病变，而影响肾功能。
4.肾功能减退甚至少尿
举例：肾动脉血栓或栓塞
病因： 大动脉炎 外伤 肾动脉粥样硬化 梅毒 各种栓子脱落 肾病综合征高凝状态
举例：肾动脉血栓或栓塞
临床表现： 剧烈腰痛、腹痛、背痛 发热、恶心、呕吐 高血压 外周血白细胞增多 蛋白尿、血尿、白细胞尿 GOT和LDH可短期一过性升高 双侧肾动脉血栓可致急性肾衰和无尿。
肾小管间质疾病分类
肾小管损伤
既有区别又有联系，相辅相成
间质性肾炎
肾小管-间质病变的肾脏临床表现
重吸收功能障碍：糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿、低分 子蛋白尿、血电解质紊乱、低尿酸血症等
浓缩功能障碍：夜尿、低渗尿、肾性尿崩症
酸化功能障碍：肾小管性酸中毒 急（慢）性肾功能不全 常无高血压，无浮肿，无大量蛋白尿及血尿（AIN除 外）。
系膜增生性肾炎毛细血管内增生性肾炎膜增生性肾炎新月体肾炎3硬化性肾小球肾炎肾小球疾病病理照片肾小球疾病病理照片肾小球膜性病变肾小球疾病病理照片系膜增生性肾炎肾小球疾病病理照片毛细血管内增生性肾炎肾小球疾病病理照片肾小球膜增生样病变肾小球疾病病理照片肾小球新月体形成免疫复合物沉积部位分类内皮下内皮下膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎上皮下上皮下膜性肾病膜性肾病igaiga肾病肾病非非igaiga系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎正常肾小球电镜照片本节重点
肾小球疾病知识教案
鉴别诊断
急性肾小管坏死 急性间质性肾炎 梗阻性肾病（急性） 继发性急进性肾炎 原发性肾小球病
一、强化疗法： 1、血浆置换 2、冲击疗法 3、四联疗法
二、替代治疗
肾病综合征是以大量蛋白尿（尿蛋白 ＞3.5），低蛋白血症（血浆白蛋白＜ 30），伴有水肿和/或高脂血症为主要临 床表现的一组临床症候群
免疫病理分型
1、抗抗体型——Ⅰ型 2、免疫复合物型——Ⅱ型 3、微血管炎型——Ⅲ型 4、抗（+）、（+）——Ⅳ型 5、（-）的微血管炎型——Ⅴ型
一、急进性肾炎综合征： 1、进行性少尿或无尿 2、肾功能进行性恶化 3、中度贫血或进行性加重
二、免疫学检查： 1、抗抗体阳性（Ⅰ型） 2、（+）（Ⅲ型） 3、（+），C3 （Ⅱ型）
“” .
一、前驱感染 二、 ：血尿、蛋白尿、水肿、高血压等。 三、尿异常：如发现管型，诊断意义较大。 四、 :
，(+)， 50、C3
一、前驱感染 二、 、（+）对诊断有帮助 三、尿管型及C3动态变化对诊断较特异 四、除外其它疾病。
一、卧床休息：待肉眼血尿消失，浮肿明显消退⑴抗感染 ⑵适当限制水、盐及蛋白质摄入 ⑶适当应用利尿剂和降压药物
三、清除感染病灶
()
慢性肾小球肾炎系指以蛋白尿、血尿、 高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各 有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不 同程度肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰 竭的一组肾小球疾病。
蛋白尿、血尿、高血压、水肿为其基本 临床表现。
肾小球疾病概述
肾小球疾病系指一组有相似的临床表现(如血尿、 蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、病理改变、 病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾 病。分为原发性、继发性和遗传性肾小球疾病。
肾小球疾病概述
蛋白尿：
正常人尿液中蛋白质含量较少。 若尿常规检查蛋白定性为阳性， 尿蛋白定量>150mg/24hr称为蛋 白尿。
少量蛋白尿： 尿蛋白定量<1000mg/24hr(<1500mg/24hr)
中等量蛋白尿： 尿蛋白在1500-3000mg/24hr
大量蛋白尿：尿蛋白定量 >3500mg/24hr
蛋白尿发生机制： 肾小球滤过：正常的肾小球 滤过膜可允许分子量<2-4万道 尔顿的蛋白质自由通过肾小球 滤过膜。
肾小管重吸收：
经肾小球滤过的原尿中95%以上 的蛋白质被近曲小管重吸收
肾小管和髓攀升支分泌的蛋白质， 如T-H蛋白。
尿道组织蛋白：如分泌型IgA等Байду номын сангаас
肾小球滤过膜的结构： 1、毛细血管内皮细胞 2、基底膜 3、脏层上皮细胞
生物活性酯：前列腺素类、活化因 子
血管活性胺：组织胺、5-羟色胺、 儿茶酚胺
补体 酶
凝血及纤溶系统因子 细胞粘附分子 活性氧 活性氮
非免疫机制的作用 高血压 高脂血症 蛋白尿
肾小球疾病常见的临床表现
蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害
肾小球疾病诊断常用的实验室检查及影 像学检查
尿常规 尿蛋白定量测定 尿蛋白电泳 尿沉渣定量分析 尿红细胞形态观察 尿红细胞容积分布曲线 尿液特殊蛋白质的测定
性血尿或/和蛋白尿） 5.肾病综合症
原发性肾小球病病理分型
（WHO1982年分类标准）
•轻微病变性肾小球肾炎 微小病变性肾病
•局灶性节段性病变 局灶性节段性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化
弥漫性肾小球肾炎 1.膜性肾病 2.增生性肾炎
系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎 新月体肾小球肾炎
肾小球肾炎综合征的分类
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肾小球肾炎综合征的分类
导语：随着人们生活水平的提高，大家对自身的健康也越来越担忧，由于不良的生活习惯与饮食习惯给自身的肾脏带来多种疾病，肾小球肾炎综合征是典型
随着人们生活水平的提高，大家对自身的健康也越来越担忧，由于不良的生活习惯与饮食习惯给自身的肾脏带来多种疾病，肾小球肾炎综合征是典型的肾病之一。
一般的患者在患病时都会出现不同部位和不同程度的水肿现象，偶尔也会出现头晕与头痛的情况。
下面为大家详细介绍一下肾小球肾炎综合征的分类，患者根据自身情况可以判别自己的病情。
(一)按基本类型分
可分为原发性肾小球肾炎和继发性肾小球肾炎。
原发性肾小球肾炎是原发于肾脏的独立性疾病，病变主要累及肾脏。
继发性肾小球肾炎的是由其他疾病引起的，肾脏病变是全身性疾病的一部分。
原发性肾小球肾炎可以分为四种①轻微性肾小球病变;②局灶性节段性病变;③弥漫性肾小球肾炎;④未分类的肾小球肾炎。
而继发性肾小球肾炎又可以分为三种①狼疮性肾小球肾炎;②紫癜性肾小球肾炎;③糖尿病肾病。
此外，血管病变如高血压;代谢性疾病如糖尿病等都可引起肾小球病变。
(注意：一般临床所称肾小球肾炎如不加说明常指原发性肾小球肾炎。
)
(二)按大体类型分
可分为急性肾小球肾炎和慢性肾小球肾炎。
其中慢性肾小球肾炎按病理分又可以分为①系膜增生性肾小球肾炎;②慢性弥漫性肾小球肾炎;③膜性肾病;④膜增殖性肾小球肾炎;⑤局灶节段性肾小球肾炎。
(三)按临床分型标准
原发性肾小球肾炎参照1992年原发性肾小球肾炎临床分型标准，
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鉴别诊断
慢性肾小球肾炎——1.继发性肾小球疾病：如狼疮性肾炎，过敏性紫癜肾炎，糖尿病肾病等，依据相应的系统表现及特异性实验室检查，一般不难鉴别。
2.其他原发性肾小球病：（1）无症状性血尿和或蛋白尿：表现为无症状性血尿和或蛋白尿，无水肿、高血压和肾功能减退。
（2）感染后急性肾炎：有前驱感染并以急性发作起病的慢性肾炎需鉴别，潜伏期不同，血清补体的动态变化有助鉴别。
此外，疾病的转归不同，慢性肾炎无自愈倾向，呈慢性进展，可资鉴别。
3.Alport 综合症：常起病于青少年，患者有眼（球形晶状体等）、耳（神经性耳聋）、肾（血尿，轻、中度蛋白尿及进行性肾功能损害）异常，并有阳性家族史（多为性连锁显性遗传）。
4.原发性高血压肾损害：呈血压明显增高的慢性肾炎需与原发性高血压继发肾损害（即良性小动脉型肾硬化症）鉴别，后者先有较长期高血压，其后再出现肾损害，临床上远曲小管功能损伤（如尿浓缩功能减退、夜尿增多）多较肾小球功能损伤早，尿改变轻微（微量至轻度蛋白尿，可有镜下血尿及管型），常有高血压的其他靶器官（心、脑）并发症。
5.慢性肾盂肾炎：多有反复发作的泌尿系感染史，并有影像学及肾功能异常者，尿沉渣中常有白细胞，尿细菌学检查阳性可资鉴别。
慢性肾衰竭——1.急性肾衰竭（1）肾前性少尿：患者发病前有容量不足，体液丢失等病史，体检发现皮肤和粘膜干燥，低血压，颈静脉充盈不明显，应首先考虑肾前性少尿，可试用输液或高渗液或可注射袢性利尿药，如果血压恢复正常，尿量增加，则支持肾前性少尿诊断。
（2）肾后性尿路梗阻：患者有结石，肿瘤或前列腺肥大病史，突发完全无尿或间歇性无尿，超声显像和X线检查等可帮助确诊。
（3）肾性急性肾衰竭：肾性急性肾衰竭可见于急进性肾小球肾炎、急性间质性肾炎等以及全身性疾病的肾损害如狼疮肾炎、过敏性紫癜性肾炎等，此外，系统性血管炎、血栓性微血管病、恶性高血压等也会引起，通常根据各种疾病所具有的特殊病史、临床表现、化验异常及对药物治疗的反应可作出鉴别诊断，肾活检可帮助鉴别。
肾小球疾病
肾小球病基本概念••••原发性、继发性、遗传或先天性•原发性(idiopathic or primary）•继发性(secondary）•遗传或先天性(heredity or inborn）Alport综合征 ：薄基膜肾病：家族性FSGS:Fabry病：先天性肾病综合征：临床分型(clinical classification)•急性肾小球肾炎•急进性肾小球肾炎•慢性肾小球肾炎•单纯性蛋白尿/血尿•肾病综合征 nephrotic syndrome病理分型（1995 年WHO标准）•（minimal glomerular abnomalities)•(focal segmental lesions)•(diffusive glomerulonephritis)(membranous nephropathy)（proliferative glomerulonephritis）（系膜增生、毛内、膜增生、新月体和坏死性）（scleosing glomerulonephritis）•未分类的肾小球肾炎（unclassified glomerulonephritis）病理分型依据••••临床与病理联系肾病综合征临床与病理联系••病理与临床联系•••发病机制•始发机制微小病变肾病、MN、FSGS可能与体液免疫有关。
免疫机制+炎症介导系统共同参与，导致肾小球病发生。
•慢性进展•治疗反应性和预后有关体液免疫•循环免复合物形成机制：外源性或内源性抗原刺激机体产生相应抗体，在血循环中形成CIC清除机制：单核巨噬细胞、系膜细胞、中性粒细胞沉积部位：肾小球系膜区和（或内皮下）典型疾病：急性链球菌感染后肾小球肾炎•原位免疫复合物形成机制：循环中的游离抗体或抗原与肾小球固有或种植的相应抗原或抗体在肾小球局部形成清除机制：单核巨噬细胞、系膜细胞、中性粒细胞、补体系统沉积部位：肾小球基膜上皮细胞侧典型疾病：Good-pasture 综合征免疫反应后炎症反应导致肾小球损伤及临床症状发病机制（pathogenesis ）体液免疫：循环免疫复合物和原位免疫复合物形成）瘢痕形成炎症消退免疫因素和非免疫因素对肾小球的影响临床表现•蛋白尿（proteinuria)蛋白尿大量蛋白尿肾小球滤过膜（分子屏障、电荷屏障）•血尿(hematouria)尿沉渣红细胞形态尿红细胞容积分布曲线蛋白尿 (Proteinuria)临床表现•水肿 (edema) ：基本病理生理改变为钠水潴留–肾病性–肾炎性球管失衡肾素分泌增加激活肾素-血管紧张素系统血管收缩外周阻力增加交感兴奋儿茶酚胺由于大量肾单位丧失了排水、排钠能力，导致钠、水潴留，血容量增加和心输出量增大，产生高血压。
肾病医学知识点总结
肾病医学知识点总结肾脏是人体内重要的器官之一，主要功能是排除体内代谢废物和维持体内水电解质平衡。
肾病是指发生在肾脏的各种疾病，包括肾小球肾炎、肾小管肾病、肾盂肾炎、肾功能衰竭等。
肾病在临床上表现为蛋白尿、血尿、肾功能损害等症状，严重时可能导致肾功能衰竭。
一、肾病的分类1.按病因分：可以分为原发性肾病和继发性肾病，原发性肾病是指肾脏首先发生病变的疾病，如肾小球肾炎、肾小管间质性肾炎等；继发性肾病是指由其他疾病引起的肾脏病变，如糖尿病肾病、高血压肾病等。
2.按临床表现分：可以分为急性肾炎和慢性肾病，急性肾炎多表现为急性肾小球肾炎等表现，慢性肾病则是病程较长的慢性肾小球肾炎、糖尿病肾病等。
3.按病理分：可以分为肾小球疾病、肾小管间质疾病、血管性疾病和遗传性疾病。
二、常见的肾病和其临床表现1.肾小球疾病（1）急性肾小球肾炎：病因是链球菌感染，表现为蛋白尿、血尿、水肿等症状。
（2）慢性肾小球肾炎：表现为蛋白尿、血尿、高血压等症状，病程较长。
2.肾小管间质疾病（1）间质性肾炎：病因多为药物过敏、感染等，表现为少尿、肾功能减退等症状。
（2）遗传性肾脏疾病：如多囊肾病、肾小管性酸中毒等，常表现为蛋白尿、肾功能减退等。
3.肾盂肾炎（1）急性肾盂肾炎：病因多为细菌感染，表现为尿路感染症状，如尿频、尿急、尿痛等。
（2）慢性肾盂肾炎：多由急性肾盂肾炎转变而来，症状持续时间较长，肾功能逐渐受损。
4.肾血管性疾病（1）肾动脉狭窄：多由动脉粥样硬化引起，表现为难治性高血压、肾功能减退等。
（2）血管炎性肾炎：多为继发于全身性疾病的肾脏病变，病变较广泛、病程较长。
三、肾病的诊断和检查1.临床症状：蛋白尿、血尿、水肿、高血压、肾功能减退等临床表现。
2.实验室检查：尿常规、尿蛋白定量、24小时尿蛋白定量、肾功能检查（血清肌酐、尿素氮）、肾小球滤过率测定等。
3.影像学检查：B超、CT、MRI等检查，可发现肾脏的大小、形态等变化。
4.肾活检：对于肾脏病变较为严重的患者，肾活检可以明确病变的病理类型和程度。
肾小球疾病概述(含病因、临床表现、治疗等)
种植抗原—溶血性链球菌胞浆蛋白中的内链素；SLE患者被破 坏的细胞中释放的DNA等。
2.细胞免疫
近年来发现急进性肾炎有T细胞浸润， 提示T细胞活化可能在疾病早期起启动 作用。
炎症反应：
免疫反应激活炎症细胞产生炎症介质， 炎症介质反作用于炎症细胞，炎症介质之 间相互作用。
➢ 炎症细胞：中性粒细胞、单核细胞、血 小板、肾小球内皮细胞、系膜细胞和上皮 细胞在某些特定条件下也具有炎症细胞作 用。
➢ 炎症介质：以前着重研究补体成分、凝血因子、
血管活性胺、激肽等，近年来有很大进展，发现了 许多活性物质，如生物活性肽、活性酯、活性氮、 活性氧等。
（1）炎症介质对自身细胞可起作用；
4.高血压：慢性肾衰患者90%出现高血压 发生机制：水钠潴留，RA分泌增多，肾 内降压物质分泌减少。
5.肾功能损害：GFR降低，肾小管功能损害。
五、肾小球疾病的临床及病理分型
临床分型：根据1992年原发性肾小球疾病分型与
治疗及诊断标准专题座谈会纪要。
病理分型：根据1995年WHO分类标准
病理分型还可以根据免疫荧光和免疫组化结果进 行免疫病理分型。
继发性肾小球疾病：
结缔组织病、代谢性疾病、传染性疾病、血液系统疾病、肿瘤等。
遗传性肾小球疾病：
遗传性免疫性肾炎、Alport综合征。
三、发病机制
主要由免疫介导的炎症疾病，慢性进展病程 中有非免疫非炎症机制参与。
免疫发病机理： 1.体液免疫 （1）抗原—内源性（肾小球基底膜、细胞核、胞浆、
肿瘤抗原等）。外源性（药物、细菌、病毒、寄生 虫等） （2）免疫复合物的形成与沉积：
原因：（1）孔径屏障的破坏； （2）电荷屏障破坏。
肾小球疾病
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（三）非免疫非炎症反应
高血压 蛋白尿 高脂血症
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免疫复合物
沉
积
炎症细胞 炎症介质
肾小球损害
免非 疫免 机疫 制机
制 肾小球硬化
18
四、肾小球疾病的临床表现 1.蛋白尿：
正常人尿蛋白含量＜150mg/d 原因：（1）孔径屏障的破坏；
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2.肾病性水肿： 血浆胶体渗透压降低，液体从血管内进入到组织
间隙 特点：水肿从下肢部位开始
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4.高血压：慢性肾衰患者90%出现高血压 发生机制：
A:水钠潴留 B:肾素-血管紧张素分泌增多 C：肾内降压物质分泌减少
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5.肾功能损害： GFR降低，肾小管功能损害。
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五、肾小球疾病的临床及病理分型
4
原发性肾小球疾病
5
三、发病机制 主要由免疫反应介导的炎症损伤，慢性
进展病程中有非免疫非炎症因素参与。
6
（一）免疫反应
体液免疫
Ag-Ab
细胞免疫
循环免疫复合物的沉积(考点) 原位免疫复合物的形成 (考点)
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循环免疫复合物的沉积
（第一战场在血液中）
8
循环免疫复合物沉积
9
CIC在体内转运、清除及致病途径
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2. 病理
毛细血管内增生性肾小球肾炎（掌握）：肾小球内增生 的细胞主要为系膜细胞和内皮细胞
30
3. 临床表现
1. 儿童多见，男>女 2. 有前驱感染史（于发病前1～3W，平均10天） 3. 尿异常 血尿（40%肉眼血尿：茶色-酸性尿、 洗肉水样-中性或弱碱性尿，其余为镜下血尿）， 蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型
肾小球疾病概述
肾小球疾病概述肾小球疾病是一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压等为主要临床表现的肾脏疾病。
根据病因可分为原发性、继发性和遗传性三大类。
原发性肾小球疾病大多原因不明，继发性肾小球疾病是指继发于全身性疾病的肾脏损害，如系统性红斑狼疮肾炎、糖尿病肾病等；遗传性肾小球疾病是指遗传基因突变所致的肾小球疾病，如A1port综合征等。
其中，原发性肾小球疾病占绝大多数，是引起慢性肾衰竭的主要疾病。
下面主要介绍原发性肾小球疾病。
【发病机制】多数肾小球疾病属于免疫介导性炎症性疾病，在慢性进展过程中也有非免疫非炎症机制参与，有时可成为病变持续和恶化的重要因素。
1.免疫介导性炎症反应多数肾小球疾病的发病起始于免疫反应，按发生机制可分为两类：①循环免疫复合物沉积：为肾脏免疫损伤中最常见的免疫复合物形成机制。
系外源性抗原（如致病菌株的某些成分）或内源性抗原刺激机体产生相应抗体，在血循环中形成免疫复合物，沉积于肾小球系膜区和基底膜的内皮细胞下而导致肾脏损伤。
②原位免疫复合物形成：肾小球自身抗原（如肾小球基膜）或外源性种植抗原（如S1E病人体内的DNA）刺激机体产生相应抗体，抗原与抗体在肾脏局部结合成原位免疫复合物而导致肾脏损伤。
始发的免疫反应需经炎症介导系统引起炎症反应才可致肾小球损伤及临床症状。
炎症介导系统包括炎症细胞（中性、单核、巨噬细胞、血小板、肾小球系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞）及炎症介质（补体、白细胞介素、凝血及纤溶因子、活性氧等），两者共同参与及相互作用，最终导致肾小球损害。
2.非免疫非炎症损伤在肾小球疾病的慢性进行性发展过程中，非免疫因素起着重要作用，主要包括：①健存肾单位代偿性肾小球毛细血管内高压、高灌注及高滤过，可促进肾小球硬化。
②高脂血症具有“肾毒性”，可加重肾小球的损伤。
③大量蛋白尿可作为一个独立的致病因素参与肾脏的病变过程。
【原发性肾小球疾病的分类】目前常用的分类方法包括病理分型和临床分型。
1.原发性肾小球疾病的病理分型根据1995年WHO的分类标准，分型如下:(1)轻微性肾小球病变。
肾小球肾炎概述、肾小球疾病
电镜 II型 系膜区及内皮下电子致密物沉积 I型、III型无电子致密物沉积
新月体
+
临床表现
I型II型好发青、中年， III型好发中、老年， 男性多
急性肾炎综合征+急性肾功能不全 急性起病，急骤进展，早期出现少尿、肾功
2. 病程超过二月无好转 3. 急性肾炎综合征伴肾病综合征
治疗
1．休息，低盐（<3g/d）正常蛋白饮食 g/kg/d)，进水量，根据情况。
2．治疗感染灶 抗炎，有争议。清除反复感染 的病灶。
3．对症治疗 利尿，降压。 4．中医药治疗。 5．透析治疗，临时。
预后
有自愈倾向，绝大多数预后良好。少数（618%）转为慢性。
预后和转归
预后 差 早期强化治疗，病情缓解，脱离透析， 肾功能恢复。如诊断及强化治疗不及时，数周或 半年内进展至不可逆肾衰竭。
影响因素 1．疾病类型； 2．强化治疗是否及时； 3．年龄。
转归 1．逐渐转入慢性肾衰； 2．长期维持缓解； 3．复发。
慢性肾小球肾炎
定义
是一组以血尿、蛋白尿、高血压，水肿和不同 程度的肾功能不全的一组肾小球疾病。 特点：
括活性肽、活性氧、活性酯、活性胺、活性 氮、补体、酶、细胞黏附因子、凝血及纤溶 系统因子。
非免疫因素
球内高压 高灌注 高滤过（大量蛋白尿） 高血脂 这些因素加重肾小球损伤，促进肾小球硬化。
肾小球疾病的临床表现
蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能不全
临床表现—蛋白尿
正常蛋白尿来源 肾小球滤过的未被肾小管吸收的小分子蛋白 肾小管分泌的蛋白 尿道分泌的组织蛋白
肾小球肾炎的治疗方法与原则
肾小球肾炎的治疗方法与原则作者：钟永莲来源：《幸福家庭》2020年第05期肾小球肾炎又称为肾炎综合征，是指患者双侧肾脏肾小球出现变态反应性疾病。
主要症状为水肿、蛋白尿、血尿、高血压、尿量减少或无尿以及肾功能下降等。
肾小球肾炎主要分为原发性和继发性肾小球肾炎。
原发性肾炎是指原发于肾脏的肾炎，继发性肾小球肾炎是由其他疾病引起，如糖尿病、高血压病以及系统性红斑狼疮等疾病，导致肾脏功能损害。
而肾小球肾炎在临床上无特效药物，治疗原则通常以对症治疗为主，根据患者病理情况和病因进行治疗，防止和延缓肾脏病加重，改善临床症状，防止出现心力衰竭、高血压脑病等并发症情况，促进肾脏功能修复。
肾小球肾炎临床上治疗方案主要包括五个方面。
第一，非药物治疗是指患者经尿检、血常规检验确诊为肾小球肾炎疾病后，根据医嘱卧床休息，调整饮食，以低盐、高维生素以及高热量饮食为主。
蛋白入量保持40～70克/天，食盐摄入量保持2～3克/天，同时限制高钾食物的摄入。
同时，患者需定期检测血压水平和体重情况，若血压水平升高、体重减轻，需及时到医院进行治疗。
第二，药物治疗是临床上常见的肾小球肾炎治疗方法，多属于对症治疗，改善患者临床症状。
例如，针对细菌感染患者，医生需培养肾小球肾炎病灶细菌，采用合理的抗生素进行治疗，多采用青霉素或大环内酯类抗生素控制感染病灶，缓解患者临床病症。
针对蛋白尿严重患者，医生需采用缬沙坦、贝那普利等药物治疗，若患者病情仍未缓解，需要给予激素和免疫抑制剂治疗，包括泼尼松、磷酰胺、他克莫司以及环孢素A等药物。
针对血压水平较高患者，需采用噻嗪类利尿剂、血管扩张药物进行治疗，必要时可用神经节阻滞剂或加用钙离子通道阻滞剂，降低患者血压水平，提高临床治疗效果。
第三，并发症治疗是指在患者治疗期间，医生使用药物防止患者出现并发症或及时治疗并控制并发症情况。
肾小球肾炎患者可能出现的并发症包括心力衰竭、高血压脑病以及肾功能衰竭等。
心力衰竭并发症治疗期间，医生需纠正患者水钠潴留、恢复血容量，治疗方法为利尿，通常采用噻嗪类利尿剂治疗。
肾小球肾炎治疗方法
肾小球肾炎治疗方法肾小球肾炎是一种常见的肾脏疾病，是由多种原因引起的肾小球的炎症反应。
根据病因和病理特点的不同，肾小球肾炎可以分为原发性和继发性两种。
原发性肾小球肾炎是指起病与其他疾病无关的肾小球肾炎，而继发性肾小球肾炎是由其他系统性疾病导致的肾小球受损所引起的。
在治疗肾小球肾炎时，应根据病情的不同采取相应的措施。
原发性肾小球肾炎的治疗方法通常包括以下几个方面：1. 控制病因：对于可逆性的病因，如感染、药物等引起的肾小球肾炎，首先应停止药物或治疗感染，并根据具体情况采取相应的抗感染治疗。
2. 控制炎症反应：使用抗炎药物和免疫抑制剂来控制病理性炎症反应，减少肾小球的损伤。
常用的药物包括皮质激素和免疫抑制剂，如泼尼松、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
在使用药物治疗时，需注意剂量的调整和监测患者的肾功能和免疫功能。
3. 控制高血压和水肿：肾小球肾炎患者常伴有高血压和水肿，可采取限盐饮食、利尿剂和抗高血压药物来控制症状，如利尿剂、ACE抑制剂、ARB等。
4. 营养支持：肾小球肾炎患者的营养状况通常较差，需要适当增加蛋白质摄入量，但同时也要注意限制摄入过多的盐和液体，以减轻肾脏的负担。
5. 透析治疗：在某些情况下，肾小球肾炎患者出现严重的肾功能损害，需要进行透析治疗。
透析可以通过清除体内的毒素和代谢产物，减轻肾脏的负担，维持体液和电解质的平衡。
继发性肾小球肾炎的治疗主要是针对原发性疾病进行治疗，控制炎症反应和保护肾脏功能。
总的来说，对于肾小球肾炎的治疗，早期的诊断和治疗是至关重要的。
通过合理的药物治疗、控制食欲和调整饮食结构，加强体育锻炼，建立健康的生活方式，可以有效地减轻病情，延缓疾病的进展。
此外，定期复查并监测肾功能和尿液分析等指标的变化，有助于判断病情的进展和疗效的评估，从而调整治疗方案。
同时，患者应加强自我管理，避免劳累和感染，保持良好的心态，积极配合医生的治疗和护理。
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免疫病理分型
I（抗GBM）型 II（免疫复合物）型 III（非免疫复合物）型
ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体） IV （抗GBM+，ANAC+） V（ANCA-）
肾小球囊腔内有大新月 体形成，早期为细胞 性，后期为纤维性 I型：IgG和C3线状沉 积 II型： IgG和C3颗粒状 沉积 III型： 无或微量IC
相差显微镜（变形RBC） 尿RBC容积分布曲线（非对称，体积小） 机理：断裂基底膜挤出；肾小管各段不同渗透压 和PH作用
临床表现
三、水肿 基本病生改变：水钠潴留 分类 肾病性水肿： 大量蛋白尿 血浆蛋白低 水分从血管进入组织间隙 肾炎性水肿： 球-管失衡 小球滤过下降 小管吸收正常
胶体渗透压降低
临床表现
1.血液系统：贫血，血小板减少，骨髓象 改变(浆细胞>15%且存在畸形浆细胞) 2.生化异常:球蛋白升高，血蛋白电泳出现 M带，高钙，高尿酸 3.骨骼异常：多发病理性骨折，扁骨透亮 区， 4.肾脏损伤：蛋白尿，血尿，ARF, CRF
糖尿病肾病
1.西方国家引起ESRD的首位病因 2.我国的发病率逐年增长 3.是糖尿病全身微血管病变之一 4.发病隐匿，临床进展呈慢性 5.发病机制：遗传因素、早期高灌注、高血糖、 高血压等 6.特征性病理改变：基底膜增厚，系膜基质增多
DN临床分期
1.肾小球高滤过和肾脏肥大,GFR ↑ 2.正常白蛋白尿期,应激后可升高 3.早期DN期（微量白蛋白尿期）：30-300mg/d 4.临床糖尿病肾病（蛋白尿）期，GFR ↓ 5.终末期肾衰竭。 GFR<15ml/min
继发性肾小球疾病
由其他系统的原发病引起的肾小球损害为 主的肾脏疾病 1）系统性红斑狼疮 2）糖尿病肾病 3）多发性骨髓瘤
系统性红斑狼疮
1.系统疾病，诊断标准 （1997年美国风湿病学 会修订标准，4/11） 2.有无肾脏累及是决定病人长期预后的重要因素 3.高发人群：育龄期女性（13：1（14-39岁）-4： 1（40-59岁）），但男性一旦发病，往往更重 4.临床表现：蛋白尿往往明显，1/4SLE患者有NS 范围蛋白尿，一半的LN患者表现为大量蛋白尿
肾小球肾炎 继发性肾小球疾病
浙江大学医学院附属第一医院 肾脏病中心 寿张飞
肾小球肾炎概述
定义： 病变主要累及双肾肾小球； 临床表现为血尿，蛋白尿，高血压等； 病因，病理，发病机制，病程，预后多样 化。
分类： 原发，继发，遗传
原发性肾小球肾炎的临床分型 原发性肾小球肾炎的病理分型
同一病理可有多种临床表现 同一临床表现可由多种病理类型引起 肾活检是确定病理类型的重要手段 病理和临床相结合
DN治疗
1.控制血糖 2.控制血压 3.RAS阻断剂
骨髓瘤相关肾损害
1.多发性骨髓瘤是最常见的累及肾脏的血 液系统恶性疾病（单克隆浆细胞异常增生） 2.多系统受累：血液系统，呼吸系统，骨 骼，肾脏 3.确诊需要依赖骨穿 4.肾脏损伤的机制：轻链，淀粉样变，高 钙，高尿酸(往往在化疗后)
鉴别诊断（病理确诊）
血尿
急性 急进性 ++++ ++
蛋白尿
0+ +++
肾功能
实验室
C3，8周 内恢复
其他系统
无 肺出血
慢性
Alport SLE
0 ++
0 ++ ++
0 ++
0 ++ ++++++
正常 C3不低
正常 正常 基因异常
无
耳，眼，家族 史
治疗
2.限制蛋白和磷的摄入 3.抗血小板药 4.糖皮质激素和细胞毒药物 5.避免加重因素（感染，抗生素）
隐匿性肾小球肾炎
定义：无症状性血尿或（和）蛋白尿，无水肿，高 血压及肾功能损害。 单纯性蛋白尿：尿蛋白定量<1g/d，无血尿。
措施： 1.定期（3-6个月）检查 2.保护肾功能 3.去除感染源（摘除扁桃体） 4.中医
病因：-溶血链球菌“致肾炎菌株”，呼吸道或皮 肤感染 发病机制：细菌的致病抗原形成循环IC或原位IC， 激活补体，吸引炎细胞浸润，刺激内皮及系膜细 胞增生。
病理： 1.内皮细胞及系膜细 胞增生 2.免疫病理：IgG和 C3颗粒状沉积于毛 细血管壁和系膜区 3.电镜：上皮下驼峰 状电子致密物沉积
临床表现 1. 儿童多见 2.前驱感染1-3周后起病 3.几乎都有血尿，可伴轻、中度蛋白尿 4.大多数有水肿和高血压，与水钠潴留有关 5.肾小球滤过率下降导致少尿，轻度氮质血 症 6.实验室检查：C3及总补体下降，8周内恢 复正常；ASO增高
临床表现
四、高血压 1）钠、水潴留－血容量增加 2）肾素分泌增多－血管收缩 3）肾内降压物质分泌减少－血管扩张减少
五、肾功能损害 急性，慢性
临床分型
1.急性肾小球肾炎 2.急进性肾小球肾炎 3.慢性肾小球肾炎 4.隐匿性肾小球肾炎 5.肾病综合征
急性肾小球肾炎
定义：起病急，以急性肾炎综合症为临床表现，患 者出现血尿，蛋白尿，水肿，高血压，可伴一过 性氮质血症。
临床表现
急性肾炎综合症 早期出现少尿或无尿 进行性肾功能恶化并发展成尿毒症 实验室检查：I型有抗GBM抗体+，II型血 CIC+，III型ANCA+ B超:双肾增大
治疗
一、强化（挽救）治疗 1）血浆置换 主要适用于I型，III型 2）甲强龙冲击伴CTX治疗 二、替代治疗 透析，肾移植 预后：差
慢性肾小球肾炎
病理类型
3.系膜毛细血管性肾炎：系膜细胞及基质重 度增生，插入到内皮细胞与基膜间，形成 双轨 血尿明显，早期出现高血压及贫血，C3持续 降低，治疗反应差。
4.膜性肾病：基底膜增厚 极易出现血栓栓塞，部分可自行缓解
病理类型及并发症
5.局灶节段性肾小球硬化（FSGS）：节段性硬化 （系膜基质增多，毛细血管塌陷） 血尿明显，早期有肾功能减退，高血压及小管功能 障碍，疗效差。
发病机制
免疫机制是始发机制，炎症介质（补体， 白介素，活性氧）参与，慢性进程有非免 疫非炎症机制参与。
循环IC:在血循环中形成CIC 体液免疫
免疫反应
原位IC:游离抗体-固定抗原
细胞免疫（无IC沉积，炎细胞在小球浸润） 炎症细胞:单核巨嗜，中性粒， 炎症反应
嗜酸粒，血小板 肾小球固有细胞 （系膜，内皮，上皮）
C3，不恢 皮疹，关节痛， 复 血液系统
肾病综合症
定义： 尿蛋白>3.5g/d 血白蛋白<30g/L 水肿，血脂升高 综合征诊断不等于最终诊断：年龄，性别， 原发病
病理类型
1.微小病变：肾小球脏层上皮细胞足突广泛 融合，无电子致密物，免疫荧光阴性 血尿少，激素治疗敏感，易复发
2.系膜增生性肾炎：系膜细胞及基质弥漫增 生，IgA或非IgA型 血尿明显，
LN病理分型（ISN/RPS 2003）
1.轻微系膜性（光镜正常，荧光或电镜显示 IC存在） 2.系膜增生性（光镜下即可见） 3.局灶性（受累肾小球少于50%） 4.弥漫性（受累肾小球大于或等于50%） 5.膜性（基底膜弥漫增厚） 6.严重硬化性（超过90%的肾小球硬化）
治疗
1.激素 2.免疫抑制剂： CTX,MMF,AZA,CSA,FK506,雷公藤 3.诱导期（4-6月），维持期（6-12月） 4.药物的副作用
并发症 感染，血栓及栓塞，急性肾功能衰竭，蛋白质及脂 肪代谢紊乱 与继发性NS鉴别 紫癜，SLE,DM，淀粉样变，骨髓瘤
治疗
1.利尿：速尿 2.糖皮质激素：1mg/kg/d×8-12周；每23周减原量的10％，10-15mg维持半年-1 年。 3.其他免疫抑制剂：CTX,CSA。
IgA肾病
又称Berger病，为我国最常见的原发性肾小 球肾炎病理类型 病理：系膜增生，IgA沉积为主 牛津分型。 临床：无症状血尿伴或不伴蛋白尿 特点：前驱感染时间短，血IgA可增高，混 合性血 尿，腰酸痛明显 治疗和预后：各不相同
定义：以蛋白尿，血尿，高血压，水肿为主 要临床表现，病程迁延，病变缓慢进展， 可有不同程度的肾功能减退 临床表现： 1.蛋白尿，血尿，高血压，水肿（病史1年 以上） 2.尿蛋白 1-3/d，可见管型 3.血压升高 4.肾功能减退（急性加重）
治疗
1.控制血压 限盐：<3g/d 标准 尿蛋白 1g/d BP<125/75mmHg 尿蛋白 <1g/d BP<130/80mmHg 选择延缓肾功能恶化，具有肾保护作用的降压药： ACEI，ARB（血管紧张素受体拮抗剂） ACEI：扩张出球小动脉强于扩张入球小动脉，降 低肾小球内高压力，高灌注和高滤过，是慢性肾 炎患者控制高血压的首选药物
治疗
1.一般治疗：卧床，低盐<3g/d 2.治疗（摘除）感染灶 3.对症治疗：利尿，降压 4.透析：重症，内科治疗效果差 预后 绝大多数1-4周内好转 少数迁延至一年 极少数转为慢性
急进性肾小球肾炎
定义：以急性肾炎综合症为表现，肾功能急 剧恶化（数周或数月内出现），早期出现 少尿性急性肾衰，病理为新月体性肾炎。
炎症介质
பைடு நூலகம்
非免疫机制：高血脂，大量蛋白尿
临床表现
一、蛋白尿 正常人<150-200mg/d，阴性
病人 > 150-200mg/d，阳性，称为蛋白尿 大量蛋白尿： > 3.5 g/d