急性肾小球肾炎

（2）急进性肾小球肾炎：起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退。若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。（3）迁延性肾小球肾炎：有明确急性肾炎病史，血尿和/或蛋白尿迁延达1年以上，或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。
(一)一般处理 症状重者应卧床休息1—2周，待水肿消退、肉眼血尿消失、血压正常即可下床活动；一般病例毋须严格卧床。尿常规好转，仅能检出少量蛋白和红细胞时可以复学，若复学后血尿加重则还须休学；尿常规正常3个月后可恢复体力活动。为防止循环过度负荷及减轻肾的负担，急期饮食中蛋白质及钠和水的摄入应于限制。
pH生后头几天强酸性，以后接近中性或酸性pH5～7。
小儿肾小球疾病的临床分类
（一）原发性肾小球疾病
1 肾小球肾炎
（1）急性肾小球肾炎：急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不全，病程多在一年内。分为：急性链球菌感染后肾小球肾炎和 非链球菌感染后肾小球肾炎。
（4）慢性肾小球肾炎：病程超过1年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。
2 肾病综合症
3 孤立性血尿或蛋白尿 指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状，化验改变及肾功能改变者。（1） 孤立性血尿：指肾小球源性血尿，分为持续性和再发性；（2） 孤立性蛋白尿：分为体位性和非体位性。
↙ ↘
沉积于肾小球基底膜 激活补体
↓ ↙
(四)严重病例的治疗
1．高血压脑病 止惊、降压和脱水。硝普钠，快速降压时必须严密监测血压、心率和药物副作用。减轻脑水肿可静脉注射高张葡萄糖，或用速尿静脉注射利尿，降低血容量。
2．严重循环充血 应严格限制水、钠入量和用强利尿剂(如呋塞米)促进液体排出；如已发生肺水肿则可用硝普钠扩张血管降压；适当使用快速强心药，如毛花甙丙，但剂量宜小，且不必维持治疗。无效时，尤其是利尿剂效果欠佳时，须采用腹膜或血液透析治疗以排出过多的体液。
（二）继发性肾小球疾病
1 紫癜性肾炎2 狼疮性肾炎3 乙肝病毒相关性肾炎4 其他：毒物、药物中毒，或其他全身性疾患所致的肾炎及相关性肾炎。
（三） 遗传性肾小球疾病
1 先天性肾病综合症：指生后3个月之内发病，临床表现符合肾病综合症，可除外继发所致者，分为 ：
（1）遗传性：芬兰型、法国型。（2）原发性：指生后早期发生的原发性肾病综合症。2 遗传性进行性肾炎3 家族性再发性血尿4 其他，如甲—膑综合症。
病理 少尿 < 250ml/㎡/d无尿 < 30～50ml/d
每日尿量(ml)=400+100(年龄－1)
尿液特点
色黄透明，1岁以后尿比重接近成人，24小时尿蛋白≤100mg/m2 、
红细胞＜3个 /HP、 白细胞＜5个 /HP 、 偶见透明管型 、
Addis计数：红细胞＜50万、 白细胞＜100万、管型＜5000个正常。
免疫炎症反应
病理
APSGN典型的病理表现是弥漫性、渗出性和增生性肾小球肾炎又称毛细血管内增生性肾小球肾炎。
电镜下所见类似光镜，但在基底膜上皮侧可见“驼峰状”沉积，是为本病的特征性改变。
临床表现
每年秋、冬是APSGN的发病高峰期，可呈局部流行。发病年龄以5-10岁为多见，＜2岁者少见。男女性别比为2：1。
(六)血清补体 在起病2周内，80％-90％患者血清补体C3降低，以后逐渐回复，4周后大多数恢复正常，8周内均已恢复。部分病例c4也有降低。
鉴别诊断
其他原发性肾炎
如IgA肾病首次发作、膜增生性肾炎等，起病症状可类似急性肾炎，须予鉴别儿童IgA肾病多数无水肿、高血压，而血尿较重，随访中常有复发可与急性肾炎鉴别，但为明确诊断必须肾活检证实。
以水肿和(或)高血压起病，严重者甚或以高血压脑病或循环充血症状 起病，而尿改变轻微或无改变。
3．以肾病综合征表现的急性肾炎
患儿起病或在病程中出现大量蛋白尿，低蛋白血症和高胆固醇血症。水肿严重并部分转变为凹陷性。此类患儿肾活检病理改变类似典型病例；亦有报告。此型患者肾小球毛细血管袢免疫物质沉积似较一般患者为多。
“急性链球菌感染后肾炎”
发病机制
致病性菌株（抗原）
↓
刺激机体产生抗体
↓
抗原抗体复合物（可溶性）
病理分类
肾小球疾病的病变分布
局灶性: 一部分 ＜５０％肾小球受累
弥漫性: 大部分 ＞５０％肾小球受累 肾小球内血管袢 Nhomakorabea变分布特点
节段性: 一部分 ＜５０％受累
球 性: 大部分 ＞５０％受累
正常系膜细胞０～１个 , ↑系膜 增 殖
急性肾小球肾炎
如急性肾炎无链球菌感染证据而血清 c3降低超过8周．或随访中反复降低，应考虑膜增生性肾炎可能，确诊也须凭肾活检结果。
继发性肾炎
因过敏紫癜肾炎、狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关肾炎等一些继发性肾炎也可以急性起病，故应注意排除。
慢性肾炎急性发作
儿童慢性肾炎较成人少见。患儿多数有营养不良、贫血、生长发育滞后，皮肤粗糙并有色素沉着等体征。前驱感染期甚短仅1-2天，肾功能持续不正常 ，尿比重低且固定可与急性肾炎相鉴别。
3．高血压 30％-80％可有高血压，但出现剧烈头痛、恶心、呕吐者并不多见。一般在1-2周内随尿量增多而恢复正常。
1．无症状性急性肾炎
患儿有尿改变而无临床症状，血清链球菌抗体可增高，补体c3降 低。此型病例多在APSGN发病高峰期，在患儿周围的儿童经尿检才被发现。
2．肾外症状性肾炎
一种感染后免疫反应引起的弥漫性肾小球非化脓性炎症为主要病理特征的疾病。临床上急性起病，有血尿、浮肿及高血压等急性肾炎的表现。
病因
病原体
细菌——链球菌（溶血性链球菌最常见）葡萄球菌、肺炎球菌、脑膜炎球菌
病毒——腮腺炎、柯萨奇B4、埃柯9、流感等
其他 肺炎支原体、疟原虫等
尿的浓缩和稀释
新生儿婴幼儿尿的稀释能力接近成人
肾小球滤过率较低→机体蛋白合成代谢旺 盛→尿素排出↓→不足以在髓质中形成较 高的渗透压梯度→影响尿液的浓缩。
肾脏的内分泌功能：
肾素，前列腺素，激肽释放酶， 促红细胞生成素，1 , 25二羟骨化醇，
排尿特点
新生儿 24小时内排尿 (93%)48小时内排尿 (99%)
3．急性肾衰竭 当呋塞米常规剂量无效时，可增加至每次5mg／kg。若仍无利尿效果，则不必再用。24小时入液量控制在400ml／m2，即不显性失水减去内生水量。必须及时处理水过多、高钾血症和低钠血症等危及生命的水、电解质紊乱，必要时采用透析治疗。
预后
急性肾炎的预后与病因有关。病毒所致者预后良好，多数随感染痊愈而愈；95％APSGN患儿预后良好，可完全康复，仅少数在急性期肾损害严重、肾衰竭持续时间较长者才发展为慢性肾炎和慢性肾衰竭。本病痊愈后不会复发，偶有患第二次急性肾炎者。
(一)前驱感染
在秋、冬季，呼吸道感染是APSGN主要的前驱病，尤以咽扁桃体炎常见；夏秋季则为皮肤感染，偶见猩红热。呼吸道感染至肾炎发病约1-2周，而皮肤感染则稍长，约2-3周。
(二)典型表现
起病时可有低热、疲倦、乏力、食欲减退等一般症状。部分患者尚可见呼吸道或皮肤感染病灶。肾炎症状主要表现为水肿、血尿和高血压。
1．水肿 70%的病例有水肿，病初表现为晨起时双睑水肿，以后发展至下肢或遍及全身。水肿多数为非凹陷性。程度与饮水量有关，水、钠摄入过多者水肿严重，甚至可有少量胸腔积液或腹水。在水肿同时尿量明显减少。
2．血尿 约50%—70%患儿有肉眼血尿，呈茶褐色或烟蒂水样(酸性尿)，也可呈洗肉水样(中性或弱碱性尿)；其余表现为镜下血尿。
(二)抗生素 使用对溶血性链球菌敏感的抗生素，以清除病灶残存细菌，常用青霉素G每日5万U／kg，分两次肌注。连用7-10天；青霉素过敏者改用红霉素。
(三)对症治疗1．水肿 本病多数于起病1—2周内自发利尿消肿，一般水肿不必使用利尿剂。尿 少、水肿显著者可予以呋塞米，每次l-2mg／kg口服；尿量显著减少伴氮质血症时可给予 肌注或静脉注射，每6—8小时一次。
特发性肾病综合征
一般急性肾炎与肾病综合征鉴别并不困难，仅有2％-5％急性肾炎患儿临床表现为肾病综合征者须予鉴别。极少数病例需考虑肾穿刺以确定诊断及治疗方案。肾穿刺的指征：持续性低补体血症，或病情较重始终补体正常，肾病范围的蛋白尿和显著的临床表现超过4周无缓解者。
本病为自限性疾病，无特异治疗方法，主要是对症治疗和护理。对重症患儿应加强观察和及时处理。
2．降压 降压药首选硝苯地平，每次0．2-0．3mg／kg，口服或舌下含服，每日3-4 次。最大剂量1mg/Kg.d，分3次服。在成人此药有增加心肌梗塞和死亡率的危险，一般不单独使用。卡托普利,血管紧张素转换酶抑制剂,初始剂量o.3-o.5mg/kg.d,最大剂量5-6mg/Kg.d，分3次口服，与前者交替使用降压效果更佳。
预防
因APSGN与链球菌感染有关，故改善居住环境，提高卫生水平，及时治疗化脓性感染等可显著降低发病率，预防流行发生。目前在发达国家中的发病率已显著降低，我国大城市中也呈下降趋势。
(四)病灶细菌培养 若尚存有感染灶，可进行细菌培养以明确病原。
(五)抗链球菌的抗体检查 APSGN患儿的抗链球菌的抗体常有增高。抗链球菌溶血素O(ASO)增高率为70％左右，其中呼吸道感染者的增高率较高，约为70％-80％，而皮肤感染者仅为50％左右，此与皮肤中某些物质会干扰溶血素O的抗原性有关。
(一)尿液检查
尿蛋白十十—十十十；尿沉渣红细胞十十-十十十，白细胞十~十十；可 有透明、颗粒和细胞管型，约2／3病例有红细胞管型。
(二)血常规检查 常有轻、中度贫血，贫血程度与细胞外液容量增多平行；白细胞可增高或正常；血沉增快。