单纯性左侧肺动脉缺如1例

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“单侧肺动脉缺如（UAPA）”的相关临床知识、影像表现及鉴别诊断（建议收藏）

“单侧肺动脉缺如（UAPA）”的相关临床知识、影像表现及鉴别诊断（建议收藏）单侧肺动脉缺如（UAPA）[影像表现]无论左肺动脉还是右肺动脉的缺如或近端中断，通常发生于肺动脉主干起始部1cm处。

而其位于肺门的更远段的动脉通常较小，且由来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉的体循环侧支血管供血。

CT显示肺动脉异常末端和供应肺部的侧支血管（图1）。

其他表现包括患侧肺血管细小、患肺缩小和单侧胸廓缩小。

因此导致对侧肺过度膨胀。

左侧肺动脉缺如（unilateralabsence of a pulmonary, UAPA）常合并先天异常（图2）,特別是心脏异常，如Fallot四联症和间隔缺损。

右侧UAPA很少合并一些先天异常，常称为孤立性UAPA （isolatedUAPA, IUAPA）。

[重点]当合并先天异常时，通常需要外科干预。

UAPA不应与肺动脉闭锁的复杂先天综合征相混淆，后者肺动脉瓣口未发育。

[相关临床知识]大多数患者在出生1岁内出现呼吸困难或反复肺部感染。

有些患者可无症状，不过这些患者直到青春期或成年因其他原因行胸部X线摄影或CT扫描时才做出诊断。

后一种表现通常发生在不合并心脏异常（IUAPA）的患者。

偶尔发生咯血是由于侧支血管增生（体动脉-肺动脉分流的结果）破裂。

近50%有肺部反复感染。

少数患者发生肺动脉高压。

[鉴别诊断]由于其他病变如Swyer-James-Macleod综合征、肺血栓栓塞疾病和纤维性纵隔炎可类似IUAPA表现，因此IUAPA患者在胸部X线摄影上难于诊断。

不过，CT显示肺动脉段闭锁和侧支血管的表现具有诊断意义。

[教学要点]出现胸部反复感染或咯血，胸部X线摄影表现单侧胸廓缩小、一侧肺血管细小和对侧胸廓过度膨胀的患者应考虑IUAPA。

胸部CT有助于显示闭锁部分和合并的侧支血管，并可除外其他鉴别诊断。

ABC图1:A.右侧肺动脉缺如（UAPA）。

胸部X线摄影显示由于右侧胸廓较小和左肺代偿性过度膨胀形成的胸廓不对称。

先天性单侧肺动脉缺如

先天性单侧肺动脉缺如*导读：先天性单侧肺动脉缺如(unilateralabsenceofpulmonaryartery,UAPA)是一种罕见的肺血管畸形，诊断和治疗均有一定难度。

……【关键词】肺动脉;先天畸形;诊断[摘要]目的认识先天性单侧肺动脉缺如(UAPA) 的病理生理和临床表现，以期得到早期诊断和治疗。

方法报道1例经胸片、超声心动图、胸部CT，最后手术证实的UAPA，并复习相关文献。

结果 UAPA虽较罕见，但临床症状和胸片可为其提供诊断线索，CT、MRI和血管造影有确诊价值。

结论 UAPA的早期诊断可避免病情恶化和改善预后。

[关键词]肺动脉;先天畸形;诊断先天性单侧肺动脉缺如(unilateral absence of pulmonary artery, UAPA)是一种罕见的肺血管畸形，诊断和治疗均有一定难度。

UAPA常合并其他先天性心脏病，单独发生者少见，尤其是左侧。

国外报道自 1978―2000年107例未合并其他先天性心脏病的UAPA中左侧仅40例[1]，国内仅见少数个案报道。

本院新近发现1例左肺动脉缺如，并经手术证实，现报告如下并复习相关文献。

1 临床资料1.1 一般资料患者男，29岁，因咳嗽、少痰伴咯血约350ml于2005年5月收住入院。

平时受凉后易出现咳嗽、咳痰，有时痰中带血，未予诊治。

查体：发育正常，胸廓对称，左肺可闻及少许湿音。

心率84次min-1，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无杵状指。

1.2 实验室检查心电图示不完全性右束支传导阻滞、左心室高电压。

超声心动图见左室内径增大(58mm)，左房饱满(内径39mm)，肺动脉压24mmHg (1mmHg=0.133kPa)。

右心房、右心室大小正常，主动脉根部内径正常，搏动好。

电子气管镜见左上叶尖后段血性分泌物，未见新生物。

胸部X线示左侧胸廓缩小，纵隔轻度左移，左肺门血管影变小，左膈上抬，左肺容积减少(图1)。

胸部CT纵隔窗示左肺动脉缺如，纵隔左偏。

单纯性单侧肺动脉缺如的临床特点及回顾性分析

１）活动后胸闷、促、４，气喘息（／４，９１）咯血（／４，终以选择性肺血管造影检查和多排螺旋Ｃ３１）最Ｔ肺血管
造影确诊病例为最多，分别为６例，。在８例有治疗资料中，５例对症治疗４例（／４，４１）手术治疗４例（／４１）４。结论：ＡＡ是一种罕见的先天性肺血管畸形，ＵＰ单纯性ＵＰＡＡ更为少见，状以咳嗽、症咳痰、咯血、
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ＤＩ１．９９ｊｉｎ１０－０２２１．４．０Ｏ：０３６／．ｓ．０７５６．００００９ｓ
』
Ｃｒｏａｕｒｕｏａｉａｓｕ１．ｏ２，０４ａｉｓｌ＆ＰｌｎｒＤｓｓ，ｌ２０Ｖ１９Ｎ．ｄｖｃａｍｙｅｅＪｙ０．
反复肺部感染、闷及气促为主。目前Ｘ线肺血管造影仍然是诊断ＵＰ的金标准。近几年多排螺旋胸ＡＡ
ＣＴ肺血管造影、核磁共振（１肺血管造影正逐渐成为诊断ＵＰＭＲ）ＡＡ的重要手段之一。目前单纯ＵＰＡＡ的治疗方法主要以对症治疗为主，外科治疗可根据病情选择患侧肺动脉重建、选择性肺侧支血管栓塞和
（ＡＰＵＡ）ａｄｉｅｅｆｅｒｉｇｏｉａｄｔａｍｅｔｅｈｏｓ：ｈｌｉａａａｏ６ｙａ—ｌｍａｅｐ — ｎｔｌｖｌａｌｄａｎｓｎｅｔｎ．ＭｔｄＴｅｃｉｃｌｔｆ４一ｅｒｏｄｆｌａｓｏｙｓｒｎｄａｅ

超声心动图对单侧肺动脉缺如诊断价值分析

【Ａｂｓｔｒａｃｔ】
０ｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｓｋｉｌｌｓａｎｄｐｏｓｓｉｂｉｌｉｔｉｅｓｏｆｅｅｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙｉｎｄｉａｇｎｏｓｉｎｇｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｕｎｉｌａｔｅｒａｌ
ａｂｓｅｎｃｅｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｙ（ｒＵＡＰＡ）．ＭｅｔｈｏｄｓＡｔｏｔｌａｏｆ７ＵＡＰＡｐａｔｉｅｎｔｓａｄｍｉｔｔｅｄｔｏｏｕｒｈｏｓｐｉｔａｌｆｒｏｍＯｃｔｏｂｅｒ２００８ｔｏＪｕｌｙ
２０１２年７月我院诊断的７例ＵＡＰＡ患者，均进行了超声心动图检查，并经外科手术、心导管造影或ＣＴ三维重建证实。回顾性分析这７例患者的超声心动图特征。结果７例ＵＡＰＡ患者中，右肺动脉缺如２例（单发右肺动脉缺如１例，合并动脉导管未闭１例）；左肺动脉缺如５例，合并法乐四联症２例（其中漏诊１例），合并复杂先天性心脏病２例，另
赵香芝，陈红生，范英．超声心动图对单侧肺动脉缺如诊断价值分析［Ｊ］．中国全科医学，２０１３，１６（３）：１０７０
—
１０７１，１０７４．［ｗｗｗ．ｃｈｉｎａｇｐ．ｎｅｔ］

超声心动图诊断先天性单侧肺动脉缺如的价值

ｐｌｎｒｒｅ（ｕｍｏａａｔｒＵＡＰ．ｅｈｄＡｅｒｓｅｔｅａａｙｉｗｓｄｎｏａｉｎｓｗｉＰ（ｒｙｙＡ）Ｍｔｏｓｒｔｐｃｉｎｌｓｓａｏｅｆｒ７ｐｔｔｔＵＡＡ５ｗｅｅｏｖｅｈ
ｄａｎｓｄｃｒｅｔｓＵＡＰｙａｏｈｒｅｐｒｎｅｏｔｒＴｅｒｓｌｗａｒｖｄｂｕｇｃｌｐｒｔｎＴｅｉｇｏｅｏｒｃｌａｙＡｂｎｔｅｘｅｉｃｄｄｃｏ．ｈｅｕｔｓｐｏｅｙｓｒｉａｅａｉ．ｈｅｏｏＵＡＡｗｓｃａａｔｒｅｓｃｍｐｅｅａｓｎｅｏｏｍａｕｍｏａｙａｔｒｉｒａｉｎ，ｎｉｕｍｏａｙＰａｈｒｃｅｉｄａｏｌｔｂｅｃｆｎｒｌｐｌｎｒｒｅｙｂｆｃｔｚｕｏａｄｍａｎｐｌｎｒ
２１０２年９月第９眷第９期ＣｉＪＭｅｌａｏｎ（ｌｔｎｃＥｉｏ）Ｓｐｅｅ０２，ｏ９ｈｎｄＵｔｓｕｄＥｅｒｉｄｔｎ，ｅｔｒｃｏｉｍｂｒ１Ｖｌ，２
．
心血管超声影像学．
超声心动图诊断先天性单侧肺动脉缺如的价值
ＣｒｓｏｄｎｕｈｒＷＮＧＪｎｈａＥａｌｈａｇ０５＠ｓａｃｒｏｒｐｎｉａｔｏ：Ａｉ — ｕ，ｍｉｊｗｎ２０６ｉ．ｏｅｇａ：ｎｎ
【ｓｒｃ】ＯｂｅｔｅｏｅｐｏｅｔｅｖｌｅｏｃｏａｄｏｒｐｙｉｉｎｓｇｕｉｔａａｓｎｅｏＡｂｔａｔｊｃｉＴｘｌａｕｆｈｃｒｉａｈｄａｏｉｎａｒｌｂｅｃｆｖｒｈｅｇｎｇｎｌｅ

单纯性左肺动脉缺如二例

积液、双侧胸腔积液。院拟诊：内妊娠，入宫肺血栓栓塞？双肺肺炎，源性心脏病Ｉ型呼吸衰竭。给予抗感染、肺解痉平喘、
紫绀，卧位，半左侧肋间隙变窄，心界向右侧扩大，心率１８０
￣ｍｉ，律齐，２Ａ，左肺呼吸音减弱，双肺可闻及干湿性ＪｎＰ＞音．腹部膨隆，双下肢无浮肿。实验室检查：血细胞分析示：白细胞总数１．ｘ０／。７８１９中性粒细胞０８９血小板２４１９；９Ｌ．１。２ｘ０Ｌ／
素特别是抗真菌药物应用过程中极易出现对肝脏的损害，可同时加用保肝药物予以防治。本例患者在痰涂片真菌阳性后
心律失常特别是室性心律失常是心力衰竭患者死亡的
主要原因之一。
参考文献
［］那开宪，平．１余利尿剂在心力衰竭治疗中的地位．中国临床医生
胱甘肽静脉滴注、飞蓟宾口服）水２周后恢复正常。治疗期间
（稿日期：０２０．７收２１．３０）
单纯性左肺动脉缺如二例
张爱珍杜永成周红玉吴玉枝李双雪
例１女，０岁，：２因宫内妊娠３３周伴发作性呼吸困难，咳嗽、中带血丝１痰周于２１２月１０２年３日入院。患者既往体健。１周前无明显诱因出现活动后气促、咳嗽、咳黄黏痰伴痰
肺呼吸音清．心脏未闻及任何病理Ｉ杂音。生２例患者实验室检
查均显示：血浆Ｄ二聚体明显升高，．血气分析提示低氧血症
和（据２例患者的临床表现明确诊断极为困难。因为肺栓塞同样

先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗(一)

先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗(一)作者：方苏榕，孙丽华，谭焰，乔岩，陶臻【关键词】肺动脉；先天畸形；诊断摘要]目的认识先天性单侧肺动脉缺如(UAPA)的病理生理和临床表现，以期得到早期诊断和治疗。

方法报道１例经胸片、超声心动图、胸部CT，最后手术证实的UAPA，并复习相关文献。

结果UAPA虽较罕见，但临床症状和胸片可为其提供诊断线索，CT、MRI和血管造影有确诊价值。

结论UAPA的早期诊断可避免病情恶化和改善预后。

关键词]肺动脉；先天畸形；诊断先天性单侧肺动脉缺如(unilateralabsenceofpulmonaryartery,UAPA)是一种罕见的肺血管畸形，诊断和治疗均有一定难度。

UAPA常合并其他先天性心脏病，单独发生者少见，尤其是左侧。

国外报道自1978─2000年107例未合并其他先天性心脏病的UAPA中左侧仅40例1]，国内仅见少数个案报道。

本院新近发现１例左肺动脉缺如，并经手术证实，现报告如下并复习相关文献。

1临床资料1.1一般资料患者男，29岁，因咳嗽、少痰伴咯血约350ml于2005年5月收住入院。

平时受凉后易出现咳嗽、咳痰，有时痰中带血，未予诊治。

查体：发育正常，胸廓对称，左肺可闻及少许湿音。

心率84次・min-1，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无杵状指。

1.2实验室检查心电图示不完全性右束支传导阻滞、左心室高电压。

超声心动图见左室内径增大(58mm)，左房饱满(内径39mm)，肺动脉压24mmHg(1mmHg=0.133kPa)。

右心房、右心室大小正常，主动脉根部内径正常，搏动好。

电子气管镜见左上叶尖后段血性分泌物，未见新生物。

胸部X线示左侧胸廓缩小，纵隔轻度左移，左肺门血管影变小，左膈上抬，左肺容积减少(图1)。

胸部CT纵隔窗示左肺动脉缺如，纵隔左偏。

肺窗示左肺血管纹理稀疏，肺容积缩小。

其间见斑片状渗出影，为肺泡出血(图2)。

图1－图2略1.3治疗拟进一步行CT增强扫描和肺动脉造影检查时患者出现大咯血，4h内出血约800ml，给予补液、输血，紧急转外科手术治疗。

23例单侧肺动脉缺如患儿临床分析

ａｒｔｅｒｉｏ — ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｆｉｓｔｕｌａ，ａｎｄ１ｗｉｔｈｄｏｕｂｌｅｏｕｔｌｅｔｏｆｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｌｅ．Ｏｆｔｈｅｓｅ２３ｐａｔｉｅｎｔｓ，１５ｐａｔｉｅｎｔｓｒｅｃｅｉｖｅｄｓｕｒｇｉｃａｌｒｅｐａｉｒ，８ｐａｔｉｅｎｔｓｒｅｃｅｉｖｅｄｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎａｌｏｐｅｒａｔｉｏｎ，ａｎｄ２ｒｅｃｅｉｖｅｄｓｕｒｇｉｃａｌｒｅｐａｉｒｐｌｕｓｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎａｌｏｐｅｒａｔｉｏｎ．
ｄｅｆｅｃｔ，１ｗｉｔｈａｔｒｉａｌｓｅｐｔａｌｄｅｆｅｃｔ，７ｗｉｔｈｐａｔｅｎｔｄｕｃｔｕｓａｒｔｅｒｉｏｓｕｓ，１ｗｉｔｈｔｒｕｎｃｕｓａｒｔｅｒｉｏｓｕｓｐｅｒｓｉｓｔｅｎｓ，１ｗｉｔｈｃｏｒｏｎａｒｙ
中华实用诊断与治疗杂志
２０１６年１２月第３０卷第１２期
ＪＣｈｉｎＰｒａｃｔＤｉａｇｎＴｈｅｒ，Ｄｅｃ．２０１６，Ｖｏ１．３０，Ｎ。．１２
・１１９３・
・
论
著・
ｐａｔｉｅｎｔｓｗｅｒｅｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄｗｉｔｈｐｕｌｍｏｎａｒｙａｔｒｅｓｉａ，１ｗａｓｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄｗｉｔｈｔｅｔｒａｌｏｇｙｏｆＦａｌｌｏｔ，５ｗｉｔｈｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｓｅｐｔａｌ

单纯性单侧肺动脉缺如与肺血栓栓塞症的辨析

384临床肺科杂志2019年2月第24卷第2期单纯性单侧肺动脉缺如与肺血栓栓塞症的辨析王新霞朱光发谢江单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmonary artery%UAPA)又称单侧肺动脉不发育，是一种罕见的肺血管先天性畸形，多数与先天性心脏病合并存在（合并畸形），单独发生（单纯性）者极其罕见[1]。

因其临床表现早期无特异性，发病初期极易被误诊为肺血栓栓塞症（PTE)，现报告我院近年来收治的4例UAPA患者的临床资料，其中3例曾误诊为PTE，其中1例合并PTE。

结合国内外有关文献，加强对UAPA的认识，在与PTE的鉴别的同时，注意有合并PTE的存在。

病例资料例1患者女，58岁，因反复胸闷、憋气、心前区疼痛3年余于2004年4月30日入院。

患者3年前无明显诱因出现胸闷、憋气，伴心前区疼痛，无咯血，无恶心、呕吐，无心悸。

曾于当地医院诊断为“冠心病，心绞痛”就诊，心前区疼痛为阵发性闷痛，无放射。

服用“硝酸甘油”等药物后能缓解。

超声心动图（UCG)检查提示:肺动脉高压。

初步考虑诊断为肺动脉血栓栓塞症。

鉴于患者发病时间长，且栓子较大，收入心外科拟行外科手术一肺动脉血栓内膜剥脱术治疗。

既往:半余年前诊断肾小球肾炎，当地医院治愈。

无下肢静脉曲张，无皮疹、关节肿痛史，无外伤手术史。

体检:血压110/70mmHg，呼吸频率 20次/m in，口唇紫绀，双肺未及干、湿啰音，右心扩大，心率（HR)87次/m in，律齐，P2亢进，双下肢轻度水肿。

实验室检查：白细胞（WBC)4.6 x109/L，血doi: 10. 3969/j. issn. 1009 - 6663.2019. 02.050作者单位*100029北京，首都医科大学北京安贞医院呼吸科通信作者:朱光发，E-mail :gfzMu63@h=mail. comin elderly and non-elderly patients[J]. Eur Radiol，2014,24(10):2372 -2384.[13 ]赵雁林，尚美•我国当前结核病实验室诊断的现状[J] •结核病与胸部肿瘤，2007，（4):310-314.[14 ] STE I NGART K R. Xpert MTB/R I F test for detection of pulmonarytuberculosis and rifampicin resistance [ J ]. J Evid Based M ed，2013，6(1) *58.红蛋白（Hb)33. 4g/L，血小板（BPC)217 x109/L，尿便常规正常。

儿童单侧肺动脉缺如X线平片及CT表现

儿童单侧肺动脉缺如X线平片及CT表现孙记航;段晓岷;张鑫;关峰;刘勇;彭芸【摘要】目的探讨先天性单侧肺动脉缺如(UAPA)的X线平片及CT表现.方法回顾性分析14例UAPA患儿的影像学资料,观察其X线平片及CT平扫特征.结果 X 线平片:患侧肺体积减小9例(9/14,64.29％),透光度减低7例(7/14,50.00％),肺纹理较健侧稀疏9例(9/14,64.29％),合并肺部感染4例(4/14,28.57％);CT平扫:患侧肺体积减小12例(12/14,85.71％),透光度减低7例(7/14,50.00％),肺纹理纤细9例(9/14,64.29％),肺动脉主干缺如1例(1/14,7.14％),合并肺实变、间质改变8例(8/14,57.14％),合并肺内囊变3例(3/14,21.43％).结论 UAPA的X线平片和CT 平扫图像具有一定特征,对诊断UAPA具有重要提示作用.【期刊名称】《中国介入影像与治疗学》【年(卷),期】2014(011)007【总页数】3页(P443-445)【关键词】儿童;体层摄影术,X线计算机;肺动脉;心血管畸形【作者】孙记航;段晓岷;张鑫;关峰;刘勇;彭芸【作者单位】首都医科大学附属北京儿童医院影像中心,北京 100045;首都医科大学附属北京儿童医院影像中心,北京 100045;首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心,北京 100045;首都医科大学附属北京儿童医院影像中心,北京 100045;首都医科大学附属北京儿童医院影像中心,北京 100045;首都医科大学附属北京儿童医院影像中心,北京 100045【正文语种】中文【中图分类】R814.42;R725.4先天性单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmonary artery，UAPA）是一种罕见的肺血管畸形，由Fraenlzel于1868年首次报道，其发病率约0.6%［1－2］。

成人左肺动脉缺如一例

成人左肺动脉缺如一例
赵年;余霓雯;陆益民;朱玉春
【期刊名称】《中国呼吸与危重监护杂志》
【年(卷),期】2011()3
【摘要】临床资料患者男性,65岁。

因咯血1 d于2010年12月8日入院。

患者6年来有口唇发绀史;活动后胸闷、气喘2年。

2年前有类似"咯血"史,门诊予以止血治疗后好转,具体原因不详。

患者于2010年12月7日晚8时许无诱因下出现咯血,呈深红色,总量约100 mL,伴有咳嗽。

【总页数】2页(P294-295)
【关键词】左肺动脉;缺如;止血治疗
【作者】赵年;余霓雯;陆益民;朱玉春
【作者单位】江苏大学附属昆山医院呼吸内科;江苏大学附属昆山医院放射科【正文语种】中文
【中图分类】R
【相关文献】
1.支架置入术治疗大动脉炎所致右肺动脉狭窄伴左肺动脉缺如一例 [J], 陈阳;徐仲英;胡海波;吴文辉
2.先天性左肺动脉缺如合并右肺动脉栓塞及系统性红斑狼疮一例 [J], 张彦萍;李娜;于婧;袁雅冬
3.先天性右肺动脉缺如合并左肺动脉栓塞一例 [J], 段争;宫小薇;刘薇;袁雅冬
4.先天性单纯性左肺动脉缺如一例报道及文献复习 [J], 倪崇俊;冯薇;黄建安
5.先天性左肺动脉缺如并右位主动脉弓一例 [J], 夏进东;余建群;白红利;周翔平;李峥艳
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多层螺旋CT肺动脉造影诊断单纯性单侧肺动脉缺如一例

多层螺旋CT肺动脉造影诊断单纯性单侧肺动脉缺如一例梁占东; 朱月香【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2017(015)004【总页数】2页(P151-152)【关键词】肺动脉【作者】梁占东; 朱月香【作者单位】河北北方学院附属第一医院CT室河北张家口075000【正文语种】中文【中图分类】R542.5+4先天性单侧肺动脉缺如(unilateral absence of pulmonary artery，UAPA)是一种非常罕见的先天性心血管畸形。

早期多无症状，首诊多以胸痛、胸闷及呼吸困难等症状就诊，根据临床症状不易与肺动脉栓塞、心梗、心绞痛等鉴别，可以通过CT肺动脉造影、MRA等影像学检查明确诊断。

通过报道我院1例成人单纯性单侧肺动脉缺如，以提高对其临床及影像学特点的认识。

患者，女，54岁，因“走路后出现剑突下疼痛，伴胸闷气短、大汗，走路后出现，休息时缓解”为主诉，于2016年8月16日来我院就诊。

患者每次发作持续不固定，无咳嗽、咳痰、心慌等症状，发病以来双下肢轻度水肿。

既往结核性胸膜炎，异位妊娠手术，无糖尿病、高血压及肝炎病史。

查体：双侧胸廓无畸形，双肺叩诊呈清音，听诊呼吸音正常，未闻及干湿啰音。

心前区无隆起，未触及震颤，心界不大，心率75次/分，节律规律，各瓣膜听诊区未闻及杂音。

心电图：窦性心律，T 波改变。

心脏彩超：静息状态下右房室内径增大，三尖瓣大量反流，肺动脉高压(重度)，二尖瓣、肺动脉瓣少量反流。

拟诊断：冠状动脉粥样硬化性心脏病，肺动脉高压，肺动脉栓塞待除外。

实验室检查：PH 7.43，二氧化碳分压(PaCO2)33mmHg，氧分压(PaO2)76mmHg，乳酸(LAC)0.6mmol/L，剩余碱(BE)-1.6mmol/L，氧饱和度(SO2)，血红蛋白浓度(tHb)144g/dL，氧合血红蛋白(O2Hb)94.1%，一氧化碳血红蛋白(COHb)1.5%，血浆D-二聚体测定(DDi)0.31mg/L。

超声诊断胎儿左肺缺如1例

超声诊断胎儿左肺缺如1例
李敏;吕国荣;柯毓敏;陈少华;李丽雅
【期刊名称】《中国医学影像技术》
【年(卷),期】2013(029)005
【总页数】1页(P713)
【作者】李敏;吕国荣;柯毓敏;陈少华;李丽雅
【作者单位】福建医科大学第二临床医学院超声科,福建泉州362000;福建医科大学第二临床医学院超声科,福建泉州362000;福建医科大学第二临床医学院妇产科,福建泉州362000;福建医科大学第二临床医学院超声科,福建泉州362000;福建医科大学第二临床医学院超声科,福建泉州362000
【正文语种】中文
【中图分类】R714.53;R445.1
【相关文献】
1.超声诊断甲状腺峡部和左叶先天性缺如1例 [J], 苏光明;董晓明;陈莹
2.超声诊断胎儿右手缺如及右上肢大部分缺如2例 [J], 张洁;张云山;李馨;贺声;邱璇
3.超声诊断先天性双子宫双宫颈双阴道左侧处女膜闭锁并左肾缺如1例 [J], 刘玉兰
4.超声诊断肝左叶缺如 [J], 安县朝;张鹏飞;杜军;樊凤云
5.乙状结肠扭转闭袢疝入左膈左肺缺如之胸腔1例 [J], 邱平久
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单侧肺动脉缺如的超声心动图诊断

单侧肺动脉缺如的超声心动图诊断朱梅;闫振华;张楠;朱芊;梁皓;郭文彬【期刊名称】《医学影像学杂志》【年(卷),期】2005(015)011【摘要】目的:探讨单侧肺动脉缺如的超声心动图表现.方法:回顾性分析7例经手术或导管检查证实的单侧肺动脉缺如的超声表现.结果:单侧肺动脉缺如超声心动图表现为正常的肺动脉分叉结构消失,缺如一侧的肺动脉可起源于升主动脉、降主动脉,或通过其分支发出的侧枝循环为缺如侧肺动脉供血,常伴发复杂的心脏畸形.结论:超声心动图对单侧肺动脉缺如具有较高的诊断价值.【总页数】2页(P943-944)【作者】朱梅;闫振华;张楠;朱芊;梁皓;郭文彬【作者单位】山东省立医院超声诊疗中心,山东,济南,250021;山东省立医院检验科,山东,济南,250021;山东省立医院超声诊疗中心,山东,济南,250021;济南市立五院B 超室,山东,济南,250021;山东省立医院超声诊疗中心,山东,济南,250021;山东省立医院超声诊疗中心,山东,济南,250021【正文语种】中文【中图分类】R543.2;R445.1【相关文献】1.超声心动图诊断先天性单侧肺动脉缺如的价值 [J], 丁桂春;王建华;刘梅;段雅琦;梁晓麓;武文2.先天性单侧肺动脉缺如的超声心动图诊断价值 [J], 张烨;李治安;何怡华;杨娅;张纯;谷孝艳;韩建成3.超声心动图诊断单侧肺动脉缺如的规律性研究 [J], 马慧;李红玲;郑敏娟;陈曦;彭建勇4.多层螺旋CT肺动脉造影诊断单纯性单侧肺动脉缺如一例 [J], 梁占东; 朱月香5.胎儿法洛四联症合并单侧肺动脉缺如的超声心动图特征分析 [J], 张晓花;王锟;张平;伊凤蕊;王亚男;赵亚宁;董凤群因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

单侧肺动脉缺如患者心电图分析(附1例报告和相关中文文献分析)

单侧肺动脉缺如患者心电图分析(附1例报告和相关中文文献
分析)
陈玉林;刘民杰
【期刊名称】《心电与循环》
【年(卷),期】2010(029)006
【摘要】@@ 单侧肺动脉缺如(UAPA)是一种少见的疾病,该病的临床和心电图表现均缺少系统的描述,往往因认识不足而导致误诊.现报道1例UAPA并对有关UAPA中文文献进行复习,分析该病的临床和心电图表现.
【总页数】3页(P488-490)
【作者】陈玉林;刘民杰
【作者单位】310015,杭州师范大学附属医院心内科;310015,杭州师范大学附属医院心内科
【正文语种】中文
【中图分类】R540.4+1;R541.5
【相关文献】
1.单侧肺动脉缺如1例报道和中文文献分析 [J], 陈玉林;刘民杰
2.多层螺旋CT肺动脉造影诊断单纯性单侧肺动脉缺如一例 [J], 梁占东; 朱月香
3.胎儿法洛四联症合并单侧肺动脉缺如的超声心动图特征分析 [J], 张晓花;王锟;张平;伊凤蕊;王亚男;赵亚宁;董凤群
4.先天性单侧肺动脉缺如的影像诊断──附2例报告及文献复习 [J], 夏黎明;周燕
发
5.合并单侧肺动脉缺如法乐四联症的外科治疗(附4例报告) [J], 谢家声;葛殿蕴;王义修;杨立信;寇卫军;魏松洋;郑振华;孙志刚
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成人单纯型单侧先天性肺动脉发育不全的X线表现

成人单纯型单侧先天性肺动脉发育不全的X线表现
张娜;陈志凡;Safdar Mozher
【期刊名称】《西部医学》
【年(卷),期】2008(20)5
【摘要】单侧肺动脉先天性缺损是一少见畸形，临床发病率约为二十万分之一，而且常常累及右侧，常伴随其它心脏、大血管畸形，尤其是累及左侧者；单纯型者不伴随其它心血管畸形。

现将近年工作中遇到的5例患者的临床资料介绍如下。

【总页数】2页(P1082-1083)
【作者】张娜;陈志凡;Safdar Mozher
【作者单位】成都市传染病医院放射科,四川,成都,610016;成都铁路中心医院放射科,四川,成都,610081;沙特阿拉伯阿歇尔中心医院放射科,沙特阿拉伯,阿歇尔,034【正文语种】中文
【中图分类】R541.1;R814.4
【相关文献】
1.先天性单侧肾发育不全1例报告 [J], 赵树生;邬仁江;陈英杰
2.单纯性单侧肺动脉发育不全3例报道及文献复习 [J], 倪崇俊;金建强;冯薇;黄建安
3.成人单侧唇腭裂术后牙槽嵴裂并上颌发育不全同期手术的探讨 [J], 董跟喜;柴晓玲
4.先天性单侧肺发育不全并自发性气胸2例报告 [J], 黄志勇;陈钢;邹小明
5.成人单侧肺发育不全一例报告 [J], 樊功
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一侧肺动脉缺如伴其他先天性心脏病的诊断与治疗

一侧肺动脉缺如伴其他先天性心脏病的诊断与治疗
唐跃;萧明第;朱晓东
【期刊名称】《中国循环杂志》
【年(卷),期】1995(10)11
【摘要】１９７７年３月至１９９４年６月间，北京阜外心血管病医院共收住院１７例一侧肺动脉缺如（ＵＡＰＡ）伴其他先天性心脏病的患者。

１２例左侧ＵＡＰＡ患者均有紫绀，其中伴法乐四联症９例，右室双出口２例，单心室１例。

５例右侧ＵＡＰＡ中伴法乐四联症１例，动脉导管未闭４例。

另外，还合并一侧肺不发育、永存左上腔静脉等。

手术１１例，占同期先天性心脏病手术的０．０７％。

左侧ＵＡＰＡ的紫绀患者，均在体外循环下做了根治术，其
【总页数】1页(P658)
【作者】唐跃;萧明第;朱晓东
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R541.1
【相关文献】
1.一侧肺动脉缺如(右肺动脉起自升主动脉)1例报告 [J], 孙巍;高梅;刘明辉
2.超声诊断双子宫双阴道伴一侧阴道闭锁和一侧肾脏缺如1例 [J], 朱先存;左鲁生;南苏虹
3.一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病的介入治疗分析 [J], 梁永梅;金梅;郑可;郭保静;丁文虹;吴江;韩玲
4.一侧肺动脉缺如的再血管化治疗 [J], 陆叶;陈伟丹;马力;杨盛春;邹明晖;夏园生;刘特长;张明杰;陈欣欣
5.一侧卵黄囊瘤伴一侧附件缺如及子宫畸形一例报告 [J], 刘春艳;郭新建
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先天性左肺缺如1例报告

先天性左肺缺如1例报告
律泉明
【期刊名称】《吉林医学》
【年(卷),期】2005(026)004
【摘要】患者女，54岁。

病志号108103，于2004年8月11日因车祸致伤头部、胸部，患者自觉头痛、头晕，恶心，呕吐多次为胃内容物，无神志不清，无咯血及呼吸困难，无抽搐及二便失禁，于我院急救中心行头部CT检查，以“头外伤”收入疗区。

入院后查体：患者神志清，记忆力、定向力正常，有额颞部肿胀，双侧瞳孔3．0mm，光反射存在，双侧眼球活动自如，口角对称，伸舌居中，
【总页数】1页(P357)
【作者】律泉明
【作者单位】敦化市医院神经外科，吉林敦化133700
【正文语种】中文
【中图分类】R655
【相关文献】
1.先天性左肺缺如一例 [J], 朱俭;王保安
2.先天性左肺缺如1例报告 [J], 律泉明
3.超声联合CT诊断成人先天性左肺缺如伴心脏移位1例 [J], 马征;杨文娟;王英;贾梅;薛莉;纳丽莎
4.高龄先天性左肺缺如1例 [J], 姜学智;闵佳;马佳华;高治庆;王士昕
5.先天性左肺缺如1例 [J], 晁栋;李乃斌;刘惠萍;张德海
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《呼吸pbl案例讨论》

脉。此外, 还可来自无名动脉、肋间动脉、内乳动脉、锁骨下动脉、冠状动脉等。患侧肺的侧支血管随着年龄增长逐渐形成, 这些侧支可能起源于主动脉或头臂干等冠状动脉的分支血管以保证肺灌注。肺动脉高压
由于主肺动脉缺如, 供血来自主动脉的分支动脉及发育不好的侧支循环, 故缺血缺氧, 使血管收缩, 管壁增生, 血管腔狭窄、闭塞, 肺血管阻力增加, 则易导致肺动脉高压。
精选ppt
Basis: The intrapulmonary branches of the pulmonary artery are usually present → surgical anastomosis is possible.
1. If the intrapulmonary arteries are well developed, a primary anastomosis with the central pulmonary artery can be made.
间接征象在单发者多可合并不同程度的肺动脉高压，因此有右房室大、主肺动脉及对侧肺动脉扩张等，可见同侧乳内或肋间动脉等侧支血管扩张征象。
肺窗示肺动脉缺如侧不同程度的肺纹理细小稀疏、肺野透亮度增高、肺容积缩小，多反映同侧肺发育不全。
精选ppt
核磁共振能更清晰地显示肺动脉。在诊断心血管畸形方面也有了很大进步，较心导管检查更具无创特点。但由于肺动脉内流速相对较缓的不含氧静脉血与组织信号强度相似，故对肺部动脉和肺部病变的观察价值有限。
1. Asymptomatic (~30%) 2. Recurrent pulmonary infections, decreased exercise
tolerance, mild dyspnea during exertion are the most common symptoms (~40%),which sometimes can lead to devastating effects, such as necrotizing bronchopneumonia (neonatal pneumonectomy is required) 3. Hemoptysis(~20%) 咯血 caused by excessive collateral circulation. 4. Signs of pulmonary hypertension (25%-44%) might be unmasked by pregnancy or high altitude. In cases of individuals not subject to HAPE, the reactivity of the pulmonary vascular bed to hypoxia is lower, so a mild degree of pulmonary hypertension may be present.