地中海贫血症患儿应及时除铁
地中海贫血能治吗 可防难治需要积极预防
地中海贫血能治吗可防难治需要积极预防
*导读：地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血，属于一种遗
传性疾病，遗传的几率很高，治疗效果不佳，但是这种疾病可以通过预防，避免重度地中海贫血的患儿出现，地中海贫血能治吗？可防难治需要积极预防。
……
*什么是地中海贫血
地中海贫血是一种遗传性疾病，为慢性进行性溶血性贫血，可以分为轻型、中间型和重型地中海贫血，能够生存到成年的是轻型与中间型的地中海贫血患者，重型的地中海贫血患者往往会在幼年的时候夭折。
这种疾病不传染，但是会遗传。
*地中海贫血能治吗
地中海贫血轻型患者不用治疗，中间型的地中海贫血需要输血和进行除铁治疗，重型的地中海贫血患者需要采取骨髓移植才能够完全治愈，如果不能进行移植只能是采取输血和长期采用除铁剂维持生命，即使是这样，长期的输血也会造成铁沉积在肝脏脾脏等器官内，进而可以出现这些器官的衰竭从而导致患者的死亡。
骨髓移植对于治疗重型地中海贫血也存在着非常大的风险，所以即使是找到合适的配型，治愈的几率也不是很大。
*地中海贫血可以预防
地中海贫血可以遗传给下一代，但是现在完全可以通过产前筛查避免这种情况的发生，如果经过筛查确定胎儿属于重型地中
海贫血可以终止妊娠，避免重型地贫儿的出生，如果属于轻型与健康的胎儿可以生育。
因为轻型的地中海贫血无需治疗只需要在生活中加以注意，注意休息与营养，适当补充叶酸与维生素就可以了。
地中海贫血患者护理健康指导
地中海贫血患者的健康指导
科别：床号住院号姓名
1、疾病预防指导:改变不良生活方式，不要熬夜，生活要有规律，保证充足睡眠10-12h，注意情绪稳定，劳逸结合。
指导高维生素、易消化饮食，多食新鲜蔬菜、水果，避免辛辣食物，如辣椒、炸鸡。
2、牢记患儿血型，定期1周跟踪血红蛋白数值，数值低于60g/L，立即返院输血。
3、观察患儿面色，有无疲乏无力，及活动后出现心慌、气短。
皮肤、巩膜有无黄染。
观察患儿有无生长发育迟缓，身材矮小，消瘦、颧骨突出等外形异常表现。
4、活动与休息适当减少活动，减少机体耗氧量，防止贫血性心脏病的发生。
5、预防感染，注意患儿个人卫生，勤给患儿洗澡、洗头、更衣。
保持室内空气清鲜，经常开窗通风。
勤涑口、早晚刷牙，口腔内有血泡或者溃疡的以遵医嘱用药治疗，保持大便通畅。
6、心理护理：向患儿及家长介绍有关本病的知识，帮助患儿及家属建立战胜疾病得信心，从而配合治疗。
7、药物使用：应用去铁的护理：
①观察尿量及尿色的变化。
使用后由于铁复合物的排出的排出使尿色变深为浓茶或洗肉水色。
③指导在使用去铁胺的同时服用维生素C可增加铁复合物的排出。
④观察药物的不良反应。
局部反应，注射部位出现红肿、疼痛、硬结、烧灼感、皮疹，一般无需停药。
如果有寒战、发热及视力下降、听力下降、白内障等全身反应，一旦发生及时返院治疗。
补充：
护士执行者：
病人或家属：
时间：年月日。
儿科地中海贫血健康教育
儿科地中海贫血健康教育
《儿科地中海贫血健康教育》
地中海贫血是一种遗传性疾病，常见于地中海沿岸地区，因此得名。
这种疾病主要影响红细胞的正常功能，导致贫血和其他健康问题。
儿科地中海贫血是指儿童患有地中海贫血的情况。
儿科地中海贫血是一种严重的疾病，但通过有效的健康教育和预防措施，可以减少患病率和提高患者的生活质量。
以下是一些关于儿科地中海贫血的健康教育内容：
1. 遗传咨询：地中海贫血是一种遗传性疾病，因此家庭成员应进行遗传咨询，了解患病风险和如何避免传播疾病。
2. 早期筛查：对新生儿进行地中海贫血的筛查，可以早期发现患病情况并及时采取治疗措施。
3. 营养指导：患有地中海贫血的儿童需要特殊的营养指导，包括摄入足够的铁和维生素，以及避免含铁量高的食物。
4. 定期复诊：患有地中海贫血的儿童需要定期进行医学检查和复诊，以监测病情发展并进行及时干预。
5. 家庭支持：患有地中海贫血的儿童需要家庭成员的支持和理解，建立积极的家庭氛围，有利于患者的康复。
通过以上健康教育内容，可以有效地提高儿科地中海贫血患者
和家庭成员的健康意识，减少病情的发展和复发，提高患者的生活质量。
希望社会各界能够加强对儿科地中海贫血患者的关注和关爱，共同努力，为儿童的健康添砖加瓦。
地中海贫血治疗方案
地中海贫血治疗方案地中海贫血是一种常见的遗传性血液疾病，主要发生在地中海地区和亚洲部分地区，特别是地中海沿岸国家。
这种疾病主要影响红细胞的生成和功能，导致患者出现严重的贫血症状。
目前，地中海贫血的治疗方法主要包括输血治疗、脾切除和造血干细胞移植等。
本文将详细介绍这些治疗方案的原理和注意事项。
一、输血治疗输血治疗是地中海贫血患者最常用的治疗方法之一。
通过输血可以提高患者的血红蛋白水平，缓解贫血症状。
但长期输血会导致铁积累，引发铁中毒等并发症。
因此，在进行输血治疗时，应密切监测血红蛋白水平和铁代谢情况，必要时进行螯合剂治疗以防止铁中毒。
二、脾切除地中海贫血患者常常因脾功能亢进而需要进行脾切除手术。
脾切除可以减少脾脏对红细胞的破坏，提高红细胞寿命，从而改善贫血症状。
脾切除手术一般安全可靠，但术后患者需要接种疫苗以预防感染。
此外，部分患者在脾切除后可能出现肺炎球菌等特定菌株的感染，因此在术后需要定期接种相应疫苗。
三、造血干细胞移植造血干细胞移植是目前治疗地中海贫血的唯一根治性方法。
该方法适用于重型地中海贫血患者，即依赖于输血维持生命和有严重并发症的患者。
造血干细胞移植的原理是用正常供者的造血干细胞替代受损的造血系统，重建正常的血细胞生成。
该方法的成功率与供者的配型和移植时机密切相关。
因此，在选择造血干细胞移植治疗时，需要进行供者的HLA配型和相关的预处理。
四、辅助治疗措施除了主要的治疗方法外，地中海贫血患者还可以采取一些辅助治疗措施来改善症状。
例如，适当的运动可以提高心肺功能，改善贫血症状；适当的饮食可以补充营养，增加抵抗力；定期进行体检和血液检查可以及时发现并处理并发症。
总之，地中海贫血是一种严重的遗传性血液疾病，但通过合理的治疗方案可以有效控制病情，并提高患者的生活质量。
目前主要的治疗方法包括输血治疗、脾切除和造血干细胞移植等。
在治疗过程中，医生需要根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案，并密切监测疗效和不良反应，以期达到最佳的治疗效果。
地中海贫血病人福音 有望将这种病纳入到医保保险范围内了 - 【金柚网】
100%在线人力资源服务平台【金柚网导读】提起地中海贫血病，大家可能对这种病不是很了解，有的可能都没有听说过，东莞市是地中海贫血高发区，由于地贫需要长期治疗，治疗费用随着患儿年龄的增长而增加，不少家庭难以负担，因此周炜茹、陈德成、冯敏仪、张恩铭、郭钧源等市人大代表联名提交了将地贫治疗纳入特定医保门诊报销的议案。
十岁以下的重度地贫患儿每月需治疗费6000元周炜茹的另一个身份是市儿童医院儿保科副主任，据她介绍，地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病，以α和β地中海贫血较为常见，并多发于我国广东、广西等地区。
流行病学调查显示，东莞地区α地贫和β地贫基因携带者的检出率分别为8.41%和2.51%。
重型地中海贫血患儿的治疗，以规范输血和除铁为主，输血一般需每月两次，排铁则需每天进行，占了大部分费用。
据东莞市地中海贫血防治协会会长刘国军介绍，10岁以下的患儿每月需要治疗费用约6000元，十五六岁的青少年的每月需要约7000元，成年人每月需要约1万元。
也就是说，治疗费用随着患儿年龄的增长而提高。
对于普通家庭来说，这是一笔不小的费用。
但刘国军介绍，地贫治疗尚未纳入我市医保特定门诊报销范围，只有办理住院才可以报销一小部分，“但排铁治疗需要每天进行，且每次需要治疗10至12小时，医院床位资源有限，而家长也需工作，患儿长期住院治疗是不切合实际的。
”刘国军说。
刘国军说，一个地贫患儿一个月的排铁费用平均约4500元，每个患儿每月可以通过住院输血时可以开一周排铁药物出院，那么每个患儿家庭一月需承担约3400元。
“据不完全统计，我市大约有200余重型地贫患儿，这批患儿排铁总费用为每月67.5万元，我市医保应该有能力承担这笔支出。
”周炜茹说。
周边城市已经将地贫治疗纳入门诊报销周炜茹介绍，目前，省内已有不少城市已对地中海贫血治疗纳入门诊报销范围。
以广州市为例，参保的重型β地中海贫血病人，在门诊治疗发生的基本医疗费用，基本医疗保险统筹基金的支付比例，分别按本市城镇职工基本医疗保险、城镇居民基本医疗保险和城镇灵活就业人员基本医疗保险的有关规定执行。
怎样干预贫血幼儿[001]
![怎样干预贫血幼儿[001]](https://img.taocdn.com/s3/m/0b1a135afe00bed5b9f3f90f76c66137ef064f50.png)
怎样干预贫血幼儿贫血是指人体中的红细胞数量或血红蛋白含量不足所引起的一种疾病。
贫血在幼儿时期尤为常见，对幼儿的健康和成长发育会产生不良影响。
因此，幼儿贫血的干预和治疗十分重要。
本文将就干预幼儿贫血的方法、治疗方法和注意事项进行详细阐述，旨在帮助家长和医生更好地管理和治疗幼儿贫血。
一、干预方法幼儿贫血的干预应该从以下几个方面进行：1. 饮食干预饮食是干预幼儿贫血最基本也是最重要的一种方法。
幼儿的饮食应该丰富多样，包括蛋白质、维生素、铁、钙等营养物质。
家长可以根据孩子的饮食习惯，增加富含铁质的食物，如红肉、蛋类、豆腐、绿叶蔬菜等。
同时，不要给孩子喝浓茶或咖啡，因为这些饮品会干扰幼儿吸收铁的过程。
2. 补铁干预铁质是构成血红蛋白的必要物质。
如果幼儿的饮食中铁的摄入不足，则需要进行补铁干预。
补铁干预一般分为药物干预和食品干预。
药物干预是指口服含铁补铁剂，注意年龄、身高、体重、性别等因素，精确掌握用药剂量和时间。
食品干预则是指增加富含铁质的食物，如草鱼、牛肝、鸭肉、蛤蜊、花生等。
3. 适量锻炼适量的运动有助于提高幼儿的免疫力、促进新陈代谢和血液循环，从而对预防和治疗贫血有一定的作用。
合理安排幼儿的生活和学习安排，避免疲劳和过度劳动。
二、治疗方法针对不同原因导致的幼儿贫血，其治疗方法也会有所不同。
如果幼儿的贫血病因较为严重，家长应及时到医院儿科就诊。
1.营养不良引起的贫血治疗营养不良引起的贫血，主要是通过适当的饮食干预，增加富含铁、蛋白质、维生素等的食物，以促进幼儿身体机能的正常发育。
2.缺铁性贫血缺铁性贫血是最常见的一种贫血类型，主要表现为血红蛋白含量降低，红细胞数量偏少。
缺铁性贫血的治疗方法包括口服药物和静脉注射等。
家长在治疗缺铁性贫血时，应该根据医生的建议，合理调节孩子的饮食，增加富含铁质的食物，如红肉、蛋类、豆腐、绿叶蔬菜等。
3.溶血性贫血溶血性贫血是指红细胞经过早期破坏，造成血红蛋白溶解而出现的贫血。
地中海贫血患教2.21
出现铁过载该如何治疗－铁螯合剂
• 铁螯合剂是治疗铁过载的有效药物，在体内与有毒性的非 结合铁原子结合，形成无毒的螯合剂排出体外。
何时开始铁螯合治疗共识
TIF指南, 2008
输血10-20次以上，开始输血2-3年后须开始去铁治疗
SF1000g/L
意大利血液学会重症地中海贫血和其他相关疾病铁过载 治疗指南
• 32例患者顺利完成治疗;
• 其中1例在试验的4月后去其他医院移植中断治 疗； • 无1例患者出现与治疗不相关的死亡
南方医院试验总结
• 病人条件：一般未经规律去铁治疗，以前输血较差，入选时SF 相对较高；对药物的依从性好； • 分3个阶段：核心试验、延期试验1、延期试验2，目前还有12例 接受赠药
剂量34.5±4.8 mg/kg
Pennell DJ et al. Poster presented at EHA, Barcelona, Spain, 2010 June 10-13.
对于心铁水平增高的患者， 地拉罗司显著改善心脏铁负荷
• EPIC研究(扩展研究)：101名地中海贫血患者 剂量34.5±4.8 mg/kg T2*：通过MRI来评估心肌的铁含量，10-20ms为轻、中度，5-10ms为重度。
拒绝铁过载
呵护人生路
地中海贫血简介
• 地中海贫血是一种遗传学的血液疾病，此病的特点是红细胞中一种叫 做血红蛋白的物质制造不足，血红蛋白的作用是携带氧气以便于红细 胞将氧气送到全身各个组织器官，当地中海贫血时，氧气供应不充足， 身体各部位的器官和组织运作都会受到影响。由于患有地中海贫血的 人，血红蛋白的数量较正常人少，所以通常会出现 轻度至重度的贫血。 • 此病流行于地中海及其他热带和亚热带地区， 因此叫做地中海贫血。在我国，主要分布于西南、 华南地区、台湾及香港等地。
地中海贫血相关知识与宣传材料
什么叫地中海贫血？地中海贫血乂称为珠蛋白生成障碍性贫血和海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。
由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。
缘于基因缺陷的复杂性与多样性，使缺乏的珠蛋白链类型、数虽及临床症状变异性较大。
根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。
本病广泛分布于世界许多地区，东南亚即为高发区之一。
我国广东、广西、四川多见，长江以南各省区有散发病例，北方则少见。
病因珠蛋白链的分子结构及合成是由基因决定的。
Y、a、$和6珠蛋白基因组成“ 6基因族”，〔和以珠蛋白组成“以基因族”。
正常人自父母双方各继承2个以珠蛋白基因（以以/以以）合成足够的以珠蛋白链；自父母双方各继承1个6珠蛋白基因合成足够的6珠蛋白链。
由于珠蛋白基因的缺失或点突变，肽链合成障碍导致发病。
地中海贫血分为以型、6型、a 6型和a型4种，其中以6和以地中海贫血较为常见。
1. 6珠蛋白生成障碍性贫血（6地中海贫血）6珠蛋白生成障碍性贫血（简称6地贫）的发生的分子病理相当复杂，已知有100种以上的6基因突变，主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。
2. 以珠蛋白生成障碍性贫血（以地中海贫血）大多数以珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称以地贫）是由于以珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。
白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。
临床表现根据病情轻重的不同，分为以下3型。
1. 重型出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致' 少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。
2. 中间型轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。
3. 轻型轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。
检查1. 6珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(1) 重型外周血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等；网织红细胞正常或增高。
输血和祛铁治疗β-地中海贫血患儿的护理
输血和祛铁治疗β-地中海贫血患儿的护理β-地中海贫血是临床常见的遗传性溶血性贫血，尽管目前我国尚无重型β地中海贫血的流行病学调查资料，但从临床诊疗经验来看，病例数一直没有减少[1]，其中广西、广东、云南、贵州及海南等地区是高发区。
规范性的长期输血和祛铁治疗是本病的关键治疗措施。
我科于2006年以来对71例重型β-地中海贫血的患儿进行输血和祛铁治疗，效果满意，现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料 2006年以来在我科住院的β-地中海贫血患儿71 例，其中男39例，女32例，年龄4个月～18岁，均符合重型β地中海贫血诊断标准。
1.2 治疗方法1.2.1 输血治疗患儿HB＜90g/L予以输血，每2～5周输血1次，每次输去白细胞的浓缩红细胞0.5～1单位/10kg，每次输血时间大于3～4h，原则上输血后HB维持在90～140g/L[2]。
1.2.2 祛铁治疗输血次数≥10-20次或血清铁蛋白＞1000ug/L予以祛铁治疗，临床上常用祛铁剂为祛铁胺每周使用5～6天，配制成10%的浓度（5ml注射用水溶解500mg祛铁胺）持续皮下泵注，每次输注时间8-12小时，与维生素C联合应用，或连续24小时应用祛铁胺静脉点滴；去铁铜为口服祛铁剂，适用于6岁以上的儿童，75mg/kg/天，分3次口服。
2 结果62例患儿经规范输血和祛铁治疗后，面色、口唇、眼睑结膜红润，生长发育正常，未出现地贫特殊面容，9例患儿因家庭经济问题，没有规范输血及祛铁治疗，出现典型的地贫面容，其中4例患儿因合并并发症死亡。
输血过程中出现发热、畏寒5例，体温在38°-39.7°，1例3岁患儿在输血前使用地塞米松或氢化可的松琥珀酸钠时出现眼睛刺痛，皮肤出现皮疹，并出现3次。
祛铁治疗中，腹部皮肤出现硬结4例次，有2例穿刺针眼出现脓点，经局部处理后症状在2天内消失。
3 护理3.1 输血的观察和护理输血前由2名医护人员认真核对交叉配血结果，血袋上的信息准确无误。
地中海贫血的除铁治疗是哪些
地中海贫血的除铁治疗是哪些地中海贫血是一种遗传性血液疾病，也被称为地贫。
它是由于基因突变导致的血红蛋白合成异常所致。
该疾病主要在地中海沿岸地区及相应的人口中较为常见。
地中海贫血导致体内红细胞中的血红蛋白异常，使其无法有效携带和释放氧气，从而导致氧供应不足。
患者常常伴随着贫血、乏力、呼吸困难以及骨骼和器官的发育异常。
治疗地中海贫血的方法主要包括输血、药物治疗和造血干细胞移植。
而在这些治疗方法中，除铁治疗是非常重要的一项。
地中海贫血患者常常需要进行输血治疗，以补充缺乏的血红蛋白。
然而，随着输血次数的增多，铁的堆积会逐渐发展成为一个严重的问题。
输血过程中的铁元素会沉积在体内的多个组织器官中，如肝脏、心脏和胰腺。
这些铁的过量沉积会引起多种严重的并发症，如心力衰竭、糖尿病和肝硬化。
因此，除铁治疗是必不可少的。
目前，最主要的除铁治疗方法是应用螯合剂。
螯合剂与体内的游离铁结合，形成可溶性配合物，从而促进铁的排泄。
常用的螯合剂包括赖伐特、甲磺酸羟胺、去氢酮戊酸和甲磺酸巴马。
这些药物通过不同的作用机制，与体内的游离铁结合，形成可溶性络合物，然后通过尿液和粪便排出体外。
赖伐特是一种口服药物，是一种铁合成抑制剂，可以有效降低体内游离铁的含量。
通常一天需要服用1-2克的剂量，分为两次服用。
赖伐特的副作用较少，一般包括恶心、呕吐、腹泻和皮肤瘙痒等。
甲磺酸羟胺是一种自由基产生剂，通过与体内游离铁结合，生成氢氧化亚铁，从而降低游离铁的含量。
它可以通过静脉注射途径进行使用。
常见的副作用包括头痛、食欲不振、恶心和呕吐等。
去氢酮戊酸和甲磺酸巴马是两种新型的螯合剂，只需要每年进行一次静脉注射。
它们通过与体内游离铁结合，形成可溶性络合物，从而促进铁的排泄。
除了药物治疗外，营养调理也是地中海贫血患者除铁治疗中的一部分。
患者需要限制摄入含铁丰富的食物，如肝脏、蛋黄、红肉和黄豆等。
同时，应增加摄入富含维生素C的食物，如柑橘类水果和新鲜蔬菜，以促进铁的吸收和利用。
婴儿贫血不是使劲补铁就管用
婴儿贫血不是使劲补铁就管用
养生之道网导读：宝宝贫血了，这可就急坏了家长了。
补铁！不能盲目补啊！可是怎么补才是正确的呢？今天小编就给大家讲讲孩子贫血吃什么？
小儿贫血不能盲目补铁
随着人们的生活水平不断提高，也越来越注重健康。
当发现孩子脸色不够红润时，很多家长首先考虑给补钬补血。
其实这是一大误区。
首先府该确定孩子是不是确实贫血。
脸色苍白是贫血最常见的症状，除此之外，常见的症状还有头昏、乏力、呼吸心跳加快、晕厥等。
当孩子出现以上症状明，最好到医院进行比较深入的检查。
检杳后如果发现孩子贫血，也不用急着给孩子补铁补血，还需根据孩子年龄以及贫血程度来分析。
半岁以内的宝宝有一个生理性贫血阶段，从血象结果来看宝宝存在轻度贫血，这是由于宝宝生长发育的特殊性决定的，属于正常现象，无需任何处理。
半岁后血红蛋白一般会升至正常。
若贫血的同时发现孩子囱黄疸、肝脾肿大、小便颜色较深甚至酱油色尿或血尿，则有可能是溶血性贫血。
溶血性贫血是指红细胞不正常地被破坏，致病原因有许多种。
治疗方法需根据不同的致病原因而采取不同的治疗方式，例如使用激素治疗或免疫抑制剂、输向、免疫球蛋白等。
还有一种贫血称之为地中海贫血
轻度地中海贫血不会有任何症状，也不需要治疗。
重度地中海贫血会出现脾脏肿大，生长发育迟缓，需要长期进行输血治疗，甚至需要进行骨髓移植。
这种贫血不但不能补铁，连含铁丰富的食物都应该尽置减。
重型地中海贫血患儿的特殊护理
重型地中海贫血患儿的特殊护理摘要】目的探讨地中海贫血患儿的特殊护理。
方法对于重型地中海海患儿的病情掌握与了解情况，进行各个方面的护理，提高患儿的生活质量，减少疾病的痛苦。
结果通过特殊的护理方法使重型地中海贫血的患儿及家属得到了生活上的满足，得到患儿及家属的满意。
【关键词】重型地中海贫血特殊护理健康教育1 引言重型地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病。
[1]红细胞破坏过多性贫血、可见于各种原因引起的溶血、主要是由于红细胞本身的缺陷（包括红细胞膜、红细胞能量代谢有关的酶和血红蛋白分子异常），导致红细胞寿命缩短。
血红蛋白异常、血红蛋白结构异常，使分子间易发生聚集或形成晶体、导致红细胞硬度增加、无法通过直径比它小的微循环而被单核-吞噬细胞破坏。
临床主要表现为贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增加，遗传因素导致珠蛋白生成障碍、发病早、慢性进行性贫血、肝脾肿大、生长发育不良、轻度黄疸、特殊面容、实验室检查血红蛋白、红细胞减少、网织红细胞计数增高，骨髓红细胞系增生明显活跃、治疗方法输血、脾切除、造血干细胞移植。
2 临床资料针对我院住院重型地中海贫血的患儿48例进行护理，男性患儿23例，女性患儿25例，年龄最小的6个月，最大的16岁，平均年龄5.8岁。
3 特殊护理3.1病情观察：病情观察评估患儿贫血的程度，了解患儿血红蛋白数值。
观察患儿面色，有无疲乏无力及活动后心慌气短；巩膜、皮肤私膜有无黄染；重型纯合子型地中海贫血患儿可影响生长发育，应观察患儿有无生长发育迟缓，身材矮小、消瘦、颧骨突出等外形异常表现。
[2]注意观察病人出血的发生部位、发展和消退情况。
及时发现新的出血、重症出血及其先兆，并应结合患儿的基础疾病及相关实验室或其他辅助检查结果，作出正确的临床判断、观察患儿的生命体征、心率、血压、呼吸、体温的变化、观察内脏有无出血、颅内有无出血、注意各种感染因素、高热可增加病人出血的危险。
消除恐惧心理出血及止血技术操作均可使患儿产生恐惧心理、表现不合作、烦躁哭闹、而使出血加重、应该关心、安慰患儿、向患儿讲明道理、诱导患儿、使其配合治疗。
地中海贫血症有哪些并发症？
地中海贫血症有哪些并发症？*导读：地中海贫血症在医学上又被称为海洋性贫血症，其中儿童是其主要发病人群，症状多变且不易被发现，有急性和慢性两……地中海贫血症在医学上又被称为海洋性贫血症，其中儿童是其主要发病人群，症状多变且不易被发现，有急性和慢性两种病症。
医学专家强调，及早发现病因是关键，不然会出现其它恶劣的并发症，对给后续治疗不利。
*1.胆石的形成：长期溶血令地中海贫血病人比一般人更容易患胆石。
患有胆石的病人可能经常出现右上腹痛、皮肤、眼白变黄和茶色小便等的病徵。
*2.输血引起的反应：常见输血时引起的不良反应包括发热、发冷和出红疹等。
较严重的反应如急性溶血、气管收缩和血压下降等虽然甚少出现，但绝不能忽视。
*3.过量铁质积聚：长期输血会造成铁质沉积而过量铁质的积聚会对多个器官造成破坏。
主要受影响的包括心脏、肝脏、胰脏和各个内分泌器官。
病者会出现心脏衰竭、肝硬化、肝功能衰退、糖尿以及因为多种内分泌失调而变得身材矮小和发育不全等等。
*4.经输血而传染的疾病：经输血而传染的主要是过滤性病毒疾病。
虽然在输血整个过程中，多重的预防措施已把传染的机会减至极少，偶然亦有因输血而感染丙型和乙型肝炎的例子。
至于爱滋病毒的传染，可说是极为罕见。
以上三种病毒中，只有乙型肝炎可以靠有效的疫苗预防。
*5.脾脏发大：在长期贫血和溶血的刺激下，不少重型和中型贫血病者都会出现脾脏发大的问题。
过大脾脏会使贫血加剧和令病者需要接受更大量的输血而导致更严重的铁质积聚。
及时把发大的脾脏切除往往能令情况改善。
*6.除铁药的副作用：值得一提的，除铁药有时亦会影响视力、听觉和骨骼生长。
因此，除铁药物的注射份量应根据铁质积聚的多少而定，切勿擅自把份量增加或减少。
海洋性贫血症会使患者出现头昏眼花的现象。
患者应避免身体急停急起，突然的起身或坐下极容易导致头晕而发生意外，如果出现头晕症状请立即躺下休息;平时也注意保护身体，避免重体力劳动，可以通过简单的健身操来活动身体。
地贫儿 何时可接受规范治疗
地贫儿何时可接受规范治疗*导读：红血球中蕴藏着丰富的铁质，每次输血后，血液中的红血球会逐渐分解，其中的铁质就会在病人体内蓄积。
久而久之，不断蓄积的铁质会对体内多个器官造成破坏。
因此，重型地中海贫血患者在接受10次以上的输血后就必须长期注射除铁药物，以防止铁蓄积。
否则，铁蓄积不仅会影响儿童的生长发育，而且还会导致他们的容貌发生改变，如脸色发黑、面部变形等。
……输血是地中海贫血最常见的治疗方法之一。
而由于血液中蕴含着丰富的铁质，所以地贫患儿还必须定期接受去铁治疗，否则身体的各个脏器都可能受损。
然而，由于认识和经济上的原因，目前我国几乎没有患儿能按照标准、足量的输血+去铁程序进行规范治疗。
重型地贫儿每三四周输血一次地中海贫血是一种因遗传因素引起的溶血性贫血。
患者由于体内血红蛋白的珠蛋白链合成发生问题，不能产生功能正常的红血球，从而引起贫血。
该病流行于地中海及其他热带和亚热带地区，在我国，该病主要分布于西南、华南地区、台湾及香港等地，广东是其中一个高发区。
我国常见的类型主要为α型地中海贫血和β型地中海贫血。
根据其临床表现的严重程度，地中海贫血又可分为重型、中型、轻型。
患儿需要定期输血，由于血液中红血球的寿命有限，所以重型地中海贫血患者平均每三四个星期需要输血一次。
我国尚无地贫儿接受规范治疗红血球中蕴藏着丰富的铁质，每次输血后，血液中的红血球会逐渐分解，其中的铁质就会在病人体内蓄积。
久而久之，不断蓄积的铁质会对体内多个器官造成破坏。
因此，重型地中海贫血患者在接受10次以上的输血后就必须长期注射除铁药物，以防止铁蓄积。
否则，铁蓄积不仅会影响儿童的生长发育，而且还会导致他们的容貌发生改变，如脸色发黑、面部变形等。
“在欧美等发达国家，地贫患儿如果能按照规范疗程进行输血+去铁的治疗，很多人能活到四五十岁，而且外貌和生活质量都与常人无异。
”专家指出，遗憾的是，我国地贫患儿接受足量输血+去铁规范治疗的比例几乎为零。
“按照标准，接受输血的地贫患儿每月起码要进行25次的去铁治疗，每次要8小时。
地中海贫血怎么治疗
地中海贫血怎么治疗地中海贫血的治疗方法轻型地贫无需特殊治疗。
中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
输血和去铁治疗，在目前仍是重要治疗方法之一。
1.一般治疗注意休息和营养，积极预防感染。
适当补充叶酸和维生素B12。
2.红细胞输注输血是治疗本病的主要措施，最好输入洗涤红细胞，以避免输血反应。
少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。
对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。
其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。
但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。
3.铁螯合剂常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。
通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。
去铁胺，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时;每周5～7天，长期应用。
或加入红细胞悬液中缓慢输注。
去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。
维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。
4.脾切除脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。
脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。
5.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。
如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。
6.基因活化治疗应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的症状，已用于临床的药物有羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在研究中。
地中海贫血吃什么好，解答每年都会有许多的人患上地中海贫血，但是这并没有引起人们的重视，很多人对于地中海贫血应该吃什么甚至还是一知半解，没有及时遏制住发病情况。
地贫患儿管理制度
地贫患儿管理制度
一、地贫患儿的筛查和诊断
地贫患儿的筛查和诊断是地贫管理的第一步。
在孕期，通过孕前检查，了解父母是否患有地贫病史，从而决定是否进行地贫基因检测。
如果发现孩子有地贫基因，则需要进行更加详细的诊断，包括血液检验、骨髓检查等，以确诊地贫病情。
二、地贫患儿的治疗
地贫患儿的治疗是长期的过程，需要进行规范的药物治疗和饮食调理。
地贫患儿需要定期服用氢氧化氢、肝素、叶酸等药物，以减轻贫血症状。
同时，需要避免摄入含铁过多的食物，以免对患儿身体造成负担。
三、地贫患儿的日常护理
地贫患儿的日常护理非常重要，可以帮助他们减轻病痛，保持健康。
地贫患儿需要保持充足的睡眠，避免受凉，保持良好的精神状态。
另外，合理的饮食也可以帮助地贫患儿更好地恢复健康。
四、地贫患儿的心理疏导
地贫患儿容易受到疾病的影响，容易出现心理问题。
因此，需要进行心理疏导，帮助地贫患儿更好地接受疾病，保持乐观的心态。
医务人员可以通过谈话、娱乐活动等方式，帮助患儿缓解焦虑和抑郁情绪。
五、地贫患儿的定期复查
地贫患儿需要定期复查，以评估疾病的进展情况，并及时调整治疗方案。
复查内容包括血常规、骨髓检查等，以监测患儿的身体状况。
同时，复查还可以帮助患儿提前发现并防治并发症，保持身体健康。
地贫患儿管理制度需要全社会的支持和关爱，只有通过全社会的努力，才能有效帮助地贫患儿重返正常生活，实现健康快乐的童年。
希望通过地贫患儿管理制度的建立，能够为地贫患儿提供更好的治疗和护理，让他们拥有更加美好的未来。
幼儿园幼儿地贫干预措施
幼儿园幼儿地贫干预措施对于幼儿园幼儿的地贫干预措施，可以从以下几个方面进行：1. 健康教育和知识普及：向家长和幼儿普及地中海贫血的基本知识，包括其症状、传播方式和预防方法。
让他们了解地中海贫血的严重性，并掌握预防和控制的措施。
2. 定期筛查：对幼儿园的幼儿进行定期的地中海贫血筛查，以及血液常规检查。
这有助于及时发现潜在的病例，并采取相应的措施。
3. 加强饮食和营养管理：鼓励幼儿养成良好的饮食习惯，确保他们获得足够的营养。
富含铁的食物对地中海贫血的幼儿尤其重要，因此可以适当增加这些食物的摄入。
4. 增强免疫力：通过合理的锻炼和休息，增强幼儿的免疫力。
这有助于抵抗地中海贫血带来的身体负担。
5. 建立健康档案：为每个幼儿建立健康档案，详细记录他们的健康状况。
这有助于追踪和管理地中海贫血的幼儿，及时调整治疗方案。
6. 心理支持：地中海贫血可能会给幼儿带来心理压力。
因此，提供适当的心理支持和关怀，帮助他们更好地应对疾病。
7. 与医院和社区合作：与医院和社区紧密合作，确保幼儿得到专业的医疗照顾和随访。
同时，通过社区活动和宣传，提高家长和公众对地中海贫血的认识。
8. 实施早期干预计划：根据幼儿的病情，制定个性化的早期干预计划。
这可能包括药物治疗、生活方式的调整等，旨在减轻症状并改善生活质量。
9. 提供专业咨询和支持：为家长提供专业的咨询和支持，帮助他们理解地中海贫血的治疗和管理方案。
通过与家长的紧密合作，共同促进幼儿的健康。
10. 教育幼儿自我保护意识：教导幼儿养成良好卫生习惯，避免感染和疾病传播。
同时，教育他们了解自己的身体状况，知道如何照顾自己。
综上所述，幼儿园幼儿的地贫干预需要多方面的措施综合运用。
通过普及知识、定期筛查、合理饮食、增强免疫力、建立健康档案、心理支持、与医院和社区合作、早期干预计划和专业咨询等手段，可以有效预防和控制地中海贫血在幼儿园的传播和影响。
同时，还需要家长的积极参与和支持，共同为幼儿的健康创造一个良好的环境。
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本报讯(实习生李婧记者涂端玉通讯员王薇)专家指出，在对地中海贫血儿童的治疗过程中，除铁治疗和输血同样重要，许多没有进行除铁治疗的患者因为体内的铁沉积导致内分泌失调，成为近年来危害地中海贫血儿童生命的一重要原因。
及时治疗可使病童寿命增长
昨日，来自广州以及珠三角各城市的近50多名重型地中海贫血的儿童和他们的家长在中山大学附属第二医院举行了座谈会。
中山二院的儿科主任方建培教授在会上表示很多人都认为重型地中海贫血的儿童都活不久，但是事实上如果对重型地中海贫血症的儿童进行正确、及时、科学的治疗，他们生存寿命将会大大增长，“我国地中海贫血的患病儿童往往因为治疗的方法不够普及，导致很多孩子都无法得到很好的治疗，早早就失去了生命。
举办这样的活动，一来能够对地中海贫血的治疗新法和家长们交流，二来还能让医生及时地了解病人的病情，我们也希望地中海贫血患者在治疗过程中不要走太多的弯路。
”
铁沉积太多会危害孩子健康
方教授表示，关注地中海贫血儿童的内分泌状况是本次座谈会的主题，往常对地中海贫血的儿童的治疗主要是关注输血，但是对于此类患者来说，除铁也是十分关键的一项治疗，如果地中海贫血的儿童体内的铁沉积太多，会造成一系列体内器官的异常运作，极大地危害了孩子的健康，其中，如果体内的除铁治疗跟不上，患者就会出现内分泌失调，会出现孩子个子长不高、生长发育不完全、肾上腺皮质功能减低、糖尿病等问题。
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