儿童青少年非霍奇金淋巴瘤29例临床分析

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儿童青少年非霍奇金淋巴瘤29例临床分析
刘莹张明智
近年来，恶性淋巴瘤发病率明显上升。

恶性淋巴瘤是起源于淋巴结或结外淋巴组织的恶性肿瘤。

在儿童恶性肿瘤中是继白血病、脑瘤后的第3位，约占20岁前青少年所有恶性疾病的15％…。

儿童恶性淋巴瘤中以非霍奇金淋巴瘤为主，占60％[2J，且病情进展快，预后差。

儿童非霍奇金淋巴瘤(N H L)在病理和临床特点．j二不同于成人，多有恶性程度高并有全身播散倾向的特点。

本文就我科2004年1月至2009年1月收治的经病理学确诊的29例儿童N H L进行分析。

1资料与方法
1．1一般资料：本组经治儿童青少年N H I。

29例，年龄6—17岁，平均13．1岁；男2l例，女8例，男女患者比例2．6：1。

临床表现：以区域淋巴结肿大为首发症状13例，以消化道症状首发2例，以呼吸系统症状首发8例，以乳腺肿块症状首发1例，以皮下结节症状首发2例。

合并症：肝、脾肿大3例，上腔静脉综合征2例，骨髓浸润3例，中枢神经系统(C N S)侵犯3例，睾丸侵犯2例，N H L合并白血病者2例。

St—J ude N H L 分期：I期0例，Ⅱ期3例，Ⅲ期3例，Ⅳ期23例。

高度侵袭性10例，侵袭性7例，惰性4例。

T细胞性N H L11例，B细胞性N H L10例。

1．2治疗方法：治疗时淋巴母细胞型淋巴瘤和伯基特淋巴瘤主要应用H yper C V A D／H D M T X A r a—c、C O D O X—M／I V A C，同时联合鞘内注射M T X、A r a—c、D ex防治C N S侵犯。

弥漫大B细胞型及其他淋巴瘤主要采用C H O P方案，无效或复发时换用二线方案(D D P、V P一16、Ar a—c、D ex)，合并白血病者应用V D L P方案，应用美罗华2例。

2结果
29例患者中4例放弃治疗，3例在治疗过程中放弃治疗。

随访1～56个月，总有效率[完全缓解(C R)+部分缓解(PR)]：I、Ⅱ期66．67％(C R66．67％；PR33．33％)；Ⅲ、IV期100％(C R50．0％；P R42．31％)。

1年无进展生存率78．26％，3年无进展生存56．0％，5年无进展生存36．O％。

3讨论
N H L是d,J L常见的恶性肿瘤，大约80％原发于淋巴组织，20％起自淋巴结外，如皮肤、乳腺、眼眶、腮腺、骨骼等部位。

临床表现复杂，主要表现为无痛性、进行性淋巴结肿大，多见于颈淋巴结，其次为纵隔、腋窝、肠系膜淋巴结。

本组患儿原发于淋巴结者20例(68．97％)，原发于结外者9例(31．03％)，符合该临床特点。

根据W H O分类儿童主要以淋巴母细胞型淋巴瘤(L B L)，伯基特淋巴瘤(B L)和问变性大细胞淋巴瘤(A L C L)1．3j为主。

本组29例中淋巴母细胞型淋巴瘤和伯基特淋巴瘤分别为8例
D O I：l O．3760／cm a．j．i s s n．1674—4756．2010．09．051
作者单位：450052郑州大学第一附属医院肿瘤五病区(27．59％)，4例(13．79％)；鼻N K／T细胞淋巴瘤2例(6．89％)；弥漫大B细胞型5例(17．24％)。

上述病例属于侵袭性和高侵袭性N H L共占66．51％。

据文献报道，儿童N H L 高度恶性占90％一95％，极少数为中低度恶性。

儿童青少年N H L恶性程度高，进展快，常侵犯骨髓和中枢神经系统，病死率高。

治疗方面，C H O P已被证实为治疗侵袭性N H L的一线方案，对于C D20阳性的N H L加用利妥昔单抗可延长缓解期。

自2001年以来W H O淋巴瘤分类将淋巴母细胞淋巴瘤和急性淋巴细胞白』f}L病归为一类疾病，二者在治疗上采用相似的方案。

伯基特淋巴瘤属于B细胞成熟期的恶性肿瘤。

治疗采用短程、高强度联合中枢神经系统预防的方案。

值得提出的是本组患儿淋巴母细胞型淋巴瘤和伯基特淋巴瘤采用H yper C V A D化疗方案能取得较好缓解率(C R75％；P R25％)。

H yper C V A D属大剂量、高强度化疗方案，化疗时常出现口腔、肛周皮肤黏膜溃烂，在治疗同时可补充维牛素，应用百艾洗液、紫草、康复新液等清洗肛周皮肤防治黏膜溃烂。

也多出现Ⅳ度骨髓抑制、重度消化道反应和肿瘤溶解综合征，需同时注意水化、碱化尿液，纠正电解质紊乱，防治骨髓抑制和感染，加强营养支持治疗等综合治疗。

高侵袭性淋巴瘤细胞呈指数生长，易出现C N S和骨髓侵犯，缓解后易复发，在治疗过程中尽量避免延误化疗时间，高强度诱导、巩固、维持化疗，防治复发町延长患者生存期。

本组患儿样本量较少及随访时间偏倚是导致3年无进展生存率和5年无进展牛存率较低的原因。

本组患儿的治疗顺应性及转归较差，分析原冈包括部分患儿家属由于对疾病不了解，治疗信心不足，不愿坚持长期持续化疗；部分患儿经济困难，难以维持长期持续有效的化疗。

本组存在未明确病理类型的患儿，不利于治疗的进行。

病理免疫分型和临床分期影响预后¨J，坚持做好明确病理免疫诊断和临床分期，根据不同的形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学分型，不同的危险因素及对化疗的敏感性采用不同强度的化疗方案，并在治疗过程中每2个周期评估病情疗效，根据评估结果不断调整化疗的强度和疗程，防止耐药、过度化疗或治疗强度不足。

标准规范治疗儿童N H L很有必要。

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(收稿日期：2009—12—31)
(本文编辑：马艳丽)。