儿童非霍奇金氏淋巴瘤治疗进展ppt课件

间变性大细胞淋巴瘤（ALCL） T细胞免疫表型，同时表达CD30抗原（Ki-1 ）和t(2;5)(p23;q35) 染色体异位。 弥漫性大B细胞淋巴瘤 成熟B细胞，表达B细胞抗原CD20。 外周T细胞淋巴瘤 成熟T细胞，表达T细胞表面抗原CD3，早期 抗原TdT阴性。
-Байду номын сангаас
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弥漫性大细胞性淋巴瘤
儿童大细胞NHL的临床特征： 比淋巴母或Burkitt’s淋巴瘤更多变
LMB 89
Stage I , II 122
96±4
Stage III
280
93±3
Stage IV
97
95±4
Leukemic
67
79±8
Berlin-Frankfurt-Münster 90
Stage I
49
95±5
Stage II
114
98±1
Stage III
171
86±3
Stage IV
23
83±8
Leukemic
56
76±8
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Results of various protocols in the
treatment of B-cell lymphomas
No. patients EFS at 3 yr or more (%)
Pediatric Oncology Group protocols
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（一）、弥漫性小无裂细胞性淋巴瘤
（Burkitt’s and non- Burkitt’s NHL）
1、发生率：
占儿童青少年NHL的40%，成人NHL的10% 以下。
2、临床特点：
侵犯下颌骨和其它面颌骨；广泛腹内侵犯、
常见回盲部远端、肠系膜、腹膜后、肾脏、
卵巢和腹膜表面、常伴恶性腹水；骨髓和
中枢神经系统侵犯。进展快，死亡率高。
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儿童B 细胞性淋巴瘤
国外治疗经验： 法国LMB-89方案 德国BFM-NHL-90方案 美国国立癌症研究所NHL-89-C-41方案
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Results of various protocols in the treatment
of B-cell lymphomas
No. patients
EFS at 3 yr or more (%)
肌同侧两个或以上淋巴结区域，膈肌同侧两个单一
的结外肿瘤，伴有或不伴有区域淋巴结侵犯
原发于胃肠道（通常在回盲部）伴有或不伴有肠系
膜淋巴结侵犯
Ⅲ期 膈肌双侧各有一处结外侵犯，膈肌上下两个或以上
淋巴结侵犯
原发瘤位于胸腔内（纵隔、胸膜、胸腺）
广泛的原发腹内病变
所有位于脊髓旁或硬膜旁病变
Ⅳ期 上述的任何病变伴有中枢神经系统或骨髓侵犯
B细胞来源： 1、弥漫性小无裂细胞淋巴瘤 2、弥漫性大B细胞淋巴瘤 T细胞来源： 1、淋巴母细胞性淋巴瘤 2、外周T细胞淋巴瘤 3、间变大细胞淋巴瘤
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儿童非霍奇金氏淋巴瘤 St Jude 分期
分期
肿瘤侵犯范围
Ⅰ期 淋巴结外单一肿瘤或病变只累及一个淋巴结区域,无
纵隔或腹部病变
Ⅱ期 淋巴结外单一肿瘤伴区域淋巴结侵犯，病变累及膈
Burkitt‘s 淋巴瘤和大 B 细胞淋巴瘤
Risk group 1 A-B Risk group 2 V-A-B-A-B Risk group 3 V-AA-BB-CC-AA-BB Risk group 4 V-AA-BB-CC-AA-BB-CC
R1 — 手术完全切除。Ⅰ/Ⅱ期，任何LDH水平。
成人高。
3、治疗目的在于根治。
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2
➢ 成人的NHL治愈率仅40% ➢ 儿童NHL治愈率70%
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3
非霍奇金氏淋巴瘤
1、占儿童恶性淋巴瘤的2/3 2、病理类型为中、高度恶性 3、结外侵犯为主，早期广泛播散和非邻近扩
散。易侵犯骨髓，转变为淋巴肉瘤白血病， 中枢神经系统侵犯常见。 4、上世纪70年代治愈率＜25%，采用积极强化 治疗，90年代在美国、德国、法国等发达 国家，已获得70%以上的5年生存率。
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8
弥漫性小无裂细胞性淋巴瘤
3、组织学特点：
细胞圆形、卵圆形核，多核，胞浆嗜碱含
有脂肪，中间穿插散在充满细胞碎片的巨嗜细 胞，呈现“星空状”。
骨髓侵犯：L3-ALL（FAB分型）
4、免疫表型：
B细胞发育后期肿瘤。CD19+，CD20+，
CD22+，CD10+，SmIg+ , TdT- .
5、染色体异常
儿童非霍奇金氏淋巴瘤 治疗进展
孙晓非 中山大学肿瘤防治中心内科
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1
儿童青少年肿瘤
（Child and adolescence cancer）
1、儿童恶性肿瘤年龄范围≤14岁 青少年恶性肿瘤年龄范围15岁-18岁
2、儿童、青少年期的肿瘤种类、病理 类型、治疗方案、治疗效果与成人
肿瘤有一定程度的区别。治愈率比
R2 --- 手术不能切除，Ⅰ/Ⅱ期，任何LDH水平，
或 Ⅲ期，LDH＜500 U/L。
R3 — Ⅲ期, LDH 500 -＜1000 U/L；Ⅳ期，
t（8；14）异位。
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9
弥漫性小无裂细胞性淋巴瘤
治疗原则：
1、短期、高强度化疗 2、中枢神经系统预防。 治愈率：
5年生存率70%以上
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（二）、弥漫性大细胞性淋巴瘤
占儿童NHL的30% 1、弥漫性大B细胞淋巴瘤 2、间变性大细胞淋巴瘤 3、原发纵隔大B细胞淋巴瘤 4、外周T细胞淋巴瘤
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弥漫性大细胞性淋巴瘤
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4
儿童非霍奇金氏淋巴瘤
病理分类：
NHL国际工作分类（WF）： 淋巴母细胞型、小无裂细胞型（Burkitt’s和
Non-Burkitt’s）、弥漫性大细胞型NHL 修订的欧美分类（REAL）：
前B和前T淋巴母细胞淋巴瘤、 Burkitt’s淋巴瘤、 弥漫性大细胞淋巴瘤
间变性大细胞淋巴瘤
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5
儿童非霍奇金氏淋巴瘤
Stage I , II >100
88
Stage III
64
79±6
Stage IV
59
7 9±9
Leukemic
74
65±8
U.S. National Cancer Institute 89-C-41
Low-risk
18
100
High-risk
66 -
85 17
Outline of therapy in protocol BFM-NHL95
。最常见部位是鼻咽、颈淋巴结、皮 肤、软组织、纵隔、骨和腹部。
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弥漫性大细胞性淋巴瘤
治疗原则： 1、弥漫性大B细胞淋巴瘤
短期、大剂量化疗和中枢预防。 2、间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）
同大B细胞淋巴瘤方案。 3、外周T细胞淋巴瘤
采用急淋方案疗效欠佳，采用类似大B细胞 淋巴瘤的方案正在研究中。
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