儿童非霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗_高怡瑾

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2020儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗专家共识（完整版）

2020⼉童和青少年侵袭性成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤诊疗专家共识（完整版）2020⼉童和青少年侵袭性成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤诊疗专家共识（完整版）摘要成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤（B-NHL）占⼉童和青少年⾮霍奇⾦淋巴瘤（NHL）的50%~60%。

以伯基特淋巴瘤（BL）/⽩⾎病（B-AL）和弥漫⼤B细胞淋巴瘤（DLBCL）最为常见。

现今⾼侵袭的⼉童和青少年成熟B-NHL已经成为可治愈性⼉童肿瘤性疾病。

本共识对近10年⼉童和青少年BL/B-AL和DLBCL的⼀线诊治⽅法进⾏汇总，以期为临床规范化治疗提供循证依据。

成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤（B-cellnon-Hodgkinlymphoma,B-NHL）占⼉童和青少年⾮霍奇⾦淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma,NHL）的50%~60%。

以伯基特淋巴瘤（Burkittlymphoma,BL）/⽩⾎病（Burkittleukemia,B-AL）和弥漫⼤B细胞淋巴瘤（diffuselargeB-celllymphoma,DLBCL）最为常见。

2011年中华医学会⼉科学分会⾎液学组、中国抗癌协会⼩⼉肿瘤专业委员会和中华⼉科杂志编辑委员会发表了“⼉童⾮霍奇⾦淋巴瘤诊疗建议”［1］。

近10年来随着对疾病⽣物学特征认识的深⼊以及国际多中⼼临床研究证据的产⽣，⼉童和青少年成熟B-NHL的诊断治疗⽅法有了相应的调整。

本版专家共识汇总当前⼉童和青少年（疾病诊断时年龄6⽉龄~18岁）BL/B-AL和DLBCL的⼀线诊治⽅法（不对其他少见B-NHL做描述），为临床规范化治疗提供参考。

⼀、病理诊断要求及标准⾼质量的病理诊断是成功治疗的前提。

为保证有充⾜的肿瘤组织样本⽤于病理诊断，推荐采⽤切除、切取或空芯针穿刺活检的⽅法来获得可疑淋巴结或结外病变组织。

对于⼉童和青少年成熟B-NHL，外科⼿术的价值在于获取病变组织进⾏病理学诊断，所以⽆需完全切除病灶。

对⽆法获得肿瘤组织的病例，液态样本（如各种渗出液、⾻髓等）也可以作为检测样本。

小儿非霍奇金恶性淋巴肿瘤疾病详解

疾病名：小儿非霍奇金恶性淋巴肿瘤英文名：non-Hodgkin's lymphoma缩写：NHL别名：儿童非霍奇金淋巴瘤；恶性淋巴瘤；非何杰金淋巴瘤；非何杰金氏淋巴瘤疾病代码：ICD：C85概述：非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma，NHL)又称恶性淋巴瘤，起源于增殖分化过程中的淋巴细胞，它的扩散方式与相应的正常淋巴细胞移行方式相似。

淋巴细胞是免疫系统的主要组成部分，它循环至全身发挥功能，因此所有儿童NHL 在起病时即可视为全身性疾病。

不同成熟阶段的淋巴细胞恶性转化后形成不同亚型的肿瘤，可出现不同的生物学特征、病理变化及临床表现。

19 世纪时已对儿童恶性淋巴瘤有所认识，但近年才认识到在组织形态学上它与成人型有明显不同。

儿童 NHL 以小无裂型(或称 Burkitt 型)、淋巴母细胞胞型(曲核T 细胞型)和大细胞型三种类型为主，占90%～95%，且多为高度恶性，极少数为中低度恶性。

在疗效方面，20 世纪70 年代时5 年生存期仅为5%～33%，近 20 年来诊断与治疗进展令人鼓舞，目前在发达国家的主要儿童 NHL，协作组中，5 年无病生存率已达60%～80%，与急性淋巴细胞白血病相似。

流行病学：1992～1996 年上海市肿瘤登记系统统计结果表明，上海市0～14 岁组儿童淋巴瘤年发病率为11.33/100 万，其中霍奇金淋巴瘤为2.39/100 万，非霍奇金淋巴瘤为8.94/100 万。

中国上海地区淋巴瘤发病率在儿童肿瘤中占第3 位，仅次于白血病和颅内肿瘤。

病因：大多数儿童NHL 的发病机制不明。

患者的免疫淋巴祖细胞无控制地增生，失去进一步分化的能力而在宿主体内逐渐积累而引起 NHL。

有证据表明 NHL 是克隆性增生引起的，在 NHL 患者的恶性肿瘤细胞中可以看到克隆性的染色体核型异常。

在感染 HIV 的患者中，淋巴细胞异常增生发生率高，特别是在伯基特和大B 细胞淋巴瘤中，而且在AIDS 患者中NHL 可以是首发临床症状。

儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗建议ppt课件

-
27
▪ Protocol:
COP-COPAM x 2-(VEBBP-Sequence 1) x 4
COP
COPAM VEBBP Sequence1
VcR 1mg/m d1
CTX 300mg/m d1
Pred 60mg/m d1-8
VcR 2mg/m d1 VLB 6mg/m d1,8
VcR 2mg/m d1
M TX 3g/m/3h VP-16 100mg/m M TX 3g/m/3h
d1
d1,2,3
d1
CTX 1g/m d2-4 Bleo 20mg/m d1,8
CTX 500mg/m d1,2
-
19
▪ Confirmed the objective 1,2,3,4
▪ LDH and early response (√) ▪ For group III and LDH > 500 , MTX
from 0.5 to 5.0 (√) ▪ 2 cycles for complete resected
-
25
▪ 10 relapse(16%),CNS 2, BM 2, CNS+BM 3, Jaw 1, within 11m after Dx.
▪ 2 No-CR, all of the 12 died. ▪ 7(11%) died of toxicity (septic 5,
septic + renal failure 2).
5y EFS
78%
90%
-
6
BFM 90 B-cell Report
Blood 1999;94:3294
▪ Object:
▪ LDH and early response

儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗专家共识概览

儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗专家共识概览成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B‐NHL）占儿童和青少年非霍奇金淋巴瘤（N HL）的50%~60%。

以伯基特淋巴瘤（BL）/白血病（B‐AL）和弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）最为常见。

现今高侵袭的儿童和青少年成熟B‐NHL已经成为可治愈性儿童肿瘤性疾病。

中华医学会儿科学分会肿瘤学组等，于近期发布了《儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗专家共识》，本版专家共识汇总了当前儿童和青少年（疾病诊断时年龄6月龄~18岁）BL/B‐AL和DLBCL的一线诊治方法（不对其他少见B‐NHL做描述），为临床规范化治疗提供参考。

一、病理诊断要求及标准高质量的病理诊断是成功治疗的前提。

为保证有充足的肿瘤组织样本用于病理诊断，推荐采用切除、切取或空芯针穿刺活检的方法来获得可疑淋巴结或结外病变组织。

儿童和青少年成熟B‐NHL病理诊断需结合形态、免疫表型和遗传学综合判断。

二、分期诊断国际儿童非霍奇金淋巴瘤分期系统（IPNHLSS）是目前国际儿童和青少年淋巴瘤领域专家推荐的分期系统（表1）。

三、治疗方案根据不同危险因素给予不同强度的短程联合化疗是基本治疗策略。

总体而言，儿童和青少年BL/B‐AL、DLBCL和高级别B细胞淋巴瘤推荐采用相同的治疗方案，在有效的支持治疗基础上，5年治愈率为70%~90%。

根据循证医学原则，法国儿童肿瘤协会的LMB系列研究和奥地利‐德国‐瑞士的BFM系列研究的级别最高（大样本、多中心、前瞻性随机研究）。

即使历经20年，LMB89/96和BFM95方案仍是目前国际上公认的“标准方案”。

近年发表的日本儿童白血病/淋巴瘤协作组（JPLSG）的治疗方案（B‐NHL03方案，多中心前瞻性研究）的疗效与LMB89/96和BFM95 方案相似，但作为非随机研究，循证依据级别低于前两者。

1. 支持将利妥昔单抗加入治疗方案的循证依据：利妥昔单抗是针对CD20 的人鼠嵌合单抗，100% 的儿童BL和98%的儿童DLBCL 都表达CD20。

儿童淋巴瘤一线治疗、挽救治疗和新治疗

中国小儿血液与肿瘤杂志 2020 年 2 月第 25 卷第 1 期 J China Pediatr Blood Cancer，February 2020，Vol 25，No． 1
·1·
DOI： 10． 3969 / j． issn． 1673 － 5323． 2020． 01． 001
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儿童淋巴瘤一线治疗、挽救治疗和新治疗
向。但迄今为止，FAB / LMB 和 BFM“减低强度治疗（ de-escalation of therapy） ”的研究都提示，降低化疗强度虽不会影响低、中危组病人预后，但可损害高危组病人疗效［4-6］。正因为此，通过免疫治疗（美罗华）替代细胞毒性药物成为临床研究趋势。最新数据显示，美罗华和化疗联合应用，可使中高危儿童成熟 B 细胞 NHL 的无事件生存率（ event free survival， EFS）有了显著提高［3，7］。
根据不同危险因素（ St． Jude 分期、中枢神经系统与骨髓受累情况，血清乳酸脱氢酶水平以及化疗后治疗反应）给予不同强度的短疗程、联合化疗是儿童成熟 B 细胞 NHL（包括 Burkitt 淋巴瘤、DLBCL 和 PMBCL）的治疗基本原则。即使在前美罗华时代（ pre-rituximab era），采用 FAB / LMB 和 BFM 一线治疗方案，儿童 2 年总体生存率（ overall survival，OS）已接近 90%［3］。在保证疗效的前提下，降低治疗相关毒性是国际上知名儿童淋巴瘤协作组的努力方
作者单位： 200127 上海，上海交通大学附属上海儿童医学中心血液肿瘤科通讯作者：高怡瑾，Email： gaoyijin@ scmc． com． cn

儿童和青少年成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤临床诊治探讨

儿童和青少年成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤临床诊治探讨高怡瑾【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2014(000)005【摘要】成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL）占儿童和青少年非霍奇金淋巴瘤的55%~60%。

以伯基特淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤最为常见。

短疗程的多药联合强化疗可使儿童和青少年B-NHL的总体生存率达80%以上。

影响B-NHL预后的相关因素包括，骨髓或中枢神经系统受累与否、血清乳酸脱氢酶水平以及化疗后患儿的动态反应。

在分子生物学水平上寻找新的危险因子，寻找新的治疗方法以减少治疗相关不良反应是未来临床研究的重点。

文章就目前儿童和青少年B-NHL 临床诊治要点进行回顾分析。

%Mature B-cell non-Hodgkin lymphoma (B-NHL) represents about 55%-60%of all NHL cases in children and adolescents. Burkitt lymphoma and diffuse large B-cell lymphoma are the most common subtypes. Current combination chemo-therapy regimen succeeds in overall survival rates of more than 80%. Risk factors for the prognosis of childhood and adolescent B-NHL include bone marrow and central nervous system involvement, serum lactate dehydrogenase level and kinetics of re-sponse to therapy. Future strategies should include further understanding of the genetic alternation of B-NHL and utilization of novel target therapies to decrease treatment-related toxicity. We performed a retrospective analysis on the treatment of child and adolescent mature B-cell lymphoma.【总页数】4页(P401-404)【作者】高怡瑾【作者单位】上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心国家卫计委儿童血液肿瘤重点实验室上海 200127【正文语种】中文【相关文献】1.责任制护理在儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤中的应用及效果观察 [J], 桂玉芳;马娟2.儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤临床特点和预后分析 [J], 饶艳琼; 郭霞; 万智; 沈成奇; 代依灵; 朱易萍; 高举3.儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤的靶向免疫治疗展望 [J], 刘英;张永红4.儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤化疗前后乳酸脱氢酶变化及临床意义 [J], 李园园;刘炜;刘满菊;吴炀;赵利敏5.利妥昔单抗对儿童高分期成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤的疗效研究 [J], 周令;李战华;李运玲因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南2020

淋巴母细胞淋巴瘤
7
【注释】
早前 T 淋巴母细胞白血病 / 淋巴瘤（ETP-ALL/LBL）表达特点：缺乏 CD1a、CD8 表达；CD5 弱表达或不表达；至少有一个髓系或干细胞抗原表达（CD13、CD33、CD117、CD11b、CD34 、 CD65、HLA-DR 等），但 MPO 阴性。
液分子生物学技术阳性（PCR 基础：特指侵犯水平）
睾丸侵犯的诊断：表现为单侧或双侧睾丸肿大；阴囊透光试验阴性；B 超检查可发现睾丸呈非
淋
巴
均质浸润灶。
母细
胞
淋
巴
瘤
11
1.4 治疗（NHL-BFM-90/95 方案）
NHL-BFM-90/95 方案
Ⅰ级推荐
低危组
诱导方案Ⅰ（VDLP，CAM）巩固方案 M（6-MP+HD-MTX×4）维持治疗（6-MP+MTX）
系统
、生化、找肿瘤细胞
脊髓增强核磁
分期
修订国际儿童 NHL 分期系
淋
统（IPNHLSS）
巴母
细
胞
淋
巴
瘤
5
1.2 病理诊断
Ⅰ级推荐
获取组织可疑淋巴结完整切除或切取活检的方式骨髓白血病免疫分型及活检
Ⅱ级推荐空芯针穿刺活检
IHC
淋巴母细胞淋巴瘤
①淋巴母细胞的免疫分型标志： TdT、CD99、CD34、CD10、 CD1a（有时可表达 CD13、 CD33）。② T-LBL 表达：CD3、 CD2、CD4、CD5、CD7、CD8； ③ B-LBL：表达 CD19、PAX5、 CD22、CD79a（部分 T-LBL 也可阳性）、CD20。④早前 T 淋巴细胞白血病/ 淋巴瘤（ETP-ALL/ LBL）表达（CD13、CD33、CD117、 CD11b、CD34、CD65、HLA-DR）、

儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗

儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗简介非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma, NHL）是一种常见的儿童恶性血液病，其特点是淋巴组织中B细胞或T细胞克隆增生引起的恶性肿瘤。

本文将介绍儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗方法和药物。

治疗方法化疗化疗是儿童非霍奇金淋巴瘤的主要治疗方法。

通过给药剂量、药物组合和治疗周期等因素调整，可以杀死肿瘤细胞，达到治疗的目的。

一般常用的化疗药物包括： - 草酸环磷酰胺（Cyclophosphamide） - 多柔比星（Doxorubicin） - 剂量加呋喃喜树碱（Vincristine） -泼尼松（Prednisone）放疗对于一些局部较大的肿瘤，放疗可以作为补充治疗方法。

放射线可以杀死肿瘤细胞，并可以用于治疗淋巴结的肿大。

免疫疗法免疫疗法是近年来发展起来的一种新型治疗手段。

通过增强患者自身的免疫力，以识别和攻击肿瘤细胞。

在儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗中，免疫疗法主要指： - 单克隆抗体疗法，如利妥昔单抗（Rituximab），能够识别并攻击B细胞表面的特定分子。

- CAR-T细胞疗法，通过改造患者自身的T细胞，使其能够识别和攻击肿瘤细胞。

骨髓移植对于一些高危或复发的儿童非霍奇金淋巴瘤患者，骨髓移植可以考虑作为治疗手段。

骨髓移植可以用于替代患者的异常造血系统，既可以用来治疗疾病，也可以预防疾病的复发。

药物介绍草酸环磷酰胺草酸环磷酰胺是一种常用的抗癌药物，属于细胞毒性药物。

其作用机制是通过干扰肿瘤细胞的DNA合成和修复，从而杀死肿瘤细胞。

多柔比星多柔比星是一种抗癌蒽环类药物，能够抑制肿瘤细胞的DNA和RNA 合成，阻断细胞分裂和增殖，从而达到治疗的效果。

剂量加呋喃喜树碱剂量加呋喃喜树碱是一种微管解聚剂，能够阻断肿瘤细胞的有丝分裂，从而导致肿瘤细胞死亡。

泼尼松泼尼松是一种糖皮质激素类药物，具有抗炎和免疫抑制作用。

在儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗中，泼尼松主要用来减轻肿瘤细胞的炎症反应和减少化疗的副作用。

儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗

儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗*导读：化疗是指口服抗癌药物或者将药物注入肌肉、静脉、脑脊液等。

药物通过血液循环，到达儿童身体的各部位，从而使化疗对广泛扩散的癌症特别有用。

对患非霍奇金淋巴瘤的儿童，在一段时间使用几种抗癌药物进行联合化疗。

非霍奇金淋巴瘤(NHL)是指除霍奇金病以外各种恶性淋巴瘤的总称。

在治疗开始前，家长最好是向医生咨询一下自己小孩可能出现的副作用。

医生会告诉你常见的副作用以及可能的持续时间和严重性。

即使儿童非霍奇金淋巴瘤看上去似乎只位于单个肿胀的淋巴结，但其实诊断时它已经扩散。

虽然淋巴瘤细胞浸润许多器官，但它们太小，难于被医生检查出。

因此，全身药物治疗(化疗)是杀死所有淋巴瘤细胞的唯一方法。

手术在诊断和治疗非霍奇金淋巴瘤上的作用手术不仅仅是为了切除淋巴瘤，否则会损害正常器官。

当然，如果活组织切片检查可以很容易地切除整个淋巴瘤，那么这种方法也是可取的。

进行手术的其它原因包括：当非手术方法(细针抽吸、骨髓组织检查)不能得到足够多的组织时，可借手术取得用于诊断检查的组织，从而确诊非霍奇金淋巴瘤的准确类型。

在紧急情况下，用于解决非霍奇金淋巴瘤引起的儿童肠梗阻。

复查肿瘤对化疗的反应。

放疗放疗曾是治疗患非霍奇金淋巴瘤儿童的主要方法。

但是现在，除了在紧急情况下可能用放疗来减轻气管或脊髓的压力外，它已不再用于非霍奇金淋巴瘤的初期治疗。

化疗化疗是指口服抗癌药物或者将药物注入肌肉、静脉、脑脊液等。

药物通过血液循环，到达儿童身体的各部位，从而使化疗对广泛扩散的癌症特别有用。

对患非霍奇金淋巴瘤的儿童，在一段时间使用几种抗癌药物进行联合化疗。

肿瘤消除(Tumor Lysis)综合症是化疗快速消灭恶性淋巴瘤细胞所带来的副作用。

当淋巴瘤细胞遭到破坏时，它们释放出衰竭物质进入血液循环，这会影响肾脏、心脏和神经系统。

我们可以让儿童多喝水和吃一些药(如重碳酸盐和别嘌呤醇)来帮助体内分解这些物质，从而避免上述情况发生。

化疗药物能杀死癌细胞，但同时也会破坏正常细胞。

儿童非霍奇金淋巴瘤最新国际分期及疗效评估标准

和先进的影像学技术，对儿童ＮＨＬ进行更准确的分期，将有助于比较不同治疗策略和方案的疗效以及
不同研究机构之间的研究结果。
在临床特点和预后等方面不同，目前用于成人ＮＨＬ
分期系统（ＡｎｎＡｒｂｏｒｓｔａｇｉｎｇｓｙｓｔｅｍ）并不适用于儿
儿童ＮＨＬ分期系统。此项分期系统是在ＳｔＪｕｄｅＮＨＬ分期系统的基础上，以儿童ＮＨＬ特殊亚型的
疾病分布和行为特点为依据，并根据５个儿童ＮＨＬ多中心合作的临床研究结果为基础进行修订。最终
版本在２０１２年国际儿童、青少年和年轻成人非霍奇金淋巴瘤研讨会上通过ｊ。并在２０１５年１０月第５届国际儿童、青少年和年轻成人非霍奇金淋巴瘤研讨会上进行解读。此修订国际儿童ＮＨＬ分期系统
（ＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＰｅｄｉａｔｒｉｃＮｏｎ — ＨｏｄｇｋｉｎＬｙｍｐｈｏｍａ
国法兰克福召开的第三届国际儿童、青少年和年轻成人非霍奇金淋巴瘤研讨会上提出制定和修订国际
留病灶的临床应用以及影像学方面重要进展，均促进和改善儿童ＮＨＬ治疗。各个儿童肿瘤研究组在制定儿童ＮＨＬ治疗方案时常需要结合临床分期制定不同的危险分层系统。因此一个符合现代标准治

儿童非霍奇金淋巴瘤(最后稿)

肿瘤侵犯肠道、肠系膜、腹膜后、肾脏、卵巢和腹膜表面；头颈区为第二常见侵犯部位，表现为扁桃体、颈部淋巴结肿大，可侵犯下颌骨或软组织；常有中枢及骨髓侵犯，恶性程度高，进展快，死亡率高；广泛期有高危肿瘤溶解综合征和高尿酸性肾病；
精选ppt
儿童弥漫大B细胞淋巴瘤临床特点
DLBCL占儿童NHL10-20%；更常见于10岁以上儿童；临床表现与伯基特淋巴瘤相似，但较少侵犯骨髓及
d1
*鞘注药物： MTX12mg+Ara-C30mg+PDN10mg
精选ppt
方案及剂量---方案B
药物
剂量
用药时间（第X天）
地塞米松
10mg/m2/d
d1-5
环磷酰胺
200mg/m2/d/1h d1-5
长春新碱
1.5mg/m2/d
d1
甲氨蝶呤
1g/m2/4h
d1
依托泊苷
100mg/m2/1h
d4-5
率90%以上，广泛期约70-80%。
精选ppt
伯基特淋巴瘤概述
占儿童NHL40%。分流行区及散发区，流行区与EB病毒有关，散发
区与EB病毒无关。流行区常累及下颌骨。散发区常广泛浸润腹内及骨髓。腹部是散发区伯基特淋巴瘤最常见的侵犯部位
（占90%）。
精选ppt
伯基特淋巴瘤组织学特点
d1-5
长春地辛
3mg/m2/d
d1
依托泊苷 100mg/m2/q12h*5次 d3-5
阿糖胞苷 3g/m2/3h/q12h*4次 d1-2
鞘注*
d5
*鞘注药物： MTX12mg+Ara-C30mg+PDN10mg
长春地辛不适用于R1组

小儿非霍奇金淋巴瘤诊断与治疗PPT

健康饮食和生活方式
保持均衡饮食，多摄入新鲜蔬菜和水果控制脂肪摄入，减少油炸、高糖食品的摄入增加膳食纤维的摄入，保持肠道健康适量运动，保持身体健康
定期体检和筛查
定期体检：建议每年进行一次全身体检，包括血液检查、影像学检查等筛查项目：包括淋巴结肿大、发热、体重下降等症状早期发现：早期发现小儿非霍奇金淋巴瘤，及时治疗，提高治愈率健康生活方式：保持良好的生活习惯，如均衡饮食、适量运动、避免过度劳累等
免疫治疗
免疫检查点抑制剂：如PD-1/PD-L1抑制剂 CAR-T细胞疗法：通过基因工程改造T细胞，使其能够识别并攻击肿瘤细胞单克隆抗体：如利妥昔单抗，用于治疗B细胞淋巴瘤
疫苗疗法：如HPV疫苗，用于预防HPV相关淋巴瘤
靶向治疗
靶向药物：针对特定基因或蛋白质进行治
疗
优点：副作用小，疗效好
常用药物：利妥昔单抗、硼
替佐米等
注意事项：需定期监测药物反应，及时调
整剂量
小儿非霍奇金淋巴瘤治疗的注意事项
05
治疗原则和策略
早期诊断：早期发现，早期治疗，提高治愈率
个体化治疗：根据患者病情、年龄、体质等因素制定个性化治疗方案
综合治疗：化疗、放疗、手术等综合治疗手段
定期复查：治疗后定期复查，监测病情变化，调整治疗方案
骨髓受累，如贫血、血小板减少等
神经系统受累，如头痛、呕吐、抽搐等
诊断标准
临床表现：发热、淋巴结肿大、肝脾肿大等实验室检查：血常规、骨髓检查、免疫学检查等影像学检查：CT、MRI、PET-CT等病理学检查：淋巴结活检、骨髓活检等诊断标准：符合以上临床表现、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果，可诊断为小儿非霍奇金淋巴瘤。

小儿非霍奇金淋巴瘤病人的护理PPT

根据患者个体情况调整饮食，确保摄入足够的营养素。
何时实施护理？
何时实施护理？
入院期间
患者入院后需进行全面评估，并制定个性化护理计划。
护理计划应包括身体、心理和营养等多方面的考虑。
何时实施护理？治疗期间
在化疗或放疗期间，需密切观察患者的反应和不适，及时调整护理措施。
包括管理副作用如恶心、呕吐和感染风险。
为什么需要护理？
为什么需要护理？
病情监测
护理人员需定期监测病人的生命体征和病情变化。
及时发现并处理并发症可显著提高患者的生存率。
为什么需要护理？心理支持
小儿患者常常面临心理压力，需要提供情感支持和心理辅导。
家庭成员也需参与，以形成良好的支持系统。来自为什么需要护理？营养管理
合理的营养支持有助于增强患者的抵抗力和改善治疗效果。
小儿非霍奇金淋巴瘤病人的护理
演讲人：
目录
1. 什么是小儿非霍奇金淋巴瘤？ 2. 为什么需要护理？ 3. 何时实施护理？ 4. 谁负责护理？ 5. 如何评估护理效果？
什么是小儿非霍奇金淋巴瘤？
什么是小儿非霍奇金淋巴瘤？
定义
小儿非霍奇金淋巴瘤是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤，主要影响儿童和青少年。
与霍奇金淋巴瘤不同，其发病机制和预后有显著差异。
什么是小儿非霍奇金淋巴瘤？症状
常见症状包括淋巴结肿大、发热、盗汗和体重下降。
早期识别症状对于提高治愈率至关重要。
什么是小儿非霍奇金淋巴瘤？
发病率
在儿童癌症中，非霍奇金淋巴瘤占比较小，但其发病率在逐年上升。
了解发病率有助于提高公众和医务人员的关注度。
提供家庭教育以帮助其理解疾病和护理要点。

教学查房-儿童非霍奇金淋巴

B. CHOP方案（CTX+ADR+VCR+Pred)
C. CODOXM / IVAC方案(CTX+ADR+VCR+DXM+MTX+IFO+VP16+Ara-C) D. R-CHOP方案（CTX+ADR+VCR+Pred+美罗华)
E. LMB方案（CTX+ADR+VCR+DXM+MTX+IFO+VP16+Ara-C)
R2：未切除的Ⅰ期、腹部 386 (68.8) 92% 以外的 Ⅱ期、 Ⅲ期、Ⅳ 期（CNS-、骨髓＜70%）
R3： Ⅳ期（CNS+、骨髓＜70%） 123 (21.9) 84%
CYVE: Ara-C+VP16
m1: CTX+VCR+Pred+ADR+MTX
中山大学肿瘤防治中心内科经验
BFM-90、CHOP和CHOP/HD-MTX方案治疗儿童青少年B细胞非霍奇金淋巴瘤的生存率比较 Ⅰ /Ⅱ期例数 CHOP方案 CHOP+ HD-MTX方案 13 6 2yr EFS 72.3% 83.3% Ⅲ /Ⅳ期例数 17 12 2yr EFS 37.8% 41.7%
小无核裂细胞淋巴瘤（Ⅲ/Ⅳ期）弥漫大细胞淋巴瘤（Ⅲ/Ⅳ期）淋巴母细胞淋巴瘤

EFS 35% 38% 70% ----Klin Padiatr 194:219-225, 1982
美国CCG随机对照研究，n=234 2年EFS
10药方案LSA2-L2 淋巴母NHL 非淋巴母NHL 76% 28% 4药方案COMP 26% 57%
95%

儿童伯基特淋巴瘤的诊治

EBV壳抗原抗体全部阳性，且滴度高(1:640 达80％)。
儿童伯基特淋巴瘤的诊治
19
组织学特点：
中等大小的、相对单一形态的淋巴样细胞弥漫性浸润，瘤细胞间有散在的巨噬细胞吞噬核碎片，形成所谓满天星图像，分裂像多见
儿童伯基特淋巴瘤的诊治
EBV感染
EBV最先是从BL细胞株中分离发现的，因此人们认为BL 的发病与EBV感染有关。EBV是一种亲人类淋巴的疱疹病毒，在体外能强有力的把正常B细胞转化为淋巴母细胞，在BL的发病率中有重要作用。在细胞内，EBV与 CD21黏附，通过抗原-抗体-补体复合物通过经典途径参与B细胞的激活。通过这种途径转化的B细胞在形态上与抗原或有丝分裂原激活的淋巴母细胞相似，能够分泌一系列细胞因子和免疫球蛋白。在功能上，细胞表面标记分析表明BL细胞（I型BL细胞株）表达CD10和CD77，但不表达与有丝分裂原诱导转化相关的活化标记和细胞黏附分子；而非肿瘤细胞起源的EBV转化的淋巴母细胞样细胞株（LCLs）的表达情况却与之相反。
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B淋巴细胞型NHL推荐治疗方案BFM90/95
适应症：（1）未治成熟B细胞型NHL（ Burkitt’s型淋
巴瘤、弥漫大B细胞型、纵隔/胸腺原发大B 细胞型）；（2）各脏器功能正常；（3）无先天性免疫缺陷病、无器官移植史、非第二肿瘤。
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危险分组：
长春地辛不适用于R1组
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方案与剂量---鞘内化疗
鞘内化疗剂量（mg）
年龄
MTX
Ara-c
＜12个月
6
15
12-36个月
9
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儿童间变型大细胞性非霍奇金淋巴瘤8例临床特点及治疗

儿童间变型大细胞性非霍奇金淋巴瘤8例临床特点及治疗苗慧;陆凤娟;翟晓文;李军;王宏胜;高怡瑾;吴玥【期刊名称】《中国小儿血液与肿瘤杂志》【年(卷),期】2008(13)4【摘要】目的间变型大细胞性淋巴瘤(ALCL)是儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)中较少见的类型.对我院收治8例患儿的临床表现及治疗转归作初步探讨.方法 ALCL患儿均经肿瘤组织病理形态、免疫酶标等确诊并联合化疗,随访4～52个月.结果 8例ALCL患儿中7例完全缓解(CR),1例部分缓解(PR),1例死亡,3例复发,再次缓解后加用长春花碱(VBL)治疗,均持续缓解.结论 ALCL发病率不高,临床以皮肤肿块多见,T 细胞型为主,治疗缓解率高,但复发率也高,按B-NHL的方案治疗可取得良好的效果,加用长春花碱维持治疗效果好.【总页数】5页(P161-165)【作者】苗慧;陆凤娟;翟晓文;李军;王宏胜;高怡瑾;吴玥【作者单位】200032,上海,复旦大学附属儿科医院血液科;200032,上海,复旦大学附属儿科医院血液科;200032,上海,复旦大学附属儿科医院血液科;200032,上海,复旦大学附属儿科医院血液科;200032,上海,复旦大学附属儿科医院血液科;200032,上海,复旦大学附属儿科医院血液科;200032,上海,复旦大学附属儿科医院血液科【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.儿童间变型大细胞非霍奇金淋巴瘤临床特点及疗效分析 [J], 梁爱斌;谢晓恬;石苇;邵越霞;刘兴元;傅晓燕;王耀平2.儿童大细胞性间变型非霍奇金淋巴瘤的临床特点及初治体会 [J], 潘慈3.儿童免疫性血小板减少性紫癜48例临床特点及治疗分析 [J], 李家寿4.儿童H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤治疗进展 [J], 罗敏捷;陈嘉志;张旺明5.儿童脑干H3K27M突变型弥漫性中线胶质细胞瘤临床特点 [J], 游鸿海;俞挺;陈人龙;陈伏祥;江常震;吴喜跃;梅文忠因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

儿童非霍奇金淋巴瘤

儿童非霍奇金淋巴瘤
王珍
【期刊名称】《白血病·淋巴瘤》
【年(卷),期】2008(25)4
【总页数】3页(P418-420)
【作者】王珍
【作者单位】临沂市肿瘤医院血液科
【正文语种】中文
【中图分类】R733.4;R736.1
【相关文献】
1.儿童非霍奇金淋巴瘤误诊2例并文献复习 [J], 黄喆; 刘文君; 曹汴川; 陈红英
2.儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤化疗前后乳酸脱氢酶变化及临床意义 [J], 李园园;刘炜;刘满菊;吴炀;赵利敏
3.噬血细胞淋巴组织细胞增生症为首发的儿童非霍奇金淋巴瘤及淋巴细胞增殖性疾病6例 [J], 尹楠戈;沈亚莉;朱进;肖剑文
4.儿童非霍奇金淋巴瘤长期生存者生活质量及相关人口学因素研究 [J], 胡洋;伍柳红;管惠捷;吴素云;刘龙珍;蔡瑞卿;许艳洁;张翼鷟;孙晓非;朱佳
5.利妥昔单抗对儿童高分期成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤的疗效研究 [J], 周令;李战华;李运玲
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