儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
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儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
儿童弥漫大B细胞淋巴瘤临床特点
DLBCL占儿童NHL10-20%； 更常见于10岁以上儿童； 临床表现与伯基特淋巴瘤相似，但较少侵犯骨髓及
中枢； 国外报道大部分DLBCL起源于B细胞生发中心； 大约20%起源于纵ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ，预后较其他部位差；
儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
B淋巴细胞型NHL推荐治疗方案BFM90/95
瘫痪，并不能用其他原因解释； ③脊髓浸润； ④孤立性脑内肿瘤占位性病变。 骨髓受累定义： ①骨髓细胞学见肿瘤细胞（通常为≥5％的幼淋细胞） ②或骨髓活检发现局灶性肿瘤细胞浸润。
儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
儿童NHL与成人NHL不同之处
病理 类型
临床 分期
治疗 方案 治愈率
儿童NHL(＜18岁)
成人NHL
儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
疾病分期
1、详尽的体格检查：体表肿块或淋巴结、肝、脾； 2、骨髓细胞学检查； 3、PET-CT或胸、腹、盆腔影像学检查（必要时头
颅CT或MRI了解有无颅内浸润）； 4、脑脊液细胞学； 5、全身骨扫描； 6、必要时眼底检查。 通过以上检查确定肿瘤浸润范围，明确临床分期。
儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
概述
儿童淋巴瘤在组织学、临床表现、治疗策略、化疗方案及预 后均与成人淋巴瘤有所不同；
需了解病理、分期、危险度分组、免疫表型、细胞遗传学等 情况；
采用现代治疗方法： 儿童NHL治愈率达70%-80% （局限期90%，广泛期70%）
儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
病理分型
儿童NHL主要的组织类型:
伯基特淋巴瘤（40%） 淋巴母细胞淋巴瘤（30%） 弥漫大B细胞淋巴瘤（10-20%） 间变大细胞淋巴瘤（10%）
儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
伯基特淋巴瘤临床表现
多见于5-10岁男孩； 常表现为右下腹包块或急性阑尾炎、小肠梗阻；
肿瘤侵犯肠道、肠系膜、腹膜后、肾脏、卵巢和 腹膜表面； 头颈区为第二常见侵犯部位，表现为扁桃体、颈 部淋巴结肿大，可侵犯下颌骨或软组织； 常有中枢及骨髓侵犯，恶性程度高，进展快，死 亡率高； 广泛期有高危肿瘤溶解综合征和高尿酸性肾病；
儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
分期
III期
横膈二侧有病变 A：2个单发性肿块（结外）。 B：≥2个淋巴结区。 所有原发于胸腔的病变。 所有广泛的未完全切除的腹腔病变。 所有脊椎旁或硬膜外肿瘤。
IV期 有中枢浸润或骨髓浸润
注：骨、肺、肌肉、皮肤等器官侵犯也定为Ⅳ期 儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
分期
中枢神经系统浸润定义（存在以下任何一项）： ①脑脊液标本离心发现淋巴瘤细胞； ②有明确中枢神经系统受累症状和(或)体征，如颅神经
均为成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL），属 于高侵袭性恶性肿瘤。
占儿童NHL60%。 按危险因素分层治疗，国际常用的疗效好的方案： （1）NHL-BFM-90/95 （2）LMB-89 （3）FAB/LMB/96 按目前标准化疗方案，局限期患者5年无事件生存
率90%以上，广泛期约70-80%。
50%左右
各类型特点及治疗
根据不同病理、不同分期和危险因素选择不同 强度治疗方案；
治疗手段主要为化疗，手术和放疗的作用和重 要性不同，应合理选用；
儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
各类型特点及治疗
伯基特淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤 间变大细胞淋巴瘤 淋巴母细胞淋巴瘤
儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
伯基特淋巴瘤及弥漫大B细胞性淋巴瘤
分期 （St．Jude NHL分期系统）
I期 单个肿块（结外）或单个解剖区（淋巴结）
受累，除外纵膈及腹部起源。
II期 横膈同一侧的病变，单个肿块（结外）伴有
区域淋巴结浸润。 A：≥2个淋巴结区病变。 B：2个结外病变，伴或不伴局部淋巴结浸润。 胃肠道原发（通常为回盲部）伴或不伴系膜 淋巴结浸润，基本完全切除。
伯基特淋巴瘤、淋巴母细胞淋 滤泡淋巴瘤、DLBCL、
巴瘤、DLBCL、ALCL
外周T细胞淋巴瘤
St．Jude分期系统
原发于胸腔内（纵隔、胸膜、 胸腺）、广泛原发腹腔病变、 脊椎旁或硬膜外肿瘤为Ⅲ期
根据不同病理、不同分期和危 险因素选择不同强度治疗方案
Ann Arbor分期 以CHOP为主方案
局限期90-100% 广泛期70-8儿5童非%霍奇金淋巴瘤最后稿
儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
伯基特淋巴瘤概述
占儿童NHL40%。 分流行区及散发区，流行区与EB病毒有关，散发
区与EB病毒无关。 流行区常累及下颌骨。 散发区常广泛浸润腹内及骨髓。 腹部是散发区伯基特淋巴瘤最常见的侵犯部位
（占90%）。
儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
伯基特淋巴瘤组织学特点
高侵袭型成熟B细胞型。 免疫表型： B细胞发育后期肿瘤；CD19+、CD20+、CD22+、 CD10+、SmIg+、TdT-、ki67(+)≥99% 细胞遗传学： 染色体异常t（8；14）易位； C-myc基因重组；
Percy CL, Smith MA, Linet M, et al.: Lymphomas and reticuloendothelial neoplasms. National Cancer Institute SEERProgra儿m童,1非9霍9奇9.金N淋IH巴P瘤u最b后.N稿o.99-4649.p35-50.
儿童非霍奇金淋巴瘤
Childhood Non-Hodgkin Lymphoma
儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
概述
年龄范围：0-18岁； 原发于淋巴结及其他器官淋巴组织的恶性肿瘤； 在儿童恶性肿瘤中，淋巴瘤发病率为第三位，仅次于白血病和
颅内肿瘤。 国际上儿童淋巴瘤的总体的5年无病生存率已达70%以上。 我国仍相对落后，诊断和治疗水平相差较大。
适应症： （1）未治成熟B细胞型NHL（ Burkitt’s型淋巴瘤、
弥漫大B细胞型、纵隔/胸腺原发大B细胞型）； （2）各脏器功能正常； （3）无先天性免疫缺陷病、无器官移植史、非第二
肿瘤。
Woessmann W, Seidemann K, Mann G, et al.: The impact of the methotrexate administration schedule and dose in the treatment of children and adolescents with B-cell neoplasms: a report of the BFM Group Study NHL-BFM95. Blood 105 (3): 948-58, 2005.
儿童弥漫大B细胞淋巴瘤临床特点
DLBCL占儿童NHL10-20%； 更常见于10岁以上儿童； 临床表现与伯基特淋巴瘤相似，但较少侵犯骨髓及
中枢； 国外报道大部分DLBCL起源于B细胞生发中心； 大约20%起源于纵ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ，预后较其他部位差；
儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
B淋巴细胞型NHL推荐治疗方案BFM90/95
瘫痪，并不能用其他原因解释； ③脊髓浸润； ④孤立性脑内肿瘤占位性病变。 骨髓受累定义： ①骨髓细胞学见肿瘤细胞（通常为≥5％的幼淋细胞） ②或骨髓活检发现局灶性肿瘤细胞浸润。
儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
儿童NHL与成人NHL不同之处
病理 类型
临床 分期
治疗 方案 治愈率
儿童NHL(＜18岁)
成人NHL
儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
疾病分期
1、详尽的体格检查：体表肿块或淋巴结、肝、脾； 2、骨髓细胞学检查； 3、PET-CT或胸、腹、盆腔影像学检查（必要时头
颅CT或MRI了解有无颅内浸润）； 4、脑脊液细胞学； 5、全身骨扫描； 6、必要时眼底检查。 通过以上检查确定肿瘤浸润范围，明确临床分期。
儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
概述
儿童淋巴瘤在组织学、临床表现、治疗策略、化疗方案及预 后均与成人淋巴瘤有所不同；
需了解病理、分期、危险度分组、免疫表型、细胞遗传学等 情况；
采用现代治疗方法： 儿童NHL治愈率达70%-80% （局限期90%，广泛期70%）
儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
病理分型
儿童NHL主要的组织类型:
伯基特淋巴瘤（40%） 淋巴母细胞淋巴瘤（30%） 弥漫大B细胞淋巴瘤（10-20%） 间变大细胞淋巴瘤（10%）
儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
伯基特淋巴瘤临床表现
多见于5-10岁男孩； 常表现为右下腹包块或急性阑尾炎、小肠梗阻；
肿瘤侵犯肠道、肠系膜、腹膜后、肾脏、卵巢和 腹膜表面； 头颈区为第二常见侵犯部位，表现为扁桃体、颈 部淋巴结肿大，可侵犯下颌骨或软组织； 常有中枢及骨髓侵犯，恶性程度高，进展快，死 亡率高； 广泛期有高危肿瘤溶解综合征和高尿酸性肾病；
儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
分期
III期
横膈二侧有病变 A：2个单发性肿块（结外）。 B：≥2个淋巴结区。 所有原发于胸腔的病变。 所有广泛的未完全切除的腹腔病变。 所有脊椎旁或硬膜外肿瘤。
IV期 有中枢浸润或骨髓浸润
注：骨、肺、肌肉、皮肤等器官侵犯也定为Ⅳ期 儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
分期
中枢神经系统浸润定义（存在以下任何一项）： ①脑脊液标本离心发现淋巴瘤细胞； ②有明确中枢神经系统受累症状和(或)体征，如颅神经
均为成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL），属 于高侵袭性恶性肿瘤。
占儿童NHL60%。 按危险因素分层治疗，国际常用的疗效好的方案： （1）NHL-BFM-90/95 （2）LMB-89 （3）FAB/LMB/96 按目前标准化疗方案，局限期患者5年无事件生存
率90%以上，广泛期约70-80%。
50%左右
各类型特点及治疗
根据不同病理、不同分期和危险因素选择不同 强度治疗方案；
治疗手段主要为化疗，手术和放疗的作用和重 要性不同，应合理选用；
儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
各类型特点及治疗
伯基特淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤 间变大细胞淋巴瘤 淋巴母细胞淋巴瘤
儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
伯基特淋巴瘤及弥漫大B细胞性淋巴瘤
分期 （St．Jude NHL分期系统）
I期 单个肿块（结外）或单个解剖区（淋巴结）
受累，除外纵膈及腹部起源。
II期 横膈同一侧的病变，单个肿块（结外）伴有
区域淋巴结浸润。 A：≥2个淋巴结区病变。 B：2个结外病变，伴或不伴局部淋巴结浸润。 胃肠道原发（通常为回盲部）伴或不伴系膜 淋巴结浸润，基本完全切除。
伯基特淋巴瘤、淋巴母细胞淋 滤泡淋巴瘤、DLBCL、
巴瘤、DLBCL、ALCL
外周T细胞淋巴瘤
St．Jude分期系统
原发于胸腔内（纵隔、胸膜、 胸腺）、广泛原发腹腔病变、 脊椎旁或硬膜外肿瘤为Ⅲ期
根据不同病理、不同分期和危 险因素选择不同强度治疗方案
Ann Arbor分期 以CHOP为主方案
局限期90-100% 广泛期70-8儿5童非%霍奇金淋巴瘤最后稿
儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
伯基特淋巴瘤概述
占儿童NHL40%。 分流行区及散发区，流行区与EB病毒有关，散发
区与EB病毒无关。 流行区常累及下颌骨。 散发区常广泛浸润腹内及骨髓。 腹部是散发区伯基特淋巴瘤最常见的侵犯部位
（占90%）。
儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
伯基特淋巴瘤组织学特点
高侵袭型成熟B细胞型。 免疫表型： B细胞发育后期肿瘤；CD19+、CD20+、CD22+、 CD10+、SmIg+、TdT-、ki67(+)≥99% 细胞遗传学： 染色体异常t（8；14）易位； C-myc基因重组；
Percy CL, Smith MA, Linet M, et al.: Lymphomas and reticuloendothelial neoplasms. National Cancer Institute SEERProgra儿m童,1非9霍9奇9.金N淋IH巴P瘤u最b后.N稿o.99-4649.p35-50.
儿童非霍奇金淋巴瘤
Childhood Non-Hodgkin Lymphoma
儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿
概述
年龄范围：0-18岁； 原发于淋巴结及其他器官淋巴组织的恶性肿瘤； 在儿童恶性肿瘤中，淋巴瘤发病率为第三位，仅次于白血病和
颅内肿瘤。 国际上儿童淋巴瘤的总体的5年无病生存率已达70%以上。 我国仍相对落后，诊断和治疗水平相差较大。
适应症： （1）未治成熟B细胞型NHL（ Burkitt’s型淋巴瘤、
弥漫大B细胞型、纵隔/胸腺原发大B细胞型）； （2）各脏器功能正常； （3）无先天性免疫缺陷病、无器官移植史、非第二
肿瘤。
Woessmann W, Seidemann K, Mann G, et al.: The impact of the methotrexate administration schedule and dose in the treatment of children and adolescents with B-cell neoplasms: a report of the BFM Group Study NHL-BFM95. Blood 105 (3): 948-58, 2005.