神经病学:周期性瘫痪

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神经病学课件:周期性瘫痪

神经病学课件:周期性瘫痪

骨骼肌 通道病
肌无力
5
周期性瘫痪概 述
➢ 一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的 肌病,与钾代谢异常有关
➢ 肌无力可持续数小时或数周,间歇期完全正常 ➢ 以低钾型者多见,部分病例合并甲状腺功能亢
进、肾功能衰竭和代谢性疾病,为继发性周期 性瘫痪
6
周期性瘫痪
周期性瘫痪
• 反复发作 • 突发性 • 骨骼肌驰缓性瘫痪 • 发病时多伴有血清钾
23
高钾型周期性瘫痪诊断
临床表现不典型时,可行诱发试验:
钾负荷试验:口服氯化钾3-8克,30-90分 钟内出现肌无力,有助于临床诊断 注意!需患者心功能、肾功能、血钾水平 正常。在心电监护下进行
冷水诱发试验: 将前臂浸入11℃-13℃水中,20-30分钟可 诱发肌无力,停止浸冷水10分钟后恢复 , 有助于诊断
• 随年龄增长而发作次数减少
男性多于女性
诱因:饱餐、酗酒、过劳、寒冷、感染、创伤、 情绪激动、焦虑和月经,以及医源性原因
前驱症状:
• 肢体酸胀、疼痛或麻木感
• 烦渴、多汗、少尿、面色潮红
• 嗜睡、恶心、恐惧等
有人提出此时如稍加活动有可能抑制发作
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临床表现(二)
发病时间: 夜晚或晨醒时
特点:
P-R间期、Q-T间期延长,S-T段下降等 肌电图显示电位幅度降低或消失,严重者
电刺激无反应
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家族史
临床发作过程及 表现
实验室检查
• 发作时常伴血清 钾降低
补钾和醋氮酰胺 治疗有效
诊断
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鉴别诊断(一) 散发性与甲亢性周期性瘫痪鉴别
属低钾型 男性居多 在中国人及日本人中多见 其临床表现与单纯低钾型类同,但心律失

周期性瘫痪症状发作规律分析

周期性瘫痪症状发作规律分析

周期性瘫痪症状发作规律分析周期性瘫痪是一种罕见的神经肌肉疾病,患者在发作时会出现肌肉无力、瘫痪等症状,严重影响生活质量。

本文将对周期性瘫痪症状的发作规律进行深入分析,以期更好地帮助患者及医护人员了解该疾病。

1. 周期性瘫痪的定义与分类周期性瘫痪是一组罕见的遗传性神经肌肉疾病,主要包括遗传性周期性瘫痪(Hypokalemic periodic paralysis, HOKPP)、遗传性高钾型周期性麻痹(Hyperkalemic periodic paralysis, HYPP)和Andersen-Tawil综合征等。

这些类型的周期性瘫痪在临床表现和发作机制上略有不同。

2. 周期性瘫痪的发作规律2.1 遗传因素周期性瘫痪通常是由特定基因突变引起的,患者往往有家族史。

不同类型的周期性瘫痪与不同基因突变相关,这也决定了其发作规律的差异性。

2.2 诱发因素周期性瘫痪的发作常常受到一些诱发因素的影响,如高钾饮食、剧烈运动、情绪波动、寒冷刺激等。

这些因素可能导致电解质紊乱或神经肌肉传导异常,从而引发周期性瘫痪的发作。

2.3 发作规律周期性瘫痪的发作具有一定的规律性,一些患者可能会在特定时间或特定情境下更容易出现发作。

通过对大量患者的数据统计和分析,可以揭示出不同类型周期性瘫痪的发作规律,为预防和治疗提供参考依据。

3. 周期性瘫痪的临床表现周期性瘫痪在发作时表现为肌肉无力、麻木、抽搐等神经肌肉系统异常,严重时可导致全身或局部肌肉完全无法活动。

患者在发作期间需要及时就医处理,以避免并发症的发生。

4. 周期性瘫痪的治疗与管理针对周期性瘫痪患者,早期诊断和有效治疗至关重要。

目前常用的治疗方法包括药物治疗、饮食调整、运动锻炼等综合措施。

患者在日常生活中也需要注意避免诱发因素,保持规律生活作息,以减少发作的频率和严重程度。

5. 结语周期性瘫痪是一种复杂多样的神经肌肉系统障碍,其发作规律受到多种因素影响。

通过深入了解周期性瘫痪的发作机制和规律,可以更好地指导临床实践和个体化治疗方案制定,提高患者生活质量和健康水平。

神经病学-周期性瘫痪PPT演示课件

神经病学-周期性瘫痪PPT演示课件

机械通气
对于呼吸肌无力导致呼吸 困难的患者,可能需要机 械通气辅助呼吸,以确保 患者安全。
药物治疗
医生可能会开具药物来控 制症状,如抗胆碱酯酶药 物、免疫抑制剂等。
预防和治疗策略
饮食调整
对于低钾引起的周期性瘫 痪,患者应保持均衡饮食, 增加钾的摄入。
药物治疗
根据患者的具体情况,医 生可能会开具药物来预防 或减少发作次数。
对临床实践的影响和意义
1 2
改善患者生活质量
研究成果和新型治疗策略的应用,有助于提高周 期性瘫痪患者的治疗效果和生活质量。
优化临床决策
基于研究成果和临床实践经验的积累,医生可以 更加科学、准确地诊断和治疗周期性瘫痪患者。
3
推动学科发展
周期性瘫痪的研究成果不仅对神经病学发展有重 要贡献,还对相关学科领域产生了积极影响,推 动了医学科学的整体进步。
患者入院后接受补钾治疗,症状迅速缓解。经过连续治疗和观察,患者未再出现四肢无力症状,生活质量明显提 高。
病例三:长期管理和预后
总结词
预防复发是关键
详细描述
周期性瘫痪是一种遗传性疾病,无法根治。患者需长期监测钾离子浓度,预防复发。同时,保持良好 的生活习惯和饮食习惯,避免诱发因素,如高碳水化合物饮食、过度劳累等。患者需定期接受神经科 医生的评估和指导,以便及时调整治疗方案和管理措施。
05 病例研究
病例一:临床特点和诊断过程
总结词:典型病例
详细描述:患者男性,35岁,因反复发作性四肢无力入院。每次发作持续数小时 至数天,可自行缓解。查体显示四肢肌力下降,腱反射减弱,病理征阴性。实验 室检查显示钾离子浓度降低。诊断为周期性瘫痪。
病例二:治疗方法和结果
总结词

周期性瘫痪的健康宣教

周期性瘫痪的健康宣教

避免过度劳累
01
保持良好的作息时间, 保证充足的睡眠
02
避免长时间保持同一 姿势,适当活动身体
03
合理安排工作和休息 时间,避免过度劳累
04
保持良好的心理状态, 避免焦虑和紧张情绪
周期性瘫痪的治疗方法
药物治疗
药物选择:根据病情和医生建议选
01
择合适的药物 药物剂量:根据医生建议调整药物
02
剂量 药物副作用:注意药物的副作用,
01
02
发作性肌无力:四 肢无力,肌肉疼痛,
活动受限
发作性瘫痪:四肢 瘫痪,无法站立,
无法行走
03
发作性呼吸困难: 呼吸急促,呼吸困
难,胸闷气短
04
发作性头痛:头痛 剧烈,持续时间较 长,影响日常生活
周期性瘫痪的预防措施
健康生活方式
01
保持良好的作息规律,避免熬夜和过度劳累
02
保持良好的饮食习惯,避免暴饮暴食和过度饮酒
03
保持良好的运动习惯,定期进行适当的运动
04
保持良好的心理状态,避免过度焦虑和抑郁
定期体检
定期体检可以帮助及时发现身体 异常,预防疾病发生。
定期体检可以了解身体的健康状 况,及时发现疾病隐患。
定期体检可以帮助制定合理的健 康计划,预防疾病的发生。
定期体检可以帮助及时发现身体 异常,及时治疗,避免病情恶化。
食物选择:新鲜蔬菜、水果、 粗粮、豆类、鱼类、瘦肉等
烹饪方式:蒸、煮、炖、凉拌 等,避免油炸、烧烤等
饮水量:每天至少喝2000毫 升的水,保持身体水分平衡
运动康复
1
运动方式:根据患 者病情和身体状况, 选择合适的运动方 式,如散步、慢跑、

神经病学-周期性瘫痪

神经病学-周期性瘫痪

高钾性周期性瘫痪发作时症状与低钾 性周期性瘫痪相似,但血钾水平升高。
04
治疗与预防
药物治疗
钾剂
对于低钾型周期性瘫痪, 补充钾剂是常用的治疗方 法,可以缓解肌肉无力症 状。
葡萄糖
对于高钾型周期性瘫痪, 葡萄糖治疗可以降低血钾 水平,改善肌肉无力症状。
其他药物
对于其他类型的周期性瘫 痪,可能需要根据具体情 况使用其他药物治疗。
制。
治疗方法
03
开发针对周期性瘫痪的有效治疗方法,包括药物治疗和非药物
治疗。
研究成果与突破
基因突变与周期性瘫痪关联
发现了与周期性瘫痪相关的基因突变,为遗传咨询和预测提供了 依据。
新型药物试验
针对离子通道功能异常,正在进行新型药物的试验,以改善症状和 预防复发。
非药物治疗方法
非药物治疗方法如物理疗法、康复训练等在临床实践中取得了一定 的疗效。
周期性瘫痪可分为钾代谢异常、钠代 谢异常和钙代谢异常等类型。
类型
常见的有低钾型周期性瘫痪、高钾型 周期性瘫痪、正常钾型周期性瘫痪等。
流行病学与发病率
流行病学
周期性瘫痪在全球范围内的发病率较低 ,但亚洲和非洲部分地区相对较高。
VS
发病率
根据地区和种族的差异,发病率在每十万 人中有1-2人。
02
病因与病理机制
神经病学-周制 • 临床表现与诊断 • 治疗与预防 • 研究进展与展望
01
概述
定义与特征
定义
周期性瘫痪是一种罕见的神经性疾病 ,以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为 主要特征。
特征
发作时肌肉松弛、瘫痪,但神智清楚 ,且通常在数小时或数天后恢复。
分类与类型
分类

什么是周期性瘫痪

什么是周期性瘫痪

什么是周期性瘫痪*导读:周期性瘫痪也叫做周期性麻痹,是一种反复发作的骨骼肌肉弛缓性瘫痪的肌病。

发病的主要原因是血清钾的异常。

根据发病的原因可以分为低钾型周期性瘫痪、正钾型周期性瘫痪和高钾型周期性瘫痪三种类型。

最常见的是低钾型周期性瘫痪。

……周期性瘫痪也叫做周期性麻痹,是一种反复发作的骨骼肌肉弛缓性瘫痪的肌病。

发病的主要原因是血清钾的异常。

根据发病的原因可以分为低钾型周期性瘫痪、正钾型周期性瘫痪和高钾型周期性瘫痪三种类型。

最常见的是低钾型周期性瘫痪。

低血钾的周期性瘫痪多发生在青壮年,表现为清晨醒来的时候四肢弛缓性瘫痪,无力的程度有轻重不一,瘫痪的情况一般从双脚开始,逐渐蔓延至双手,有对称性。

患者的肌肉松弛,神志不清,但脸部肌肉大都正常,尿便的功能也正常。

如果病情严重可能会累及多组肌肉,造成死亡。

病情一般持续6-48小时,也有持续一周的病例。

发病的间歇期一切正常,患者不会感觉任何不适,发作的频率也不一定,有的数月一次,也有的病例每天都会发作。

发作指可服用氯化钾,如果瘫痪累及呼吸肌,需要进行人工呼吸等急救措施。

高血钾的周期性瘫痪比较少见,大多数在儿童时期发病,大部分患者有遗传史。

发病主要在白天,瘫痪的部位主要集中在双脚,但可以累及双手和面部。

发作持续的时间也比较多,一般是一小时左右。

治疗应选择药物的注射如葡萄糖酸钙、胰岛素加入葡萄糖溶液、碳酸氢钠溶液等,控制钾盐的摄入,注意日常的饮食,多进食高盐和高碳水化合物的饮食。

正常血钾型周期性瘫痪非常少见。

在发病前患者会表现得极度嗜盐,口渴烦闷。

瘫痪的表现欲低血钾周期性瘫痪类似,但血钾的浓度是正常的。

发作时可以引用盐水或注射葡萄糖盐水,平时要注意饮食高盐高糖,如果发作频繁,可适当服用排钾潴钠类药物,以预防或减少其发作。

周期性瘫痪

周期性瘫痪
周期性瘫痪
昆明医学院 第二临床学院 神经病学教研室
概述
周期性瘫痪,(Periodic Paralysis) 是以反复发作的突发的骨骼肌驰 缓性瘫痪为特征的一组疾病。发 作中常伴血钾的改变。按发作时 血钾改变情况分为低钾型、正常 血钾型、高钾型。以低钾型最多 见,合并甲状腺功能亢进,称为 甲亢性周期性瘫痪。
P-R间期,Q-T间期延长,S-T 段下降等。
诊断
根据反复发作的四肢对称性、 弛缓性瘫痪,以近端为重的病 史,发作时血钾降低及心电图 呈低钾改变等实验室检查即可 作出诊断。
鉴别诊断
格林-巴利综合征: 甲亢性周期性瘫痪 原发性醛固酮增多症 肾小管性酸中毒
鉴别诊断
三种周期性瘫痪的鉴别:(高钾、正常钾 型均为少见的遗传疾病)
低钾型 高血钾型 正常血钾型
遗传类型 常染色体显性 常染色体显性 起病年龄 各年龄均可, 10岁以前
以青年为多
常染色体显性 10岁以前
鉴别诊断
低钾型
高血钾型 正常血钾型
发作时间 饱餐后,晚上 白天运动后 为多
晚上
持续时间 数小时至数天或 限制盐的摄
病因、发病机理
低钾型周期性瘫痪属于常染色体 显性遗传性钙通道疾病,在国外 多有家族史,国内以散发者多见, 正常血钾型、高钾型周期性瘫痪 属于骨骼肌钠通道病。
病理
肌浆网空泡化, 光镜下,肌纤维中部有圆形或椭
圆形空泡。 电镜下,空泡是由肌浆网终末池
和横管扩张形成。
临床表现
1.年龄:任何年龄均可发病,多 在青少年期,男性多于女性;
临床表现
发作间期一切正常,发作频率 不等,一般数周或数月或数年 一次,40岁以后发作减少,而 逐渐终止发作。
临床表现

周期性瘫痪急救措施

周期性瘫痪急救措施

周期性瘫痪急救措施周期性瘫痪(periodic paralysis)是一种少见的遗传性肌肉疾病。

患者在受到某些刺激时,肌肉会突然无力,不能收缩,最终导致瘫痪。

这个瘫痪的时间可以从数分钟到数小时不等。

瘫痪会定期发作,因此得名周期性瘫痪。

常见的周期性瘫痪在周期性瘫痪中,有三种瘫痪类型较为常见:1.哈特氏瘫痪2.安德森氏瘫痪3.急性发作性瘫痪哈特氏瘫痪是最常见的类型,此时肌肉瘫痪是在体力活动中发生的。

安德森氏瘫痪对盐水敏感,且与情绪波动有关。

急性发作性瘫痪则是一种罕见的病,瘫痪发生在激活电压门限之下,可能需要进行住院治疗。

周期性瘫痪急救措施当患者在周期性瘫痪中经历瘫痪发作时,下面是一些常见的急救措施。

1. 保持安静尽量保持安静,此时需要避免受到任何外部刺激,例如嘈杂的环境或强烈的光照。

2. 给予盐水在安德森氏瘫痪和急性发作性瘫痪中,患者可以通过进食盐水或摄取高盐饮食来缓解瘫痪症状。

3. 加强膳食一些研究表明,周期性瘫痪的发作与饮食和摄入的矿物质有关。

因此,建议患者在平时加强膳食,特别是饮食中含有钾、钠和镁的食物。

4. 使用口服药物一些药物可以缓解症状,例如钙通道拮抗剂和钠通道拮抗剂。

一些患者也可以使用甲状旁腺素来抑制发作。

5. 立刻就医对于一些严重的周期性瘫痪,例如急性发作性瘫痪,患者需要立刻就医,并接受专业治疗。

总结周期性瘫痪是一种罕见的肌肉疾病,它的发生和治疗都需要注意许多细节。

一旦发作,患者需要保持安静,摄取盐水或坚果和含钾、钠和镁的食物等措施。

如果情况严重,请立即就医,并寻求专业人士的帮助。

周期性麻痹

周期性麻痹
鉴别:甲亢表现 治疗:1、发作时同周期性瘫痪
2、甲亢的治疗
治疗
补钾:口服,静脉点滴。 低钠高钾饮食,限制碳水化合物饮食
预防
去除诱因 发作频繁者:乙酰唑胺 0.25 qid 螺旋内酯固醇
II 高钾性周期性瘫痪
常染色体显性遗传病,17q,少见,一般限于 北欧国家,男、女发病率等,女性症状轻
临床表现:
补充葡萄糖, 补钙 有
补钠 无
治疗:口服葡萄糖、或静脉滴注( 10%G.S + RI 10-20 U)
病情严化合物食物,避免过度疲劳、寒冷刺激
III 正常血钾性周期性瘫痪
常染色体显性遗传病,罕见 多在10岁前发病,夜间或清晨发病,四肢瘫、 或某些肌肉瘫(如小腿肌、肩臂肌),有时 构音不清,呼吸困难。 发作持续时间:10天以上,有时长达数周 患者极度嗜盐,限制食盐或补钾可诱发 血钾:正常 治疗:静滴生理盐水
鉴别要点:
低钾型
高钾型
正常血钾型
遗传类型 发病年龄 发病时间 持续时间
常染色体显性 任何年龄,青年 多见 饱餐后,晚上多
数小时、数天
诱因 治疗
食大量碳水化合 物、剧烈运动
补钾后好转
肌强直

常染色体显性 常染色体显性
10岁左右
10岁以前
白天
晚上
半小时-1小 时 剧烈运动、饥 饿、钾的摄入
数天至数周
限制钠盐摄入, 补钾
病理
光镜下:肌纤维有圆形或椭圆行囊泡形成, 晚期伴局灶性坏死。
电镜下:囊泡为扩大的肌浆网终池、 横管。
临床表现
1、任何年龄均可发病,20岁--40岁多见, 首发多在儿童及青年期,男>女
2、诱因:饱餐、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、 情绪激动、焦虑、酗酒、月经期。

神经病学课件 周期性瘫痪

神经病学课件 周期性瘫痪
周期性瘫痪
重庆医科大学附属第一医院 肖争
定义
• 周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌驰缓 性瘫痪为主要临床表现的一组疾病。
• 发作时多伴血清钾的改变 • 据此分类
– 低钾型:最常见 – 高钾型 – 正常钾型
低钾型周期性瘫痪
• 病因及发病机制 • 临床表现 • 辅助检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗
病因及发病机制
腱反射(+),病理征(-), 无明显感觉障碍 问题:需考虑哪些疾病?需做哪些检 查?
谢谢
• 遗传:AD; 我国以散发多见 • 大量碳水化合物、饮酒等,葡萄糖
肝细胞 合成糖原 ,此过程需钾离子 进入细胞 血清钾降低
临床表现
• 散发多见,四季发病 • 年龄 任何年龄,20-40岁 • 性别 男》女 • 诱因 暴饮暴食、酗酒、受寒、过劳等 • 发病时间: • 临床特征:四肢迟缓型瘫痪 近端》远端
下肢》上肢 • 发作时间 • 发作频率
辅助检查
• 血电解质 • 心电图
诊断与鉴别诊断
• 诊断:发作性四肢迟缓性瘫痪,血
• 补钾:口服、静脉 • 甲亢、原醛予相应治疗 • 避免诱因 • 避免发作:补钾、安体舒通
思考题
患者,男性,30岁, 主诉:突发四肢无力一天 查体:四肢肌力I-II级,肌张力稍降低,

2022年临床助理医师考试辅导周期性瘫痪

2022年临床助理医师考试辅导周期性瘫痪

2022临床助理医师考试辅导:周期性瘫痪周期性瘫痪(periodic paralysis)是以反复发作的骨骼肌缓和性瘫痪或无力为特征、与钾离子代谢有关的一组疾病。

发作时多伴有血钾水平特别,发作期间肌力正常;分为三型:低钾型、高钾型和正常血钾型,其中以低钾型最多见。

病因和发病机制一、低血钾型周期性瘫痪(hypokalemic periodic paralysis ,HoPP)是常染色体显性遗传钙通道病,可为家族性或散发病例。

局部HoPP 与甲状腺功能亢进有关,称为甲亢性周期性瘫痪。

离子通道病是由于离子通道功能特别引起,主要侵害神经和肌肉系统,也可累及心脏和肾脏等。

HoPP是1q32染色体编码二氢吡啶受体基因突变所致,临床病变具有遗传异质性,也与11q13-q14、17q23.1-q25.3位点突变有关。

二、高钾型和正常血钾型周期性瘫痪二者均属于骨骼肌钠通道病,致病基因位于17q23.1-25.3的SCN4A (编码骨骼肌钠通道的α-亚单位)。

病理转变本病主要的病理转变是肌浆网空泡化,肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔,空泡内含有透亮液体及少数糖原颗粒。

电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管扩张形成。

病变晚期可见肌纤维变性。

临床表现一、病症任何年龄均可发病,20-40岁青壮年居多,男性多于女性。

随年龄增长发病次数削减。

常见的诱因包括饱餐、酗酒、过劳、巨雷运动、严寒、感染、创伤、心情感动、焦虑和月经,以及注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇或量输入葡萄糖液等。

1、常于夜间睡眠或早晨起床时发作,肢体肌肉对称性无力或完全瘫痪,由双下肢渐渐延及双上肢,近端较重,肌张力减低、腱反射减弱或消逝,少数可累及口咽肌和头面肌,眼球运动不受影响,发作持续6-24小时或1-2天,个别长达1周。

发病前常有肢体酸胀、痛苦、麻木感、烦渴、多汗、少尿、面色潮红、嗜睡、恶心、恐惊等前驱病症。

2、发作经数小时至数日渐渐恢复。

瘫痪最早的肌肉先恢复。

周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩

周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩

症状
总括四肢或躯干肌肉无力、肌肉弛缓、腱反射减弱或消失等。
02
CATALOGUE
颅高压
定义
01
02
03
颅高压
指颅内压力超过正常值, 通常以200-250mmH2O 作为正常上限。
正常颅内压
成人正常颅内压为70200mmH2O,儿童为50100mmH2O。

是指因外界刺激导致眼睛产生不适感,出现视物模糊、眩晕 等症状。
病因
眩的病因多种多样,包括眼部疾病、脑部疾病、内 耳疾病等。
症状
眩的症状包括视物模糊、眩晕、恶心、呕吐、平衡失调等。
THANKS
感谢观看
颅内压增高
当颅内压超过 200mmH2O时,可出现 头痛、恶心、呕吐等症状 。
病因
原发性颅高压
原因不明,可能与遗传、免疫等 因素有关。
继发性颅高压
由其他疾病引起,如颅内肿瘤、 脑出血、脑水肿等。
症状
头痛
多为持续性钝痛,可向 颈、肩、腰等部位放射

恶心、呕吐
呕吐前多无恶心,呕吐 后头痛减轻。
视乳头水肿
周期性瘫痪、颅高 压、呼吸肌麻痹、 眩
目录
• 周期性瘫痪 • 颅高压 • 呼吸肌麻痹 •眩
01
CATALOGUE
周期性瘫痪
定义
总结词:定义
详细描述:周期性瘫痪是一组以反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的疾 病,通常在发作后数小时至数天恢复。
病因
总结词:病因
详细描述:周期性瘫痪的病因尚未完全明确,可能与钾离子代谢异常有关。
呼吸肌麻痹患者会出现呼吸困 难的症状,表现为呼吸急促、
气短、胸闷等。
呼吸衰竭
严重呼吸肌麻痹患者可能会出 现呼吸衰竭的症状,表现为低

周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩晕

周期性瘫痪、颅高压、呼吸肌麻痹、眩晕
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防 治
发作时以口服补钾为主,重症可同时静脉点滴补钾。 平时饮食应少量多餐,避免饱餐、饮酒、过度劳累。 发作频繁者除补钾外,可口服保钾利尿剂(安体舒通)。
呼吸肌麻痹 paralysis of respiration muscles
呼吸肌麻痹是神经科常见的急危重症之一。如延误诊断或处理不当,必招致呼吸衰竭、昏迷,甚至死亡。
前庭周围性眩晕
前庭中枢性眩晕
发作性,持续时间短,较重
逐渐起病,持续时间长,轻
伴耳鸣、耳聋、恶心、呕吐、大汗
一般无伴随症状
眼震时程短,多为水平性眼震
各种形式眼震,持续时间长
无脑干损害症状
有脑干损害症状
病因:梅尼埃综合征、迷路炎、 前庭神经元炎等
脑供血不足,听神经瘤、MS、小脑脑干肿瘤等
根据损害部位不同,眩晕分为:
添加标题
脑组织体积↑:脑炎、脑外伤、脑肿瘤。
添加标题
颅内占位病变:脑脓肿、脑寄生虫病,脑转移瘤/癌。
பைடு நூலகம்
影响颅内高压的因素
年龄:婴幼儿因囟门、颅缝未闭,缓冲余地大;老人因脑萎缩,CSF比例相对增加,缓冲力亦较大。 病程:急性病变代偿、缓冲力余地小,反之则大。 部位:脑室内、中线部位及后颅凹病变易引起CSF循环障碍,颅内高压出现早;静脉窦病变易引起颅内高压。 性质:恶性肿瘤、颅内感染者颅内高压明显。
(一)脑脊液的调节作用
CSF的分泌、循环、吸收三个环节参与颅内压的调节 颅内感染→CSF分泌增加→颅内高压 粘连、压迫→CSF循环受阻→梗阻性脑积水→ICP↑ 蛛网膜粒病变→CSF吸收减少→交通性脑积水→ICP↑
颅内平均动脉压-平均颅内压 脑血管阻力
脑血流的调节作用(Bayliss效应) 正常情况下脑血流占颅内腔容积的2%~11%。当ICP↑时,脑动脉痉挛,血管阻力↑,脑灌流压↓,脑血流↓。但当颅内局部脑组织持续较长时间存在血管痉挛、血流减少时,常因酸性代谢产物堆积而导致脑血管调节麻痹,反而出现过度灌注,又会使ICP↑。 脑血流量=

神经病学周期性瘫痪

神经病学周期性瘫痪
肌肉肌浆网空泡化,电镜下可见空泡由 肌浆网终末池和横管系统扩张所致。 3
低钾型周期性瘫痪
3 临场表现:
❖ 任何年龄,20-40岁男性多见。 诱因:疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺 激等。
❖ 发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、 多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。
❖ 发作持续时间:数小时-数日。
4
低钾型周期性瘫痪
7 治疗:
❖ 发作时间短,不需治疗。
❖ 症状重时,10%葡萄糖酸钙10~20ml静注 或10%葡萄糖600ml+胰岛素10~20单位
❖ 呋塞米
13
正常钾周期性瘫痪
常染色体显性遗传。 <10岁,夜间或清晨醒来时,四肢或 部分肌肉瘫痪,发音不清,呼吸困难。 持续10天以上。补钾加重,补钠好转。
14
正常钾周期性瘫痪
4 辅助检查:
❖ 发作期血钾<3.5mmol/L,间歇期正常。 ❖ 心电图:U波, T波低平倒置,P-R间期和
Q-T间期延长, S-T段下降,QRS波增宽。 ❖ 肌电图:运动电位时限短、波幅低,完全
瘫痪时运动单位电位消失、电刺激无反应。
5
低钾型周期性无脑 神经支配肌肉损害,无意识障碍和感觉障 碍,血钾降低,心电图低钾性改变。
6
低钾型周期性瘫痪
6 鉴别诊断:
❖ 高钾性周围性瘫痪:<10岁
❖ 正常血钾性周期性瘫痪:<10岁,夜间, 补钾加重,补钠减轻。
❖ 重症肌无力
❖ GBS
❖ 继发性低血钾:甲亢、原发性醛固酮增多
症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、
药源性低钾麻痹。
7
7 治疗:
❖ 发作时,10%氯化钾或10%枸橼酸钾40~ 50ml顿服, 24h内分次口服,一天总量为 10g。

周期性瘫痪考试题及答案

周期性瘫痪考试题及答案

周期性瘫痪考试题及答案一、选择题(每题2分,共10分)1. 周期性瘫痪的典型症状不包括以下哪项?A. 肌肉无力B. 肌肉疼痛C. 肌肉僵硬D. 肌肉萎缩答案:D2. 周期性瘫痪通常发生在哪个年龄段?A. 儿童期B. 青少年期C. 成年期D. 老年期答案:B3. 周期性瘫痪的诊断依据不包括以下哪项?A. 病史B. 家族史C. 肌肉活检D. 心电图答案:D4. 以下哪个因素不是周期性瘫痪的诱因?A. 高钾饮食B. 长时间运动C. 寒冷环境D. 情绪波动答案:A5. 周期性瘫痪的常见并发症不包括以下哪项?A. 心律失常B. 呼吸衰竭C. 肌肉萎缩D. 骨折答案:C二、填空题(每题2分,共10分)1. 周期性瘫痪的发作通常持续时间为____小时到____天。

答案:数小时到数天2. 周期性瘫痪的发作频率因人而异,有的人可能____发作,而有的人可能每月发作。

答案:数月3. 周期性瘫痪的发作通常在____后缓解。

答案:休息4. 周期性瘫痪的诊断需要排除其他原因引起的____。

答案:肌肉无力5. 周期性瘫痪的患者在发作期间,血清钾水平可能____。

答案:降低三、简答题(每题5分,共20分)1. 简述周期性瘫痪的发病机制。

答案:周期性瘫痪的发病机制尚未完全明确,但通常与钾离子在细胞内外的异常转移有关,导致肌肉细胞兴奋性降低,从而引起肌肉无力。

2. 描述周期性瘫痪的典型临床表现。

答案:周期性瘫痪的典型临床表现包括突发的肌肉无力,通常从下肢开始,逐渐向上肢和躯干扩散,严重时可导致呼吸肌无力,影响呼吸。

3. 周期性瘫痪的诊断需要哪些检查?答案:周期性瘫痪的诊断需要进行详细的病史询问、家族史调查、体格检查、血清钾水平测定、肌电图检查和必要时的肌肉活检。

4. 周期性瘫痪的治疗方法有哪些?答案:周期性瘫痪的治疗方法包括避免诱因、药物治疗(如钾离子补充剂、钙离子通道拮抗剂等)、定期监测血清钾水平以及在发作期间给予支持性治疗。

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预防发作:醋氮酰胺、安体舒通,低钠高钾饮食, 少食多餐。
避免诱因:避免劳累过度、寒冷、精神刺激、饱 食。
高钾型周期性瘫痪:一般发作可不予治 疗,严重时用葡萄糖酸钙、葡萄糖加胰 岛素;预防发作可给予高碳水化合物饮 食、口服醋氮酰胺或双氢克尿塞。
正常血钾型周期性瘫痪,发作时大剂量 生理盐水静滴,缓解期可用醋氮酰胺。
口服钾
预防发作
促使发作
促使发作
遗传方式
AD
AD
AD
实验室检查 血清钾含量降低
病变 通道
钙离子通道
血清钾升高至 7~8mmol/L
钠离子通道
血钾正常 钠离子通道
鉴别诊断
1、低钾型周期性瘫痪需排除其他疾病引起 的低血钾,如甲状腺功能亢进、原发性醛 固酮增多症、肾小管酸中毒、皮质类固醇 应用等;
2、重症肌无力:本病症状呈波动性,晨轻 暮重,疲劳试验及新斯的明试验阳性。血 清钾正常,肌电图重复频率刺激检查可鉴 别;
起病年龄
性别
瘫痪的发 生率
常在20岁以后
男性占优 势
数周/数月的间 隔

10岁以前最多 均等
每天数次/每 年数次
多在10岁以内 均等
可能不存在;另一方 面数周/数月间隔
肌强直 发作时间

一般在夜间入睡或 早晨醒后持续数小 时到数天
偶有
多在白天运动 后常持续30-60 分钟

常在夜间或清晨 醒后通常持续10 天以上
四肢软瘫,肌无力常由双下肢开始,发展至 双上肢,两侧对称,近端较重;
脑神经(眼肌、面肌、舌肌、咽喉肌、咀嚼 肌)不受累,严重病例可累及呼吸肌、心脏 传导系统而死亡,膀胱直肠括约肌(尿便正 常)
电生理检查 心电图:低钾型周期性瘫痪—发作时呈低钾 改变,U波明显,T波平坦,PR与 QT时间延 长,QRS波群增宽,ST段下降;
肌肉疾病
(Myopathies)
第二节 周期性瘫痪 periodic paralysis
讲课重点
1.周期性瘫痪的临床表现(反复发作、骨骼肌弛缓 性麻痹、血清钾和心电图改变)。
2.周期性瘫痪的类型
3.周期性瘫痪的治疗方法(发作时补钾、平时避免 诱发因素、对因治疗)。
定义
以反复发作的突发的骨骼肌迟缓性瘫痪为特 征的一组疾病,发作时伴有血清钾含量的变 化,症状持续数小时或数周,发作间歇期完 全正常。按发作时血清钾的水平可将本病分 为三类:低钾型、高钾型和正常血钾型。
高钾型周期性瘫痪
发作时呈高钾改变,T波高、尖、快速型 心律失常;
肌电图:低钾型电位幅度降低或消失, 严重时电刺激无反应;高钾型呈纤颤电 位和肌强直放电,在肌无力发作高峰时 呈电静息;
诊断
临床发作的过程、体征 实验室检查 心电图特征性改变 相应治疗有效
低钾型周期性瘫痪 高钾型周期性瘫痪 正常血钾型周期性瘫痪
3、吉兰-巴雷综合征:本病呈四肢迟缓性 瘫,伴有周围性感觉障碍及脑神经损害, 脑脊液有蛋白-细胞分离现象,肌电图示 神经源性损害;
4、先天性副肌强直症:本病主要表现在 肌强直,偶见发作性肌无力,血钾正常, 服用钾剂症状改善不明显,肌电图可资鉴 别;
治疗及预防
低钾型周期性瘫痪:发作时顿服10%氯化钾或 10%枸橼酸钾40-50ml,24小时内再分次口服,当 日钾总量10g,效果不佳可继续服用上述药物。
病因及发病机制
低钾型周期性瘫痪是常染色体显性遗 传性钙通道病
高钾型周期性瘫痪和正常血钾型周期性 瘫痪是常染色体显性遗传性钠通道病。
病理
最有特征的是肌浆网的空泡化,空泡内 含有透明液体和少数PAS染色阳性颗粒。 电镜下可见空泡由肌浆网和横管系统扩 张形成。
临床表现
发作前有过度饥饿、多汗、干渴、腹泻、潮 红、心悸、异常疲劳等表现
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