PPT医学课件骨髓异常增生综合症讲义
合集下载
骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南解读PPT课件
性，主要表现为贫血 、出血和感染等血细胞减少相关症状 。部分患者可无症状，在体检过程中 发现血细胞减少而诊断。
诊断
根据患者的临床表现、血象和骨髓象 特点进行综合分析做出诊断。FAB分 型对MDS的诊断和治疗具有指导意义 。
03 诊断指南解读
诊断标准和流程
诊断标准
根据患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，综合判断是否符合骨髓 增生异常综合征的诊断标准。
诊断流程
首先进行详细的病史询问和体格检查，然后进行必要的实验室检查和影像学检 查，最后根据检查结果进行综合分析和诊断。
实验室检查
血常规检查
包括血红蛋白、红细胞计数、白 细胞计数和血小板计数等指标， 用于评估患者的贫血程度和感染
临床试验和转化研究
加强临床试验和转化研究，推 动科研成果向临床应用转化，
造福更多患者。
提高诊断和治疗水平的建议
加强多学科协作
提高医生专业水平
建立多学科协作的诊疗团队，包括血液科 、遗传学、病理学、影像学等专家，共同 为患者提供全面的诊断和治疗服务。
加强对医生的培训和教育，提高其专业水 平和对新技术、新方法的掌握能力。
骨髓增生异常综合征中 国诊断与治疗指南解读
汇报人：xxx
2023-12-24
目录
Contents
• 引言 • 骨髓增生异常综合征概述 • 诊断指南解读 • 治疗指南解读 • 患者管理和随访 • 研究展望和挑战
01 引言
目的和背景
提高诊断准确性
通过解读指南，帮助医生更好地 理解和应用骨髓增生异常综合征 的诊断标准，从而提高诊断的准
MDS分类
根据FAB分型，MDS分为5型，即RA、RAS、RAEB、RAEB-T、CMML。
诊断
根据患者的临床表现、血象和骨髓象 特点进行综合分析做出诊断。FAB分 型对MDS的诊断和治疗具有指导意义 。
03 诊断指南解读
诊断标准和流程
诊断标准
根据患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，综合判断是否符合骨髓 增生异常综合征的诊断标准。
诊断流程
首先进行详细的病史询问和体格检查，然后进行必要的实验室检查和影像学检 查，最后根据检查结果进行综合分析和诊断。
实验室检查
血常规检查
包括血红蛋白、红细胞计数、白 细胞计数和血小板计数等指标， 用于评估患者的贫血程度和感染
临床试验和转化研究
加强临床试验和转化研究，推 动科研成果向临床应用转化，
造福更多患者。
提高诊断和治疗水平的建议
加强多学科协作
提高医生专业水平
建立多学科协作的诊疗团队，包括血液科 、遗传学、病理学、影像学等专家，共同 为患者提供全面的诊断和治疗服务。
加强对医生的培训和教育，提高其专业水 平和对新技术、新方法的掌握能力。
骨髓增生异常综合征中 国诊断与治疗指南解读
汇报人：xxx
2023-12-24
目录
Contents
• 引言 • 骨髓增生异常综合征概述 • 诊断指南解读 • 治疗指南解读 • 患者管理和随访 • 研究展望和挑战
01 引言
目的和背景
提高诊断准确性
通过解读指南，帮助医生更好地 理解和应用骨髓增生异常综合征 的诊断标准，从而提高诊断的准
MDS分类
根据FAB分型，MDS分为5型，即RA、RAS、RAEB、RAEB-T、CMML。
骨髓增生异常综合症的自身免疫现象-精品医学课件
文献病例报告-5
• 治疗：强的松（60mg/d）+ 脾切除（病理符合CMML） • 预后：患者拒绝化疗，2个半月后死于上消化道大出血 • 尸检：
• 颅脑病变：符合白血病浸润 • 肺部、皮肤、胃、小肠：血管炎
文献病例报告-6
• 男性，57岁，MDS (RA)病史6年 • 主诉：活动后气促伴乏力。 • WBC 2.1*109/L, N 50%,L 30%,B 8%, Hb 52g/L,Plt 96*109/L • 溶血相关：尿含铁血黄素（+），直/间接Coomb’s实验（-），酸溶血试
文献病例报告-4
• 男性，78岁，初发血小板较少 • WBC12.5*109/L, N55%,M10%,Hb 116g/L,Plt 4*109/L • 初步诊断：ITP • 治疗：MP 1mg/kg*3d+IVIG*5d → Plt 24*109/L
5天后血小板再次下降至10*109/L，重复上述治疗； • 骨髓穿刺：符合早期CMML • 预后：9个月后行脾切除，死于术后并发症
MDS的鉴别诊断
• 1.营养性因素:中毒或其他原因可以引起发育异常的改变,包括VitB12 和叶酸缺乏。
• 2.先天性血液系统疾病:如先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)可引起 红系发育异常。
• 3.药物因素：了解临床病史包括药物和化学试剂的接触史很重要,鉴 别骨髓增生异常时,尤其是原始细胞不高的病例,要考虑非克隆性疾病。 若诊断困难,可在几个月后再行骨髓及细胞遗传学 检查。
• 50%的患者存在染色体异常 • 30%的患者最终转化为AML • 发病率：5/10万（总人群）；
22-45/10万（>70岁人群）
Frequency (%)
MDS 染色体异常
骨髓增生异常综合征ppt课件
〖刺激素造血剂〗
❖ 适用于 RA,RAS型。
❖
1、康力龙 6～8mg/d，分次服用，疗程至少 3个月，最长可服一年以上。部分患者肝功能会受 损，可合并使用联苯双酯。若因肝功能受损多次停 药者，可改用丙酸睾丸酮肌内注射，每日50～ 100mg，连续治疗半年以上方可判断疗效。
2、泼尼松 30～40mg/d,分次服用，适用于 MDS合并溶血。
【临床表现】
❖
〖症状〗 MDS通常起病缓慢，少数起病
急剧。一般从发病开始转化为白血病，在一年之
内约由50％以上。贫血患者占90％。常为中度贫
血，表现为面色苍白，头晕乏力，活动后心悸气
短等。发热占50%，其中原因不明性发热占10
％～15％，感染部位以呼吸道，肛门周围和泌尿
系为多。出血占20％，常见于呼吸道，消化道，
四、 疗效标准采用欧洲MDS协作组 标准
❖ 完全缓解：血红蛋白>120g/L，中粒>1.5×109/L，Plt>100×109/L， BM中原粒<5%，病态造血消失，染色体畸变消失。 部分缓解：网织红细胞>1%和不输血Hb较疗前增加35%或/和中粒较 疗前增加35%或/和血小板较疗前增加35%及BM中原粒明显减少或至 少不增加，脏器肿大缩小>50%。 微效：符合以下条件3个或3个以上者： (1) Hb较疗前增加20g/L； (2) 中粒较疗前增加1.0×109/L； (3) 血小板较疗前增加20×109/L； (4) 输血量减少50%以上； (5) BM中原始细胞无增加，(其中第5条为必备条件) 稳定：无变化 进展：细胞减少加重，外周血原粒>50%，BM中原粒>30%及任何在 FAB分型范畴内时进展。
抗血管生成药物
骨髓增生异常综合征(MDS)ppt课件
例数
%
NS
7
0
0
HA
5
0
0
ITP 24
4
16.6
MDS 60
56
93.3
个/片
0 0 0.46 34.5
ppt课件完整
20
医科院血研所( 2000 )
MDS骨髓造血干/ 祖细胞异常
分组
NS MDS
例数
CFU-GM(/2×105)
BFU-E(/2×105)
IL-3+EPO SCF+IL-3+EPO IL-3+EPO SCF+IL-3+EPO
1956年Björkman等报告难治性铁粒幼细胞贫血(RARS)
1970年Dreyfus提出难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)
1974年Miescher等报告慢性粒-单核细胞白血病(CMML)
1976年FAB协作组提出骨髓增生异常综合征(MDS)
1982年FAB协作组提出MDS诊断标准及分型
1987年Benner等提出MDS MIC分类
RAEBT 20～30
CMML 5～20
PB原始 细胞(%)
<1 <1 1-5 >5 1-5
BM环状铁 PB单核 Auer
粒幼细胞(%) 细胞(109/L) 体
<15
不定
-
>15
不定
-
不定
<1
-
不定
<1
+
不定
>1
-
ppt课件完整
7
376例MDS FAB分型
分型
例数
%
RA
167
骨髓增生异常综合征ppt课件
RAEB－Ⅱ（伴原始细胞增多的难治性贫血－ Ⅱ ）
MDS-U （骨髓异常增生综合征不能分类）
5q-综合征（单独5号染色体长臂缺失的MDS）
-
5
MDS FAB与WHO分型标准的异同
类型
病态造血
血象 原始细胞
骨髓象 原始细胞
血 象 环形铁 单核细胞 粒幼细胞 Auer
RA
RAS
FAB RAEB CMML
骨髓增生异常综合征
myelodysplastic syndrome (MDS)
程聚霞
-
1
【概 述】
造血干细胞克隆性疾病
外周 血细胞 减少
骨髓出现 病态造血
除外其他 引起病态 造血疾病
部分病例可转化为急性白血病
-
2
概念：MDS是一组起源于造血干细胞，以血细胞 病态造血、高风险向AML转化为特征的难治性血 细胞质、量异常的异质性疾病。
≥一系
RAEB-T
＜ 0.01 ＜ 0.01 ＜ 0.05 ＜ 0.05 ≥ 0.05
＜ 0.05 ＜ 0.05 0.05－0.20 0.05－0.20 0.20－0.30
＜ 0.15 ＞ 0.15
＞1×109
可有
RA
仅红系
RARS 仅红系
RCMD ≥二系
WHO RAEB-Ⅰ ≥一系
RAEB-Ⅱ ≥一系
-
23
【治疗】
（一）支持治疗 （二）促造血治疗 （三）诱导分化治疗 （四）生物反应调节剂 （五）去甲基化治疗 （六）联合化疗 （七）异基因造血干细胞移植
-
24
（一）支持治疗 1.输血及抗生素的使用 严重贫血:输注红细胞 PLT＜20×109/L :输注血小板 感染:广谱抗生素 长期输血致铁超负荷者应行除铁治疗。 2.维生素类 叶酸、维生素B12：一般无效 RAS:大剂量维生素B6,提高RBC、HB、 减少输血，但不能纠正形态学异常。
骨髓增生异常综合征(MDS)-精品医学课件
预后：
国际MDS研究组织：将MDS按染色体畸变 类型分为好（5q-综合征、单纯20q-、－Y和正 常核型）、中等（＋8等其它异常）和差（-7 和复杂异常）等三个等级。
t(3;5)易位
临床上难治，易早期复发，涉及三系的 病态造血改变多见，分子水平显示NPM －MLF1融合基因。
t(3;5)易位核型图
3.染色体分析对于MDS诊断、分型、 预后和治疗的价值
诊断：克隆性异常的发现有助于MDS的 诊断，特别是RA，但阴性结果不能否定 其诊断 分型：目前只有5q-综合征被WHO定义 为MDS中一种独立的亚型
难治性血细胞减少伴单一型发育异常：RA、RN、 RT
RAS 难治性血细胞减少伴有多系发育异常（RCMD） 难治性贫血伴有原始细胞过多（RAEB） 5q⁻综合征 骨髓增生异常综合征不能分型
三、实验室检查
1、PB：一系、两系或三系血细胞减少伴病态造血。 2、BM：增生活跃、明显活跃，少数增生减低伴有
不同程度的病态造血。 3、细胞化学染色：
原发性MDS：40~70% 治疗相关性MDS：90%-95% 检出率随病程进展而增加 RA、RAS <30%
RAEB >60%
2、MDS染色体畸变类型 (和AML、MPD有部分交叠）
缺失(50%) 5q 、-7q、-9q-、11q-、12p-、13q-、17p-、
20q-
丢失/增加(39%) +4、-5、-7、+8、+9、+11、-17、
无特异性细胞化学染色改变 铁染色 ： 可见环型铁粒幼细胞增多。
4、BM活检：未成熟前体细胞异常定位。
5、免疫学检验：仅RA幼红细胞可见异常表达，余 无特征性免疫表型改变。
6、体外细胞培养：CFU-GM集落形成减少。 7、细胞遗传学及分子生物学：35%-70%的病人有染
骨髓增生异常综合症 ppt课件
一系减少；病态造血。
多增生活跃或正常，约10%增生减低。可见病态造 血及不成熟前体细胞异常定位（ ALIP ）。
红系
粒系
巨核系
细胞核 核出芽 核间桥 核碎裂 多核 核多分叶 巨幼样变
细胞质 环状铁粒幼细
胞 空泡 PAS染色阳性
核分叶减少 （假Pelger-Huët； pelgeriod） 不规则核分叶增多 胞体小或异常增大 颗粒减少或无颗粒 假Chediak-Higashi颗粒 Auer小体
①维生素 B12 和叶酸缺乏； ②接受细胞毒性药物、细胞因子治疗或接触有血液毒性的化学制品或生
物制剂等； ③慢性病性贫血（感染、非感染性炎症或肿瘤）、慢性肝病、HIV 感染； ④自身免疫性血细胞减少、甲状腺功能减退或其他甲状腺疾病； ⑤重金属中毒、过度饮酒； ⑥ 其他可累及造血干细胞的疾病，如再生障碍性贫血、原发性骨髓纤
若辅助检测未能够进行，或结果呈阴性，则对患者进行随 访，或暂时归为意义未明的特发性血细胞减少症（ICUS）。 部分 ICUS 可逐渐发展为典型 MDS，因此应严密监测，随 访过程中如患者出现典型的细胞遗传学异常，即使仍然缺 乏原始细胞增加及细胞发育异常的表现，应诊断为 MDS。
MDS 的诊断依赖于骨髓细胞分析中所发现细胞发育异常 的形态学表现、原始细胞比例升高和细胞遗传学异常。 MDS 的诊断一定程度上仍然是排除性诊断，应首先排除 其他可能导致反应性血细胞减少或细胞发育异常的因素或 疾病，常见需要与 MDS 鉴别的因素或疾病包括：
骨髓活检
组织病理及免疫病理
骨髓流式细胞术检查 MDS免疫表型
骨髓染色体分析 基因检测
排除反应性病态造血
基因检测怀疑MDS/MPN者查JAK2突变、PDGFRα/β基因 重排等
多增生活跃或正常，约10%增生减低。可见病态造 血及不成熟前体细胞异常定位（ ALIP ）。
红系
粒系
巨核系
细胞核 核出芽 核间桥 核碎裂 多核 核多分叶 巨幼样变
细胞质 环状铁粒幼细
胞 空泡 PAS染色阳性
核分叶减少 （假Pelger-Huët； pelgeriod） 不规则核分叶增多 胞体小或异常增大 颗粒减少或无颗粒 假Chediak-Higashi颗粒 Auer小体
①维生素 B12 和叶酸缺乏； ②接受细胞毒性药物、细胞因子治疗或接触有血液毒性的化学制品或生
物制剂等； ③慢性病性贫血（感染、非感染性炎症或肿瘤）、慢性肝病、HIV 感染； ④自身免疫性血细胞减少、甲状腺功能减退或其他甲状腺疾病； ⑤重金属中毒、过度饮酒； ⑥ 其他可累及造血干细胞的疾病，如再生障碍性贫血、原发性骨髓纤
若辅助检测未能够进行，或结果呈阴性，则对患者进行随 访，或暂时归为意义未明的特发性血细胞减少症（ICUS）。 部分 ICUS 可逐渐发展为典型 MDS，因此应严密监测，随 访过程中如患者出现典型的细胞遗传学异常，即使仍然缺 乏原始细胞增加及细胞发育异常的表现，应诊断为 MDS。
MDS 的诊断依赖于骨髓细胞分析中所发现细胞发育异常 的形态学表现、原始细胞比例升高和细胞遗传学异常。 MDS 的诊断一定程度上仍然是排除性诊断，应首先排除 其他可能导致反应性血细胞减少或细胞发育异常的因素或 疾病，常见需要与 MDS 鉴别的因素或疾病包括：
骨髓活检
组织病理及免疫病理
骨髓流式细胞术检查 MDS免疫表型
骨髓染色体分析 基因检测
排除反应性病态造血
基因检测怀疑MDS/MPN者查JAK2突变、PDGFRα/β基因 重排等
骨髓增生异常综合征PPT演示课件
预后
MDS的预后因个体差异而 异，但总体预后较差，生 存期较短。
临床表现及分型
临床表现
MDS的临床表现多样化，主要包括贫血、出血、感染等症状。此外，患者还可能 出现肝脾肿大、淋巴结肿大等体征。
分型
根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，MDS可分为多种亚型，如RA（难治性 贫血）、RARS（难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多）、RAEB（难治性贫血伴原 始细胞增多）等。不同亚型的临床表现、预后和治疗方案存在一定差异。
处理方法
一旦出现感染症状，应立即就医，进行抗感染治疗；同时， 加强对患者的护理，保持皮肤清洁，避免皮肤破损；对于严 重感染的患者，可能需要住院治疗，使用抗生素等药物控制 感染。
出血并发症预防与处理
预防措施
避免患者接触尖锐物品，防止外伤；保持室内空气湿度适宜，避免鼻腔干燥引发鼻出血；定期进行血小板计数等 凝血功能检查，及时发现并处理异常情况。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
骨髓象检查
骨髓增生活跃或明显活跃，有 病态造血现象。
诊断标准
根据FAB分型标准或WHO分型 标准进行诊断。
临床表现
持续性的血细胞减少，可能伴 随有贫血、出血或感染等症状 。
细胞遗传学检查
可能出现染色体异常。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格 检查，结合实验室检查和骨髓 象检查等结果进行综合分析。
患者提供更好的治疗选择。
THANKS
感谢观看
心理咨询
针对患者出现的焦虑、抑郁等心理问题，提供心 理咨询服务，帮助患者调整心态、积极面对疾病 。
心理治疗
对于严重心理问题的患者，可采用认知行为疗法 、放松训练等心理治疗手段，以缓解心理压力、 改善情绪状态。
骨髓增生异常综合征预防和措施课件
坚持锻炼
适当的锻炼可以增强身体的免疫 力，提高抵抗力。
保持良好的心态
积极乐观的心态有助于身体健康， 增强免疫力。
注意个人卫生
保持良好的个人卫生习惯，如勤洗 手、洗澡等，有助于预防感染。
03 治疗措施
药物治疗
靶向药物
针对特定基因突变或蛋白质的 药物，如针对FLT3、IDH1/2、 DNMT3A等基因突变的靶向药
3
Байду номын сангаас
避免接触病毒、细菌等病原体
这些病原体可能对骨髓造血功能产生影响。
保持健康的生活方式
合理饮食
多吃新鲜蔬菜水果，少吃油炸、烧烤等食物，保证营养均衡。
适量运动
每周至少进行150分钟的中等强度有氧运动，如快走、骑车等。
保持良好的作息习惯
保证充足的睡眠，避免熬夜、过度劳累等不良作息习惯。
积极锻炼，增强免疫力
骨髓增生异常综合征预防和措施课 件
制作人：XXX
2023-12-03
• 骨髓增生异常综合征概述 • 预防措施 • 治疗措施 • 并发症的预防和处理 • 病例分享与讨论 • 总结与展望
01 骨髓增生异常综合征概述
定义和分类
骨髓增生异常综合征（MDS）是一组异质性后天性克隆性疾患，其表现为骨髓中各系造血 细胞数量增多或正常。
预防措施 避免暴露于有害环境因素，如辐射和化学物质
坚持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动和保持良好的作息时间
总结骨髓增生异常综合征的预防和治疗措施
• 定期进行身体检查，及时发现并治疗潜在的疾病
总结骨髓增生异常综合征的预防和治疗措施
01
治疗措施
02
03
04
根据病情制定个性化的治疗方 案
适当的锻炼可以增强身体的免疫 力，提高抵抗力。
保持良好的心态
积极乐观的心态有助于身体健康， 增强免疫力。
注意个人卫生
保持良好的个人卫生习惯，如勤洗 手、洗澡等，有助于预防感染。
03 治疗措施
药物治疗
靶向药物
针对特定基因突变或蛋白质的 药物，如针对FLT3、IDH1/2、 DNMT3A等基因突变的靶向药
3
Байду номын сангаас
避免接触病毒、细菌等病原体
这些病原体可能对骨髓造血功能产生影响。
保持健康的生活方式
合理饮食
多吃新鲜蔬菜水果，少吃油炸、烧烤等食物，保证营养均衡。
适量运动
每周至少进行150分钟的中等强度有氧运动，如快走、骑车等。
保持良好的作息习惯
保证充足的睡眠，避免熬夜、过度劳累等不良作息习惯。
积极锻炼，增强免疫力
骨髓增生异常综合征预防和措施课 件
制作人：XXX
2023-12-03
• 骨髓增生异常综合征概述 • 预防措施 • 治疗措施 • 并发症的预防和处理 • 病例分享与讨论 • 总结与展望
01 骨髓增生异常综合征概述
定义和分类
骨髓增生异常综合征（MDS）是一组异质性后天性克隆性疾患，其表现为骨髓中各系造血 细胞数量增多或正常。
预防措施 避免暴露于有害环境因素，如辐射和化学物质
坚持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动和保持良好的作息时间
总结骨髓增生异常综合征的预防和治疗措施
• 定期进行身体检查，及时发现并治疗潜在的疾病
总结骨髓增生异常综合征的预防和治疗措施
01
治疗措施
02
03
04
根据病情制定个性化的治疗方 案
骨髓增生异常综合症 PPT课件
七、骨髓移植
当年龄小于50岁，并处于RAEB或RAEB－T，有HLA同型供者， 医疗条件允许，可考虑进行同种异体骨髓移植。
2019/9/20
15
骨髓增生异常综合征预防并发症
1、最常见的并发症为感染，发热 主要是肺部感染. 2.贫血，严重者可并发贫血性心脏病，出血主要见于皮肤，黏膜 及内脏出血，关节疼痛等，急性白血病 MDS中RA,RAS型演变为急 性髓细胞白血病的发生率约为13% .
4、体征：部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大，可同时出 现，也可单独出现，因程度不显著而被易忽略。少数患者可有胸 骨压痛、肋骨或四肢关节痛。
2019/9/20
5
骨髓增生异常综合征预防
骨髓增生异常综合征虽然有些病例发病原因不清，但很多 病例是由于生物、化学或物理等因素引起的细胞克隆性增生。 因此，应采取预防措施，医务人员应认识到滥用药物的危害性， 使用化疗药要慎重;放射治疗也应严格把握适应证;在有关工农 业生产中接触化学品等有害物质(如苯、聚氯乙烯)时，应作好 劳动保护，防止有害物质污染周围环境，以减少MDS的发病。
MDS可是原发的，即原因不明。或曾有化学致癌 物质、烷化剂治疗或放射线接触史，即继发性。在全
部急性白血病病例中，仅少数患者临床能观察到明确 的MDS过程。约50％MDS患者可见到特殊的染色体异 常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化， 很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。
目前认为本病是发生在较早期造血干细胞，受到损害
龙眼为无患子科植物。龙眼的成熟果肉，即桂圆肉。龙眼肉 性味甘平，无毒，自古被视为滋补佳品。具有补益心脾、养血安 神的功效。龙眼肉补益心脾之效适用于心脾二虚所致的食少体倦、 头晕目眩、身体虚弱等诸证。养血安神之功适用于心慌忡怔、夜 寐不安、脑力衰退及健忘失眠等。 3）桑塔：
当年龄小于50岁，并处于RAEB或RAEB－T，有HLA同型供者， 医疗条件允许，可考虑进行同种异体骨髓移植。
2019/9/20
15
骨髓增生异常综合征预防并发症
1、最常见的并发症为感染，发热 主要是肺部感染. 2.贫血，严重者可并发贫血性心脏病，出血主要见于皮肤，黏膜 及内脏出血，关节疼痛等，急性白血病 MDS中RA,RAS型演变为急 性髓细胞白血病的发生率约为13% .
4、体征：部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大，可同时出 现，也可单独出现，因程度不显著而被易忽略。少数患者可有胸 骨压痛、肋骨或四肢关节痛。
2019/9/20
5
骨髓增生异常综合征预防
骨髓增生异常综合征虽然有些病例发病原因不清，但很多 病例是由于生物、化学或物理等因素引起的细胞克隆性增生。 因此，应采取预防措施，医务人员应认识到滥用药物的危害性， 使用化疗药要慎重;放射治疗也应严格把握适应证;在有关工农 业生产中接触化学品等有害物质(如苯、聚氯乙烯)时，应作好 劳动保护，防止有害物质污染周围环境，以减少MDS的发病。
MDS可是原发的，即原因不明。或曾有化学致癌 物质、烷化剂治疗或放射线接触史，即继发性。在全
部急性白血病病例中，仅少数患者临床能观察到明确 的MDS过程。约50％MDS患者可见到特殊的染色体异 常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化， 很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。
目前认为本病是发生在较早期造血干细胞，受到损害
龙眼为无患子科植物。龙眼的成熟果肉，即桂圆肉。龙眼肉 性味甘平，无毒，自古被视为滋补佳品。具有补益心脾、养血安 神的功效。龙眼肉补益心脾之效适用于心脾二虚所致的食少体倦、 头晕目眩、身体虚弱等诸证。养血安神之功适用于心慌忡怔、夜 寐不安、脑力衰退及健忘失眠等。 3）桑塔：
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
潜 关自 知 关组 活 有
在 我识 织动感
并 形缺 完无染
发 象乏 整耐的
症紊
性力危
乱
受
险
与损
护 理
与教 化育
与与 与骨粒
诊
疗程 药度
血髓细 小抑胞
断
物有 板制减
接关 减有少
触
少关有
有
有
关
治疗
1、一般治疗：对于严重贫血和有出血症状的病人，可输注红细胞和 血小板。粒细胞减少和缺乏的病人应注意防止感染。
分型
1、难治性贫血（RA） 2、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS） 3、难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB） 4、难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-t） 5、慢性粒-单核细胞性白血病（CMML）
临床表现
MDS患者都有贫血症状，如乏力疲倦，60% 有中性粒细胞减少、20%患者死于感染， 40%-60%患者有血小板减少
效及不良反应 5、对患者及家属做好预防感染的卫生宣教工作。
化疗药物不良反应的观察和处理
1、司坦唑醇（康立龙）：口服给药，促进造血长期服 用可能会有痤疮、多毛、消化系统不良反应、电解质紊 乱及皮疹
2、维甲酸：口服，诱导分化治疗，20-60mg/d，一般副 作用为皮肤干燥，头痛 ，肝功能损害
3、干扰素 注射后有类似流感样症状如发热、恶心、嗜 睡乏力，遵医嘱用药前使用一些非甾体抗炎药如：消炎 痛栓、减轻副作用
护理措施
一般护理 休息与活动：以不感到疲劳为宜，适当活动，严重贫血或
出血应卧床休息 心理护理：关注病人情绪，有异常表现及时采取措施，以
防发生意外 营养：给予高蛋白、高热量、富含维生素易消化的食物，
如病人高热、口腔溃疡严重、应给予半流质或流质，化疗 期胃肠道反应影响食欲，给予清淡饮食并避开化疗时间进 食 4病情观察：密切观察病人生命体征，神志。病人存在出 血倾向，由于血小板计数减少，极易发生各种部位出血， 尤其注意消化道、颅内出血的危险征象观察，及早发现及 时通知医生配合抢救
2、促造血治疗 （1）骨髓刺激药物：1、可试用叶酸，维生素B群2、雄激素
3、造血生长因子 1、促红细胞生成素：皮下注射，隔日一次疗程3-12个月 2、粒单和粒
细集落刺激因子：疗效可见中性粒细胞升高，感染率降低3、白细胞 介素-3：该药科刺激多能干细胞增殖，使红、粒、淋巴系有不同程度 的增加 4、诱导分化治疗包括维生素a和d的衍生物 5免疫抑制剂抗胸腺淋巴细胞球蛋白与环孢素通过抑制t8细胞来调节MDS 的免疫反应，促进造血细胞生长 6造血干细胞移植：唯一能够治愈MDS的方法
4、阿糖胞苷（Ara-c）：主要副作用为骨髓抑制和胃肠 道黏膜损伤，滴注过程中严格控制滴速，鼓励患者多饮 水，预防静脉炎的发生
5蒽环类：副作用为心脏毒性和消化道反应，用药过程 中观察心率变化、做好个人卫生，预防感染。
健康教育
1、做好患者心理护理，因为病程长，疗效不明显， 一定要鼓励患者树立战胜疾病的信心，保持乐观 心态、建立良好的生活态度。
感染预防
1、保持环境清洁卫生，限制探陪，防止交叉感染， 可自带口罩自我保护，避免呼吸道感染
2、白细胞低下时可进行保护性隔离措施，房间科紫 外线消毒，接触患者前后洗手，严格无菌操作， 防止各种医源性感染，做好口腔、会阴、肛周护 理
3、注意保暖，高热时给予物理降温，多饮水 4按医嘱给予抗感染治疗，合理配置抗生素，观察药
出血的护理
1、保持心情舒畅，减轻焦虑情绪 2、严密观察出血部位，出血量，注意有无皮肤黏
膜淤点，瘀斑；鼻出血时鼻部冷敷，用干棉球加 肾上腺素压迫止血 3、特别观察有无头痛、呕吐、视力模糊 按医嘱给予止血药物和输血小板 各种动作要轻柔，防止组织损伤引起出血，穿刺 后按压时间延长 避免刺激性食物，以及粗、硬食物，保持大便通 畅，必要时使用通便药
胞任一减少，可有巨大细胞，巨大血小板， 有核红细胞等病态造血表现。 2.骨髓象：有三系或二系任一系血细胞的病 态表现。
诊断
3.除外伴Biblioteka 其他病态造血的疾病 如慢性粒细胞白血病（CML)骨髓纤维化
（MF)红白血病（M6)除外其他全血细胞减 少的疾病，如再生障碍性贫血，PNH等。
RA和RAS患者多以贫血为主，临床进展缓 慢，白血病转化率5%-15%，RAEB和RAEBt多以全血细胞减少为主，贫血、出血及感 染易见，可伴有脾肿大，病情进展快白血 病转化率40%-60%
诊断
临床表现：以贫血症状为主，可兼有发热 和出血
实验室检查 1、血常规：全血细胞减少，或一、二系细
2、指导患者学会自我观察，宣教自我防护，避免 接触有毒物质
3、根据天气变化增减衣服，防止感冒，避免去人 群拥挤的公共场合
4、适度锻炼，注意劳逸结合，戒烟戒酒，加强营 养
5、坚持用药、定期强化治疗，巩固和维持疗效， 定期复诊，病情变化及时就诊或电话联系。
重点护理措施
1、贫血的护理：轻度贫血、疲乏无力者可 适当活动，中重度贫血患者，以卧床休息 为主，必要时氧气吸入 2、保持病室的安 静和整洁温湿度适宜3、给予高热量、高蛋 白，高维生素饮食4、观察贫血症状，如面 色，口唇，甲床苍白程度有无头晕眼花， 耳鸣、注意有无心悸、气促 心前区疼痛等 贫血性心脏病症状