儿童间质性肺疾病
小儿间质性肺疾病的最新研究进展
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００２－７３８６．２０２１．１０．０３０·综述与讲座·小儿间质性肺疾病的最新研究进展李敏 闵自立作者单位：６５００００ 昆明市，云南省妇幼保健院新生儿科 【摘要】 儿童间质性肺病是一组以肺泡壁和肺间质炎症过程为特征的异质性罕见肺部疾病，可导致气体交换障碍。
虽然个别罕见，但在儿童中有许多不同形式的弥漫性肺部疾病，这些疾病与显著的发病率和死亡率有关，预后取决于具体的诊断。
在过去的几年里，该领域取得了许多重大进展，包括基因发现和临床实践指南的制定。
但儿童间质性肺病的发病机制尚未完全明确，治疗方法有限，主要诊断方法包括３个基本步骤：识别儿童间质性肺病、评价其影响和确定原因。
本文综述了儿童弥漫性肺部疾病的认识、诊断和治疗的最新进展，旨在提高对儿童间质性肺病认识，为临床提供诊断思路。
【关键词】 基因；间质性肺病；儿童【中图分类号】 Ｒ５６３ 【文献标识码】 Ａ 【文章编号】 １００２－７３８６（２０２１）１０－１５６３－０５Ｔｈｅｌａｔｅｓｔｒｅｓｅａｒｃｈｐｒｏｇｒｅｓｓｏｆｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ ＬＩＭｉｎ，ＭＩＮＺｉｌｉ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＮｅｏｎａｔｏｌｏｇｙ，ＹｕｎｎａｎＨｏｓｐｉｔａｌｆｏｒＭａｔｅｒｎａｌａｎｄＣｈｉｌｄＨｅａｌｔｈ，Ｙｕｎｎａｎ，Ｋｕｎｍｉｎｇ６５００００，Ｃｈｉｎａ【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｃｈｉｌｄｈｏｏｄｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅｉｓａｇｒｏｕｐｏｆｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｏｕｓｒａｒｅｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅｓｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙａｌｖｅｏｌａｒｗａｌｌａｎｄｐｕｌｍｏｎａｒｙｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｉｎｆｌａｍｍａｔｉｏｎ，ｗｈｉｃｈｃａｎｌｅａｄｔｏｇａｓｅｘｃｈａｎｇｅｄｉｓｏｒｄｅｒｓ．Ａｌｔｈｏｕｇｈｔｈｅｃａｓｅｓａｒｅｒａｒｅ，ｔｈｅｒｅａｒｅｍａｎｙｄｉｆｆｅｒｅｎｔｆｏｒｍｓｏｆｄｉｆｆｕｓｅｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅｓｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ，ｗｈｉｃｈａｒｅｃｏｒｒｅｌａｔｅｄｗｉｔｈｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｍｏｒｂｉｄｉｔｙａｎｄｍｏｒｔａｌｉｔｙ，ａｎｄｔｈｅｐｒｏｇｎｏｓｉｓｄｅｐｅｎｄｓｏｎｔｈｅｓｐｅｃｉｆｉｃｄｉａｇｎｏｓｉｓ．Ｉｎｔｈｅｐａｓｔｆｅｗｙｅａｒｓ，ｍａｎｙｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔａｄｖａｎｃｅｓｈａｖｅｂｅｅｎｍａｄｅｉｎｔｈｉｓｆｉｅｌｄ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇｇｅｎｅｄｉｓｃｏｖｅｒｙａｎｄｔｈｅｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔｏｆｃｌｉｎｉｃａｌｐｒａｃｔｉｃｅｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓ．Ｈｏｗｅｖｅｒ，ｔｈｅｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓｏｆｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎｉｓｎｏｔｃｏｍｐｌｅｔｅｌｙｃｌｅａｒ，ａｎｄｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｗａｙｓａｒｅｌｉｍｉｔｅｄ．Ｔｈｅｍａｉｎｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｍｅｔｈｏｄｓｉｎｃｌｕｄｅｔｈｒｅｅｂａｓｉｃｓｔｅｐｓ：ｔｏｉｄｅｎｔｉｆｙｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ，ｔｏｅｖａｌｕａｔｅｉｔｓｉｍｐａｃｔａｎｄｔｏｄｅｔｅｒｍｉｎｅｔｈｅｃａｕｓｅ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｌａｔｅｓｔｐｒｏｇｒｅｓｓｏｎｔｈｅｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｄｉｆｆｕｓｅｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅｓｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ，ｉｎｏｒｄｅｒｔｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇｏｆｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅｓｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎａｎｄｐｒｏｖｉｄｅｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｉｄｅａｓｆｏｒｃｌｉｎｉｃａｌｐｒａｃｔｉｃｅ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】 ｇｅｎｅｓ；ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ；ｃｈｉｌｄｒｅｎ 间质性肺病（ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ，ＩＬＤ）是一组以气体交换异常、弥漫性放射学和组织病理学异常为特征的各种慢性呼吸系统疾病，由于这些疾病通常累及空气，故又称为“弥漫性肺病”（ｄｉｆｆｕｓｅｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ，ＤＬＤ）［１，２］。
什么是间质性肺病
什么是间质性肺病作者:陈银魁什么是间质性肺病?俗话说的好，细节决定成败，很多时候，在您不经意间，各种不和谐的因素就慢慢的潜入了您的身体，就像“间质性肺病”一样，偷偷地在您的身体在生根发芽，开花结果，当然结的是恶果，在症状不明显的情况下很有可能您发现不了，因此，所以您需要了解“间质性肺病”。
一定要定期的做疾病检查，这样才能够尽早的发现，并且治疗疾病。
治疗间质性肺病有效的方法——磁药叠加调节免疫疗法!简单了解间质性肺病：间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。
ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。
继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
间质性肺病的诊断：间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症炎症主要侵犯支气管壁肺泡壁，特别是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且多呈坏死性病变。
间质性肺炎大多由于病毒所致主要为腺病毒呼吸道合胞病毒流感病毒副流感病毒麻疹病毒等其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见也较严重常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎病程迁延易演变为慢性肺炎。
肺炎支原体也能引起间质性肺炎支原体经呼吸道侵入后主要侵犯细支气管和支气管周围组织由于无破坏性病变故能完全恢复。
间质性肺病的治疗：“磁药叠加调节免疫疗法”有效治疗间质性肺病效果出众“磁药叠加调节免疫疗法”是一种打破常规口服激素，抗生素药物等表层的病情抑制。
通过以中医经络,穴位为理论基础的全方位的精准治疗方法，针对由特异性或非特异性刺激引起的自身免疫识别错误、神经递质功能紊乱、支气管高敏状态进行鉴别、平衡、调节，从自身免疫系统、神经系统、呼吸系统根源祛除诱发疾病的直接原因，消除咳嗽、喘息、呼吸困难、胸闷、咳痰等症状，有效避免反反复复、治疗无效等问题，达到彻底解决患者根本性病症。
儿童间质性肺疾病PPT课件
01
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04
糖皮质激素
用于治疗某些类型的间质性肺 疾病，如特发性肺纤维化，可 减轻炎症和抑制纤维化进程。
免疫抑制剂
用于治疗由免疫系统异常引起 的间质性肺疾病，如结节病， 可抑制免疫反应，减轻炎症。
抗纤维化药物
用于抑制纤维化进程，如吡非 尼酮、尼达尼布等，可减缓肺
纤维化的进展。
抗生素
用于治疗由感染引起的间质性 肺疾病，根据病原体选择适当
基因治疗与精准医学
基因治疗
利用基因工程技术对儿童间质性肺疾病的基因缺陷进行修复或替代，从根本上治疗疾病。
精准医学
根据患儿的基因型、表型等个体差异，制定个性化的治疗方案，提高治疗效果和患儿的生活质量。
国际合作与交流
国际合作
加强国际间的学术交流与合作，共同推进儿童间质性肺疾病的研究和治疗水平的提高。
分类
儿童间质性肺疾病可分为特发性和继 发性两类，其中特发性间质性肺疾病 主要发生在幼儿期，而继发性间质性 肺疾病则由其他疾病或因素引起。
发病机制与病因
发病机制
儿童间质性肺疾病的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传、免疫、环境等多种 因素相互作用有关。
病因
特发性间质性肺疾病的病因不明，可能与遗传基因突变有关；而继发性间质性 肺疾病则由其他疾病或因素引起，如吸入有毒物质、感染、药物等。
的抗生素进行治。
氧疗与机械通气
氧疗
通过吸氧提高血氧饱和度，改善 缺氧症状，适用于轻中度缺氧的 患儿。
机械通气
通过呼吸机辅助呼吸，帮助患儿 维持正常呼吸功能，适用于严重 呼吸困难或呼吸衰竭的患儿。
肺移植与干细胞治疗
肺移植
对于严重肺纤维化或其他药物治疗无效的患儿，肺移植是一 种可行的治疗方法。
间质性肺病
血黄素沉积症、肺出血一肾炎综合症等。 肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。 急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。 遗传性疾病相关的ILD：家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经
体检：80 %以上的患者可闻及呼吸性爆裂音，以双肺底 部最为明显，25 %～50 %的患者可见杵状指。此外，发 绀、心肺损伤、右心室肥大和水肿等在疾病晚期也可出 现。不发生肺外受累。可出现体重下降、不适、疲劳。
IPF的辅助检查
实验室检查：
常规实验室检查对疑及UIP／IPF病人的诊 断无帮助，但可除外其他原因所致的弥漫性肺 疾病。可出现血沉增快、高丙球蛋白血症、乳 酸脱氢酶(LDH)升高、血清血管紧张素转换酶 (sACE)、10 %～20 %的患者显示抗核抗体(ANA) 和类风湿因子(RF) 阳性。
纤维瘤病等。
肺淋巴管肌瘤 病
结节病
PAP
PAP
PAP
PAP肺泡蛋白沉积症
肺泡癌
弥漫性泛细支气管炎
IIP
IPF
特发性间质性肺炎
特发性间质性肺炎是弥漫性 实质性肺疾病(DPLD) 中病因 不明的一个亚群。
美国胸科学会/ 欧洲呼吸学 会共识声明中列出的7种间质 性肺炎
IPF是最常见的特发性间质性 肺炎， 且预后差于其他大部 分间质性肺病。
可能是IIP HRCT
HRCT 能明确诊断 IPF ，并且有典型 的临床表现
临床上无典型 的 IPF 表 现 或 HRCT不典型
具有诊断另一种 DPLD 的特征，如 肉芽肿性DPLD
怀疑其他 ＤＰＬＤ
间质性肺疾病通俗易懂介绍帮你了解这个病
职业暴露：长期接触某些职业 性粉尘、化学物质等，如石棉、
硅尘等，会增加患病风险
放射性物质：长期接触放射性 物质，如铀矿工人等，会增加
患病风险
遗传因素
家族史：部分患者有家族史，可能与遗传因素有关 基因突变：部分患者存在基因突变，可能与间质性肺疾病有关 环境因素：部分患者生活在污染环境中，可能与间质性肺疾病有关 吸烟：部分患者有吸烟史，可能与间质性肺疾病有关
ILD可以分为两大类：特发 性间质性肺疾病（IIP）和
继发性间质性肺疾病 （SIIP）。
IIP是指原因不明的间质性 肺疾病，如特发性肺纤维 化（IPF）、非特异性间质
性肺炎（NSIP）等。
SIIP是指由其他疾病或因 素引起的间质性肺疾病， 如风湿性疾病、药物毒性、
环境暴露等。
症状和表现
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间质性肺疾病的 治疗和预防
药物治疗
糖皮质激素：用 于减轻炎症和改 善症状
免疫抑制剂：用 于控制免疫反应， 减轻炎症
抗纤维化药物： 用于减缓肺纤维 化的进程
氧疗：用于改善 低氧血症，提高 生活质量
肺移植：对于终末 期患者，可以考虑 肺移植作为治疗手 段
非药物治疗
戒烟：吸烟是导 致间质性肺疾病 的重要因素之一， 戒烟可以减少病 情恶化的风险。
保持良好的睡眠习惯，避免熬夜和 过度劳累
添加 标题
坚持适当的运动，如散步、慢跑、 瑜伽等
添加 标题
戒烟限酒，避免二手烟的暴露
添加 标题
定期进行体检，及时发现和治疗疾 病
饮食建议
保持均衡饮食，多吃蔬菜水果 避免辛辣、油腻、刺激性食物 适量摄入蛋白质，如瘦肉、鸡蛋、豆制品等 保持水分平衡，适量饮水
间质性肺疾病
8.抗生素治疗无效，多于两周→半年内死于急性 呼衰和右心衰竭。
AIP与ARDS的鉴别
ARDS发生于严重休克、感染中毒症、严重
非胸部创伤、大面积烧伤、大量输血、急 性胰腺炎、药物或麻醉品中毒等之后，而 AIP无上述病因，仅在发病前有类似上呼吸 道病毒感染（上感）或感冒的症状。
AIP的治疗
1.强调大剂量糖皮质激素的应用 甲基强的松龙（甲泼尼龙）500-1000mg/日，静 脉注射，连用3-5天，逐渐减量。病情稳定后改为 醋酸泼尼松片口服，30-60mg/日，根据影像学变 化逐渐减量，疗程至少半年甚至一年。 2.机械通气：先用无创机械通气，无效时改用有 创机械通气。 3.应用奥美拉唑，以预防应激溃疡。 4.应用氨溴索（静滴）、乙酰半胱氨酸泡腾片 （口服），以抗氧化、抗氧自由基，减轻肺损伤 保护肺组织。 5.应用氨茶碱或多索茶碱。 6.应用抗细菌抗生素和抗真菌抗生素，预防感染 和菌群失调。
一、症状： 1.呼吸困难：运动时气急（气促）→一般活动时 气急→静息时气急。一般无端坐呼吸。 2.咳嗽：多为干咳，也可有少量白痰。 3.咯血：少见，如果出现咯血，应警惕合并肺栓 塞。 4.胸痛：程度较轻，剧烈胸痛时应想到有无肺栓 塞。 5.乏力、消瘦、关节痛、发热等。
ILD的临床表现
AIP预后
ARDS的死亡率为50%左右，而AIP的平均
死亡率达78%。幸存的AIP患者可能复发并 演变为慢性、进展性ILD。 为了减少AIP的死亡率、减少日后的致残， 对于可疑的AIP应尽可能提早明确诊断，牢 记早期、大量和长期应用糖皮质激素的原 则。
AIP的预防方法
急性间质性肺炎的预防方法： 1、规律运动：肺疾病和气短使患者活动力下降，易缺氧 .通过规律运动如简单的散步等，你的肌肉会变得更有力 ，更能对抗疲劳。 2、以科学的态度，积极平和的心态面对疾病。 3、避免感染：感染后会加重症状，因为习惯了呼吸不 好，容易忽视呼吸上的微小变化及加重的咳嗽。当发生变 化应该及时向医生汇报，以尽快采取治疗。 4、学习和练习放松：焦虑和悲观情绪常见于慢性肺疾病 患者。学会放松有助于控制因气促而产生的恐惧。 5、氧疗：许多人担心氧疗后会离不开氧，而自行停止， 这是完全错误的。如果氧不充足，肺血管会收缩变窄，导 致肺动脉高压和肺心病。补充氧能减少血管和右心张力。 6、戒烟：停止刺激是阻止肺进一步损害的好方法。 7、定期随诊：可以使医生了解治疗效果，及时发现病情 变化和药物的不良 反应，调整治疗方案。
间质性肺病
胸部HRCT表现
支气管镜检查
支气管镜下气管粘膜结节 支气管肺泡灌洗（BAL）
➢ 淋巴细胞增加 ➢ CD4/CD8 的比值增加（ > 3.5 ） 支气管粘膜活检或TBLB病理 ➢ 非干酪样肉芽肿改变 ➢ 抗酸染色和PAS染色阴性 经支气管淋巴结针吸（ TBNA ）和支气管内超声引 导（EBUS）
像学上的双肺弥漫性病变 ILD可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡
间质性肺疾病的分类
间质性肺疾病（ILD）
已知原因ILD
职业、环境暴露相关 药物相关 结缔组织疾病相关
特发性间质性肺炎 （IIP）
主要特发性间质性肺炎 罕见特发性间质性肺炎 不能分类的特发性间质性肺
炎
肉芽肿性ILD
BALF的正常细胞学分类
细胞总数 x 106 巨噬细胞（%） 淋巴细胞 （%） 嗜中性细胞（%） 嗜酸性细胞（%） 肥大细胞（%） 鳞状上皮/纤毛柱状上皮（%）
健康非吸烟者
7+3 > 85 ≤10~15 ≤3 ≤1 ≤ 0.5 ≤5
健康吸烟者 23 + 12 96 + 3 ≤7 <2
外科肺活检
开胸肺活检（OLB)和电视辅助胸腔镜肺活检（ VATS ）
间质性肺疾病(ILD)
➢ 是一组主要累及肺间质和 肺泡腔，导致肺泡-毛细血 管功能单位丧失的弥漫性 肺疾病的总称
特发性间质性肺炎(IIP) IPF
➢ 是一种病因不明的间质性 肺炎，属于ILD疾病谱的 一组疾病
➢ IIP分为主要的IIP、罕见 的IIP和未分类的IIP
➢ IPF是主要的IIP中最为重 要的一种类型
间质性肺病
第一节 间质性肺疾病的概念与分类 第二节 间质性肺疾病的诊断流程 第三节 间质性肺疾病的治疗与预后 第四节 特发性肺纤维化 第五节 结节病
间质性肺病的分类和治疗原则
加强预防
将药物治疗、氧疗、肺康复等多种治疗手 段综合运用，形成全面的治疗方案，提高 患者的生存率和生活质量。
通过加强环境保护、职业防护等措施，减 少间质性肺病的发病率，提高人们的健康 水平。
THANKS
感谢观看
急性间质性肺炎
01
表现为急性起病，严重呼吸窘迫，病情迅速恶化，死亡率极高
。
脱屑性间质性肺炎
02
以肺泡腔内大量脱落的肺泡上皮细胞为特征，临床表现轻重不
一。
呼吸性细支气管炎伴间质性肺病
03
与吸烟密切相关，表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难等。
继发性间质性肺炎
自身免疫性疾病相关性间质性肺炎
如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等引起的间质性肺炎。
职业环境因素相关性间质性肺炎
如吸入无机粉尘（石棉、煤尘等）或有机粉尘（棉尘、合成纤维等）导致的间质 性肺炎。
药物相关性间质性肺炎
药物本身引起的间质性肺炎
如胺碘酮、甲氨蝶呤等药物可导致肺间质纤维化。
药物过敏反应引起的间质性肺炎
如对青霉素等药物过敏，可引起肺泡炎和间质性肺炎。
其他类型间质性肺炎
结节病相关性间质性肺炎
流行病学特点
发病率
间质性肺病的发病率相对较低 ，但近年来呈上升趋势。
发病年龄
间质性肺病可发生于任何年龄 ，但以中老年人群为主。
性别差异
男性患者略多于女性，但差异 不显著。
地域分布
间质性肺病在全球范围内均有 分布，但某些地区或职业人群 的发病率较高，如矿工、农民
等。
02
间质性肺病分类
特发性间质性肺炎
发病机制
间质性肺病的发病机制复杂，涉及遗传、环境、免疫等多个方面。其中，肺泡 上皮细胞的损伤和异常修复是发病的核心环节，导致肺间质炎症和纤维化。
儿童间质性肺疾病的分类和诊断程序
刘 秀云
首 都 医科大 学 附属北 京 儿童 医 院 内科 （ 京 １ ０ ４ ） 北 ０ ０ ５
摘要 ：
儿 童 间 质 性 肺 疾 病 是 一 组 庞 大 而 异 质 性 的肺 疾 病 ， 以弥 漫性 渗 出 和 气 体 交 换 障 碍 为 特 征 。 儿 童 间
Ｃａｓ ｃｔ ｎ ａ ｄ ｄａ ｎ ｓ ｆｉｔｒｔ ｉｌ ｕ ｇ ｄｓａｅ ｉ ｈｌｒ ｎ ｌｓｉ ａｉ ｎ ｉｇ ｏｉ ｏ ｎｅｓ ｔ ｎ ｅ ｓ ｎ ｃ ｉ ｅ ｉ ｆ ｏ ｓ ｉａ ｌ ｉ ｄ
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临 床儿 科杂 志 第 ３ ０卷 第 ２期 ２ １ ０ ２年 ２月 Ｊ Ｃ ｉ ｅ ｉｔ ｏ ３ ｏ２ Ｆ ｂ ２ １ ｌ ｎＰ ｄａｒＶ Ｌ ０ Ｎ ． ｅ ． ０ ２
・
１ ０１ ・
ｄｉ１ ． ６ ４．ｓ．０ ０ ３ ０ ． １ ． ． １ ｏ：０３ ９ ｉ ｎ１０ － ６ ６２ ２０ ０ ９ ｓ ０ ２０
间质性肺病的理论基础
老年女性。 咳嗽、咳痰、发热半月余， 喘憋1天。 脑梗病史15年，发作3次， 饮水呛咳。
老年女性 双下肢浮肿8月，活动后呼吸困难2月，加重半月。 “高血压”20余年，血压最高达190/?mmHg
无论ILD的病因如何，大多数ILD都有共同的病理基础过程。 初期损伤之后，有炎性和免疫效应细胞的参与，许多慢性间质疾病过程中，常可发现两 类肺泡炎，即中性粒细胞肺泡炎和淋巴细胞肺泡炎，在这两种肺泡炎过程中，肺泡巨噬细胞的 数量和活性都有明显的增加。在大多数间质性肺部疾病过程中，炎症-免疫反应的进展，肺泡 壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕（纤维化）。 从损伤到纤维化的确切机制尚不明了。 炎症和异常的修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。以后，肺组织 的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔由增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。 肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元永久性的丧失。
ILD是由慢性炎性组织损伤和修复共同作用的结果。炎症累及下呼吸道，或为全身炎症反应过程的一 部分。对于已知病因的ILD，慢性炎症是致病因素激活炎症和免疫效应细胞，引起炎症和免疫反应。其中 某些疾病，如药物所致肺疾病，其致病因素本身对上皮和内皮细胞有直接损伤作用。有些原因未明的ILD， 炎症过程只起次要作用，肺的改变是间质细胞异常增殖（如肺淋巴管平滑肌瘤病）或下呼吸道异常的细胞 外基质沉积所致。
1、肺泡内炎症 下呼吸道炎性渗出为最早期的病变，即巨 噬细胞、中性粒细胞和淋巴细胞在肺泡壁和肺泡腔内积聚。细 胞积聚可分为四步：① 炎症细胞在肺血管的“募集”；② 穿透血 管壁；③ 细胞外基质内游走；④ 选择性组织滞留。炎症部位的 内皮细胞释放多种细胞因子，黏附分子受体上调节。其中选择 素使白细胞附着于内皮细胞，白细胞变形使其易于“募集”，炎 症细胞的迁移依赖于细胞因子和化学趋化因子。趋化中性粒细 胞的有白三烯B4（LTB4）、白介素8（IL-8）、肿瘤坏死因子 （TNF）和补体C5a；趋化单核细胞得有C5a、纤维黏连蛋白片 段、单核细胞趋化蛋白-1（MCP-1）；趋化淋巴细胞的有IL-1 和RAN-TES。肺泡巨噬细胞、内皮细胞、成纤维细胞、上皮细 胞均是细胞因子的重要来源。
间质性肺病治疗方案
-心理评估：对患者的心理状况进行评估，了解其心理需求。
-心理疏导：针对患者心理问题，提供心理支持和辅导，帮助患者建立积极的心态。
-家庭和社会支持：加强患者与家庭、社会之间的沟通，提高患者的社会支持水平。
4.患者教育和长期随访
-患者教育：向患者及家属普及ILD相关知识，提高疾病自我管理能力。
-抗纤维化治疗：针对纤维化进程，可选用抗纤维化药物，如吡非尼酮、尼达尼布等。
-对症支持治疗：针对呼吸困难、咳嗽等症状，给予相应的药物治疗。
2.物理治疗
-氧疗：对低氧血症患者进行长期家庭氧疗，以改善氧合状况，提高生存质量。
-康复训练：开展呼吸肌锻炼、有氧运动、呼吸操等康复训练，增强肺功能和运动耐力。
-物理因子治疗：如紫外线照射、电疗等，辅助改善患者症状。
间质性肺病治疗方案
第1篇
间质性肺病治疗方案
一、方案背景
间质性肺病（Interstitial Lung Disease，ILD）是一组以肺间质纤维化为特征的慢性炎症性肺部疾病。本方案旨在为ILD患者提供全面、科学、人性化的治疗方案，帮助患者改善症状，延缓病程进展，提高生活质量。
二、治疗原则
1.个体化治疗：根据患者的病情、年龄、体质、并发症等因素，制定针对性的治疗方案。
（3）社会支持：加强患者与家人、朋友、病友的沟通，提高患者的社会支持水平。
4.规律随访
（1）定期评估：每3-6个月对患者进行一次全面评估，包括症状、体征、肺功能、影像学检查等。
（2）调整治疗方案：根据病情变化，及时调整治疗方案，确保治疗效果。
四、注意事项
1.遵循医生指导：患者在治疗过程中，应遵循医生的建议，不得擅自更改药物剂量和疗程。
2.监测药物副作用：密切关注药物副作用，如出现异常，及时就诊。
间质性肺病的主要治疗方法有哪些
间质性肺病的主要治疗方法有哪些胡斌清间质性肺病的危害大家都知道，不仅给患者带来很大的伤害，而且给家庭带来了一定的经济负担，随着社会的进步，环境、经济等都有了一定的变化，目前引发间质性肺病的原因有很多，导致近几年间质性肺病患者数量飙升，因此如何治疗已经成了人们比较关注的话题。
间质性肺病的主要治疗方法有哪些：提高免疫功能：免疫是指机体的一种生理性保护功能，可以有效地防止各种病原磁蛋白的入侵。
但是间质性肺病患者由于受到病毒或致菌磁蛋白的侵染，机体免疫功能低下，无法正常发挥免疫保护功能，若不及时治疗，可导致病情的加重。
该疗法不仅能诱导机体的免疫系统产生应激反应，同时其精制的药物能恢复并提高呼吸系统免疫功能，构建牢固免疫防护屏障，防止再次感染。
修复再生细胞：传统的疗法只能单纯抗菌，对受损的粘膜和组织“无从下手”，只治标不治本。
磁药叠加可以保护气管，修复由于感染、发炎引起的受损粘膜或组织，同时促进受损组织或粘膜细胞再生，重新形成功能完整的机体。
知道了间质性肺病的主要治疗方法有哪些，我们生活中还需配合治疗做好护理，下面我们看一下间质性肺病的生活调理：1、要有舒适的居住环境。
房间要安静，保持清洁卫生，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。
2、远离外源性过敏原，诸如：一些花草(尤其对花粉过敏者)、用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充的被褥、枕头、鸟类、动物(宠物或实验饲养者)、木材(红杉尘、软木加工)、蔗糖加工、蘑菇养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源(热水管道、空调，湿化器，桑那浴)以及农业杀虫剂或除莠剂等。
3、间质性肺病饮食方面，饮食上要清淡、易消化，以流质或半流质为主，多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。
不要吃刺激性的食物。
总的说来饮食特点应是：饮食必须做到多样化，合理搭配、富有营养、比例适宜，并且宜于消化吸收。
间质性肺炎和肺间质纤维化是什么病
间质性肺炎和肺间质纤维化是什么病在近十多年来刚刚被确诊的一种疾病，名字叫做间质性肺炎和间质纤维化，这种疾病是刚刚被发生发现的它们属于一种肺部疾病，还属于一种结节病，一般来说，患者可能会出现不同程度的咳嗽，甚至感觉到肺部呼吸异常，其实对于这种病相信大家并不是很了解随着上面的文章我们来介绍一下。
间质性肺炎，又叫间质性肺疾病、弥漫性肺疾病等，作为病名，只有十多年的历史，顾名思义它是肺间质的病变。
间质性肺炎不是一个单一的疾病，而是一大类疾病的总称，约有百余种，已知一小部分病因已明，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等;但有相当一部分病因不明，如特发性肺纤维化、结节病等。
一般的认为间质性肺炎(IIP)又称肺纤维化(IPE))、纤维性肺泡炎(CFA)。
本病在国内外还会有其他病名,但是这些病名都是一个系列的性质相同的病,只是在病情的进展过程中在肺组织的解剖部位上有些差异而已。
间质性肺炎与肺纤维化的关系肺纤维化是弥漫性间质性肺疾病即间质性肺疾病的简称。
肺纤维化是一大组弥漫性肺实质疾病群，病理特征是肺泡壁(包括呼吸性细支气管)弥漫性慢性炎症和间质纤维化，特发性肺纤维化(IPF)是其常见类型，占所有肺纤维化的65%。
特发性肺纤维化(IPF)，亦称隐源性致纤维化肺泡炎(CFA)或弥漫性肺间质纤维化、弥漫性间质性肺炎和弥漫性纤维化肺泡炎，是一种以普通间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎，肺泡单位结构紊乱和纤维化，局限于肺部，原因不明。
应特指UIP病例，而UIP符合IPF的临床表现，UIP的临床特征、自然病程、预后和对治疗的反应与其他ILD有显著的差异，故临床上诊断IPF尤其应将UIP从DIP、NSIP、AIP中区分开来。
间质性肺炎和肺间质纤维化的原因，有很多种包括各种因素的反应，加上各种细菌感染而造成的主要原因和因素，人体的奥秘非常多，我们一旦出现了症状就要及时的观察治疗。
间质性肺病
鹌鹑百合汤：鹌鹑1只，百合25克，生姜、葱、味精、细盐适量。将鹌鹑杀后去毛、去脚爪、去内脏洗净， 放入开水中焯一下，捞出切块；将百合掰瓣，洗净，备用。将姜、葱洗净，姜拍破，葱切段。锅置于旺火上，倒 入适量清水，放入鹌鹑，烧开，下百合、姜块、葱段，改用小火炖至鹌鹑熟时，加入盐、味精焖数分钟，入汤碗 即可食用。鹌鹑肉有补五脏、益肝清肺、清热利湿、消积止泻等功效；百合有润肺止咳、养阴清热、清心安神等 功效。二者同食，适用于急慢性肺炎。
ILD是以肺泡壁为主要病变所引起的一组疾病群，是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变， 以活动性呼吸困难、X线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能（DLCO）降低和低氧血症为临床表现的不 同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD可呈急性、亚急性及慢性经过。急性期以损伤或炎症病变为主，慢 性期以纤维化病变为主。肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡间及终末支气管上皮以外的支持组织， 包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。细胞成分占肺间质的75%，其中 30%～40%是间叶细胞；其余是炎细胞及免疫活性细胞。
进展阶段
一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺 泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ放氧自由基等毒性 物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。
内外合治小儿间质性肺炎临证撷菁
内外合治小儿间质性肺炎临证撷菁作者：曾洁邓羿駃谢静李英来源：《湖南中医药大学学报》2020年第02期〔摘要〕小儿间质性肺炎是儿科少见的呼吸系统疾病，归属中医肺炎喘嗽范畴，病因责之于外邪入侵、内脏虚损，病机以肺气郁闭为核心，临床可见痰热闭肺、痰热壅肺、肺脾气虚等证型。
谢静副教授临床上基于内外合治，内以分期辨证论治，外取“简、便、廉、验”之功，发挥中医药优势，对小儿间质性肺炎进行有效防治。
〔关键词〕小儿间质性肺炎;肺炎喘嗽;内外合治;痰热闭肺;痰热壅肺;肺脾气虚〔Abstract〕 Infantile interstitial pneumonia is a rare respiratory disease in pediatrics. It belongs to the category of wheezing pneumonia in traditional Chinese medicine. Its etiology is due to invasion of exogenous pathogens and visceral deficiency. Its pathogenesis is mainly due to depressive block of lung Qi. Clinical manifestations include phlegm-heat obstructing the lung， phlegm-heat congesting lung， Qi deficiency of the lung and spleen and other syndromes. Professor XIE Jing， based on the combination of internal and external treatment， embodies the thinking of syndrome differentiation and treatment by stages for internal treatment， and takes the characteristic of "simplicity，convenience， cheapness and effectiveness" for the external treatment to give full play to the advantages of traditional Chinese medicine， and effectively prevents and treats infantile interstitial pneumonia.〔Keywords〕 infantile interstitial pneumonia; pneumonia asthma cough; internal and external treatment; phlegm heat blocking the lung; phlegm-heat congesting lung; Qi deficiency of the lung and spleen小兒间质性肺炎在近年来发病率偏高[1]，且病症易反复[2]，多由呼吸道合胞病毒和衣原体感染引起，也可继发于麻疹、百日咳或流行性感冒等急性传染疾病[3]。