15 肝功能不全

合集下载

15 肝功能不全

1998第十一届胃肠病学大会： A型:急性肝衰竭相关的脑病； B型:门体旁路相关并不伴有固有肝细胞疾病的脑病； C型:是指肝硬变伴门脉高压或门体分流相关的脑病。
①间歇型；②持续型；③轻微型
物质代谢障碍凝血功能障碍免疫功能障碍黄疸生物转化障碍
早期（一期）：性格改变之后（二期）：行为改变进而（二期）：智能改变随后（三期）：意识障碍最终（四期）：昏迷状态肝性脑病的分期
保持大便通畅
（二）降低血氨
◆减少氨的生成和吸收
禁食蛋白质，饮食以糖类为主
左旋多巴复方氨基酸溶液
（三）提供正常神经递质
（四）补充支链氨基酸
（五）肝移植
口服乳果糖增加肠道排氨
乳果糖
乳酸和醋酸
氨的吸收
肠道pH
第三节肝肾综合征
肝肾综合征（hepatorenal syndrome，HRS）肝硬化失代偿期或急性重症肝炎时，继发于肝功能衰竭基础上的功能性肾功能衰竭,又称肝性功能性肾衰竭。
第十五章肝功能不全
目
录
1
2 3
概述肝性脑病肝肾综合征
第一节概述
肝脏的大体解剖图
肝脏的功能
消化与吸收功能：胆汁对脂肪的消化和吸收代谢功能：糖、脂类、蛋白质、维生素和激素代谢生物转化功能：氨、药物、毒物
维持机体凝血及免疫功能：凝血因子、免疫球蛋白、补体
肝功能不全 (hepatic insufficiency)
一、病因和类型
肝性功能性肾衰竭 (多数)：肾小管正常、肾血流量、GFR
肝性器质性肾衰竭 (少数)：多见于急性肝功能衰竭，肾小管急性坏死
二、肝肾综合征的发病机制肾血管收缩肾血流量↓
G F R↓

病理生理学15-肝功能不全ppt课件

●3.血浆氨基酸失衡学说
(amino acid imbalance hypothesis) ▲氨基酸不平衡（Amino acid imbalance）
healthy：
支链氨基酸 / 芳香族氨基酸=3.0 ～3.5
branched aa / aromatic aa＝3.0～3.5
（BCAA)
(AAA)
过度的炎症反应等
进一步in, Fn)：主要是指一组在结
构上类似、免疫原性相同的糖蛋白。它主要存在于人和动物细胞表面细胞外基质和血浆中，一般认为它是一种免疫调理素，也是连接细胞和细胞外纤维和基质的一种介质。
目前认为， Fn是与IgG和C3不同的第三种免疫调理素。
NAD
ATP
谷氨酰胺
（1）进入三羧酸循环的-酮戊二酸，ATP产生
（2）NADH消耗过多，呼吸链递氢受阻；ATP产生
（3）ATP消耗过多。
2.干扰脑内神经递质—神经介质成分改变
丙酮酸
NH3↑
×
草酰乙酸
乙酰辅酶A ＋
胆碱
乙酰胆碱↓
× 琥珀酸
NH3↑
柠檬酸
γ-氨基丁酸↑
α-酮戊二酸
NADH
＋NH3↑
NAD
局部因素全身因素
②肝内外侧枝循环氨不经过肝脏→体循环→血氨↑ 门体分流
⑵ 氨产生过多原因机制：①肠腔产氨↑
肝功能↓ 肝硬化 →门脉高压→肠粘膜淤血、水肿胆汁分泌↓→抑制肠道细菌功能↓，促进肠蠕动↓
食物蛋白消化吸收排空障碍→细菌丛生→氨产生↑ 肝硬化伴有消化道出血肝硬化合并尿毒症→尿素弥散入肠腔↑ 肠腔中氨的吸收情况取决于肠腔中PH
➢1)高血氨刺激胰高血糖素的分泌； ➢2)氨在脑内与谷氨酸结合形成谷氨酰胺,谷氨酰胺

肝功能不全

2013-10-9
第二节肝性脑病
肝性脑病的病因(原发病)
晚期肝硬化(最常见) 急性重症病毒性肝炎(其次) 其它
晚期肝癌严重急性肝中毒门-体静脉分流术后
第二节肝性脑病
二、肝性脑病的发病机制
氨中毒学说 γ-氨基丁酸学说假性神经递质学说血浆氨基酸失衡学说其它神经毒质的作用
一、概念、分类与分期（一）概念
继发于肝功能衰竭或门体分流的一种神经精神综合征。早期出现人格改变、智力减弱、睡眠障碍和意识障碍等症状，并且症状是可逆的。晚期发生不可逆性肝昏迷(hepatic coma)，甚至死亡。
一、概念、分类与分期
（二）分类
按原因不同分为：
A型 (急性肝衰竭相关的脑病)

氨促使GABA-A受体与其配体结合能力增强氨降低星形胶质细胞GABA摄取并增强GABA 的释放,突触间隙GABA水平增高,促使GABAA受体活动增强。 GABA-A受体变构调节→增强对配体的作用

GABA作用示意图
GABA－A受体 GABA/BZ受体
二、发病机制
（三）假性神经递质学说
(false neurotransmitter hypothesis)
B型 (门体旁路相关并不伴有肝细胞疾病的脑病)
C型 (肝硬化伴门脉高压或门体分流相关的脑病) ● 间歇型(发作型) ● 持续型 ● 轻微型
一、概念、分类与分期
（三）分期
轻微神经精神症状：轻度知觉障碍、焦 Ⅰ期（前驱期）虑、欣快激动、淡漠、睡眠节律改变、健忘等，轻微扑翼样震颤。
嗜睡、明显的人格障碍和行为异常、语 Ⅱ期 (昏迷前期) 言不清、书写障碍、定向障碍，明显的扑翼样震颤。明显的精神错乱及定向障碍，大部分时 Ⅲ期（昏睡期）间呈昏睡，但能唤醒，常伴有神志不清和幻觉，语言混乱，有扑翼样震颤。昏迷, 不能唤醒, 对疼痛刺激无反应, 无 Ⅳ期（昏迷期）扑翼样震颤。

病理生理学课件：第15章肝功能不全

Hepatic insufficiency
目的与要求 •掌握：肝功能不全、肝性脑病、肝肾综合征、假性神经递质等概念；肝性脑病的发病机制。
•熟悉：肝脏疾病的常见病因和机制；肝脏细胞与肝功能不全；肝性脑病的影响因素；肝肾综合征的发病机制。
•了解：肝性脑病的分类及分期、防治肝性脑病的病理生理基础。
查体温36.4℃，P140次/min，BP12.0/7.5kPa（ 90/56mmHg），R32次/min。有鼾声，深度昏迷。营养欠佳。面色晦暗，手背、颈部有许多蜘蛛痣。肝掌，巩膜不黄，瞳孔稍散大，角膜反射消失。眼睑浮肿。有特殊肝臭味。双肺粗湿罗音。心脏（一），腹部饱满，肝脾肋下未触及。腹叩诊脐以上稍鼓，无明显移动性浊音。腹壁反射。四肢肌肉松驰，膝反射弱。血象：血色素106g/L，血小板 47×109/L，WBC20.6×109/L，中性92%，单核2% ，淋巴6%。尿蛋白（＋），RBC少许，透明管型和颗粒管型（＋）。大便潜血强阳性。肝功：锌浊14 单位，高田氏反应（＋＋＋），GPT220， A/G=1.8/3。血氨140.3μmol/L（239μg%），凝血酶原时间23s，NPN63.18mmol/L(88.5mg%)。
●肝功能障碍
凝血障碍：出血与出血倾向生物转化功能障碍
药物代谢障碍解毒功能障碍（肝性脑病）激素灭活功能减弱
肝Kupffer细胞与肠源性内毒素血症
1. Kupffer细胞激活
活性氧产生多种细胞因子释放组织因子
2.Kupffer细胞障碍导致肠源性内毒素血症
内毒素入血增加、清除减少
肝星形细胞与肝纤维化
NH3↑
丙酮酸 ×
乙酰辅酶A ＋
胆碱
草酰乙酸
乙酰胆碱↓

病理生理学-第15篇肝功能不全

治疗: 以BCAA为主的氨基酸混悬液
80
五、其它
锰
硫醇短链脂肪酸酚吲哚
自学
82
综合学说:
血氨增高 +谷氨酸
胰高血糖素↑↑ 胰岛素↑ 谷氨酰胺↑ 促进AAA 进入脑内
自学
GABA 转氨酶活性↓
氨基酸失衡
83
FNT↑、正常递质↓
脑内GABA↑
三、肝性脑病的影响因素
氮负荷增加
71
假性神经递质：苯乙醇胺、羟苯乙醇胺
72
HO
CHOHCH2NH2
CHOHCH2NH2
HO
去甲肾上腺素
苯乙醇胺
HO
CHCH2NH2
CHOHCH2NH2
HO
HO
多巴胺
羟苯乙醇胺
73
苯乙胺酪胺
苯乙醇胺羟苯乙醇胺
MAO

苯乙胺酪胺
苯丙AA
苯乙胺酪胺
酪AA
74
L-dopa治疗肝性脑病？
蛋白饮食、消化道出血、氮质血症、碱中毒
血脑屏障通透性增强
缺血、缺氧、感染、饮酒、精神过度紧张、高碳酸血症
脑敏感性增加
止痛药、镇静药、麻醉药、电解质紊乱、感染、缺氧
84
四、HE防治基础
防止诱因降氨治疗乳果糖→分解成乳酸、醋酸→酸透析应用谷氨酸或精氨酸抗生素（新霉素）提高正常神经递质 L-dopa 纠正氨基酸失衡氨基酸混悬液（BCAA占总氨基酸量25%，A AA占2%）肝移植
L-dopa
多巴脱羧酶
-羟化酶
DA
NE
75
氨基酸失衡学说 amino acid imbalance hypothesis

肝功不全

（１）血氨升高
①氨的清除不足
A、酶系统受损 B、底物不足 C、消耗大量ATP
②氨的产生过多
上消化道出血高蛋白饮食
肠道细菌产氨增加
肝硬化
门静脉淤血
pH对肠道氨吸收的影响
NH4+
OHH+
NH3
肾脏产氨血氨升高
肌肉分解代谢增强
（2）氨对脑组织的毒性作用
①干扰脑的能量代谢 (氨从四个环节干扰脑组织有氧氧化)
第二期：嗜睡期，精神错乱、肌张力增高、扑翼样震颤 (昏迷前期)
第三期：昏睡期，精神错乱、易怒、暴躁
(昏睡期)
肝性脑病第三期
第四期：昏迷期，神志丧失、不能唤醒
(昏迷期) 肝性脑病第四期
发病机制
１、氨中毒２、假性神经递质学说３、血浆氨基酸失衡学说４、GABA学说
１、氨中毒学说 (ammonia intoxication hypothesis)
4、γ-氨基丁酸学说
小结肝性脑病发生Байду номын сангаас解
肝性脑病发生的学说
学说
氨
协同作用假介质
机制
突触传导脑能量代谢神经递质血-脑屏障星形胶质细胞中毒
酚短链脂肪酸低血糖 / 缺氧
戊二铵盐
羟苯乙醇胺苯丙醇铵
应用
乳果糖抗生素苯甲酸盐醋酸苯脂
支链氨基酸左旋多巴
溴麦角环肽
GABA受体系统
（GABA-BZ）
(易破裂出血)
防治原则：病因治疗抗纤维化治疗
肝功不全
肝脏的功能肝功不全的生化表现
肝功不全伴随的严重表现肝纤维化肝性脑病肝肾综合征
病例讨论
肝功不全
肝脏的功能肝功不全的生化表现

15 肝功能不全

有效循环血量减少灭活减少
6）心房肽(排钠激素)活力减弱
肝A
门V
小叶间A
小叶间V 肝V 下腔V
肝窦
中央V
小叶下V
（2）电解质代谢紊乱 1、低钾血症由于肝细胞对醛固酮的灭活减少;以及腹水形成后可引起醛固酮分泌增多。低钾代碱
H
＋
K
＋
2、低钠血症
由于ADH分泌增多和灭活减少，造成水潴留；细胞外钠进入细胞内。可引起细胞水肿。
（二）肝Kupffer细胞与肠源性内毒素血症） 1、Kupffer细胞被激活：
超氧阴离子→杀菌 IFN →抗病毒合成补体→防御感染
但同时也可损伤肝脏
Kupffer
炎症是一把双刃剑
2、肠源性内毒素血症
（1）通过肝窦的血流减少（2） Kupffer功能受到抑制（3）内毒素从结肠漏出过多（4）内毒素吸收过多
Na
＋
K
＋
3、胆汁分泌和排泄障碍（黄疸）
高胆红素血症
表现：黄疸、瘙痒
4、凝血功能障碍（出血与出血倾向）
1）凝血因子合成减少 2）凝血因子消耗过多 3）抗凝物质增多 4）血小板量与功能异常
五
解毒功能障碍（肝性脑病）
出现蛛蜘痣（皮肤上以小动脉为中心及其向周围放射状毛细血管组成的一种小血管扩张现象）、肝掌（手掌充血发红）。蜘蛛痣及肝掌的出现，与肝脏的灭能作用减退，体内雌激素增多有关。此外，雌激素破坏减少，男子出现乳房发育，睾丸萎缩；女子可出现月经失调。
是指其化学结构与真性神经递质（去甲肾上腺素、多巴胺）相似，但传递信息的生理功能极弱的胺类物质，有苯乙醇胺和羟苯乙醇胺。
3、假性神经递质引起肝性脑病的机制：

病理生理学第十五章肝功能不全

09年级病理生理第十五章肝功能不全一、单项选择题1、肝性脑病的正确概念是：A．肝功能衰竭所致的昏迷 B．肝功能衰竭所致的神经精神综合征C．肝功能衰竭所致的精神紊乱性疾病 D．肝功能衰竭并发脑水肿E．肝疾病并发脑部疾病2、严重肝功能不全患者，氨清除不足的主要原因是：A．丙氨酸合成障碍 B．谷氨酰胺合成障碍C．谷氨酸合成障碍 D．尿素合成障碍 E．以上都不是3、肝性脑病的主要临床表现是：A．肝区疼痛 B．一系列神经精神症状C．食欲不振 D．都有昏迷现象 E．黄疸4、上消化道出血诱发肝性脑病的主要机制：A．低血容量性休克 B．脑组织缺血缺氧C．DIC D．促使假性递质通过血脑屏障肠道产氨增加 E．肠道产氨增加5、以下说法中，那一项是错误的：A．血氨可刺激呼吸中枢，易致呼吸性碱中毒B．肝功能严重障碍，妨碍尿素合成使血氨升高C．氨可阻碍三羧酸循环，影响葡萄糖的氧化D．PH降低使血氨易于通过血脑屏障 E．低钾时肾产氨增加6、血氨增高引起肝性脑病的主要机制是；A．影响脑干网状结构的正常活动 B．影响大脑皮层的正常活动C．干扰脑细胞能量代谢 D．使去甲肾上腺素作用减弱E．取代去甲肾上腺素功能7、导致肝性脑病的假性神经递质有A．苯乙胺和酪胺 B．苯乙胺和苯乙醇胺C．酪胺和羟苯乙醇胺 D．苯乙胺和羟苯乙醇胺 E．苯乙醇胺和羟苯乙醇胺8、肝性脑病时血浆氨基酸失衡表现为芳香族氨基酸支链氨基酸A．↑↑B．↓↓C．↑↓D．↓↑E．↑正常9、治疗肝性脑病，下列哪项不正确：A.口服抗生素B.酸性液体灌肠C.大剂量利尿剂D.限制蛋白质饮食E.给左旋多巴10、假性神经递质引起肝性脑病的主要机制是A．干扰脑的能量代谢 B．使脑细胞产生抑制性突触后电位C．干扰脑细胞膜的功能D．竞争性地取代正常神经递质,但其效应远较正常递质为弱E．引起血浆氨基酸失衡11、假性神经递质的主要作用部位在A．大脑皮质 B 小脑 C．丘脑 D．间脑 E．脑干网状结构12、高胰岛素血症可降低血中支链氨基酸含量的主要机制是A．促进支链氨基酸合成蛋白质 B．促进骨骼肌和脂肪组织利用支链氨基酸C．促进肾脏对支链氨基酸清除增加 D．减少支链氨基酸进入脑组织E．促进支链氨基酸进入脑组织13、应用左旋多巴治疗某些肝性脑病患者的机制是：A．降低血氨 B．抑制假性神经递质C．进入中枢后形成真性神经递质 D．促进芳香族氨基酸进入脑组织E．减少支链氨基酸进入脑组织14、下列哪项因素不会诱发肝性脑病A.应用利尿剂B.便秘C.感染D.消化道出血E.酸中毒15、给肝性脑病患者应用肠道抗生素的目的是；A.预防肠道感染B.防止腹水感染C.抑制肠道细菌，减少氨的产生和吸收D.抑制肠道对氨的吸收E.预防肝胆系统感染16、某肝硬化腹水患者，因食道静脉曲张破裂发生大出血，请问下列病理生理变化中哪项不正确？A．脾脏缩小 B．腹水减少C．血尿素氮升高 D．出现肾功能不全 E．诱发肝性脑病17、某昏迷患者，轻度黄疸，双侧肌张力对称性增高，瞳孔等大，尿蛋白及糖定性均阴性，血浆白蛋白下降，白球蛋白比例倒置，该患者最有可能是：A．肝性脑病 B．脑出血C．尿毒症 D．糖尿病酮症酸中毒 E．安眠药中毒18、患者男性，45岁，因近来倍感乏力、口有臭味、食欲减退、意识模糊就诊。

15肝功能不全

肝功能不全1．肝性脑病的正确概念应是A．肝脏疾病并发脑部疾病B. 肝功能衰竭并发脑水肿C．肝功能衰竭所致的昏迷D．肝功能衰竭所致的精神紊乱性疾病E．肝功能衰竭所致的精神神经综合征2. 血氨增高引起肝性脑病的主要机制是A．影响大脑皮质的兴奋过程B．使乙酰胆碱产生过多C．干扰脑细胞的能量代谢D．使脑干网状结构不能正常活动E．使NE活动性减弱3. 胃肠道内防碍氨吸收的主要因素是A．胆汁分泌减少B．蛋白质摄入减少C．肠道细菌受抑制D．血液中尿素浓度下降E．肠内PH小于54．肝硬化患者血氨增高的诱因可以是A．胃肠运动增强B．胃肠道出血C．脂肪酸摄入减少D．糖类摄入减少E．肠道内细菌活动减弱5．氨中毒时，脑内A．谷氨酸↑，乙酰胆碱↑，γ氨基丁酸↑，谷氨酰胺↑B．谷氨酸↑，乙酰胆碱↓，γ氨基丁酸↑，谷氨酰胺↓C．谷氨酸↓，乙酰胆碱↓，γ氨基丁酸↑，谷氨酰胺↑D．谷氨酸↑，乙酰胆碱↑，γ氨基丁酸↑，谷氨酰胺↓E．谷氨酸↓，乙酰胆碱↑，γ氨基丁酸↓，谷氨酰胺↑6. 氨对神经细胞膜离子转运的影响是A．细胞内钾增多B．细胞内钾缺乏C．细胞内钠增多D．细胞内钠缺乏E．细胞内钙增多7. 氨中毒患者脑内能量产生减少的主要机制是A. 酵解过程障碍B. 三羧酸循环障碍C. 磷酸肌酸分解障碍D. 脂肪氧化障碍E. 酮体利用障碍8. 肝性脑病时，血氨升高的原因是A．肠道细菌繁殖分解蛋白质和尿素增加B．肠内氨经侧支循环直接进入体内C．体内氨生成增加，清除减少D．肾脏产生的氨吸收入血增多E．肝合成尿素减少9. 严重肝脏病时氨清除不足的主要原因是A．谷氨酰胺合成障碍B．尿素合成障碍C．不能以酰胺形式储存于肾小管上皮细胞内D．谷氨酸合成障碍E．丙氨酸合成障碍10. 碱中毒诱发肝性脑病的主要机制是A. NH3↓、NH4＋↑B. NH3↑、NH4＋↓C. NH3↑、NH4＋↑D. NH3↓、NH4＋↓E. 早期NH3↑、晚期NH4＋↑11．肝性脑病出现扑翼样震颤的机制是A．氨对脑组织的毒性作用B．GABA减少C．乙酰胆碱减少D．谷氨酸.天门冬氨酸减少E．假性神经递质取代多巴胺12. 假性神经递质引起肝性脑病的机制是A．干扰脑的能量代谢B．使脑细胞产生抑制性突出后电位C．干扰脑细胞膜的功能D．与正常递质竞争受体，但其效应远较正常递质弱E．促进血浆氨基酸失衡13. 肝性脑病患者服用肠道抗生素的目的是A. 防治胃肠道感染B. 预防肝胆系统感染C. 防止腹水感染D. 抑制肠道对氨的吸收E. 抑制肠道细菌而减少毒性物质的产生和吸收14. 假性神经递质引起意识障碍的机制是A．取代乙酰胆碱B．取代去甲肾上腺素C．抑制多巴胺的合成D．抑制去甲肾上腺素的合成E．假性神经递质为抑制性递质15. 肝性脑病时芳香族氨基酸入脑增多的机制是A．血氨浓度增加B．血浆短链脂肪酸增加C．血脑屏障破坏D．血浆支链氨基酸减少E．血浆硫醇含量增多16. 肝性脑病患者血浆支链氨基酸降低主要是由A．肝脏对胰高血糖素灭活作用减弱B．肝脏对糖皮质激素灭活作用减弱C．肝脏对肾上腺素灭活作用减弱D．肝脏对胰岛素灭活作用减弱E．肝脏对甲状旁腺激素灭活作用减弱17．治疗肝性脑病的措施中，下列哪项是不妥当的A．静脉点滴谷氨酸钠B．给予足量碱性药物C．补充葡萄糖D．补充钾盐E．给予左旋多巴18. 下述诱发肝性脑病的因素中最常见的是A．消化道出血B．利尿剂使用不当C．便秘D．感染E．尿毒症19. 肝性脑病时血浆氨基酸比例失常表现为A.芳香氨基酸↑、支链氨基酸↑B.芳香氨基酸↓、支链氨基酸↑C.芳香氨基酸↑、支链氨基酸↓D.芳香氨基酸正常、支链氨基酸↑E.芳香氨基酸↓、支链氨基酸↓20. 肝功能严重损害时血浆芳香族氨基酸含量增加的机制是A．芳香族氨基酸合成加速B．芳香族氨基酸异生增多C．芳香族氨基酸排出减少D．芳香族氨基酸分解减少E．芳香族氨基酸利用减少【答案】1.E2.C3.Ea?4.B5.C6.B7.B8.C9.B 10.Ab? 11.E 12.D 13.E 14.B 15.D 16.D 17.B 18.A 19.C 20.D。

肝功能不全

肝功能不全（Hepatic insufficiency）肝脏是人体内最大的腺体肝脏，具有多种生理功能。

首先让我们来回忆一下肝脏的正常结构和生理功能。

肝脏由肝实质细胞（肝细胞）和非实质细胞组成，肝非实质细胞包括肝星形细胞(HSC) 又称贮脂细胞、窦内皮细胞(SEC)、Kupffer细胞、pit细胞等。

正常肝脏的大体标本和腹腔镜下的肝脏、胆囊如图：图16-1 正常肝脏的大体标本和腹腔镜下的胆囊、肝脏肝脏的生理功能有哪些呢？肝脏的正常生理功能:1.代谢 :物质代谢和能量代谢2.物质合成: 白蛋白、凝血因子等3.分泌和排泄: 胆汁4.解毒：药物、毒物和代谢废物5.免疫功能：抗原递呈如果肝脏受到严重损伤，就可能导致肝功能不全，那么什么是肝功能不全呢？肝功能不全(hepatic insufficiency)：各种致肝损害因素作用于肝脏后，一方面可引起肝脏组织变性、坏死、纤维化与肝硬化等结构的改变，另一方面还能导致肝脏分泌、排泄、合成、生物转化与免疫等多种生理功能障碍，出现黄疸、出血、继发感染、肾功能障碍、顽固性腹水与肝性脑病等一系列临床综合征。

首先，让我们一起来学习第一节肝功能不全的病因和分类第一节肝功能不全的病因和分类一、肝功能不全的病因（一）感染1.肝炎病毒表16-1 肝炎病毒（二）药物两种或两种以上药物合用时，常可出现肝脏病变。

烟肼、氟烷、醋氨酚等较受重视氨甲喋呤、四环素等可引起脂肪肝（三）酒精酒精在肝细胞线粒体和细胞液中被乙醇脱氢酶系统氧化为乙醛，乙醛再经乙醛脱氢酶氧化为乙酸。

酒精本身与其衍生物均能导致肝脏损伤，尤其是乙醛（四）遗传代谢障碍遗传性酶缺陷所致物质代谢紊乱引起的疾病。

例：糖代谢病、脂类代谢病、氨基酸代谢病、金属元素代谢病、肝卟啉代谢病、胆红素代谢病与血浆循环蛋白酶代谢病等。

（五）免疫抑制严重免疫抑制状态可诱发感染有HBV或HCV的患者出现肝功能衰竭二、分类可分为急性和慢性肝功能不全两种类型：表16-2 急性和慢性肝功能不全分类病毒与药物等所致的急性重症肝炎是急性肝功能不全的代表病。

肝功能不全练习题

第十六章肝功能不全一、选择题A型题1．引起病毒性肝细胞损伤的主要因素是A.影响肝合成代谢，损伤肝细胞B.影响肝转化功能，损伤肝细胞C.影响肝贮存功能，损伤肝细胞D.影响细胞免疫功能，损伤肝细胞E.影响肝灭活功能，损伤肝细胞2．肝实质细胞是指A．枯否细胞B．星形细胞C．肝细胞D．内皮细胞E．Pit细胞3．肝细胞损害导致的肝功能障碍不包括A．糖代谢障碍B．电解质代谢紊乱C．胆汁分泌障碍D．内毒素清除障碍E．激素灭活功能障碍4．枯否细胞功能障碍可导致A．生物转化功能障碍B．内毒素清除减少C．基质金属蛋白酶表达降低D．穿孔素合成减少E．胶原合成障碍5．星形细胞活化后，产生的主要变化不包括A．失去脂肪滴B．向肌成纤维细胞转化C．收缩能力增强D．Ⅲ、Ⅳ型胶原合成增多E．基质金属蛋白酶表达降低6．与肝纤维化有关的星形细胞改变是A．星形细胞增殖抑制B．星形细胞内蛋白合成抑制C．合成大量Ⅰ型胶原D．基质金属蛋白酶（MMP）表达抑制E．金属蛋白酶组织抑制物（TIMP）表达抑制7．肝脏激素灭活功能减弱时与出现小动脉扩张有关的是A．甲状腺激素灭活减少B．胰岛素灭活减少C．激素灭活减少D．抗利尿激素灭活减少E．醛固酮灭活减少8．肝性脑病是指A.严重肝病所继发的脑水肿B.严重肝病所继发的昏迷C.严重肝病所继发的精神症状D.严重肝病所继发的神经症状E.严重肝病所继发的神经精神综合征9．引起肝性脑病主要是由于A.皮质结构破坏B.下丘脑结构破坏C.大脑网状结构破坏D.上行激活系统结构破坏E.脑组织功能和代谢障碍10．血氨增高所致脑内神经递质的变化是A．谷氨酸增多B．乙酰胆碱增多C．谷氨酰胺减少D．γ-氨基丁酸增多E．儿茶酚胺增多11．氨进入脑内可引起A．α-酮戊二酸增多B．NADH增多C．谷氨酰胺增多D．乙酰辅酶A增多E．ATP产生增多12．γ-氨基丁酸发挥突触后抑制作用的机制是由于A．Na+ 由细胞外流向细胞内B．K+由细胞外流向细胞内C．Cl-由细胞外流向细胞内D．Na+由细胞内流向细胞外E．K+由细胞内流向细胞外13．γ-氨基丁酸发挥突触前抑制作用的机制是由于A．Na+ 由轴突内流向轴突外B．K+由轴突内流向轴突外C．Cl-由轴突内流向轴突外D．Na+由轴突外流向轴突内E．K+由轴突外流向轴突内14．肝性脑病时肾血管收缩是由于A．醛固酮活性不足B．缓激肽活性不足C．白三烯产生减少D．内皮素-1生成减少E．肾交感神经张力降低15．肝功能不全是指●肝脏分泌功能障碍●肝脏解毒功能障碍●肝脏合成功能障碍●肝脏各种细胞功能障碍所致的临床综合征●肝脏代谢功能障碍16．肝功能障碍包括A．肝性腹水B．胆汁排泄障碍C．胆汁分泌障碍D．凝血功能障碍E．以上都是17．肝功能障碍时产生高胆红素血症的原因中下列哪一项不存在A．肝脏摄取胆红素障碍B．肝脏合成胆红素障碍C．肝脏酯化胆红素障碍D．肝脏运载胆红素障碍E．肝脏排泄胆红素障碍18．严重肝病时出现肠源性内毒素血症的原因是A．肠道吸收内毒素绕过肝脏直接进入体循环B．枯否细胞功能受抑制C．肠黏膜屏障功能障碍，内毒素吸收入血增多D．肠壁水肿使漏入肠腔内内毒素增多E．以上都是19．外源性肝性脑病的常见原因是A．病毒性暴发性肝炎B．门脉性肝硬变C．药物性肝炎D．伴有肝细胞坏死的中毒E．肝癌20．肝性脑病的神经精神症状有A．睡眠节律变化B．行为异常C．精神错乱D．昏迷E．以上均可出现21．肝性脑病时血氨增高的主要原因是A．谷氨酰胺合成障碍B．鸟氨酸循环障碍C．肠道细菌产生的尿素酶增多D．肠道细菌产生的氨基酸氧化酶增多E．γ-氨基丁酸合成障碍22．血氨升高引起肝性脑病的主要机制是A．影响大脑皮质的兴奋及传导功能B．使乙酰胆碱产生过多C．干扰脑细胞的能量代谢D．使脑干网状结构不能正常活动E．使去甲肾上腺素作用减弱23．肝性脑病常见的诱因是A．胃肠蠕动增强B．上消化道出血C．脂肪摄入增多D．糖类摄入增多E．肠道内细菌活动减弱24．中枢神经系统内的真性神经递质是指A.苯乙胺B.酪胺C.多巴胺D.苯乙醇胺E.羟苯乙醇胺25．肝性脑病的假性神经递质是指A.苯乙胺和酪胺B.多巴胺和苯乙醇胺C.苯乙胺和苯乙醇胺D.酪胺和羟苯乙醇胺E.苯乙醇胺和羟苯乙醇胺26．在肝性脑病的发病机制中假性神经递质的毒性作用是A.干扰乙酰胆碱的功能B.干扰去甲肾上腺素和多巴胺的功能C.干扰三羧酸循环D.干扰糖酵解E.干扰γ-氨基丁酸的功能27．正常人血浆中支链氨基酸/芳香族氨基酸的比值接近A.1~1.5B.2~2.5C.3~3.5D.4~4.5E.5~5.528．肝性脑病患者血液中芳香族氨基酸含量增多可使脑内的A γ-氨基丁酸增多B. 羟苯乙醇胺增多C. 乙酰胆碱增多D. 去甲肾上腺素增多E. 多巴胺增多29．肝性脑病时脑对神经毒质敏感性增高是由于A.缺氧B.应用镇静剂C.感染D.电解质紊乱E.以上都是30．上消化道出血诱发肝性脑病的主要机制是A.引起失血性休克B.经肠道细菌作用而产生氨C.脑组织缺血缺氧D.血液苯乙胺和酪胺增加E.破坏血脑屏障，假性神经递质入脑31．肝性脑病患者服用肠道抗生素的主要目的是A.防治胃肠道感染B.预防肝胆系统感染C.抑制肠道对氨的吸收D.防止腹水感染E．抑制肠道细菌而减少毒性物质的产生和吸收32．下列治疗肝性脑病的措施中哪一项不妥当A.输入谷氨酸钠B.给予碱性药物C.输入葡萄糖D.补充钾盐E.给予左旋多巴33．枯否细胞促进肝功能障碍的发生机制中错误的是A.产生活性氧B.产生TNFC.释放组织因子D.清除内毒素E.产生IL-1，IL-6，IL-10等34．关于肝肾综合征的发病机制，下列说法错误的是A.肾交感神经张力增高B.肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活C.激肽系统激活的产物增多D.内皮素增多E.内毒素血症B型题A.氨与α-酮戊二酸结合生成谷氨酸B.氨与谷氨酸结合生成谷氨酰胺C.氨与瓜氨酸结合生成琥珀酸D.丙酮酸氧化脱羧E.乙酰辅酶A与胆碱生成乙酰胆碱1．使还原型辅酶I（NADH）消耗增多的反应是2．在氨的代谢中属于耗能过程的反应是A. 5-羟色胺B. 组胺C. 多巴胺D. 苯丙胺E. 去甲肾上腺素3．苯乙醇胺的化学结构与上述何种物质相似4．羟苯乙醇胺的化学结构与上述何种物质相似A.硫醇B.5-羟色胺C.苯乙醇胺D.苯乙胺E.吲哚和甲基吲哚5．色氨酸在肠道经细菌作用可产生6．能产生肝臭的物质是7．苯丙氨酸在肠道经细菌作用可产生A.肌肉组织B.胃肠道C.肾脏D.肝脏E.神经组织8．清除血中芳香族氨基酸的主要器官组织是9．清除血中支链氨基酸的主要器官组织是A．肾血流量减少，肾小球滤过率减少，肾小管结构正常B．肾血流量减少，肾小球滤过率增加，肾小管结构正常C．肾血流量减少，肾小球滤过率减少，肾小管坏死D．肾血流量减少，肾小球滤过率增加，肾小管坏死E．肾血流量减少，肾小球滤过率正常，肾小管坏死10．肝性功能性肾功能衰竭的特点是11．肝性器质性肾功能衰竭的特点是A. 肝豆状核变性B . 阿米巴肝脓肿C. 原发性胆汁性肝硬化D. 脂肪肝E. 肝吸虫病12．主要由遗传性因素引起的肝脏疾病是13．主要由免疫性因素引起的肝脏疾病是A.肝枯否细胞B.肝星形细胞C.肝脏相关淋巴细胞D.肝窦内皮细胞E.肝细胞14．与肠源性内毒素血症的发生关系密切的是15．与肝纤维化的发生关系密切的是X型题1．引起肝性腹水的全身性因素包括A.门脉高压B.肾小球滤过率降低C.淋巴循环障碍D.心房钠尿肽减少2．肝功能障碍时常出现的电解质紊乱是A．低钾血症B．低钠血症C．高磷血症D．高钙血症3．肝功能严重损害时激素代谢紊乱表现为A．雌激素增多B．胰岛素减少C．醛固酮增多D．抗利尿激素减少4．肝性脑病患者可以出现A．精神错乱B．嗜睡C．扑翼样震颤D．昏迷5．氨中毒使脑组织能量代谢产生障碍的机制是A．乙酰辅酶A生成不足B．α-酮戊二酸减少C．NADH消耗过多D．ATP消耗过多6．肝星形细胞被活化表现为A．脂肪滴增多B．表达平滑肌α肌动蛋白C．蛋白合成旺盛D．合成大量Ⅳ型胶原7．枯否细胞被激活，促进肝功能障碍的机制是A．产生活性氧增多B．产生大量TNFC．产生IL-10增多D．启动凝血系统8．关于GABA的叙述正确的是A．血中GABA主要由肠道细菌作用于肠内容物而产生B．GABA可在肝脏代谢C．GABA可通过血脑屏障进入脑内D．GABA可产生突触前抑制作用9．血中芳香族氨基酸增多可引起脑内A．苯乙胺增多B．羟苯乙醇胺增多C．5-羟色胺增多D．苯乙醇胺增多二、名词解释1. hepatic insufficiency2. hepatic failure3. hepatic encephalopathy4. false neurotransmitter5. hepatorenal syndrome三、填空题1. 肝性腹水发生的局部因素是、、和。

肝功能不全

NH3
谷氨酰胺 75% 尿素鸟AA 循环 NH3
尿素
25%
NH3
⑴Generation ① Intestine ② Kidney ③ Muscle
尿素尿素酶腺苷酸氨基酸
氧化酶 NH3
H+ NH4+ OH粪
Байду номын сангаас
⑵Clearance ① Urea Cycle ② Others
(一) Ammonia intoxication hypothesis —— 氨中毒学说
(1)物质代谢障碍 (2)水电解质代谢紊乱低钾血症 Hypokalemia ADS 低钠血症 hyponatremia ADH 肝性腹水Hepatic Ascites
（一）肝细胞损害与肝功能障碍
Hepatocellular damage and dysfunction
2.胆汁分泌和胆汁排泄障碍
bile Secretion and Excretion dysfunction
2. 氨对脑的毒性作用
Ammonia toxicity in brain
(2)干扰脑细胞的能量代谢
NH3
6-磷酸葡萄糖
丙酮酸
NAD+ NADH PD
谷氨酸
NH3
NAD+
NADH ATP
谷氨酰胺
ADP
氨基丁酸
NH3
NAD+ NADH
NH3
酮戊二酸
KGDH
乙酰辅酶A 胆碱乙酰胆碱
柠檬酸
琥珀酸
肠源性内毒素血症：是指由于严重肝脏疾病，大量侧支循环形成等因素，肠黏膜屏障功能障碍，来自肠道的内毒素入血增多，肝枯否氏细胞对内毒素清除减少，而造成内毒素在血中浓度明显增多。

肝功能衰竭(肝功能不全)

肝功能衰竭(肝功能不全)肝脏是人体内具有多种生理功能的器官，它既是物质代谢的中心，又是重要的分泌、排泄、生物转化和屏障器官。

肝脏的多种复杂功能，主要由肝实质细胞来完成。

枯否细胞虽仅占肝脏体积的2％，却承担着机体单核吞噬细胞系统功能的80％～90％，在维持机体内环境稳定上起着相当重要的作用。

一般而言，肝实质细胞发生功能障碍时，首先受损的是分泌功能（高胆红素血症），其次是合成功能障碍（凝血因子减少、低白蛋白血症等），最后是解毒功能障碍（灭活激素功能低下，芳香族氨基酸水平升高等）。

枯否细胞除具有强大的吞噬功能外，尚有调节肝内微循环，参加某些生化反应（如合成尿素与胰岛素降解等），并可分泌多种细胞因子和炎症介质，对机体的防御、免疫功能有着极其重要的作用。

枯否细胞受损或功能障碍将会导致肠源性内毒素血症的发生，后者又可加重肝脏损害，并引起多种肝外并发症，如 DIC、功能性肾衰竭、顽固性腹水等。

凡各种致肝损伤因素使肝细胞（包括肝实质细胞和枯否细胞）发生严重损害，使其代谢、分泌、合成、解毒与免疫功能发生严重障碍，此种情况称之为肝功能不全（hepatic in-sufficiency)，患者往往出现黄疽、出血、继发性感染、肾功能障碍、肝性脑病等一系列临床综合征。

肝功能衰竭（hepatic failure）一般是指肝功能不全的晚期阶段，临床的主要表现为肝性脑病与肝肾综合征（功能性肾功能衰竭）。

第一节肝功能不全的病因与分类( Etiology and clssification of hepatic insufficiency)肝功能不全根据其发病经过有急、慢性之分。

肝功能不全的病因与分类分类急性肝功能不全慢性肝功能不全发病特点1、发病急，病情重2、12～24小时后出现黄疸3、2～4天即从嗜睡转为昏迷4、伴有出血倾向故又称暴发性肝功能衰竭1、病程较长，病情进展缓慢2、病情多在某些诱因作用下迅速加剧，重者昏迷常见病因暴发性病毒性肝炎、药物或毒物中毒、妊娠期脂肪肝等肝硬化失代偿期和部分肝癌晚期第二节肝功能不全对机体的影响(Influences of hepatic insuffici ency on the body)一、物质代谢障碍（Metabolic disorder）肝脏是物质代谢的中心,因此，当肝功能不全，特别是肝功能衰竭时，可出现多种代谢紊乱。

肝功能不全课件

❖ 血浆芳香族氨基酸( Aromatic amino acids ,AAA)↑
tyrosine, phenylalanine and tryptophan.
❖ 支链氨基酸(Branched chain amino acids ,BCAA)↓
valine, leucine and isoleucine
Ammonia Intoxication on the brain
(1) Energy metabolism impairment in the brain (2)Alteration of neurotransmitters (3) Inhibition of nerve cells membrane
No Image
9
肝功能障碍的主要表现
2. 水、电解质及酸碱平衡紊乱
❖ 肝性腹水Hepatic ascites ➢ 正常腹腔内液: 50ml ➢ 腹腔内液超过200ml
腹水
❖ Hypokalemia, hyponatremia 10
肝功能障碍的主要表现 3. 胆汁分泌与排泄障碍
Hyperbilirubinemia ------Jaundice Intrahepatic cholestasis
30
2.血浆氨基酸失衡的发生机制
Causes for the amino acid imbalance
Dysfunction No
Image
of
liver
Insulin↑
Glucze of BCAA in skeletal muscle and fat tissue ↑
Severe damage in
Causes
liver cells
Dysfunction of：

15 肝功能不全

15 肝功能不全

病理生理学15-肝功能不全ppt课件

肝功能不全

病理生理学课件：第15章 肝功能不全

病理生理学-第15篇 肝功能不全

肝功不全

15 肝功能不全

病理生理学第十五章肝功能不全

15肝功能不全

肝功能不全

肝功能不全练习题

肝功能不全

肝功能衰竭(肝功能不全)

肝功能不全课件

病理生理学课件：第15章肝功能不全

病理生理学-第15篇肝功能不全