心肌疾病分析 ppt课件
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心肌病ppt演示课件
DCM，有文献报道约占DCM的
50%
⑴ 酒精性心肌病
2．家族遗传性DCM：DCM ⑵ 感染/免疫性DCM
中有30%～50%有基因突变和家 ⑶ 中毒性DCM （酒精性）
族遗传背景
⑷ 围生期心肌病
3．继发性DCM：
⑹ 心动过速性心肌病 ⑺ 代谢内分泌性和营养性
疾病
.
10
4.DCM病 理肉眼：
心脏普遍扩大，通 常左右心室腔均增 大及扩张，以左室 为主。
椭圆形变为圆球形
2.左室流出道扩大，室间隔和左室壁运动弥漫性减弱
3. 心尖部好发附壁团块状回声
4.多合并相对性瓣膜关闭不全，大心腔小瓣口的特征性改变。
5.室间隔与左室后壁厚度正常，但与明显扩大的左室相比相
对变薄。
6. 左室舒张末期内径>2.7cm/m2,舒张末期溶剂>80ml/ m2，提示心室扩
大
.
.
6
扩张型心肌病
其主要临床表现为：左室收缩功能降低、 进行性心衰竭、可合并室性和室上性心 律失常、传导异常、血栓栓塞和猝死。
DCM是继冠心病和高心病导致心力衰竭 的最常见病因之一。
.
7
2.DCM流行病学
美国36.5/10万DCM，我国19/10万。 1/4心衰由DCM引起。
5年病死率高达15-50%。
分级
I
临床表现
无心力衰竭表现
LVEDd(mm)
20-60
LVEF%
40-60
中期 心力衰竭期
II-III
极度疲劳、劳力 性呼吸困难、心悸
60-70
30-40
晚期
IV
心力衰竭晚期
呼吸困难、水肿 肝大、腹水
内科学-心肌病
无力，射血分值下降，心室扩张，可致
房室瓣口相对性关闭不全，约60%的病 例有附壁血栓形成。
• 光学显镜：心肌细胞肥大,排列不等，胞 核增大，半数病例有灶性纤维化，电镜 下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体 数目增多，核糖蛋白、糖元颗粒和肌原 纤维增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。
• DCM心腔明显扩张，心室壁软弱，收缩 无力，射血分值下降 左心衰竭。本 病大约1/3先有左心衰竭，有的起始即为 全心衰竭。附壁血栓形成 动脉栓塞
• 五、诊断： 排外诊断：
• ①、充血性心力衰竭的病史；
• ②、心脏扩大，S1减弱,心尖部SM，常有
•
病理性S3;
• ③、ECG示心律失常，广泛ST-T改变或
• 有异常Q波;
• ⑤、动脉栓塞现象；
• ⑥、排除其他心脏病。
• 应与下列鉴别：
• 一、冠心病
• ①年龄：多发生在40岁以上者，而DCM以中 年人好发。
⑤、主动脉收缩中期关闭。
• (四)心导管检查及心血管造影
•
左心室与左心室流出道之间出现压力阶
差，左心室舒张末期压力增高，压力阶差与左
心室流出道梗阻程度呈正相关。心血管造影，
室间隔肌肉肥厚明显时，可见心室腔呈狭长裂
缝样改变,对诊断有意义。
• 五、 诊断
• 1、 青中年劳力性心绞痛，硝酸甘油不 • 能缓解，有猝死家族史者，应想到 • 本病的可能性； • 2、 结合体征、心电图、X线、二维超声 • 心动图、心导管检查诊断。
常见，心肌纤维化可累30-50岁最多见，男多于女，起病缓 慢，病程可分为三阶段：
• 1、无症状阶段：仅有心脏轻度扩大（超 声、放射）；
• 2、第二阶段：疲劳、乏力、气促、心悸。 听到S3,S4，二尖瓣返流，心腔扩大。
《心肌病》ppt课件
扩大等。
超声心动图在心肌病诊断中的优势
03
无创、实时、可重复性好，能准确评估心脏结构和功能。
放射性核素显像技术介绍及适应症选择
1 2
放射性核素显像技术原理 利用放射性核素标记的药物进行心肌显像。
适应症选择 主要用于心肌梗死的诊断和预后评估，也可用于 心肌病的辅助诊断。
3
注意事项 需选择合适的放射性核素和药物，注意辐射防护。
《心肌病》ppt课件
目 录
• 心肌病概述 • 心肌病理生理变化 • 心肌病检查方法与技术应用 • 各类心肌病诊断和治疗策略探讨 • 药物治疗原则及注意事项 • 药物治疗效果评估及预后判断方法论述
01
心肌病概述
定义与分类
定义
心肌病是指影响心脏肌肉的疾病，包括心肌结构、功能以及心脏电活动的异常。
分类
预防措施
积极控制感染、纠正心律失常、避免过度劳累等
肥厚型心肌病诊断和治疗策略
01
诊断依据
临床表现（如劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥等）、体格检查（心脏杂音
等）、影像学检查（如超声心动图显示心室肥厚）及基因检测（部分病
例可检测出致病基因）
02
治疗原则
缓解症状、预防并发症和减少死亡风险。药物治疗包括β受体拮抗剂、
根据患者的病情和具体情况，确 定治疗目标，如缓解症状、改善 心功能等。
制定综合治疗方案
在药物治疗的基础上，结合非药 物治疗手段，如生活方式调整、 心理干预等，制定综合治疗方案。
定期随访调整方案
在治疗过程中定期对患者进行随 访，根据病情变化及时调整治疗
方案。
06
药物治疗效果评估及预 后判断方法论述
药物治疗效果评估指标选择依据
心肌疾病
ECG
ECHO
第三节 限制型心肌病
胸片、CT、CMR
对心包、冠状动脉和心肌病变鉴别有帮助 压力测定有助于鉴别缩窄性心包炎 冠脉造影有助于鉴别冠心病 对于心肌淀粉样变性和高嗜酸细胞综合征等具有确 诊的价值
心导管
心肌活检
第三节 限制型心肌病
诊断与鉴别
感染 非感染的炎症 遗传 中毒 其他
第一节：扩张型心肌病
（二）病理
心腔扩大，左心室扩张为主 室壁变薄 纤维瘢痕形成 可有附壁血栓
第一节：扩张型心肌病
（四）临床表现
症状
Biblioteka 起病隐匿 活动耐力下降 不能平卧、夜间阵发呼吸困难 腹胀、食欲下降、浮肿 心音弱，可有奔马律 心浊音界扩大 肺底罗音 肝大、肝颈反流阳性，下肢水肿 皮肤四肢湿冷
心肌致密化不全
心脏气球样变
有精神打击引起。造影和ECHO显示心室尖膨出，而冠脉 正常。β阻滞剂治疗可恢复。
多支冠脉病变引起。心肌冬眠。
缺血性心肌病
第二节 肥厚型心肌病
概述
是一种遗传性心肌病
为常染色体显性遗传 已经发现18个疾病基因
以心室非对称性肥厚为解剖特点 是青少年运动猝死的最主要原因之一。
第四节 心肌炎
概述
是心肌的炎症性疾病。病程可为自限性，但也 可进展为扩张型心肌病
感染
病因
《心肌疾病的护理》课件
心力衰竭
心肌疾病可能导致心脏泵 血功能下降，引起心力衰 竭，表现为呼吸困难、水 肿等症状。
心绞痛
心肌疾病可能导致冠状动 脉狭窄或阻塞，引起心绞 痛，表现为胸痛、胸闷等 症状。
02
心肌疾病的护理原则
药物治疗的护理
遵医嘱用药
心肌疾病患者应严格遵医嘱用药 ，不可随意增减剂量或更换药物
。
注意药物副作用
治疗心肌疾病的药物可能存在副作 用，如恶心、呕吐、头晕等，应及 时告知医生并采取相应措施。
心理护理
情绪管理
心肌疾病患者应学会调节情绪， 保持乐观、积极的心态，避免过 度焦虑、抑郁等不良情绪的影响
。
家庭支持
家庭成员应给予患者足够的关心 和支持，帮助其树立战胜疾病的
信心。
社会支持
患者可加入相关病友团体，与其 他病友交流心得，互相鼓励支持
，共同应对疾病。
03
心肌疾病的饮食护理
适宜的食物
低盐食物
心脏超声检查
观察心脏的结构和功能，了解心肌厚度、心 脏收缩和舒张功能等情况。
其他检查
根据具体情况，可能需要进行冠状动脉造影 、核磁共振成像等进一步检查。
THANKS
感谢观看
心肌疾病的分类
01
02
03ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
心肌炎
心肌炎是指心肌组织的炎 症性疾病，通常由病毒感 染引起。
心肌病
心肌病是指心肌组织的结 构和功能异常，可能与遗 传、免疫等因素有关。
心肌梗死
心肌梗死是指由于冠状动 脉阻塞导致的心肌缺血性 坏死。
心肌疾病的症状
心悸
心悸是心肌疾病常见的症 状之一，表现为心跳加速 、心律不齐等。
高糖食物
《心肌病讲》课件
VS
干细胞治疗
干细胞治疗是一种利用干细胞移植来修复 受损组织的治疗方法。对于心肌病，一些 研究已经证明干细胞移植可以改善心脏功 能、减少心肌坏死和纤维化。
新型非药物治疗方法
生活方式干预
除了药物治疗和手术治疗外，生活方式干预也是心肌病治疗的重要手段。包括改善饮食 习惯、增加运动量、戒烟限酒等措施，有助于降低心肌病的发生风险和改善患者预后。
病因与病理机制
病因
心肌病的病因较为复杂，可能与遗传、环境、免疫等多种因 素有关。
病理机制
心肌细胞凋亡、坏死、纤维化等导致心肌结构和功能异常。
临床表现与诊断
临床表现
心悸、胸闷、呼吸困难、乏力等，严 重者可出现心力衰竭、心律失常等症 状。
诊断
通过心电图、超声心动图、心脏磁共 振成像等检查手段进行诊断，确诊需 依赖病理组织学检查。
《心肌病讲》ppt课件
目录
CONTENTS
• 心肌病概述 • 心肌病的药物治疗 • 心肌病的非药物治疗 • 心肌病的预防与康复 • 心肌病的最新研究进展
01 心肌病概述
CHAPTER
定义与分类
定义
心肌病是指以心肌肥厚、扩张、 收缩和舒张功能受损为主要特征 的一组心肌疾病。
分类
原发性心肌病、继发性心肌病、 遗传性心肌病等。
详细描述
根据心肌病的类型和严重程度，外科手术可能包括心肌切除术、冠状动脉搭桥术等。手术的目的是改善心脏的结 构和功能，减轻症状，提高生活质量。
04 心肌病的预防与康复
CHAPTER
预防措施
01
02
03
04
控制危险因素
高血压、高血脂、糖尿病等都 是心肌病的风险因素，应积极
心肌病标准版解读PPT演示课件【27页】
.上海交通大学医学院
临床表现
• 症状：
治疗
• 主要为心力衰竭的治疗 减轻心脏负荷 保存和改善心脏储备功能 预防和处理各种并发症 • 常用药物： 利尿剂、ACEI或ARB、β受体阻滞剂、洋地 黄 • 预后不良，生存率低
内容
1 扩张型心肌病
2 肥厚型心肌病
3 限制型心肌病
概述
• 肥厚型心肌病是以左心室心肌非对称性或对 称性肥厚，心腔缩小，左心室血液充盈受阻， 左心室舒张期顺应性下降为基本特性的原发 性心肌病 • 肥厚心肌突出于左室流出道，致左室流出道 梗阻 • 左室充盈受阻，致左房扩大和肺淤血 • 常染色体显性遗传病
原发性心肌病
概述
• 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心 脏病、肺心病和先心病和甲状腺功能亢进性心脏 病等以外的，以心肌病变及功能障碍为主要表现 的一组疾病。
• 心肌病包括原发性和特异性 特异性心肌病：继发于全身性疾病的心肌病
变，如：糖尿病性心肌病、酒精性心肌病
原发性心肌病：目前病因不明了，以心肌病变 为主的疾病。分扩张型、肥厚型、限制型、右室 发育不良型。
临床表现
• 症状： 劳力性呼吸困难 突然站立和运动后晕厥 心绞痛 猝死 晚期呈充血性心力衰竭表现
临床表现
• 体征： 左室流出道梗阻：
胸骨左缘3 ～5肋间收中晚期喷射样杂音伴震 颤
杂音增强：心脏前后负荷↓ 、心肌收缩性↑ 杂音减弱：心脏前后负荷↑ 、心肌收缩性↓ 二尖瓣关闭不全： 心尖部收缩期杂音
辅助检查
• 心电图： 左室肥厚，STT改变 长期存在深倒 T波 病理性Q波
.上海交通大学医学院
诊断
• 肥厚型心肌病家族史 • 劳力性呼吸困难、非典型心绞痛 • 胸骨左缘3～5肋间收缩期杂音 • 超声心动图具确诊价值： 室间隔呈非对称性肥厚 舒张期室间隔与左室后壁厚度比大于1.3～1.5： 1 室间隔厚度大于20mm
临床表现
• 症状：
治疗
• 主要为心力衰竭的治疗 减轻心脏负荷 保存和改善心脏储备功能 预防和处理各种并发症 • 常用药物： 利尿剂、ACEI或ARB、β受体阻滞剂、洋地 黄 • 预后不良，生存率低
内容
1 扩张型心肌病
2 肥厚型心肌病
3 限制型心肌病
概述
• 肥厚型心肌病是以左心室心肌非对称性或对 称性肥厚，心腔缩小，左心室血液充盈受阻， 左心室舒张期顺应性下降为基本特性的原发 性心肌病 • 肥厚心肌突出于左室流出道，致左室流出道 梗阻 • 左室充盈受阻，致左房扩大和肺淤血 • 常染色体显性遗传病
原发性心肌病
概述
• 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心 脏病、肺心病和先心病和甲状腺功能亢进性心脏 病等以外的，以心肌病变及功能障碍为主要表现 的一组疾病。
• 心肌病包括原发性和特异性 特异性心肌病：继发于全身性疾病的心肌病
变，如：糖尿病性心肌病、酒精性心肌病
原发性心肌病：目前病因不明了，以心肌病变 为主的疾病。分扩张型、肥厚型、限制型、右室 发育不良型。
临床表现
• 症状： 劳力性呼吸困难 突然站立和运动后晕厥 心绞痛 猝死 晚期呈充血性心力衰竭表现
临床表现
• 体征： 左室流出道梗阻：
胸骨左缘3 ～5肋间收中晚期喷射样杂音伴震 颤
杂音增强：心脏前后负荷↓ 、心肌收缩性↑ 杂音减弱：心脏前后负荷↑ 、心肌收缩性↓ 二尖瓣关闭不全： 心尖部收缩期杂音
辅助检查
• 心电图： 左室肥厚，STT改变 长期存在深倒 T波 病理性Q波
.上海交通大学医学院
诊断
• 肥厚型心肌病家族史 • 劳力性呼吸困难、非典型心绞痛 • 胸骨左缘3～5肋间收缩期杂音 • 超声心动图具确诊价值： 室间隔呈非对称性肥厚 舒张期室间隔与左室后壁厚度比大于1.3～1.5： 1 室间隔厚度大于20mm
心肌炎心肌病PPT课件
免疫性心肌炎
巨细胞性心肌炎
症状轻微，预后良好，部分患者可自愈。
与自身免疫性疾病相关，治疗需针对原发病。
起病急骤，病情凶险，死亡率高，需紧急救治。
罕见，预后差，确诊后需积极治疗。
03
CHAPTER
心肌病详解
定义
扩张型心肌病是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。
心脏康复
通过运动训练、心理调适等手段，提高患者心肺功能和生活质量。适用于慢性心肌炎和心肌病患者。
心脏移植
对于终末期心肌病患者，心脏移植是一种有效的治疗手段。但受限于供体来源和手术风险等因素，实际应用较少。
06
CHAPTER
生活调养与康复指导建议
建立稳定的生物钟，保证充足的睡眠时间，避免熬夜和过度劳累。
鉴别诊断方法
05
CHAPTER
治疗方法与预防措施建议
根据患者病情、年龄、性别等因素，选择具有针对性、疗效确切的药物。同时，注意药物的副作用和禁忌症。
在使用药物治疗时，需严格遵守医嘱，按时按量服药。如出现药物不良反应，应及时就医调整治疗方案。
注意事项
药物选择原则
手术治疗
对于部分严重心肌病患者，如心肌肥厚、心脏瓣膜病等，可考虑手术治疗，如心肌切除术、心脏瓣膜置换术等。
04
CHAPTER
心肌炎与心肌病关系探讨
关联性
心肌炎和心肌病都与心肌结构和功能异常有关，可能存在相似的症状、体征和辅助检查表现。
差异性
心肌炎主要是由感染、自身免疫等因素引起的心肌炎症，而心肌病则是一组以心肌结构和功能异常为主要特征的心脏疾病，包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病等。
巨细胞性心肌炎
症状轻微，预后良好，部分患者可自愈。
与自身免疫性疾病相关，治疗需针对原发病。
起病急骤，病情凶险，死亡率高，需紧急救治。
罕见，预后差，确诊后需积极治疗。
03
CHAPTER
心肌病详解
定义
扩张型心肌病是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。
心脏康复
通过运动训练、心理调适等手段，提高患者心肺功能和生活质量。适用于慢性心肌炎和心肌病患者。
心脏移植
对于终末期心肌病患者，心脏移植是一种有效的治疗手段。但受限于供体来源和手术风险等因素，实际应用较少。
06
CHAPTER
生活调养与康复指导建议
建立稳定的生物钟，保证充足的睡眠时间，避免熬夜和过度劳累。
鉴别诊断方法
05
CHAPTER
治疗方法与预防措施建议
根据患者病情、年龄、性别等因素，选择具有针对性、疗效确切的药物。同时，注意药物的副作用和禁忌症。
在使用药物治疗时，需严格遵守医嘱，按时按量服药。如出现药物不良反应，应及时就医调整治疗方案。
注意事项
药物选择原则
手术治疗
对于部分严重心肌病患者，如心肌肥厚、心脏瓣膜病等，可考虑手术治疗，如心肌切除术、心脏瓣膜置换术等。
04
CHAPTER
心肌炎与心肌病关系探讨
关联性
心肌炎和心肌病都与心肌结构和功能异常有关，可能存在相似的症状、体征和辅助检查表现。
差异性
心肌炎主要是由感染、自身免疫等因素引起的心肌炎症，而心肌病则是一组以心肌结构和功能异常为主要特征的心脏疾病，包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病等。
心肌疾病ppt课件
观察患者的生命体征，听 诊心音，检查心脏的物理 特征，有助于发现异常。
检测心肌酶、肌钙蛋白等 生化指标，有助于心肌损 伤的诊断。
监测心脏电生理变化，发 现心律失常和心肌缺血。
无创性影像学检查，可观 察心脏结构和功能。
鉴别诊断
冠心病
心肌缺血导致的心肌梗死或心绞痛， 常有典型的心电图和心肌酶改变。
心肌炎
预防措施包括控制高血压、高血脂、糖尿病等危险因素， 保持健康的生活方式，如戒烟、限酒、合理饮食、适当运 动等。同时，定期进行体检和心电图检查也是早期发现心 肌疾病的必要手段。
05
心肌疾病的康复与护理
康复训练
运动康复
在专业医师指导下，根据病情制定个性化 的运动康复计划，如散步、慢跑、太极拳 等，以增强心肺功能，提高身体耐力。
非药物治疗
非药物治疗包括生活方式调整、心理治疗和康复治疗等，对 于心肌疾病患者来说同样重要。
生活方式调整包括戒烟、限制饮酒、合理饮食、适当运动等 。心理治疗可以帮助患者缓解焦虑和抑郁情绪，提高生活质 量。康复治疗则可以帮助患者逐步恢复日常生活和工作能力 。
预防措施
预防心肌疾病的发生对于降低发病率和死亡率具有重要意 义。
增加膳食纤维摄入
适量蛋白质摄入
多吃蔬菜、水果、粗粮等富含膳食纤维的 食物，有助于降低胆固醇水平。
选择优质蛋白质来源，如鱼、瘦肉、豆类 等。
生活护理
规律作息
保持充足的睡眠时间，避免熬夜和过度劳累。
避免情绪波动
避免过度兴奋、焦虑、抑郁等情绪波动，保 持心情平静、愉悦。
注意气候变化
根据气候变化及时增减衣物，避免感冒和感 染。
定期复查
按照医生建议定期进行复查，以便及时了解 病情变化和治疗效果。
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• Endomyocardial Biopsy
• 传导阻滞 • 心律失常 • 低电压 • ST-T改变 • 病理性Q波
ECG
Echocardiography
治疗
• 限制体力活动 • 限钠（salt restriction of a 2-g Na+ (5g NaCl)
diet） • 限制液体入量 • 早期内科治疗
/hcm
10%
Hypertrophic cardiomyopathy
心肌细胞肥厚
左室流出道梗阻
心肌排列紊乱
LVH
收缩期 二尖瓣返流 不能随运动
压力↑
增加CO
室性心律失常 舒张功能 减退
Sudden Death
Syncop
新的分类
一.原发性心肌病 1.原发性基因性 2.原发性复合性 3.原发性获得性 二. 继发性心肌病
GREEN = actin-binding domain YELLOW = ATP-binding site ORANGE = essential light chain VIOLET = regulatory light chain BLUE = residues which, when mutated, cause hypertrophic cardiomyopathy RED = residues which, when mutated, cause dilated cardiomyopathy
cular cardiomyopathy，ARVC) （5）未分类心肌病（ Unclassified Cardiomyopathies ）
新定义
一组由多因素造成的以心肌机械/电活动功能障碍 引发的病症，通常（但非总是）表现为左室肥厚或扩 张，且发病多与基因相关；病变可以局限于心脏或是 全身性综合症的一部分，通常的结局是心血管源性病 死或是因心衰引起的健康残缺。
phosphodiesterase inhibitors • cardiac transplantation
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
肥厚性心肌病 Hypertrophic Cardiomyopathy
概述
• 1900由 French 和 Germans医生首先报道。 • 发病率约为1/500。 • 肥厚、非扩张，无其它疾病存在。 • 小腔室，（非）对称性肥厚。 • 特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（idiopathic hypert
扩张型心肌病 （Dilated cardiomyopathy,DCM)
• 以心肌细胞损害，进行性收缩功能减退、心室 （左室或双心室）扩大为特征。
• 常伴心律失常。
病因
• 大多为特发性（自身免疫性）。 • 家族遗传性。 • 特异性感染（柯萨奇，巨细胞病毒等）和非特
异性感染（胶原性疾病）。 • 中毒（洒精，抗癌药物） • 代谢紊乱（甲状腺功能亢进，微量元素缺乏。
• 心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病
• 心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素把 心肌病分为四个病态
（1）扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM） （2）肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM) （3）限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM) （4）致心律失常型右室心肌病（arrythmogenic right ventri
“myocardiomyopathy” 这个概念是由英国的Wallace Brigden首先提出 的，用以描述除冠脉病变以外，病因尚不明确 的心肌病变。
定义
• 原因不明的心肌病。 • 与特异性心肌病（原因已知）的心肌病相区别。
– 酒精性心肌病 – 围产期心肌病 – 药物性心肌病 – 克山病
心肌病的定义与分类（1995年WHO/I SFC）
– lightheadedness, palpitation, syncope
• echocardiogram • Radionuclide ventriculography • Cardiac catheterization
– age >40, ischemic history, high risk profile, abnormal ECG
心肌疾病
Rudolf Virchow, 1821-1902. Acknowledged as one of Germany's truly great scientists, he laid the foundation for modern pathology.
“primary myocardial disease” 是由法国里 昂大学的Josserand and Gallavardin of Lyo n 在 1901的文献中提出的。
– ACE inhibitors, diuretics – digoxin, carvedilol – nitrate
• ß-blocking agents • anticoagulation for EF <30%, history of thr
omboemoli, presence of mural thrombi • intravenous dopamine, dobutamine and/or
ropic subaortic stenosis,IHSS) • 青年猝死的常见原因。
病因
• 家族史 • 儿茶酚胺代谢异常 • 钙调节异常 • 高强度运动
病理
• 大体左室形态学改变
– 非对称性肥厚 – 均匀性肥厚 – 心尖肥厚
• 组织学特征
– 心肌细胞肥大，形态各异。 – 排列紊乱。
65%
35%
临床表现
• 心衰症状
– 肺淤血（左心衰）：呼吸困难（劳力性、夜间阵发性，休 息）
– 体循环淤血（右心衰）：水肿，恶心，肝区疼痛。 – 低排心量症状：疲乏，无力。
• 低血压，心律失常 • 猝死。
体征
• 心脏增大 • 第三或四心音，奔马律 • 心律失常 • 左/右心衰体征
辅助检查
• X ray • 24-hour ambulatory ECG (Holter)
• 传导阻滞 • 心律失常 • 低电压 • ST-T改变 • 病理性Q波
ECG
Echocardiography
治疗
• 限制体力活动 • 限钠（salt restriction of a 2-g Na+ (5g NaCl)
diet） • 限制液体入量 • 早期内科治疗
/hcm
10%
Hypertrophic cardiomyopathy
心肌细胞肥厚
左室流出道梗阻
心肌排列紊乱
LVH
收缩期 二尖瓣返流 不能随运动
压力↑
增加CO
室性心律失常 舒张功能 减退
Sudden Death
Syncop
新的分类
一.原发性心肌病 1.原发性基因性 2.原发性复合性 3.原发性获得性 二. 继发性心肌病
GREEN = actin-binding domain YELLOW = ATP-binding site ORANGE = essential light chain VIOLET = regulatory light chain BLUE = residues which, when mutated, cause hypertrophic cardiomyopathy RED = residues which, when mutated, cause dilated cardiomyopathy
cular cardiomyopathy，ARVC) （5）未分类心肌病（ Unclassified Cardiomyopathies ）
新定义
一组由多因素造成的以心肌机械/电活动功能障碍 引发的病症，通常（但非总是）表现为左室肥厚或扩 张，且发病多与基因相关；病变可以局限于心脏或是 全身性综合症的一部分，通常的结局是心血管源性病 死或是因心衰引起的健康残缺。
phosphodiesterase inhibitors • cardiac transplantation
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
肥厚性心肌病 Hypertrophic Cardiomyopathy
概述
• 1900由 French 和 Germans医生首先报道。 • 发病率约为1/500。 • 肥厚、非扩张，无其它疾病存在。 • 小腔室，（非）对称性肥厚。 • 特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（idiopathic hypert
扩张型心肌病 （Dilated cardiomyopathy,DCM)
• 以心肌细胞损害，进行性收缩功能减退、心室 （左室或双心室）扩大为特征。
• 常伴心律失常。
病因
• 大多为特发性（自身免疫性）。 • 家族遗传性。 • 特异性感染（柯萨奇，巨细胞病毒等）和非特
异性感染（胶原性疾病）。 • 中毒（洒精，抗癌药物） • 代谢紊乱（甲状腺功能亢进，微量元素缺乏。
• 心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病
• 心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素把 心肌病分为四个病态
（1）扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM） （2）肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM) （3）限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM) （4）致心律失常型右室心肌病（arrythmogenic right ventri
“myocardiomyopathy” 这个概念是由英国的Wallace Brigden首先提出 的，用以描述除冠脉病变以外，病因尚不明确 的心肌病变。
定义
• 原因不明的心肌病。 • 与特异性心肌病（原因已知）的心肌病相区别。
– 酒精性心肌病 – 围产期心肌病 – 药物性心肌病 – 克山病
心肌病的定义与分类（1995年WHO/I SFC）
– lightheadedness, palpitation, syncope
• echocardiogram • Radionuclide ventriculography • Cardiac catheterization
– age >40, ischemic history, high risk profile, abnormal ECG
心肌疾病
Rudolf Virchow, 1821-1902. Acknowledged as one of Germany's truly great scientists, he laid the foundation for modern pathology.
“primary myocardial disease” 是由法国里 昂大学的Josserand and Gallavardin of Lyo n 在 1901的文献中提出的。
– ACE inhibitors, diuretics – digoxin, carvedilol – nitrate
• ß-blocking agents • anticoagulation for EF <30%, history of thr
omboemoli, presence of mural thrombi • intravenous dopamine, dobutamine and/or
ropic subaortic stenosis,IHSS) • 青年猝死的常见原因。
病因
• 家族史 • 儿茶酚胺代谢异常 • 钙调节异常 • 高强度运动
病理
• 大体左室形态学改变
– 非对称性肥厚 – 均匀性肥厚 – 心尖肥厚
• 组织学特征
– 心肌细胞肥大，形态各异。 – 排列紊乱。
65%
35%
临床表现
• 心衰症状
– 肺淤血（左心衰）：呼吸困难（劳力性、夜间阵发性，休 息）
– 体循环淤血（右心衰）：水肿，恶心，肝区疼痛。 – 低排心量症状：疲乏，无力。
• 低血压，心律失常 • 猝死。
体征
• 心脏增大 • 第三或四心音，奔马律 • 心律失常 • 左/右心衰体征
辅助检查
• X ray • 24-hour ambulatory ECG (Holter)