α干扰素治疗特发性嗜酸粒细胞增多症1例
一例由特发性嗜酸粒细胞增多症致多发性单神经炎患者的护理
1 2 6 ・
《 津 护理  ̄0 0年 6月第 1 第 3 天 21 8卷 期
造 成 的不 良反 应 降 至 最 低 , 少 并 发 症 的 发 生 。 减
参考文 献 :
医药 ,0 8,8 1 ) 9 20 4(7 :7
[3王波 . 风急性 发作 6 例 饮食 护理 I] 齐鲁 护理杂 志 ,0 8 3 痛 5 -. j 20 ,
特 发 性 嗜 酸 粒 细 胞 增 多 症 (do ahcHy ee s 0 hl 的危 险 系数 , 日为其 更 换 床 单 及 被 服 , 强 翻 身 拍 背 , 注 Iip ti p ro i p -c n i 每 加 并 s n rme , HE ) 以 嗜酸 粒 细 胞 持 续 、 量 生 成 为 特 征 的 意 呼 吸 机管 路 连 接 , 免 脱 开 , 身 前 后 予 以 吸 痰 , 帮 助 取 y do s I S 是 过 避 翻 并 种 骨 髓 增 生 性 疾 病 。 特 发 性 嗜 酸 粒 细 胞 增 多 症 ( HE ) 舒 适 卧位 。在 退 热 期 间 , 者 大 量 出 汗 , 即 行 温 水 擦 浴 , I S 患 立 并
一
的诊 断 标 准 为 外 周 血 嗜 酸 粒 细 胞 计 数 超 过 1 5× 1。 L 用 干 毛 巾将 皮 肤 擦 拭 干 净 , 免 汗 液 刺 激 皮 肤 。在 患 者 颈 部 、 . O/ 避 ( 50 m ) 续 半 年 以上 ; 乏 明 确 的 症 状 和 体 征 ; 有 多 腋 下 、 囊皱 褶处 敷 洒 六 一 散 以保 持 干 燥 , 加 用 气 垫 床 减 少 I 0 / m。持 缺 具 阴 并 系 统 受 累 的表 现 。该 疾 病 文 献 报 道 较 少 , 我科 于 2 0 0 8年 3月 局 部 受 压 。患 者 初 期 烦 躁 不 安 , 图 拔 管 , 医 嘱 予 以 约 束 带 试 遵 l 2日收 治 了 1 由 特 发 性 嗜 酸 粒 细 胞 增 多 症 致 多 发 性 单 神 约束 , 束带 内衬 垫 软 巾避 免 直 接 接 触 皮 肤 , 缚 勿 过 紧 以 免 例 约 束 经 炎 的 患 者 , 过 有效 救治 和 精 心 护 理 , 5天 后 好 转 出 院 , 经 2 现 影 响血 液 循 环 , 能伸 入 1 2指 为宜 , 士 做 好 交 接 班 , 细 以 ~ 护 详 将 护 理体 会 报 告 如 下 。 记 录皮 肤 颜 色 、 度 、 间 等 。 留置 胃管 期 间 , 了 防 止 胃 管 温 时 为 1病 例 简 介 压 迫 鼻 咽部 粘 膜 而 引 发 溃 疡 , 用 棉 签 蘸 取 石 蜡 油 润 滑 鼻 腔 可 患 者 男性 , 8岁 , 4 主因 腹 胀 、 痛 、 泻 半 月 , 侧 肢 体 运 粘膜 , 日更 换粘 膏 , 加 患 者 舒 适 度 。 由 于 护 理 得 当 , 患 腹 腹 右 每 增 该 动 障 碍 2天人 院 , 体 : 识 不 清 , 躁 不 安 , 语 不 利 , 侧 者 住 院期 间 未 发 生 压 疮 皮 肤保 持 完 整 。 查 意 烦 言 右 肢体 活动 障碍 , 肌力 I 级 , 部 膨 隆 。肝 肋 下 3c 脾 肋 下 5 2 4用 药护 理 特 发 性 嗜 酸 粒 细 胞 增 多 症 的 治 疗 主 要 为 激 素 I I 腹 m, . c 移 动 性 浊音 阳性 , 温 3 m, 体 8℃ , 率 10次 / , 吸 2 心 2 分 呼 4次 / 疗 法 。耱 皮 质 激 素 是 首 选 , 可 使 用 a 干 扰 素 、 基 脲 、 并 一 羟 长 分 , 压 1 0 1 0 mmHg 1 mmHg 0 1 3 k a 。实 验 室 检 春 新 碱 等 细 胞 毒 药 物 以 抑 制 嗜 酸粒 细胞 集 落 形 成 和 I 血 8 / 0 ( 一 . 3 P ) L一5的 查: 白细 胞 3 . ×1 L, 酸 粒 细 胞 5 ( 0 0 mm。 , 髓 合 成 。 。护 士 观 察 有 无激 素 的 各种 并 发 症 , 测 生 命 体 征 , 7 2 O/ 嗜 9 82/ )骨 监 有 涂 片及 多 次大 便 虫 卵 检 查 及 相关 寄生 虫 血 清学 检 查 未 有 阳 性 无 高血 压 、 热 等 感 染 征 象 , 期 复 查 电 解 质 , 意 血 钙 和 血 发 定 注 发 现 。人 院后 予 以监 测 生命 体征 , 别 是 意 识 状 态 , 及 肢 体 糖 的变 化 。为 其 翻 身 拍 背 时 动 作 轻 柔 以免 诱 发 骨 折 , 察 胃 特 以 观 活 动 能力 协 助 医 生 气 管插 管接 呼 吸机 辅 助 呼 吸 , 感 染 , 抗 烦 内 引流 物 颜 色 和 性 状 , 时 发 现 消 化 道 出血 征 象 。该 病 病 情 及 躁不 安时 予 以苯 二 氮卓 类镇 静 , 露 醇 及 甘 油 果 糖 降颅 压 , 甘 川 复 杂 , 输 注 药 物 种 类 繁 多 并 中 西 医 结 合疗 法 , 士在 输 注 前 所 护 芎 嗪 、 磷 胆 碱保 护脑 细胞 , 留 胃管 接 营 养 泵 泵 入 要 素 膳 以 仔 细 阅读 说 明书 及 药 物 不 良反 应 、 注 时 间 及 方 法 。 如 中 药 胞 保 输 营养 支持 , 素 冲击 疗 法 等 治 疗 后 病 情 好 转 , 志 清 楚 , 语 与 西 药 输 注 间 应 更 换 输 液 器 , 免 发 生 沉 淀 及 酸 性 反 应 ; 注 激 神 言 避 输 表 达 流畅 。 细 胞 毒 类 药 物 时 , 回抽 是 否 有 回 血 以确 定 管 路 在 血 管 内 防 先 2护 理 止 渗 漏 ; 些 对 时 间 有 严 格 要 求 的 药 物 如 替 考 拉 宁 , 确 调 节 某 准 2 1保 持 呼 吸 道 通 畅 患 者 呼 吸 困 难 , 氧 饱 和 度 波 动 在 滴 速 , 要 时 使 用 输 液 泵 , 证 药 物 在 规 定 时 间 内输 完 , 免 . 血 必 保 以 8 以下 。动 脉血 气 回报 为 呼吸 衰 竭 。协 助 医 生 行 气 管 插 管 影 响 药 效 0 接 呼 吸机 SMV 模 式 辅 助 通 气 , 囊 q2h放 气 充 气 1次 , I 气 并 2 5中 心静 脉 置 管 护 理 锁 骨 下 静 脉 穿 刺 置 管 是 一 种 非 常 有 。
干扰素简介
干扰素简介干扰素简介一、干扰素的定义及作用机制干扰素是在病毒感染后机体细胞产生的一种抗病毒的糖蛋白,是广谱抗病毒物质,能抑制多种DNA病毒的生长繁殖而不影响正常细胞的功能。
干扰素的作用机制除了诱导一些抗病毒蛋白直接抗病毒外(例如2,5寡腺苷酸合成酶可以降解病毒mRNA,蛋白激酶K可以阻断病毒蛋白翻译),还可以通过免疫调节间接起到抗病毒作用(例如促进感染的肝细胞表达HLA-I类抗原、增加NK细胞活性)。
普通干扰素α因其半衰期短,隔天给药应用不太方便。
改性的聚乙二醇干扰素α(PEG IFN-α)可以延缓自身吸收和排泄从而延长其半衰期,可以一周注射一次。
有资料证实干扰素特别是长效干扰素对慢性乙肝的治疗,大约有10%的患者可能出现表面抗体(HBsAb)的阳转,这个结果是其它药物难以达到的。
二、干扰素治疗效果及副作用评价关于干扰素治疗尖锐湿疣其疗效各家报道不一,从无效到治愈率达90%不等;有人认为干扰素可以用于某些顽固难治的复发性尖锐湿疣,对于这种情况干扰素无疑是一种治疗选择方法。
也有一些研究资料显示干扰素对尖锐湿疣的治疗效果与安慰剂相比,在统计学上差异无显著性,干扰素不能控制尖锐湿疣的复发。
一般来说α-干扰素作用快而不持久,而γ-干扰素则反应迟缓,4~6周生效,女性比男性疗效好,但原因不详。
美国疾病控制中心CDC不赞成用干扰素治疗尖锐湿疣,其理由有三:①疗效较低。
②毒性发生率高。
副作用有流感样症状;肌痛、发热、发冷,也有头痛、恶心、疲乏。
另外有暂时性白细胞减少和血小板减少以及轻度肝功能异常,三苷升高等【一般在用药时可服扑热息痛来预防(扑热息痛的推荐剂量是每次500mggc 1g,在用干扰素前30分钟给予)】治疗前中、后期定期查血常规、血小板、肝功能、血脂)。
③价格昂贵。
因此我们认为对于是否使用干扰素,一定要对自己的情况综合分析,权衡利弊;未出现严重复发的患者,不一定要使用干扰素治疗。
即使注射干扰素也未必就不复发,但却非常有可能出现副作用。
干扰素导致亚急性甲状腺炎1例病例分析
干扰素导致亚急性甲状腺炎1例病例分析发表时间:2013-04-27T14:02:17.233Z 来源:《医药前沿》2013年第8期供稿作者:李朦袁耿彪(通讯作者)[导读] 通过上文我们可以看出,放松技术对于减轻顾客患者的疼痛有着重要的作用。
李朦袁耿彪(通讯作者)(重庆医科大学附属第二医院核医学科 400010)【中图分类号】R581.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2013)08-0112-02 干扰素(IFN)是一类具有生物活性的糖蛋白,具有抗病毒、抗肿瘤和免疫调节功能。
临床用于各种病毒感染性疾病(尤其是乙型和丙型肝炎)、恶性肿瘤、血液病等治疗。
临床应用的干扰素有α、β、γ和长效制剂四类。
目前,干扰素-α被认为是治疗慢性乙肝、丙肝最有效的药物,但其副作用如流感样症状、骨髓抑制、神经精神症状以及甲状腺疾病,已成为临床不容忽视的问题,必须引起重视。
本文将对1例由聚乙二醇干扰素α-2a(派罗欣)治疗乙型肝炎导致亚急性甲状腺炎病例进行分析。
1 病历摘要患者男,24岁,2012年7月10日因消瘦、乏力、多汗1月余于我科门诊就诊。
患者于2011年12月5日求诊我院感染科门诊,乙肝两对半检查示:HBsAg 6349COI(参考值:0.000~1.000COI),HBsAb 2.090IU/L(参考值:0.000~10.000 IU/L),HBeAg 0.098COI(参考值:0.000~1.000COI),HBeAb 0.005COI(参考值:1.000~999.000COI),HBcAb 0.007COI(参考值:1.000~999.000COI)(罗氏电化学发光法)。
肝功能检查示:总蛋白(GLB) 83.8g/L(参考值:60.0~85.0 g/L),白蛋白(ALB) 50.1g/L(参考值:35.0~55.0 g/L),总胆红素(TBIL) 18.1umol/L(参考值:2.3~20.4 umol/L),直接胆红素(DBIL) 10.2umol/L(参考值:0.0~11.0 umol /L),谷丙转氨酶(ALT)27U/L(参考值:0~40 U/L),谷草转氨酶(AST)30U/L(参考值:5~34 U/L),γ-谷氨酰胺转移酶(γ-GGT) 11U/L(参考值:5~54 U/L)。
血小板去除术联合α-干扰素治疗特发性血小板增多症的临床观察
2 32 不 良反 应 2 例患 者 前3 .. 5 次注 射干扰 素后均不 同程度 出 现发热 、 乏力 、 关节痛 等感 冒样 症状 , 其后症状 消失或 口服水杨酸 类制 剂、 转换 产品可控 制或减轻 症状 涪5 患者 出现 脱发 、 分 皮疹 , 察期 无 观 发现严 重骨髓抑 制 、 肾功能及神 经 系统损害 、 敏反应 等 。 5 肝 过 仅 例 因不能耐受注 射反应或经济原 因中断治疗 。 3 讨 论
注: 与分 离术前 比较 , P< 0 0 l P >0 0 . 1” .5 ,
表 1 分离术前后 白细胞 变化情 况
防止出血及血栓形成是治疗的关键。 0 2 自2 0年以来, 我科对血小板计
数 ≥ 10 0 L E 00X19 的 T患者 先行血 小 板去 除术 , / 然后联 合 C一 扰 t千 素治疗 , 取得 良好效 果 , 道如下 。 现报 1 资料与方 法 11 一 般资料 .
2 1 临床症 状 .
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
3 例患者均有不同程度的改善 :5 0 2 例头痛 、头昏、四肢麻木减 轻、 例出血症状停止。 4 肢体瘫痪的5 例患者中, 例肌力较前提高 有4
I 级以 上。
在20 年 l 月至20 年2 02 0 0 8 月期间我科收治的 10 1 例骨髓增殖性 疾病( D 患者中, MP ) 符合El " 诊断标准n 1 且血小板计数(P ) 00 B c ≥10 ×
C R持续平 均时 间为 4 月(~6 月) 无 一例 转变为 MF 急性 白血 0 6 5 。 和
病。
C 一3 0 pu 血 细 胞分 离机 为 美 国百特 公 司生 产 , S 0 0 ls 采用 百特 4 2 1T血 细胞 分离管 路 , D A 1 l 抗凝 剂抗 凝 。 R 20 AC — :l
淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症基础与临床
淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症基础与临床龚若兰(综述);陈同辛(审校)【摘要】Eosinophil disorders are a range of heterogeneous diseases, which manifest as persistent increase of eosinophile granulocyte in blood and tissue, and may cause microenvironment change and irreversible chronic organ damage. According to World Health Organization, eosinophil diseases were divided into hypereosinophilia (HE) and hypereosinophilia syndrome (HES) by whether the organ is involved. Besides familial HE, HE were also divided into secondary (reactive) HE, primary (clonal/neoplastic) HE, and idiopathic HE. Lymphocytic variant HE is a special kind of secondary HE. With the study of the molecular mechanism of lymphocytic variant HE, the diagnosis is gradually clear. Moreover, some targeted therapeutic drugs, such as anti IL-5 monoclonal antibody (Mepolizumab) and anti CD 52 monoclonal antibody (Alemtuzumab) were also appeared. In this paper, the current basic and clinical researches of lymphocytic variant HE are reviewed.%嗜酸性粒细胞增多性疾病是一组异质性疾病,表现为血液以及组织中嗜酸性粒细胞持续性增多,并因嗜酸性粒细胞增殖所产生的炎症物质而造成微环境的改变和慢性不可逆的器官损害。
免疫检查点抑制剂相关嗜酸性筋膜炎1例并文献复习
免疫检查点抑制剂相关嗜酸性筋膜炎1例并文献复习免疫检查点抑制剂(immunecheckpointinhibitor,ICD是目前肿瘤免疫治疗较为成功的药物,IC1通过阻断负性协同刺激信号通路、激活效应T细胞杀伤肿瘤细胞。
与此同时,活化的T细胞可攻击正常组织,通过释放白细胞介素、干扰素等细胞因子,诱发炎症级联反应甚至炎症风暴,产生不同程度的免疫治疗相关不良反应(immune・regtedadverseevents,irAEs)"。
iι*AEs可累及皮肤、关节、肌肉、胃肠道、内分泌和肺等器官和系统,风湿性irAEs是常见的IC1不良反应,其中炎性关节病、肌炎、风湿性多肌痛样表现、干燥综合征等常见,系统性红斑狼疮、系统性硬化病、系统性血管炎等少见。
多项回顾性和前瞻性队列研究显示,风湿性irAEs的发生率为15%~22%⑵。
而IC1相关嗜酸性筋膜炎(eosinophi1icfasciitis,EF)属少见的irAEs。
现报道1例血管免疫母细胞T细胞性淋巴瘤患者,使用程序性细胞死亡蛋白T(PD-I)抑制剂卡瑞利珠单抗治疗6个月后出现四肢、颜面部皮肤硬化,伴关节功能受限,外周血嗜酸性粒细胞明显增多,影像及病理符合筋膜炎改变,考虑为卡瑞利珠单抗引起的EF o结合国外文献复习,归纳总结ICI相关EF的临床特点,旨在提高临床医生对其的认识。
一、病历资料患者男,58岁。
因颜面、四肢水肿1年,皮肤变硬1个月于2023年8月6日入院。
患者2023年8月无明显诱因出现颜面和四肢水肿,呈凹陷性,无关节肿痛,无胸闷气促,无皮肤黄染,无泡沫尿。
10月8日至广州某三甲医院就诊,查血常规,白细胞计数 6.62×109∕1,嗜酸性粒细胞0.9×109∕1,嗜酸性粒细胞百分比13.7%;尿常规示尿蛋白弱阳性;血白蛋白39.8g∕1,丙氨酸转氨酶10U/1,天冬氨酸转氨酶16U/1,血肌酢74μmo1∕1;肌酸激酶225U/1,肌酸激酶同工酶3.8U/1,乳酸脱氢酶246U∕1,N-端脑钠肽前体294ng∕1,D・二聚体0.69mg∕1,C反应蛋白(CRP)55.1mg∕1,游离三碘甲状腺原氨酸 4.97pmo1∕1,游离甲状腺素11.32pmo1∕1,促甲状腺素0.967mU/1。
以多发性单神经病为主要表现的特发性嗜酸性粒细胞增多症1例报告
文章编号:1003 2754(2023)03 0276 03 中图分类号:R745 doi:10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2023.0070以多发性单神经病为主要表现的特发性嗜酸性粒细胞增多症1例报告赵斯文, 邓淑敏, 何志义 关键词: 嗜酸性粒细胞增多症; 多发性单神经病; 周围神经病 Keywords: Hypereosinophilia; Multiplemononeuropathy; Peripheralneuropathy收稿日期:2022 09 06;修订日期:2022 12 26作者单位:(中国医科大学附属第一医院神经内科,辽宁沈阳110001)通讯作者:何志义,E mail:hezhiyi0301@sina.com 嗜酸性粒细胞增多症(hypereosinophilia,HE)[1]是指外周血两次检查(间隔时间>1个月)嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×109/L和(或)骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和(或)病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和(或)发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积(在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下)。
分为遗传性(家族性)HE、继发性(反应性)HE、原发性(克隆性)HE和意义未定(特发性)HE的四大类。
在除外遗传性、过敏性疾病、药物、感染性疾病、胃肠道疾病、脉管炎、风湿病、呼吸道疾病、肿瘤等引起嗜酸粒细胞增多的原发或继发原因下诊断为特发性HE。
HE可导致多器官功能受损及显著的组织嗜酸粒细胞浸润:(1)纤维化(肺、心脏、消化道、皮肤和其他脏器组织);(2)血栓形成伴或不伴栓塞;(3)皮肤(包括黏膜)红斑、水肿/血管性水肿、溃疡、瘙痒和湿疹;(4)外周或中枢神经系统疾病伴或不伴慢性或反复神经功能障碍[2]。
我们诊治1例以多发性单神经病为主要表现的特发性HE的患者。
1 病例资料患者,中年女性,以左手指及右下肢麻木无力、感觉减退1个月,右手指麻木3d为主诉于2022年1月5日入院。
嗜酸性粒细胞增多症2017
6.如有可以嗜酸性粒细胞增多所致的器官受损,应进行受累 器官的评估。
(1)心脏评估:X线胸片、心电图、心超、肌钙蛋白
(2)肺脏评估:肺活量、血氧饱和度等 (3)无缘无故的血栓事件应该记录为一种嗜酸性粒细胞相 关的组织损害 (4)有终末器官受损的患者,随访器官功能的频率依赖器 官受损的严重程度、广度、嗜酸性粒细胞增多症恶变来加 以判定。
意义未定HE治疗
一线治疗首选泼尼松1mg/kg/d。1-2周后缓 慢减量,2-3月减只最少维持量。治疗1个月后 嗜酸性粒细胞>1.5*10^9/L或最低维持计量 大于10mg/d,则改用二线。 二线治疗:伊马替尼、干扰素、环孢素、硫唑 膘呤、羟基脲、单克隆抗体。
造血干细胞移植
FGFR1重排(+)、慢性嗜酸性粒细胞白血病 (非特指型)、难治性或对治疗药物不能耐受的 意义未定HE患者,如果有合适供体并且患者一 般情况可,应考虑造血干细胞移植。
1. 2. 3. 4.
遗传性(家族性)HE 继发性(反应性)HE 原发性(克隆性)HE
意义未定(特发性)HE
遗传性(家族性)HE
发病机制不明,呈家族聚集,无遗传性免疫缺陷症 状或特征,无继发性和原发性HE证据。
继发性(反应性)HE
主要原因有: 1过敏性疾病:哮喘、花粉症、异位性皮炎 2皮肤病(非过敏性):Wells综合征
意义未定(特发性)HE
当患者嗜酸性粒细胞增多而不能查不到上述引起
嗜酸性粒细胞增多的原发或继发原因。
与克隆性嗜酸粒细胞增多症的鉴别要点是找到克
隆性增生的依据。
嗜酸性粒细胞组织损伤机制
嗜酸性粒细胞通过释放细胞毒性物质造成 组织损伤——阳离子蛋白、酸性磷酸酶、硫酸酯酶、炎
重组人干扰素α论文
重组人干扰素α【关键词】重组人干扰素α-1b;儿科;临床应用【中图分类号】r96 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484(2012)13-0130-01重组人干扰素α-1b是一种采用健康人白细胞来源的干扰素基因克隆和表达的基因工程干扰素,由于其疗效显著、副作用品低、不易产生中和抗体等优点,近年来在儿科病毒感染性疾病上得到了广泛的应用。
本文就重组人干扰素α-1b在儿科疾病的临床应用做一简要总结。
1治疗小儿呼吸道感染刘向萍等[1]在常规治疗的基础上加用重组人干扰素α-1b治疗小儿毛细支气管炎显示,与对照组相比,治疗组患儿在喘憋缓解时间、咳嗽消失时间、罗音消失及退热天数均有明显缩短(p<0.01),治疗过程未见不良反应。
陈亚民等[2]将119例新生儿病毒性上呼吸道感染患儿随机分为两组,分别给予重组人干扰素α-1b和利巴韦林治疗,结果总有效率分别为90.77%和51.85%,干扰素组在鼻塞消失和退热时间均比利巴韦林组缩短(p<0.01),干扰素组无明显不良反应,对照组出现恶心、呕吐、食欲减退等消化道症状。
2治疗小儿病毒性脑炎杨华等[3]将60例病毒性脑炎患儿随机分为两组。
治疗组静滴重组人干扰素α-1b;对照组以包括抗病毒、输液并根据病情应用抗生素及对症和支持疗法的常规方法进行治疗。
结果治疗组在发热、呕吐、抽搐、昏迷和头痛等症状持续时间均较对照组明显缩短,两组比较有统计学意义(p均<0.01)。
3治疗小儿传染性单核细胞增多症高小俐等[4]在传染性单核细胞增多症(im)治疗中应用重组人干扰素α-1b治疗im,有效率达97.5%,症状消失时间及出院时间均明显缩短(p<0.05或p<0.01)。
提示重组人干扰素α-1b治疗小儿传染性单核细胞增多症临床表现好转快,缩短病程,改善预后,未见明显不良反应。
4治疗儿童慢性特发性血小板减少性紫癜邓燕艺等[5]在治疗特发性血小板减少性紫癜(itp)中应用重组人干扰素α-1b和丙种球蛋白冲击疗法,总有效率分别为92.2%和71.4%,远期疗效观察(随访6个月以上)分别复发2例和14例,疗效显著。
嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)
嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)为了进一步规范我国血液科医师对嗜酸粒细胞增多症患者的临床诊治,由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头,在广泛征求国内专家意见基础上,最终达成了嗜酸粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。
一、定义和分类[1,2,3,4,5,6]1.嗜酸粒细胞增多症(Eosinophilia):外周血嗜酸粒细胞绝对计数>0.5×109/L。
2.高嗜酸粒细胞增多症(Hypereosinophilia, HE):外周血2次检查(间隔时间>1个月)嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×109/L 和(或)骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和(或)病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和(或)发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积(在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下)。
3.HE的分类:分为遗传性(家族性)HE(HEFA)、继发性(反应性)HE(HER)、原发性(克隆性)HE(HEN)和意义未定(特发性)HE(HEUS)的四大类。
(1)HEFA:发病机制不明,呈家族聚集,无遗传性免疫缺陷症状或体征,无HER 和HEN证据。
(2)HER:主要可能原因有:①过敏性疾病:如哮喘、异位性皮炎、花粉症等;②皮肤病(非过敏性):Wells综合征等;③药物:包括抗生素和抗痉挛剂;④感染性疾病:寄生虫感染和真菌感染等;⑤胃肠道疾病:嗜酸细胞性胃肠炎、肠道炎症性疾病、慢性胰腺炎、乳糜泄等;⑥脉管炎:Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎等;⑦风湿病:系统性红斑狼疮、Shulman病、类风湿性关节炎等;⑧呼吸道疾病:Lǒeffler综合征、过敏性支气管肺曲霉菌病等;⑨肿瘤:实体瘤、淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病(嗜酸粒细胞为非克隆性)、系统性肥大细胞增多症(嗜酸粒细胞为非克隆性)等;⑩其他:慢性移植物抗宿主病、Gleich病等。
(3)HEN:是指嗜酸粒细胞起源于血液肿瘤克隆。
干扰素α-2b 治疗 JAK2V617F 阳性的真性红细胞增多症和原发性血小板增多症的疗效分析
干扰素α-2b 治疗 JAK2V617F 阳性的真性红细胞增多症和原发性血小板增多症的疗效分析靳凯宇【摘要】目的:观察干扰素(IFN)α-2b 治疗 JAK2V617F 阳性的真性红细胞增多症(PV)和原发性血小板增多症(eT)疗的疗效。
方法采用干扰素α-2b 治疗JAK2V617F 阳性的 PV 和 eT 患者47例,以同期羟基脲治疗组44例作为对照,比较两种治疗方法的血液学缓和分子学缓解率。
结果 PV 患者应用IFNα-2b 治疗组血液学总缓解率(CHR + PHR)85.2%,应用羟基脲治疗组血液学总缓解率56.0%,P <0.05。
eT 患者应用IFNα-2b 总血液学缓解率75.0%,羟基脲治疗组总血液学缓解率42.1%,P <0.05;PV 患者IFNα-2b 治疗组总分子学缓解率(CMR +PMR)77.7%,羟基脲治疗组4.0%,P <0.001。
eT 患者IFNα-2b 治疗组总分子学缓解率60.0%,羟基脲治疗组0%,P <0.001;PV 和 eT 患者采用IFNα-2b 治疗后血栓和出血发生率均低于羟基脲治疗组,但 P 均>0.05。
结论与羟基脲相比,干扰素α-2b 可以提高PV 和eT 患者血液学缓解率,并且降低患者JAK2V617F 负荷,使患者达到分子学缓解。
与羟基脲相比,α-2b 不能显著减少患者的血栓和出血发生率。
%Objective:To evaluate the efficacy and safety of interferon α - 2b(IFNα - 2b)on polycythemia vera(PV) and essential thrombocythemia( eT) patients with JAK2V617F mutation. Methods:47 patients of PV and eT with JAK2V617F mutation were treated with IFNα - 2b,and 44 patients were treated with hydroxyurea as a control . The hemato-logic remission rate and molecular remission rate were compared between two groups. Results:The overall hematologic remis-sionrate(complete and partial remission )of PV patient with IFNα - 2b was 85.2% ,and patients treated with hydroxyurea was 56. 0% ,P < 0. 05;The overall hematologic remission rate of eT patient with IFNα - 2b was 75. 0% ,and patients trea-ted with hydroxyurea was 42. 1% ,P < 0. 05. The overall molecular remission rate(complete and partial remission )of PV patient with IFNα - 2b was 77. 7% ,and patients treated with hydroxyurea was 4. 0% ,P < 0. 001;The overall molecular re-mission rate of eT patient with IFNα - 2b was 60. 0% ,and patients treated with hydroxyurea was0% ,P < 0. 001;The oc-curance rate of thrombus and bleeding of both MPN patients treated with IFNα - 2b was lower than hydoxyurea treatment but with no statistical significance(P > 0. 05). Conclusion:Compared with hydroxyurea,PV and eT patients treated with IFNα- 2b have higher hematologic and molecular remisson rates but similar rates of . thrombus and bleeding.【期刊名称】《泰山医学院学报》【年(卷),期】2014(000)008【总页数】4页(P726-729)【关键词】真性红细胞增多症;原发性血小板增多症;JAK2V617F 突变;干扰素α - 2b【作者】靳凯宇【作者单位】菏泽医学专科学校,山东菏泽 274000【正文语种】中文【中图分类】R551PV和ET属于常见的骨髓增生性肿瘤(MPN),血象特点为不明原因的血细胞持续升高,临床容易发生血栓栓塞和出血并发症,部分患者可转化为骨髓纤维化或白血病。
干扰素在临床上的应用
干扰素在临床上的应用杨一承 08生物技术1班 20082170104(浙江中医药大学2008级生命科学学院,浙江杭州 310053)摘要:综述作为细胞因子之一的干扰素的临床应用,从抗病毒、抗肿瘤和免疫调节三方面阐述干扰素的作用和作用机理,并归纳干扰素治疗相关症型。
关键字:干扰素;临床应用;干扰素(Interferon IFN)能干扰病毒复制是一种细胞因子,由多功能细胞因子组成的异源家族。
当机体感染病毒时,宿主细胞通过抗病毒应答反应,而产生的一组结构类似、功能相近的低分子糖蛋白,几乎能抵抗所有病毒引起的感染。
最初从一种病毒感染的细胞中发现,能干扰抑制流感病毒的感染和复制,后来进一步发现,机体对入侵的异种核酸(包括病毒)都能产生干扰素以进行防御。
由于干扰素在临床医疗上的显著作用,以及在全球生物医药制品中名列人造胰岛素、乙肝疫苗之后,以排名第三的地位体现着巨大的经济价值。
现将干扰素在临床上的应用做一概述。
1干扰素的作用机制1.1干扰素对病毒的作用干扰素不能直接灭活病毒,而是通过诱导细胞合成抗病毒蛋白(AVP)发挥效应。
干扰素首先作用于细胞的干扰素受体,经信号转导等一系列生理过程,激活细胞基因表达多种抗病毒蛋白,实现对病毒的抑制作用。
抗病毒蛋白主要包括2`-5`A合成酶和蛋白激酶等。
前者降解病毒mRNA、后者抑制病毒多肽链的合成,使病毒复制终止。
干扰素是通过抑制病毒复制和调节机体免疫功能,从而发挥抗病毒作用。
1.2干扰素对癌细胞的作用INF可诱导转化细胞,增加癌相关抗原的表达。
使其对免疫反应的成分更加敏感。
并可调节细胞癌基因的表达,诱导肿瘤细胞的终末分化。
活化淋巴因子,增强T细胞、自然杀伤细胞(NK)、粒细胞、单核细胞的细胞毒性,激活巨噬细胞,通过加强免疫反应预防和治疗某些癌症。
1.3干扰素的作用特点:①间接性:通过诱导细胞产生抗病毒蛋白等效应分子抑制病毒。
②广谱性:抗病毒蛋白是一类酶类,作用无特异性。
应用度普利尤单抗出现血嗜酸性粒细胞增高一例
应用度普利尤单抗出现血嗜酸性粒细胞增高一例
袁晓辉;巩卓青;刘玲玲;赵嘉惠
【期刊名称】《中华临床免疫和变态反应杂志》
【年(卷),期】2022(16)4
【摘要】特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)是一种多因素的复杂疾病,发病机制与皮肤屏障功能障碍、免疫功能失衡(2型免疫反应为主,type 2 immune response,Th2)和皮肤菌群紊乱等相关。
湿疹样皮疹和瘙痒是AD的主要临床特征,严重的皮疹和瘙痒可引起睡眠缺失、饮食限制甚至包括自杀倾向的社会心理问题而影响患者的身心健康和生活质量。
临床上现有的局部治疗大多数仅满足控制轻度及部分中度AD患者的症状,对于中重度患者或病程周期长的患者疗效不佳,停药后易复发。
传统系统治疗如糖皮质激素、环孢素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤,因耐受性差、不良反应等,不推荐长期使用。
【总页数】5页(P398-402)
【作者】袁晓辉;巩卓青;刘玲玲;赵嘉惠
【作者单位】北京大学第一医院皮肤性病科
【正文语种】中文
【中图分类】R75
【相关文献】
1.度普利尤单抗联合抗生素治疗感染性肉芽肿一例
2.度普利尤单抗治疗慢性鼻窦炎伴鼻息肉的疗效分析
3.度普利尤单抗治疗4岁儿童重度特应性皮炎一例
4.度普利
尤单抗治疗特应性皮炎患者过程中眼表不良事件研究现状5.美国FDA批准度普利尤单抗(dupilumab)治疗嗜酸性食管炎
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以急性心肌梗死为首发症状的嗜酸细胞增多综合征一例
以急性心肌梗死为首发症状的嗜酸细胞增多综合征一例卞宁【期刊名称】《解放军医药杂志》【年(卷),期】2014(000)011【总页数】2页(P115-116)【关键词】嗜酸细胞增多综合征;心肌梗死;误诊【作者】卞宁【作者单位】100048 北京,海军总医院干部心血管内科【正文语种】中文【中图分类】R557.51 病例资料女,55岁。
主因间断心前区疼痛2周、加重2 d急诊入院。
于入院前2周间断出现心前区闷痛,多在劳累后或激动后出现,伴出汗,持续数分钟,休息后可缓解,未予诊治。
入院前2天再次出现类似症状,持续20 min仍未缓解,就诊于当地医院,行心电图检查示V1~V3导联 ST段弓背抬高,血压70/40 mmHg,血清心肌酶及肌钙蛋白明显上升。
诊断为冠心病;急性前间壁心肌梗死;心源性休克。
给予双联抗血小板、扩张冠状动脉、调脂等治疗,并给予多巴胺升压治疗。
但患者症状缓解不明显,仍有胸闷,不能平卧,端坐呼吸,并有间断恶心、呕吐。
为进一步诊治来我院。
既往体健,无冠心病、高血压、糖尿病等慢性病史,无过敏性鼻炎、哮喘等过敏疾病,近期无病毒感染及寄生虫感染病史,无药物及食物过敏史。
查体:一般情况较差,血压76/44 mmHg,意识清楚,半卧位,查体合作。
皮肤黏膜未见皮损及溃疡,颈静脉充盈,双肺呼吸音粗,双下肺可闻及少量湿啰音。
心界叩诊不大,心音低,心率118/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。
腹部剑突下压痛阳性,其余阳性体征未引出。
双下肢可见可凹形水肿。
入院后急查血白细胞17.71×109/L,中性粒细胞0.39,嗜酸粒细胞比例0.48,嗜酸粒细胞绝对值8.5×109/L;C反应蛋白11 mg/L。
肌钙蛋白 T 1.02 ng/ml,血肌红蛋白 166.8ng/ml,肌酸激酶同工酶定量28.45 ng/ml,脑利钠肽前体10 631 ng/ml。
行心电图检查示V1~V3导联ST段弓背抬高。
信迪利单抗相关嗜血细胞综合征1例
信迪利单抗相关嗜血细胞综合征1例孙志猛;段曼;闻超;李娟;唐晓霞【期刊名称】《药物流行病学杂志》【年(卷),期】2024(33)5【摘要】1例64岁女性患者,因经典霍奇金淋巴瘤接受信迪利单抗免疫治疗,7个周期后患者出现发热、乏力、纳差等症状,入院后辅助检查示:血红蛋白、血小板、白细胞、纤维蛋白原下降,肝酶升高,血清铁蛋白显著上升(3 727.56μg·L^(-1)),脾脏肿大,考虑为信迪利单抗相关嗜血细胞综合征。
给予甲泼尼龙琥珀酸钠60 mg·d^(-1)静脉滴注2 d,40 mg·d^(-1)静脉滴注4 d,30 mg·d^(-1)静脉滴注1 d,患者症状明显好转,且体温、血象、氨基转移酶等指标逐渐恢复正常,出院后序贯为泼尼松30 mg·d^(-1)口服治疗,每周减量10 mg,直至停药。
患者出院后未再重启信迪利单抗,后续随访血清铁蛋白逐渐恢复正常水平,并再未出现嗜血细胞综合征相关症状。
该病例提示使用免疫检查点抑制剂期间,患者出现不明原因发热以及血象下降,且抗感染治疗无好转,应考虑嗜血细胞综合征的可能,并尽早完善血清铁蛋白等相关诊断检查,开启糖皮质激素治疗,以免延误病情。
【总页数】6页(P595-600)【作者】孙志猛;段曼;闻超;李娟;唐晓霞【作者单位】武汉科技大学附属孝感市中心医院药学部;湖北省肿瘤医院药学部【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.信迪利单抗致噬血细胞综合征1例2.信迪利单抗联合贝伐珠单抗联合肝动脉化疗栓塞术治疗不可切除肝癌的疗效及对血清肿瘤相关因子的影响3.信迪利单抗致格林-巴利综合征1例临床分析4.信迪利单抗联合靶向及抗病毒方法治疗乙型肝炎病毒相关性肝细胞癌在病毒学及免疫功能方面的效果研究5.表达指导的信迪利单抗与帕博利珠单抗联合或不联合含铂双药化疗治疗未经治晚期非小细胞肺癌患者:一项2期随机对照试验(CTONG1901)因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
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并持续 6个月以上 , 或出现临床症状后 , 6个月 内 于
死亡 。 ( ) 2 未发 现导 致 嗜 酸 性 粒 细 胞 增 多 的 原 因 。
( ) 器 官 受 累 的症 状 或 体 征 ¨ 。该 患 儿 人 院 时 3有
存 在 血液 、 消化 、 呼吸 、 肾脏 多 系统 器官 受累 , 并有外 周 血 嗜酸粒 细 胞 明显 增 多 (>15×1 L , . 0/ ) 符合 以
卢新 天
病例 资料
赵 卫红
华
瑛
特 发 性 嗜 酸粒 细 胞 增 多 症 , 称 特发 性 也
患 儿 男 , ,0 8年 2月 因发 热 1 3岁 2 0
讨论
个月 , 腹胀 、 腹泻半月人院 , 曾于当地医院治疗半月 , 疗 效不 佳 。体 检 : 温 3 . ℃ , 搏 10次/ i, 体 75 脉 4 mn 呼
1 . / 。 肾功能 : r 3 mo L U 5 mo L 4 5g L C 3 4 i l , A6 8m l ,  ̄ / / B N 2 o L U 3mm l 。胸片 : / 双肺 纹 理重 且 模 糊 , 下肺 左 明显 小 片影 , 下肺 底条 状影 , 膈未 见异 常 。腹 部 左 心
( e poi rt evr n ) 患者存在 染色 体 4 1 Myl rleai ai t , o f v a q2中 间缺失 , 缺 失 部 位 形 成 融 合 基 因 FP L / D F a 此 I1IP G R
巴 1. % , 3 6 浆细 胞 2 , 织 细 胞 0 8 。融 合 基 因 % 组 .% FPL 一 D F a(一 ) 外 周 血 淋 巴 细 胞 分 析 : II1P G R 。
现 HE S并 非单 一病 因所致 , 已经 明确 的两种 病 因类
型 约 占 本 病 的 3 % 左 右 , 为 骨 髓 增 殖 亚 型 0 一
6 .% , 酸 粒 细 胞 共 2. % ( 幼 24 , 幼 76 嗜 24 中 .% 晚
4 0 , 状 52 , 叶 1.% ) 红 系 1.% , .% 杆 .% 分 08 , 4 4 淋
吸 3 .mi 血压 9 / 0 m 。面 色 苍 白 , 肺 0 ̄/ n, 5 6 m Hg 双
高 嗜酸 粒 细 胞 增 多 综 合 征 (do a i H p roio Ii t c y ees — ph n p ic y do , E ) 9 5年 , h s hl n rme H S 。1 7 iS C ui d等提 出 H S E 诊 断标 准 : 1 外 周 血 嗜酸 性 粒 细 胞 >1 5×1 L, () . 0/
能 : L 6 I / , S 5 I / , P 5 . / , L A T 6 U L A T 3 U L T 0 1g L A B
上诊 断标准 , 因病情重 , 于入 院第 5天开 始治疗 。一
般 认 为 H S的多 系 统 器 官损 伤 的 原 因 在 于 嗜 酸粒 E
痰 鸣 音 , 膨 隆 , 肋 下 5c 质 硬 , 肋 下 4 c 腹 肝 m, 脾 m。 神 经 系统检 查 未见异 常 。
入 院 后 检 查 : 常 规 : C 8 8 × 1 L 血 WB 1. 0/ ,
E 31, 0 3 L 2 Hb 6 /L, T 48×1 0. N . 9, 0. 7, 8 g PL 2 0 /L;
效 J 。 。该 患 儿 融 合 基 因 F P 阴 性 , 属 于 此 型 。 / 不
人 院后 诊 断 : 发 性 嗜 酸 粒 细胞 增 多 症 , 血 , 特 贫
尿 常规 : 白 + 白细胞 2~5 H; 便 常 规 : 见 蛋 +, / 粪 未 异常 。E R 4 m/ , E3 3k / (>10 , 酸 S 3m 1h I 0 U L g 0 )嗜 粒细 胞 阳离 子蛋 白( C )> 0 g L E P 2 0p/ (>1 ) 3 。肝 功
CD1 5 9 6% ,CD3 3 8% ,CD4 2 3% ,CD8 1 3% , CD3一 /CD5 CD1 6% 。 6 6
( / )激 活 酪氨 酸蛋 白激 酶 , FP , 导致 嗜酸 粒 细胞 增 殖 失控 。融 合 基 因 F P也 见 于 嗜 酸 粒 细胞 白血 病 等 / 骨髓 增殖 性疾 病 。作 为靶 向治 疗 药物 的酪 氨酸激 酶 抑 制 剂— —伊 马 替 尼 (m t i iaib)对 此 型 治 疗 有 n
细胞 释放 细胞 毒性 物 质 造 成 组 织 损 伤 所 致 , 此类 物
质包 括 阳离 子蛋 白 、 酸性 磷 酸 酶 , 酸 酯 酶 、 硫 炎性 细 胞 因子 前体 、 生 四烯 酸 衍生 物 等 。此外 , 酸粒细 花 嗜 胞 黏 附性强 , 量进 入 器 官 组 织 并 停 留 , 大 引起 损 伤 。 以往 认 为 H S为免 疫 机制 所 致 疾病 , 疗 上多 用糖 E 治
中国小儿血液与肿瘤杂志 2 1 1 月第 1 0 0年 5卷第 6 期
J h a e i l dC ne, ee br 00 V l 5 N . i d 打Bo acr D cm e 2 1 , o 1 , o6 C nP a o
・2 7 ・ 7
・
病例报告 ・
干 扰 素治 疗 特发 性 嗜酸 粒 细胞 增 多 症 1 例
C 肝脾大 , T: 大量 腹 水 , 囊 壁 厚 , 腔 淋 巴结 肿 大 胆 腹 约 1c m。少 量 胸 腔 积 液 , 下 肺 毛 玻 璃 样 改 变 , 双 右 肺 部 分 膨 胀 不 全 。 骨 髓 : 生 明 显 活 跃 , 系 增 粒
皮质 激 素 、 细胞 毒类 免疫 抑 制 剂 。近 年 来 的研 究 发