嗜酸性粒细胞增多症的定义、分类与治疗
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当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找出其确定的病因时，
称IHES。
⑵克隆性嗜酸性粒细胞增多症 ⑴ VS ⑵ ：是否存在肿瘤细胞遗传学异常
WHO2001分类
2（1）IHES 排他性诊断，2001年WHO相应标准： ①不明原因外周血嗜酸性粒细胞增多，持续6个月 ≥1.5×109 /L；伴有器官损伤及功能紊乱。 ②排除寄生虫、过敏性等因素导致的嗜酸性粒细胞 增高，且没有发现嗜酸性粒细胞克隆的证据。
反应性嗜酸性粒细胞增多症常见病因
反应性嗜酸性粒细胞增多症常见病因
血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类
2、原发性嗜酸性粒细胞增多症
是一种恶性克隆性疾病 包括： （1）CEL； CEL-nos（非特指的慢性嗜酸性细胞白血病） （2）克隆性嗜酸性粒细胞增多伴任一种WHO分类血液肿 瘤，最常见— Ph+CML CMML SM（系统性肥大细胞增多症） t(8;21)(q22;q22),AML1-ETO AML亚型； inv(16)(p13q22)/t(16;6)(p13;q22),CBFβ-MYH11 AML 亚型 （3）伴嗜酸性粒细胞增多和PDFGRα,PDGFRβ 或 FGFR1异常的髓系和淋系肿瘤（新增加）
即治疗的情况除外。
Leabharlann Baidu类
传统分类（2001
WHO分类） 血液和淋巴组织肿瘤2008 WHO分类 2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征 分类标准的共识
WHO2001分类
1继发性/反应性嗜酸性粒细胞增多症
2原发性嗜酸性粒细胞增多症
原发性嗜酸性粒细胞增多症分类
（Hypereosinophilic Syndrome,HES) ⑴特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)：
FIP1L1/PDGFRα(F/P)融合基因
最常见PDGFRα重排形式； PDGFRα不能被常规染色 体核型分析识别，需用FISH、RT-PCR方法。 PDGFRα阴性者，可用染色体核型分析检测是否有 PDGFRβ、FGFR1基因重排，即使染色体核型发现后两者 存在，也应通过FISH、RT-PCR法确认。
既往“CEL，不另作分类（CEL-nos)”归入MPN， CEL-nos诊断标准
①嗜酸性粒细胞持续增多≥1.5×109 /L； ②无Ph染色体或BCR-ABL融合基因或其他MPN(PV、ET、PMF)或MDS/MPN（ CMML或aCML）； ③无t(5;12)(q31-35;p13)或其他PDGFRβ 重排； ④无FIP1L1-PDGFRα 融合基因或其他PDGFRα 重排； ⑤无FGFR1重排； ⑥外周血和骨髓原始细胞比例<20%且除外 inv(16)(p13q22)/t(16;16)(p13q22)等AML； ⑦有克隆性细胞遗传学/分子遗传学或外周血原始细胞>2%或骨髓原始粒 细胞>5%而<20% ⑧排除反应性嗜酸性粒细胞增高及LFHS。
1、继发性嗜酸性粒细胞增多症
2、原发性嗜酸性粒细胞增多症
3、特发性嗜酸性粒细胞增多症
血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类
1、继发性嗜酸性粒细胞增多症
促嗜酸性粒细胞生长因子反应结果（IL-3、IL-5、GMCSF） 最常见原因：寄生虫感染、药物过敏、血管炎性疾病、 淋巴瘤等 淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症—免疫表型异常的 T细胞组群（TCRα/β-CD3-CD4+、CD3+CD4-CD8-）独立 亚型？（与既往分类方法不同，既往为IHES） 病史+体格检查+实验室检查
嗜酸性粒细胞增多综合症(HES):外周血满足HE诊断标准，且 组织型HE导致的器官损伤/功能障碍，除外导致器官损伤的 其他疾病。
2012年版嗜酸性粒细胞增多症（HE）及相关 综合征分类标准的共识
分类：
1、血清嗜酸性粒细胞升高 2、HE：分为家族遗传性HE(HEFA)、意义未明型 HE(HEUS)、原发性（克隆性/肿瘤性） HE(HEN)、继发性(反应性）HE（HER)。 3、HES：特发性HES、原发性（克隆性/肿瘤性） HES(HESN)、继发性(反应性）HES （HESR） 4、其他疾病／综合征伴有HE：特异性综合征伴 HE、其他器官特异性疾病伴HE症状
嗜酸性粒细胞增多症 --定义、分类和治疗
广州市第十二人民医院 血液科 谭明珠 陈玲珍
嗜酸性粒细胞增多症
◆定义
◆分类 ◆治疗
定义
嗜酸性粒细胞增多症（Hypereosinophilia,HE)
是以嗜酸性粒细胞增多为特点，一组异质性疾病，可见于多
种炎症状态、变态反应和血液系统肿瘤。
HE的诊断需要满足外周血嗜酸性粒细胞持续明显升高或存 在组织型嗜酸性粒细胞浸润。明显升高是指：外周血嗜酸性 粒细胞计数>1.5x109几。持续升高是指：外周血两次检查时 间间隔至少1个月，而由HE直接导致的器官功能障碍需要立
血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类
3、特发性嗜酸性粒细胞增多症
不明原因外周血嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109 /L，持续6 个月以上（有器官受累需要及早干预治疗的患者除外），排 除原发性和继发性嗜酸性粒细胞增多症，根据有无器官损害 分HES（嗜酸性粒细胞增多综合征）、嗜酸性粒细胞增多症。 异质性强，最终可能会被划分入原发和继发嗜酸性粒 细胞增多症。 通过完善检查评估靶器官受累程度。
特殊类型：异常T淋巴细胞克隆型嗜酸性粒细胞增多症（ L-HES）/T细 胞介导的HES--具有异常的CD3-CD4+免疫表型）
WHO2001分类
2（2）克隆性嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞为恶性克隆组成部分：CEL、 MPN、MDS等
与IHES的鉴别要点是找到克隆性增生的依据。
血液和淋巴组织肿瘤2008 WHO分类
2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分 类标准的共识
相关概念：
血清嗜酸性粒细胞升高：外周血嗜酸性粒细胞>500x109/L。 嗜酸性粒细胞增多症(HE)： 需要满足外周血嗜酸性粒细胞持 续明显升高或存在组织型嗜酸性粒细胞浸润。明显升高是指 外周血嗜酸性粒细胞计数>1.500x109/L。持续升高是指：外 周血两次检查时间间隔至少1个月，而由HE直接导致的器官 功能障碍需要立即治疗的情况除外。
称IHES。
⑵克隆性嗜酸性粒细胞增多症 ⑴ VS ⑵ ：是否存在肿瘤细胞遗传学异常
WHO2001分类
2（1）IHES 排他性诊断，2001年WHO相应标准： ①不明原因外周血嗜酸性粒细胞增多，持续6个月 ≥1.5×109 /L；伴有器官损伤及功能紊乱。 ②排除寄生虫、过敏性等因素导致的嗜酸性粒细胞 增高，且没有发现嗜酸性粒细胞克隆的证据。
反应性嗜酸性粒细胞增多症常见病因
反应性嗜酸性粒细胞增多症常见病因
血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类
2、原发性嗜酸性粒细胞增多症
是一种恶性克隆性疾病 包括： （1）CEL； CEL-nos（非特指的慢性嗜酸性细胞白血病） （2）克隆性嗜酸性粒细胞增多伴任一种WHO分类血液肿 瘤，最常见— Ph+CML CMML SM（系统性肥大细胞增多症） t(8;21)(q22;q22),AML1-ETO AML亚型； inv(16)(p13q22)/t(16;6)(p13;q22),CBFβ-MYH11 AML 亚型 （3）伴嗜酸性粒细胞增多和PDFGRα,PDGFRβ 或 FGFR1异常的髓系和淋系肿瘤（新增加）
即治疗的情况除外。
Leabharlann Baidu类
传统分类（2001
WHO分类） 血液和淋巴组织肿瘤2008 WHO分类 2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征 分类标准的共识
WHO2001分类
1继发性/反应性嗜酸性粒细胞增多症
2原发性嗜酸性粒细胞增多症
原发性嗜酸性粒细胞增多症分类
（Hypereosinophilic Syndrome,HES) ⑴特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)：
FIP1L1/PDGFRα(F/P)融合基因
最常见PDGFRα重排形式； PDGFRα不能被常规染色 体核型分析识别，需用FISH、RT-PCR方法。 PDGFRα阴性者，可用染色体核型分析检测是否有 PDGFRβ、FGFR1基因重排，即使染色体核型发现后两者 存在，也应通过FISH、RT-PCR法确认。
既往“CEL，不另作分类（CEL-nos)”归入MPN， CEL-nos诊断标准
①嗜酸性粒细胞持续增多≥1.5×109 /L； ②无Ph染色体或BCR-ABL融合基因或其他MPN(PV、ET、PMF)或MDS/MPN（ CMML或aCML）； ③无t(5;12)(q31-35;p13)或其他PDGFRβ 重排； ④无FIP1L1-PDGFRα 融合基因或其他PDGFRα 重排； ⑤无FGFR1重排； ⑥外周血和骨髓原始细胞比例<20%且除外 inv(16)(p13q22)/t(16;16)(p13q22)等AML； ⑦有克隆性细胞遗传学/分子遗传学或外周血原始细胞>2%或骨髓原始粒 细胞>5%而<20% ⑧排除反应性嗜酸性粒细胞增高及LFHS。
1、继发性嗜酸性粒细胞增多症
2、原发性嗜酸性粒细胞增多症
3、特发性嗜酸性粒细胞增多症
血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类
1、继发性嗜酸性粒细胞增多症
促嗜酸性粒细胞生长因子反应结果（IL-3、IL-5、GMCSF） 最常见原因：寄生虫感染、药物过敏、血管炎性疾病、 淋巴瘤等 淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症—免疫表型异常的 T细胞组群（TCRα/β-CD3-CD4+、CD3+CD4-CD8-）独立 亚型？（与既往分类方法不同，既往为IHES） 病史+体格检查+实验室检查
嗜酸性粒细胞增多综合症(HES):外周血满足HE诊断标准，且 组织型HE导致的器官损伤/功能障碍，除外导致器官损伤的 其他疾病。
2012年版嗜酸性粒细胞增多症（HE）及相关 综合征分类标准的共识
分类：
1、血清嗜酸性粒细胞升高 2、HE：分为家族遗传性HE(HEFA)、意义未明型 HE(HEUS)、原发性（克隆性/肿瘤性） HE(HEN)、继发性(反应性）HE（HER)。 3、HES：特发性HES、原发性（克隆性/肿瘤性） HES(HESN)、继发性(反应性）HES （HESR） 4、其他疾病／综合征伴有HE：特异性综合征伴 HE、其他器官特异性疾病伴HE症状
嗜酸性粒细胞增多症 --定义、分类和治疗
广州市第十二人民医院 血液科 谭明珠 陈玲珍
嗜酸性粒细胞增多症
◆定义
◆分类 ◆治疗
定义
嗜酸性粒细胞增多症（Hypereosinophilia,HE)
是以嗜酸性粒细胞增多为特点，一组异质性疾病，可见于多
种炎症状态、变态反应和血液系统肿瘤。
HE的诊断需要满足外周血嗜酸性粒细胞持续明显升高或存 在组织型嗜酸性粒细胞浸润。明显升高是指：外周血嗜酸性 粒细胞计数>1.5x109几。持续升高是指：外周血两次检查时 间间隔至少1个月，而由HE直接导致的器官功能障碍需要立
血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分类
3、特发性嗜酸性粒细胞增多症
不明原因外周血嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109 /L，持续6 个月以上（有器官受累需要及早干预治疗的患者除外），排 除原发性和继发性嗜酸性粒细胞增多症，根据有无器官损害 分HES（嗜酸性粒细胞增多综合征）、嗜酸性粒细胞增多症。 异质性强，最终可能会被划分入原发和继发嗜酸性粒 细胞增多症。 通过完善检查评估靶器官受累程度。
特殊类型：异常T淋巴细胞克隆型嗜酸性粒细胞增多症（ L-HES）/T细 胞介导的HES--具有异常的CD3-CD4+免疫表型）
WHO2001分类
2（2）克隆性嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞为恶性克隆组成部分：CEL、 MPN、MDS等
与IHES的鉴别要点是找到克隆性增生的依据。
血液和淋巴组织肿瘤2008 WHO分类
2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分 类标准的共识
相关概念：
血清嗜酸性粒细胞升高：外周血嗜酸性粒细胞>500x109/L。 嗜酸性粒细胞增多症(HE)： 需要满足外周血嗜酸性粒细胞持 续明显升高或存在组织型嗜酸性粒细胞浸润。明显升高是指 外周血嗜酸性粒细胞计数>1.500x109/L。持续升高是指：外 周血两次检查时间间隔至少1个月，而由HE直接导致的器官 功能障碍需要立即治疗的情况除外。