自身免疫性脑炎诊断标准

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自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义

自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis, AE）是指由自身免疫反应介导的脑部炎症性疾病。其病理改变是由于免疫细胞和抗体侵袭脑组织而引起的。AE可表现为精神症状、记忆丧失、语言障碍、运动障碍以及癫痫发作等症状。AE早期的诊断对于及时进行适当的治疗至关重要。本文将讨论AE的诊断标准以及其临床指导意义。

目前，国际上通用的AE诊断标准是2016年修订的“自身免疫性脑炎诊断标准工作组

建议”。根据这些标准，AE的诊断应符合以下条件：

1. 必备条件：起源于自身免疫反应的脑炎；并且脑脊液（CSF）中至少存在1种与AE 相关的抗体或存在AE所需的其他自身免疫证据。

2. 可选择条件：1）中性粒细胞免疫沉积及/或抗体依赖性白细胞介导的细胞毒性作用；2）相关性证据，如MRI脑影像检查、电生理学检查以及病因学证据等。

根据这些诊断标准，医生可以通过以下几个方面来诊断AE。对患者进行详细的病史询问以及体格检查，了解病情表现，特别是神经系统症状的存在。进行常规的实验室检查，

包括血常规、炎症指标、抗体筛查等，以排除其他疾病引起的症状。然后，进行脑脊液检查，包括细胞计数及分类、蛋白定量、免疫球蛋白电泳等。脑脊液中存在炎症细胞增多、

蛋白含量升高和抗体增多等异常结果有助于AE的诊断。进行影像学检查如MRI，可以发现脑部异常改变，确定是否存在病灶。一些特异性影像改变，如颞叶和额叶的海马体炎症改变，也可以协助AE的诊断。

对于AE的临床指导意义主要体现在以下几个方面。及早诊断是AE患者获得良好疗效

自身免疫性脑炎诊疗指南

概述

自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎，例如抗NMDA受体脑炎等。AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff脑干脑炎等也属于广义的AE范畴。

病因和流行病学

主要通过体液或者细胞免疫反应介导中枢神经系统损伤。其中抗细胞表面蛋白抗体通常具有明确的致病性。抗NMDAR抗体可导致神经元表面的NMDAR 可逆性的减少，并不引起神经元坏死。肿瘤和前驱感染事件常为AE的诱因。

AE患病比例占脑炎病例的10％～20％，估算年发病率为1/10万左右。抗NMDAR脑炎约占AE病例的80％，其他AE相关抗体包括：抗GAD、CASPR2、IgLON5、AMPAR、DPPX等。AE相关的抗神经抗体包括两类：①抗细胞内抗原抗体；②抗细胞表面抗体（表9-1）。

表9-1自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体

注：部分抗体依与其他神经综合征相关，如僵人综合征、亚急性小脑变性与感觉神经元神经病等。neurexin-3alpha.突触蛋白-3α。GAD.glutamic acid decarboxylase，谷氨酸脱羧酶。CASPR2.contactin associated protein 2，接触蛋白相关蛋白样蛋白2。DPPX.dipeptidyl-peptidase-like protein-6，二肽基肽酶样蛋白-6。Amphiphysin.两性蛋白。NMDAR.N-methyl-D-aspartate receptor，N-甲基-D-天冬氨酸受体。AMPAR.α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole propionic acid receptor，α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体。GABA B R.γ-amino butyric acid type B receptor，γ-氨基丁酸B型受体。LGI1.Leucine-rich glioma-inactivated protein 1，富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1。VGKC.voltage-gated potassium channel，电压门控钾离子通道。DPPX.Dipeptidyl-peptidase-like protein，二肽基肽酶样蛋白。D2R.Dopamine2R，多巴胺2型受体。GlyR.Glycine receptor，甘氨酸受体。PERM.progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus，伴有肌强直及阵挛的进行性脑脊髓炎。MOG.myelin oligodendrocyte glycoprotein，髓鞘少突胶质细胞糖蛋白。ADEM.acute disseminated encephalomyelitis，急性播散性脑脊髓炎

自身免疫性脑炎（AE）的诊断标准

自身免疫性脑炎(AE) 的诊断标准

（一）诊断条件

包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。

1．临床表现：急性或者亚急性起病（<3个月），具备以下1个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。

（1）边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的1个或者多个。

（2）脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。

（3）基底节和（或）间脑/下丘脑受累的临床表现。

（4）精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。

2．辅助检查：具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。

（1）脑脊液异常：脑脊液白细胞增多（>5×106/L）；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。

（2）神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR 异常信号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号（除外非特异性白质改变和卒中）；或者PET边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和（或）基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫或者癫痫样放电（位于颞叶或者颞叶以外），或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。

（3）与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。

3．确诊实验

抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免疫荧光法（IIF）。根据抗原底物分为基于细胞底物的实验（CBA）与基于组织底物的实验（TBA）两种。CBA采用表达神经元细胞表面抗原的转染细胞，TBA采用动物的脑组织切片为抗原底物。CBA具有较高的特异度和敏感度。应尽量对患者的配对的脑脊液与血清标本进行检

自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义

【摘要】

自身免疫性脑炎是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，临床表现

多样，包括认知功能障碍、精神症状、癫痫发作等。诊断方法主要包

括临床表现、脑影像学和实验室检查。诊断标准是建立诊断的重要依据，其中包括符合典型表现、脑脊液分析和自身抗体筛查等多个方面。诊断标准的制定为临床诊断提供了指导，并促进了规范化的治疗方案。结合大量研究，我们总结了自身免疫性脑炎的临床特点和诊断方法，

展望未来可以进一步完善诊断标准，提高诊断准确性，为患者提供更

好的临床指导。

【关键词】

自身免疫性脑炎、诊断标准、临床指导、自身免疫性脑炎的临床

表现、诊断方法、背景介绍、研究意义、总结、展望

1. 引言

1.1 背景介绍

自身免疫性脑炎是一种由自身免疫系统错误地攻击和破坏大脑组

织导致的神经系统疾病。这种疾病可能会表现为认知功能障碍、记忆

丧失、抑郁、精神错乱等症状，严重的情况下甚至会引起癫痫、昏迷

甚至死亡。

自身免疫性脑炎的确诊一直是临床医学中的难题，因为其临床表现常常与其他神经系统疾病相似，需要依靠一系列复杂的检查来进行鉴别诊断。随着近年来对自身免疫性疾病机制的深入研究，人们逐渐认识到了该疾病的重要性，并逐渐建立起了一套较为完整的诊断标准和临床指导意义。

本文将探讨自身免疫性脑炎的临床表现、诊断方法、诊断标准以及其临床指导意义，希望能为临床医生提供更好的诊断和治疗方案，同时也能引起更多人对这一疾病的重视和关注。

1.2 研究意义

自身免疫性脑炎是一种罕见但严重的中枢神经系统疾病，其诊断和治疗一直是临床医生们面临的挑战。随着近年来对自身免疫性疾病的研究不断深入，人们对自身免疫性脑炎的认识也日益增加。

专家述评：自身免疫性脑炎的分类及诊治

脑炎是指脑实质发生炎症导致神经系统功能缺失的一类疾病，年发病率为（5-8）人/10万人。脑炎在世界范围内均具有较高的致死率及致残率。按基本病因，脑炎主要分为直接感染性、感染后性及非感染性三大类，其中感染后性及非感染性脑炎中的自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AIE）占全部临床拟诊脑炎患者的20%左右。美国加州脑炎计划发现，30岁以下患者中，近50%为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（抗NMDAR）脑炎。目前认为，AIE泛指一类由于免疫系统与脑实质相互作用而导致的急性或亚急性炎性疾病，其临床上符合脑炎的主要表现，病理上则显示以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润脑实质，并在血管周围形成“套袖样”结构，可伴有小胶质细胞激活及浆细胞脑膜浸润，而组织中出血坏死、病毒抗原、核酸及包涵体少见。相当一部分AIE的起病、诊断依据以及对治疗反应与患者体内抗神经元抗体密切相关。AIE抗体根据其针对抗原部位不同，分为抗细胞表面抗原抗体（antibodies against cell surface antigens，CSAab）、抗突触抗原抗体（antibodies against synaptic antigens，SYAab）和抗神经元内抗原抗体（antibodies against intraneuronal antigens，INAab），后者又称肿瘤神经抗体。

发病机制

按照发病机制，AIE可分为细胞免疫介导型及体液免疫介导型。其中，细胞免疫介导型AIE中抗体多为INAab或SYAab，提示合并某种肿瘤而其本身并不致病。体液免疫介导型AIE中抗体多为CSAb，其针对的靶抗原是参与神经元信号传导和突触延展性的细胞表面蛋白。多项动物实验发现，通过基因改造或者药物拮抗剂改变同一蛋白功能所产生的综合征和AIE患者表现的临床综合征非常相似。CSAab可能致病机制包括：①抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR）-IgG使神经元表面NMDAR交联并内化；②抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（leucine-rich glioma-

自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义

自身免疫性脑炎是一种罕见的神经系统疾病，其临床表现多样，症状轻重不一，极易

被误诊或漏诊。制定一份清晰、准确的诊断标准对于及时诊断和治疗自身免疫性脑炎至关

重要。本文将就自身免疫性脑炎的诊断标准以及临床指导意义进行详细介绍。

一、自身免疫性脑炎的诊断标准

自身免疫性脑炎的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和影像学检查。典型的自

身免疫性脑炎患者通常表现为急性起病，包括进行性记忆丧失、精神症状、精神错乱、癫

痫发作等。还可出现行为异常、睡眠障碍、运动障碍等症状。患者的抗NMDA受体抗体、抗VGKC复合物等自身抗体可在血清或脑脊液中检测到。影像学上可出现双侧行胶质炎表现，如脑沟回扩大、脑实质水肿等。

根据以上的临床表现、实验室检查和影像学检查，目前国际上尚未明确的统一的自身

免疫性脑炎的诊断标准。不同的专家和学术团体制定了不同的自身免疫性脑炎的诊断标准，但总体上来说，临床表现、实验室检查和影像学检查都是诊断自身免疫性脑炎的重要依据。对于临床怀疑自身免疫性脑炎的患者，应该综合考虑上述三个方面的指标，全面评估患者

的病情，并结合临床医生的经验和专业知识，最终做出诊断。

二、自身免疫性脑炎的临床指导意义

自身免疫性脑炎的诊断标准能够帮助临床医生更好地认识该疾病的临床表现和特点，

提高对患者的诊断敏感性。通过诊断标准，可以更准确地筛查出自身免疫性脑炎患者，使

他们得到及时的诊断和治疗，减少漏诊和误诊的发生。

诊断标准可以指导医生进行相关的检查，如血清抗体检测、脑脊液检查、脑部MRI等，从而更准确地了解患者的病情，为制定治疗方案提供依据。诊断标准还可以帮助医生区分

自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义

【摘要】

自身免疫性脑炎是一种临床表现多样的自身免疫性疾病，常见症状包括精神错乱、抽搐、运动失调等。诊断该疾病的标准主要包括临床表现、实验室检查、影像学检查和神经系统高级功能评估。及时迅速的诊断和治疗对于提高患者的预后至关重要。通过本文的阐述，我们可以了解到自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义，有助于医生对该疾病进行准确诊断和有效治疗，从而改善患者的生活质量和预后。深入了解自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义对于临床工作具有十分重要的意义。

【关键词】

自身免疫性脑炎、诊断标准、临床指导意义、临床表现、实验室检查、影像学检查、神经系统高级功能评估、迅速诊断与治疗。

1. 引言

1.1 自身免疫性脑炎的诊断意义

自身免疫性脑炎是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，其诊断对于及时采取有效治疗至关重要。由于自身免疫性脑炎患者的临床症状多样，易被误诊为其他神经系统疾病，因此正确诊断对于改善患者的预后具有重要的意义。自身免疫性脑炎的早期症状可能表现为精神错乱、认知功能下降、癫痫发作、运动障碍等，这些症状常常被误认为

是精神疾病或其他疾病的表现。准确诊断自身免疫性脑炎需要结合患

者的临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面的信息。

诊断自身免疫性脑炎的意义在于可以为患者提供及时有效的治疗，减轻症状、改善生活质量，甚至挽救生命。在临床实践中，确诊自身

免疫性脑炎后，及时采取免疫抑制治疗或其他有效治疗措施可以显著

改善患者的临床症状，避免病情的恶化。加强对自身免疫性脑炎的诊

断及时性和准确性具有重要的临床意义，可以帮助患者尽早获得治疗，提高治愈率和生存率。

lgi1igg抗体脑炎诊断标准

LGI1抗体相关脑炎是一种临床上很容易被忽略的自身免疫性脑炎。LGI1抗体通常与早期起病、颞叶癫痫和类胼胝体症状相关联。随着对LGI1抗体相关脑炎的认识不断深化，目前已经建立了一套相对完整的诊断标准和治疗策略。在本文中，我们将对LGI1抗体脑炎的诊断标准进行详细介绍，以期为临床医生提供参考。

I. 临床表现

LGI1抗体脑炎常见的临床表现主要包括：

1. 认知障碍：患者常出现记忆力减退、注意力不集中等认知功能障碍症状。

2. 癫痫发作：多数患者出现颞叶型癫痫发作，表现为意识丧失、不自主咀嚼、手部不自主性动作等症状。

3. 精神行为异常：部分患者出现幻觉、妄想、情感淡漠等精神症状。

4. 运动障碍：患者可出现肢体抽搐、肌张力增高、肌无力等运动障碍症状。

II. 神经系统检查

对LGI1抗体脑炎患者进行神经系统检查发现可有以下表现：

1. 颞叶样状肿胀：部分患者头颅MRI检查显示颞叶及海马区状肿胀。

2. 脑电图异常：患者常见颞叶脑电图异常，反映为颞叶异常电活动。

3. 流体检查：脑脊液检查可发现蛋白质升高，淋巴细胞增多等炎症改变。

III. LGI1抗体检测

LGI1抗体脑炎的诊断离不开LGI1抗体的检测。检测可采用血清或脑脊液标本，目前常用的检测方法包括免疫印迹、免疫荧光等。

IV. 诊断标准

根据以上临床表现、神经系统检查和LGI1抗体检测结果，LGI1抗体脑炎的诊断标准可作如下判定：

1. 临床表现：患者有上述临床表现之一或多项。

2. 神经系统检查：符合上述神经系统检查的一个或多个表现。

3. LGI1抗体检测：血清或脑脊液LGI1抗体呈阳性。

自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义

自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis，AE）是一种由自身免疫反应引起的脑部炎症性疾病，常表现为认知功能障碍、精神症状和癫痫发作等症状。这一疾病在近年来逐渐受到重视，但由于其临床表现多样化，诊断难度较大，因此对于其诊断标准及临床指导意义的研究也成为了医学界关注的焦点之一。

一、自身免疫性脑炎的诊断标准

根据国际脑炎和癫痫联盟（International Encephalitis Consortium，IEC）提出的标准，自身免疫性脑炎的诊断需要满足以下几个方面的条件：

1. 临床表现：患者具有脑部炎症性疾病的临床表现，包括急性起病、意识障碍、认知功能障碍、精神症状、癫痫发作等。

2. 实验室检查：脑脊液分析显示白细胞增多、蛋白质增加等脑膜炎指标阳性，或者出现抗NMDAR、抗VGKC、抗GABAAR等自身抗体阳性。

3. 影像学检查：脑部MRI或CT等影像学检查显示大脑皮层弥漫性或局灶性异常信号改变。

4. 脑活检：脑活检结果显示神经元变性、炎症细胞浸润等病理改变。

以上条件均需满足一定的标准才能够确诊为自身免疫性脑炎，且需要排除其他原因引起的脑部炎症性疾病，如感染、中毒、肿瘤等。

二、自身免疫性脑炎的临床指导意义

1. 早期诊断和治疗

正确诊断自身免疫性脑炎对于患者的治疗和预后至关重要。一旦患者出现急性脑部炎症症状，应尽快进行脑脊液分析、自身抗体检测等实验室检查，并结合临床表现和影像学检查，以尽快明确诊断。早期诊断有助于早期治疗，减少病情恶化的风险，提高治疗效果。

自身免疫性脑炎临床诊断路径

Baidu Nhomakorabea
• 风湿免疫疾病（狼疮、结节病等） • Reye综合征（儿童） • 线粒体病 • 先天代谢异常（儿童）
第二步
• 是否为已知综合征？
• • • • 自身免疫性边缘叶脑炎急性播散性脑脊髓炎抗NMDA受体脑炎 Bickerstaff脑干脑炎
自身免疫性边缘叶脑炎
• 满足以下4条则确诊：
• 亚急性起病（快速进展<3个月），工作记忆（短期记忆）受损，癫痫发作，或精神症状提示边缘系统受累 • T2-FLAIR高信号/PET高代谢病灶高度局限于双侧颞叶内侧 • 以下至少满足1项
• 以下至少1条：
• 异常脑电（局灶或弥漫慢波活动，痫样活动，或delta刷） • 脑脊液细胞数增多或寡克隆区带
• 排除其他诊断
抗NMDA受体脑炎
Bickerstaff脑干脑炎
Bickerstaff脑干脑炎
鉴别
• 李斯特菌型脑干炎 • EV71脑（干）炎（儿童） • 副肿瘤及感染后脑干脑炎 • CLIPPERS • 神经结节病 • 原发性中枢神经系统淋巴瘤
自身免疫性脑炎临床诊断路径
概念
• 急性脑炎：脑部炎症引起的快速进展（通常<6周）的脑病
• 感染性 • 非感染性：多数为自身免疫性脑炎
自身免疫脑炎抗体
自身免疫脑炎抗体
自身免疫脑炎抗体

自身免疫性脑炎分型、临床表现、诊断、治疗及管理

自身免疫性脑炎分型、临床表现、诊断、治

疗及管理

自身免疫性脑炎诊断

脑炎综合征的分类包括副肿瘤性脑炎、AE、免疫（病）相关性脑炎综合征、病毒性脑炎以及特发性脑炎。对脑炎综合征进行临床分类的目的主要是为了实施针对性治疗。

AE是一类由于免疫系统与中枢神经系统相互作用而导致的急性或亚急性炎性疾病。临床上符合脑炎综合征的主要表现，以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样结构，同时具有未检出病毒抗原核酸及包涵体的神经病理学特点，需要有明确责任抗体或相信有责任抗体介导。

图 1. 脑炎综合征分类

AE核心表型包括：

癫痫样发作、口舌-面肌张力障碍样发作；

小脑性共济失调、肢体与躯干舞蹈手足徐动、重复细微手与前

臂运动、肌张力障碍与肌强直；

认知障碍、睡眠障碍、重复语言等。

首先需要了解致病性抗体的概念。根据是否致病可将自身抗体分为致病性抗体和伴随抗体。经典的致病性自身抗体应满足如下评判指标：

1）大多数患者的血清或脑脊液中应存在自身抗体，或与健康个体相比抗体滴度升高；

2）运用免疫组化方法，可在病灶处观察到免疫球蛋白与靶抗原结合；

3）血浆置换或特异性免疫球蛋白吸附去除血循环中的免疫球蛋白有治疗效果；

4）通过注射患者血清或纯化免疫球蛋白可将疾病表型转移至实验动物；或用相应靶抗原在易感动物致敏能得到疾病表型。

责任抗体是与特定阶段临床表型具有因果关系的致病性抗体，它决定了该阶段病程神经免疫病的发生、发展和转归；并且责任抗体必须与核心表型相对应。定位和定性是神经免疫疾病表型刻画的基础，症状、体征的特征和演变在空间与时间维度上的特定组合就构成了此类疾病的表型。自身抗体与靶组织抗原表位结合特定部位受累，形成相对独特的核心临床表型。责任抗体的核心在于从空间维度和时间维度与特定表型进行因果关系判断（图 3），具有因果关系的抗体即为责任抗体。

amda脑炎诊断标准-概述说明以及解释

1.引言

1.1 概述

AMDA脑炎是一种罕见但严重的疾病，属于自身免疫性脑炎的一种类型。它在临床上表现为中枢神经系统的炎症性损伤，导致多种脑功能异常和神经系统症状。该疾病的诊断标准是对病人的临床表现、实验室检查和神经影像学特征的综合评估。本部分将重点介绍AMDA脑炎的一般特征以及目前广泛采用的诊断标准。

AMDA脑炎的典型症状包括精神症状、认知障碍、运动异常和癫痫发作等。这些症状的出现通常较突然，并且在短时间内迅速恶化。部分患者可能还会出现自主神经失调、睡眠障碍和抽动等症状。在神经系统症状出现之前，患者可能存在全身性病征，如发热、乏力和食欲不振等非特异性症状。有些病例表现出多个系统受累的临床特点，例如伴随关节炎、皮疹或眼部炎症等。

AMDA脑炎的确切病因尚不完全清楚，但许多病例与感染事件有关。常见的触发因素包括病毒感染（如流感病毒、单纯疱疹病毒等）和细菌感染（如支原体和螺旋体等）。此外，一些病例也与免疫系统异常有关，如抗体介导的自身免疫性疾病、肿瘤或药物过敏反应等。

在诊断AMDA脑炎时，医生通常会综合考虑患者的临床表现、实验室检查和神经影像学特征。常规实验室检查包括血液和脑脊液的检查，可以发现非特异性炎症指标的升高和自身免疫反应的异常。神经影像学检查，如脑CT扫描和MRI，有助于评估脑部的结构和异常改变。此外，还可以通过检测抗体水平和神经自身抗体的存在来辅助诊断。

当前对于AMDA脑炎的诊断标准尚无统一的共识，但一般会综合考虑患者的病史、症状、实验室检查和影像学特征。一些国际组织和专家提出了一套相对较为广泛使用的诊断标准，包括患者的临床表现、实验室指标和神经影像学表现等方面。这些标准在临床实践中被广泛采用，并且为及早诊断和治疗AMDA脑炎提供了重要参考。

自身免疫性脑炎

相关抗体
1. 1 中枢神经系统副肿瘤综合征 1. 1. 1 抗Hu 抗体相关脑炎 1. 1. 2 抗Yo 抗体相关脑炎 1. 1. 3 抗Ri 抗体相关脑炎 1. 1. 4 抗Ma2 抗体相关脑炎 1. 1. 5 抗CV2 抗体相关脑炎 1. 1. 6 抗amphiphysin 抗体相关脑炎 1. 1. 7 抗SOX1 抗体相关脑炎 1. 1. 8 抗GAD 抗体相关脑炎
3.3 无反应期通常表现为分离性无反应状态, 如患者抵制睁眼、对疼痛刺激无反应、口头语言减少和模仿语言(通常伴有模仿动作, 如回声现象, 模仿检查者的动作)、脑干反射正常, 但有视觉威胁时患者的眼睛不会自然躲避。
3.4 运动过多期异常运动和自主神经功能紊乱是这一期的最主要表现。典型异常运动: 顽固性怪异性口-舌-面异常运动、强制性的下颌张开闭合(可导致唇、舌或牙齿自伤)、肌张
者在发现原发肿瘤之前就可以查到相关的抗
体，这部分与抗细胞内抗体相关的自身免疫性脑炎治疗效果差。
（2）作用于神经元细胞表面抗原的抗体，包括作用于电压门控钾离子通道复合物（VGKCcomplexes）抗原的抗体，如富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）、接触蛋白相关性蛋白2（CASPR2）和接触蛋白-2（Contactin-2）等抗体；作用于离子型谷氨酸受体的抗体，如抗N- 甲基-D- 天门冬氨酸（NMDA）受体抗体、抗α-氨基-3-羟基-5- 甲基-4异恶唑丙酸（AMPA）受体抗体，以及抗GABAB 受体抗体和抗甘氨酸（glycine）受体抗体等，因抗原

自身免疫性脑炎

整理版
10
抗Ma (Ma1/Ma2/Ma3) 抗体脑炎
• 预后较抗Hu脑炎好，与年轻男性的睾丸生殖细胞肿瘤和小细胞肺癌或老年患者的乳腺癌密切相关。神经系统症状的出现早于肿瘤的检出。只有少数患者（26%）有边缘叶脑炎的典型症状，大多数脑干受累患者同时合并眼肌麻痹（92%）。
• 儿童少见，通常亚急性发作，行为改变，语言障碍和肌张力障碍。
抗Ma2脑炎 2y，女童，突发高热、右侧肢体癫痫发作，入院2w病情持续恶化，抗病毒治疗无效，血清及脑脊液抗Ma2抗体强阳性 A、B：左侧颞叶、前额叶及枕叶皮层下高信号
C：DWI（b值1000）示病变区信号增高
D：软脑膜强化
整理版
13
抗CV2/ CRMP5抗体脑炎
•与小细胞肺癌和恶性胸腺瘤相关；主要累及纹状体，临床症状类似舞蹈病样运动障碍。 •MRI：不典型，颞叶较少累及，纹状体病变区通常弥散不受限或T2WI无高信号改变，以此可区分朊病毒疾病，如克雅氏病。排除性诊断，需首先排除更常见的代谢紊乱如高氨血症，一氧化碳中毒和低血糖是重要的。
整理版
14
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ A
B
C
D
小细胞肺癌患者，类舞蹈病发作前4个月（A）示尾状核及左侧壳核信号轻度增高，类舞蹈病发作后一个月（B），病情进展，化疗后（C、D）明显缓解

自身免疫性脑炎诊疗指南

概述

病因和流行病学

主要通过体液或者细胞免疫反应介导中枢神经系统损伤。其中抗细胞表面蛋白抗体通常具有明确的致病性。抗NMDAR抗体可导致神经元表面的NMDAR可逆性的减少，并不引起神经元坏死。肿瘤和前驱感染事件常为AE的诱因。

AE患病比例占脑炎病例的10％～20％，估算年发病率为1/10万左右。抗NMDAR 脑炎约占AE病例的80％，其他AE相关抗体包括：抗GAD、CASPR2、IgLON5、AMPAR、DPPX等。AE相关的抗神经抗体包括两类：①抗细胞内抗原抗体；②抗细胞表面抗体（表9-1）。

receptor，N-甲基-D-天冬氨酸受体。AMPAR.α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole propionic acid receptor，α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体。GABAR.γ-amino butyric acid type B receptor，γ-氨基丁酸B型受体。B LGI1.Leucine-rich glioma-inactivated protein 1，富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1。VGKC.voltage-gated potassium channel，电压门控钾离子通道。

自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义

自身免疫性脑炎（Autoimmune encephalitis，AE）是一种因自身免疫反应引起的中枢神经系统炎症。其临床表现多样，涉及认知、运动、情感和行为等方面的症状，甚至包括

癫痫发作和昏迷等严重症状。因此，AE的准确诊断和治疗非常重要。

目前，AE的诊断标准并不完善，但是临床上一般需要满足以下几个要点：

1. 有中枢神经系统的症状和体征，包括认知和行为方面的改变、运动协调障碍、癫

痫和意识障碍等。

2. 有免疫功能紊乱的证据，主要表现为自身抗体阳性（包括抗NMDAR抗体、抗VGKC

复合抗体、抗GAD抗体等）。

3. 排除其他疾病的可能性，需要进行诊断性治疗和全面的实验室检查（包括血液、脑脊液、神经影像学等）。

需要注意的是，AE的自身抗体阳性并不能直接说明患者一定患有AE，因为一些抗体阳性的患者并没有中枢神经系统炎症的表现。因此，基于临床表现和实验室检查的综合判断

是非常重要的。

AE的临床指导意义主要包括以下几个方面：

1. 确诊AE患者需要及时采取治疗措施，以缓解中枢神经系统炎症和改善患者的症状。常见的治疗方法包括免疫抑制治疗和免疫吸附剂治疗等。

2. 针对不同类型的AE，应该制定不同的治疗方案。例如，对于抗NMDAR抗体阳性的AE患者，一般会采用类固醇、静脉注射免疫球蛋白、细胞毒性药物等治疗措施；对于抗VGKC复合抗体阳性的AE患者，则一般会使用白介素-6抑制剂和抗生素等治疗措施。

3. 患者的预后和病情进展受多种因素的影响，包括患者的年龄、病情的严重程度、

自身免疫性脑炎诊疗指南

自身免疫性脑炎诊疗指南1000字

自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，简称AE）是一种由

自身免疫反应引起的神经炎症，其特点是具有急性起病、多样的临

床表现和通过血清抗体和大脑影像学证据支持的自身免疫机制。近

年来随着对该疾病的认识不断加深，AE已成为癫痫、精神科和神经

科临床实践中不容忽视的疾病之一。

1. 诊断

1.1 AE分类

根据抗体类型的不同，AE可分为抗NMDAR自身免疫性脑炎、抗VGKC

自身免疫性脑炎、抗GABA-B受体自身免疫性脑炎、抗AMPAR自身免

疫性脑炎、抗GAD抗体相关自身免疫性脑炎。临床医生应根据患者

的临床表现、实验室检查以及神经成像评估，有针对性的选择合适

的实验室检测指标。

1.2 临床表现

AE的早期症状包括：头痛、幻觉、失眠、意识障碍、焦虑和抑郁，

这些症状最初可能被误认为是神经症或精神障碍。接着，患者可能

会出现癫痫发作、运动障碍、自主神经系统紊乱、口语及记忆障碍、共济失调，甚至出现昏迷等严重表现。AE的临床症状多样化，需要

临床医生进行系统全面的评估。

1.3 实验室检测

常用实验室检测指标包括：脑脊液细胞、蛋白和糖的检测，自身抗

体检测（包括各类抗体如NMDAR、VGKC、GABA-B受体、AMPAR和GAD

抗体）。在自身抗体检测方面，血清和脑脊液的规范化处理和实验

的正常化技术是必要的。

1.4 神经影像学检查

神经影像学检查，如MRI、PET、SPECT等可协助医生了解病情。在

AE的诊断过程中，MRI应该是首选的影像学检查方法。对于持续且

体积较大的病变，MRI的灵敏度和特异度具有优势。PET和SPECT可