自身免疫性脑炎诊疗指南
中国自身免疫性脑炎诊治专家共识(2022年版)
不自主运动在抗NMDAR脑炎中比较常见，可以非常剧烈，包括
口面部的不自主运动、肢体震颤、舞蹈样动作，甚至角弓反张。 抗LGΙ1抗体相关脑炎患者也可见肢体震颤和不自主运动。自主神
经功能障碍包括：窦性心动过速、泌涎增多、窦性心动过缓、低血 压、中枢性发热、体温过低和中枢性低通气等，在抗NMDAR脑炎 中相对多见。
诊断标准
1.诊断条件：临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。
A.临床表现：急性或者亚急性起病（<3个月），具备以下1个或多个神经与精神症状或者临床综合征。
a.边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的1个或多个。 b.脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。 c.基底节和（或）间脑>5×106/L，或脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症，或特异性寡克隆区带阳性。
抗神经细胞抗体
分类
抗细胞表面抗原 抗体
对应抗原
IgLON5 AMPAR
DPPX GABAAR mGluR5 突触蛋白-3α
D2R GlyR
表1 自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体
抗原位置
神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜
小细胞肺症、 胸腺瘤
精原细胞瘤、 非小细胞肺癌
精原细胞瘤
抗神经细胞抗体（续）
抗体
NMDAR LGI1
GABABR CASPR2 IGLON5 AMPAR
DPPX GABAAR mGluR
D2R GlyR GAD AK5 ANNA-1 CV2/CRMP5 KLHL PFRM
成人自身免疫性脑炎的诊断与治疗PPT课件
效果评价
免疫吸附技术在治疗成人自身免疫性脑炎方面取得了显著成效。多项研究表明，该技术 能够有效改善患者临床症状和神经功能，降低复发率，提高生活质量。同时，免疫吸附
技术的安全性也得到了广泛认可。
其他非药物辅助治疗方法
高压氧治疗
通过增加血氧含量和血氧张力，改善脑组织缺氧状态，促进脑细 胞恢复和功能重建。
程，避免过量使用导致不良反应。
密切观察病情变化
03
在使用糖皮质激素类药物期间，需密切观察患者的病情变化，
及时调整治疗方案。
免疫抑制剂类药物选择及剂量调整方法
1 2 3
常用免疫抑制剂类药物
常用的免疫抑制剂类药物包括环磷酰胺、硫唑嘌 呤等，可根据患者具体情况选择使用。
剂量调整方法
免疫抑制剂类药物的剂量需根据患者病情、体重 和药物不良反应等因素进行调整，以达到最佳治 疗效果。
联合用药注意事项
在使用免疫抑制剂类药物时，需注意与其他药物 的相互作用和不良反应，避免药物间的相互影响 。
新型生物制剂在AE治疗中应用前景
新型生物制剂种类
随着生物技术的不断发展，越来 越多的新型生物制剂被应用于自 身免疫性脑炎的治疗中，如单克
隆抗体、融合蛋白等。
治疗效果及安全性
新型生物制剂在自身免疫性脑炎的 治疗中显示出较好的疗效和安全性 ，但仍需进一步的临床研究证实。
PET-CT
PET-CT是一种功能性的影像学检查技术，可以显示脑部的代谢和血流情况。在自身免疫性脑炎中， PET-CT可以显示脑部炎症反应的活跃程度和范围，有助于判断病情和预后。
鉴别诊断要点
01
与其他类型脑炎鉴别
自身免疫性脑炎需要与其他类型的脑炎进行鉴别，如病毒性脑炎、细菌
自身免疫性脑炎的诊断与治疗
3.2 自身免疫性脑炎诊断条件
3.2.2 辅助检查： 具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。
脑脊液异常：脑脊液白细胞增多(>5×106/L)；或者脑脊液细胞学 呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。
神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信 号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号(除外 非特异性白质改变和卒中)；或者PET边缘系统高代谢改变，或者 多发的皮质和(或)基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫 或者癫痫样放电(位于颞叶或者颞叶以外)，或者弥漫或者多灶分布 的慢波节律。
4.1.2 实验室检查：
脑脊液检查：腰椎穿刺压力正常或者升高，超过300mmH2O者少见。 脑脊液白细胞数轻度升高或者正常，少数超过100×106/L，脑脊液细 胞学多呈淋巴细胞性炎症，偶可见中性粒细胞、浆细胞。脑脊液蛋白 轻度升高，OB阳性，抗NMDAR抗体阳性。
头颅MRI：可无明显异常，或者仅有散在的皮质、皮质下点片状 FLAIR和T2高信号；部分患者可见边缘系统病灶，病灶分布也可超出 边缘系统的范围；少数病例兼有CNS炎性脱髓鞘病的影像学特点，大 脑白质或者脑干受累。
与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌， 抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。
3.2 自身免疫性脑炎诊断条件
3.2.3 确诊实验： 抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免
疫荧光法(indirect immunofluorescence assay，IIF)。
CBA：基于细胞底物的实验(cell based assay)，采用表达神经元细胞 表面抗原的转染细胞，具有较高的特异度和敏感度。应尽量对患者 的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴 度分别为1∶1与1∶10
自身免疫性脑炎治疗方法有哪些
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
自身免疫性脑炎治疗方法有哪些
导语：自身免疫性脑炎的治疗，必须注意遵守一些原则以及方法，而目前对于自身免疫性脑炎的治疗，主要为静脉注射免疫球蛋白，或者是高级凉皮之类固
自身免疫性脑炎的治疗，必须注意遵守一些原则以及方法，而目前对于自身免疫性脑炎的治疗，主要为静脉注射免疫球蛋白，或者是高级凉皮之类固醇激素，以及使用一些b细胞群的药物。
1、由于自身免疫性脑炎比较罕见
2、具体而言
3、一旦患者出院，
常识分享，对您有帮助可购买打赏。
自身免疫性脑炎的诊断与治疗
要点二
肌电图
肌电图可以检测到肌肉活动的异常，有助于诊断和评估病 情。
03
CHAPTER
治疗方案
药物治疗
01
02
03
04
糖皮质激素
用于抑制免疫反应和抗炎，常 用药物有泼尼松、地塞米松等
。
免疫抑制剂
用于降低免疫反应，常用药物 有环磷酰胺、环孢素等。
抗病毒药物
用于治疗病毒感染引起的自身 免疫性脑炎，常用药物有阿昔
疾病机制研究
深入研究自身免疫性脑炎的发病机制， 寻找新的治疗靶点，为新药研发提供理
论支持。
个体化治疗方案
根据患者的具体情况，制定个体化的 治疗方案，以提高治疗效果，减少副
作用。
诊断标准的完善
进一步优化自身免疫性脑炎的诊断标 准，提高诊断的准确性和可靠性，以 便更早地开始治疗。
长期随访研究
开展长期随访研究，评估治疗效果和 疾病预后，为临床实践提供指导。
靶向治疗药物
针对特定致病抗原，研发靶向治疗药物，以特异性地抑制致病抗体的产生和活性，从而 控制疾病进展。
临床试验与案例分析
临床试验
开展大规模的临床试验，评估新药的有效性和安全性， 为药物上市提供科学依据。
案例分析
对典型病例进行深入分析，探讨疾病发生、发展的过程 ，以及治疗策略的制定和实施。
未来研究方向与挑战
自身免疫性脑炎的诊断与治疗
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
CONTENTS
• 自身免疫性脑炎概述 • 诊断方法 • 治疗方案 • 并发症与预后 • 研究进展与展望
01
CHAPTER
自身免疫性脑炎概述
定义与特点
定义
自身免疫性脑炎是一种由自身免疫反 应引起的脑部炎症性疾病。
中国自身免疫性脑炎诊治共识课件
谢谢
• 利妥昔单抗：按375 mg/m2体表面积静滴，每周1次，共给药3～4次 ，至清除外周血CD20细胞为止。若一线治疗无显著效果，可在其后 1～2周用利妥昔单抗。
•癫痫症状控制：对抗癫痫药物反应较差。可选用广谱抗癫痫药物。终 止癫痫持续状态的一线药物：地西泮静脉推注或者咪达唑仑肌肉注射 ；恢复期AE一般不需长期维持抗癫痫治疗。精神症状的控制：奥氮平 、氯硝西泮、丙戊酸钠、氟哌啶醇和喹硫平等药物。
• 其他症状： • 中枢神经系统局灶性损害：少见，NMDAR 脑炎累及中脑可致复视，
累及桥臂、小脑可有共济失调，累及旁中央小叶可致对称性下肢轻瘫 等。 • 睡眠障碍 ：各种形式，包括失眠、快速动眼睡眠行为异常、日间过度 睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱。 NMDAR 脑炎、LGI1 抗相关的 Morvan 综合征： 神经性肌强直等周围神经兴奋性增高表现。GABAbR 抗体相关边缘性 脑炎：肌无力综合征。抗 DPPX 抗体相关脑炎伴有严重腹泻。
• 糖皮质激素冲击治疗：甲泼尼龙1000 mg/d静滴3d，500 mg/d，3 d， 40～80 mg/d，2周；或改为口服醋酸泼尼松1 mg·kg/d，1-2周(或口 服甲泼尼龙，按5 mg醋酸泼尼松=4 mg甲泼尼龙)；之后每2周减5 mg 。轻症患者，可直接口服激素，总疗程6个月左右。减停激素的过程 中需要评估脑炎的活动性，注意病情波动与复发。
• IVIg：总量2 g/kg,分3～5 d静脉滴注。重症患者，建议与激素联合使 用，可每2～4周重复应用IVIg。重复或者多轮IVIg适用于重症AE患 者和复发性AE患者。
• 血浆交换：可与激素联合使用。IVIg后不宜立即进行血浆交换。可 能难以作用于鞘内自身抗体合成。对脑脊液抗体阳性而血清抗体阴 性的病例，血浆交换疗效有待证实。
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义【摘要】自身免疫性脑炎是一种临床表现多样的自身免疫性疾病，常见症状包括精神错乱、抽搐、运动失调等。
诊断该疾病的标准主要包括临床表现、实验室检查、影像学检查和神经系统高级功能评估。
及时迅速的诊断和治疗对于提高患者的预后至关重要。
通过本文的阐述，我们可以了解到自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义，有助于医生对该疾病进行准确诊断和有效治疗，从而改善患者的生活质量和预后。
深入了解自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义对于临床工作具有十分重要的意义。
【关键词】自身免疫性脑炎、诊断标准、临床指导意义、临床表现、实验室检查、影像学检查、神经系统高级功能评估、迅速诊断与治疗。
1. 引言1.1 自身免疫性脑炎的诊断意义自身免疫性脑炎是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，其诊断对于及时采取有效治疗至关重要。
由于自身免疫性脑炎患者的临床症状多样，易被误诊为其他神经系统疾病，因此正确诊断对于改善患者的预后具有重要的意义。
自身免疫性脑炎的早期症状可能表现为精神错乱、认知功能下降、癫痫发作、运动障碍等，这些症状常常被误认为是精神疾病或其他疾病的表现。
准确诊断自身免疫性脑炎需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面的信息。
诊断自身免疫性脑炎的意义在于可以为患者提供及时有效的治疗，减轻症状、改善生活质量，甚至挽救生命。
在临床实践中，确诊自身免疫性脑炎后，及时采取免疫抑制治疗或其他有效治疗措施可以显著改善患者的临床症状，避免病情的恶化。
加强对自身免疫性脑炎的诊断及时性和准确性具有重要的临床意义，可以帮助患者尽早获得治疗，提高治愈率和生存率。
1.2 自身免疫性脑炎的临床指导意义自身免疫性脑炎的临床指导意义是指通过对该疾病的诊断和治疗进行系统化、规范化的指导，以提高患者的治疗效果和生存率。
自身免疫性脑炎是一种由自身免疫系统异常攻击神经元而导致的中枢神经系统疾病，临床表现多样，易于与其他神经系统疾病混淆，因此及早明确诊断并给予有效治疗至关重要。
自身免疫性脑炎的分类及诊治
自身免疫性脑炎的分类及诊治刘磊1，谢竹霄1，王佳伟1, 2*（1.首都医科大学附属北京同仁医院 神经内科，北京 100730；2. 首都医科大学附属北京同仁医院 中心实验室，北京 100730）关键词：自身免疫性脑炎；发病机制；分类；治疗中图分类号：R741 文献标识码：A 文章编号：2095-8552（2021）06-0634-06doi:10.3969/j.issn.2095-8552.2021.06.002性的细胞表面蛋白。
多项动物实验发现，通过基因改造或者药物拮抗剂改变同一蛋白功能所产生的综合征和AIE 患者表现的临床综合征非常相似。
CSAab 可能致病机制包括：①抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor ，NMDAR ）-IgG 使神经元表面NMDAR 交联并内化；②抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（leucine-rich glioma-inactivated protein 1，LGI1）-IgG 阻断蛋白-蛋白间相互作用，影响电压门控钾通道，致使α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑酸受体（α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic acid receptor ，AMPAR ）水平下降，进而影响神经元功能；③抗γ-氨基丁酸B 型受体（γ-amino butyric acid type B receptor ，GABA B R ）- IgG 直接阻断受体B1亚单位。
此外，CSAab 还能促进补体沉积和自然杀伤细胞激活，从而导致细胞死亡。
SYAab 往往通过影响神经递质释放产生症状。
INAab 由于无法接触细胞内抗原，主要是通过细胞毒性T 细胞释放穿孔素和颗粒酶杀伤靶细胞而发挥致病效应，而抗体本身可能仅是一种附带效应[5]。
2 临床表现及具体分类①AIE 任何年龄均可发病，无明显性别差异，急性或亚急性起病，可有复发。
自身免疫性脑炎分型、临床表现、诊断、治疗及管理
自身免疫性脑炎分型、临床表现、诊断、治疗及管理自身免疫性脑炎诊断脑炎综合征的分类包括副肿瘤性脑炎、AE、免疫（病）相关性脑炎综合征、病毒性脑炎以及特发性脑炎。
对脑炎综合征进行临床分类的目的主要是为了实施针对性治疗。
AE是一类由于免疫系统与中枢神经系统相互作用而导致的急性或亚急性炎性疾病。
临床上符合脑炎综合征的主要表现，以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样结构，同时具有未检出病毒抗原核酸及包涵体的神经病理学特点，需要有明确责任抗体或相信有责任抗体介导。
图 1. 脑炎综合征分类AE核心表型包括：癫痫样发作、口舌-面肌张力障碍样发作；小脑性共济失调、肢体与躯干舞蹈手足徐动、重复细微手与前臂运动、肌张力障碍与肌强直；认知障碍、睡眠障碍、重复语言等。
首先需要了解致病性抗体的概念。
根据是否致病可将自身抗体分为致病性抗体和伴随抗体。
经典的致病性自身抗体应满足如下评判指标：1）大多数患者的血清或脑脊液中应存在自身抗体，或与健康个体相比抗体滴度升高；2）运用免疫组化方法，可在病灶处观察到免疫球蛋白与靶抗原结合；3）血浆置换或特异性免疫球蛋白吸附去除血循环中的免疫球蛋白有治疗效果；4）通过注射患者血清或纯化免疫球蛋白可将疾病表型转移至实验动物；或用相应靶抗原在易感动物致敏能得到疾病表型。
责任抗体是与特定阶段临床表型具有因果关系的致病性抗体，它决定了该阶段病程神经免疫病的发生、发展和转归；并且责任抗体必须与核心表型相对应。
定位和定性是神经免疫疾病表型刻画的基础，症状、体征的特征和演变在空间与时间维度上的特定组合就构成了此类疾病的表型。
自身抗体与靶组织抗原表位结合特定部位受累，形成相对独特的核心临床表型。
责任抗体的核心在于从空间维度和时间维度与特定表型进行因果关系判断（图 3），具有因果关系的抗体即为责任抗体。
空间因果关系方面，AE 具有特定的分子基础，例如抗 GABAA 受体脑炎在颅脑磁共振上表现为大片融合型病灶及斑点型病灶，并非 GABAA 受体所有 3 个亚基均发挥作用，而主要是 GABAA 受体β3 亚基导致病灶的发生。
儿童自身免疫性脑炎的中医治疗
儿童自身免疫性脑炎的中医治疗自身免疫性脑炎是一种罕见的神经系统疾病，当免疫系统错误地攻击大脑和神经系统的细胞时发生。
这种情况可能导致严重的症状，包括头痛、发热、精神状态改变、抽搐和瘫痪。
现代医学主要采用激素和免疫抑制剂等药物治疗这种疾病。
然而，作为一名中医，我也想探讨中医治疗自身免疫性脑炎的可能性。
中医治疗自身免疫性脑炎的首要任务是辨证论治。
根据患者的具体症状和体质，中医可以将自身免疫性脑炎归入不同的证型，如风痰阻络、痰热内扰、瘀血内阻等。
例如，如果患者的主要症状是头痛、发热和抽搐，可能是风痰阻络证。
中医可能会采用化痰息风、通络止痛的治法。
如果患者的主要症状是精神状态改变、记忆力减退等，可能是痰热内扰证。
中医可能会采用清热化痰、安神定志的治法。
中医治疗自身免疫性脑炎的方法包括中药治疗、针灸治疗和推拿治疗等。
中药治疗是最常见的中医治疗方法，中医通过配伍不同的药物以达到治疗效果。
例如，对于风痰阻络证，中医可能会选择川芎、僵蚕、全蝎等药物。
对于痰热内扰证，中医可能会选择黄连、黄芩、胆南星等药物。
针灸治疗是中医治疗中的另一种重要方法，它通过刺激特定的穴位来调节身体的气血和功能。
例如，对于头痛、发热等症状，中医可能会选择风池、太阳、曲池等穴位进行针灸治疗。
对于精神状态改变、记忆力减退等症状，中医可能会选择百会、神门、太冲等穴位进行针灸治疗。
推拿治疗是中医治疗中的另一种方法，它通过手法按摩特定的穴位和部位来调节身体的气血和功能。
例如，对于抽搐等症状，中医可能会选择按摩肝经和胆经的穴位以缓解抽搐。
当然，中医治疗自身免疫性脑炎需要综合考虑患者的具体情况，包括年龄、体质、病情严重程度等。
中医治疗自身免疫性脑炎需要耐心和时间，不能期望短时间内取得明显的效果。
因此，对于儿童自身免疫性脑炎的患者，家长需要有足够的耐心和信心，积极配合医生的治疗。
总的来说，中医治疗儿童自身免疫性脑炎是一种可行的方法，它可以帮助缓解症状，改善生活质量。
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自身免疫性脑炎诊疗指南概述自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎，例如抗NMDA受体脑炎等。
AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。
急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff脑干脑炎等也属于广义的AE范畴。
病因和流行病学主要通过体液或者细胞免疫反应介导中枢神经系统损伤。
其中抗细胞表面蛋白抗体通常具有明确的致病性。
抗NMDAR抗体可导致神经元表面的NMDAR 可逆性的减少，并不引起神经元坏死。
肿瘤和前驱感染事件常为AE的诱因。
AE患病比例占脑炎病例的10％～20％，估算年发病率为1/10万左右。
抗NMDAR脑炎约占AE病例的80％，其他AE相关抗体包括：抗GAD、CASPR2、IgLON5、AMPAR、DPPX等。
AE相关的抗神经抗体包括两类：①抗细胞内抗原抗体；②抗细胞表面抗体（表9-1）。
表9-1自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体注：部分抗体依与其他神经综合征相关，如僵人综合征、亚急性小脑变性与感觉神经元神经病等。
neurexin-3alpha.突触蛋白-3α。
GAD.glutamic acid decarboxylase，谷氨酸脱羧酶。
CASPR2.contactin associated protein 2，接触蛋白相关蛋白样蛋白2。
DPPX.dipeptidyl-peptidase-like protein-6，二肽基肽酶样蛋白-6。
Amphiphysin.两性蛋白。
NMDAR.N-methyl-D-aspartate receptor，N-甲基-D-天冬氨酸受体。
AMPAR.α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole propionic acid receptor，α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体。
GABA B R.γ-amino butyric acid type B receptor，γ-氨基丁酸B型受体。
LGI1.Leucine-rich glioma-inactivated protein 1，富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1。
VGKC.voltage-gated potassium channel，电压门控钾离子通道。
DPPX.Dipeptidyl-peptidase-like protein，二肽基肽酶样蛋白。
D2R.Dopamine2R，多巴胺2型受体。
GlyR.Glycine receptor，甘氨酸受体。
PERM.progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus，伴有肌强直及阵挛的进行性脑脊髓炎。
MOG.myelin oligodendrocyte glycoprotein，髓鞘少突胶质细胞糖蛋白。
ADEM.acute disseminated encephalomyelitis，急性播散性脑脊髓炎临床表现主要症状包括精神行为异常、认知障碍、记忆力下降、癫zaozi001发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动，意识水平下降、自主神经功能障碍等。
其他伴随症状包括睡眠障碍、CNS局灶性损害、脑干、小脑症状以及周围神经和神经肌肉接头受累等。
临床可分为3种主要类型：①抗NMDAR脑炎，抗NMDAR脑炎是AE的最主要类型，其特征性临床表现符合弥漫性脑炎。
②边缘性脑炎，以精神行为异常、颞叶癫zaozi001和近记忆力障碍为主要症状，常见的边缘性脑炎有抗LGI1抗体、抗GABA B R抗体与抗AMPAR抗体相关的脑炎。
③其他类型AE，包括莫旺综合征、抗DPPX抗体相关脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病、自身免疫性小脑性共济失调等。
辅助检查具有以下一个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。
1.脑脊液异常CSF白细胞增多（＞5×106/L）；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者CSF寡克隆区带阳性。
2.神经影像学或者电生理异常MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号（除外非特异性白质改变和卒中）；或者PET边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和（或）基底节的高代谢；或者EEG异常：局灶性癫zaozi001或者癫zaozi001样放电（位于颞叶或者颞叶以外），或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。
3.与AE相关的特定类型的肿瘤例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤等。
诊断根据《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》的建议，AE诊断标准如下：1.诊断条件包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。
（1）临床表现：急性或者亚急性起病（＜3个月），具备以下一个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。
1）边缘系统症状：近事记忆减退、癫zaozi001发作、精神行为异常，3个症状中的一个或者多个。
2）脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。
3）基底节和（或者）间脑/下丘脑受累的临床表现。
4）精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质性疾病。
（2）辅助检查：具有以下一个或者多个辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。
1）脑脊液异常：CSF白细胞增多（＞5×106/L）；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者CSF寡克隆区带阳性。
2）神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号（除外非特异性白质改变和卒中）；或者PET边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和（或）基底节的高代谢；或者EEG异常：局灶性癫zaozi001或者癫zaozi001样放电（位于颞叶或者颞叶以外），或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。
3）与AE相关的特定类型的肿瘤：例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤等。
（3）确诊实验：抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。
抗体检测主要采用间接免疫荧光法（indirect immunofluorescence assay，IIF）。
基于细胞底物的实验（cell based assay，CBA）具有较高的特异性和敏感性。
应尽量对患者的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴度分别为1:1与1:10。
（4）合理地排除其他病因2.诊断标准包括可能的AE与确诊的AE。
（1）可能的AE：符合A、B与D 3个条件。
（2）确诊的AE：符合A、B、C与D 4个条件。
鉴别诊断1.感染性疾病病毒性脑炎、神经梅毒、细菌等所致的中枢神经系统感染、Creutzfeldt-Jakob病等。
2.代谢性与中毒性脑病Wernicke脑病、肝性脑病、肺性脑病、肾性脑病等，青霉素类或者喹诺酮类等抗生素、化疗药物或者免疫抑制剂等引起的中毒性脑病、放射性脑病等。
3.肿瘤性疾病颅内原发肿瘤，例如大脑胶质瘤病与原发CNS淋巴瘤等；颅内转移瘤。
4.神经系统遗传性或者变性病线粒体脑病或者线粒体脑肌病、甲基丙二酸血症、肾上腺脑白质营养不良、路易体痴呆、多系统萎缩、遗传性小脑变性等。
治疗自身免疫性脑炎的治疗包括免疫治疗、对癫zaozi001发作和精神症状的症状治疗、支持治疗、康复治疗等。
免疫治疗分为一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程免疫治疗。
一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉免疫球蛋白和血浆置换。
二线免疫药物包括利妥昔单抗与静脉环磷酰胺，主要用于一线免疫治疗效果不佳的患者。
长程免疫治疗药物包括吗替麦考酚酯与硫唑嘌呤等，主要用于复发病例，也可以用于一线免疫治疗效果不佳的自身免疫性脑炎患者和肿瘤阴性的抗NMDAR脑炎患者。
抗NMDAR脑炎患者一经发现卵巢畸胎瘤，应尽快予以切除。
AE患者如果合并恶性肿瘤，应由相关专科进行手术、化疗与放疗等综合抗肿瘤治疗。
AE总体预后良好。
80％左右的抗NMDAR脑炎患者功能恢复良好，病死率2.9％～9.5％。
抗GABABR抗体相关脑炎合并小细胞肺癌者预后较差。
诊疗流程参见以下抗NMDAR脑炎。
抗NMDAR脑炎抗NMDAR脑炎是由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎，是自身免疫脑炎的最主要类型。
临床表现1.儿童、青年多见，女性多于男性。
2.急性起病，多在2周至数周内达高峰。
病前可有发热和头痛等前驱症状。
3.主要表现为精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障碍/缄默、运动障碍/自主运动，意识水平下降/昏迷、自主神经功能障碍等。
自主神经功能障碍包括窦性心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低通气低血压和中枢性发热等。
S局灶性损害的症状，例如复视、共济失调等。
辅助检查1.脑脊液检查腰穿脑脊液压力正常或者升高，超过300mmH2O者少见。
脑脊液白细胞数轻度升高或者正常，少数超过100×106/L，脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症，可见浆细胞。
脑脊液蛋白轻度升高，脑脊液的寡克隆区带可呈阳性，脑脊液抗NMDAR抗体阳性。
2.头MRI多数患者头MRI无明显异常，或者仅有散在的皮质、皮质点片状FLAIR高信号；部分患者可见边缘系统FLAIR和T2高信号，病灶分布可超出边缘系统的范围。
3.头FDG-PET/CT可见代谢异常，以双侧枕叶代谢明显减低为主要特点。
4.脑电图多呈弥漫或者多灶的慢波，偶尔可见癫痫波，异常δ刷是该病较特异性的脑电图改变，多见于重症患者。
5.肿瘤学卵巢畸胎瘤在青年女性患者中较常见。
中国女性抗NMDAR脑炎患者卵巢畸胎瘤的发生率为14.3％～47.8％。
卵巢超声和盆腔CT有助于发现卵巢畸胎瘤，卵巢微小畸胎瘤的影像学检查可以为阴性。
男性患者合并肿瘤者罕见。
诊断（图9-1）诊断标准：确诊的抗NMDAR脑炎需要符合以下3项（参考2016年Lancet Neurol标准）：1.6项主要症状中的1项或者多项：①精神行为异常或认知障碍；②言语障碍；③癫zaozi001发作；④运动障碍/不自主运动；⑤意识水平下降；⑥自主神经功能障碍或中枢性低通气。
2.抗NMDAR抗体阳性建议以脑脊液CBA法抗体阳性为准。
若仅有血清标本可供检测，除了CBA结果阳性，还需要采用TBA与培养神经元进行IIF予以最终确认。
3.合理地排除其他疾病病因。
治疗免疫治疗分为一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程免疫治疗。
一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉免疫球蛋白和血浆置换。
二线免疫药物包括利妥昔单抗与静脉环磷酰胺等，主要用于一线免疫治疗效果不佳的患者。
长程免疫治疗药物包括吗替麦考酚酯与硫唑嘌呤等，主要用于复发病例，也可以用于一线免疫治疗效果不佳的患者和肿瘤阴性的抗NMDAR脑炎患者。
其他免疫治疗包括鞘内注射甲氨蝶呤与地塞米松等。
抗NMDAR脑炎患者一经发现卵巢畸胎瘤，应尽快予以切除（图9-2）。
图9-1 抗NMDAR脑炎诊疗流程图9-2 抗NMDAR抗体脑炎的免疫治疗程序抗LGI1抗体相关脑炎抗LGI1抗体相关脑炎由抗LGI1抗体介导，是自身免疫性边缘性脑炎的主要类型之一，病变以海马区受累为主，也可累及基底节区。