诊断自身免疫性脑炎的临床方法

Hashimoto 脑病诊断标准
满足以下 6 项标准可诊断： • 1. 伴有癫痫、肌阵挛、幻觉或卒中样发作的脑病； • 2. 亚临床或轻度甲状腺疾病（通常为甲状腺功能
低下）； • 3. MRI 正常或无特异性异常信号； • 4. 血清甲状腺（甲状腺过氧化物酶、甲状腺球蛋
白）抗体阳性； • 5. 血清和脑脊液中无特征性的神经元抗体； • 6. 排除其他可能的病因。
• 2. 不能由发热解释的脑病表现；
• 3. 异常的 MRI 表现，包括：（1）主要累及白质
的弥漫性、边界不清、较大的病灶（>1～2 cm）；
（2）少数患者出现白质 T1 低信号；（3）可出 现深部灰质的异常（丘脑或基底节）；
• 4. 在发病 3 个月内无新发临床症状或 MRI 表现；
• 5. 排除其他可能的病因（ Susac’s 综合征）。
（2）癫痫发作，不能被既往已知的痫性疾病解释； （3）脑脊液细胞数增多（白细胞数 > 5/mm3）； （4）MRI 提示脑炎改变（局限于一侧或双侧颞叶内 侧的 T2 或 Flair 高信号，或者累及灰质或白质多个病 灶，符合脱髓鞘或炎性改变）； • 3. 排除其他可能的病因（单纯疱疹病毒脑炎等）。
确定的边缘叶脑炎诊断标准
自身抗体阴性但很可能的自身免疫性脑 炎的诊断标准
满足以下 4 项标准可诊断： • 1. 快速进展（病程 <3 个月），工作记忆缺损
（短期记忆）、意识状态改变或精神症状；
• 2. 排除上述病因明确的自身免疫性脑炎的诊断； • 3. 血清和脑脊液中无特征性自身抗体，并伴以下
3项中的2项：（1）MRI 异常；（2）脑脊液细胞 数增多，寡克隆区带或 IgG 指数升高；（3）脑 活检提示炎症浸润，且排除其他疾病，如肿瘤；
• 4. 排除其他可能的病因。
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• 对免疫治疗无反应者可能需要强化或延长治疗 （多数医疗机构不具备条件）
• 某些其他疾病也对免疫治疗有反应（如CNS淋巴 瘤）
可能的自身免疫性脑炎诊断标准
满足以下三项标准可诊断： • 1. 亚急性起病（病程 <3 个月），工作记忆缺损（短
期记忆）、意识状态改变或精神症状； • 2. 至少有以下一项：（1）新发的局灶性 CNS 表现；
髓、中脑及丘脑、基底节T2高信号 • 与Fisher综合症鉴别 • 预后好，较少留后遗症，无复发
Bickerstaff 脑干脑炎诊断标准
很可能的 Bickerstaff 脑干脑炎，满足以下两项可诊 断：
• 1. 亚急性起病（病程 <4 周），伴以下3项症状： （1）意识水平下降；（2）双侧眼外肌麻痹；（3） 共济失调；
不依赖抗体、 肿瘤检出
抗 NMDA 受体脑炎诊断标准 不依据MRI
很可能的抗 NMDA 受体脑炎，满足以下三项： • 1. 迅速起病（ <3 个月），伴以下 6 组症状中的 4 组：（1）异
常行为（精神症状）或认知障碍；（2）语言功能障碍（强制 语言、言语减少、缄默）；（3）癫痫；（4）异常运动、肌张 力障碍、肌强直 、异常姿势；（5）意识水平下降；（6）自主 神经功能障碍或中枢性低通气； • 2. 至少有以下一项辅助检查异常：（1）异常脑电图（局灶性 或弥漫性慢波或无规律活动、痫性放电或δ刷）；（2）脑脊液 细胞数增多（白细胞数 > 5/mm3）或出现寡克隆区带； • 3. 排除其他可能的病因。 • 若只具备以上症状中的3组，且合并畸胎瘤，也可诊断 确定的抗 NMDA 受体脑炎： • 以上 6 组症状出现1组或多组，抗 GluN1 IgG 抗体阳性，排除 其他可能的病因即可诊断。
• 类似感染性脑炎的症状；神经、精神症状等 • 边缘性脑炎；抗NMDA受体脑炎；Bickerstaff脑
干脑炎等
目前诊断的局限性
• 目前诊断标准过分依赖于抗体检测及对免疫治疗 的反应
• 早期抗体检测不现实：很多单位不具备条件，结 果需等待数周
• 自身抗体阴性不能除外自身免疫介导的可能；阳 性也不能确诊
诊断自身免疫性脑炎的临床方法
A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis Lancet Neurol. 2016 Apr;15(4):391-404.
自身免疫性脑炎
• 由自身抗体（抗细胞内抗原、神经元表面抗原或 突触蛋白）介导的脑炎
满足以下四项标准可诊断： • 1. 亚急性起病（病程 <3 个月）的工作
记忆缺损（短期记忆）、癫痫或精神 症状提示边缘系统受累； • 2. 双侧颞叶内侧 T2 或 Flair 异常信号； • 3. 至少有以下一项：（1）脑脊液细胞 数增多（白细胞数 > 5/mm3）；（2） EEG 显示颞叶相关的痫性放电或慢波 活动； • 4. 合理排除其他可能病因。
• 2. 排除其他可能的病因。 确定的 Bickerstaff 脑干脑炎： • 抗 GQ1b IgG 抗体阳性即可诊断，即使是出现不
完全性眼外肌麻痹或没有评估共济失调时；或者 发病 12 周内恢复正常。
确定的急性播散性脑脊髓炎诊断标准
满足以下五项ห้องสมุดไป่ตู้诊断：
MOG抗体不特异
• 1.首发、多灶 CNS 症状推测由炎性脱髓鞘所致；
Bickerstaff 脑干脑炎
• 病因及发病机制不明：感染（李斯特菌、单疱病毒、 空肠弯曲菌）——自身免疫
• 任何性别及年龄，儿童及青壮年多见，急性或亚急性 起病
• 前驱感染，对称性眼外肌麻痹，共济失调，意识障碍， 颅神经症状（双侧面瘫），椎体束症状等
• 抗GQ1b抗体阳性（66%） • MRI多无异常，异常（30%）对称或不对称脑桥、延