支气管扩张PPT课件

卷发状 阴影
六、辅助检查
一）胸部平片

典型 X 线表现： 一侧或双侧下肺 野可出现轨道征（柱 状扩张）；或出现不 规则的蜂窝状、卷发 状阴影（囊状扩张）， 感染时伴液平。
六、辅助检查
（二）支气管造影

蜂窝 征
明确支气管扩张
的部位、形态范围
和病变严重程度的
诊断，主要用于术
前准备。
轨道 征
六、辅助检查
常规尸检为2%～3%，在肺部慢性感染病例中占 23.3%。

二、病因和发病机制
其 他
免 疫 失 调 先天和遗传因素
支
气
管
阻
塞
基本病因
支 气 管 -肺 组 织 感 染
支气管-肺组织感染

婴幼儿期支气管 -肺组织感染是支气管扩张 最常见的病因。 管腔细，易阻塞↔感染；管壁薄，易破坏。
支气管内膜结核：致管腔狭窄，易阻塞； 并肺结核时纤维增生，收缩牵拉支气管 致变形扩张。 常位于上叶而引流好，少痰或无痰，称 “干性”支气管扩张。
三、病理—典型改变
三、病理—典型改变
三、病理—与临床联系
黏液腺增生 杯状细胞增生 继发肺部感染 反复咳嗽 大量脓痰
毛细血管扩张
反复咯血 吻合支血管瘤 肺组织纤维化 囊状、柱状扩张 肺动脉高压 慢性肺心病 影像学改变
四、病理生理
取决于支气管病变的数量、阻塞程度 及并发肺实变的程度。

早期病变且局限时：肺功能测定可正常。 病变继续进展时： ①以阻塞性为主的混合性通气功能障碍； ②低氧血症； ③血管床破坏、痉挛→肺动脉高压→肺心 病→呼衰、心衰
五、临床表现
五、临床表现—病史


小儿及青年起病，慢性经过。
童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延 不愈史。 青少年期常有反复下呼吸道感染史。

五、临床表现—症状

1.慢性咳嗽、大量脓痰 2.反复咯血 3.反复肺部感染


4.慢性感染中毒症状
五、临床表现—症状

1.慢性咳嗽、大量脓痰
有时痰量可达每日数百毫升。 严重程度可按痰量分： 轻度<10ml/day； 中度10-150ml/day； 重度>150ml/day；
支气管阻 塞或受压 管腔内分泌 物引流不畅 支气管－肺 组织感染
支气管管壁平滑肌和弹性纤维破坏 削弱管壁支撑力、管壁易牵拉变形 逐渐发展成支扩
三、病理—好发部位
舌叶


左下叶、舌叶 右中叶 尖、后叶
右中叶
左下叶
三、病理—好发部位
好发部位与病因、解剖结构导致因流不畅有关：
普通感染炎症
左下叶、舌叶 右中叶

肺囊性纤维化、遗传性α1—抗胰蛋白酶缺乏 症、先天性免疫缺乏症：与遗传因素有关。
全身性疾病

可能与机体免疫功能失调有关 类风湿关节炎、 Crohn 病、溃疡性结肠 炎、系统性红斑狼疮、HIV感染、黄甲综 合征等疾病可同时伴有支气管扩张。 心肺移植术后也可伴有支气管扩张。

二、病因和发病机制
支气管扩张
教学目的
* 1. 掌握临床表现、诊断、治疗原则； * 2. 熟悉病因和发病机制； * 3. 熟悉治疗要点。
教学内容

一、概述 二、病因和发病机制 三、病理 四、病理生理 五、临床表现

辅助检查 诊断 鉴别诊断 治疗 预防
一、概述
定义(definition)
（三）胸部 CT

双轨征
高分辨 CT
（已基本
一）胸部平片 早期： 一侧或双 侧下肺野纹理增 多、增粗
六、辅助检查
一）胸部平片

典型 X 线表现： 一侧或双侧下肺 野可出现轨道征（柱 状扩张）；或出现不 规则的蜂窝状、卷发 状阴影（囊状扩张）， 感染时伴液平。
卷发状 阴影
六、辅助检查
一）胸部平片

典型 X 线表现： 一侧或双侧下肺 野可出现轨道征（柱 状扩张）；或出现不 规则的蜂窝状、卷发 状阴影（囊状扩张）， 感染时伴液平。
五、临床表现—症状

1.慢性咳嗽、大量脓痰 典型痰液分三层： 上层——泡沫； 中层——粘液； 下层——脓性分泌物及坏死组织。
五、临床表现—症状

2.反复咯血
50%-70%的患者有不同程度的咯血。 干性支扩（10%）：反复咯血，无咳嗽、 咳脓痰等症状，病变部位多位于上叶。
五、临床表现—症状3.反复肺部感染来自部位相对较固定，迁延不愈。
先天性支气管发育障碍：如巨大气管 - 支 气管症，是先天性纤维结缔组织异常，管壁 薄弱所致； Kartagener 综合征：是由于支气管软骨发 育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱 或弹性较差导致支扩，常伴有鼻窦炎及内脏 转位（右位心）；

先天性发育缺损和遗传因素

先天性软骨缺失症：在第二和第三级支气管 扩张，软骨环缺失或不连续。
结核
上叶 （尖支、后支）
三、病理—病理形态


柱状（60%） 囊性（10-15%） 混合型
三、病理—典型改变

①管壁炎症、破坏 ，管腔变形扩大，有 多量分泌物。
②黏膜溃疡、炎症，鳞状上皮化生，杯 状细胞及黏液腺细胞增生。



③周围组织受损或丢失，出现微小脓肿； 慢性者增生、纤维化。
④常伴毛细血管扩张，或吻合支形成血 管瘤，破裂出血。

支气管阻塞

肿瘤、异物和感染引起腔内阻塞，支气管 外淋巴结肿大或肺癌的外压也可阻塞支气 管。

支气管阻塞致肺不张，胸内负压直接使 支气管牵拉扩张。

中叶综合征：由于右中叶支气管细长， 并有内、外、前三组淋巴结围绕，炎症 引流至淋巴结而肿大，压迫支气管，导 致中叶肺不张及反复感染。
先天性发育缺损和遗传因素

4.慢性感染中毒症状
发热、乏力、消瘦、贫血等。
五、临床表现—体征

早期或干性支扩：可无肺部体征 病变较重，继发感染时：下胸背部可闻及 固定而持久的湿啰音，有时有干啰音。 部分慢性患者可有杵状指（趾）。

六、辅助检查

胸部平片检查 支气管造影 胸部CT检查 支气管内镜检查

六、辅助检查
支气管扩张是指直径大于 2mm中等 大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹 性组织破坏引起的异常扩张。
一、概述
临床特点
常有婴幼儿时麻 疹、百日咳、支 气管肺炎病史
慢性咳嗽
大量脓痰
反复咯血
反复肺部感染
一、概述

1953年Bedford报告发病率为1.3%。

1956年在控制结核病运动中，查了350万人的胸片， 见支扩发病率为1.5%。 也有报告：在一般人中发病率为0.3%～0.5%。