弥漫性间质性肺疾病的临床诊断思路与程序
间质性肺疾病的临床诊断思路
ＪＣｉ Ｉｔｒ ｄ Ｓｐｅ ｂ ｒ ０ １ Ｖ ｌ２ ， ｏ９ ｌ ｎｅ Ｍｅ ，ｅ ｔ ｅ １ ， ｏ，８ Ｎ ． ｎ ｎ ｍ ２
・
５７・ ８
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综述与讲座 ・
间质 性 肺 疾 病 的 临床诊 断 思 路
张 兰兰 王蓓
［ １ Ｔ ｓｋ Ｐ Ｅａｈｆ Ｒ Ｃｅ ｅｔ Ｐ ， ｔ １ ｃ ｃ ｐ ０ ｈｍ ｄ ｅ ｕ ２ ］ ａｈ ｉ Ｄ ， ｌ ｏ ， ｌ ｎ Ｊ ｅ ａ ｙｌ ｈｓ ａ ｉ ｖｒ ｓ ｎ ｓ ｍ ｓ ． ０ ｐ ｅ ｓ
ｐａ ｅ ｏｉ ｃｅｏ ｅｍａ ｌｎ ｉｅｓ ． ｇ ｄ， ０ ６， ５ ２ ５ ｌｃ ｂ ｎ ｓｌｒｄ ｒ ｕ ｇ ｄｓａ ｅ Ｎ Ｅｎ ｌＪ Ｍｅ ２ ０ ３ ４：６ ５—
［ 文献标 识码 ］ Ａ ［ Ｏ ］ ０ ３６ ／．ｓｎ １０ ０ ７ ２ １ ．９ ０ ３ Ｄ Ｉ １ ．９ ９ ｊｉ ．０ １９５ ．０ １０ ．０ ｓ
［ 中图分类 号］ ５ ３ Ｒ ６
［ 关键词 ］ 间质性肺疾病 ； 特发性间质性肺炎 ； 特发性肺纤维化
虽 然 间质 性肺 疾病 （Ｌ ＩＤ）在 呼 吸系 统疾病 中仅 占
性 问质 性肺 炎 （ Ｉ ） ＬＰ 。 二、 间质性 肺 疾病 的诊 断
功能降低、 低氧血症 和影像学上 的双肺 弥漫性病 变。
病 程多 进展 缓 慢 ， 渐 丧失 肺 泡 一 细 血 管 功 能 单 位 ， 逐 毛 最 终发 展 为弥 漫性 肺纤 维 化 和 蜂 窝 肺 ， 致 呼 吸衰 竭 导
化， 也称为寻常性问质性肺炎 （Ｐ ／ Ｉ） ②脱屑性间 ＩＦ ＵＰ ； 质性 肺炎 （ ＳＰ ； 闭塞性 细 支气 管 炎 伴 间质 性 肺 炎 Ｎ Ｉ） ③ （ Ｏ ／ Ｏ Ｐ ； 闭塞性 细 支气 管炎 伴机 化性 肺炎 Ｃ ＰＢ Ｏ ）④ （ Ｉ）⑤ 淋 巴细 胞 性 间 质 性肺 炎 （ Ｂ Ｄ） ⑥ 巨 细胞 ＡＰ ； ＲＬ ；
经支气管镜肺活检对弥漫性肺间质性疾病的诊断价值及文献复习
第５ 卷第 ２ 期 Ｃ ｉ Ｊ ｉ】ＤｓＥ ｃ￣ｉ Ｆｉｏ） ｈｎ 【ｌ ｉ（ ｅａｎ ｔｎ Ｉ ｇ ３ ｃＭ ｉ
．
Ⅱ１ １ Ｖ ｌ ．Ｎ【２ ｉ ２ ２． ｏ ０ ５ ， ．
病、 一些 常见 的感染 性 疾 病 和 肿 瘤疾 病 以及 特 发 性 间 质性肺 炎 等 。这 组 疾 病 虽然 临床 表 现 相 似 ， 因 但 疾 病种类 和病 因各 不 相 同 ， 治 疗 和 预后 存 在 明显 其 差 异 。Ｄ Ｌ Ｉ Ｄ的病 因诊 断 常 需 病 理 学 检查 。 目前 常 用 经 支 气 管 镜 肺 活 检 （ｒｎｂｏｃ ｉ ｕ ｇｂｏｓ ， ｔ ｓｒｎ ｈａ ｌｎ ｉ ｙ ａ ｌ ｐ Ｔ Ｌ ） 经皮 穿刺 肺 活检及 开 胸 或 Ｖ Ｔ ＢＢ 、 Ａ Ｓ肺 活 检 等 。
发性肺纤维化 １ ５例 （ ８ ４ ） 结 缔 组 织病 相 关 肺 疾 病 １ ４ ．％ ， １例 ， 漫 性 泛 细支 气 管 炎 ２例 弥
（ ． ％） 癌性 淋巴管炎 ２例 （ ． ％） 炎性假瘤 １ （ ．％ ） 未能 明确诊 断 １ ６５ ， ６５ ， 例 ３２ ； ８例（ ５ ４ ） ２．％ 。 结论 Ｔ Ｌ Ｂ Ｂ对 ＤＬ ＩＤ的诊 断是一种安全 、 简便 、 效 的方 法 ， 有 特别是 在 除外结 节病 、 瘤和某 肿
ｄａ ｎ ｓ ｃｒ ｅｗ ｓ ３ ７ ．Ｔ ｅｄｓａ ｅ ｃ ｄ ｄ ｄ ｆｓ ｔ ｓ ｔ ｌ ｕｍ ｎ ｒ ｆ ｒｓ １ ／ １ ｉ ｏ ｔ ａ ａ ． ％ ｇ ｉ ｔ ４ ｈ ｉ ｓ ｓｉ ｌ ｅ ｉｕ ｅ ｉ ｅ ｔ ｉ ｌ ｏ ａ ｂｏｉ ５ ３ ， ｅ ｎ ｕ ｆ ｎ ｒ ｉａ ｐ ｙ ｉ ｓ（
另结 合 临床 表 现 、 部 Ｃ 胸 Ｔ及 相 关 实 验 实 检查
经支气管镜肺活检对弥漫性肺间质性疾病的诊断价值
【 ｅ ｏｄ 】 ｂ ｎｈｓ ｐ ； ｕ ｇ ｉ ａ ； ｎ ｒ ｄ ｅ ｅ ｔ ｓｔ ｌ
ａｄｔｅｔａ ｏｉｖ ｉｇｏｔ ｔ ａ ４９ ．Ｔ ｅｄａ ｏｉ ｗ ｓ ｓｅ ａｅ ７５ ， ３ ７ ） Ｃ ｎ ｌｓ ｎ Ｔ ｅｕｅｏ Ｂ Ｂ ｎ ｔｌ ｓｉｅｄａｎｓｉ ｒ ｅｗ ｓ ． ％ ｈ ｏ ｐ ｔ ｃａ ５ ｈ ｉｇ ｓ ａ ｓｄｉ ７ｃｓｓ（／ １ １． ％ ． ｏ ｃｕｉ ｈ ｓ ｆ Ｌ ｎ ｓ ｍｉ ｎ ｏ Ｔ
弥漫性肺 间质 性疾病 通常 指各 种类 型 的肺 间质 性疾病
作 者 单 位 ：４ ０９ 安 徽 ， 陵 市 人 民 医 院 呼 吸 内科 ２ ４０ 铜 通讯作者 ： 方平 ， － ａ ： ｎｐｎ１６ ．２ ．ｏ Ｅ ｍ ｉ ￣ ｇ ｉ ９ ４ １６ ｃｒ ｌ ｇ ｎ
； ＼ ｐ ≯
纤维支气管镜肺活
检对弥漫性肺 间质性疾病的诊断是一种可靠 、 安全 、 简便 、 经济 的方法 ， 特别是在 弥漫性肺疾病 诊断 中除外结 节病 、 肿瘤和某些
【 关键词 】 支气管镜检查 ； 肺疾病 ； 问质性
Ｔｈ ｉ ｇ ｏ ｔ ａｕ ｆｔ ａ ｓ ｒ ｎ ｈ ａ ｕ ｇ ｂ ｏ ｓ ｉ ｕ ｅ ｐ ｌ ｎ ｒ ｉ ａ ｅ Ｆ ＮＧ Ｐ ｅ ｄ ａ ｎ ｓｉ ｖ ｌ ｅ ｏ ｎ ｂ ｏ ｃ ｉ ｌ ｎ ｉ ｐ ｙ ｉ ｄ ｆ ｓ ｕ ｍｏ ａ ｙ ｄ ｓ ｓ Ａ ｇ，ＨＮ Ｌ ｎ，ＷＵ Ｈ ｏ ｃ ｒ ｌ ｎ ｅ ｉ ａ ．
【 ｂｔ ｃ Ｏ ｊ ｔ ｅ Ｔ ａ ａ ｅ ｆｃ ｙ ｎ ｍ ｔｉ ｓ ｆｒ ｓｒ ｃｉ ｎ ｉ ｓ Ｔ Ｌ ） ｎ ｈ ｉ ｎｓ ｆ ｉ ｓ Ａ ｓ ａｔ ｒ ］ ｂｅ ｉ ｏ ｖｌ ｔ ｔ ｆ ａ ｄｌ ｉｔ ｎ ｏ ｔｎｂ ｎｈ ｌｕ ｇ ｏ ｙ（ Ｂ Ｂ ｉ ｔ ｄ ｇｏ ｓ ｆ ｅ ｃｖ ｅ ｕ ｅ ｈ ｅ ｉ ｃ ａ ｉ ａｏ ａ ｏ ａ ｌ ｂ ｐ ｅ ａ ｉｏ ｄｆ ｕ
间质性肺病
血黄素沉积症、肺出血一肾炎综合症等。 肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。 急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。 遗传性疾病相关的ILD：家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经
体检：80 %以上的患者可闻及呼吸性爆裂音，以双肺底 部最为明显，25 %～50 %的患者可见杵状指。此外，发 绀、心肺损伤、右心室肥大和水肿等在疾病晚期也可出 现。不发生肺外受累。可出现体重下降、不适、疲劳。
IPF的辅助检查
实验室检查：
常规实验室检查对疑及UIP／IPF病人的诊 断无帮助，但可除外其他原因所致的弥漫性肺 疾病。可出现血沉增快、高丙球蛋白血症、乳 酸脱氢酶(LDH)升高、血清血管紧张素转换酶 (sACE)、10 %～20 %的患者显示抗核抗体(ANA) 和类风湿因子(RF) 阳性。
纤维瘤病等。
肺淋巴管肌瘤 病
结节病
PAP
PAP
PAP
PAP肺泡蛋白沉积症
肺泡癌
弥漫性泛细支气管炎
IIP
IPF
特发性间质性肺炎
特发性间质性肺炎是弥漫性 实质性肺疾病(DPLD) 中病因 不明的一个亚群。
美国胸科学会/ 欧洲呼吸学 会共识声明中列出的7种间质 性肺炎
IPF是最常见的特发性间质性 肺炎， 且预后差于其他大部 分间质性肺病。
可能是IIP HRCT
HRCT 能明确诊断 IPF ，并且有典型 的临床表现
临床上无典型 的 IPF 表 现 或 HRCT不典型
具有诊断另一种 DPLD 的特征，如 肉芽肿性DPLD
怀疑其他 ＤＰＬＤ
间质性肺疾病的诊断和治疗进展1
临床肺科杂志２００７年１月第１２卷第ｌ期・专家论坛・间质性肺疾病的诊断和治疗进展朱元珏间质性肺疾病也被称为ＩＬＤ，即ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ，由于这一大组疾病所侵犯的并不仅限于肺的间质，近来也有学者把他们称为弥漫性肺实质性疾病（Ｄ讧－ｆｕｓｅｐａｒｅｎｃｈｙｍａｌｌｕｎｇｄｊｓｅａｓｅ，ＤＰＬＤ），可能更贴近这组疾病，但是，间质性肺病ＩＬＤ已应用多年，为大多数学者所熟悉，仍常与ＤＰＬＤ通用。
ＤＰＩＪＤ涵盖许多疾病，各有其临床特点，诊断有其难处，治疗和预后又因诊断而异。
ＤＰＬＤ的诊断目前，一般呼吸界均采用２００２年由ＡｒＩ＇Ｓ和ＥＲＳ推荐的ＤＰＬＤ和ⅡＰ的分类…，即是（１）已知原因的ＤＰＬＤ：如药物，和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等；（２）肉芽肿性ＤＰＬＤ，如结节病，外源过敏性肺泡炎即ＨＰ等；（３）罕见的但具有临床病理特征的ＤＰＬＤ，如淋巴管平滑肌瘤病即ＬＡＭ，朗格罕细胞肉芽肿病即ＬｃＧ，肺泡蛋白沉着症即ＰＡＰ等，（４）特发性间质性肺炎即ＩＩＰｓ四大类，ＩＩＰ再进一步分为两组（７种），寻常性／特发性即ｕＩＰ／ＩＰＦ和非ｕＩＰ两组，在后一组中又分为ＤＩＰ，ＲＢＩＬＤ，ＡＩＰ，ｃ０Ｐ，ｕＰ和ＮｓＩＰ六种间质性肺病，（参见图１）。
ＤＰＬＤ的上述１—３三组就涵盖了上百种疾病，其中很多又较少见，不为临床医师所熟悉，诊断本身就较为困难。
但是，若要诊断特发性间质性肺炎，又必须在排除上述三组疾病基础上才能初步判定不是继发性间质性肺炎而是ＩＩＰ。
为达到此目的除了详尽的临床检查以外还常常需要侵入性检查，如经支气管肺活检，经皮或开胸肺活检，取得肺活检组织，最后通过组织病理学检查，才能判定。
当考虑为ＩＩＰ时，就需要区分是哪一种ＩＩＰ。
特发性问质性肺炎和特发性肺纤维化的分类一、ＩＰＦ的传统认识长期以来，ＩＰＦ指的是一组原因不明的肺间质病，以进展性的肺纤维化为特征。
但是概念含混，诊断标准不一。
在欧洲，ＩＰＦ常被另一个名称所替代，即隐原性致纤维化性肺泡炎（ｃｒｙｐｔｏｇｅｎｉｃ舶ｍｓｉｎｇａｌｖｅｏｌｉｔｉｓ，ＣＦＡ）。
间质性肺疾病诊断和治疗进展--培训班
组织细胞增多症X
淋巴细胞浸润性疾病（淋巴 瘤、假性淋巴瘤）
ARDS 石棉肺
BOOP 肺结核
吸烟者
肺泡蛋白沉积症
ILD BALF T淋巴细胞亚群
CD4+ 结节病
CD8+ CD4+ /CD8+
EAA 铍尘肺
PAP
ARDS
ILD BALF的变化
• 嗜酸细胞增多：嗜酸细胞肺炎 Churg-Srauss综合征 嗜酸细胞增多症综合征
• 可溶成分：总蛋白、白蛋白、免疫蛋白、胶原酶、纤 维粘连蛋白等
• BALF对诊断ILD价值有限，但根据细胞成分比例相对 变化有助于ILD划分和缩小鉴别诊断范围
ILD BALF的变化
中性粒细胞肺炎 淋巴细胞肺炎
PMN%增加
IPF CTD伴肺纤维化 家族性肺纤维化
LYM%增加 结节病
EAA 慢性铍病
肺泡蛋白沉积症 (pulmonary alveolar proteinosis）
（ PAP)
• 是一种原因不明的,少见的肺部弥漫性病变。 • 以肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋
白质物质为特征。 • 1958年由Rosen等首次描述 • 发病率约为1 /2 百万, • 以30 ～ 50 岁多见, 约占病例的80% • 男性发病率高,男女比例为2～4：1 • 病因不明
病因明确的ILD
【职业/ 环境相关】 吸入无机粉尘：矽肺、石棉肺、煤尘 肺及铍肺 吸入有机粉尘：外源性过敏性肺泡炎 动物蛋白质：饲鸽或饲鸟者肺 嗜热放线菌：农民肺、甘蔗渣肺、蘑 菇肺等 空调—湿化器肺、有害气体(SO2, NO2)
【药物／治疗相关】
抗肿瘤药物：博莱霉素、丝裂霉素、甲氨蝶呤等 抗生素及化学制剂：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖
弥漫性间质性肺疾病的诊断思路
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老年 医学 与 保 健 ２０ 年第 １ 卷第 ４ ０７ ３ 期 Ｇ ，ｌＨ ａ ｈ ａｅ２ ０ ，ｏ Ｉ．ｏ ｅｉ ｔ ｅｌ ｒ ０７Ｖ １ ３Ｎ ． ａ・ ｌＣ ， ． ４
（ ＤＤ Ｌ ） ２ 明确 属 于 哪 一 类 ＩＤ Ｄ Ｌ ？ ． Ｉ ／Ｐ Ｄ ？ ． Ｌ Ｌ ／ Ｐ Ｄ ３ 如何 对 特 发性问 质性肺 炎 （Ｐ 进行 鉴别 诊 断？具体 诊 断 Ｉ） Ｉ
（ Ｒ Ｔ） Ｈ Ｃ 和肺功能测定来进行 综合分析 。 诊断步骤包
同时 ， 常累 及肺实质 （ 也 肺泡腔 、 肺泡上皮细胞 ） 肺 、
作者单位 ： １０ ３ 巾冈医学利学 院 ０７０ 和医院呼吸科 巾闻 和医科 大学 北京
括 下列 ｉ点 ：Ｉ首先 明确是 否是 弥漫 性 问质 性肺病 ．
维普资讯
垄 堂 堡堕 堡 ２０年第１卷第４ Ｇｌｌ ｅ ｈ ａ ， ０， １３ ｏ ０ ７ ３ 期 ｅａ Ｈａ ｒ ２ ７ ｏ１Ｎ． －ｒ ｈ Ｃ ｅ ０ Ｖ ． ． ４ ｉ
正 常或偏碱 。 Ｅ ／Ｖ ９ ％即支持肺 间质 疾病 。 Ｆ Ｖ。 Ｃ Ｔ＞ ０ Ｆ
徐 作 军教 授
一
、
概念和分类
毛细 血管 内皮细胞 和细支气管 等 ， 出现如肺泡 炎 、 而 肺泡腔 内蛋 白渗出等肺 实质改变 ， 在胸部影象学上表
现为肺泡一间质性疾病类型 ， 单用 ＩＤ不能确切反 映 Ｌ 病变特点 ， 因此有人命 名为弥漫性肺实质疾病 。 特 发 性 问 质 性 肺 炎 （ｄｏａ ｉ ｉ ｅｓｔ ｌ ｉｉ ｔ ｃ ｎ ｒ ｉａ ｐ ｈ ｔ ｔｉ
ｐ ｅｍ ｎ ， Ｉ 属 于 ＴＤＤ Ｉ ｎｕ ｏ ｉ Ｉ ａ Ｐ） Ｉ ／ Ｐ 的 一 种 。 ． Ｄ中
间质性肺病的诊断与治疗
平均年龄 起病情况 症状 杵状指 HRCT BALF 约57岁 岁 隐匿、 隐匿、慢性病程 干咳、呼吸困难， 干咳、呼吸困难，发热少见 25-50% 网状间质性改变、蜂窝肺， 网状间质性改变、蜂窝肺，病变 以双肺基底部及胸膜下为主 中性粒细胞增高
间质性肺疾病的诊断与治疗
概 念
间质性肺疾病（ILD）是以肺泡壁 肺泡腔具有 间质性肺疾病（ILD）是以肺泡壁和肺泡腔具有 肺泡壁和 炎症和 不同形式和不同程度的炎症 纤维化为特征性病 不同形式和不同程度的炎症和纤维化为特征性病 理改变，以因气体交换障碍和限制性通气功能障 碍而导致的进行性加重的呼吸困难为主要临床表 现的一组弥漫性肺疾病的总称。因ILD不仅侵及 现的一组弥漫性肺疾病的总称。因ILD不仅侵及 间质，还累及到肺泡腔、外周气道和血管以及它 们各自衬附的上皮和内皮细胞，又称为弥漫性实 质性肺疾病（DPLD）。 质性肺疾病（DPLD）。
IPF 和 IIP
IPF是指原因不明并以普通型间质性肺炎 IPF是指原因不明并以普通型间质性肺炎 UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症 （UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症 性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡 性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡 肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。 炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。 UIP不同于特发性间质性肺炎（IIP）的其它 UIP不同于特发性间质性肺炎（IIP）的其它 类型，如特发性脱屑性间质性肺炎/ 类型，如特发性脱屑性间质性肺炎/呼吸性 细支气管炎伴间质性肺病(DIP/RBILD）、 细支气管炎伴间质性肺病(DIP/RBILD）、 特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）和急 特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）和急 性间质性肺炎（AIP）。 性间质性肺炎（AIP）。
（完整版）2019间质性肺病诊治指南
（完整版）2019间质性肺病诊治指南间质性肺病诊治指南疾病简介:间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸⽚弥漫性浸润阴影、限制性通⽓障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧⾎症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性；发⽣或发病学的异质性；病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。
从异质⾓度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、⾎管炎、⾁芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细⽀⽓管炎间质性肺病(RBILD)和⾮特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis) 。
此分类是由Katzenstein 等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。
Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细⽀⽓管炎并机化性肺炎(BOOP。
LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬⾦属有关，已不属于IPF分类范畴。
Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当⽽应采⽤RBILBUIP属IPF 的原型，多见于⽼年⼈，激素疗效不佳，⽽R BILD和NSIP患者年龄较低，对糖⽪质激素有疗效反应，预后良好。
发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。
假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
启动阶段启动ILD的致病因⼦通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸⼊如⽆机粉尘与⽯棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，⽽特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
进展阶段⼀旦暴露和接触了最初的致病因⼦，则产⽣⼀个复杂的炎症过程⼀⼀肺泡炎，这是ILD发病的中⼼环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。
间质性肺疾病的诊断与治疗
第一节
间质性肺疾病
interstitial lung disease , ILD
概述
间质性肺疾病是是一组疾病的总称，主 要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺 部弥漫性疾病。
包括200多种疾病.它们具有一些共同的 临床,呼吸病理生理学,胸部X线特征。
共同临床表现
活动性呼吸困难，进行性加重
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
治疗
习惯采用糖皮质 激素或联合细胞细胞毒 药物
治疗至少持续6个月 治疗过程中需要监测和预防药物 部分患者可考虑进行肺移植
肺泡蛋白质沉积症
基本概念
指肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富 磷脂蛋白质物质的疾病。
临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫 性阴影为特点
病因不明 好发于青中年，男性发病多于女性
肿
临床表现
半数病例无症状，体检胸部X线发现： 90%以上病例累及肺及胸内淋巴结（肺 门、纵隔）
早期常见呼吸道症状，活动后胸闷气急 。肺部体征不明显。
如果累及其他器官可引起相应的症状和 体征。
根据X胸片表现对结节病分期
0期：胸片阴性 Ⅰ期：肺门、纵隔、或右侧支气管旁淋
巴结肿大，肺内无异常 Ⅱ期：肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影 Ⅲ期：仅见肺浸润影而无肺门淋巴结肿
发病机制
肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存 在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过 程中导致肺纤维化的形成。
如何导致肺纤维化的机制尚未完全明了。
能引起间质性疾病的常见原因
一、职业与环境 二、药物 三、治疗措施因素（如药物、放化疗） 四、感染 五、慢性心脏病 六、肿瘤 七、慢性肾功能不全，移植排斥 反应
临床表现
发病隐袭，活动后气促，渐进性加重 体征不明显，肺底偶可闻及少量捻发音 胸片表现：两肺弥散性磨玻璃影，逐渐
间质性肺疾病的诊断与治疗
间质性肺疾病的诊断与治疗间质性肺疾病是一组主要累及肺间质的复杂性肺部疾病。
其中包括了特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、以及结缔组织病相关间质性肺疾病等。
近年来，随着相关研究课题和大型随机对照试验的不断涌现，一些有望改变间质性肺疾病治疗现状的新疗法已开始显现。
目前认为，对于某些间质性肺疾病患者而言，其治疗的最好目标，可能仅仅是控制症状；但对另一些患者而言，则有可能实现其病情的稳定、甚至达到缓解。
为了对一些可提示为某种具体间质性肺疾病的特征性病史和体征加以总结，并为相关的非专科医生，提供一些间质性肺疾病诊断和管理方面的经验与建议，来自英国 Portsmouth 市 Alexandra 皇后医院的胸部放射科顾问医师Wallis 等，在近期的 BMJ 杂志上发表文章，综述了间质性肺疾病在诊断和管理方面的相关问题及研究进展。
间质性肺疾病的发病率特发性肺纤维化是最常见的间质性肺疾病。
据估计，其在英国、欧盟、和美国发病率，分别为每 10 万人口 7.44 例、23.4 例和 63 例。
特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、结缔组织病相关间质性肺疾病，是人们在临床实践中最常遇到的间质性肺疾病。
而其他的间质性肺疾病则较为罕见。
间质性肺疾病的分类间质性肺疾病是一组具有不同预后和临床表现的异质性疾病。
其中，许多疾病具有很高的致残率和死亡率。
比如，特发性肺纤维化患者的中位生存期不足 3 年；急性间质性肺炎还可能使患者很快死亡。
但也有一些间质性肺疾病（如结节病），可以不治而愈。
将患者早期转诊给专科医生，对于间质性肺疾病的准确诊断、患者预后、及其适当管理策略的实施等，具有重要意义。
但一项针对特发性肺纤维化患者的队列研究显示，相关患者从呼吸困难出现到转诊至专家中心的中位数时间长达 2.2 年。
该研究还发现，转诊延迟与患者较高的死亡风险相关；而且，这种相关性与患者的病情严重程度无关。
此外，间质性肺疾病的诊断和分类，也会影响患者进入许多目前正在进行中的药物试验的可能性。
弥漫性肺间质纤维化临床诊断思路
弥漫性肺间质纤维化临床诊断思路何权瀛【期刊名称】《临床肺科杂志》【年(卷),期】2018(023)001【总页数】4页(P1-4)【作者】何权瀛【作者单位】100044北京,北京大学人民医院呼吸科【正文语种】中文1 病因繁多：据不完全统计其病因大约有180多种。
已知病因包括职业性肺病(尘肺)、药物性肺病、结缔组织疾病相关性ILD(CTD-ILD)等。
特发性间质性肺炎包括特发性肺纤维化(IPF)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、隐源性机化性肺炎(COP)、急性间质性肺炎(AIP)、呼吸性细支气管炎间质性肺病(RB-ILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)和淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)等。
2 发病机制复杂：包括Th1/Th2细胞因子失衡与干扰素γ，成纤维细胞生长因子、成纤维细胞灶中的肌成纤维细胞、凝血/纤溶与纤维化形成及氧化/抗氧化失衡等。
3 诊断困难：这类疾病的诊断大都需要做胸部高分辨率CT(HRCT)和支气管肺泡灌洗(BAL)，必要时还要经各种手段进行肺活检和病理检查。
4 治疗乏术：大部分弥漫性肺间质纤维化患者缺乏有效的治疗方法，少数患者如NSIP、COP对于肾上腺糖皮质激素及免疫抑制剂有效，而绝大多数IPF患者缺乏有效的药物治疗，生存期大约为33-36个月，预后很差。
一、弥漫性肺间质纤维化患者临床特征根据大量临床资料总结，这类疾病具有以下临床特征：1 早期可无症状，中、晚期典型的症状为干咳，活动后气短，活动和运动受限，体重逐渐下降。
2 典型的体征：出现明显肺间质纤维化时双肺可闻及弥漫性的Veclro啰音，并常见杵状指/趾。
3 胸部HRCT上可显示双肺小叶间隔增厚、毛玻璃影、结节影，后期出现蜂窝肺，牵拉性支气管扩张。
4 肺功能测定：均为限制性通气功能障碍，肺容积减少，而呼气流速正常或升高。
DLco出现不同程度的下降。
5 动脉血气分析：多出现不同程度的单纯低氧，PA-aDO2升高，PaCO2正常或降低，病情严重者可出现Ⅰ型呼吸衰竭。
关于弥漫性间质性肺病辨证框架建立的思考
变导 致肺泡 壁 、肺泡 腔不 同程度 的炎性 和纤维 素性 渗
出 ，进而发 展为弥 漫性肺 间质纤 维化 的 一组疾 病 。本 病 的治疗 。 医多 以糖皮质 激素联 合细 胞毒药 物 、 西 免疫 抑制 剂治疗 为主 ，对 于阻止 肺纤 维化 的进程效 果不 理
病 而无症 ） ， 时 如肺纤 维化 早期 ， 无任何 Ｉ 临床症 状 ， 胸 仅 部Ｃ Ｔ有 变化 的 患者发 挥 了辨 证 的主 导作 用 。或在 疾
２ ０ ， ７ １ ：— ７ ０７３（）８１．
方， 不能 只 固守 于 现 代 药 理 研 究 的 成 果 ， 落入 辨病 用 药 的误 区 。
因此 ， Ｉ 中在 应 用 中 药 来 抑 制 炎 性 反 应 的 发 生 、 临床 发展 的 时候 ，
既 要结 合 现 代药 理 研 究 的结 果 ，更要 结 合 中药 的性 味及 其 组 方 特点， 应用 辨 证 论治 的手 段 ， 证 结合 ． 挥其 最 大 效应 方 发
［ ］ 张 一 昕 ， 香 婷 ， 民 ， ． 参 强 心 滴 丸 对 充 血 性 心 力 衰 竭 大 鼠 ７ 王 魏 等 人 血 清 Ｔ Ｆ 含 量 的 影 响 ［］ Ｎ — Ｊ．中药 药 理与 临 床 ，０ ５ ２ （ ）５ ． ２０ ， １４ ：４ ［］ 孔强 ， ８ 杨新 春 ， 秀 兰 ， ． 心 络 对 大 鼠心 肌 梗 死 后 心 肌 炎 症 反 刘 等 通 应 及肿瘤 坏死 因子一 表 达 的影响 ［］ Ｊ ．中 国 中 西 医 结 合 杂 志 ，
Ｊ 的 叶 药 是 在 中 医理 论 指 导下 产 生 的 ． 此 ． ｝ ： １ 因 我们 在运 用 中药
［ ］ 潘 娟华 ， 巧 平 ， 锦 娟 ， ． 心 颗 粒 对 心 衰 大 鼠肿 瘤 坏 死 因子 、 ９ 黄 高 等 健 白介 素一 ６的 影 响 ［］ 海 峡 药 学 ，０ ９ ２ （ ）４ — ５ Ｊ． ２ ０ ，１ ６ ：３ ４ ． ［Ｏ 费 瑜 ， 淑 梅 ， 文琪 ， ． 细 胞 介 素 与 急 性 冠 脉 综 合 征 ［ｊ 中 １］ 李 张 等 白 Ｊ．
不同肺活检方法诊断老年患者肺部弥漫性间质性疾病的价值研究
不同肺活检方法诊断老年患者肺部弥漫性间质性疾病的价值研究目的探討分析不同肺活检方法诊断老年患者肺部弥漫性间质性疾病的临床价值。
方法选择2009年3月～2017年9月我院收治的117例弥漫性肺间质性疾病患者，根据患者自愿选择肺活检方式进行分组，其中51例行纤维支气管镜肺活检（TBLB）患者作为TBLB组，穿刺组35例患者行CT引导下经皮穿刺肺活检，外科肺活检组31例患者行电视胸腔镜肺活检或小开胸肺活检，比较分析三种肺活检方法的诊断价值、术后并发症发生率、患者住院时间及手术费用。
结果TBLB组明确检出34例（66.67%），穿刺组明确检出24例（68.57%），外科肺活检组明确检出30例（96.77%），外科肺活检组的检出率显著高于TBLB组与穿刺组（P＜0.05），而TBLB组与穿刺组的检出率比较，差异无统计学意义（P>0.05）。
外科肺活检组的术后并发症发生率明显高于TBLB组与穿刺组（P ＜0.05），TBLB组与穿刺组的术后并发症发生率比较，差异无统计学意义（P>0.05）。
外科肺活检组患者的术后住院时间长于TBLB组与穿刺组，活检费用显著高于TBLB组与穿刺组（P＜0.05），TBLB组与穿刺组的术后住院时间、活检费用比较，差异无统计学意义（P>0.05）。
结论对于老年肺部弥漫性间质性肺疾病，可首先考虑采取纤维支气管镜肺活检，而对于全面临床评估后仍无法明确诊断或病理分型需要较大活检组织的患者，可考虑采取电视胸腔镜或开胸肺活检。
[Abstract] Objective To explore and analyze the clinical value of different lung biopsy methods in the diagnosis of diffuse interstitial lung disease in elderly patients. Methods A total of 117 patients with diffuse interstitial lung disease were selected in our hospital from March 2009 to September 2017. According to the patients′ voluntary selection of lung biopsy，51 patients underwent fiberoptic bronchoscopic lung biopsy （TBLB）were selected as the TBLB group，35 patients in the puncture group underwent CT guided percutaneous lung biopsy，and 31 patients in the surgical lung biopsy group underwent video-assisted thoracoscopy or lung biopsy and small thoracotomy lung biopsy were performed. The diagnostic value，the incidence rate of postoperative complications，hospitalization time and operative cost of three lung biopsy methods were compared. Results The TBLB group clearly detected 34 cases （66.67%），the puncture group clearly detected 24 cases （68.57%），the surgical lung biopsy group was clearly detected in 30 cases （96.77%）. The surgical lung biopsy group was significantly higher than that of the TBLB group and the puncture group （P＜0.05），and there was no significant difference between the TBLB group and the puncture group （P>0.05）. The incidence of postoperative complications in surgical lung biopsy group was significantly higher than that in the TBLB group and the puncture group （P＜0.05）. There was no significant difference in the incidence of postoperative complications between the TBLB group and the puncture group （P>0.05）. Postoperative hospitalization time in the surgical lung biopsy group were significantly longer than that in the TBLB group and the puncture group，and biopsy cost in the surgical lung biopsy group was significantly higher than that in the TBLB group and the puncture group （P＜0.05）. There was no significantdifference in postoperative hospitalization time and biopsy cost between the TBLB group and the puncture group （P>0.05）. Conclusion For elderly patients with pulmonary diffuse interstitial lung disease，first consider transbronchial lung biopsy，and for the full clinical assessment is not clear diagnosis，or pathological type large biopsy patients，which can be taken open or video-assisted thoracoscopic lung biopsy.[Key words] Lung biopsy；Old age；Lung disease；Diffuse interstitial lung disease；Diagnosis；Fiberoptic bronchoscopy弥漫性肺间质性疾病（interstitial lung disease，ILD）是一类庞大疾病谱的总称，患者以弥漫性肺泡单位慢性炎症以及间质纤维化为主要病理改变[1]。
开胸肺活检对弥漫性肺间质性疾病的诊断价值
中肉眼观 察病 变最 严重 部位 取材 ２块 ，并在 肉眼 下
正 常部位 取 １ 组织送 检 ，获取 病理 诊断 。术后 常 块 规 行左侧 胸腔 闭式 引流 ， 术后观 察有 无并 发症 ， ２ｗ 后 复查肺 功 能 ， 比较术 前 、术后 肺功 能 。
肺 炎 （Ｉ ）１ ，系统 性红斑 狼 疮肺 间 质纤维 化 １ ＤＰ 例 例 ， 性淋 巴管炎 １ ， 淋 巴管 平滑肌 瘤 病 （Ａ ） 癌 例 肺 ＬＭ
１ 。 例
年龄 １ － ６ 岁 。 ８￣ ５ ． － 主要 症 状 为咳 嗽 ，咳痰 ，胸痛 ，呼
１４ 并发 症 ．
术后 予 常规抗 生 素预 防 感染 ３ｄ 胸 ，
经 支气 管 肺 活检 （Ｂ Ｂ Ｔ Ｌ ）、经 胸壁 皮 肤肺 活检 等 方
法， 目前 国 内开展 开 胸肺 活检 （Ｌ ） Ｏ Ｂ 的病 例 仍不 多 。 我院在 ２ ０ 年 １ ０１ ０月至 ２ ０ ０ ６年 ２月期 间对 １ 例 经 ２
１３ 病理 学诊 断结 果 ．
１ 中 ８例 接受 支 气管 镜 ２例
入院 后行 常规 体 检 、 实验 室 、 功能 、 肺
Ｈ Ｃ 等检 查 。 ＲＴ 在征 得 患者 及家 人 同意 的情 况下 ，根
据 术前肺 功能情 况选 择全 麻或 局麻 下行左 侧小 开胸
肺 活检 ，选择 左下 肺叶 外后 基地段 为活检 肺叶 ，术
化 为基 本 病变 的 一 大组 异 质性 疾病 组 成 的疾 病 Ｉ 。 Ｉ １ 其 病 因各 异 ， 变 多样 ，而临床 表现 和影 像 学特 征 病
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弥漫性间质性肺疾病的临床诊断思路与程序北京大学第一医院张志刚许广润课前问答：1.( )是诊断DILD最可靠的方法，可使90%-95%的病例得到确诊。
A.经纤支镜透壁肺活检B.开胸肺活检C.经皮肺穿刺活检2.在临床上，有( )的患者以肺功能减退为DILD的首发临床表现。
A.5%B.20%C.15%弥漫性间质性肺疾病(diffuse interstitial lung disease，DILD)的诊治多年来仍然是困扰临床工作者的难题，大多数疾病的病因不明，临床上缺乏特异性诊断和治疗措施，多数患者预后不良。
多年来许多肺病学家不断研究，探索，力图走出困境。
随着相关科研工作的进展以及临床经验的总结，在DILD的诊治方面已经有所突破，本文就相关文献作一简要综述，重点放在DILD的临床诊断思路及程序，希望有助于临床实践。
定义弥漫性间质性肺疾病是一大类异质性疾病，其临床、影像学及肺功能表现相似，病理改变主要发生在肺泡间质结构，也可累及细支气管和肺血管。
病因和分类DILD的病因众多，分类复杂，目前据文献报道，病因超过150种，但仅约35%的病例能够明确。
最近，美国胸科协会(ATS)与欧洲呼吸协会(ERS)联手对DILD的病因分类进行了再次修正(表1)。
DILD分为3大类。
第一大类即特发性间质性肺炎；第二大类涵盖所有病因已知及与其他已知疾病明确相关的病症，包括胶原病的肺部表现、药物、有机与无机物质(如外源性过敏性肺泡炎和尘肺)诱发及与遗传性疾病相关的DILD；第三大类DILD 具有明确的临床与组织学特征，而病因未明。
表1 DILD的分类[1]诊断方法建立明确的诊断是进一步治疗的基础。
文献报道，将近50%的DILD患者需要经肺组织学检查来明确诊断。
但是无论经内镜或是开胸肺活检都存在一定的创伤性，病人常常难以接受。
临床上开展困难。
即使取得了肺组织活检，由于病理学家认识上的局限性，并不一定能得到明确的诊断。
因此正确的诊断思路以及详尽的病史，可靠的检查资料对于DILD的诊断尤为重要。
病史——起病特点包括症状、体征出现的时间和疾病演变的情况。
需要对影像学检查资料进行系统回顾性分析。
对于症状急剧进展伴双肺浸润的患者，应当考虑住院检查以及经验性治疗。
大多数DILD表现为缓慢起病，包括结节病、肺泡蛋白沉着症以及一部分EAA和药物相关肺疾病等。
急性(病程短于4-6周)起病的DILD多由于感染、肺水肿(心源性与非心源性)、肺出血引起。
EAA、药物相关肺疾病、毒性物质相关肺炎、AIP、COP也可急性起病。
——年龄和性别20-40岁之间，结节病、组织细胞增多症X、LAM以及胶原病相关的DILD比较常见。
IPF多发生在50岁以上人群。
LAM仅见于女性，尤其是生育期妇女；胶原病相关的DILD也多见于女性。
——既往史胸部放疗是DILD的常见病因；免疫低下患者包括接受皮质激素、免疫抑制剂治疗或AIDS患者，感染，尤其卡氏肺孢子虫感染是最常见的病因；反复发生自发性气胸，提示LAM及组织细胞增多症X；详细的系统性疾病史常有助于确定DILD的病因。
——用药史药物如呋喃妥因、金制剂、胺碘酮、甲氨喋呤、博莱霉素和三环类抗抑郁药均可引发DILD。
因此，病人既往和现在的用药情况均应询问，记录，包括剂量和疗程等细节。
——职业接触史暴露于有机物质可引发EAA(农民肺、饲鸽者肺等)，暴露于无机物质可引发尘肺。
应当详尽的了解职业接触史包括工作活动的细节和任何可能接触到的无机粉尘的时间和环境，应按照时间顺序记载全部相关的工作活动。
——家族史IPF、肺泡微石症、神经纤维瘤病可有家族史。
症状和体征咳嗽和劳力性呼吸困难是最常见的症状，通常缓慢发生，但进行性加重。
大多数表现为干咳，咯血少见，LAM、AIP、EAA、药物性肺炎、COP和肺嗜酸性粒细胞增多症有时伴随发热和其他系统性症状。
胸痛少见；由气胸引发的急性胸膜性疼痛是组织细胞增多症X和LAM的临床表现之一。
部分患者可无任何症状，仅是由于其他原因行胸部影像学检查时偶然发现。
爆裂音(“Velcro”啰音)和杵状指并非见于所有DILD。
爆裂音的存在有助于IPF与结节病的鉴别，后者几乎不会出现此种啰音。
杵状指见于2/3以上的DILD患者，但很少见于结节病。
喘鸣的存在提示EAA或肺嗜酸性粒细胞增多症。
随着DILD的进展，逐渐出现肺动脉高压和慢性肺源性心脏病相关体征(水肿、肝大、颈静脉怒张)。
晚期病人严重低氧血症可出现紫绀。
表2 DILD的系统性表现[2]实验室检查表3 DILD的血液免疫学检查[3,4]影像学检查胸片检查(CXR)简单易行，DILD通常是在此检查中被发现。
应该指出的是CXR的敏感性并非100%，研究发现经活检证实的DILD患者10%以上CXR未见异常，在疾病的早期不易被发现。
DILD胸部X线表现，疾病早期可见磨玻璃样阴影，更典型的表现是线(网)状、小结节样、网织结节样影及蜂窝状改变，通常弥漫分布，伴有肺野的缩小。
AIP、NSIP、DIP、COP、LIP、肺泡蛋白沉着症、EAA和肺嗜酸性粒细胞增多症病变呈肺泡分布。
COP、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉着症以及结节病可以表现为长时间存在的肺泡浸润影。
表4 DILD胸片的异常表现[5,6]胸部计算机体层成像(CT)在显示肺间质异常方面较胸片更为确切，有助于DILD的早期诊断，评价肺实质病变的性质、程度、范围、伴随改变以及分期、预后和治疗反应的判断。
高分辨率CT(HRCT)通过薄层扫描(1-2mm)，减少了影像叠加造成的图形模糊；并通过高空间频率算法图形重建，减少了图像的光滑度，增加了空间分辨率，较常规CT更好显示肺内结构，对病变的类型鉴别也非常有帮助。
通常取仰卧位吸气末扫描，俯卧位成像有助于坠积性肺不张与特发性肺纤维化早期改变的鉴别，呼气相成像有助于显示mosaic征及阻塞性肺疾病的评价。
HRCT对于经支气管镜透壁或开胸肺活检及行支气管肺泡灌洗时的定位也有帮助。
但是应当注意的是无异常改变也不能除外DILD的诊断，国外报道5%的早期病例HRCT正常；它也不能代替病理。
表5 DILD的CT表现及可能病因[6]肺功能检查肺功能检查有助于DILD的诊断、预后判断、病情变化以及治疗反应的监测，在临床工作中几乎成为DILD 的常规检查项目。
15%的病例以肺功能减退为首发临床表现，其程度与肺实质破坏的程度相关，通常表现为限制型通气功能障碍，典型改变为第一秒呼出量(FEV1.0)和用力肺活量(FVC)成比例下降、一秒率(FEV1.0/FVC)正常或增加；但在EAA、结节病、组织细胞增多症X、嗜酸性粒细胞性肺炎和LAM也可出现阻塞性通气功能障碍。
大多数患者肺总量(TLC)减少，若合并肺气肿FVC及反映肺容积的其他指标也可正常。
弥散功能(DLCO)减低，是DILD最重要的指标之一。
静息或运动时P(A-a)DO2增大，伴中等度低碳酸血症，中晚期出现低氧血症，终末期可出现高碳酸血症。
肺功能检查正常并不能作为排除DILD的依据。
因为在疾病的早期，肺功能检查可能检查不出异常。
运动肺功能试验能部分弥补常规肺功能检查的不足。
对于自述主观上感觉气短而胸部影像学和常规肺功能无异常发现的DILD患者，可通过运动肺功能试验测定运动前后P(A-a)DO2的变化来筛查DILD[4]。
已证实6分钟步行实验在病情监测中有价值[3,8,9]。
对于疑诊EAA的患者，可考虑以可疑物质进行吸入激发试验。
需要注意的是，由于可能会出现严重的并发症，需要严格掌握指征，特别在不能保证病人安全的时候，不宜进行。
支气管肺泡灌洗应用于辅助诊断DILD已有25年以上的历史，尽管不能完全代替肺活检，但支气管肺泡灌洗液的细胞学及免疫细胞化学分析在DILD的诊断中仍占有相当重要的地位，特别是标准化操作指南的推出使得这项检查在评价疾病活动度和病变进展、估测治疗反应和预后方面更具价值。
在IPF患者BALF中中性粒细胞>10%，提示病变处于活动期，应施予激素治疗；通常以淋巴细胞增多为主者对糖皮质激素反应较好，预后也相应较好；而以中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多为主者，糖皮质激素的效果不如细胞毒性药物，预后不良。
结节病患者BALF 中活化的T淋巴细胞>28%提示病变处于活动期，需施予激素治疗，如出现嗜中性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多，标志疾病处于晚期纤维化阶段，激素疗效差。
反复进行支气管肺泡灌洗在随访以及观察治疗反应中的价值尚未肯定。
表6 BALF细胞分数改变的意义[10]肺活检经纤支镜透壁肺活检受取材部位和标本量的限制，对DILD的诊断价值有限，所取组织无病理改变并不能除外DILD；但其相对安全、经济，对于病变呈支气管中心分布或肉芽肿性疾病，如结节病、EAA、组织细胞增多症X、淀粉样变、LAM、肺泡蛋白沉着症、COP、肺嗜酸性粒细胞增多症以及部分类型的尘肺，仍可作为诊断手段。
此外，也能帮助排除感染性疾病和转移癌或肺泡癌。
开胸肺活检是诊断DILD最可靠的方法，可使90%-95%的病例得到确诊。
活检可根据HRCT来定位，须在病变以及正常的2个以上的部位取材。
近年来经胸腔镜肺活检尤其是电视辅助胸腔镜肺活检的开展，使外科肺活检更便于进行。
其窥视范围广，损伤小，术后住院时间短，病人易于接受，是否进行肺活检需根据患者的身体状况以及对诊断及治疗的利弊进行评估。
由于取材少以及气胸合并症发生率高，一般不采用经皮肺穿刺活检的方法。
诊断程序DILD的诊断程序见图7。
首先是病史采集、体格检查、胸部影像学检查。
根据需要行相关化验检查，以利于鉴别诊断。
接下来要进行动脉血气分析和肺功能检查，包括肺容量和CO弥散量，运动试验以及6分钟步行试验并非必需项目。
如果可能，HRCT应在进行纤支镜检查前完成。
在不能确诊的情况下，适时考虑进行肺组织活检。
图7 DILD诊断流程参考文献思考题请讲述若一患者被确认为急性间质性肺炎，则其病史、临床表现、实验室检查等分别应为何种情况。