神经病学课件_周围神经疾病(复旦大学神经病学系)[1]
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神经病学课件 周围神经病变
trigeminal roots • Vascular decompression
Idiopathic facial paralysis
• idiopathic facial paralysis is also called facial neuritis or Bell palsy, which is peripheral facial paralysis due to the non special inflammation of facial nerve.
• Mutiple mononeuropathy: more than one peripheral nerve are involved
• Polyneuropathy: symmetrical weakness of limbs and areflexia, symmetric loss of sensory, autonomic dysfunction in the affected area
– Not include the optic nerves and olfactory bulbs
– Composed of Cranial nerves (10 pairs) and Spinal nerves (31 pairs)
• Myelinated fibers: coated with the membrane of one Schwann cell every 250 to 1000μm in concentric way, forming the insulated myelin (a multilayer sheath). Each segment is called node of Ranvier, permitting the conduction of the nerve impulse saltatory and therefore rapidly
Idiopathic facial paralysis
• idiopathic facial paralysis is also called facial neuritis or Bell palsy, which is peripheral facial paralysis due to the non special inflammation of facial nerve.
• Mutiple mononeuropathy: more than one peripheral nerve are involved
• Polyneuropathy: symmetrical weakness of limbs and areflexia, symmetric loss of sensory, autonomic dysfunction in the affected area
– Not include the optic nerves and olfactory bulbs
– Composed of Cranial nerves (10 pairs) and Spinal nerves (31 pairs)
• Myelinated fibers: coated with the membrane of one Schwann cell every 250 to 1000μm in concentric way, forming the insulated myelin (a multilayer sheath). Each segment is called node of Ranvier, permitting the conduction of the nerve impulse saltatory and therefore rapidly
神经病学PPT课件：周围神经疾病
辅助检查
神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG） 对周围神经病的诊断有很大价值。
1. 可发现亚临床型神经病：感觉纤维丧失达 30-40%有时临床还不能检出，但NCV测 定可有异常，有助于早期诊断；
2. 测定NCV可协助病变定性； 3. 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病； 4. 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩。
常见的颅神经疾病
• 三叉神经痛 • 特发性面神经麻痹 • 偏侧面肌痉挛 • 多发性颅神经疾病
常见的脊神经疾病
• 单神经病 • 多发性神经病 • 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 • 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
脑神经疾病之三叉神经痛
三叉神经解剖
病因
特发性原因不明 三叉神经脱髓鞘？？
临床表现
脑神经疾病之特发性面神经麻痹 idiopathic facial palsy
A case
• An 38-year-old previously healthy woman experienced modest pain in her right ear. 1 day later, voice seemed to be louder than normal while she was talking on the phone. The next day, she noted that her right eye did not close and she could not smile on that side. Tearing was diminished in her right eye, and she could not taste things on the right side of her tongue.
无髓纤维：无髓鞘 神经冲动沿神经纤维连续依次前进
神经病学教学课件：周围神经疾病
运动/感觉/自主N/腱反射↓/其它
对称性多发性神经病
– 最远轴索最先受损 – 四肢远端受损早且最严重 – 手套袜子型感觉减退
单神经病或多数性单神经病
– 一根：单神经病 – 两根：多数性单神经病，通常不对称
三叉神经痛
Trigeminal algia
1. 概念
三叉神经分布区短暂的反复发作性、短暂 的、阵发性剧痛，又称痛性痉挛
2. 病因与发病机制
原发性三叉神经痛
– 无明确的病理损害 – 病因：压迫（常见）/伪突触（近年）
继发性三叉神经痛
– 有明确的病因
发病机制
– 可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动及伪突触→ 传递产生短路
三叉神经的核性与外周性分布
3. 临床表现
中老年，女＞男，多单侧 三叉神经第2、3支分布区 疼痛特点
– 电击样、刀割样、撕裂样 – 扳机点/痛性抽搐 – 短暂（＜2min）、发作性、反复
NS检查无阳性体征
4. 诊断与鉴别诊断
诊断：
–疼痛的部位\性质\扳机点 –神经系统无阳性体征可确诊
鉴别诊断：
–牙痛：最常误诊，持续性钝痛，进冷热食物 –鼻窦炎：持续性钝痛，压痛，炎症改变，摄片 –颞下颌关节综合征：咀嚼疼痛，关节压痛 –舌咽神经痛：吞咽疼痛，舌咽N分布区 –继发性三叉神经痛：有病因，呈持续性，阳性体征
病理
Wallerian变性（Wallerian degeneration）
– 轴突断裂
轴突变性（axonal degeneration）
– 逆死性（中毒代谢性、营养障碍性）
神经元变性（neuronal degeneration）
– 神经元胞体→轴突及髓鞘
节段性脱髓鞘（segmental demyelination）
对称性多发性神经病
– 最远轴索最先受损 – 四肢远端受损早且最严重 – 手套袜子型感觉减退
单神经病或多数性单神经病
– 一根：单神经病 – 两根：多数性单神经病，通常不对称
三叉神经痛
Trigeminal algia
1. 概念
三叉神经分布区短暂的反复发作性、短暂 的、阵发性剧痛，又称痛性痉挛
2. 病因与发病机制
原发性三叉神经痛
– 无明确的病理损害 – 病因：压迫（常见）/伪突触（近年）
继发性三叉神经痛
– 有明确的病因
发病机制
– 可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动及伪突触→ 传递产生短路
三叉神经的核性与外周性分布
3. 临床表现
中老年，女＞男，多单侧 三叉神经第2、3支分布区 疼痛特点
– 电击样、刀割样、撕裂样 – 扳机点/痛性抽搐 – 短暂（＜2min）、发作性、反复
NS检查无阳性体征
4. 诊断与鉴别诊断
诊断：
–疼痛的部位\性质\扳机点 –神经系统无阳性体征可确诊
鉴别诊断：
–牙痛：最常误诊，持续性钝痛，进冷热食物 –鼻窦炎：持续性钝痛，压痛，炎症改变，摄片 –颞下颌关节综合征：咀嚼疼痛，关节压痛 –舌咽神经痛：吞咽疼痛，舌咽N分布区 –继发性三叉神经痛：有病因，呈持续性，阳性体征
病理
Wallerian变性（Wallerian degeneration）
– 轴突断裂
轴突变性（axonal degeneration）
– 逆死性（中毒代谢性、营养障碍性）
神经元变性（neuronal degeneration）
– 神经元胞体→轴突及髓鞘
节段性脱髓鞘（segmental demyelination）
神经病学-周围神经疾病PPT课件
临床表现
男＞女
急性起病 病初常有耳后疼痛 单侧
周围性面瘫
特殊的临床表现
Ⅰ 茎乳孔以下
单侧周围性面瘫
Ⅱ 鼓索支以上
Ⅰ＋舌前2/3的味觉丧失
Ⅲ 镫骨肌支以上
Ⅱ＋听觉过敏
Ⅳ 膝状神经节
Ⅲ ＋皮肤感觉↓＋疱疹 （Hunt综合征）
诊断
❖ 急性起病，典型周围性面瘫的临床表现
鉴别诊断
定位诊断
周围神经疾病
目的要求
❖ 掌握三叉神经痛、特发性面神经炎的临床表现 及诊治
❖ 掌握吉兰-巴雷综合症的临床表现、诊断及治 疗原则
❖ 了解周围神经疾病的病理、临床特点
❖ 概述
❖ 脑神经疾病
三叉神经痛 特发性面神经麻痹
❖ 脊神经疾病
多发性神经病 吉兰-巴雷综合征（急性炎症性脱髓鞘性多发性神
急性横贯性脊髓炎
发病前1-2周有发热病史 脊髓 病变 截瘫 感觉平面 自主神经功能障碍：尿潴留、少汗或无
汗、皮肤脱屑及水肿、指（趾）甲松脆。
治疗原则
❖ 病因治疗 ❖ 支持对症(呼吸/并发症)
病因治疗
❖ 血浆置换（PE） ❖ 大剂量注射免疫球蛋白（IVIG）
❖静丙0.4g/kg.d×5d
脑神经麻痹
❖ 面瘫：最常见
周围性面瘫 常为双侧
球麻痹
– 饮水呛咳 – 吞咽困难 – 声音嘶哑
呼吸肌麻痹
❖ 危重
神经科的急症之一
❖ 表现
四肢完全性瘫痪 呼吸困难
❖ 监测
SaO2、PaO2，PaCO2等
呼吸肌麻痹呼吸机支持
自主神经功能紊乱
❖ 表现
窦性心动过速 体位性低血压/高血压 出汗增多 暂时性尿潴留
(精品)神经病学课件：周围神经疾病
轴索
髓鞘
➢无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节痛温觉 和自主神经多为无髓鞘神经纤维
第十五章 周围神经疾病
概述
病因&发病机制
➢营养缺乏和代谢性：如慢性酒精中毒\糖尿病\B 族维生素缺乏 ➢中毒性：药物/农药/化学物质 ➢感染性：如艾滋病/败血症等 ➢免疫相关性炎症：如急性&慢性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病
口裂以下和 颞区皮肤 口底结构
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
病因及发病机制
病因
➢周围学说：病变位于半月神经节到脑桥间后根部 分，是由于多种原因引起的压迫所致
➢中枢学说：一种感觉性癫痫样发作，异常放电部 位可能在三叉神经脊束核或脑干
发病机制
➢三叉神经脱髓鞘→异位冲动&伪突触传递
第十五章 周围神经疾病
第十五章 周围神经疾病
二、特发性面神经麻痹
临床表现
➢患侧表情肌瘫痪: 额纹消失\不能皱额蹙眉\ 眼裂变大\ 不能闭合&闭合不全\Bell征(闭眼时露出白色巩膜)\ 鼻唇沟变浅\口角下垂示齿口角偏向健侧\ 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)\ 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)
➢鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失 ➢镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏
➢可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪;可昼夜发作； 夜不成眠
➢病程呈周期性： 发作期--数日\周\月； 缓解期--数日~数年
第十五章 周围神经疾病
性感
幽默
突发电击样针刺、 刀割、撕裂或烧灼
样的剧痛
第十五章 周围神经疾病
一、三叉神经痛
诊断及鉴别诊断
诊断
➢疼痛的部位\性质\扳机点 ➢ 神经系统无阳性体征
周围神经疾病ppt课件ppt课件
三叉神经痛－治疗
纤维 泪腺
分泌
味蕾
面神经核 上泌涎核 舌 味觉纤维
耳部皮肤
面神经走行： 面神经的功能特点：
泪腺
眼 唇
• SVE • GVE • SVA • GSA
特发性面神经麻痹(idiopathic facial
palsy)
面神经炎 Bell麻痹
➢ ➢ ➢
➢ ➢
鼓索支以上：同侧 舌前2／3味觉丧失 镫骨肌以上：加上 听觉过敏 膝状神经节：加上 乳突部疼痛、耳部感 觉减退外耳道疱疹－ Hunt综合征
周围神经疾病－概述
病理类型
华勒变性(Wallerian degeneration) 轴突变性(Axonal degeneration) 节段性脱髓鞘(Segmental demyelination) 神经元变性(Neuronal degeneration)
周围神经疾病－概述
症状和体征
三叉神经解剖
三叉神经解剖
三叉神经解剖
三叉神经痛
三叉神经痛－病因及发病机制
病因不清
•
•
发病机制
三叉神经痛－病理
三叉神经痛－临床表现
年龄 部位
三叉神经痛－临床表现
痛性抽搐
三叉神经痛－诊断及鉴别诊断
• • • •
三叉神经痛－诊断及鉴别诊断
三叉神经痛－治疗
首选卡马西平0.1bid，最大剂 量1.0/d
AIDP －鉴别诊断
不支持GBS的表现： • 显著持久的不对称肢体无力 • 以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或该障碍持 久存在 • 存在明确感觉平面
AMAN—临床表现
AMAN—辅助检查
AMSAN—临床表现
AMSAN—临床表现
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• 学说：微生物与宿主的某些结构有共同的表位, 感染后 针对病原微生物的保护性免疫反应在组织引起交叉反 应,引起结构破坏或功能改变 • 本病位点：细胞膜表面，尤其Ranvier结表面糖磷脂复 合物- 神经节苷脂(gangliosides） – CJ 感染后产生具有针对GM1上的某些抗原表位的 IgM型抗体, 成为致病性抗体 – Miller－Fisher 变异型中：GQ1b最易受累
后遗症
• 面肌挛缩（鼻唇沟加深）和 无力 • 面肌抽搐: 数年后 • 联带运动（Synkinesis） （~50%）
– 表现：闭目联带噘唇、中面部运动联带闭眼、 6%“鳄鱼泪”(Crocodile tears)、 颈阔肌收缩联带微 笑 – 再生的神经长入临近神经的通路, 形成假突触传递 – 糖皮质激素、肉毒毒素可能有效
病因
• 病前感染因子：
– 巨细胞病毒(CMV): 严重的感觉型GBS – 非洲淋巴细胞瘤病毒( EBV) – 肺炎支原体(MP) – 乙型肝炎病毒(HBV)
空肠弯曲菌(campylobacter jejuni ,CJ ): 是研究最充分的感染因子 有可能成为明确GBS 发病机制的线索
发病机制
体液免疫: 糖链结构的分子模拟机制
腰丛
骶丛
周围神经变性类型
• 节段性脱髓鞘 • 局限性雪旺细胞及髓 鞘破坏－轴突正常 节段性、斑点状病变 • 电生理：
– 肌肉失神经不明显 – 神经传导可减慢
周围神经变性类型
• 轴突变性 • 轴突病变－继而髓鞘或雪旺细胞破坏、神经
传导阻滞、肌萎缩
• 电生理：
–肌肉失神经支配 –神经传导显著减慢
呼吸肌和延髓受累是机械辅助通气的主因 占～ 30%
临床表现
• 感觉障碍： – 本体觉缺失和腱反射消失是重要特征 – 肢体远端轻度痛温觉减退：手套-袜子型 • 神经根损害： – 腓肠肌压痛 – Laseque征（＋） • 植物神经障碍：见于严重者 – 血压波动、体位性低血压 – 心律失常 – 括约肌功能障碍而出现尿储留和排便困难 ：罕见
发病机制
细胞免疫
• 细胞因子：是引起炎症和自身免疫性组织损伤 的递质。如Mϕ和抗原激活的T.L.C所分泌的 TNF-α和IL-2等 • 炎症介质及其激活的炎症细胞:对周围神经和Sc 直接细胞毒作用
临床表现
• 肢体运动障碍：对称性、弛缓性瘫痪，下肢重于上肢 – 通常下肢首先受累，伴或不伴麻木感 – 快速上升（hr.-d.）：由下肢到上肢，由远端到近端 • 颅神经运动支损害: – 脑干下半部分的颅神经更容易受累：延髓麻痹 – 双侧性周围性面瘫 – 眼球运动神经受累在Miller－Fisher变异型中最为多 见
Sir Charles Bell（ 1774-1842）
Culture Representation of Facial Paralysis. 300 A.D. ，Moche, Peru
病 因
• 不明 • 危险因素：
– 免疫抑制：如HIV 感染、MT等 – 流感、普通感冒 – 糖尿病 ：> 4 倍 – 怀孕 ：↑ 3.3 倍
– Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy
• 急性特发性多发性神经根神经炎：
– Acute idiopathic polyradiculoneuritis
• 急性特发性多发性神经炎
– Acute idiopathic polyneuritis
。 。 。
• 鉴别继发性三叉神经痛 • 同一部位的面痛鉴别 – 青光眼 – 牙痛、额窦或颌窦炎 – 颞颌关节综合征 – 其他颅神经痛
治疗
• 病因治疗：继发性三叉神经痛 • 症状治疗：
– 药物治疗 – 神经阻滞（药物无效，而不宜手术） – 射频治疗* – 手术治疗
Bell’s 面瘫
• 贝尔氏面瘫（Bell`s palsy): 茎乳突孔内面 茎乳突孔内 神经非特异性炎症 导致的周围性面瘫
诊 断 依 据
• • • • • • 发病前1－3周前驱感染史 急性或亚急性起病 对称性四肢弛缓性瘫痪和颅神经损害 轻度感觉异常 脑脊液：蛋白－细胞分离 肌电图检查（＋）
鉴别诊断
本质－常见的急性起病迟缓性瘫痪的鉴别
非周围神经病变：
– 脊髓：脊髓灰质炎、横贯性脊髓炎 – 神经肌肉接头：重症肌无力 – 肌肉：周期性麻痹 急性感染性周围神经病变： – 肉毒中毒 – 白喉 – HIV
• 继发性三叉神经痛
– 病因明确 – 伴有邻近结构损害 – 三叉神经功能丧失
临床表现
–女性、多见于40岁后 –单侧面部突发的剧痛（无先兆） –电击、针刺、刀割、撕裂、烧灼样 –主要在第二、第三支分布区 –有“触发点”，时间短暂（不超过2分钟） –神经系统检查无阳性发现* –发作间隙期如常人
诊断和鉴别诊断
流行病学
• 患病率: 6.4 － 20 / 1,000人 • 发病率随年龄增加
– 20岁: 0.1 / 1,000人 / 年 – 80岁: 0.6 / 1,000人 / 年
• 种族：无差异 • 性别：M = F • 侧别: 右 63%
• 复发率： 7%
临床表现－症状
• 常见：
– 急性病程： 3- 72 h 达高峰 – 单侧面部表情肌麻痹（< 1%的患者为双侧） – 乳突区域疼痛 – 患侧眼的沙砾感或烧灼感、流泪 ：33%
• 手术治疗
面神经减压术 • 仅用于严重、不积极干预可能无法恢复的患者，仅 部分有效 • 须发病2周内进行
预后
• 自限性: 不会超过面部、达峰后不进行性加重 • 完全恢复: 60%-80%。 预示因素：
– – – – 不完全麻痹 早期见恢复 年龄小 电生理检查正常
• 恢复时间: 10 d-- 2 mon • 复发: 7–10%
治疗－ 静脉免疫球蛋白(IVIG)
• 治疗指征: – 急性进展期<2w, 且独立行走不足5米 – 使用血浆置换后,病情仍继续恶化者 – 已经IVIG治疗,但病情继续加重或复发,可重复一疗程 – 进展期持续>4w,考虑为CIDP可能性者 • 用法、用量：0. 4 g/ ( kg·d) ,连用5 d • 副作用： 轻微头痛、恶心、寒战、发热、呕吐、肌痛、 红疹及短暂性肝功能异常等,经减慢滴速或停药即可消失
大纤维
运动 振动 位置觉 触/压觉 干扰QOL和ADL评分
小纤维
疼痛
自主神经 温度觉 产生症状和导致发病率死亡率
12对脑神经
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 嗅 视 动眼 滑车 三叉 外展 面 位听 舌咽 迷走 副 舌下 延髓 桥脑 中脑 不属周围神经系统
脊神经
后根
脊神经节
脊神经后支
辅助检查
• 肌电图和瞬目反射:
– 判断面神经受损程度 – 随访了解疾病进程
• MRI 扫描:
– 面神经周围的肿瘤、骨折或者其他结构异常
诊断和鉴别诊断
• Bell`s麻痹是排除性诊断 • 鉴别：
– 继发于面神经通路周围结构病变的周围性面瘫 – 合并周围性面瘫的其他周围神经病
• 格林-巴利综合症 • Lyme病 • 糖尿病性周围神经病
治疗
－对症治疗
• 重症者：ICU；生命体征监测 • 呼吸道管理：潮气量< 1,000 ml或排痰困难即气 管插管或切开, 机械辅助通气 • 预防感染：呼吸道、泌尿道、皮肤 • 鼻饲或静脉营养支持 • 保持大便通畅 • 加强对瘫痪肢体的护理
治疗 －静脉免疫球蛋白(IVIG)
• 一线用药 • 机制 – 通过IgG-Fc段封闭靶细胞Fc受体, 阻断抗原刺激 和自身免疫反应 – 通过IgG-Fab段结合抗原,防止产生自身抗体, 或与 免疫复合物中抗原结合,改变免疫复合物分子量,增 加其可溶性,更易被巨噬细胞清除 – 中和循环抗体,影响T、B细胞分化及成熟,抑制白细 胞免疫反应及炎性细胞因子的产生等
辅助检查
• 脑脊液 –压力多正常 –细胞-蛋白分离现象 • 蛋白质可至0.8-1.2g/L，通常在发病2-4周达 到高峰
• 神经肌电图检查
–脱髓鞘：NCV 减慢、远端Lat延长，Amp基本正常 但严重时也出现波幅异常 –轴突损害：远端Amp减低甚至不能引出
免疫学检查
–Miller - Fisher 综合征血清中GQ1b 抗体阳性 –急性运动性轴索型GBS：GM1等抗体可阳性
• 临床分类
– 对称性多发性神经病 – 单神经病 – 多数性单神经病
Peripheral Neuropathies “clinical types” diagnosis
• 多发性周围神经病 • 多发性神经根神经病 • 单神经病 • 根性神经病 • 多发性单神经病 • 丛性神经病
诊断和处理
• 电生理：肌电图、神经传导速度 • 处理：
瓦勒变性（Wallarian degeneration）
周围神经病分类
• 神经痛
–受累感觉神经分布区 发生疼痛 –神经主质无明显变化 –神经传导正常
• 神经病或神经炎
–各种原因引起的周 围神经变性 –神经主质有改变 –神经传导异常
神经病或神经炎分类
• 分类的依据
– 病理 – 病程 – 症状 – 解剖部位 – 神经数目
• 少见:
– 颈部疼痛 – 笨拙感
临床表现-体征
• 面肌无力
– 无法鼓腮、露齿、吹口哨 （central & peripheral palsy ） – 无法抬眉、皱额、闭目 (peripheral palsy)
贝式微笑
•Bell`s 现象
Ramsay-Hunt 综合症
• 病因：带状疱疹感染 膝状神经节 • 面深部疼痛，放射到耳道和耳廓 • 单侧周围性面瘫，重于 Bell‘s 麻痹 ∆ 流泪、鼻塞、流涎 ∆ 听觉过敏、耳鸣 ∆ 舌前2/3味觉丧失 ∆ 耳廓和外耳道感觉减退 ∆ 疱疹: 外耳道、鼓膜、硬腭、舌前2/3 • 预后较Bell‘s 麻痹差
后遗症
• 面肌挛缩（鼻唇沟加深）和 无力 • 面肌抽搐: 数年后 • 联带运动（Synkinesis） （~50%）
– 表现：闭目联带噘唇、中面部运动联带闭眼、 6%“鳄鱼泪”(Crocodile tears)、 颈阔肌收缩联带微 笑 – 再生的神经长入临近神经的通路, 形成假突触传递 – 糖皮质激素、肉毒毒素可能有效
病因
• 病前感染因子：
– 巨细胞病毒(CMV): 严重的感觉型GBS – 非洲淋巴细胞瘤病毒( EBV) – 肺炎支原体(MP) – 乙型肝炎病毒(HBV)
空肠弯曲菌(campylobacter jejuni ,CJ ): 是研究最充分的感染因子 有可能成为明确GBS 发病机制的线索
发病机制
体液免疫: 糖链结构的分子模拟机制
腰丛
骶丛
周围神经变性类型
• 节段性脱髓鞘 • 局限性雪旺细胞及髓 鞘破坏－轴突正常 节段性、斑点状病变 • 电生理：
– 肌肉失神经不明显 – 神经传导可减慢
周围神经变性类型
• 轴突变性 • 轴突病变－继而髓鞘或雪旺细胞破坏、神经
传导阻滞、肌萎缩
• 电生理：
–肌肉失神经支配 –神经传导显著减慢
呼吸肌和延髓受累是机械辅助通气的主因 占～ 30%
临床表现
• 感觉障碍： – 本体觉缺失和腱反射消失是重要特征 – 肢体远端轻度痛温觉减退：手套-袜子型 • 神经根损害： – 腓肠肌压痛 – Laseque征（＋） • 植物神经障碍：见于严重者 – 血压波动、体位性低血压 – 心律失常 – 括约肌功能障碍而出现尿储留和排便困难 ：罕见
发病机制
细胞免疫
• 细胞因子：是引起炎症和自身免疫性组织损伤 的递质。如Mϕ和抗原激活的T.L.C所分泌的 TNF-α和IL-2等 • 炎症介质及其激活的炎症细胞:对周围神经和Sc 直接细胞毒作用
临床表现
• 肢体运动障碍：对称性、弛缓性瘫痪，下肢重于上肢 – 通常下肢首先受累，伴或不伴麻木感 – 快速上升（hr.-d.）：由下肢到上肢，由远端到近端 • 颅神经运动支损害: – 脑干下半部分的颅神经更容易受累：延髓麻痹 – 双侧性周围性面瘫 – 眼球运动神经受累在Miller－Fisher变异型中最为多 见
Sir Charles Bell（ 1774-1842）
Culture Representation of Facial Paralysis. 300 A.D. ，Moche, Peru
病 因
• 不明 • 危险因素：
– 免疫抑制：如HIV 感染、MT等 – 流感、普通感冒 – 糖尿病 ：> 4 倍 – 怀孕 ：↑ 3.3 倍
– Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy
• 急性特发性多发性神经根神经炎：
– Acute idiopathic polyradiculoneuritis
• 急性特发性多发性神经炎
– Acute idiopathic polyneuritis
。 。 。
• 鉴别继发性三叉神经痛 • 同一部位的面痛鉴别 – 青光眼 – 牙痛、额窦或颌窦炎 – 颞颌关节综合征 – 其他颅神经痛
治疗
• 病因治疗：继发性三叉神经痛 • 症状治疗：
– 药物治疗 – 神经阻滞（药物无效，而不宜手术） – 射频治疗* – 手术治疗
Bell’s 面瘫
• 贝尔氏面瘫（Bell`s palsy): 茎乳突孔内面 茎乳突孔内 神经非特异性炎症 导致的周围性面瘫
诊 断 依 据
• • • • • • 发病前1－3周前驱感染史 急性或亚急性起病 对称性四肢弛缓性瘫痪和颅神经损害 轻度感觉异常 脑脊液：蛋白－细胞分离 肌电图检查（＋）
鉴别诊断
本质－常见的急性起病迟缓性瘫痪的鉴别
非周围神经病变：
– 脊髓：脊髓灰质炎、横贯性脊髓炎 – 神经肌肉接头：重症肌无力 – 肌肉：周期性麻痹 急性感染性周围神经病变： – 肉毒中毒 – 白喉 – HIV
• 继发性三叉神经痛
– 病因明确 – 伴有邻近结构损害 – 三叉神经功能丧失
临床表现
–女性、多见于40岁后 –单侧面部突发的剧痛（无先兆） –电击、针刺、刀割、撕裂、烧灼样 –主要在第二、第三支分布区 –有“触发点”，时间短暂（不超过2分钟） –神经系统检查无阳性发现* –发作间隙期如常人
诊断和鉴别诊断
流行病学
• 患病率: 6.4 － 20 / 1,000人 • 发病率随年龄增加
– 20岁: 0.1 / 1,000人 / 年 – 80岁: 0.6 / 1,000人 / 年
• 种族：无差异 • 性别：M = F • 侧别: 右 63%
• 复发率： 7%
临床表现－症状
• 常见：
– 急性病程： 3- 72 h 达高峰 – 单侧面部表情肌麻痹（< 1%的患者为双侧） – 乳突区域疼痛 – 患侧眼的沙砾感或烧灼感、流泪 ：33%
• 手术治疗
面神经减压术 • 仅用于严重、不积极干预可能无法恢复的患者，仅 部分有效 • 须发病2周内进行
预后
• 自限性: 不会超过面部、达峰后不进行性加重 • 完全恢复: 60%-80%。 预示因素：
– – – – 不完全麻痹 早期见恢复 年龄小 电生理检查正常
• 恢复时间: 10 d-- 2 mon • 复发: 7–10%
治疗－ 静脉免疫球蛋白(IVIG)
• 治疗指征: – 急性进展期<2w, 且独立行走不足5米 – 使用血浆置换后,病情仍继续恶化者 – 已经IVIG治疗,但病情继续加重或复发,可重复一疗程 – 进展期持续>4w,考虑为CIDP可能性者 • 用法、用量：0. 4 g/ ( kg·d) ,连用5 d • 副作用： 轻微头痛、恶心、寒战、发热、呕吐、肌痛、 红疹及短暂性肝功能异常等,经减慢滴速或停药即可消失
大纤维
运动 振动 位置觉 触/压觉 干扰QOL和ADL评分
小纤维
疼痛
自主神经 温度觉 产生症状和导致发病率死亡率
12对脑神经
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 嗅 视 动眼 滑车 三叉 外展 面 位听 舌咽 迷走 副 舌下 延髓 桥脑 中脑 不属周围神经系统
脊神经
后根
脊神经节
脊神经后支
辅助检查
• 肌电图和瞬目反射:
– 判断面神经受损程度 – 随访了解疾病进程
• MRI 扫描:
– 面神经周围的肿瘤、骨折或者其他结构异常
诊断和鉴别诊断
• Bell`s麻痹是排除性诊断 • 鉴别：
– 继发于面神经通路周围结构病变的周围性面瘫 – 合并周围性面瘫的其他周围神经病
• 格林-巴利综合症 • Lyme病 • 糖尿病性周围神经病
治疗
－对症治疗
• 重症者：ICU；生命体征监测 • 呼吸道管理：潮气量< 1,000 ml或排痰困难即气 管插管或切开, 机械辅助通气 • 预防感染：呼吸道、泌尿道、皮肤 • 鼻饲或静脉营养支持 • 保持大便通畅 • 加强对瘫痪肢体的护理
治疗 －静脉免疫球蛋白(IVIG)
• 一线用药 • 机制 – 通过IgG-Fc段封闭靶细胞Fc受体, 阻断抗原刺激 和自身免疫反应 – 通过IgG-Fab段结合抗原,防止产生自身抗体, 或与 免疫复合物中抗原结合,改变免疫复合物分子量,增 加其可溶性,更易被巨噬细胞清除 – 中和循环抗体,影响T、B细胞分化及成熟,抑制白细 胞免疫反应及炎性细胞因子的产生等
辅助检查
• 脑脊液 –压力多正常 –细胞-蛋白分离现象 • 蛋白质可至0.8-1.2g/L，通常在发病2-4周达 到高峰
• 神经肌电图检查
–脱髓鞘：NCV 减慢、远端Lat延长，Amp基本正常 但严重时也出现波幅异常 –轴突损害：远端Amp减低甚至不能引出
免疫学检查
–Miller - Fisher 综合征血清中GQ1b 抗体阳性 –急性运动性轴索型GBS：GM1等抗体可阳性
• 临床分类
– 对称性多发性神经病 – 单神经病 – 多数性单神经病
Peripheral Neuropathies “clinical types” diagnosis
• 多发性周围神经病 • 多发性神经根神经病 • 单神经病 • 根性神经病 • 多发性单神经病 • 丛性神经病
诊断和处理
• 电生理：肌电图、神经传导速度 • 处理：
瓦勒变性（Wallarian degeneration）
周围神经病分类
• 神经痛
–受累感觉神经分布区 发生疼痛 –神经主质无明显变化 –神经传导正常
• 神经病或神经炎
–各种原因引起的周 围神经变性 –神经主质有改变 –神经传导异常
神经病或神经炎分类
• 分类的依据
– 病理 – 病程 – 症状 – 解剖部位 – 神经数目
• 少见:
– 颈部疼痛 – 笨拙感
临床表现-体征
• 面肌无力
– 无法鼓腮、露齿、吹口哨 （central & peripheral palsy ） – 无法抬眉、皱额、闭目 (peripheral palsy)
贝式微笑
•Bell`s 现象
Ramsay-Hunt 综合症
• 病因：带状疱疹感染 膝状神经节 • 面深部疼痛，放射到耳道和耳廓 • 单侧周围性面瘫，重于 Bell‘s 麻痹 ∆ 流泪、鼻塞、流涎 ∆ 听觉过敏、耳鸣 ∆ 舌前2/3味觉丧失 ∆ 耳廓和外耳道感觉减退 ∆ 疱疹: 外耳道、鼓膜、硬腭、舌前2/3 • 预后较Bell‘s 麻痹差