神经病学(第8版)第十五章 癫痫
《神经病学》-癫痫
癫痫epilepsy【定义】：是一组由不同病因引起的，在病程中有反复发作的大脑神经元高度同步化异常放电所致的暂时性大脑功能障碍；按照异常神经元的部位和放电的扩散范围，大脑功能失常可表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同的障碍或兼而有之。
每次发作称为痫性发作(癫痫发作）；反复发作的慢性脑部疾病称为癫痫；具有特殊病因，由特定的症状和体征组成的特定的癫痫称为癫痫综合征；【特点】：发作性、重复性、短暂性、刻板性。
【分类】：①部分性发作：单纯部分性发作、复杂部分性发作、部分性发作继发全身性发作。
单纯部分性发作：运动性发作、感觉性发作、自主神经性发作、精神症状性发作。
复杂部分性发作：先有单纯部分性发作继有意识障碍，或开始即有意识障碍，可不伴单纯发作。
②全身性发作：失神发作、强制性发作、阵挛性发作、强直-阵挛性发作、肌阵挛性发作、失张力性发作。
失神发作：分典型失神发作（短暂意识障碍，立即清醒，肌张力不变）、不典型失神发作（肌张力可降低）强直-阵挛性发作：强直期（10-20s）→阵挛期（30s-1min）→发作后期。
全过程5-15min，前两期均有呼吸停止、血压升高、分泌物增多、瞳孔扩大。
③不能分类的发作。
【诊断】：是否为癫痫发作EEG/病史→发作类型及是否为癫痫综合征EEG→查明病因EEG/CT/DSA【鉴别诊断】：①假性发作；②晕厥（全脑一过性缺血至无法维持电生理功能）；③偏头痛（无意识障碍）；④短暂性脑缺血发作（功能区障碍）；⑤过度换气综合症【辅助检查】：明确类型及确诊EEG、确定病因MRI、CT、DSA【药物治疗】：①用药时机（一旦确诊）；②根据发作类型选药：非典型失神（乙琥胺/丙戊酸）、全身型（丙戊酸、卡马西平、苯妥英钠）、部分性（卡马西平、苯妥英钠）、强制性（卡马西平、苯妥英钠）、典型失神&肌阵挛（丙戊酸）③决定剂量与规则用药；④单一/联合用药；⑤服药原则；⑥药物浓度监测指导用药；⑦注意观察副作用（卡马西平→骨髓、丙戊酸→肝）；⑧终止治疗的时机；⑨不可强求完全控制发作。
《神经病学》第十三章癫痫练习题及答案
《神经病学》第十三章癫痫练习题及答案一、选择题【A1型题】1. 癫痫的年发病率为A. 5000-7000B. 5000-7000C. 50/万一70/万 D．50/10万~70/10万 E．50/100万~70/100万2. 癫痫的患病率为A. 5写B. 10%C. 5编D. 10E. 15写3.难治性癫痫约占全部癫痫的A. 500B. 1500C. 2500D. 3500E. 45004.根据病因最常见的癫痫类型是A.症状性癫痫B.特发性癫痫C.隐源性癫痫D.妊娠性癫痫E.经期性癫痫5.下列哪项不是癫痫发作的影响因素A.遗传因素 B年龄 C.睡眠 D.吸烟 E.饮酒6. 癫痫的发病机制非常复杂，导致癫痫发作的是A.大脑皮质病理灶B.丘脑病理灶C.小脑病理灶D.脑干病理灶E.不同部位的致痛灶7. 癫痫患者的病理改变多样化，最主要的是A.异形神经元B.齿状回颗粒细胞弥散增宽C.苔醉纤维出芽D.神经元脱失E.毛细血管增生8.下列哪项不是癫痫的共同特征A.发作性B.短暂性C.重复性D.刻板性E.周期性9.下列哪项不属于单纯部分运动性发作A. Jackson发作B.旋转性发作C.姿势性发作D.语言性发作E.自动症10单纯部分性发作不包括A.部分运动性发作B.部分感觉性发作C.肌阵挛发作D.自主神经性发作E.精神性发作11.复杂部分性发作最常见的表现A.只有意识障碍B.意识障碍和自动症C.意识障碍和肢体强直D.意识障碍和肌阵挛E.意识障碍和特殊姿势12.全面性发作成人最常见的发作类型是A.失神发作B.肌阵挛发作C.全面强直一阵挛发作D.强直险发作.E.失张力性发作13.癫痫发作最有生命危险的是A.全面性强直一阵挛发作B.失神发作C.复杂部分性发作、D.部分运动性发作E.癫痫持续状态14. 癫痫发作的分类是根据A.脑电图特点B.临床表现C.病因及发病机制D.影响因素E.临床表现和脑电图特点15.诊断癫痫最主要的依据是A.病史B.查体C.脑电图D. CTE. MRI-16.目前诊断癫痫最科学的组合是A.病史+查体+普通脑电图+CTB.病史+查体+普通脑电图+MRIC.病史+查体+动态脑电图+CTD.病史+查体+动态脑电图+MRIE.病史+查体+动态脑电图+SPECT17.对癫痫患者应用常规脑电图检出痛性放电的阳性率约为A. 2000B. 3000C. 4000D. 5000E. 600018.下列哪些疾病需要与癫痫鉴别A.晕厥B.症样发作C.短暂性脑缺血发作D.低血糖症E.以上都需要19.下列哪项不是假性癫痫发作的表现A.四肢强直持续一夭B.闭眼，含泪，过度换气C.常常有人在场发病D.舌咬伤，尿失禁，瞳孔散大;对光反射消失E.暗示治疗可戏剧般好转20.关于癫痫的治疗不正确的是.A.首次发作者可以观察，暂不用药B.需要治疗者首选药物治疗C.只有1%的癫痫患者有自发性缓解倾向，故几乎所有的患者都需要用药D.单一用药70%一8000癫痫患者可以得到控制E.难治性癫痫可以选择外科治疗21.关于癫痫下列哪种情况一经诊断，就应用药A.首次发作B.人生中偶发几次C.一年发作一次D.一年发作两次E.半年内发作两次以上22.抗癫痫药物种类的正确选择主要根据气A.癫痫发作的次数B.患者的年龄C.癫痫发作类型和癫痫综合征类型D.不良反应的大小E.患者及家属的意愿23.关于抗癫痫药的不良反应错误的是A.大多数抗癫痫药都有不良反应B.用药前应检查肝肾功能和血尿常规C.用药后需每月监测血尿常规、每季度监测肝肾功能D.剂量相关性不良反应最常见、减量或停药可消失E.极少出现不良反应屯无需监测肝肾功能及血尿常规24.抗癫痫药对胎儿有害，传统AEDs在FDA妊娠安全分级为A. A级B. B级C. C级D. D级E.X级25.新型AEDs在FDA妊娠安全分级为A. A级B. B级C. C级D. D级E.X级26.抗癫痫药的应用不正确的是A.尽可能单药治疗B.从小剂量开始，缓慢增量至最低有效剂量C. 70肠w80%患者单药治疗可以控制发作D. 20%患者单药治疗不能控制发作，需联合用药E.一种单药治疗无效，就应选择联合用药27.关于抗癫痫药的联合用药错误的是A.两种单药治疗无效患者B.有多种类型发作C.针对药物的不良反应D.不宜合用化学结构相同的药物E.尽量选用副作用相同的药物合用28.关于抗癫痫药的应用不正确的是A.增药可适当快，减药要慢，逐一增减B.控制发作后必须坚持长期服用，不宜随意减量或停药C.换药期间应有5^-7天的过渡期D.停药应遵循缓慢和逐渐减量的原则E.发作控制后即可停药29.关于癫痫的手术治疗错误的选择是A.经过长时间正规单药治疗无效B.先后用两种抗癫痫药达到最大耐受剂量无效C.经过一次正规联合治疗无效D.难治性复杂部分性发作E.儿童失神发作30.癫痫持续状态最常见类型是A.单纯部分性发作B.复杂部分性发作C.失神发作D.强直性发作E.全面强直阵挛发作31.癫痫状态最常见的原因;A.饮酒B.过度疲劳C.感染D.不规范AEDs治疗E.不恰当地停用AEDs。
神经病学癫痫PPT课件
2. 全身性发作 包括强直-阵挛\强直\阵挛\肌阵挛发作(抽 搐性); 失神(典型失神与非典型失神)\失张力发作
3. 不能分类的癫痫发作
8
分类&临床表现
国际抗癫痫联盟(ILAE, 2001)癫痫或癫痫综合征分类(1)
1.1 特发性婴儿和儿童局灶性癫痫
良性婴儿癫痫发作(非家族性) 伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 良性早发性儿童枕叶癫痫 (Panayiotopoulos型) 迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型) 1.2 家族性(常染色体显性遗传)局灶性癫 痫 良性家族性新生儿癫痫发作 良性家族性婴儿癫痫发作 家族性颞叶癫痫 不同部位的家族性局灶性癫痫*
反复异常放电所致的短暂性脑功能障碍 为特征的慢性脑部疾病或综合征。
➢ 痫性发作(seizure) ：每次神经元的阵
发性放电所致短暂的脑功能异常。患者
可有一种或几种形式痫性发作。
4
流行病学
➢ 年患病率约3~8 ‰ ➢ 我国约有>600万癫痫患者，青少年和老年时
癫痫发病的两个高峰阶段， ➢ 约25％为难治性癫痫，全国的难治性癫痫患
13
（2）感觉性发作
➢躯体感觉：肢体麻木感和针刺感，多发生在口角。 舌、手指或足趾，病灶在中央后回体感觉区，偶有缓 慢扩散犹如杰克逊癫痫； ➢特殊感觉性发作：①视觉性：简单机幻如闪光，病 灶在枕叶；②听觉性：简单幻听为嗡嗡声，病灶在领 叶外侧或岛回；③嗅觉性：焦臭味，病灶多在额叶眶 部、杏仁核或岛回；④眩晕性：眩晕感、飘浮感、下 沉感，病灶在岛回或项叶；⑤自主神经性发作⑥精神 运动性发作。 ➢特殊感觉性发作均可作为复杂部分性发作或全面性 强直一阵挛发作的先兆。
青少年失神癫痫
青少年肌阵挛癫痫 仅泛化性强直-阵挛性发作的癫 痫 伴热性癫痫发作的泛化性癫痫
神经病学—癫痫
神经病学（第8版）
癫痫的分类
2.全面性发作
源于双侧大脑半球同时发放，且自始就有广泛扩散 （1）全面强直-阵挛发作（generalized tonic clonic seizure,GTCS） （2）强直性发作（tonic seizure） （3）阵挛性发作（clonic seizure） （4）失神发作（absence seizure） （5）肌阵挛发作（myoclonic seizure） （6）失张力发作（atonic seizure）
神经病学（第8版）
癫痫的分类
2.全面性发作
（4）失神发作
1）典型失神发作 称小发作，儿童期起病，青春期前停止发作； 特征: 突发短暂(5∽10s)意识丧失和动作中断, 双眼茫然凝视, 呼之不应, 状如“愣
神”, 可伴简单自动性动作 (擦鼻、咀嚼、吞咽等)或手中物坠落, 事后无记忆, 每日 发作数次至数百次 EEG：呈双侧对称3Hz棘-慢综合波 治疗：丙戊酸有效
障碍或兼有 • 痫性发作：临床上每次发作或每种发作的过程，一个患者可有一种或数种形式的痫性发作 • 癫痫综合征：癫痫发作中，一组具有相似症状和体征特性所组成的特定癫痫现象的统称。
神经病学（第8版）
癫痫概述
【病 因】
1.症状性癫痫
➢各种CNS病变所致脑结构异常或影响脑功能因素，如：先天性畸形、围产期损伤、颅脑外伤、脑 血管疾病、脑肿瘤、中枢神经系统感染、遗传代谢性疾病、皮质发育异常、神经系统变性病、药 物和毒物等
3）表现为意识障碍与运动症状 发作开始即可出现意识障碍和各种运动症状，睡眠中发生 运动症状可为局灶性或不对称强直、阵挛&变异性肌张力动作，特殊姿势(如击剑样动作)等，也
可不同运动症状组合或先后出现。
神经病学教学课件-癫痫中文
第一节
概
述
定义
癫癎 (epilepsy, Ep) 是一组由大脑神经元异常 放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为 特征的慢性脑部疾病，具有突然发生、反复 发作的特点。 临床上可表现为运动、感觉、意识、行为和 自主神经等不同程度的障碍.
定义
癎性发作(seizure) 是指纯感觉性、运动性 和精神运动性发作，或指每次发作及每 种发作的短暂过程，患者可同时有一种 或几种癎性发作。
癫癎的诊断方法
癫癎的临床诊断主要根据癫癎患者发作的病 史，特别是可靠目击者所提供的详细发作过 程和表现，辅以脑电图癎性放电即可确诊。
脑电图是癫癎诊断最常用的一种辅助检 查方法。尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波 等癎样放电。EEG正常或非特异性改变 不能排除癫癎的诊断。
神经影像学：确定脑结构性异常或损害， MRI较CT为更敏感。
临床表现
(三)单纯或复杂部分性发作继发为全面性强直阵挛发作(部分性发作继发泛化) 表现为先出现上述部分性发作，随之出现全 面性发作。
诊断
1. 确定是否为癫癎发作 ； 2. 确定病人发作的类型及可能属于哪种癫 癎综合征 ； 3. 确定病因 。
鉴别诊断
偏头痛 短暂性脑缺血发作 非癎性发作：屏气发作、遗尿、磨牙、梦魇、 非癎性发作：屏气发作、遗尿、磨牙、梦魇、 腹痛、低血糖发作 。 腹痛、
第三节 全面性发作
发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发 症状，神经元癎性放电起源于双侧大脑半球。
病因及发病机制
大部分全面性发作与遗传关系密切， 大部分全面性发作与遗传关系密切 ， 至今已知150种以上少见的基因缺陷综 种以上少见的基因缺陷综 至今已知 合征是以癫癎大发作或肌阵挛发作为 临床表现的， 临床表现的 ， 其中常染色体显性遗传 疾病有25种 疾病有 种。
《神经病学》目录-电子版——仅供参考
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
癫痫的痫性发作分类和用药原则
部分性发作 局部起始
– 单纯性：无意识障碍，有局灶症状
– 复杂性：有意识障碍
– 继发泛化：由部分起始扩展为GTCS
全面性发作：双侧对称性发作，有意识障碍
不能分类的癫痫发作
治疗原则：
1.确定是否用药
2.正确选择药物
闭锁syndrome：由于双侧皮质脊髓束及皮质延髓束受损，导致几乎全部运动功能丧失，脑桥及以下脑神经均瘫痪，表现四肢瘫，不能讲话和吞咽，可自主睁眼和用眼球垂直活动示意，看似昏迷，实为清醒。
各型失语：自己整理
Brown-Sequard Syndrome（脊髓半横切损伤）:恰恰损害了脊髓的一半，极为少见，多为不典型的脊髓半横切损伤。常见于脊髓肿瘤等疾病。
2.其他药物
– 10％水合氯醛
– 异戊巴比妥钠
– 氯硝安定
– 利多卡因
对症抢救
? 保持呼吸道通畅
? 高热可给体表降温；
? 血酸碱度和电解质变化要及时纠正；
? 发生脑水肿迹象时，给甘露醇注射。
? 针对肺部感染给予广谱抗生素。
? 抽搐停止后口服抗痫药物，并做病因检查
癫痫的用药原则
（2） 病前有一定的素质和人格基础；
（3）症状主要表现为脑功能失调症状、情绪症状、强迫症状、疑病症状、分离或转移症状、多有躯体不适等；
（4） 没有相应的器质性病变为基础；
（5）有自知力，疾病痛苦感明显，有求治要求；
（6）社会功能相对完好，行为一般保持在社会规范允许的范围之内；
（7）病程持续迁延
5.个体化治疗及长期监控
神经病学PPT课件：癫痫2.
内在刺激 运动（简单刺激） 思维、音乐、计算等认知以及情感活动（复杂刺激）
流行病学
✓ 患病率：世界范围 4‰～9‰ →5千万 中国 4‰～6‰ →600万
✓ 年发病率：50 ～70/10万
✓ 癫痫是NS疾病中仅次于CVD的第二顽症
1. 单纯部分性发作
2. 复杂部分性发作
3. 部分性发作继发全面性发作
1.单纯部分性发作
simple partial seizures，sps
部分运动性发作
Jackson癫痫，按大脑皮层运动区分布形
式顺序扩散，多无意识障碍。
发作后肢体暂时性轻瘫，称为Tod区。 特殊感觉性发作：视觉性、听觉性、眩晕 性和嗅觉性。
癫痫 Epilepsy
目的和要求
掌握癫痫及癫痫 持续状态的定义 及治疗原则。
熟悉癫痫的临床 分类及诊断方法。
了解癫痫的病因 及发作原理。
定义
➢ 痫性发作（seizure）：神经元过度同步放电引起的短暂 脑功能障碍，通常是指一次发作过程。
注：必须有同步临床表现：主观感觉到的症状或者被客观观察到的体征
症状性癫痫
由于脑部损伤引起，癫痫只是这些脑部疾病的 症状之一。占30-40%。
包括：先天性畸形、围产期伤病、高热惊厥后遗 颅内感染、颅脑外伤、颅内肿瘤、脑血管 疾病、营养代谢性疾病、全身系统性疾病、 中毒等。
隐源性癫痫及综合征
推测病因也是症状性的，但目前检查手段无法 明确病因。可与年龄相关，但通常没有定义明确的 脑电-临床特征。
脑电图检查
脑电图(EEG): 是诊断癫痫最重要的辅助检查 方法。不仅对诊断十分有意义，而且有助 于分型、估计预后及术前定位。脑电记录 可以发现癫痫样波(棘波、尖波、棘慢复合 波)
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神经病学（第8版）
癫痫的分类
国际癫痫发作分类 部分性发作
单纯部分性发作 复杂部分性发作 部分性发作继发全身
全面性发作
失神发作 失张力发作 全面强直-阵挛发作 肌阵挛发作 阵挛性发作 强直性发作
International League Against Epilepsy，1981 1981年国际癫痫联盟
目录
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第十五章
癫痫
作者 ：洪震 单位 ：复旦大学附属华山医院
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目录
第一节 癫痫的分类
第二节 癫痫的诊断
第三节 癫痫的治疗
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神经病学（第8版）
癫痫的分类
特发性癫痫
• 发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病
• 发作相对稀少 • 脑电图检查背景活动正常
• 一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常
• 神经放射检查无异常 • 有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈
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癫痫的分类
部分性发作
• 部分性发作 （partial seizures） • 单纯部分性发作 （simple partial seizure， CPS） （无意识障碍） ①运动症状；②感觉症状；③植物神经症状；④精神症状 • 复杂部分性发作 （complex partial seizure， CPS）
性发作
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癫痫的分类
部分性发作
• 源于数量有限的神经元，通常限于同侧大脑半球，整个发作过程中始终可保持局限化， 亦可进一步扩散到全脑范围
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癫痫的分类
症状性癫痫
• 年龄相关性不如原发性癫痫
• 较为明确的病因 • 发作相对较多，甚至癫痫连续状态 • 脑电图检查背景活动欠正常 • 可有神经系统阳性体征及影象学异常
• 部分患者有精神运动障碍及智力异常
全面性发作
源于双侧大脑半球同时发放，且自始就有广泛扩散
• 失神发作（absence seizure） • 肌阵挛发作（myoclonic seizure） • 阵挛性发作（clonic seizure） • 强直性发作（tonic seizure） • 全面强直-阵挛发作（generalized tonic clonic seizure） • 失张力发作（atonic seizure）癫痫的分类Fra bibliotek病因分类
• 继发性癫痫（secondary epilepsies）症状性癫痫（symptomatic epilepsies） • 隐源性癫痫（cryptogenic epilepsies） • 特发性癫痫（idiopathic epilepsy）原发性癫痫（primary epilepsy）
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癫痫的分类
癫痫发作
癫痫发作（epileptic seizure） • 是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象
• 持续存在的癫痫易感性所导致的反复发作称为癫痫
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神经病学（第8版）
神经病学（第8版）
癫痫的分类
• 国际抗癫痫联盟（ILAE）在1981年提出的癫痫发作分类
• ILAE 1989年癫痫综合症的分类 • 2001年ILAE提出了的“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议” • 2006年版癫痫发作类型与癫痫综合征的分类 • 2009年又提出癫痫发作和癫痫分类框架的术语和概念的修订
management requirment.
• 2005年ILAE定义：癫痫（epilepsy）癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫 发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫
痫至少需要一次以上的癫痫发作
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第四节 癫痫持续状态
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第一节
癫痫的分类
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神经病学（第8版）
癫痫的分类
癫痫的定义
• 癫痫（epilepsy）是一种由于大脑细胞异常过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综 合征
• ILEA definition：The epilepsies manifest with various types of epileptic seizures
and comprise a broad family of many common syndromes of diverse age at onset， symptomatology， aetiology， severity， prognosis and specific and
• 部分患者难治
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神经病学（第8版）
癫痫的分类
隐源性癫痫
• 隐源性癫痫：是指用现有的检查手段无法发现病灶，随着检查手段的进展这部分患者 可有明确病因
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（有意识障碍）
①从简单部分性发作开始继之有意识障碍 ②开始即有意识障碍
• 部分性发作继发全面性发作 （secondary generalized tonic clonic seizure）
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神经病学（第8版）
癫痫的分类