【神经病学】癫痫
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■癫癎病灶的周围：神经元的膜电位在每次 动作电位发生之后出现称为“阵发性去极化 偏移”（PDS）的持续性去极化状态，并产 生高幅高频（可达500Hz）的棘波放电。在 历时数十至数百毫秒之后转入超极化状态
发病机制
癫癎性放电的传播
■部分性发作：放电仅局限于大脑皮质的某一区域 ■部分性发作持续状态：局部反馈回路中长期传导 ■杰克逊发作：扩及同侧其它区域甚至一侧半球 ■继发性全身性发作：扩及同侧半球而且扩及对侧大 脑半球 ■失神发作：源于中央脑（丘脑和上部脑干）仅扩及 脑干网状结构上行激活系统
■单纯或复杂部分性发作发展而来 ■脑电图为全面性异常 ■先兆：大发作后可回忆起部分性发作的情景
全身性发作（generalized seizure)
■特征：发作常以意识障碍为首发 ■脑电图：癎性放电源于双侧大脑半球
临床表现
■ 强直-阵挛发作 ■ 强直性发作 ■ 阵挛性发作 ■ 失神发作 ■ 肌阵挛发作 ■ 失张力性发作
癫癎持续状态（status epilepticus）
概念
病因
■诱因 ■病因
病理生理（危害）
不可逆的脑及其它系统损害
分类
■惊厥性全身性癫癎持续状态 ■非惊厥性全身性癫癎持续状态
• 癫癎概况 • 癫癎临床表现 • 癫癎的诊断与鉴别诊断 • 癫癎的治疗与预后
诊断与鉴别诊断
■癫癎诊断应包括三个方面： ■ 是不是癫癎 ■ 是何种形式的癫癎 ■ 查明癫癎的病因
发病机制
放电的终止
■机制未明 ■痫灶内巨大突触后电位，通过负反馈的 作用而激活抑制机制，使细胞膜长时间处 于过度去极化状态，抑制放电过程的扩散， 并减少癫癎灶的传入性冲动，促使发作放 电的终止 ■代谢产物的积聚，神经胶质细胞的作用
发病机制
影响癫癎性放电的因素
■与遗传、生化、电解质、免疫和微量元 素等多种因素有关
• 癫癎概况 • 癫癎临床表现 • 癫癎的诊断与鉴别诊断 • 癫癎的治疗与预后
癫癎临床表现
• 部分性发作 • 全面性发作
临床表现
■ 单纯部分性： ■ 运动性发作
■ 感觉性发作
运动性发作
感觉性发作
复杂部分性发作
自动症(automatism)
钩回发作(uncinate fits)
继发全身性发作
■癫癎遗传素质者其膜电位稳定性差
■兴奋性神经介质过多或抑制性介质过少
■致癫癎病因作用下，血脑屏障破坏，脑 组织抗原进入血液循环可产生抗脑抗体， 后者作用于突触，封闭抑制性受体
分类
■临床及脑电图特点分类 ■ 部分性发作 局部起始 ■ 单纯性 无意识障碍 ■ 复杂性 意识障碍 ■ 继发性 部分起始扩展为GTCS ■ 全面性发作 双侧对称发作，有意识障碍 ■ 不能分类 ■癫癎和癫癎综合征分类
强直-阵挛发作
GTCS 强直期
GTCS 阵挛期
GTCS 惊厥后期
强直性发作
阵挛性发作
肌阵挛性发作
失神发作
■ 典型失神发作： ■ 不典型失神发作
失张力性发作
常见的癫癎综合征
■ 有中央-颞部棘波的良性儿童期癫癎 ■ 有枕区放电的良性儿童期癫癎 ■ West综合征 ■ Lennox-Gastaut综合征
AEDs的使用
① 何时开始 ② 何种药物 ③ 如何给药 ④ 添加与换药
AED治疗决定
第一次 Epi发作 2次以上发作
何时开始
AEDs的使用
① 何时开始 ② 何种药物 ③ 如何给药 ④ 添加与换药
何种药物
抗癫癎药物的发展
AEDs: spectrum of activity 何种药物
Activity according to seizure type
■癔病
特点 发作场合 发作特点 眼位
面色 瞳孔 外伤，尿失禁 巴氏征 时间 与 停止
癫癎发作 任何情况 突发、刻板 上窜或偏斜
发绀 散大对光无 可有 常阳性 短，自行停止
假性发作 诱因、有人 形式多 眼睑紧闭， 眼球乱动 苍白或潮红 正常对光存 无 阴性 长，安慰暗示
鉴别诊断 基底型偏头痛
■基底型偏头痛
确定是否为癫癎发作
区分癫癎的发作类型
百度文库
癫癎的诊断方法
■ 详细的病史 ■ 脑电图 ■ 神经影像学
诊断
■发作史及其表现
鉴别诊断
■晕厥（syncope) ■心因性发作（psychogenic seizure） ■暂时性脑缺血发作（TIA） ■基底型偏头痛 ■其他
鉴别诊断 晕厥
■晕厥
鉴别诊断 心因性发作
病因
■脑部疾病 ■全身或系统性疾病
发病机制
■癫癎发作的发生机制十分复杂，迄今尚未 完全阐明 ■电生理本质是神经元过度同步放电的结果 ■与神经生化、神经生理、神经生物学、免 疫学等均密切相关
发病机制
神经元癎性放电的发生
■正常情况：每一种神经元都有节律性的自 发放电活动，但频率较低，一般为10～20Hz
流行病学
■神经系统最常见疾病之一
概念
■癫癎(epilepsy)
■癎性发作(seizure)
分类~病因分类
■特发性（idopathic) ■症状性（symptomatic)
病因及影响发作的因素
■遗传
影响发作的因素
■内环境 ■觉醒与睡眠周期 ■其它：发热、过量饮水、过度换气、饮酒、 缺眠、过劳和饥饿
癫 癎 Epilepsy
大纲要求
（一）掌握 癫痫与痫性发作的定义、癫痫发作的分类、 临床表现、诊断要点和药物治疗原则；掌 握癫痫持续状态的抢救措施
（二）熟悉 癫痫的鉴别诊断；抗癫痫药物的副作用
（三）了解 癫痫的病因、发病机制及影响发作的因素
• 癫癎概况 • 癫癎临床表现 • 癫癎的诊断与鉴别诊断 • 癫癎的治疗与预后
查明癫癎的病因
治疗
■ 癫癎是可治性疾病，多预后良好 ■ 目的为减少发作，提高生活质量 ■ 多学科协同 ■ 病因治疗 ■ 对症治疗（抗癫癎药物）
治疗原则
■寻找、去除病因
■确定诊断，明确类型，及时用药 合理选药 提倡单药治疗 用药的个体化
AEDs的使用
① 何时开始 ② 何种药物 ③ 如何给药 ④ 添加与换药
癎性发作 头痛 意识障碍 幻觉 脑电图
偏头痛 无 剧烈，偏侧 无 闪光暗点，模糊 局灶慢波（少数）
癫癎 明显 无或轻，发作后多 有，短暂 图形轮廓，模糊 阵发棘波棘慢波
鉴别诊断
■TIA：年龄大，伴脑动脉硬化，脑电图无殊 ■其它：磨牙、梦魇、腹痛、低血糖等
癫癎的诊断方法
■ 癫癎发作的诊断与分类 ■ 癫癎与综合征的诊断 ■ 病因诊断
发病机制
癫癎性放电的传播
■部分性发作：放电仅局限于大脑皮质的某一区域 ■部分性发作持续状态：局部反馈回路中长期传导 ■杰克逊发作：扩及同侧其它区域甚至一侧半球 ■继发性全身性发作：扩及同侧半球而且扩及对侧大 脑半球 ■失神发作：源于中央脑（丘脑和上部脑干）仅扩及 脑干网状结构上行激活系统
■单纯或复杂部分性发作发展而来 ■脑电图为全面性异常 ■先兆：大发作后可回忆起部分性发作的情景
全身性发作（generalized seizure)
■特征：发作常以意识障碍为首发 ■脑电图：癎性放电源于双侧大脑半球
临床表现
■ 强直-阵挛发作 ■ 强直性发作 ■ 阵挛性发作 ■ 失神发作 ■ 肌阵挛发作 ■ 失张力性发作
癫癎持续状态（status epilepticus）
概念
病因
■诱因 ■病因
病理生理（危害）
不可逆的脑及其它系统损害
分类
■惊厥性全身性癫癎持续状态 ■非惊厥性全身性癫癎持续状态
• 癫癎概况 • 癫癎临床表现 • 癫癎的诊断与鉴别诊断 • 癫癎的治疗与预后
诊断与鉴别诊断
■癫癎诊断应包括三个方面： ■ 是不是癫癎 ■ 是何种形式的癫癎 ■ 查明癫癎的病因
发病机制
放电的终止
■机制未明 ■痫灶内巨大突触后电位，通过负反馈的 作用而激活抑制机制，使细胞膜长时间处 于过度去极化状态，抑制放电过程的扩散， 并减少癫癎灶的传入性冲动，促使发作放 电的终止 ■代谢产物的积聚，神经胶质细胞的作用
发病机制
影响癫癎性放电的因素
■与遗传、生化、电解质、免疫和微量元 素等多种因素有关
• 癫癎概况 • 癫癎临床表现 • 癫癎的诊断与鉴别诊断 • 癫癎的治疗与预后
癫癎临床表现
• 部分性发作 • 全面性发作
临床表现
■ 单纯部分性： ■ 运动性发作
■ 感觉性发作
运动性发作
感觉性发作
复杂部分性发作
自动症(automatism)
钩回发作(uncinate fits)
继发全身性发作
■癫癎遗传素质者其膜电位稳定性差
■兴奋性神经介质过多或抑制性介质过少
■致癫癎病因作用下，血脑屏障破坏，脑 组织抗原进入血液循环可产生抗脑抗体， 后者作用于突触，封闭抑制性受体
分类
■临床及脑电图特点分类 ■ 部分性发作 局部起始 ■ 单纯性 无意识障碍 ■ 复杂性 意识障碍 ■ 继发性 部分起始扩展为GTCS ■ 全面性发作 双侧对称发作，有意识障碍 ■ 不能分类 ■癫癎和癫癎综合征分类
强直-阵挛发作
GTCS 强直期
GTCS 阵挛期
GTCS 惊厥后期
强直性发作
阵挛性发作
肌阵挛性发作
失神发作
■ 典型失神发作： ■ 不典型失神发作
失张力性发作
常见的癫癎综合征
■ 有中央-颞部棘波的良性儿童期癫癎 ■ 有枕区放电的良性儿童期癫癎 ■ West综合征 ■ Lennox-Gastaut综合征
AEDs的使用
① 何时开始 ② 何种药物 ③ 如何给药 ④ 添加与换药
AED治疗决定
第一次 Epi发作 2次以上发作
何时开始
AEDs的使用
① 何时开始 ② 何种药物 ③ 如何给药 ④ 添加与换药
何种药物
抗癫癎药物的发展
AEDs: spectrum of activity 何种药物
Activity according to seizure type
■癔病
特点 发作场合 发作特点 眼位
面色 瞳孔 外伤，尿失禁 巴氏征 时间 与 停止
癫癎发作 任何情况 突发、刻板 上窜或偏斜
发绀 散大对光无 可有 常阳性 短，自行停止
假性发作 诱因、有人 形式多 眼睑紧闭， 眼球乱动 苍白或潮红 正常对光存 无 阴性 长，安慰暗示
鉴别诊断 基底型偏头痛
■基底型偏头痛
确定是否为癫癎发作
区分癫癎的发作类型
百度文库
癫癎的诊断方法
■ 详细的病史 ■ 脑电图 ■ 神经影像学
诊断
■发作史及其表现
鉴别诊断
■晕厥（syncope) ■心因性发作（psychogenic seizure） ■暂时性脑缺血发作（TIA） ■基底型偏头痛 ■其他
鉴别诊断 晕厥
■晕厥
鉴别诊断 心因性发作
病因
■脑部疾病 ■全身或系统性疾病
发病机制
■癫癎发作的发生机制十分复杂，迄今尚未 完全阐明 ■电生理本质是神经元过度同步放电的结果 ■与神经生化、神经生理、神经生物学、免 疫学等均密切相关
发病机制
神经元癎性放电的发生
■正常情况：每一种神经元都有节律性的自 发放电活动，但频率较低，一般为10～20Hz
流行病学
■神经系统最常见疾病之一
概念
■癫癎(epilepsy)
■癎性发作(seizure)
分类~病因分类
■特发性（idopathic) ■症状性（symptomatic)
病因及影响发作的因素
■遗传
影响发作的因素
■内环境 ■觉醒与睡眠周期 ■其它：发热、过量饮水、过度换气、饮酒、 缺眠、过劳和饥饿
癫 癎 Epilepsy
大纲要求
（一）掌握 癫痫与痫性发作的定义、癫痫发作的分类、 临床表现、诊断要点和药物治疗原则；掌 握癫痫持续状态的抢救措施
（二）熟悉 癫痫的鉴别诊断；抗癫痫药物的副作用
（三）了解 癫痫的病因、发病机制及影响发作的因素
• 癫癎概况 • 癫癎临床表现 • 癫癎的诊断与鉴别诊断 • 癫癎的治疗与预后
查明癫癎的病因
治疗
■ 癫癎是可治性疾病，多预后良好 ■ 目的为减少发作，提高生活质量 ■ 多学科协同 ■ 病因治疗 ■ 对症治疗（抗癫癎药物）
治疗原则
■寻找、去除病因
■确定诊断，明确类型，及时用药 合理选药 提倡单药治疗 用药的个体化
AEDs的使用
① 何时开始 ② 何种药物 ③ 如何给药 ④ 添加与换药
癎性发作 头痛 意识障碍 幻觉 脑电图
偏头痛 无 剧烈，偏侧 无 闪光暗点，模糊 局灶慢波（少数）
癫癎 明显 无或轻，发作后多 有，短暂 图形轮廓，模糊 阵发棘波棘慢波
鉴别诊断
■TIA：年龄大，伴脑动脉硬化，脑电图无殊 ■其它：磨牙、梦魇、腹痛、低血糖等
癫癎的诊断方法
■ 癫癎发作的诊断与分类 ■ 癫癎与综合征的诊断 ■ 病因诊断